El documento describe diferentes síndromes y enfermedades neurológicas, incluyendo: 1) la diferencia entre síndrome de motoneurona superior e inferior; 2) los síntomas y causas de la esclerosis lateral amiotrófica; 3) los tipos y manifestaciones de la atrofia muscular progresiva y la atrofia muscular espinal. También describe los síntomas del síndrome piramidal y la esclerosis múltiple.

1. Estudiantes:
Ángel Mauricio Aguilar Fiorilo
Jhohan Alvarez Sanchez
Nataly Epifanía Ismael-Acle Aranibar
Carlos Ernesto Mercado Alfaro

2. Anatomía

3. Síndrome de motoneurona superior Síndrome de motoneurona inferior
Atrofia muscular moderada Atrofia muscular marcada
Tono muscular: Hipertonía Tono muscular: Hipotonía
No existen fasciculaciones Presencia de fasciculaciones
Reflejo cutáneo plantar extensor (signo
de Babinski)
Reflejo cutáneo plantar flexor
Reflejos osteotendineos: aumentados Reflejos osteotendineos: disminuidos
Afectación de grupos musculares
amplios, hemiplejia
Distribución restringida o difusa.

4. MOTONEURONA INFERIOR
 Interrupción de comunicación músculos-impulsos
nerviosos
Lesión al asta
anterior
Compresión
Sección
Infección
Degeneración

5. Déficit motor
Déficit
sensitivo
Déficit
vegetativo
EMG Anatomía Patológica
NEUROAPRAXIA Total Mínimo o nulo
Mínimo o
nulo
Persiste conducción
distal
No actividad voluntaria
Desmielinización
selectiva
No atrofia muscular
AXONOTMESIS Total Total Total
Interrupción de la
conducción
Fibrilación en reposo
No actividad voluntaria
Degeneración walleriana
del axón
Atrofia muscular
progresiva
3º GRADO
DE
SUNDERLAND
Total Total Total
Interrupción de la
conducción
Fibrilación en reposo
No actividad voluntaria
Desmielinización
Interrupción del axón
Degeneración walleriana
del axón
Fibrosis intrafascicular
4º GRADO
DE
SUNDERLAND
Total Total Total
Interrupción de la
conducción
Fibrilación en reposo
No actividad voluntaria
Desmielinización
Interrupción del axón
Degeneración walleriana
del axón
Rotura del perineuro
Fibrosis intra y perineural
NEUROTMESIS Total Total Total
Interrupción de la
conducción
Fibrilación en reposo
No actividad voluntaria
Sección total del nervio:
desmielinización
Interrupción del axón
Interrupción de
estructuras conectivas
Atrofia muscular
progresiva

6. Esclerosis Lateral Amiotrófica
 Degeneración de motoneuronas
 Atrofia muscular

7. Etiología
 Esporádica
 Genética
 Agentes Infecciosos
 Sustancias tóxicas
 Desnutrición

8. Fisiopatología
 Defecto de Ubitiquina 2 => Mala degradación y
reciclaje de proteínas
 Desorganización celular => Neurofilamentos
hiperfosforilados
 Exceso de Glutamato
 Inflamación

9.  Debilidad muscular
 Dificultad de coordinación
 Fasciculaciones
 Espasmos
 Progresión asimétrica
Signos y Síntomas

10. Diagnóstico
 Clínica
 Examen Neurológico
 RM nuclear cerebral o nuclear
 Electromiografía

11. Atrofia muscular progresiva

12. Etiología
 Ocurre por consecuencia de ELA
 Hay 2 tipos.
 Hay 5 variedades:
 parálisis bulbar progresiva
 seudoparálisis bulbar
 atrofia progresiva de los músculos espinales
 esclerosis lateral primaria
 esclerosis lateral amiotrófica.

13. Fisiopatología
 Las células del asta anterior se deterioran.
 ATROFIA
 Los músculos que controlan la deglución, la
masticación, la tos, respiración y lenguaje, pueden
quedar afectados en grados variables, pero
regularmente no hay afección de los que controlan los
intestinos y la vejiga urinaria.
 En sus últimas etapas, la condición se apoderará de los
músculos en la parte inferior del cuerpo.

14. Manifestaciones
clínicas
 Fatiga
 Dificultad intelectual
 Debilidad que empeora
 Incapacidad para levantarse y caminar
 Fasciculaciones y rigidez

15. Diagnóstico
 Clínica
 Antecedentes
 Examen Neurológico
 Electromiografía
 Bx muscular

16. Atrofia muscular espinal

17. Etiología
 Hereditaria
 Gen SMN1

18. Fisiopatología
 Destrucción progresiva de las neuronas NMI
 Existen varios tipos:
1) Enfermedad de Werdnig-Hoffmann o SMA de
inicio infantil, es evidente cuando el niño tiene 6 meses
de edad.
2) Forma intermedia, generalmente comienzan entre los 6 y
los 18 meses.
3) Enfermedad de Kugelberg-Welander) aparecen entre los
2 y los 17
4) Congénita con artrogriposis
5) Enfermedad de Kennedy

19. Manifestaciones clínicas
 Fatiga
 Dificultad de alimentación
 Dificultadrespiratoria
 Bajo tono muscular
 Incapacidad para levantarse,
caminar, sostener la cabeza
 Reflejos tendinosos hiperactivos,
fasciculaciones y rigidez

20. Tipo I
 Enfermedad de Werdnig-Hoffmann o SMA de
inicio infantil, es evidente cuando el niño tiene 6
meses de edad.

21. Tipo II
 Forma intermedia, generalmente comienzan entre los
6 y los 18 meses.

22. Tipo III
 Enfermedad de Kugelberg-Welander) aparecen entre
los 2 y los 17

23. Diagnóstico
 Clínica
 Antecedentes
 Examen Neurológico
 Electromiografía
 Bx muscular
 Examen genético

24. MOTONEURONA SUPERIOR
Se origina en la corteza
cerebral (área 4), en las
células gigantes de Betz.
El conjunto de fibras
deciende por el asta
anterior de la ME

25. Síndrome piramidal
1) Congénitas: Hemiplejías cerebrales congénitas que determinan un menor
desarrollo muscular
2) Adquiridas: traumatismos de cráneo.
3) Hemorragias por ruptura arterial: HTA.
4) Isquemias:
5) Lesiones compresivas
Causas :

26. Manifestaciones clinicas :
Lesion a nivel de la via piramidal, puede ser:
•Corticoespinal
•Corticonuclear
Si la interrupción es aguda:
•Hiporreflexia
•Parálisis flácida
•Reflejos cutáneos abolidos
•Tono muscular disminuido
Lesion corticoespinal:

27. Si la interrupción es crónica:
•Hemiplejía espástica ( hipertonía "en navaja" hiperreflexia tendinosa, signo de
Babinski, etc.)
•Clonus y sincinesias (movimientos involuntarios que afectan a un grupo
muscular que no interviene en la acción voluntaria o automática, ejecutada por
el paciente).
•Marcha en hoz o guadaña.

28. Lesion cortinuclear:
Manifestaciones clínicas :
•Ojo(ej:Síndrome de Claude- Bernard- Horner)
•Cara(ej:Parálisis facial central),
•Lengua Trastornos de la deglución, por compromiso del
velo (ej:Síndrome de Babinskin- Nageotte)

29. Esclerosis Multiple

31. EPIDEMIOLOGIA
 Afecta a personas jovenes y de mediana edad 20-40
años
 80% de los casos son diagnosticados en pacientes en
estadio cronico (exacervado)
 No tiene carácter regional, sin envargo afecta mas a
paises del norte y poco menos a paises del primer
mundo
 1:8 – hombres mujeres

32. ETIOLOGIA
 Ambiental
 Genetico 10-15% de los casos HLA - HCM
 Infecciones virales neurológicas
 -Ecko virus, togavirus, rabia, cocksackie

33. FISIOPATOLOGIA
 Existe una destruccion en las vainas de mielina o por
alguna razon etiologica las celulas pierden su
capacidad de REPARACION
 La destruccion genera inflamacion

34. Clínica
 Debilidad
 Entumecimiento
 Parestesia
 Inestabilidad Muscular
 Espasticidad
 Diplopia
 Transtornos esfinterianos
 SINTOMAS SEGÚN LAS NEURONAS AFECTADAS

35. Diagnostico y Tratamiento
 RNM
 TAC
 HISTOPATOLOGIA
 LCR (aumento linfoide sin razon infecciosa e IgG
aumentada)
 TRATAMIENTO: Ejercicio regular y Tx Paliativo

36.  Enfermedad de Kennedy
- Afecta solo a Varones por ser ligado al cromosoma X
- Se estima que existe un caso por cada 40.000 varones