Revista Annals d’Urologia 2013-39

395 visualizaciones

Publicado el

La Revista Annals d’Urologia és una publicació de la Societat Catalana d'Urologia que publica articles en català, castellà i en anglès que tinguin interès per a qualsevol especialista d'Urologia i altres professionals sanitaris.

Publicado en: Salud y medicina
0 comentarios
0 recomendaciones
Estadísticas
Notas
  • Sé el primero en comentar

  • Sé el primero en recomendar esto

Sin descargas
Visualizaciones
Visualizaciones totales
395
En SlideShare
0
De insertados
0
Número de insertados
47
Acciones
Compartido
0
Descargas
2
Comentarios
0
Recomendaciones
0
Insertados 0
No insertados

No hay notas en la diapositiva.

Revista Annals d’Urologia 2013-39

  1. 1. PAPER DE LA CISTECTOMIA PRECOÇ EN EL TUMOR MUSCUL VESICAL NO INVASIU. [ PREMI SESSIÓ DE RESIDENTS ] Toni Vilaseca Hospital Clínic. Barcelona.............................................................................................................................................................. 4 HEMATÚRIA ANEMITZANT. QUADRE QUOTIDIÀ AMB DESENLLAÇ INESPERAT. Ivana Valverde Hospital Universitari Gemans Trias i Pujol. Badalona................................................................................................................... 7 FIBROSIS RETROPERITONEAL Y SU RELACIÓN CON EL SÍNDROME HIPER-IGG4. Vicens Morton Andrew Hospital Universitari de Bellvitge...................................................................................................................................10 LA TAC ABDOMINAL ESTÁNDAR TODAVÍA PUEDE SER ÚTIL EN EL DIAGNÓSTICO DE LA COMPOSICIÓN DE LOS CÁLCULOS EN LA ERA DE LOS TAC DE ENERGÍA DOBLE. Alexandru Ciudin Hospital Clínic. Barcelona.........................................................................................................................................................13 MASSA RENAL QUE INFILTRA A COLON. Alba Gomariz Camacho Hospital Universitari Arnau de Vilanova. Lleida..............................................................................................................18 PSEUDOANEURISMA ARTERIAL POST-PROSTATECTOMIA RADICAL LAPAROSCÒPICA COM A CAUSA D’HEMATÚRIARECIDIVANT. [ MILLOR ARTICLE PUBLICAT A LA REVISTA ELECTRÒNICA ANNALS D’UROLOGIA 2011-2012 ] Anna Ubré Hospital del Mar. Barcelona......................................................................................................................................................................21 SINDROME DE OCHOA. Fernando Ágreda Hospital Vall d’Hebron. Barcelona..............................................................................................................................................25 TUMOR TESTICULAR FOS (“BURNED OUT”). SUCCINTA REVISIÓ DE LA LITERATURA UROLÒGICA I D’AUTORS A L’ESTAT ESPANYOL (PERÍODE: 1986 – 2012). Carles Pellicé i Vilalta Clínica de N.S. del Remei. Barcelona.............................................................................................................................26 TRANSPOSICIÓN DE LOS VASOS ILÍACOS PARA EL IMPLANTE DE RIÑONES DERECHOS OBTENIDOS POR NEFRECTOMÍA LAPAROSCÓPICA DE DONANTE VIVO. Alexandru Ciudin Hospital Clinic. Barcelona..........................................................................................................................................................29 ANÁLISIS DEL PERFIL LIPÍDICO Y EL RIESGO ATEROGÉNICO EN PACIENT ES CON CANCER DE PRÓSTATA DURANTE LA TERAPIA DE SUPRESIÓN ANDROGÉNICA. Fernando Ágreda Hospital Vall d’Hebron. Barcelona..............................................................................................................................................34 CARCINOMA DE CÉLULAS TRANSICIONALES DE VEJIGA INDUCIDO POR BK-VIRUS EN PACIENTE JOVEN TRANSPLANTADO RENAL. Luis Pino Parc de Salut Mar. Barcelona............................................................................................................................................................................36 ESTRÈS CRÒNIC I LITIASIS D’OXALAT CÀLCIC: ÉS UN FACTOR DE RISC DE RECURRÈNCIA?. [ MILLOR TREBALL CIENTÍFIC ] Montserrat Arzoz-Fàbregas Universitat Autònoma de Barcelona i Hospital Germans Trias i Pujol. Badalona........................................38 CONSULTA INTERNACIONAL ICUD-EAU EN TUMOR VESICAL 2012: CARCINOMA UROTELIAL DE LA PRÒSTATA. Joan Palou Redorta Fundació Puigverd, Universitat Autònoma de Barcelona..................................................................................................43 LA VALIDACIÓN DE LA TEORÍA DE LA PLACA DE RANDALL UTILIZANDO LA TAC ABDOMINAL SIN CONTRASTE. [ MILLOR TREBALL CIENTÍFIC ] Alexandru Ciudin Hospital Clínic Barcelona y Hospital “Sf. Pantelimon” Bucharest. Romania.....................................................................46 ARTICLES SUMARI [ PREMI SESSIÓ DE RESIDENTS ] .............................................................................................................................................................. 4 EINDICACIÓ, TÈCNICA I SEGUIMENT, DE CINTILLA D’URETROSUSPENSIÓ BULBAR, LA NOSTRA EXPERIÈNCIA. [ MILLOR COMUNICACIÓ ORAL ] Gemma Garcia de Manuel Hospital Universitari Germans Trias i Pujol Servicio de Urología. Parc de Salut Mar. Barcelona................50 MAPLICACIONS DE LA CIRURGIA PLÀSTICA I RECONSTRUCTORA DINTRE DE LA UROLOGIA. Josep Maria Cos Calvet Clínica Sagrada Família, Hospital Clínic. Barcelona i Hospital de Mollet..............................................................51 EL VOLUMEN LITIÁSICO ES MEJOR QUE EL DIÁMETRO LITIÁSICO MÁXIMO PARA PREVER EL ÉXITO DE LA TERAPIA EXPULSIVA. Alexandru Caudin Hospital Clínic. Barcelona.........................................................................................................................................................52 ANÀLISIS DELS FACTORS RELACIONATS AMB LES COMPLICACIONES DE LES PRÒTESIS PENIANES. X. Bonet Hospital Universitari de Bellvitge. Hospitalet de Llobregat. Barcelona..................................................................................................53 COMUNICACIONS HEMATÚRIA EN MENORS DE 40 ANYS. [ MILLOR PÒSTER ] C. Cámara Servei d’Urologia. Hospital de Mar. Barcelona........................................................................................................................................54 AUDITORÍA AL PROGRAMA DE DIAGNÓSTICO RÁPIDO DE CÁNCER DE PRÓSTATA EN EL ÀREA SAP MUTANYA DE BARCELONA. C. Isalt Hospital Vall d’Hebron i Universitat Autónoma de Barcelona.....................................................................................................................56 PÒSTERS TREBALLS CIENTÍFICS PUBLICATS EN ALTRES MITJANS
  2. 2. 2 | Annals d’Urologia 2013 |
  3. 3. Annals d’Urologia 2013 | EDITORIAL | 3 PRESIDENT Dr. Josep Ma. Malet Carreras VICE-PRESIDENT 1ER Dr. Vicens Montserrat Orri VICE-PRESIDENT 2N Dr. Juan Uría González-Tova SECRETARI Dr. Jacobo Arce Gil TRESORER Dr. Miquel Puyol Pallás VOCAL BARCELONA 1ER Dra. Gloria Nohales Taurines VOCAL BARCELONA 2N Dr. Juan Antonio Peña González VOCAL TARRAGONA Dra. Rosa Sagrista i Vidal VOCAL LLEIDA Dr. Felip Vallmanyà Llena VOCAL GIRONA Dr. Jorge Hidalgo Arroyo VOCAL DE RESIDENTS Dr. Josep Ma. Santillana Altamira VOCAL D’ACTIVITATS CIENTÍFIQUES Dr. Jordi Huguet Pérez CODIRECCIÓ ANNALS D’UROLOGIA Dr. Antoni Pont Salvadó Dr. Jordi Huguet Pérez COMITÉ CIENTÍFIC Dr. Josep Comet Dr. Eduard García Cruz Dra. Vanesa Monllau Dr. Joan Palou Dr. Josep Segarra DISSENY I PAGINACIÓ Antoni Pont Salvadó Gisela Carbajo / Nuoli Design Studio. D.L.: T-350 SRV autoritzat Imprempta Cevagraf. Gràcies a vosaltres! EDITORIAL Ja fa un any que vam tenir l’oportunitat de veure néixer, i viure amb èxit, el primer Congrés Nacional Català d’Urologia. La seva realització mate- rialitzà un desig majoritari entre els membres de l’SCU i de l’ACUC i un pas important per a les dues societats catalanes dedicades a la urologia. La primera edició del Congrés va es- tar a l’altura de les expectatives i va tenir molt bona acollida entre els par- ticipants. Aquest fet consolida el que fins llavors havia estat una idea, un anhel, i reconeix la feina i els esforços que s’han destinat a aquest nou pro- jecte durant molt de temps. La importància i la bona marxa d’aquest Congrés es deu a la con- fiança i a la participació de tots els professionals vinguts d’arreu del te- rritori, de centres amb estructures i realitats diverses, amb diferents graus d’experiència i formació. Uròlogues i uròlegs que, per damunt de tot, tenen, teniu, una clara voluntat per enfortir la nostra especialitat. Tots vosaltres sou també els responsables d’aquest èxit i de l’alt nivell científic que s’hi va mos- trar, cosa que evidencia la bona dinà- Dr. Antoni Pont TRACTAMENT QUIRÚRGIC PER VIA LAPAROSCÒPICA DE LA FÍSTULA URETEROVAGINAL. [ MILLOR TÈCNICA QUIRÚRGICA EN VÍDEO ] L. Cecchini Hospital Universitari de Girona Dr. Josep Trueta.................................................................................................................................60 NEFRECTOMÍA PARCIAL POR RETROPERITONESOCOPIA COMO TÉCNICA DE ELECCIÓN EN PACIENTE CON ABDOMEN CATASTRÓFICO. C. Ochoa Fundació Puigverd...............................................................................................................................................................................................................................................61 NEFRECTOMIA PARCIAL LAPAROSCÒPICA DE MASSA QUÍSTICA RENAL. L. Cecchini Hospital Universitari de Girona Dr. Josep Trueta.................................................................................................................................62 VÍDEOS CARACTERÍSTIQUES PATOLÒGIQUES DELS CÀNCERS DE PRÒSTATA INCIDENTALSEN PACIENTS SOTMESOS A CISTOPROSTATECTOMIA RADICAL I PSA. A. Ubré Hospital del Mar. Barcelona..............................................................................................................................................................................58 mica dels serveis d’urologia al nostre país, malgrat les dificultats. Tot això ens permet agafar embranzi- da de cara l’organització del següent Congrés, que es realitzarà del 9 a l’11 de maig a Castelldefels, acollits pel servei d’urologia de Viladecans. Amb la il·lusió renovada i la col·laboració de tots, crec que la realització d’aquesta segona edició contribuirà a consolidar l’aposta de la SCU per unir esforços i treballar conjuntament amb l’ACUC, amb la pretensió d’enriquir-nos per- sonalment, però sobretot d’enfortir la nostra feina i fer créixer la nostra especialitat. Fer-ho així ens permetrà oferir una resposta de qualitat, a nivell científic i humà, aquí i a fora. Entretant, ens alegra publicar un any més la revista de la societat, els An- nals d’Urologia 2013. I també ens felicitem per la nova pàgina web, re- centment estrenada (www.scurolo- gia.cat). Ambdós mitjans contribuei- xen a la difusió de la nostra activitat i ens permeten compartir l’experiència adquirida.
  4. 4. 4 | Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES PAPER DE LA CISTECTOMIA PRECOÇ EN EL TVNMI. (TUMOR VESICAL NO MÚSCUL INVASIU). ARTICLES A. Vilaseca Cabo; MJ. Ribal Caparrós; J. Huguet Pérez; A. Alcaraz Asensio. Hospital Clínic de Barcelona. Presentem el cas d’un pacient derivat al nostre centre per a tractament. Es tracta d’un home de 37 anys sen- se al·lèrgies medicamentoses conegudes. Com a antece- dents presentava una historia de tumor vesical diagnosti- cat arrel d’hematúria monosimptomàtica. En la cistoscòpia d’estudi inicial s’observava un tumor vesical únic d’uns 4cm d’aspecte papil·lar. Es va fer una primera resecció transuretral del tumor amb biòpsies vesicals múltiples. L’anatomia patològica mostrava un tumor vesical papil·lar d’alt grau (G3) sense que hi hagués muscular a la mostra remesa (Tx). Les biòpsies vesicals múltiples (BVM) mos- traven CIS associat. A les 5 setmanes es va fer una Re- RTU amb resultat de T1G3 + CIS a la uretra prostàtica. Va fer tractament d’inducció amb BCG i al primer control post inducció es va diagnosticar de recidiva tumoral. Es va realitzar una nova RTU amb anatomia patològica de T1G3 + CIS amb BVM negatives. Davant aquesta situació de tumor vesical no múscul-in- vasiu d’alt risc de progressió es vam realitzar un estudi d’extensió. INTRODUCCIÓ Al TAC (figures 1 i 2) només s’informava d’una adenopatia de menys d’1cm inespecífica a la cadena ilíaca externa i engruiximent de la paret vesical a nivell de cara lateral esquerre i terra. La funció renal del pacient era correcta (creatinina de 0.88mg/dL). Amb tota aquesta informació es va presentar el cas a la sessió oncològica del nostre centre i es va decidir realitzar una cistoprostatectomia radical oberta amb linfadenectomia iliobturatriu bilateral i derivació urinària ortotòpica tipus Padovana. El pacient va Figura 1. Figura 2. ABSTRACT La cistectomia radical és el tractament d’elecció del tumor vesical múscul invasiu. Sembla que aquest tractament pot tenir un paper im- portant en casos de tumor vesical no múscul invasiu amb alt risc de progressió. Revisem a partir d’un cas clínic els factors de risc de progressió més importants. presentar una bona evolució postoperatòria i va ser donat d’alta als 10 dies de la cirurgia. L’anatomia patològica definitiva va ser un carcinoma urote- lial amb patró tipus micropapilar massiu que infiltrava làmi- na pròpia sense afectar la capa muscular a cúpula + CIS a la pràctica totalitat de la mucosa vesical que s’extenia fins a marge uretral i ureteral dret. Nius sòlids de carcinoma urotelial infiltrant parènquima prostàtic. Cancerificació de glàndules parauretrals intraprostàtiques. Ganglis iliobtura- trius no afectats per la neoplasia. Estadi pT4N0. Es va tornar a presentar a sessió oncològica i es va decidir realitzar quimioteràpia adjuvant amb 4 cicles de cisplatí + gemcitabina. Posteriorment es van programar controls amb TAC cada 3 mesos inicialment i citologies periòdiques. Funcionalment el pacient presenta una disfunció erèctil lleu (Erection Hardness Score de 3) que no precisa fàr- macs i continència correcta. El cas que presentem es tracta d’un pacient jove amb tumor vesical no músculinvasiu d’alt risc de progressió. Els factors de risc de progressió són el grau histològic, el CIS associat, el fracàs a la BCG, la multifocalitat, la mida tumoral >3cm i l’afectació d’uretra prostàtica [1,2]. Actualment existeixen taules per a poder individualitzar aquest risc de progressió i de recurrència com són els taules de la EORTC (European Organization for Research DISCUSIÓ
  5. 5. Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES | 5 and Treatment of Cancer) o del CUETO (Club Urológico Español de Tratamiento Oncológico). En el nostre cas ens trobem davant d’un risc intermig de recurrència (38% a un any, 62% a 5 anys) i alt de progressió (17% a un any, 45% a 5 anys) segons la EORTC. De tots el factors de risc de progressió el nostre pacient presenta un tumor >3cm, d’alt grau histològic, amb CIS associat, que ha fracassat al tractament inicial amb BCG. El grau histològic es pot valorar segons dues classifica- cions proposades per la WHO (World Health Organiza- tion). La primera data de l’any 1973 amb les categories de carcinoma urotelial ben diferenciat (G1), moderada- ment diferenciat (G2) o mal diferenciat (G3). La segona es va proposar l’any 2004 amb les categories de neopla- sia urotelial papil·lar de baix potencial maligne, carcinoma papil·lar de baix grau o carcinoma papil·lar d’alt grau. Els estudis mostren una relació directa d’ambdues classi- ficacions amb el risc de progressió i de recurrència. La segona classificació ha demostrat tenir menys variabilitat interobservador [3]. Així i tot, encara no tenim estudis su- ficients que validin el valor pronòstic d’aquesta classifica- ció. És per això que les guies europees encara recomanen utilitzar les dues classificacions. El CIS és un carcinoma urotelial pla d’alt grau. Sense trac- tament té un risc de progressió del 54% [4]. Sembla que el fet d’estar associat a un tumor papil·lar T1 fa augmentar el risc de fracàs al tractament [5], i el CIS extens augmenta el risc de progressió de la malaltia [6]. En un metanàlisi de Sylvester en que revisava gairebé 5000 pacients amb tu- mor vesical no músculinvasiu associat o no a CIS va veure que la teràpia intravesical amb BCG reduïa el risc de pro- gressió de la malatia. Analitzant les 20 sèries en que es donava teràpia de manteniment va concloure que aquesta reduïa significativament el risc de progressió (p<0.00004) [7]. La pauta concreta de manteniment no està encara de- finida, però sembla que la pauta d’un any mínim és neces- sària per a reduir el risc de progressió respecte l’ús de mitomicina C [8]. El fracàs al tractament amb BCG està relacionat amb pi- tjor pronòstic tant en el CIS com en el tumor papil·lar. En el cas de CIS, la taxa de progressió passa del 18% al 67% segons si són pacients responedors a BCG o no respone- dors [9]. En el cas de tumor papil·lar el fracàs a BCG als 3 mesos està implicat amb més risc tant de progressió [10] com de mortalitat càncer específica [11], i la presència de tumor als 6 mesos del tractament es relaciona amb risc més alt de recurrència [12]. En aquests pacients amb tumor vesical no músculinvasiu d’alt risc la cistectomia precoç pot ser una bona alternati- va. La supervivència a 5 anys de pacients sotmesos a cis- tectomia en els que la peça quirúrgica mostra un T1G3 és d’entorn el 80-90%, ja sigui en pacients sotmesos a cis- tectomia immediata al moment del diagnòstic de T1G3 o en pacients que inicialment realitzen tractament endovesi- cal amb BCG i es realitza cistectomia precoç per fracàs del mateix. Però en pacients que progressen a T2 (ja sigui troballa de T2 just després de la BCG – cistectomia dife- rida – o afectació muscular a una cistectomia teòricament Paper de la cistectomia precoç en el TVNMI. precoç) la supervivència a 5 anys passa a ser d’entorn al 50% [13,14]. L’anatomia patològica en el seu moment fou interpretada segons la classificació TNM antiga. Actualment es con- sidera T4 al tumor vesical músculinvasiu que afecta a l’estroma prostàtic per infiltració transmural. En el nostre cas, en canvi, el tumor de la bufeta es localitzava a cúpula i era un T1 d’alt grau. L’afectació de l’estroma prostàtic era per invasió a través dels ductes prostàtics, pel que segons la classificació TNM del 2010 seria un carcinoma urotelial de pròstata estadi T2 [15]. El tipus histològic de la nostra peça fa ser un carcinoma micropapilar. Aquesta variant histològica que es troba en el 6-8% dels tumors vesicals i es considera sempre d’alt grau histològic, és fre- qüent que es presenti com a tumor músculinvasiu associat a tumor papil·lar convencional d’alt grau. Com més com- ponent micropapil·lar, pitjor pronòstic té la malaltia, amb un pronòstic de supervivència mitja a 5 anys del 51%. En els pacients amb marges positius de la peça de cistec- tomia sembla clar que el fet de tenir un marge positiu en el teixit tou perivesical es correlaciona amb major risc de progressió de la malaltia. Així ho confirma una revisió que busca relacionar el risc de progressió segons el lloc del marge positiu. En canvi, no troba relació amb l’afectació ureteral. Aquest mateix estudi va trobar diferències esta- dísticament significatives si el marge afectat era l’uretral, tot i que a l’anàlisi multivariat no es va mantenir la signifi- cació estadística [16]. Revisant sèries històriques en que s’informava de l’afectació del marge uretral veiem que el risc de recidiva uretral en casos amb marge positiu és del 22% versus el 3,4% en els pacients amb marges nega- tius. Valorant el nostre pacient es va considerar que el seu pronòstic vindria més determinat per l’afectació massiva micropapil·lar i per l’afectació del parènquima prostàtic que no pas pel risc de recidiva uretral. És per això que es va decidir donar tractament adjuvant amb quimioteràpia i no fer uretrectomia [17]. La cistectomia precoç en pacients amb tumor vesical no músculinvasiu d’alt risc és una alternativa a valorar en ca- sos seleccionats. És important saber de manera preopera- toria o perioperatoria si el marge uretral està afectat per a decidir si es pot fer una derivació ortotòpica o cal fer una derivació ileal i uretrectomia. CONCLUSIÓ
  6. 6. 6 | Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES 1 Millán-Rodríguez F, Chéchile-Toniolo G, Salvador-Bayarri J, Palou J, Vicente-Ro- dríguez J. Multivariate analysis of the prognostic factors of primary superficial bladder cancer. J Urol. 2000 Jan;163(1):73-8. 2 Huguet J. Management of the male urethra before and after cystectomy: from the prophylactic urethrectomy to the intraoperative frozen section biopsy of the urethral margin. Actas Urol Esp. 2011 Oct;35(9):552-8. 3 May M, Brookman-Amissah S, Roigas J, et al. Prognostic accuracy of individual uropathologists in noninvasive urinary bladder carcinoma: a multicentre study com- paring the 1973 and 2004 World Health Organisation Classifications. Eur Urol 2010 May;57(5):850-8. 4 Lamm DL. Carcinoma in situ. Urol Clin North Am 1992 Aug;19(3):499-508. 5 Losa A, Hurle R, Lembo A. Low dose bacillus Calmette-Guerin for carcinoma in situ of the bladder: long-term results. J Urol 2000 Jan;163(1):68-72. 6 Takenaka A, Yamada Y, Miyake H, et al. Clinical outcomes of bacillus Calmette- Guérin instillation therapy for carcinoma in situ of urinary bladder. Int J Urol 2008 Apr;15(4):309-13. 7 Sylvester RJ, van der Meijden AP, Lamm DL. Intravesical bacillus Calmette- Guerin reduces the risk of progression in patients with superficial bladder cancer: a meta-analysis of the published results of randomized clinical trials. J Urol 2002 Nov;168(5):1964-70. 8 Böhle A, Bock PR. Intravesical bacillus Calmette-Guerin versus mitomycin C in superficial bladder cancer: formal meta-analysis of comparative studies on tumour pro- gression. Urology 2004 Apr;63(4):682-7. 9 Van Gils-Gielen RJ, Witjes WP, Caris CT, et al. Risk factors in carcinoma in situ of the urinary bladder. Urology 1995 Apr;45(4):581-6. 10 Solsona E, Iborra I, Dumont R, et al. The 3-month clinical response to intravesi- cal therapy as a predictive factor for progression in patients with high risk superficial bladder cancer. J Urol 2000 Sep;164(3 Pt 1):685-9. 11 Lerner SP, Tangen CM, Sucharew H, et al. Failure to achieve a complete respon- se to induction BCG therapy is associated with increased risk of disease worsening and death in patients with high risk non muscle invasive bladder cancer. Urol Oncol 2009 Mar-Apr;27(2):155-9. 12 Herr HW, Dalbagni G. Defining bacillus Calmette-Guerin refractory superficial bladder tumours. J Urol 2003 May;169(5):1706-8. 13 Huguet J, Crego M, Sabaté S, Salvador J, Palou J, Villavicencio H. Cystec- tomy in patients with high risk superficial bladder tumors who fail intravesical BCG therapy: pre-cystectomy prostate involvement as a prognostic factor. Eur Urol. 2005 Jul;48(1):53-9. 14 Huguet J, Gaya JM, Sabaté S, Palou J, Villavicencio H. Radical cystectomy in patients with non-muscle invasive bladder cancer who fail BCG therapy. Actas Urol Esp. 2010 Jan;34(1):63-70. 15 Huguet J. Afectación prostática por carcinoma urotelial en pacientes con tumor vesical y sus implicaciones en la práctica clínica. Actas Urol Esp. 2012 Oct;36(9):545- 53. 16 Neuzillet Y, Soulie M, Larre S, Roupret M, Defortescu G et al. Positive sur- gical margins and their locations in specimens are adverse prognosis features after radical cystectomy in non-metastatic carcinoma invading bladder muscle: results from a nationwide case-control study. BJU Int. 2013 Jan 17. doi: 10.1111/j.1464- 410X.2012.11664.x. 17 Huguet J. Actitud con la uretra antes y durante la cistectomía en el varón: de la uretrectomía profiláctica a la biopsia por congelación del margen uretral. Actas Urol Esp. 2011;35(9):552-558. Paper de la cistectomia precoç en el TVNMI.
  7. 7. Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES | 7 HEMATÚRIA ANEMITZANT. QUADRE QUOTIDIÀ AMB DESENLLAÇ INESPERAT. ARTICLES I. Valverde Vilamala; J. Areal Calama; M. Tapia Garcia; JC. Pereira Barrios; O. Calaf Perisé; G. Garcia de Manuel; MV.* Basagaña Torrento; A.** Quer Pi Sunyer; R. Martínez Rodríguez; L. Ibarz Servio. *Servei d’Al·lergologia. **Servei d’Anatomia Patològica. Servei d’Urologia. Hospital Universitari Gemans Trias i Pujol, Badalona. ABSTRACT Es presenta un nou cas d’amiloïdosi vesical secundària a una malaltia hereditària tan poc freqüent com el Síndrome de Muckle-Wells, que debuta com a una hematúria incoercible anemitzant. Dona de 73 anys, sense al·lèrgies medicamentoses cone- gudes, ni antecedents patològics d’interès. Acudeix al servei d’Urgències per presentar hematúria franca de 3 dies d’evolució amb coàguls, juntament amb dolor a hipogastri i tenesme. Refereix que havia tingut al- gun episodi puntual d’hematúria els darrers mesos que s’havia autolimitat, sense altra clínica acompanyant. L’exploració física és anodina i en l’analítica realitzada d’urgències no s’evidencien alteracions remarcables, úni- cament un sediment d’orina amb hematies. Es realitzen rentats vesicals manuals persistint l’hematúria, juntament amb una anemització progressiva i una ecogra- fia renovesical que només evidencia coàguls endovesi- cals. Davant el quadre clínic que presenta la pacient, es decideix cistoscòpia armada d’urgències, sense objectivar punts clars de sagnat ni imatges clares de neoformació, pel que es realitza extracció de coàguls i presa de biòpsia vesical. Ingressa a planta d’Urologia per control evolutiu, però el curs és tòrpid i se sol·licita TAC abdominal que informa de bufeta distesa amb sonda, amb escàs contingut hiperdens (coàguls) i canvis post-biòpsia, junt amb trabeculació del greix perivesical. Úter gran amb imatge nodular endome- trial hiperdensa compatible amb pòlip. Davant de la persistència de l’hematúria s’indica estudi angioradiològic amb intenció diagnòstic-terapèutica. En l’aortografia no es visualitzen imatges suggestives de sag- nat actiu, renal, ureteral o vesical. CAS CLÍNIC   Figura 1 TAC Abdominal. Es decideix realitzar cateterismes selectius de les artèries vesicals que s’embolitzen amb esponja de fibrina. A planta la pacient presenta quadre d’hipotensió de difí- cil maneig desencadenant un angor hemodinàmic pel que ingressa a Reanimació. Una vegada estabilitzada retorna a la planta i reinterrogant-la refereix que des de la infància presenta brots d’urticària generalitzada amb els canvis de temperatura que s’acompanyen de febre, injecció conjun- tival, mal estar general i artràlgies. També explica dolors articulars de temps d’evolució que tractava amb antiinfla- matoris no esteroïdals. Com a troballa més remarcable, comenta antecedents familiars del síndrome de Muckle- Wells. Paral·lelament s’obté el resultat definitiu de la biòpsia vesi- cal, que és compatible amb amiloïdosi vesical amb dipòsit de material amiloide perivascular (paret de vasos i estroma de la submucosa vesical). Figura 2 Aortografia.       Figura 3 Amiloïdosi vesical. Hematoxilina-Eosina. Figura 4 Amiloïdosi vesical. Rojo Congo.
  8. 8. 8 | Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES Hematúria anemitzant. Quadre quotidià amb desenllaç inesperat. Així doncs, davant d’una pacient amb antecedents familiars d’una malaltia hereditària que cursa amb manifestacions cutànies i músculo-esquelètiques, que pot tenir manifes- tacions vesicals com ara una amiloïdosi vesical secundària debutant en forma d’hematúria, es realitza l’estudi genètic que confirma la malaltia, el Síndrome de Muckle-Wells. SÍNDROME DE MUCKLE-WELLS És una malaltia autoinflamatòria hereditària amb una baixa prevalència (< 1000 casos al món). Es tracta d’un curs inflamatori persistent, amb la mutació del gen NLRP3 (gen que codifica la proteïna criopirina (Criopirinopaties (CAPS)). Hi ha tres formes de presentació de les criopi- rinopaties: 1. Lleu: Sdre autoinflamatori familiar induït pel fred (FCAS) 2. Intermitja: Sdre Muckle-Wells 3. Greu: Síndrome CINCA (o NOMID) Té un patró d’herència autosòmic dominant amb pene- trància variable, junt amb episodis inflamatoris de duració variable6 . Les manifestacions clíniques són diverses, en forma d’exantema urticariforme generalitzat, febre, alteracions digestives, manifestacions músculo-esquelètiques com poliartràlgies i polimiàlgies, manifestacions oculars (con- juntivitis, epiescleritis) o manifestacions neurològiques (cefalea, insomni, irritabilitat). Com a manifestacions tar- danes pot aparèixer una sordesa neurosensorial, bilate- ral i progressiva (35% dels afectats, als 30-40 anys) o l’aparició d’amiloïdosi reactiva (amiloïdosi AA o secun- dària), manifestada com disfunció renal (25% dels casos, als 30 anys)6 . No existeixen proves de laboratori específiques que per- metin el diagnòstic definitiu, detectant-se, en els moments d’activitat de la malaltia, leucocitosis en forma de neutro- fília, trombocitosis i elevació dels reactants de fase aguda (VSG, fibrinogen, PCR i proteïna sèrica amiloide A)6 . El diagnòstic definitiu el dóna l’estudi genètic amb la mu- tació del gen NLRP3 (cr 1 (1q44), exó 3) que codifica la proteïna criopirina, que s’expressa en monòcits, neutròfils i condròcits6 . El tractament es realitza amb agents bloquejants de la IL-1 (Anakinra).   Figura 5 Arbre genètic familiar d’afectació del Sdre Muckle-Wells. DISCUSSIÓ AMILOÏDOSI VESICAL L’amiloïdosi és el dipòsit extracel·lular de proteïna amiloi- de, capaç de deteriorar el funcionament de l’òrgan impli- cat. Pot ser primària (tipus AL) o secundària (AA)1,3,8 . El primer cas descrit d’amiloïdosi vesical secundària va ser al 1969 per Bender i Kelly. És una patologia rara, amb només 30 casos publicats a la literatura mundial (11 en l’espanyola)1,2,5,7,9,10 . És del tipus AA, afectant principalment els vasos suburo- telials. Es dóna principalment en dones, sobretot aquelles que tinguin antecedents d’Artritis Reumatoide1,4,10 o de processos inflamatoris crònics. La clínica característica és en forma d’una hematúria ane- mitzant incoercible i en el 20% dels casos s’associa a ma- nifestacions cutànies4 . En la cistoscòpia disgnòstico-terapèutica destaquen àrees eritematoses, sobreelevades, similars a una cistopa- tia intersticial, amb una mucosa hiperèmica i sagnant a la distensió vesical. Es troben àrees inflamatòries, ulcerades i plaques blanc-groguenques que corresponen als dipò- sits d’amiloide a la paret4,5 . El diagnòstic s’obté amb l’estudi histopatològic (Rojo Congo, Hematoxilina-Eosina, Immunohistoquímica (An- ticòs monoclonal Ab-1 – immunoperoxidasa))5 . S’ha de realitzar el diagnòstic diferencial amb altres entitats que puguin justificar una clínica similar, com són les neoplàsies vesicals, la cistopatia glandular i quística, l’endometriosi, la malocoplàquia o la TBC vesical4 . El tractament es basa en el control de la malaltia de base i de l’hematúria (mitjançant una RTU hemostàtica, l’embolització de vasos hipogàtrics o la cistectomia de salvació)1,5 . La importància del seguiment és per la possibilitat de re- currències5 i l’elevada mortalitat que comporta aquesta patologia (fins a un 30%)2 . La síndrome de Muckle-wells, una entitat hereditària fami- liar poc freqüent amb afectació multisistèmica, pot des- cobrir-se arrel d’un quadre clínic urològic tan quotidià com l’hematúria anemitzant. L’amiloïdosi vesical secundària pot ser la cistopatia res- ponsable d’un quadre clínic d’hematúria incoercible d’etiologia no tumoral. El diagnòstic anatomopatològic confirma el diagnòstic d’una patologia, que en la majoria dels casos publicats, esdevé amb un desenllaç fatal. CONCLUSIONS
  9. 9. Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES | 9 Hematúria anemitzant. Quadre quotidià amb desenllaç inesperat. 1 Greenlee RT, Murray T, Bolden S, Wingo PA. Cancer statistics, 2000. CA Cancer J Clin 50:7- 33, 2000. 2 Figlin RA: Renal cell carcinoma: Manage- ment of advanced disease. J Urol 161:381-386, 1999. 3 Israel GM, Bosniak MA. How I do it: evaluating renal masses. Radiology 2005 Aug;236(2):441-50. 4 Sobin LH, Gospodariwicz M, Wittekind C (eds). TNM classification of malignant tumors. UICC International Union Against Cancer. 7th edn. Wiley-Blackwell, 2009: pp. 255-257. 5 Motzer RJ, Bacik J, Murphy BA, Russo P, Mazumdar M. Interferon alfa as a compa- rative treatment for clinical trials of new therapies against advanced renal cell carcino- ma. J Clin Oncol 20:289-296, 2002. 6 Motzer RJ, Bukowski RM, Figlin RA, Hutson TE, Michaelson MD, Kim ST, Baum CM, Kattan MW. Prognostic nomgram for sunitinib in patients with metastatic renal cell carcin- oma. Cancer 2008;113:1552–8. 7 Borje Ljungberg , Nigel C. Cowan, Damian C. Hanbury, Milan Hora, Markus A. Kuczyk, Axel S. Merseburger, Jean-Jacques Patard, Peter F.A. Mulders, Ioanel C. Si- nescu. EAU Guidelines on Renal Cell Carcinoma: The 2010 Update. Eur Urol July: 58 (2010) 398–406. 8 Lam JS, Breda A, Belldegrun AS, Figlin RA. Evolving principles of surgical ma- nagement and prognostic factors for outcome in renal cell carcinoma. J Clin Oncol 2006;24:5565–75. 9 Amato, R. J. (2000). Chemotherapy for renal cell carcinoma. Seminars in Oncology, 27, 177–186. 10 Nyhan MJ, O’Sullivan GC, McKenna SL, et al. Role of the VHL (von Hippel–Lin- dau) gene in renal cancer: a multifunctional tumour suppressor. Biochem Soc Trans 2008;36(pt 3): 472–8. 11 Atkins, M. B., Ernstoff, M. S., Figlin, R. A., Flaherty KT, George DJ, Kaelin WG Jr, Kwon ED, Libermann TA, Linehan WM, McDermott DF. (2007). Innovations and challenges in renal cell carcinoma: summary statement from the Second Cambridge Conference. Clinical Cancer Research, 13, 667s–670s. 12 Heng, D. Y., Xie, W., Regan, M. M., Warren MA, Golshayan AR, Sahi C, Eigl BJ, Ruether JD, Cheng T, North S, et al. (2009). Prognostic factors for overall survival in patients with metastatic renal cell carcinoma treated with vascular endothelial growth factor-targeted agents: results from a large, multicenter study. Journal of Clinical On- cology, 27, 5794–5799. 13 Klatte, T., Rao, P. N., de Martino, M., et al. (2009). Cytogenetic profile predicts prognosis of patients with clear cell renal cell carcinoma. Journal of Clinical Oncology, 27, 746–753. 14 Motzer, R. J., Michaelson, M. D., Redman, B. G., et al. (2006). Activity of SU11248, a multitargeted inhibitor of vascular endothelial growth factor receptor and platelet-derived growth factor receptor, in patients with metastatic renal cell carcinoma. Journal of Clinical Oncology, 24, 16–24. 15 Flanigan RC, Mickisch G, Sylvester R, et al. Cytoreductive nephrect- omy in patients with metastatic renal cancer: a combined analysis. J Urol 2004;171:1071–6. 16 Ljungberg, B., Landberg, G., & Alamdari, F. I. (2000). Factors of importance for prediction of survival in patients with metastatic renal cell carcinoma, treated with or without nephrectomy. Scandinavian Journal of Urology and Nephrology, 34, 246–251. 17 Shuch B, Riggs SB, LaRochelle JC, et al. Neoadjuvant targeted therapy and advanced kidney cancer: observations and implications for a new treatment paradigm. BJU Int 2008; 102:692–696. 18 Thomas AA, Rini BI, Stephenson AJ, et al. Surgical resection of renal cell carci- noma after targeted therapy. J Urol 2009; 182:881 – 886.
  10. 10. 10 | Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES FIBROSIS RETROPERITONEAL Y SU RELACIÓN CON EL SÍNDROME HIPER-IGG4. ARTICLES J. Vicens Morton Andrew; Julià Francesc Vigués; Eladio Franco Miranda. Servicio de Urología. Hospital Universitario de Bellvitge. INTRODUCCIÓN La fibrosis retroperitoneal forma parte del diagnóstico diferencial cuan- do nos enfrentamos a un caso de uropatía obstructiva. De manera clá- sica se describe etiología idiopática en 2 tercios de los casos y etiolo- gía secundaria (neoplasias, cirugía, RDT, infecciones, medicamentos, etc.) como causa del tercio restante. Desde el año 2003, y a raíz de hallazgos histopatológicos en paciente con pancreatitis autoinmune, CASO CLÍNICO Presentamos el caso de un paciente varón de 55 años con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia, fumador de 1 paquete/día y diagnóstico reciente de insuficiencia renal sin etiología definida, motivo por el que es derivado al servicio de Nefrología de nuestro centro. Durante la primera visita a Nefrología el paciente refiere mal estado general además de aumento de volumen a nivel de extremidad inferior izquierda. Aporta analítica donde se observa aumento de la creatinina (207 umol/lt), potasio normal, proteinograma normal y estudio inmunológico con leve aumento de IgG, Complemento normal y ANCA ne- gativos, además de una ecografía que informa de riñón de- recho atrófico y riñón izquierdo con hidronefrosis grado II. En vista de los hallazgos se solicita un renograma que in- forma de un FPRE de 171 ml/min/1.73m2, con el riñón de- recho prácticamente anulado (21%) y riñón izquierdo con leve daño parenquimatoso asociado a notable obstrucción sin respuesta al diurético (79%). Se realiza TAC que cons- tata la Atrofia renal derecha y UHNF grado III izquierda, asociada a cambios inflamatorios de uréter distal izquierdo y engrosamiento mural vesical ipsilateral. Dados los resultados se decide realizar cateterismo urete- ral izquierdo de urgencias. Durante la cistoscopia se des- carta la presencia de lesiones intravesicales exofíticas o efecto masa o de compresión extrínseca a nivel vesical y se realiza cateterismo ureteral doble J izquierdo sin inci- dencias. Figura 1. El paciente es valorado por el servicio de angiología y ciru- gía vascular quienes descartan la presencia de trombosis venosa profunda como causa del edema de extremidad inferior izquierda. Una semana después el paciente presenta empeoramien- to del estado general y del edema de extremidad inferior izquierda, por lo que consulta nuevamente en urgencias y es ingresado para estudio, presenta citologías de orina(x3) inflamatorias, sin atipias celulares y PPD Negativo. Se realiza Resonancia magnética nuclear que describe cambios fibrótico-inflamatorios en el espacio paravesical lateral izquierdo que se acompañan de engrosamiento de la pared vesical y uréter distal ipsilateral, de etiología ines- pecífica (figura 2) y un PET-TAC que describe dudosa captación a nivel del engrosamiento vesical izquierdo e hi- permetabolismo difuso subcutáneo en extremidad inferior izquierda, probablemente en relación con edema. Solicitamos analítica control donde observamos que la creatinina continua en aumento (239 umol/lt) , y el per- fil inmunológico demuestra mayor aumento de las IgG (18000 mg/lt), en particular el sub-tipo IgG4 (1880 mg/lt). En vista de los resultados se decide realizar laparoscopia exploradora evidenciando eritema y aumento de consis- tencia a nivel del ligamento umbilical izquierdo (figura 3). Figura 2. que además presentaban lesiones fibróticas en otras localizaciones (entre ellas el retroperitoneo), se ha descrito el síndrome hiper-IgG4 o enfermedad relacionada a las IgG4 como agente causal de una propor- ción aún no definida de las fibrosis retroperitoneales “idiopáticas”.Ante dichos antecedentes se realiza estudio genético.
  11. 11. Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES | 11 Fibrosis retroperitoneal y su relación con el Síndrome Hiper-IgG4. Figura 3. Figura 4. En base a los hallazgos clínicos y anatomopatologicos lle- gamos al diagnóstico de Fibrosis retroperitoneal de localización inusual y de Sín- drome hiper-IgG4. Se inicia tratamiento con Prednisona y Micofenolato. Realizamos recambios de doble J cada 6 meses y en con- trol al año de inicio del tratamiento el paciente presenta mejoría evidente del edema de extremidad inferior izquier- da, analítica con creatinina de 218 (estabilizada) y TAC donde se observa mejoría de la UHNF y desaparición del engrosamiento a nivel de pared vesical izquierda. Figura 5. Actualmente el paciente se encuentra con dosis bajas de prednisona, se ha retirado el micofenolato y está pendien- te de retirada definitiva del catéter doble J izquierdo. La fibrosis retroperitoneal fue descrita por primera vez en la literatura inglesa en 1948 por Ormond, sin embargo, la primera descripción conocida de esta enfermedad fue realizada por Albarrán en 1905. La enfermedad se ha conocido desde entonces con una variedad de nombres hasta 1960 cuando se le designó su nombre actual. (6) Descrita como una inflamación crónica e inespecífica del retroperitoneo. Suele detectarse en etapas avanzadas, con fallo renal crónica. Tiene una incidencia anual que varia entre 0.1- 1.3 por cada 100.000 habitantes, el pico de incidencia es entre los 40 y los 60 años, y tiene una relación hombre/ mujer de 2-3:1. (6) Clásicamente se describía como dos tercios de los casos idiopáticos y el resto secundaria a enfermedad neoplásica, cirugía, infecciones, radioterapia o al uso de medicación como beta-bloqueantes o derivados de la ergotamina. En el año 2003, Terumi Kamisawal et.al realizan la des- cripción de una nueva entidad clínica a la que llaman en- fermedad relacionada con las IgG4. Esta publicación se basó en el estudio anatomopatológico de biopsias de 8 pacientes con el diagnóstico de pancreatitis autoinmune en las que se encontró tejido fibrótico infiltrado por IgGs a expensas del sub-tipo IgG4 (1). A raíz de esta comuni- cación se han realizado múltiples descripciones de casos clínicos y series de casos reportando las distintas localiza- ciones que pueden verse afectadas por esta enfermedad, entre ellas las glándulas salivales y lacrimales, la colangitis esclerosante, nefritis tubulointersticial, pielitis crónica es- clerosante, pseudotumores inflamatorios en varias locali- zaciones y la fibrosis retroperitoneal. (2) (3) Aún no queda claro cual es la incidencia de la fibrosis retroperitoneal secundaria a Hiper-IgG4, aunque en enero de 2013 Nao Fujimori et.al informan de que aproximada- mente el 10% de pacientes con el diagnóstico de enfer- medad relacionada a IgG4 tienen fibrosis retroperitoneal. (5) En el año 2012 Okazaki Kazuichi et.al realizan una publi- cación en la que concretan los criterios diagnósticos que debe cumplir un paciente para ser diagnosticado de en- fermedad relacionada a IgG4. La presencia de una clínica compatible, analítica con elevación de las IgGs, en parti- cular a expensas de las IgG4 (en condiciones normales no deberían superar el 3-6% del total de las IgGs, aunque hay publicaciones que usan 40% como el porcentaje ne- cesario para hablar de Hiper-IgG4) y finalmente una ana- tomía patológica compatible. En base a estos 3 criterios existen 3 escalones diagnósticos. El diagnóstico definitivo (cumplir los 3 criterios) diagnóstico probable (clínica + DISCUSIÓN Se realiza biopsia de dicha zona y es enviada a anatomía patológica quienes informan la presencia de fascículos de músculo liso y tejido adiposo con fibrosis e infiltrado infla- matorio crónico de tipo linfoplasmocitario con presencia de ocasionales folículos linfoides.
  12. 12. 12 | Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES Fibrosis retroperitoneal y su relación con el Síndrome Hiper-IgG4. anatomía patológica) y el diagnóstico posible (clínica + analítica compatible)(4). El paciente descrito en nuestro caso cumple los 3 criterios descritos por Okazaki Kazuichi et.al, clínica compatible, analítica sanguínea con elevaciones cada vez más acen- tuadas de las IgGs en particular las IgG4, y una anatomía patológica que confirma la presencia de fibrosis e infiltra- do linfoplasmocitario, por lo que a pesar de la localización de la masa, realizamos el diagnóstico de fibrosis retroperi- toneal de localización inusual e iniciamos tratamiento con corticoides e inmunosupresores, obteniendo un respuesta excelente luego de un año de seguimiento. A pesar de que la fibrosis retroperitoneal es una enferme- dad poco frecuente, ha de ser parte de nuestro diagnós- tico diferencial en caso de uropatía obstructiva y ante la sospecha es de gran importancia realizar determinaciones analíticas que nos orienten o no hacia un posible síndrome hiper-IgG4. A pesar de que la terapéutica no haya sufrido ninguna va- riación y que la respuesta sea positiva al tratamiento clási- co, el realizar un diagnóstico etiológico puede ayudarnos a prevenir o explicar otras condiciones en el mismo paciente y a seguir un control más estricto y fidedigno de su evo- lución, no solo medido por variables clínicas e imagenoló- gicas sino también a través de una simple determinación de laboratorio. CONCLUSIONES 1 Terumi Kamisawa1, Nobuaki Funata2, et.al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. 1 Department of Internal Medicine, Tokyo Metro- politan Komagome Hospital, Department of Pathology, Tokyo Metropolitan Komagome Hospital, Tokyo, Japan J Gastroenterol 2003; 38:982–984. 2 H Nakamura, H Wada1, et.al. A case of IgG4-related autoimmune disease with multiple organ involvement, Department of Internal Medicine, Graduate School of Bio- medical Sciences, Nagasaki University, Nagasaki University School of Health Science. Scand J Rheumatol 2006;35:69–71 69 3 Cheuk W, Chan JK., IgG4-related sclerosing disease: a critical appraisal of an evolving clinicopathologic entity. Department of Pathology, Queen Elizabeth Hospital, Hong Kong. Adv Anat Pathol. 2010 Sep;17(5):303-32 4 Kazuichi Okazaki, Hisanori Umehara; Are classification criteria for IgG4 now posi- ble? The concept of IgG4 related disease and proposal of comprehensive diagnostic criteria in Japan.; International Journal of Rheumatology. 2012,2012:357071. 5 Nao Fujimori, Tetsuhide Ito, et.al. Retroperitoneal fibrosis associated with immuno- globulin G4- related disease. Depart- ment of Medicine and Bioregulatory Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Fukuoka 812-8582, Japan. World J Gastroenterol 2013 January 7; 19(1): 35-41 6 Publio Giovanni Saavedra Ramírez, Marcos Arango Barrientos, Luis Alonso Gonzá- lez Naranjo; Fibrosis retroperitoneal idiopática: un enigma médico; Revista Colombia- na de Reumatología; VOL. 16 No. 4, Diciembre 2009, pp. 361-373. Imatges del I Congrés Nacional Català d’Urologia, El Perelló 2013.
  13. 13. Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES | 13 LA TAC ABDOMINAL ESTÁNDAR TODAVÍA PUEDE SER ÚTIL EN EL DIAGNÓSTICO DE LA COMPOSICIÓN DE LOS CÁLCULOS EN LA ERA DE LOS TAC DE ENERGÍA DOBLE. ARTICLES Alexandru Ciudin; Maria Pilar Luque Galvez; Rafael Salvador Izquierdo; Mihai Gabriel Diaconu; Jose Ricardo Alvarez-Vijande García; Carlos Nicolau; Antonio Alcaraz Asensio. Servicio de Urología, Hospital Clínic Barcelona y Servicio de Radiología, Hospital Clínic Barcelona. ABSTRACT La densidad radiológica de los cálculos urinarios se puede medir uti- lizando imágenes de TAC abdominal. La atenuación evaluada en uni- dades Hounsfield (UH) se correlaciona con la composición química INTRODUCCIÓN La composición bioquímica de las los cálculos urinarios es uno de los parámetros más importantes a la hora de decidir el tratamiento de los pacientes con litiasis (1, 2). Cuando la composición de los cálculos es conocida, se pueden utilizar tratamientos específicos como por ejemplo la quimiólisis para cálculos de ácido úrico (2). Las radiografías simples reno-vesicales pueden distinguir entre litiasis radiopacas con un alto componente de calcio y las piedras radiotransparentes, habitualmente de ácido úrico, pero con baja sensibilidad y especificidad. Por otro lado el análisis de las radiografías se ve influenciado por el tamaño de la litiasis, el índice de la masa corporal del paciente y la preparación intestinal (2, 3). La ecografía no puede discriminar entre diferentes com- posiciones de las piedras (3, 4). La TAC con energía doble representa una exploración pro- metedora para caracterizar los cálculos renales en vivo. En TACs con energía doble, el cambio en la atenuación entre alta y baja energía se puede utilizar para diferenciar entre los cálculos de ácido úrico y los de calcio(5, 6). Sin embargo, sólo pocos hospitales tienen acceso a esta téc- nica y en la actualidad la gran mayoría de las TACs que se hacen para estudio y diagnóstico de litiasis se realizan con una máquina de TAC estándar(5). Teniendo en cuenta que la TAC abdominal es una explora- ción cada vez más utilizada para el diagnóstico inicial de la enfermedad litiasica, sería una buena opción tener un marcador que pudiese ayudar a los urólogos discriminar entre piedras de calcio y ácido úrico utilizando con la TAC abdominal sin contraste estándar. Nuestro objetivo fue verificar la correlación entre la ate- nuación por TAC de los cálculos renales y su composición química y de identificar un punto de corte que se pueda utilizar en la práctica clínica para diferenciar entre compo- siciones de piedras utilizando un método sencillo de reali- zar las mediciones. de los cálculos. Un punto de corte de 578UH se puede utilizar en la práctica clínica diaria para discriminar entre litiasis de ácido úrico y las de calcio. MATERIAL Y MÉTODOS Realizamos un estudio prospectivo de los pacientes trata- dos por enfermedad litiasica en nuestro centro entre enero de 2008 y diciembre de 2012. Los criterios de inclusión fueron los siguientes: 1) Litiasis activa identificada en una TAC realizada en nuestro centro; 2) Litiasis de más de 5mm; 3) Análisis de la composición del cálculo; 4) Los pacientes con litiasis múltiples fueron aceptados en el estudio, siempre que cada piedra se pudiera identificar perfectamente y se pudiera correlacionar con el informe de análisis de composición. Si ello no fuera así, los pa- cientes fueron excluidos del estudio. Todas las TAC se realizaron con finalidad diagnóstica o de seguimiento como parte del protocolo estándar de nues- tro centro. El estudio se adhiere a las regulaciones y es- tándares locales y fue aprobado por el Comité de Ética. Las TAC sin contraste abdominal se realizaron utilizando una maquina multidetector Siemens Sensation 64 (Erlan- gen, Alemania). Los parámetros detallados de adquisición de una TAC abdominal estándar sin contraste se resumen en la Tabla I. Todos los exámenes se realizaron con colima- ción de 0,6mm para la adquisición y un grosor de corte de 5mm para la reconstrucción. En la mayoría de los pacien- tes se reconstruyeron también cortes de 1mm durante el proceso de adquisición de imágenes radiológicas. Debido a que los cortes de 1mm no estuvieron disponibles en to- dos los pacientes, las mediciones se realizaron utilizando los cortes de 5mm, sin contraste. En pacientes con cortes de 1mm disponibles, se realizó un sub-análisis comparan- do los resultados de los cortes de 1mm con los resultados obtenidos utilizando cortes de 5mm del mismo paciente. Las imágenes de TAC se analizaron utilizando el progra- ma Raim Alma 2010 (© ALMA IT SYSTEMS, Barcelona, España). La evaluación de las imágenes de los cálculos fue realiza- da por dos observadores independientes.
  14. 14. 14 | Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES Tabla 1 Los parametros utilizados para una TAC abdominal estandar sin contraste. Cada observador desconocía el hecho de que el otro ob- servador realizaba la misma evaluación. Los resultados de los dos observadores fueron comparados evaluando la concordancia entre ambos. La media de los resultados se utilizó para el análisis estadístico y el cálculo del punto de corte. La atenuación en unidades Hounsfield (UH) de los cálcu- los se midió utilizando una región de interés (ROI) con un diámetro medio de 3mm sobre el centro de la piedra (Fi- gura 1 y 2). Las imágenes se magnificaron a 5X para per- mitir una colocación correcta de la ROI. Las mediciones se realizaron en el corte que mostraba máxima superficie litiasica. Si en un paciente se identificó más de un cálculo cada uno se midió por separado. Los cálculos fueron obtenidos mediante ureterorrenosco- pia, ureterolitotomia, nefrolitotomía percutánea o expulsión espontánea. Las piedras se enviaron por separado para análisis bioquímico. Se registró la composición de las pie- dras y los resultados de los cultivos de orina. Para el análisis estadístico, se utilizó la kappa ponderada de Cohen y la prueba t pareada; el análisis de Bland y Altman se utilizó para evaluar la variación media de los re- sultados de los dos observadores; la curva ROC se utilizó para definir un punto de corte entre las litiasis de ácido úrico y de calcio calculando el AUC (área bajo la curva).  Figura 1 Medición de la atenuación de una litiasis de calcio.   Figura 2 Medición de la atenuación de una litiasis de ácido urico. Para el análisis estadístico se utilizaron los programas Microsoft Excel 2003 y SPSS 15. Un valor de P<0,05 se consideró que reflejaba una diferencia significativa de punto de vista estadístico. En 168 pacientes (72%), los cálculos fueron obtenidos por ureterorrenoscopia, y el resto por ureterolitotomia (9- 3,8%), nefrolitotomía percutánea (29 - 12,3%) o expul- sión espontánea (28 - 11,9%). Un total de 171 pacientes tenían también cortes TAC de 1mm disponibles para el análisis. El tamaño medio de la piedra fue de 8mm (5-31mm). La edad media de los pacientes fue de 52años (18 - 78). La concordancia entre observadores fue muy alta con un coeficiente kappa de 0,93. Tabla 2 Datos demográficos de los pacientes. Tabla 3 Distribución de las piedras y los resultados de atenuación.  Figura 3 Diagrama de flujo del agoritmo de inclusión de los pacientes. La TAC abdominal estándar todavía puede ser útil en el diagnóstico de la composición de los cálculos en la era de los TAC de energía doble.
  15. 15. Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES | 15 También el análisis de Bland Altman mostró alta correla- ción (R2 = 0,934) entre las mediciones. La dispersión me- dia fue de 5UH(-12 a 22)(Figura 5). Encontramos una diferencia estadísticamente significa- tiva entre las atenuaciones medias de ácido úrico (320 UH), estruvita (598 UH) y litiasis de calcio (804 UH) (P = 0,003). Los cálculos de cistina no se incluyeron en el aná- lisis estadístico debido a su baja representación (n = 2). Para todas las composiciones de cálculos, no hubo dife- rencias entre las mediciones realizada en cortes de 1mm y las realizadas en cortes de 5mm (P = 0,91). El coeficiente kappa mostró una alta reproducibilidad de los resultados entre cortes de 1mm y 5mm (k = 0,91).   Figura 4 Diagrama de cajas de la distribución de la atenuación de las piedras de ácido urico, estruvita y calcio.  Figura 5 La dispersión media de los resultados.    Figura 6 La distribución de la curva ROC. El análisis ROC (Figura 6) mostró una AUC de 0,86 con un punto de corte óptimo de 578UH separando los cálculos de ácido úrico y de calcio, con una sensibilidad del 85% y una especificidad del 87%. Al eliminar los pacientes con cultivos de orina repetidamente positivos la sensibilidad aumenta a 91% y la especificidad a 93%. Los estudios que utilizan modelos in vitro para evaluar la capacidad diagnostica de las imágenes de TAC demos- traron que existe una diferencia estadísticamente signifi- cativa entre las atenuaciones de casi cada tipo de litiasis (3-8). Sin embargo, esto no se tradujo en la práctica clíni- ca diaria. En la actualidad, hay pocos estudios que tratan de demostrar en vivo una diferencia entre las composicio- nes de litiasis. Todos los estudios publicados son retros- pectivos, no utilizan una forma directa o estandarizada de medir la atenuación de los cálculos y carecen de análisis estadísticos avanzados(3-6). Sólo un estudio intentó esta- blecer un punto de corte de 600UH entre los cálculos de ácido úrico y los de calcio. Sin embargo, el estudio tuvo poca potencia debido a un número reducido de cálculos de ácido úrico (7). Desde un punto de vista clínico, lo que necesita el urólogo es una estimación de la dureza de la piedra y también una estimación de su composición, ya que esto podría inclinar la balanza hacia un tipo de tratamiento u otro (1, 2). Por ejemplo, para un cálculo de ácido úrico en el polo inferior del riñón, podrían ser buenas opciones la quimiólisis y/o un seguimiento activo, sin embargo delante de una litiasis de calcio, la nefrolitotomía percutánea o la ureterorrenos- copia flexible podrían ser alternativas mejores (2). Las máquinas modernas de TAC de doble energía han resuelto parcialmente el problema de distinguir entre cálculos de ácido úrico y calcio (8). Sin embargo, estas máquinas son muy caras y no están disponibles en todos los hospitales. En la mayoría de los centros, se utilizan máquinas clásicas de TAC, muy a menudo con cortes de 5mm o más para realizar la mayoría de las TAC (9). La TAC abdominal estándar sin contraste todavía puede te- ner un papel importante en la práctica clínica para ayudar a distinguir entre piedras. Nuestro estudio muestra que utilizando una forma normalizada de realizar la evaluación de la atenuación de las piedras en imágenes de TAC, un punto de corte de 578UH se puede utilizar para diferen- ciar los cálculos de ácido úrico de los de calcio con alta sensibilidad y especificidad. De esta manera, la TAC ab- dominal estándar sin contraste se convierte en una buena alternativa a la TAC con energía doble para distinguir entre composiciones de piedras de ácido úrico y calcio. Radiólogos y urólogos no han sido capaces de traducir las diferencias estadísticas entre las atenuaciones de piedras en la TAC a la práctica clínica. La colimación, el grosor de corte, el tamaño y la ubicación de la ROI, la ventana ra- diológica utilizada y el tipo de análisis estadístico variaron DISCUSIÓN La TAC abdominal estándar todavía puede ser útil en el diagnóstico de la composición de los cálculos en la era de los TAC de energía doble.
  16. 16. 16 | Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES mucho en los estudios publicados previamente (7, 10-12). Todos estos parámetros pueden influir en gran medida los resultados finales de atenuación de una litiasis (13-15). Hasta ahora, no se ha descrito una forma estándar de me- dir la atenuación de un cálculo en imágenes de TAC. La relación entre el grosor de corte y el tamaño de la pie- dra afecta mucho la atenuación en UH de una piedra en imágenes de TAC. En la TAC, para generar los cortes, se utiliza un análisis que calcula medias de densidades en unidades de volu- men, y de esta manera todo lo contenido en una unidad de volumen pequeño, el voxel, se condensa en una única imagen en la imagen final de TAC (15). Cuando se utiliza un grosor de corte mayor, más estructuras se condensan en la misma imagen. De esta manera, las estructuras más pequeñas podrían cambiar sus características en la ima- gen final cuando se juntan y se mezclan con estructuras vecinas, lo que resulta en una reducción en la precisión de las mediciones de atenuación (14). En estudios previos se han descrito cálculos de calcio con atenuaciones de 100UH, la mayoría de ellos menores de 5mm (11). Esta es, probablemente, la consecuencia del análisis de litiasis pequeñas utilizando cortes gruesos. De esta manera, la atenuación TAC de la piedra se ‘diluye’ cuando se mezcla con el tejido blando circundante de- bido al artefacto de volumen parcial promedio (15). Un grosor de corte más pequeño combinado con una piedra más grande permitiría que la medición de la atenuación en UH aproximara mejor el “resultado de atenuación puro” del cálculo, lo que mejoraría la capacidad de diferenciar las litiasis urinarias según la composición. En nuestro estudio hemos establecido como criterio de inclusión el tamaño de piedra mayor de 5mm. Los cálculos de más de 5mm tienen mayor impacto clínico, ya que tien- den a requerir algún tipo de intervención, mientras que las piedras menores de 5mm tienen una alta probabilidad de expulsión espontánea. Como todas nuestras mediciones de TAC se realizaron con cortes de 5mm, nos aseguramos de que el tamaño y grosor de corte de la piedra fueron similares. Además, la comparación de los cortes de 1mm y 5mm no mostró diferencias de atenuación, lo que demues- tra que para las piedras mayores de 5mm, los resultados obtenidos con un grosor de corte de 5mm son tan preci- sos como los obtenidos con cortes de 1mm. Para la medición de la atenuación, se utilizó una ROI de 3mm sobre el centro de la piedra en el corte con super- ficie litiasica máxima. De esta manera, tratamos de evitar posibles problemas relacionados con cálculos de medias volumétricas que ocurren en los bordes de la piedra. Esto podría ser criticable, porque las piedras pueden ser hete- rogéneas. Sin embargo, esta estimación nos da una buena idea de la densidad media de la piedra, ya que básicamen- te evalúa un cilindro sobre el centro de la piedra. Algunos de los estudios publicados utilizaron un paráme- tro llamado densidad UH (7, 10, 11). Esto representa la relación de la atenuación UH media de cada piedra entre su mayor diámetro transversal. Aunque se denomina den- sidad UH, no respeta los principios de una densidad, ya que no divide la atenuación de las piedras entre su super- ficie o volumen. Mediante el uso de este parámetro, las piedras grandes con atenuaciones altas pueden tener una densidad UH baja debido a que tienen un diámetro trans- versal alto. Por otra parte, una piedra pequeña de ácido úrico podría tener una densidad UH alta. No usamos este parámetro ya que creemos que no tiene fundamento físico o radiológico. El motivo de no poder diferenciar a nivel clínico los cál- culos de ácido úrico de los de calcio fue el solapamiento de valores de atenuación de los dos tipos de piedras. En nuestro estudio, el solapamiento es todavía presente, pero en la curva ROC un punto de corte de 578UH mostró una buena diferenciación con buena sensibilidad y especifi- cidad. El solapamiento con la atenuación de cálculos de estruvita se resolvió mediante la eliminación de los pacien- tes que tenían más de dos cultivos de orina consecutivos positivos. Nuestro estudio ha permitido identificar un punto de corte claro que separa los cálculos de ácido úrico y los de calcio utilizando las imágenes de una TAC abdominal estándar sin contraste, sentando las bases para el uso clínico. Esto podría ser muy útil en dos situaciones: en los pacientes que se someten a una TAC abdominal para estudio de litiasis en centros que no tienen acceso a una TAC con energía doble o en pacientes con diagnóstico incidental de litiasis activa después de someterse a una TAC abdo- minal estándar por cualquier otro motivo. Estas dos situa- ciones cubren la gran mayoría de los pacientes con cálcu- los. También creemos que nuestro método de realizar las mediciones es sencillo y fácil de reproducir por urólogos y radiólogos en la práctica clínica. La composición química de los cálculos urinarios se corre- laciona con la atenuación medida en UH en una TAC sin contraste. Un punto de corte de 578UH se puede utilizar para separar los cálculos de ácido úrico de los de calcio. CONCLUSIÓN La TAC abdominal estándar todavía puede ser útil en el diagnóstico de la composición de los cálculos en la era de los TAC de energía doble.
  17. 17. Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES | 17 1 Preminger GM, Vieweg J, Leder RA, Nelson RC. Urolithiasis: detection and management with unenhanced spiral CT--a urologic perspective. Radiology. 1998;207(2):308-9. 2 C.Türk, T.Knoll, A.Petrik, K.Sarica, M.Straub, C.Seitz. Guidelines on Urolithiasis. http://www.uroweb.org/gls/pdf/20_Urolithiasis_LR%20March%2013%202012.pdf: European Asociation of Urology; 2012. 3 Older RA, Jenkins AD. Stone disease. Urol ClinNorth Am. 2000;27(2):215-29, vii. 4 Yilmaz S, Sindel T, Arslan G, et al. Renal colic: comparison of spiral CT, US and IVU in the detection of ureteral calculi. EurRadiol. 1998;8(2):212-7. 5 Kaza RK, Platt JF, Cohan RH, Caoili EM, Al-Hawary MM, Wasnik A. Dual-energy CT with single- and dual-source scanners: current applications in evaluating the geni- tourinary tract. Radiographics. 2012;32(2):353-69. 6 Karcaaltincaba M, Aktas A. Dual-energy CT revisited with multidetector CT: review of principles and clinical applications. DiagnIntervRadiol. 2011;17(3):181-94. 7 Patel SR, Haleblian G, Zabbo A, Pareek G. Hounsfield units on computed to- mography predict calcium stone subtype composition. Urol Int. 2009;83(2):175-80. 8 Matlaga BR, Kawamoto S, Fishman E. Dual source computed tomography: a novel technique to determine stone composition. Urology. 2008;72(5):1164-8. 9 Johnson T, Fink C, Schönberg SO, Reiser MF. Dual Energy CT in Clinical Prac- tice2011. 10 Nakada SY, Hoff DG, Attai S, Heisey D, Blankenbaker D, Pozniak M. Determina- tion of stone composition by noncontrast spiral computed tomography in the clinical setting. Urology. 2000;55(6):816-9. 11 Motley G, Dalrymple N, Keesling C, Fischer J, Harmon W. Hounsfield unit den- sity in the determination of urinary stone composition. Urology. 2001;58(2):170-3. 12 Demirel A, Suma S. The efficacy of non-contrast helical computed tomography in the prediction of urinary stone composition in vivo. J IntMed Res. 2003;31(1):1-5. 13 Williams JC, Jr., Paterson RF, Kopecky KK, Lingeman JE, McAteer JA. High resolution detection of internal structure of renal calculi by helical computerized tomo- graphy. J Urol. 2002;167(1):322-6. 14 Eisner BH, Kambadakone A, Monga M, et al. Computerized tomography magni- fied bone windows are superior to standard soft tissue windows for accurate measure- ment of stone size: an in vitro and clinical study. J Urol. 2009;181(4):1710-5. 15 Saw KC, McAteer JA, Monga AG, Chua GT, Lingeman JE, Williams JC, Jr. Heli- cal CT of urinary calculi: effect of stone composition, stone size, and scan collimation. AJR AmJ Roentgenol. 2000;175(2):329-32. La TAC abdominal estándar todavía puede ser útil en el diagnóstico de la composición de los cálculos en la era de los TAC de energía doble. Imatges del I Congrés Nacional Català d’Urologia, El Perelló 2013.
  18. 18. 18 | Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES MASSA RENAL QUE INFILTRA A COLON. ARTICLES Alba Gomariz Camacho; Jesús Guajardo Guajardo; Raimundo Santiago Sabater Candela (anatomia patològica); Judit Pallares (anatomia patològica); Andrea De Barros Figueredo (radiologia); MarinaPardina Solano (radiologia); Isabel Gil Maria (radiologia). Hospital Universitari Arnau de Vilanova, Lleida. CAS CLÍNIC Dona de 72 anys que acudeix a urgències per dolor dorso- lumbar després d’una caiguda accidental. Com antecedents la pacient presenta HTA, ACxFA, un antecedent per infart lacunar al 2009 sense presentar se- qüeles posteriors i una litiasis coraliforme a ronyó dret amb atrofia del parènquima del mateix. Com a tractament domiciliaria prenia emconcor, omepra- zol, digoxina i sintrom. A l’exploració física tan sols destaca dolor a la palpació profunda de tot hemiabdomen esquerre sense focalitat en un punt en concret. Es realitza analítica sanguínia (AS) i sediment on s’observa una hematuria microscòpica; una radiografia (Rx) de tòrax on no s’objectiva imatges de fractura; una Rx abdomen on s’evidencia la litiasi coralifrome ja coneguda; i per finalitzar una ECO abdominal (figura 1) on s’informa d’una imatge pseudonodular de 2 cm al terç mig del ronyó esquerre amb una imatge quística al seu interior. Donada les troballes radiològiques es decideix ingrés per estudi. Figura 1 Imatge pseudonodular de 2 cm al terç mig del ronyó esquerre. Durant l’estada a planta la pacient es troba asimptomàtica i es decideix realitzar TAC (figura 2) on s’informa ronyó dret atròfic amb gran litiasi coraliforme al seu interior i una massa a cara lateral de ronyó equerre 5,8x 5x 4 que infiltra fascia de Gerota i paret de colon descendent suggestiva de tumor renal amb estadiatge T4. Es realitza una colonoscòpia on no s’informa de imatges d’infiltració a la mucosa del colon. Atès la informació radiològica s’orienta el cas com un car- cinoma de cèl·lules clares estadiatge T4 i es decideix ne- frectomia parcial esquerre amb hemicolectomia esquerre. A l’anàlisi anatomo-patològic s’objectiva a nivell macros- còpic una tumoració mal delimitada d’uns 2,7 cm de dià- metre de coloració groguenca i amb nucli necròtic. A nivell microscopic (figura 3) s’observa un cúmul de limfòcits i macròfags dintre dels quals s’observaven unes inclusions basòfiles amb ferro i calci anomenades Cossos de Michaelis-Gutman que són patognomònics de la Mal- acoplaquia. Figura 2 Ronyó dret atròfic amb litiasi coraliforme al seu interior, massa a cara lateral de ronyó esquerre. ABSTRACT La Malacoplaquia (MLP) es una malaltia granulomatosa crònica rara que es caracteritza per la presència d’una o varies tumoracions en qual- sevol part de l’organisme. En un 80% es troba en el tracte genitourinari. En el cas de la malacoplaquia renal es troba en 16%. Existeixen dos ti- pus de malacoplaquia renal unifocal més rara i multifocal més freqüent. S’ha vist que hi ha una clara relació de la malacoplaquia amb els bac- teris formadors de litiasis coraliformes i més en concret per E. Coli. En molts dels pacients que presenten aquesta malaltia es troba antece- dents de litiasis coraliforme i infeccions de repetició amb cultius positius per aquest tipus de bacteris. En aquest article reportem 1 cas de malacoplaquia renal unifocal i es realitza una revisió completa de la literatura. Paraules clau: malacoplaquia, tumor renal, cossos de michaelis-Gutman
  19. 19. Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES | 19 Figura 3: mostra vista amb microscopia òptica amb tinció hematoxicilina- eosina on s’observa infiltrat de macròfags i limfòcits dins dels quals s’observen unes imatges en basòfiles en forma de diana anomenades Cossos de Michaelis-Gutman. REVISIÓ La malacoplaquia és una malaltia inflamatòria poc freqüent que es caracteritza per plaques toves de color groguenc amb lesions granulomatoses en les quals els macròfags contenen inclusions basòfiles específiques o Cossos de Michaelis-Guttman. Pot localitzar-se a qualsevol òrgan del cos però és més freqüent en el sistema genitourinari (80%). Sent més fre- qüent a la bufeta (40%) i posteriorment al ronyó (16%). A l’aparell genitourinari es dóna més freqüentment en do- nes (proporció 4:1) majors de 50 anys, tot hi que s’ha vist casos en totes les etapes de la vida. Les persones amb malalties cròniques o immunodeprimi- des que són més propensos a patir aquesta patologia. En el cas de la malacoplaquia renal existeixen dos tipus d’afectació, unifocal més rara i multifocal més freqüent. Clínicament les manifestacions son variades, es pot veure símptomes i signes d’infecció, dolor lumbar o hematuria. S’ha vist que hi ha una clara relació de la malacoplaquia amb els bacteris formadors de litiasis coraliformes i més en concret per E. Coli. En molts dels pacients que pre- senten aquesta malaltia es troba antecedents de litiasis coraliforme i infeccions de repetició amb cultius positius per aquest tipus de bacteris. La patogènia és desconeguda però sembla ser que l’origen és degut a la digestió incompleta intralisosomal dels bacteris a causa d’un mal ensamblatge dels microtú- buls per un descens de GMPc. Donada la digestió incom- pleta es dipositen sals de calci i ferro i es formen uns cor- puscles esfèrics intra o extracel·lulars anomenats cossos de Michaelis-Gutmman que són patognomònics d’aquesta patologia i que ens dóna el diagnòstic definitiu. En el cas de la malacoplaquia renal, a nivell macroscòpic observem lesions múltiples o úniques de color groguenc (granulomes) situades a la submucosa i friables al tacte. A nivell microscòpic veurem un infiltrat inflamatori on tro- bem augment de limfòcits i macròfags dins dels quals veu- rem uns infiltrats basòfils en forma de diana i amb un halo blanc anomenats Cossos de Michaelis-Guttman. Amb la microscopia electrònica veuríem bacteris i frag- ments de bacteris dins dels macròfags. Per proves d’imatge és difícil de realitzar el diagnòstic, ha- bitualment el diagnòstic inicial sol ser de neoplàsia. A l’ecografia podem observar un augment de mida del ron- yó amb un increment de la ecogenicitat del parènquima però en fases avançades veurem el contrari una disminu- ció del mida renal per pèrdua del parènquima. Al TAC se solen veure imatges simulant infiltració neo- plàsica amb presencià de massa o masses hipercaptants amb possibilitat d’heterogenicitat per necrosis focal. In- clús en alguns cassos podem observar adenopaties al re- troperitoneu. A la RMN veurem un creixement o pèrdua del parènquima renal amb una o múltiples imatges hipocaptans a còrtex i mèdul.la. En el PET, al contrari de les malalties d’origen maligne, no veurem un augment del metabolisme del ronyó. Com ja hem dit, és important realitzar el diagnòstic diferen- cial amb qualsevol causa de massa renal i histològicament amb dues entitats amb similituds anatomo-patològiques com són la nefritis intersticial megalocítica i la pielonefritis xantogranulomatosa. Per finalitzar, el tractament de la malacoplaquia es basarà, sobretot, en realitzar un bon control de les infeccions per estabilitzar el procés patològic. S’haurà de realitzar tractament amb antibiòtic. Com a pri- mera el.lecció es donen quinolones donat que presenten una bona absorció per part del macròfag de forma direc- te. O com alternativa es pot realitzar tractament amb an- tibiòtic amb bona acció bactericida intracel·lular com pot ser la sulfamida, la rifampicina o la doxicilina. Com a tractament concomitant, s’ha descrit que l’administració d’agents colinèrgics com el betanecol ele- ven els nivells de GMPc millorant la fagocitosis dels ma- cròfags. Si hi ha una afectació marcada del parènquima renal de forma unilateral la opció serà la nefrectomia. Tot i que el pronòstic depèn de l’extensió de la malaltia, es pot afirmar que el pronòstic de la malacoplaquia ha mi- llorat respecte fa anys donat el millor coneixement de la malaltia. La cirurgia en cas d’afectació renal unilateral junt amb adequada cobertura antibiòtica proporciona bons re- sultats, com és el nostre cas. Tumor renal que infiltra a colon. Per tant, el diagnòstic definitiu va ser Malacoplaquia renal amb afectació del parènquima renal i el greix perirrenal. La pacient va presentar un bon postoperatori i es va donar d’alta amb funció renal conservada i tractament antibiòtic amb ciprofloxacina.
  20. 20. 20 | Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES 1 Campbell-Walsh, Wein, Kavousii, Novick, Partin, Peters. Campbell-Walsh urolo- gía. Novena edició. Editorial panamericana.2008. Pag 283-285 2 E. de Diego Rodriguez, J.L. Gutierrez Baños, B. Martín García, J.F. Val-Bernal, T. Azcarretazabal González-OntanedaMalacoplaquia renal. Aportación de un nuevo caso. Actas urolog Esp 24(7): 576-580, 2000. 3 Garcia Diez, Fructuosoa, Benítez Alvarez, Manuel E; Guerreiro González , Rafael; Cassola Chamorro, Javier; Roa Luzuriaga, Juan Manuel; Blas Gómez, Victor; Gallo Rolania, Francisco Javier. Malacoplaquia renal presentación de un nuevo caso. Archi- vos Españoles de Urología, vol 58, num 1, pp63-66, 2005. 4 Alejandro Vélez H, André Ángel M, Rodolfo Raad, Carlos Uribe, Juan Rernando Uribe, Sergio Jaramillo, Samuel Blanco. Malacoplaquia renal, duodenal y retrioperito- neal. Presentación de un caso y revisión del tema. 5 B. Ljugberg, N. Coxan, D.D. Hanbury, M. Hora, M.A. Kuczyk, A.S. Merseburger, P.F.A. Mulders, J-J. Patard, I.C. Sinescu. Guía clínica sobre el carcinoma renal. Euro- pean Association of Urology 2010. 6 Velasquez Lopez Juan G, Velez Hoyos A, Uribe Arcila JF. Malacoplaquia en uro- logía: aportación de seis casos y revisión de la literatura. Actas urológicas española 2006, 30(6). 7 De Diego Rodriguez E, Gutierrez Banos JL, Martin Garcia B, Val bernal JF et al. Renal Malacoplakia. Report of a new case. Actas Urol Es 2000;24:576-80. 8 F. Sepulveda, JP Barroso S, M Westendarp Z, F Patino S, g.f. SepulvedaA, P Marchetti, M Mauricio Donoso.Diagnosis and treatment xanthogranulomatous pyelo- nefritis: current concepts 9 Aaron J. Weilenberg, Terrence C. Demos, Bhanu Rangachari, Thomas Turk. Case report. Malacoplaquia as a solitary renal mass. AJR:183, December 2004 10 N L Evans, J French, M Brose. Case Report. Renal malacoplaquia: an important consideracion in the differential diagnosis of renal masses in the presence of E. Coli infection. The british journal of Radiology, october 1998. 11 Kajbafzadeh AM, Baharnoori M. Renal malakoplakiq simulating neoplasm in a child: Successful Medical Managment. Department of pediatric urology and renal transplantation children medical center, Theran university of Medical Sciences, Tehran, Iran. 12 Olga G. Zimina, Svetlana Rezun, Diano Armao, Larissa Braga, Richard C. Se- melka. Renal malacoplakia: demostrations by MR imaging. Departament of radiology cancer research center, Moscow, Russia. Department of radiology, university of North Carolina at Chapel Hill, NC, USA. 13 Fructuoso Garcia Diez, Manuel E. Benéitez Alvarez, Rafael Guerreiro Gonzàlez, Javier Casasol Chamorro, Luzuriaga Juan Manuel, Victor de Blas Gómez, Francisco Javier Gallo Rolanía. Malacoplaquia renal: presentación de un nuevo caso. Archivos españoles de Urología. Madriid ene-feb 2005. Tumor renal que infiltra a colon. Imatges del I Congrés Nacional Català d’Urologia, El Perelló 2013.
  21. 21. Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES | 21 PSEUDOANEURISMA ARTERIAL POST- PROSTATECTOMIA RADICAL LAPAROSCÒPICA COM A CAUSA D’HEMATÚRIA RECIDIVANT. ARTICLES A. Ubré; A. Francés; G. Nohales; JA. Lorente; M. Busto; O. Bielsa; Ll. Fumadó; S. Henao; O. Arango. Servei d’Urologia i Radiodiagnòstic. Hospital del Mar, Barcelona. INTRODUCCIÓN Els pseudoaneurismes arterials són causa de sagnat tardà després de procediments quirúrgics. Es defineixen com hematomes pulsàtils que resulten d’una lesió de la túnica adventícia arterial. L’origen iatrogènic és més freqüent que els pseudoaneurismes prima- ris. Malgrat que l’etiologia més comú és l’accès arterial femoral, hi ha casos descrits en el camp de la urologia. CAS CLÍNIC Presentem el cas d’un pacient home de 55 anys d’edat que com antecedents patològics presenta extabaquisme, hipertensió arterial i glaucoma. Com a únic antecedent urològic destaca una simptomatologia obstructiva del tracte urinari inferior estable en tractament alfa-bloquejant i motiu pel qual realitza seguiment a Consultes Externes del nostre servei. En un control rutinari presenta elevació de PSA de 4.18 ng/ml i índex del 11.7% així com tacte rectal on es palpa pròstata petita, sense nòduls. Davant d’aquestes troballes s’indica la realització d’una biòpsia de pròstata transrectal, el resultat anatomopatològic de la qual informa d’adenocarcinoma de pròstata Gleason 3+3 en 4/6 cilindres del lòbul dret (13.5% mostra) i Gleason 3+4 en 1/6 cilindres del lòbul esquerre (0.5% mostra). Tenint en compte aquests resultats es classifica com un càncer de pròstata de risc intermig i, després de explicar les diferents opcions terapèutiques, el pacient opta per la cirurgia. Es duu a terme una prostatectomia radical laparoscòpica, sense incidències intraoperatòries, essent el temps total de la cirurgia de 140 minuts. L’informe d’anatomia pato- lògica definitiu mostra un adenocarcinoma de Gleason 7 (3+4) bilateral, amb marges quirúrgics negatius i no afec- tació de vesícules seminals (estadi patològic pT3a). En el postoperatori immediat s’objectiva un descens de l’hemoglobina fins a 6.6 g/dl, sent el valor de referència intraoperatori de 9.5 g/dl. Donada l’estabilitat hemodinà- mica i l’absència de signes de sagnat es decideix man- tenir una actitud expectant i transfondre dos concentrats d’hematies, amb el que la hemoglobina s’estabilitza entorn a 9 g/dl. Al tercer dia postoperatori el pacient presenta un quadre de dolor abdominal sobtat associat a un nou descens de l’hemoglobina a 8 g/dl, pel que es realitza un TC abdomi- nal urgent. En aquest s’objectiva un hematoma al espai de Retzius de 8x3x10 cm, sense signes de sagnat actiu (Fig 1). Sota aquest context, es manté l’actitud conservadora adoptada inicialment i el pacient és donat d’alta a la se- tmana de la intervenció.Una setmana després consulta al La seva incidència global és desconeguda però s’estima que en ca- sos de nefrolitotomia percutània i nefrectomia parcial pot ser causa d’hemorràgia tardana en més del 50% de les ocasions. Tanmateix s’han descrits casos desprès de cirurgia pélvica 1 .   Figura 1. Servei d’Urgències per hematúria i obstrucció de la sonda vesical per coalls, realitzant-se una ecografia abdominal urgent on, a part de l’hematoma conegut, s’evidencia un coall intravesical organitzat. Es duu a terme una cistoscò- pia armada urgent, extraient-se el coall i revisant tant la zona de l’anastomosi uretrovesical com la bufeta, sense posar de manifest cap punt sagnant. Posteriorment el pacient manté una evolució correcta però al tercer dia post-revisió endoscòpica, torna a presentar obstrucció de la sonda vesical, no essent possible la seva repermeabilització. Per aquest motiu, es decideix realitzar de nou una cistoscòpia armada, on s’evacua un coall in- travesical organitzat així com un de petit tamany localitzat a l’anastomosi uretrovesical. Durant la intervenció es torna a fer una revisió exhaustiva, sense visualitzar cap àrea amb signes de sagnat com a causant del quadre. Per persistència d’hematúria que no permet la retirada de rentats vesicals continus i episodis repetits d’obstrucció de la sonda per coalls, es repeteix un TC abdominopèl- vic. Aquest posa de manifest persistència del hematoma de Retzius que ha augmentat de tamany respecte l’estudi previ (mesures actuals de 7.5x4.5x13 cm) amb nivells hi- droaeris al seu interior, però sense signes positius de sagnat. d’hemorràgia tardana en més del 50% de les ocasions. Tanmateix s’han
  22. 22. 22 | Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES Davant d’aquestes troballes i pensant en la possibilitat re- mota que la causa de l’hematúria persistent fos l’hematoma que es filtrés per l’anastomosi uretrovesical, es decideix dur a terme una laparotomia exploradora. Durant la inter- venció, s’evacua l’hematoma de la paret abdominal i es revisa tant la bufeta com el llit de la prostatectomia sense visualitzar cap àrea sagnant. Per garantitzar la permeabi- litat dels rentats vesicals durant el postoperatori es deixa col·locada una sonda suprapúbica, juntament amb la vesi- cal. El pacient presenta un curs postoperatori correcte, po- dent-se retirar els rentats continus i amb desaparició de l’hematúria, motiu pel qual és donat d’alta als quatre dies de la intervenció. Menys de 24 hores després consulta a Urgències per hematúria d’aparició brusca associada a intens dolor hi- pogàstric, realitzant-se de forma urgent un TC abdomi- nopèlvic on es detecta una imatge ovoide de 15x13 mm en disposició dreta a nivell de l’anastomosi uretrovesical, que es realça després de l’administració de contrast i no es modifica en una fase més tardana, i que té continuïtat amb un vas arterial local (Fig 3 i 4). Aquestes imatges són suggestives de pseudoaneurisma arterial. Donat l’accessibilitat per via transrectal, es realitza una ecografia Doppler on es visualitza aquesta imatge nodul.lar que és hipoecoïca i presenta un patró arterial (Fig 5 i 6), confir- mant la sospita diagnòstica de pseudoaneurisma arterial com a causa de l’hematúria recidivant.   Figura 2.   Figura 3.   Figura 4.   Figura 5.   Figura 6. Amb aquesta troballa es decideix tractament del element pseudoaneurismàtic amb l’administració amb agulla fina de 2 ml de trombina, guiat per ecografia transrectal i objectivant-se la seva trombosi. Immediatament després el pacient presenta desaparició completa de l’hematúria, sense requerir de rentats vesicals continus ni altres ma- nipulacions urològiques. Es repeteix l’ecografia a les 4 i 24 hores del procediment, evidenciant-se persistència de trombosi del pseudoaneurisma i sense identificar-se fluxe Doppler patològic (Fig 7). El pacient és donat d’alta al ter- cer dia del ingrés, sense repetir posteriorment cap episodi d’hematúria. Pseudoaneurisma arterial post-prostatectomia radical laparoscòpica com a causa d’hematúria recidivant.
  23. 23. Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES | 23  Figura 7. A data d’avui, amb un seguiment de gairebé 10 mesos el pacient presenta miccions espontànies comfortables amb incontinència urinària lleu (ús d’1 compresa al dia) i PSA indetectable. L’hematúria com a símptoma de debut implica fer el diag- nòstic diferencial entre un ampli ventall de possibilitats, com poden ser tumors vesicals, l’origen prostàtic, litiasis renals/ureterals o altres. No obstant, quan es presenta en el postoperatori d’una cirurgia urològica, moltes d’aquestes causes queden excloses i s’ha de pensar en un possible origen vascu- lar. La seva detecció i tractament precoços són clau per l’evolució del pacient, ja que són complicacions potencial- ment greus. Els pseudoaneurismes és l’etiologia més freqüent d’hemorràgia tardana després de nefrolitotomies percutà- nies i nefrectomies parcials, degut a la extensa microvas- culatura intrínseca del parènquima renal1. Després de cirurgies pèlviques la presència d’aquesta en- titat és molt menys comú que després de cirurgia renal. Generalment es produeixen per una lesió inadvertida dels vasos arterials durant l’acte quirúrgic. Hampson et al 2 van descriure al any 1995 el cas d’un fals aneurisma de l’artèria ilíaca comuna posteriorment a una limfadenectomia per un càncer vesical infiltrant, que es va tractar de forma exitosa amb embolització selectiva. Respecte a cirurgia prostàtica, el primer cas descrit va ser al any 2007 per Beckley et al3 després d’una pros- tatectomia robòtica. La manifestació clínica va consistir en l’aparició d’hematúria persistent al 4t dia postoperato- ri realitzant-se un angio-TC diagnòstic i arteriografia més embolització selectiva com a tractament. En el camp de la laparoscòpia, hi ha només 3 casos re- gistrats de pseudoaneurisma després de prostatectomia radical. Dos d’ells van ser descrits l’any 2009 per Mitre et al4, on la presentació clínica típica fou hematúria recidi- vant d’inici tardà amb episodis de retenció per coalls. DISCUSSIÓ Per al diagnòstic i terapèutica s’utilitza l’arteriografia i em- bolització selectiva. El darrer cas de pseudoaneurisma post-prostatectomia radical ha estat recentment descrit per Feng et al5, amb unes manifestacions clíniques simi- lars. En aquest cas abans d’arribar al diagnòstic final, el pacient va ser sotmés a una cistoscòpia armada després de la qual l’hematúria va reaparèixer. L’actitud terapèutica adoptada també va ser l’embolització superselectiva previ angio-TC. La prova diagnòstica més emprada en el diagnòstic és l’angio-TC, que permet la reconstrucció tridimensional, vi- sualitzant la vasculatura afectada i els òrgans adjacents. Si existeix la sospita diagnòstica de pseudoaneurisma es pot confirmar mitjançant l’ecografia Doppler que posa de ma- nifest una lesió hipoecogènica similar a un quist i adjacent a una artèria, amb fluxe arterial al seu interior. El gold standard per al diagnòstic és l’arteriografia que permet al mateix temps el seu tractament. Com a des- avantatges es tracta d’un mètode invasiu i que implica l’administració de contrast potencialment nefrotòxic, motiu pel qual només s’ha de realitzar en casos on hi ha una alta sospita diagnòstica o el diagnòstic ha estat ja confirmat mitjançant altres tècniques. El tractament d’elecció davant d’un pseudoaneurisma és l’embolització selectiva. Hi ha casos en què es pot plante- jar la injecció percutània de material trombosant dins d’un fals aneurisma. La técnica va ser descrita per primer cop al 1986 per Cope i Zeit6, realitzant-la per via percutànea guiada per ultrasonografia. L’administració de trombina s’ha de fer lentament al centre del pseudoaneurisma, a dosis baixes, fins que la trombosi d’aquest es confirma per ecografia. La tasa d’èxit s’aproxima a gairebé el 90% dels casos tractats i és un procediment senzill i segur. És sobretot utilitzada en el tractament de pseudoaneurismes post-cateteritsme però també s’ha descrit en pseudoaneurismes de vísceres profones7. Al 2003 Patel et al8 va publicar un cas clínic on es descrivia el tractament d’un pseudoaneurisma de l’artèria hepática desprès de transplantament de fetge mi- tjançant l’administració percutània de trombina. En el camp de la urologia, no hi ha a data d’avui cap cas descrit. Finalment, el tractament quirúrgic es reserva per casos en què hi ha fracàs de les tècniques endovasculars o percu- tànies. Els pseudoaneurismes arterials, encara que poc freqüents, poden ser una causa de sagnat tardà després de procedi- ments quirúrgics. Malgrat que la localització més freqüent d’aquesta entitat és a nivell renal, després de nefrectomies parcials o nefrolitotomies percutànies, també es poden produïr després de cirurgies pèlviques. CONCLUSIÓ Pseudoaneurisma arterial post-prostatectomia radical laparoscòpica com a causa d’hematúria recidivant.
  24. 24. 24 | Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES Davant d’una hematúria recurrent postoperatòria on s’han descartat altres etiologies més comunes, s’ha de pensar en la possibilitat d’un pseudoaneurisma arterial com a ori- gen del sagnat. El mètode més utilitzat per la seva detecció és l’angio-TC. L’ecografia Doppler és una eïna amb una alta sensibilitat i especificitat (>90%) per a detectar pseudoaneurismes. No obstant, la prova gold standard és l’arteriografia que no només permet el diagnòstic sinó també el tractament a través d’una embolització selectiva. En casos seleccionats en què hi ha bona accessibilitat es pot plantejar l’administració percutània o transrectal de trombina, amb resultats satisfactoris. Aquest és un mètode senzill i segur, poc cruent per al pacient i més econòmic. 1 Sutherland DE, Williams SB, Rice D, et al. Vascular pseudoaneurysms in urology: clinical characteristics and management. J Endourol. 2010;24:915-921. 2 Hampson SJ, Buckenham T, Patel A, Woodhouse CR. False aneurysm of the common iliac artery after pelvic lymphadenectomy : management of an unusual com- plication. J Urol 1995 ;154 :201-202 3 Beckley I, Patterson B, Hamaday M, et al. Case report: delayed hemorrhage from an accessory internal pudendal artery pseudoaneurysm after robotic prosta- tectomy: successful management withct angiography and embolization. J Endourol. 2007;128:923-925. 4 Lopes RI, Mitre Al, Rocha FT, et al. Case report: late recurrent hematuria following laparoscopic radical prostatectomy may predict internal pudendal artery pseudoaneu- rysm and arteriovenous fistula. J Endourol. 2009;23:297-300. 5 Feng T, Patel HD, Allaf ME. Pudendal artery pseudoaneurysm after robot-assisted laparoscopcic radical prostatectomy. Urology. 2013 Jan;81(1):e5-6. doi: 10.1016/j.urolo- gy.2012.09.002. Epub 2012 Nov 10. 6 Cope C, Zeit R. Coagulation of aneurysms by direct percutaneous thrombin injec- tion. AJR Am J Roentgenol 1986;147:383-387. 7 Kang SS, Labropoulos N, Mansour MA, et al. Expanded indications for ultrasound- guided thrombin injection of pseudoaneurysms. J Vasc Surg 2000;31:289-298. 8 Patel JV, Weston MJ, Kessel DO, et al. Hepatic artery pseudoaneurysm after liver transplantation: Treatment with percutaneous thrombin injection-case report. Trans- plantation 2003;75:1755-1757. Pseudoaneurisma arterial post-prostatectomia radical laparoscòpica com a causa d’hematúria recidivant. Imatges del I Congrés Nacional Català d’Urologia, El Perelló 2013.
  25. 25. Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES | 25 SINDROME DE OCHOA. ARTICLES Fernando Ágreda; Carlos Gasanz; David Lorente; Marta Allue; Pol Servián; Juan Morote. Hospital Vall d’Hebron, Barcelona. España. INTRODUCCIÓN El síndrome urofacial (de Ochoa) se caracteriza por una alteración de el vaciado vesical asociado a una sonrisa invertida1 . CAS CLÍNICO Una mujer de 38 años acude a nuestra consulta derivada por el neurólogo de su hijo (al que controla por episodios convulsivos) por que tiene patrón de risa invertida (Figura 1 y 2). La paciente no aqueja molestias urinarias relevantes, pero refiere cierta dificultad para la micción con necesi- dad de prensa abdominal. Niega antecedentes urológicos relevantes, cirugías pélvicas o el uso de alguna medica- ción crónica. La ecografía urológica descarta dilatación de vías urinarias, litiasis o lesiones endovesicales. La analítica sanguínea y el sedimento de orina son normales. Aporta además una RMN axial (por una neuralgia del trigémino) que descarta lesiones neuronales. Con la sospecha clínica de Sd. de Ochoa se realiza una uroflujometría + cistoma- nometría con estudio de presión/volumen. La prueba se reporta como: Flujometría: Curva polifási- ca sugestiva de prensa. Q máx 16 ml/s. Vol 349 ml. No residuo post-miccional. Estudio presión-flujo: Fase lle- nado: detrusor estable. Acomodación normal. Capacidad normal. Sensibilidad normal. No escapes con la tos. Fase Vaciado (con EMG): Micción sentada. Q máx 18 ml/s. Electromiografía: Actividad del EMG en fase de vaciado. Se concluye que tiene una disinergia vesico esfinteriana. Con el diagnóstico urodinámico de Disinergia Vesico- Esfinteriana y los antecedentes clínicos, se orienta como síndrome urofacial o síndrome de Ochoa. El propósito de este artículo es reportar el raro síndrome que asocia la disfunción del vaciado vesical con una sonri- sa anormal . La importancia radica en que se pueden diag- nosticar problemas urológicos simplemente observando la expresión facial . El síndrome de Ochoa consiste en la típica sonrisa invertida (cuando el paciente sonrie, parece que esté triste) asociado a alteración del vaciado vesical, en ausencia de alteraciones neurológicas que pueden ex- plicarlo. Es relevante que el centro de la risa y de la mic- ción se situan muy cerca en la formación reticular del tallo cerebral3 .En pacientes pediátricos, la alteración del va- ciado vesical y las altas presiones resultantes se asocian a reflujo vesico uretral de alto grado y consecuentemente fallo renal1. En nuestro caso, no hay daño renal, hecho que probable- mente explique que no todos los casos tienen la misma severidad, y que habría que contemplar variantes del sín- drome. En la literatura mundial hay aproximadamente 100 DISCUSIÓN casos reportados . Se plantea que el síndrome de Ochoa está asociado a una mutación que comporta una pérdida de la función del gen Heparanase 2 (HPSE2) localizado en el cromosoma 10q23-q24 . En nuestro caso, la pacien- te no describe antecedentes de patrones anormales de la risa ni enfermedad renal infantil o similares. El síndrome de Ochoa era previamente incluido en el grupo de enfermedad conocidas como vejiga neurógena no neurógena (Sd. de Hinman) , pero mientras el sd. de Hinman está asocida a trastornos de la conducta, cada vez más pruebas orientan la causa del sd. urofacial a una alteración heredada en el sistema nervioso central y su relación con la micción . La importancia de conocer este síndrome radica en el he- cho de poder diagnosticar un trastorno que puede tener graves consecuencias, simplemente haciendo reir a nues- tros pacientes. Los pacientes están en riesgo de desarrollar enfermedad renal . Figura 1 La paciente antes de reírse. Figura 2 La paciente riéndose. 1 Ochoa B. Can a congenital dysfunctional bladder be diagnosed from a smile? The Ocho syndrome updated. Pediatr Nephrol 2004; 19 (1): 6-12. 2 Daly SB, Urquhart JE, Hilton E, et al. Mutations in HPSE2 causa urofacial syndro- me. Am J Med Genet 2010;86(6):936-9. 3 Bauer SB. Special considerations of the overactive bladder in children. Urology 2002;60(Suppl5A):43-8. 4 Kamal F, Hashem M. Urofacial Syndrome (Case Report). Saudi J Kidney Dis Transpl 2012;23(2):346-348. 5 Pang J, Zhang S, Yang P, et al. Loss-of-function mutations in HPSE2 cause the autosomal recessive urofacial syndrome. Am J Hum Genet 2010 Jun2 (Epub ahead of print). 6 Hinman F. Nonneurogenic neurogenic bladder (the Hinman síndrome)- 15 years later. J Urol 1986;136:769-77. 7 Ballek NK, McKenna PH. Lower urinary tract dysfunction in childhood. Urol Clin N Am 2010;37(2)215-28.
  26. 26. 26 | Annals d’Urologia 2013 | ARTICLES TUMOR TESTICULAR FOS (“BURNED OUT”). SUCCINTA REVISIÓ DE LA LITERATURA UROLÒGICA I D’AUTORS A L’ESTAT ESPANYOL (PERÍODE: 1986 – 2012). ARTICLES Carles Pellicé i Vilalta Doctor en Medicina i Cirurgia Pràctica Privada. Clínica de N.S. del Remei Barcelona. CAS CLÍNIC Resta aportat un succint recull bibliogràfic, per saber que ha estat del interès per els tumors testiculars fosos (TTF / Fenòmens del “burned out”), en el si la literatura urològi- ca i d’autors a l’Estat Espanyol en el període abastat del 1986 al 2012 (1-12). (TAULES: I - IV) De la revisió practicada, es desprèn que aquesta temàtica no ha estat gaire tractada en els llibres de text o en els ma- nuals a l’abast de l’especialitat. Pocs en son els treballs de revisió en revistes (4 i 11). La majoria hi resta reflectida com a “Notes Clíniques” (1,3,6-10 i 12) i en aportacions congressuals (2 i 5). Resten doncs aportats 11 casos de TTF a l’Estat Espan- yol, referenciats per 11 Institucions Sanitàries (Dos a Ca- talunya / 2 i 6) i tots ells correctament descrits, documen- tats i iconografiats (1-10 i 12). (TAULES: I - IV) Es obvi que no hom ha pretès ser exhaustiu i de ben segur que en deuran de mancar treballs. No obstant amb els ci- tats, ja es por tenir una correcta visió del que han estat els TTF a les referències urològiques aportades per autors de l’Estat Espanyol. (TAULES: I - IV) Un TTF suposa la regressió de una neoplàsia gonadal pri- mària, després d’haver-hi produït una quadre de metàsta- sis (4 i 11). Acadèmicament hom pot considerar als TTF, sota tres eventualitats: • Aquelles neoplàsies primàries didimàries que de una forma espontània, han pogut retrogradar. • Aquells casos neoplàsics disseminats en que sense haver-hi practicat una orquiectomia, prèvia als trac- taments neo-adjuvants administrats, haguessin pogut fon- dre les lesions tumorals testiculars prèviament ja conegudes. • Tanmateix hi ha autors que amb una base em- briològica consideren que les masses allotjades en el re- troperitoni podrien ser primàries. Donat que en sorgirien d’escarns de teixits didimaris acantonats com a ectòpies fruit de la peculiar dinàmica migratòria organogènica tes- ticular. Per tant en aquests casos el tumor retroperionial de soca gonadal, seria primari per ectòpia i el testicle en posició ortotòpica no en seria el responsable. Les causes de la regressió (11) podrien estar en els me- canismes de necrosis per isquèmies, per acceleracions del metabolisme de les cèl·lules tumorals o bé a través de mecanismes immunològics. Taula I. TUMOR TESTICULAR FOS (“BURNED OUT”) 11 CASOS REFERENCIATS PER 11 INSTITUCIONS SÈRIE ESTAT ESPANYOL: 1986 - 2012 · Hospital d’Alcázar de San Juan (Ciudad real) · Hospital Clínic de Barcelona · Hospital General de València · Hospital 1er Octubre de Madrid · Hospital Povisa de Vigo · Hospital de Martorell · Hospital Xeral Calde de Lugo · Hospital Xeral de Vigo · Hospital de Xàtiva · Hospital La Fe de València · Hospital Marqués de Valdecilla de Santander TUMOR TESTICULAR FOS (“BURNED OUT”) DICTÀMENS PATOLÒGICS: 11 CASOS SÈRIE ESTAT ESPANYOL: 1986 – 2012 · 3 Seminomes · 3 Tumors germinals · 3 Tumors per filar · 1 Teratoma maligne · 1 Tumor mixta Taula II.

×