word de fibrosis quistica

1. FibrosisQuística
FIBROSIS QUÌSTICA
Patricia Suarez
9 DE MAYO DE 2016
UNIVERSIDAD UCINF
[Dirección de la compañía]

2. Fibrosisquística
Contenido
Preguntas ............................................................................................................................4
Ejemplo...............................................................................................................................1
Bibliografía...........................................................................................................................2

3. Fibrosisquística
Introducción
Este informe se tratara de la fibrosis quística cuya es una enfermedad hereditaria que
afecta principalmente a los pulmones y menor cantidad al páncreas, hígado y intestino
que produce un moco espeso, esta enfermedad es más común en niños y jóvenes los
pacientes suelen fallecer por producto de la inyección

4. Fibrosisquística
Preguntas
¿Qué Es?
s una enfermedad genética de herencia autosómica recesiva que afecta
principalmente a los pulmones, y en menor medida
al páncreas, hígado e intestino, provocando la acumulación de moco espeso y
pegajoso en estas zonas. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más
común en niños y adultos jóvenes, y es un trastorno potencialmente mortal; los
pacientes suelen fallecer por infecciones pulmonares debido es producida por
una mutación en el gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia
transmembrana de la fibrosis quística
¿Quién lo descubrió?
938 El Dr. Dorothy Hansine Andersen fue el
primer médico para reconocer la fibrosis
quísticacomo una enfermedad y, junto con
su equipo de investigación, creado las primeras
pruebas para diagnosticarla. También pasó casi
una década el examen de la glucogénesis, y
estudió malformaciones cardíacas en gran
detalle. Ella recogió muchos especímenes para su
investigación patológica y dejó un valioso
catálogo de enfermedades utilizado pionero en
nuevos tratamientos quirúrgicos.
¿Cómo se origina la fibrosis quística?
a Fibrosis quística es una condición genética que afecta a la producción y al flujo
del moco dentro de los pulmones y del sistema digestivo. Como consecuencia, los
caminos de paso en estas áreas se estorban con un moco grueso, pegajoso.
La condición es causada por una anormalidad en un canal de la proteína que regule el
movimiento del sodio y del cloruro dentro y fuera de las células. Esta proteína se llama
el regulador de la conductancia de la transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). En
fibrosis quística, la mutación del gen de CFTR lleva a la formación de una proteína que
permita demasiada sal y no suficiente agua en las células. Esto lleva a un moco grueso y
pegajoso del aumento en los tubos y los pasadizos de los pulmones y del sistema
respiratorio, que se dañan, se infectan y se inflaman.
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5. Fibrosisquística
Preguntas
¿Cómo se trata?
artimos de la base de que la
fibrosis quística es, hoy por hoy,
una enfermedad incurable. Los
tratamientos que actualmente se
aplican están destinados a paliar los
efectos de la afección y a lograr una
mejora integral de la salud del afectado.
Paralelamente se están desarrollando
investigaciones que mejoran estos
tratamientos y
buscan nuevas
técnicas.
La fibrosis quística es
una enfermedad
compleja,
multisistémica y por
ello su tratamiento es
también complejo,
pues ha de incidir
sobre cada uno de los aspectos en que
la enfermedad se ponga de manifiesto
en cada persona. La experiencia
demuestra que el paciente debe recibir
una atención integral, idealmente en
Unidades de Fibrosis Quística
especializadas con experiencia en
numerosos casos.
También está demostrado que el
tratamiento temprano favorece que el
paciente tenga una mejor calidad y
esperanza de vida. Para conseguirlo las
personas tienen que realizarse
revisiones periódicas que incluyan
controles de capacidad pulmonar,
balances de grasa, cultivos, etcétera.
El tratamiento requiere que, por lo
tanto, el paciente sea constante y
disciplinado. Por ello, el afectado y sus
familiares frecuentemente deben
adaptan sus esfuerzos, horarios y ritmos
a los tiempos que marca el tratamiento.
Debido a que en cada afectado la
enfermedadpuede manifestarse en grado
y de modo diferente, no existe un
tratamiento estandarizado sino que, más
bien, es el especialista
quien determina en
cada momento cuál es
el tratamiento más
adecuado.
Según Girón, los
tratamientos
sintomáticos que hoy
se aplican son:
 Respiratorio: fisioterapia respiratoria,
ejercicio físico, sustancias mucolíticas e
hipertónicas, y antibióticos (por vía oral,
inhalada e intravenosa,) según se precise.
 Digestivo-Nutricional: enzimas
pancreáticas, suplementos vitamínicos, e
insulina.
 Terapia protéica: Dirigida a proteína
CFTR: potenciadores y correctores. En la
actualidad está comercializado para
nueve mutaciones de apertura del canal.
 Terapia génica: Esta línea de tratamiento
está pendiente de que se realicen
estudios que demuestren su eficacia.
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6. Fibrosisquística
Ejemplo
Caso de fibrosis quística en chile:
Las 13:25 horas de este jueves falleció Valentina Maureira, la niña de 14 años
que padecía fibrosis quística y le había pedido a la Presidenta Michelle Bachelet
autorización para poder practicar
eutanasia y que posteriormente cambió de
opinión respecto a su deseo de "dormir para
siempre".
Lajoven seencontraba internada en elHospital
Clínico de la Universidad Católica y su padre,
Freddy Maureira, señalóque el fallecimiento se
debió a una insuficiencia respiratoria.
Su papá declaró a Cooperativa que Valentina
deja un legado: "A las 13:25 horas mi hija partió
altiro. Sí hizo muchas cosas por los demás niños, niños que están muriendo y la bandera
me la dejó muy alta".
Pidió que "la gente rece por ella".
La Presidenta Bachelet, en febrero pasado, visitó a la joven en el mencionado recinto
hospitalario donde se encontraba internada y estuvieron reunidas por más de una hora.
El caso de Valentina Maureira reabrió el debate sobre la eutanasia en nuestro país y su
fallecimiento ocurrió la misma semana en que la Comisión de Salud del Senado
despachó a la Sala con informe rechazado la ley que busca acoger la solicitud de muerte
asistida a enfermos terminales.
Caso del mundial:
irstie Tancock, una mujer FQ de
23 años que fue sometida a un
trasplante documental con el
objetivo de retratar los detalles de la
lucha que emprendió para
trasplantarse y seguir respirando.
Ayer el sitio de noticias
online Dailymail.com publicó que Kirstie debió someterse a un segundo trasplante
bipulmonar debido a que su cuerpo rechazó el primer par de pulmones que recibió en
2011.Kirstie supo que debía someterse nuevamente a un trasplante hace algunas
semanas y los doctores la reingresaron a la lista de donaciones. Sus posibilidades eran
escasas ya que el equipo médico le había comunicado que tenía poco tiempo para
encontrar un donante. El milagro ocurrió unas horas después de que Kirstie ingresara a
la lista: nuevos pulmones aparecieron en el momento preciso para salvarle la vida.
Puedes ver el documental de Discovery.
A
K

7. Fibrosisquística
Bibliografía