CLASE GENERALIDADES SARCOMAS 2021.pptx

DR. EDGAR GILBERTO HERNÁNDEZ MALDONADO
RESIDENTE DE ONCOLOGÍA MÉDICA
SERVICIO DE ONCOLOGÍA MÉDICA
CENTRO MÉDICO NACIONAL “20 DE NOVIEMBRE”
Diciembre del 2021, Ciudad de México.
GENERALIDADES DE SARCOMAS
(TEJIDOS BLANDOS Y ÓSEOS)

INTRODUCCIÓN
LOS SARCOMAS FUERON DESCRITOS POR PRIMERA VEZ POR GALENO
(130-200 D.C.)
LA PALABRA PROVIENE DE! GRIEGO "SARKWMA" QUE SIGNIFICA TUMOR
CARNOSO.
SON UN GRUPO HETEROGÉNEO DE TUMORES DE CÉLULAS DE ORIGEN
MESODÉRMICO Y ECTODÉRMICO. ( MESENQUIMATOSOS)
EXISTEN MÁS DE 50- 70 ( 100 ) SUBTIPOS HISTOLÓGICOS
 SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS (QUE REPRESENTAN 80%)
 SARCOMAS ÓSEOS (20%),

AGENDA
SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS SARCOMAS ÓSEOS ( OSTEOSAROMA)
1. INTRODUCCIÓN
2. ANATOMÍA
3. EPIDEMIOLOGÍA
4. FISIOPATOLOGÍA
5. FACTORES DE RIESGO
6. DIAGNÓSTICO
7. ESTADIFICACIÓN
8. ABORDAJE
9. PRONÓSTICO
1. INTRODUCCIÓN
2. ANATOMÍA
3. EPIDEMIOLOGÍA
4. FACTORES DE RIESGO
5. DIAGNÓSTICO
6. ESTADIFICACIÓN
7. ABORDAJE
8. PRONÓSTICO

SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS
 LOS SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS SON TUMORES
MALIGNOS POCO FRECUENTES QUE SURGEN DE LOS
TEJIDOS CONECTIVOS
 COMPRENDEN MENOS DEL 1 % DE LAS NEOPLASIAS.
 LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO DEL SARCOMA TODAVÍA SE
LIMITAN A LA CIRUGÍA Y LA QUIMIOTERAPIA TRADICIONALES
Cancer Manag Res. 2018; 10: 1089-1114.
 PUEDEN ORIGINARSE EN CUALQUIER LUGAR DEL CUERPO
HUMANO Y PUEDEN AFECTAR A PERSONAS EN LOS
EXTREMOS DE LA VIDA
 SE CATEGORIZAN POR REGIONES: TRONCO,
EXTREMIDADES Y RETROPERITONEALES

DISTRIBUCIÓN
ANATÓMICA
45 % SE LOCALIZAN EN EXTREMIDADES
30% OCURREN EN LA
EXTREMIDAD INFERIOR
(MUSLOS DISTAL)
38 % INTRAABDOMINALES
21% VISCERALES
17% RETROPERITONEALES
10 % TRONCO
5 % CABEZA Y CUELLO 1% OTRAS LOCALIZACIONES

• Miembros torácicos: histiocitoma fibroso
maligno (32%), liposarcoma (14%), sarcoma
sinovial (12%) , fibrosarcoma (12%) ,
leiomiosarcoma (8%), TMVNP (6%) .
• Miembros pélvicos: liposarcoma (28%), HFM
(24%), sarcoma sinovial (13%), fibrosarcoma
(8%) y leiomiosarcoma (7%).
• Tórax: HFM (50%).
• Retroperitoneo: liposarcoma (50%),
leiomiosarcoma (29%), HFM.

 REPRESENTA LA NEOPLASIA Nº 21 EN EL
MUNDO
seer.cancer.gov/statfacts/html/soft.html
EPIDEMIOLOGÍA

EDAD
AL
DIAGNOSTICO
EDAD
PROMEDIO
DE
MUERTE

INCIDENCIA POR GRUPOS MORTALIDAD POR GRUPOS

PRESENTACIÓN AL DIAGÓSTICO

Riesgo de por vida de
desarrollar SARCOMA :
Aproximadamente el 0.4
desarrollará esta neoplasia
Prevalencia de este cáncer :
en 2018, se estimaba que
157,855 personas vivían con
cáncer de tejidos blandos en
los Estados Unidos.

FACTORES DE RIESGO
PREDISPOSICIÓN GENÉTICA
RADIOTERAPIA
CARCINOGENOS QUÍMICOS
INFECCIONES VIRALES
LINFEDEMA
¿TRAUMATISMOS?

PREDISPOSICIÓN GENÉTICA
SÍNDROME LI FRAUMENI
( ALTERACIONES EN TP53)
POLIPOSIS ADENOMATOSA
FAMILIAR/ SD GARDNER
GEN APC
RETINOBLASTOMA
GENRB
NEUROFIBROMAS
GEN NF
 RASGO AD
 25 A 33 % SARCOMAS
 ( 90 % < 50 AÑOS)
 ÓSEOS/RABDOS/S. EWING
 RA DEL 100% A LOS 70 AÑOS
SOLO EL 3 % DE LOS STB ASOCIADO A SD GENÉTICO
 ADENOMAS COLORRECTALES
 TUMORES DESMOIDES > RIESGO
( ASOCIADOS A TRAUMA)
 SUPRESOR DE TUMORES
 NEUROFIBROMINA
 REGULADOR NEG DE VÍA
RAS-MAPK
 INC. ANUAL DE MPSNT: 0.16 %
 RIESGO DE GIST / CA PROSTATA

RADIOTERAPIA
SE ASOCIA EN DOSIS MAYORES A 40 GY
MÁS FRENCUENTE EN BORDES DE RADIACIÓN
EXPOSICIÓN A QT  ( ALQUILANTES)
PERIODO DE LATENCIA 3 A 14 AÑOS ( DEPENDE
HISTOLOGÍA) ( LIPOSARCOMA 4 años) LEIOSARCOMA 23
AÑOS )
HISTOFIBROMA EL MAS ASOCIADO A RT
IMRT?  HIPOFRACCIONAMIENTO?  NO INFO
RR= 3.1 A 10
ASOCIADOS A RT SERÁN < DEL 1%
PEOR PRONOSTICO

CARCINOGENOS QUÍMICOS
ASOCIACIÓN DE AGENTE
NARANJA CON
SARCOMAS
HERBICIDA FENOXI
( DIOXINA )
CONTAMINADO CON
TDDC
CLORURO DE VINILO
ARSÉNICO
OTROS AGENTES QUÍMICOS ASOCIADOS
ANGIOSARCOMAS
HEPÁTICOS
CONTROVERSIALES *****

INFECCIONES VIRALES
VIRUS DEL HERPES HUMANO 8 (HHV-8)
VIRUS EPSTEIN BARR: SE ASOCIA
A LEIMIOSARCOMAS
VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA
HUMANA
IMPLICADOS EN LA
PATOGENESIS DEL SARCOMA
DE KAPOSI ENDÉMICO
EXISTEN 50% DE SK EN 10 AÑOS
TERAPIA RETROVIRAL
DISMINUYE SU
INCIDENCIA.
EL CONTEO CD4: FACTOR MÁS
IMPORTANTE PARA EL
DESARROLLO DE SK

LINFEDEMA CRÓNICO
LINFANGIOSARCOMAS
( BRAZO LINFEDEMATOSO POST MASTECTOMIA)
LINFEDEMA CRÓNICO
( SECUNDARIO A INFECCIÓN POR FILARIAS )
SINDROME DE STEWART TREVES
N Engl J Med 2008; 359: 950

GENÉTICA Y PATOGÉNESIS MOLECULAR
ALTERACIONES GENÉTICAS ESPECÍFICAS
( CARIOTIPOS SIMPLES)
o APROX 1 / 3
o CARIOTIPO DIPLOIDE
o ALTERACIONES SIMPLES DE NOVO
o ALTERACIONES ONCOGENICAS EN LAS
VÍAS DE SEÑALIZACIÓN
o PRESENTES DURANTE TODA LA EVOL.
ALTERACIONES GENÉTICAS ESPECÍFICAS
( CARIOTIPOS COMPLEJOS)
o APROX 2 /3 DE SARCOMAS
o CARIOTIPOS MAL BALANCEADOS
o LESIONES BAJO GRADO AL INICIO
o EVOLUCIONAN CON MAYOR COMPLEJIDAD
GENOMICA
o DISFUNCIÓN TELOMÉRICA
CLASIFICACIÓN MOLECULAR
 BUENOS MARCADORES DX
 OPORTUNIDADES DE TRATAMIENTO
 FALTA DE MARCADORES DX
 ¿OPORTUNIDADES TERAPEUTICAS?
Clin North Am 2016 Oct;96(5):901-14

MUTACIONES SOMÁTICAS
GEN ATRX
GEN NF1
GEN TP53
GEN RB1
GEN CDK4
GEN PIKC3A
• ALTERACIÓN MOLECULAR MÁS FRECUENTEMENTE
ASOCIADA A SARCOMAS ( 1 /3 DE TUMORES)
• SEGUNDO GEN ALTERADO EN FRECUENCIA
• PUEDE SER SENSIBLES A INHIBIDORES TKI ATR
• SE RECONOCE SU ALTERACIÓN EN SARCOMAS
ESPORÁDICOS CON DELECIÓN DEL CROMOSOMA 13
• PÉRDIDA DE EXPRESIÓN ASOCIADO A TUMORES DE VAINA
DEL NERVIO
• ACTIVACIÓN DE SEÑALIZACIÓN RAS
• AMPLIFICACIÓN ASOCIADA A LIPOSARCOMAS
• EFECTO SINERGICO CON P53
• INHIBIDOR DE CDK4/6 TRATAMIENTO ?
• SE ASOCIA CON DURACIÓN CORTA DE LA ENFERMEDAD EN
LIPOSARCOMA MIXOIDES

HISTOLOGÍA OMS: EXISTEN MÁS DE 100 SUBTIPOS HISTOLÓGICOS
BENIGNOS
INTERMEDIOS***
MALIGNOS
DeVita et al (2018). Soft tissue Sarcoma. Cancer principles & practice of oncology (11 ed). USA: Wolters Kluwer Healthv

LIPOSARCOMA
LEIOMIOSARCOMA
SARCOMAS TEJIDOS BLANDOS NO CLASIFICADO
DeVita et al (2018). Soft tissue Sarcoma. Cancer principles & practice of oncology (11 ed). USA: Wolters Kluwer Healthv

INMUNOHISTOQUÍMICA
https://oncologypro.esmo.org/education-library/essentials-for-clinicians

INMUNOHISTOQUÍMICA
Indian J Surg Oncol. 2011 dic; 2 (4): 302–308.

REPORTE HISTOPATOLÓGICO TIENE
UNA DISCORDANCIA HASTA EL 40 %

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SÍNTOMA DE PRESENTACIÓN MÁS COMÚNMASA INDOLORA QUE
AUMENTA DE VOLUMEN
MALIGNO HASTA DEMOSTRAR
LO CONTRARIO SI…
• AUMENTO DE TAMAÑO
• TAMAÑO MAYOR A 5 CM
• INVASION A LA FASCIA MUSCULAR
• DOLOR ASOCIADO
DEPENDERÁ DE LA SITUACIÓN ANATÓMICA*** (
RETROPERITONEALES)
• AUMENTO ABDOMINAL
• DOLOR
• PÉRDIDA DE PESO
• EDEMA M. PELVICOS
• COMPRESIÓN NERVIOSA
Diagnosis and management of tissues sarcoma BMJ 2010; 341:7170

PULMÓN SITIO MÁS FRECUENTE DE METASTASIS
PATRON DE DISEMINACIÓN --> HEMATOGENA
SUBTIPOS CON MAYOR PROBALIDAD DE METS:
 SARCOMA EWING  25 %
 TUMOR MALIGNO DE LA VAINA 16 %
 CONDROSARCOMA 13.6 %
Imaging strategy for detection lung metastases at presentation with soft tissue sarcoma Eur J Cancer 2008; 44:1842
PROPAGACIÓN A GANGLIOS REGIONALES  POCO FRECUENTE
SUBTIPOS CON MAYOR PROBALIDAD DE METS A GL
• RABDOMIOSARCOMA
• SARCOMA SINOVIAL
• SARCOMA EPITELOIDE
• SARCOMA CEL. CLARAS
ETAPA CLÍNICA IV

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
LIPOMAS *****. ( AMPLIFICACIÓN DE MDM2 PARA DESCARTAR DX )
LINFOMAS
NEUROFIBROMA
TUMORES DE CEL. GERMINALES
ABSCESO
ANGIMIOLIPOMA
HEMATOMA
DeVita et al (2018). Soft tissue Sarcoma. Cancer principles & practice of oncology (11 ed). USA: Wolters Kluwer Health

ABORDAJE Y EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
 PAPEL ESCENCIAL EN ESTADIFICACIÓN
 PLANIFICACIÓN DE BIOPSIA
 LOCALIZA ESTRUCTURAS NEUROVASC
 DEFINE COMPARTIMENTOS MUSC.
 DX RETROPERITONEAL
 DESCARTAR METS PULM
 ( ESMO RECOMIENDA TAC TORAX A TODOS)
 NO ESTADIFICACIÓN LOCAL
 SI ESTADIFICACION SISTEMICA
DISTINGUE DE DIFERENCIADOS VS NO
DIFERENCIADOS
DISTINGUIR BENIGNO VS MALIGNO
DETERMINACION TX NEOADYUVANTE (
RESPUESTA)
RESONANCIA MAGNÉTICA TOMOGRAFÍA PET – CT
Diagnosis and management of tissues sarcoma BMJ 2010; 341:7170

 TAC – RMI CON CONTRASTE ES EL ESTUDIO DE ELECCIÓN
 PET CT ES ÚTIL: ESTADIFICACIÓN?, DETERMINAR LA RESPUESTA A TRATAMIENTO
( NO FORMA RUTINARIA EXCEPTO A TUMOR DE LA VAINA NERVIOSA)
 CIERTOS ESTUDIOS DE IMAGEN SE REALIZARÁN DEPENDIENDO DE ESTIRPE HISTOLÓGICA
 RMI NEUROEJE: LIPOSARCOMAS Y TUMORES MIXOIDES
 RMI DE SNC  STB ALVEOLAR Y ANGIOSARCOMA Y SARCOMA DE
CAVIDADES IZQUIERDAS DE CORAZÓN
 PET-CT: PX CON NF + TUMOR DE LA VAINA NERVIOSA
 ¿ULTRASONIDO?  CONSIDERARSE EN TUMORES PEQUEÑOS Y SUPERFICIALES O
DESMOIDES ABDOMINALES

BIOPSIA
BIOPSIA INCISIONAL
BIOPSIA AGUJA GRUESA
( TRUCUT) ***
BIOPSIA AGUJA FINA ( BAAF)
 MÁS UTILIZADA
 DX: GRADO Y SUBTIPO
 TUMORES
RETROPERITONEALES???
 CONTRAINDICADA
 SEGUIMIENTO DE
RECURRENCIA
 METASTASIS DE DX YA
CONOCIDO
 NO MANERA INICIAL
The role of core neadle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissues tumor. J Surg Oncol 2010; 201:523
 NO RECOMENDADA
 VIOLACIÓN CAPSULAR
 TUMOR
RETROPERITONEAL
IRRESECABLE

GRADO HISTOLÓGICO/ TUMORAL
LAS CARACTERISTICAS PATOLÓGICAS QUE DEFINEN EL GRADO HISTOLOGICO
SON:
o CELULARIDAD
o PLEOMORFISMO
o DIFERENCIACIÓN ( 1 – 3 )
o NECROSIS ( 0 – 2 )
o NÚMERO DE MITOSIS ( 1- 3)
-BIEN DIFERNECIADO
-MOD DIFERENCIADO
-POCO DIF

SISTEMA DE CLASIFICACIÓN DE LA FNCLCC
 TRES PARAMETROS DE DIF.
 SOLO P/ STB NO TRATATADOS
 NO DIF. TUMORES MALI. VS BENIG
 NO TUMORES VAINA PERIFERICA
( YA SON ALTO GRADO)
NO SE RECOMIENDA EN:
- ANGIOSARCOMA
- SARCOMAS ALVEOLARES
- CONDROSARCOMA EE
- CÉLULAS CLARAS

ESTADIFICACIÓN
CAMBIOS. 7ª. VS 8ª
 TUMORES DE PARTES BLANDAS DIVIDIDOS POR
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
 TAMAÑO
 DESAPARICIÓN DE LA PROFUNDIDAD DEL TUMOR
 CABEZA Y CUELLO
 TRONCO Y EXTREMIDADES
 RETROPERITONEO
 ABDOMINALES Y TORACICOS
 HISTOLOGIAS POCO FREC.

TUMOR GANGLIOS
GRADO
TUMORAL
METASTASIS
ETAPA CLÍNCA IV:
N1 Y M1 INDEPENDIENTE DE
TODO LO DEMAS
SOLO EN EXTREMIDADES Y RETROPERITONEALES
G2 Y G3 = EC II - III
NO DEBE HABER
N0 Y N1

FACTORES PRONOSTICOS Y SUPERVIVENCIA

FACTORES PRONÓSTICOS
( CONTROL LOCAL )
MARGEN NEGATIVO. ( 1 CM VS 2 CM)
TAMAÑO
RECURRENCIA
GRADO
TIPO HISTOLÓGICO ( FIBROSARCOMA)
Ann Surg Oncol 2004
J surg Oncol. 2004

FACTORES PRONÓSTICOS
( METÁSTASIS )
GRADO HISTOLÓGICO**********
TAMAÑO ( 5, O MÁS DE 10 CM )
 40 A 50 % DE PROB DE METS ( PULMÓN)
SUPERFICIAL  FASCIA
PROFUNDIDAD
CENTRAL LOCAL
TIPO HISTOLÓGICO ( LEIOMIOSARCOMA)
SARCOMAS DE
RETROPERITONEO????
Ann Surg Oncol 2004
J surg Oncol. 2004
25 % DESARROLLARÁ METS
DESPUÉS DEL TRATAMIENTO
EXITOSO

LOCALIZACION ESTIRPE HISTOLÓGICA

NORMOGRAMAS
 HERRAMIENTAS DE PRÓNOSTICO
 INDIVIDUALIZADAS
 PRÁCTICAS

NOMOGRAMA: MEMORIAL SLOAN KETTERING CANCER CENTER

SEGUIMIENTO
RETROPERITONEO
EXTREMIDADES

INDICACIONES DE CIRUGÍA CONSERVADORA
CONTROVERSIAL

SARCOMAS ÓSEOS
 SEGUNDO TUMOR ÓSEO MÁS FRECUENTE ( DESPUÉS DEL
MIELOMA)
 FORMA SUSTANCIA OSTEOIDE.
Cancer Manag Res. 2018; 10: 1089-1114.
 REPRESENTA EL 20 % DE LOS SARCOMAS SIENDO EL
OSTEOSARCOMA MÁS FRECUENTE
 NEOPLASIAS POCO FRECUENTE ( ENFERMEDAD INFANTIL?)
 10 % DE NEOPLASIAS SOLIDAD EN ADOLESCENTES
 REPRESENTAN EL 3 % DE TODOS LOS TUMORES
 PRESENTACIÓN BIMODAL ( 2DA DECADA Y DESPUES DE 60
AÑOS )

Riesgo de por vida de desarrollar CÁNCER EN HUESO:
0,1 %
EPIDEMIOLOGÍA

FACTORES DE RIESGO
NEOPLASIAS QUE
SE TRATAN EN LA
INFANCIA
LINFOMA
USO DE
ETOPOSIDO?

Hui, J. Y. C. (2016). Epidemiology and Etiology of Sarcomas. Surgical Clinics of North America, 96(5), 90
LAS ALTERACIONES
MAS ASOCIADAS A
TUMORES ÓSEOS
PROGERIA

CLASIFICACIÓN DE LA OMS DE TUMORES ÓSEOS

PRESENTACIÓN CLÍNICA
*DOLOR*
• SÍNTOMA MÁS COMÚN
• DOLOR NOCTURNO
( PACIENTE SE DESPIERTA)
• SORDO MAL LOCALIZADO
• REFRACTARIO AINES
FRACTURA PATOLOGICA
EN EL 7 % A 8 %
ALTAMENTE SUGESTIVA A MALIGNIDAD
*VOLUMEN*
• MASA NO DOLOROSA
• VOLUMEN > A 5 CM
• INCREMENTO PROGRESIVO
DISMINUCIÓN DE RANGO DE
MOVIMIENTOS
¿COMIENZA DESPUÉS DE UN
TRAUMA LEVE?
OTROS SX: FIEBRE/ EDEMA/ ENF
METASTASICA PULMÓN

PRESENTACIÓN CLÍNICA
SOLO EL 1 % SE OBSERVA EN MANOS

LA RADIOGRAFÍA SIMPLE: PREFERIDA
PARA DIAGNOSTICAR TUMORES
ÓSEOS MALIGNOS
CONDROSARCOMA SARCOMA EWING OSTEOSARCOMA
RADIOGRAFÍA
TRIANGULO CODMAN

PET CT
RMN
GO
ESTÁNDAR DE ORO
• EXTENSIÓN LOCAL DEL TUMOR
• DEFINE ESTRUCTURAS NEUROVAS
• EVALUACIÓN QX
 DETECTAR METASTASIS ÓSEAS
 ALTERNATIVA MENOS COSTOSA QUE PET
RECURRENCIA
ENFERMEDAD RESIDUAL
EXTENSIÓN TUMORAL
American Journal of Roentgenology. 2006;186: 967-976. 10.2214/AJR.05.0654

BIOPSIA DE
HUESO
BIOPSIA POR ASPIRACIÓN AGUJA
FINA
BIOPSIA DE NUCLEO
BIOPSIA ABIERTA
American Society of Clinical Oncology Educational Book 37 (29 de octubre de 2018) 794-798.

Lesiones malignas
IA Bajo grado, intracompartamental G1 T1 M0
IB Bajo grado, extracompartamental G1 T2 M0
IIA Alto grado, intracompartamental G2 T1 M0
IIB Alto grado, extracompartamental G2 T2 M0
III
Bajo o alto grado, con metástasis
regionales o a distancia
G1 / G2 T1 / T2 M1
SISTEMA DE ENNEKING
Grado tumoral
G0 Lesión benigna
G1 Lesión maligna de bajo grado
G2 Lesión maligna de alto grado
Sitio / extensión tumoral
T0 Lesion benigna confinada con su cápsula,
intracompartamental
T1 Lesión benigna agresiva o maligna
intracompartamental
T2 Lesión extracompartamental
Metástasis
1 No metástasis regionales o
2 Cualquier metástasis regional o a distancia
incluyendo ganglios linfáticos y lesiones en
tránsito
American Journal of Roentgenology. 2006;186: 967-976. 10.2214/AJR.05.0654

TAMAÑO UBICACIÓN
SUBTIPO
HISTOLÓGICO EDAD
o GRANDES > 8 CM
o TEJIDO TUMORAL
o COMPARTIMENTOS
o NECROSIS >90%
ESQUELO AXIAL
VS
APENDICULAR
o OSTEOBLASTICOS
o CONDROBLÁSTICOS ****
o FIBROBLASTICOS
o TELANGIECTASICOS
JOVENES
VS
ADULTOS
AXIALES PEOR
PRONÓSTICO
MÁS GRANDES
PEOR PRONOSTICO
BUENA RESPUESTA A QT:
FIBROBLASTICOS Y
TELANGIECTASICOS
ADULTOS PEOR
PRONOSTICO
Am Fam Physician 2018 Aug 15;98(4):205-

QT
Am Fam Physician 2018 Aug 15;98(4):205-21

OSTEOSARCOMA
EL OSTEOSARCOMA ES EL
CÁNCER DE HUESO MÁS
COMÚN
80 A 90 % SE PRESENTARÁ EN
HUESOS LARGOS
( FEMUR DISTAL)
REPRESENTAN
EL 75 %
SECUNDARIOS
• ENFERMEDAD DE PAGET
• POSTRADIACIÓN
• DISPLASIA FIBROSA

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