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Esferocitosis hereditaria: de la biogénesis a la patogénesis
Resumen
La esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica congénita más frecuente en la
población caucásica. Tiene una amplia variabilidad clínica y desde el punto de vista
hematológico se caracteriza por anemia y presencia de esferocitos en la lámina
periférica. Su base fisiopatológica está determinada por el defecto de algunas de las
proteínas que conforman la membrana eritrocitaria, por el efecto del bazo sobre los
hematíes anómalos y otros factores. A la luz de los conocimientos actuales, la
interpretación dinámica del proceso requiere adentrarse en los estadios iniciales de
la hematopoyesis, pues desde etapas tan tempranas como la enucleación del
eritroblasto en la formación del reticulocito, hasta posibles procesos inflamatorios
tardíos, pudieran modular la expresión de la enfermedad. Se hace una revisión de
las características estructurales y funcionales de la membrana eritrocitaria, así como
algunos aspectos generales de las propiedades del hematíe para facilitar la
comprensión de los eventos que tienen lugar a partir del compromiso molecular de
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Microesferocitosis en Pediatría
Resumen
La microesferocitosis es la anemia hemolítica más frecuente en pediatría. Se caracteriza por
asociarse a ictericia y requerir transfusiones, y la sintomatología puede ser más acentuada en
período de recién nacido. El objetivo es caracterizar la Microesferocitosis en una población
pediátrica de un Hospital público de Santiago, Chile. Pacientes y Método: Revisión
retrospectiva de los casos de Microesferocitosis atendidos en el Policlínico de Hematología
Infantil del Hospital Roberto del Río, durante el período 1990-2005. Se registraron los
antecedentes clínicos y familiares, la severidad mediante la clasificación de Eber, y la
indicación de esplenectomía. Se registraron 44 pacientes. El 68,2%> tenían antecedentes
familiares. El 11,3%presentó síntomas durante el período neonatal de los cuales el 91,2%
correspondió a ictericia. El 38,6%> requirió de al menos una transfusión después del período
neonatal. La clasificación de severidad de Eber fue distinta según la variable a evaluar lo que
dificultó su aplicación. Sin embargo, sólo 1 de los 9 esplenectomizados tenían esta
indicación. Desde el año 2000 mejoró tanto la pesquisa de esta enfermedad como la correcta
indicación de esplenectomía en cada caso lo que coincide con la publicación de Eber sobre
este tema. La microesferocitosis se manifiesta habitualmente en el período perinatal y la
mayoría tiene antecedentes familiares. La clasificación de severidad y el estudio molecular
permiten racionalizar la indicación de esplenectomía y predecir la evolución.
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Caracterización de la fragilidad osmótica de eritrocitos humanos en la anemia
drepanocítica
Resumen
Como la anemia drepanocítica se caracteriza por una anemia hemolítica crónica, fue
evaluada la fragilidad osmótica de eritrocitos normales y drepanocíticos. Se trabajó con
sangre de individuos sanos y pacientes drepanocíticos. Se realizó la prueba de fragilidad
osmótica inmediata. Los resultados muestran que la resistencia globular mínima fue al
0,45 % de NaCl y la resistencia globular máxima al 0,32 % de NaCl. En eritrocitos
drepanocíticos la resistencia globular mínima fue al 0,36 % de NaCl y la resistencia
globular máxima al 0,1 % de NaCl. Al comparar los resultados para cada tipo de célula
se observó disminución de la fragilidad osmótica en eritrocitos drepanocíticos respecto a
los normales, evidenciada por el desplazamiento de la curva hacia valores de NaCl
inferiores. Se encontraron diferencias significativas entre las medias de los porcentajes
de hemólisis en las soluciones entre 0,1 % y 0,36 % de NaCl (p < 0,05).
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http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572011000200006
Acta bioquím. clín. latinoam. vol.45 no.2 La Plata abr./jun. 2011
Vanesa Herlax, Romina Vazquez, Sabina Mate, Laura Bakás
Eriptosis, la muerte suicida de eritrocitos: mecanismo y enfermedades asociadas
Resumen
La muerte suicida de eritrocitos o eriptosis, similar a la apoptosis de células nucleadas,
está caracterizada por disminución del volumen celular, vesiculación de la membrana y
traslocación de fosfolípidos de la membrana plasmática con exposición de
fosfatidilserina en la superficie celular. Una amplia variedad de drogas, contaminantes
ambientales, sustancias endógenas, condiciones clínicas y enfermedades disparan el
proceso de eriptosis, entre los que se pueden enumerar cationes como Hg+2, Cd+2, sepsis,
síndrome urémico hemolítico, enfermedad de Wilson y depleción de fosfato, entre otras.
Este proceso es estimulado por la activación de canales iónicos y la formación de
ceramida, desencadenando la activación de una compleja red de señalización. Los
desencadenantes del proceso de eriptosis, así como las moléculas involucradas en la
señalización del mismo, estarían también involucrados en la regulación de la apoptosis,
por lo que en ambos casos, la ruta de transducción de señales involucradas serían
similares. Es por eso, que los resultados obtenidos del análisis del proceso de eriptosis
podrían ser potencialmente tomados como modelo en el estudio de la patogénesis de la
muerte suicida de células nucleadas.

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  • 2. Ficha nº http://www.scielo.org.co/scielo.php?pid=S0121-52562010000100007&script=sci_arttext rev.fac.med vol.18 no.1 Bogotá Jan./June 2010 OSCAR ANDRÉS PEÑUELA B. MD, M.SC. Y LINA ANDREA GÓMEZ R. BACT. PH. D. ERITROPOYETINA: MÁS ALLÁ DE LA PROLIFERACIÓN Y MADURACIÓN ERITROIDE Resumen El sistema hematopoyético de los vertebrados requiere de mecanismos que aseguren una continua producción de nuevas células necesarias para reemplazar los elementos maduros de la sangre que tienen una vida limitada. Esta continua producción es realizada por las células madre pluripotenciales, a través de progenitores multipotenciales, una de las cuales es la línea eritroide. La eritropoyetina (EPO), es el factor clave de este proceso al asegurar, como tradicionalmente se ha sabido, la proliferación y diferenciación del componente inmaduro. De otra parte, una creciente evidencia demuestra que la EPO no solamente está relacionada con el mantenimiento de los precursores eritroides, sino también con la viabilidad de los eritrocitos maduros circulantes. Así mismo, se conocen cada vez más funciones no eritropoyéticas de esta fascinante citoquina, abriendo el panorama terapéutico a muchos pacientes que padecen cáncer o sufren las consecuencias de la isquemia tisular. Este artículo es una revisión general de la biología de la EPO, de sus efectos fisiológicos sobre diferentes tejidos y su relación con los fenómenos de muerte celular programada de los eritrocitos maduros.
  • 3. Ficha #1 http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892012000400002 Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter vol.28 no.4 Ciudad de la Habana oct.- dic. 2012 Dra. Heidys Garrote-Santana, Lic. Michel Gómez-Pacheco, Dr. Juan Carlos Jaime- Fagundo,Dra. Valia Pavón-Morán,Dra.Cs. Gisela Martínez-Antuña Esferocitosis hereditaria: de la biogénesis a la patogénesis Resumen La esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica congénita más frecuente en la población caucásica. Tiene una amplia variabilidad clínica y desde el punto de vista hematológico se caracteriza por anemia y presencia de esferocitos en la lámina periférica. Su base fisiopatológica está determinada por el defecto de algunas de las proteínas que conforman la membrana eritrocitaria, por el efecto del bazo sobre los hematíes anómalos y otros factores. A la luz de los conocimientos actuales, la interpretación dinámica del proceso requiere adentrarse en los estadios iniciales de la hematopoyesis, pues desde etapas tan tempranas como la enucleación del eritroblasto en la formación del reticulocito, hasta posibles procesos inflamatorios tardíos, pudieran modular la expresión de la enfermedad. Se hace una revisión de las características estructurales y funcionales de la membrana eritrocitaria, así como algunos aspectos generales de las propiedades del hematíe para facilitar la comprensión de los eventos que tienen lugar a partir del compromiso molecular de las proteínas que conforman la membrana.
  • 4. Ficha #2 http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062010000400005 Rev. chil. pediatr. v.81 n.4 Santiago ago. 2010 MIGUEL VALERO J. PATRICIA VERDUGO L. JUAN TORDECILLA C.NATALIE RODRÍGUEZ Z. Microesferocitosis en Pediatría Resumen La microesferocitosis es la anemia hemolítica más frecuente en pediatría. Se caracteriza por asociarse a ictericia y requerir transfusiones, y la sintomatología puede ser más acentuada en período de recién nacido. El objetivo es caracterizar la Microesferocitosis en una población pediátrica de un Hospital público de Santiago, Chile. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de los casos de Microesferocitosis atendidos en el Policlínico de Hematología Infantil del Hospital Roberto del Río, durante el período 1990-2005. Se registraron los antecedentes clínicos y familiares, la severidad mediante la clasificación de Eber, y la indicación de esplenectomía. Se registraron 44 pacientes. El 68,2%> tenían antecedentes familiares. El 11,3%presentó síntomas durante el período neonatal de los cuales el 91,2% correspondió a ictericia. El 38,6%> requirió de al menos una transfusión después del período neonatal. La clasificación de severidad de Eber fue distinta según la variable a evaluar lo que dificultó su aplicación. Sin embargo, sólo 1 de los 9 esplenectomizados tenían esta indicación. Desde el año 2000 mejoró tanto la pesquisa de esta enfermedad como la correcta indicación de esplenectomía en cada caso lo que coincide con la publicación de Eber sobre este tema. La microesferocitosis se manifiesta habitualmente en el período perinatal y la mayoría tiene antecedentes familiares. La clasificación de severidad y el estudio molecular permiten racionalizar la indicación de esplenectomía y predecir la evolución.
  • 5. Ficha nº http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S2224-54212015000200001&script=sci_arttext Rev Cub Quim vol.27 no.2 Santiago de Cuba Mayo.-ago. 2015 MSc. Yamirka Alonso-Geli, MSc. Yamisleydi Alonso-Moreno, Lic. José E. Falcón- Diéguez, Est. Liset Lucambio-Miró, Est. Mariana Castro-Piño Caracterización de la fragilidad osmótica de eritrocitos humanos en la anemia drepanocítica Resumen Como la anemia drepanocítica se caracteriza por una anemia hemolítica crónica, fue evaluada la fragilidad osmótica de eritrocitos normales y drepanocíticos. Se trabajó con sangre de individuos sanos y pacientes drepanocíticos. Se realizó la prueba de fragilidad osmótica inmediata. Los resultados muestran que la resistencia globular mínima fue al 0,45 % de NaCl y la resistencia globular máxima al 0,32 % de NaCl. En eritrocitos drepanocíticos la resistencia globular mínima fue al 0,36 % de NaCl y la resistencia globular máxima al 0,1 % de NaCl. Al comparar los resultados para cada tipo de célula se observó disminución de la fragilidad osmótica en eritrocitos drepanocíticos respecto a los normales, evidenciada por el desplazamiento de la curva hacia valores de NaCl inferiores. Se encontraron diferencias significativas entre las medias de los porcentajes de hemólisis en las soluciones entre 0,1 % y 0,36 % de NaCl (p < 0,05).
  • 6. Ficha nº http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572011000200006 Acta bioquím. clín. latinoam. vol.45 no.2 La Plata abr./jun. 2011 Vanesa Herlax, Romina Vazquez, Sabina Mate, Laura Bakás Eriptosis, la muerte suicida de eritrocitos: mecanismo y enfermedades asociadas Resumen La muerte suicida de eritrocitos o eriptosis, similar a la apoptosis de células nucleadas, está caracterizada por disminución del volumen celular, vesiculación de la membrana y traslocación de fosfolípidos de la membrana plasmática con exposición de fosfatidilserina en la superficie celular. Una amplia variedad de drogas, contaminantes ambientales, sustancias endógenas, condiciones clínicas y enfermedades disparan el proceso de eriptosis, entre los que se pueden enumerar cationes como Hg+2, Cd+2, sepsis, síndrome urémico hemolítico, enfermedad de Wilson y depleción de fosfato, entre otras. Este proceso es estimulado por la activación de canales iónicos y la formación de ceramida, desencadenando la activación de una compleja red de señalización. Los desencadenantes del proceso de eriptosis, así como las moléculas involucradas en la señalización del mismo, estarían también involucrados en la regulación de la apoptosis, por lo que en ambos casos, la ruta de transducción de señales involucradas serían similares. Es por eso, que los resultados obtenidos del análisis del proceso de eriptosis podrían ser potencialmente tomados como modelo en el estudio de la patogénesis de la muerte suicida de células nucleadas.