Este documento proporciona información sobre tumores de partes blandas. Explica que son proliferaciones mesenquimales que ocurren en tejidos no epiteliales como músculo y grasa. Se dividen según su tejido de origen e histología. Su diagnóstico y pronóstico dependen de factores como tamaño, profundidad y grado histológico. Los más comunes son liposarcomas, fibrosarcomas y fibrohistiocitomas malignos.

1. TUMORES DE
PARTES BLANDAS

2. Tumores de partes blandas (TPB)
 Proliferaciones mesenquimales que se producen
en tejidos extraesqueléticos no epiteliales,
excluyendo las vísceras, meninges y sistema
linforreticular
 Incidencia anual de 3.000/1.000.000 (TPB)
 Sarcomas 30/1.000.000
 Se dividen según el tejido que los compone
(músculo, grasa, tejido fibroso, vasos y nervios)

3.  Incidencia 1,4:1 varón/mujer
 15 % se presenta en niños
 La clasificación histológica precisa influye
significativamente en el pronóstico de un
sarcoma (IHQ, M.E., genética molecular)

4.  Se desconoce etiología de la mayoría de los
tumores de partes blandas, sin embargo se
asocian a factores medioambientales
(herbicidas), irradiación, infecciones virales,
quemaduras químicas o térmicas y traumatismos
 Sarcoma de kaposi se asocia casualmente al
herpes virus humano 8, virus Epstein-Barr se
asocia a tumores de músculo liso en
inmunodeficiencia

5.  Una minoría se asocia a síndromes genéticos
(neurofibromatosis de tipo 1, síndrome de
Gardner, síndrome de Li-fraumeni
 Ocurren en cualquier lugar, aunque el 40 % se
producen en extremidades inferiores (muslo),
20 % extremidades superiores, 10 % en cabeza y
cuello, 30 % en tronco y retroperitoneo

6. Clasificación OMS
 Benigno
 Intermedio, localmente agresivo
 Intermedio, raramente metastatizante
 Maligno

7. Tumores de partes blandas
 Tumores de tejido adiposo
- Lipoma
- Liposarcoma
 Tumores y lesiones seudotumorales
del tejido fibroso
- Fascitis nodudar
- Fibromatosis
Fibromatosis superficiales
Fibromatosis profundas
- Fibrosarcoma
 Tumores fibrohistiocíticos
- Fibrohistiocitoma
- Dermatofibrosarcoma protuberans
- Fibrohistiocitoma maligno
 Tumores del músculo esquelético
- Rabdomioma
- Rabdomiosarcoma
 Tumores de músculo liso
- Leiomioma
- Tu. de m. liso de potencial incierto
- Leiomiosarcoma
 Tumores vasculares
- Hemangioma
- Linfangioma
- Hemangioendotelioma
- Hemangiopericitoma
- Angiosarcoma
 Tumores de nervios periféricos
- Neurofibroma
- Schwannoma
- Tumor de células granulares
 Tumores de histogénesis incierta
- Sarcoma sinovial
- Sarcoma alveolar de partes blandas
- Sarcoma epiteliode

8. Sistema de gradación (Federación Francesa de
Centros de Cáncer)
 DIFERENCIACION DEL TUMOR
- Score 1: Sarcomas que asemejan tejido mesenquimal adulto normal. Ej:
Liposarcoma bien diferenciado, fibrosarcoma bien diferenciado
- Score 2: Sarcomas para los cuales el tipo histológico es seguro. Ej: Sarcoma
sinovial bifásico, Sarcoma alveolar de partes blandas, Liposarcoma mixoide
- Score 3: Sarcomas embrionarios, indiferenciados y Sarcomas de tipo difuso
 MITOSIS POR 10 CAMPOS DE MAYOR AUMENTO
- Score 1: 0 – 9
- Score 2: 10 – 19
- Score 3: mas de 20
 NECROSIS TUMORAL
- Score 0: sin necrosis
- Score 1: menos del 50% en toda la superficie tumoral examinada
- Score 2: mas del 50% en toda la superficie corporal examinada

9. Sistema de gradación (Federación Francesa de
Centros de Cáncer)
GRADO I: 2 a 3
GRADO II: 4 a 5
GRADO III: 6 a 8

10. Morfología celular de los tumores de
partes blandas
Tipo celular Características Tipo de tumor
Célula fusiforme
En forma de bastoncitos, eje
mayor dos veces más largo
que el eje menor
Fibroso, fibrohistiocítico, de
músculo liso, de célula de
Schwann
Célula redonda pequeña
Tamaño de un linfocito con
citoplasma pequeño
Rabdomiosarcoma, tumor
neuroectodérmico primitivo
Epiteliode
Poliédrica con citoplasma
abundante, núcleo de
localización central
Músculo liso, de células
endoteliales y de Schwann,
sarcoma epiteliode

11. Patrones arquitectónicos de los tumores
de partes blandas
Patrón Tipo de tumor
Fascículos de células fusiformes eosinofílicas que
interseccionan en ángulos rectos
Músculo Liso
Fascículos cortos de células fusiformes que irradian desde
un punto central (como radios de una rueda)
Fibrohistiocítico
Núcleos dispuestos en columnas (en empalizada) Células de Schwann
En espiguilla Fibrosarcoma
Mezcla de fascículos de células fusiformes y grupos de
células epitelioides
Sarcoma sinovial

12. Tumores del tejido adiposo
 Lipoma: neoplasia mesenquimal benigna mas
común en adultos, compuesta por adipocitos
 Se subdividen según las características
morfológicas: lipoma convencional, fibrolipoma,
angiolipoma, mielolipoma, lipoma pleomórfico
 Son blandos, móviles e indoloros (excepto el
angiolipoma) y suelen curarse con la resección

15. Liposarcoma
 SPB mas frecuente en la edad adulta (5ta y 7ma
década)
 Usualmente grandes, frecuentemente afecta
extremidad inferior (muslo),retroperitoneo,
perirenal, hombro
 Variantes histológicas:
- liposarcoma bien diferenciado
- liposarcoma mixoide
- liposarcoma pleomórfico
- liposarcoma de células pequeñas
- liposarcoma desdiferenciado

22. Tumores y lesiones seudotumorales
del tejido fibroso
Proliferaciones seudosarcomatosas reactivas:
 Lesiones no neoplásicas que se desarrollan en
respuesta a una forma de traumatismo local
(físico o isquémico) o son idiopáticas
 Formados por fibroblastos reactivos o células
mesenquimales afines
 Crecimiento rápido, hipercelular y elevada
actividad mitótica
 Fascitis nodular y miositis osificante

23. Fascitis nodular
 Es la mas común
 Superficie palmar del
antebrazo, tórax y
espalda
 Masa solitaria de
crecimiento rápido
 Hipercelular, fusiformes,
nucleolo evidente y
abundantes mitosis

24. Miositis osificante
 Presencia de hueso
metaplásico
 Sigue a un episodio de
traumatismo en 50%
 Músculos de
extremidades
 3-6 cm, bien delimitados

25. Fibromatosis
 Proliferación de fibroblastos bien diferenciados
 Patrón de crecimiento infiltrativo
 Presencia de colágeno entre las células
proliferantes
 Carece de figura citológica de malignidad
 Escasa o ausencia de figuras mitóticas
 Comportamiento clínico localmente agresivo,
caracterizado por recurrencia local y sin
capacidad de metástasis a distancia

26. Fibromatosis
 Superficial
- Palmar (enfermedad de Dupuytren´s)
- Plantar (enfermedad de Ledderhose´s)
- Peneana (enfermedad de Peyronie´s)
 Profunda (músculo aponeurótica ; tumor desmoide)
- Extraabdominal (desmoide extraabdominal)
- Abdominal (desmoide abdominal)
- Intraabdominal (desmoide intraabdominal)
- Fibromatosis pélvica
- Fibromatosis mesentérica
- Fibromatosis mesentérica (Gardner´s síndrome)

29. Fibrosarcoma
 Tumor raro, común en los adultos aunque puede
ocurrir en cualquier edad (congénito)
 Se originan en el tejido conectivo superficial y
profundo como: fascias, tendón, periostio,
cicatriz, en cualquier parte del cuerpo:
(retroperitoneo, muslo, rodilla, extremidades
distales)
 Masas no encapsuladas, infiltrantes, blandas, con
áreas de hemorragia y necrosis

32. Tumores fibrohistiocíticos
 Contienen elementos celulares parecidos a
fibroblastos e histiocitos
 O`brian y Stout en el Hospital Columbia
Presbyterian de New York propusieron que
estos tumores se originan de los histiocitos y que
alguno de ellos adquieren figura fibroblástica
 Otra teoría es que se originan de células
mesenquimales primitivas y tienen la capacidad
de diferenciar en histiocitos y fibroblastos

33.  Fibrohistiocitoma benigno (dermatofibroma)
 Fibrohistiocitoma intermedio (borderline)
Dermatofibrosarcoma protuberans
 Fibrohistiocitoma maligno

35. Dermatofibroma

36. Dermatofibrosarcoma protuberans

37. Fibrohistiocitoma maligno
 Es el Sarcoma mas común de partes blandas en
los adultos
 Generalmente se presenta entre (50-70 años)
 Aproximadamente 2/3 ocurre en varones.
 Localización mas frecuente: muslo y
retroperitoneo

38. VARIANTES MORFOLOGICAS
 MFH Storiform-pleomorphic (mas común)
 MFH mixoide (mixofibrosarcoma)
 MFH inflamatorio
 MFH de células gigantes
 MFH angiomatoide

44. Leiomioma
 Tumor de músculo liso benigno, muy raro en
tejidos blandos
 Extremidades es el sitio mas común afectado,
originándose en músculo liso
 Con frecuencia se originan en retroperitoneo
 2.5 - 15 cm. de diámetro (7,7 cm)

48. Leiomiosarcoma
 10 – 20 % SPB
 Afecta adultos, frecuentemente mujeres
 La mayoría se desarrollan en retroperitoneo,
pared de grandes vasos sanguíneos y partes
blandas profundas de extremidades
 Se presentan como masas firmes indoloras, en
retroperitoneo pueden ser grandes y
voluminosos y producir síntomas abdominales

54. Rabdomiosarcoma
 SPB mas común en niños y adolescentes
 Se origina de células mesenquimatosas primitivas y
tienen diferenciación hacia músculo esquelético
 La mayoría se desarrolla en cabeza y cuello o el tracto
genitourinario, aunque pueden presentarse en cualquier
lugar anatómico
 Histológicamente se subdivide en:
- embrionario (botrioide)
- alveolar
- pleomórfico

60. Sarcoma sinovial
 Tumor fusocelular mesenquimal que puede
mostrar diferenciación epitelial incluyendo
formación glandular (mono y bifásico)
 T (X;18)(p11;q11)
 5-10 % sarcomas de tejidos blandos
 90 % ocurre antes de los 50 años (15-35 años)
 80 % se originan en tejidos blandos de
extremidades (rodilla), 5 % en cabeza y cuello

66. Factores pronósticos
 Tamaño tumoral
 Profundidad
 Localización
 Tipo microscópico
 Márgenes quirúrgicos
 Grado microscópico
 Estadio clínico

67. FIN