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Deformidades congéni
de la columna
Gabriel de JesúsPiña Gutiérrez
393
Patologías
Torticolis congénita
Escoliosis
Espondilolistesis, espondilosis
Síndrome de Klippel Feil
Scheuermann
Torticolis
Tortus= torcido, collum= cuello
Causas
Trauma, postural Infección Tumor
Espasmos
musculares
Torticolis
muscular
congénita
Distonía
idiopática cervical
Torticolis muscular congénita (CMT)
Escausada por fibromatosis en el musculo esternocleidomastoideo
Representa menos del 1% de
las torticolis en EUA.
Serelaciona conotras
malformaciones congénitas
Mayor predisposición en el
lado derecho y en las fibras
esternales.
Fisiopatología
Es aún incierta, sin embargo múltiples estudios relacionan la posición intrauterina,
compromiso en el parto y se han encontrado signos de síndrome compartimental
en el esternocleidomastoideo.
Presentación clínica
Nódulo palpable de 1 a 3cm de diámetro, en el musculo afectado, pude aparecer
en el nacimiento o en las primeras 2 a 3 semanas de vida,
Seasocia con plagiocefalia y asimetría facial.
Durante el creciemiento
Elcuello se inclina y flexiona hacia el musculo afectado
Conforme va a creciendo el niño adquiere una postura compensatoria, que le
permita mantener un plano visual horizontal.
Pronóstico
Tiende a desaparecer en el primer año de edad
Eltratamiento conservador antes del primer año tiene gran efectividad
35% de los pacientes que tienen afectado todo el musculo requieren cirugía
Lacirugía tiene gran efectividad .
Fisioterapia
Fase de
preparación
Fase de
movilización pasiva
Fase de
Estimulación
Dar estímulos (visual, auditivo) en sentido correctivo
Evitar posturas incorrectas
Al cargarlo, girar la cabeza al sentido contrario
Darle pecho del lado contralateral a la lesión
Tratamiento quirúrgico
Liberación unipolar Liberación bipolar
Contraindicado en menores de 1 año
Escoliosis
Skolios= torcido
Definición
Esla curvatura lateral de la columna vertebral causada por presencia de
anormalidades de las vertebra que resulta en un desbalance del crecimiento
longitudinal de la columna.
Causas ??
No se ha encontrado etiología genética
Factores de riesgo
Exposición a toxinas , como monóxido de carbón
Diabetes materna
Medicamentos antiepilépticos durante el embarazo
6ta semana del embarazo
Clasificación
Falla en la formación
• Falla parcial(cuña)
• Falla total
(hemivertebra)
Falla en la segmentación
• Unilateral
• Bilateral (vertebra en
bloque)
Combinada
Evaluación del Paciente
Piel (parches de pelo, manchas, lipomas, cicatrices); nos puede indicar una
anomalía vertebral subyacente.
Valoración Neurológica
Anomalias de corazón asociadas en un 25%
Malformaciones genitourinarias asociadas en un 20-40%
Evaluación del Paciente
Evaluación radiológica
Placa PAy lateral de columna para una
evaluación inicial, tanto parado como
acostado.
Evaluacion radiológica
LaTCy la RM pueden indicar
algún problema subyacente en
la columna que por
radiografías no se ve, así como
definir mejor la malformación
vertebral que eta causando la
deformación.
Método de Cobb
Historia natural
Depende del segmento de la columna afectado y del tipo de malformación.
Laprogresión rápida ocurre los primeros 5 años, y en la adolescencia.
Tratamiento no quirúrgico
Observación: estudios radiológicos cada 2 años
Utilización de corsé
Milwaukee Providence Boston Chêneau
Tratamiento quirúrgico
Eventualmente, como la mayoría de la escoliosis son progresivas (75%), el
tratamiento quirúrgico es importante.
Previene la deformidad o corrige la deformidad.
Prevención de
deformidad
Corrección gradual de
la deformidad
Corrección rápida de la
deformidad
Fusión in situ; cuando las
curvaturas son pequeñas
Hemiepifisiodesis
(malformaciones
segmentarias)
Excisión de
hemivertebral
osteotomía
Espondilolisis y espondilolistesis
Spondilo= vertebra
Olisthenein= deslizar
Definición
Espondilolisis: defecto en la pars interarticularis
Espondilolistesis: deslizamiento de una vertebra sobre otra.
Clasificación de Espondilolistesis (Wiltse)
Tipo Características
l, Displasica Anormalidad congénita de las facetas
articulares entre L5 y S1
ll, del itsmo Defecto en la pars interarticularis, que
permite el deslizamiento de L5 sobre S1.
(lítica, traumática)
lll, degenerativa Inestabilidad articular de larga duración
con la subsecuente remodelación de los
procesos articulares.
lV, traumatica Fracturas de pedículos, laminas
V, patológica Enfermedad ósea localizada que debilita
la estructura ósea (osteogénesis
imperfecta)
Clasificación (Herman and
Pizzutillo)
Clasificación (Marchetti and
Bartolozzi)
Espondilolistesis tipo l
Espondilolistesis tipo ll
Espondilolistesis tipo lV
Epidemiología
5% de los niños de 5-7 años tiene espondilólisis, muchos de ellos son
asintomáticos.
Afecta igual a hombres y mujeres.***
Incidencia de espodilolistesis es de 47% en atletas de elite (natación, gimnasia)
Afecta más a la raza blanca (6%)
Espondilolistesis degenerativa afecta más a mujeres que hombres (5:1)
Espondilolistesis Tipo l, se han detectado desde los 3.5 meses de edad, sin
embargo se comienza notar en la adolescencia alrededor de los 15 años.
Presentación clínica
Pueden ser asíntomático
Eldolor en zona lumbar y la hiperlordosis aumentan se presentan en la
adolescencia.
Eldolor en la zona lumbar aumenta con ejercicio intenso
Elsacro se tiende a verticalizar
Tienden a caminar como “pato”
Laescoliosis es común en pacientes jóvenes
Puede haber signos de afectación
Neurológica (parestesias, contracción muscular,
afección del nervio ciático)
Grados de espondilolistesis
Progresión
Grado 1 y 2, poco común que
progresen.
.
Pacientes con espodilolistesis
grado lll y lV, 36% fueron
asíntomáticos, y 55%
presentaban síntomas leves
Tratamiento
Reforzar musculatura abdominal
Aprendizaje postural
Evitar actividades deportivas de alta intensidad
Terapia antiálgica (AINES, opioides, medidas físicas)
Conservador Quirúrgico
Grados de espondilolistesis mas graves (lll y lV)
Fractura asociada
Síndrome de Klippel-Feil
Definición
Esuna malformación congénita que consiste en la fusión de vertebras cervicales
que involucra 2 segmentos de la columna, una vertebra congénita en bloque o
fusión de toda la columna cervical.
Resultado de la falla de la segmentación normal de las somitas durante la 3 a 8va
semana de vida intrauterina
Etiología y epidemiología
Disrupción vascular primaria
Herencia autosómica dominante (fusión de C2-3)
Un 50% se asocia al síndrome alcohol-fetal
Incidencia va de 1/40000 a 3 de cada 700
Predomina ligeramente mas en hombres
Clasificación
Tipo 1
• Fusión de
toda la
columna
cervical y la
primera
vertebra
torácica
Tipo 2
• Fusión de 1
o 2 pares de
vertebras
cervicales
Tipo 3
• Fusión
cervical en
combinación
con fusión
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torácicas o
lumbares
Patrones con mal pronóstico
Patrón 1
• Fusión de C1-2
occipitalización del atlas
• Laodontoides se vuelve
muy móvil y puede
dislocarse
Patrón 2
• Fusión cervical con
articulación
occipitocervical
Patrón 3
• 2 segmentos de la
columna cervical con
solo 1 espacio
intervertebral
Presentación clínica
Cuello corto
Implantación baja del cabello
Movimiento de cuello limitado
Motivos de consulta:
Movimiento de cuello limitado
Problemas neurológicos (compresión medular o
radicular)
dolor de cuello
Estética
Condiciones asociadas
Escoliosis (70%) Anomalías Renal
Anomalías
cardiovasculares (4-
30%defectos )
Sordera (30%) Sinquinesia (20%)
Anomalías
respiratorias
Deformidad de
Sprengel 20%
Costillas Cervicales
(15%)
Tratamiento
Conservador
Uso de collarín rígido
Traccción
Analgésicos
Quirúrgico
Mejoría en el
movimiento
Toracoplastia de Bonola
Enfermedad de Sheuermann
Definición
Cifosis: es una curvatura en la columna vertebral normal presente en los
segmentos torácicos (20 a 50 grados) y sacral, que sirven para mantener el balance
de la columna.
Enfermedad de Sheuermann: Esuna hipercifosis estructural que ocurre en los
segmentos torácico o toracolumbar.
Clasificación
Típica
Afecta al segmento torácico
Seencuentran 3 o mas vertebras
consecutivas en cuña en 5 o más grados
Atípica
Afecta a la región lumbar o toracolumbar
Cambios en la superficie vertebral,
estrechamiento del disco intervertebral y
nódulos de Schmorl
Epidemiología
Tiene una incidencia de 0.4% a 8.3% en la población general
Afecta ligeramente más a hombres
Sediagnóstica principalmente en niños de 10 a 12 años.
Etiología
Nódulos de Schmorl
Persistencia de surcos
vasculares en los
cuerpos vertebrales
Tensión del ligamento
longitudinal anterior
Colágeno anormal en
el cartílago articular
“Herencia autosómica
dominante”
Hallazgos Clínicos
Dolor en espalda media
o baja (en zona de
deformidad), el cual
aumenta con la actividad
y generalmente mejora
cuando la columna
madura completamente
Deformidad (angular) y
mala postura
Hallazgos clínicos
Músculos isquiotibiales y pectoral pueden estar tensionados
Esoliosis puede estar presente hasta en un 30%
Compromiso neurológico y cardioulmonar son infrecuentes, aparecen cuando le
ángulo de deformación es mayor a 86 grados.
Hallazgos Radiológicos (método de Cobb)
Criterios:
Más de 5 grados de
acuñamiento en al
menos 3 vertebras
consecutivas en el
vértice de la cifosis.
Curvatura mayor a 50
grados
Hallazgos clínicos y radiológicos en
Enfermedad atípica
Dolor de espalda baja, pero su
deformidad no es tan notable.
Eldolor aparece con el
movimiento de la columna
Radiología
irregularidad en superficie
articular, nódulos de Schmorl y
diminución de disco
intervertebral en región lumbar.
Sin acuñamiento de vértebras o
cifosis
Progresión
Ladeformidad avanza rápidamente en la adolescencia
Edolor de espalda y la fatigue son síntomas comunes de consulta, desaparecen
con la maduración de la columna
Factores que contribuyen: el crecimiento y el número de vertebras afectadas.
Puede causar limitación, pero no significativa para su vida diaria
Condiciones asociadas
Escoliosis (10-20 grados), por arriba o por abajo del vértice de la cifosis.
Espondilolisis lumbar (50%), causada por la hiperlordosis compensatoria
Osteoporosis juvenil idiopática, hipovitaminosis, aumento de hormona de
crecimiento, quistes durales.
Diagnóstico diferencial
Cifosis postural Espondilitis infecciosa Trauma
Osteocondrodistrofias
Espondilitis
anquilosante
Cifosis congénita
Cifosis congénita
Falla en la formación o
segmentación de la columna
vertebral
Hay compromiso neurológico
Debe detectarse en los primeros 5
años de vida para un mejor
pronóstico
Tratamiento conservador
Observación: menos de 50 grados, valorar cada 6
meses
Fisioterapia
Terapia antiálgica
Ortopédico: cuando al cifosis es mas de 50 grados
Corsé de Milwaukee, Boston y TLSO(Ortésis
toracolumbosacral)
Todo el día por los primeros 12 a 18 meses
Tratamiento quirúrgico
Cuando la cifosis es
mayor de 75 grados
Cuando la cifosis se asocia
a dolor intenso que no
remite con el tratamiento
conservador

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Deformidades congénitas de la columna

  • 1. Deformidades congéni de la columna Gabriel de JesúsPiña Gutiérrez 393
  • 4.
  • 5. Causas Trauma, postural Infección Tumor Espasmos musculares Torticolis muscular congénita Distonía idiopática cervical
  • 6. Torticolis muscular congénita (CMT) Escausada por fibromatosis en el musculo esternocleidomastoideo Representa menos del 1% de las torticolis en EUA. Serelaciona conotras malformaciones congénitas Mayor predisposición en el lado derecho y en las fibras esternales.
  • 7. Fisiopatología Es aún incierta, sin embargo múltiples estudios relacionan la posición intrauterina, compromiso en el parto y se han encontrado signos de síndrome compartimental en el esternocleidomastoideo.
  • 8. Presentación clínica Nódulo palpable de 1 a 3cm de diámetro, en el musculo afectado, pude aparecer en el nacimiento o en las primeras 2 a 3 semanas de vida, Seasocia con plagiocefalia y asimetría facial.
  • 9. Durante el creciemiento Elcuello se inclina y flexiona hacia el musculo afectado Conforme va a creciendo el niño adquiere una postura compensatoria, que le permita mantener un plano visual horizontal.
  • 10.
  • 11. Pronóstico Tiende a desaparecer en el primer año de edad Eltratamiento conservador antes del primer año tiene gran efectividad 35% de los pacientes que tienen afectado todo el musculo requieren cirugía Lacirugía tiene gran efectividad .
  • 13. Dar estímulos (visual, auditivo) en sentido correctivo Evitar posturas incorrectas Al cargarlo, girar la cabeza al sentido contrario Darle pecho del lado contralateral a la lesión
  • 14. Tratamiento quirúrgico Liberación unipolar Liberación bipolar Contraindicado en menores de 1 año
  • 16. Definición Esla curvatura lateral de la columna vertebral causada por presencia de anormalidades de las vertebra que resulta en un desbalance del crecimiento longitudinal de la columna.
  • 17. Causas ?? No se ha encontrado etiología genética Factores de riesgo Exposición a toxinas , como monóxido de carbón Diabetes materna Medicamentos antiepilépticos durante el embarazo 6ta semana del embarazo
  • 18. Clasificación Falla en la formación • Falla parcial(cuña) • Falla total (hemivertebra) Falla en la segmentación • Unilateral • Bilateral (vertebra en bloque) Combinada
  • 19. Evaluación del Paciente Piel (parches de pelo, manchas, lipomas, cicatrices); nos puede indicar una anomalía vertebral subyacente. Valoración Neurológica Anomalias de corazón asociadas en un 25% Malformaciones genitourinarias asociadas en un 20-40%
  • 21. Evaluación radiológica Placa PAy lateral de columna para una evaluación inicial, tanto parado como acostado.
  • 22. Evaluacion radiológica LaTCy la RM pueden indicar algún problema subyacente en la columna que por radiografías no se ve, así como definir mejor la malformación vertebral que eta causando la deformación.
  • 24. Historia natural Depende del segmento de la columna afectado y del tipo de malformación. Laprogresión rápida ocurre los primeros 5 años, y en la adolescencia.
  • 25. Tratamiento no quirúrgico Observación: estudios radiológicos cada 2 años Utilización de corsé Milwaukee Providence Boston Chêneau
  • 26. Tratamiento quirúrgico Eventualmente, como la mayoría de la escoliosis son progresivas (75%), el tratamiento quirúrgico es importante. Previene la deformidad o corrige la deformidad. Prevención de deformidad Corrección gradual de la deformidad Corrección rápida de la deformidad Fusión in situ; cuando las curvaturas son pequeñas Hemiepifisiodesis (malformaciones segmentarias) Excisión de hemivertebral osteotomía
  • 27. Espondilolisis y espondilolistesis Spondilo= vertebra Olisthenein= deslizar
  • 28. Definición Espondilolisis: defecto en la pars interarticularis Espondilolistesis: deslizamiento de una vertebra sobre otra.
  • 29. Clasificación de Espondilolistesis (Wiltse) Tipo Características l, Displasica Anormalidad congénita de las facetas articulares entre L5 y S1 ll, del itsmo Defecto en la pars interarticularis, que permite el deslizamiento de L5 sobre S1. (lítica, traumática) lll, degenerativa Inestabilidad articular de larga duración con la subsecuente remodelación de los procesos articulares. lV, traumatica Fracturas de pedículos, laminas V, patológica Enfermedad ósea localizada que debilita la estructura ósea (osteogénesis imperfecta)
  • 34. Epidemiología 5% de los niños de 5-7 años tiene espondilólisis, muchos de ellos son asintomáticos. Afecta igual a hombres y mujeres.*** Incidencia de espodilolistesis es de 47% en atletas de elite (natación, gimnasia) Afecta más a la raza blanca (6%) Espondilolistesis degenerativa afecta más a mujeres que hombres (5:1) Espondilolistesis Tipo l, se han detectado desde los 3.5 meses de edad, sin embargo se comienza notar en la adolescencia alrededor de los 15 años.
  • 35. Presentación clínica Pueden ser asíntomático Eldolor en zona lumbar y la hiperlordosis aumentan se presentan en la adolescencia. Eldolor en la zona lumbar aumenta con ejercicio intenso Elsacro se tiende a verticalizar Tienden a caminar como “pato” Laescoliosis es común en pacientes jóvenes Puede haber signos de afectación Neurológica (parestesias, contracción muscular, afección del nervio ciático)
  • 37. Progresión Grado 1 y 2, poco común que progresen. . Pacientes con espodilolistesis grado lll y lV, 36% fueron asíntomáticos, y 55% presentaban síntomas leves
  • 38. Tratamiento Reforzar musculatura abdominal Aprendizaje postural Evitar actividades deportivas de alta intensidad Terapia antiálgica (AINES, opioides, medidas físicas) Conservador Quirúrgico Grados de espondilolistesis mas graves (lll y lV) Fractura asociada
  • 40. Definición Esuna malformación congénita que consiste en la fusión de vertebras cervicales que involucra 2 segmentos de la columna, una vertebra congénita en bloque o fusión de toda la columna cervical. Resultado de la falla de la segmentación normal de las somitas durante la 3 a 8va semana de vida intrauterina
  • 41. Etiología y epidemiología Disrupción vascular primaria Herencia autosómica dominante (fusión de C2-3) Un 50% se asocia al síndrome alcohol-fetal Incidencia va de 1/40000 a 3 de cada 700 Predomina ligeramente mas en hombres
  • 42. Clasificación Tipo 1 • Fusión de toda la columna cervical y la primera vertebra torácica Tipo 2 • Fusión de 1 o 2 pares de vertebras cervicales Tipo 3 • Fusión cervical en combinación con fusión de vertebras torácicas o lumbares
  • 43. Patrones con mal pronóstico Patrón 1 • Fusión de C1-2 occipitalización del atlas • Laodontoides se vuelve muy móvil y puede dislocarse Patrón 2 • Fusión cervical con articulación occipitocervical Patrón 3 • 2 segmentos de la columna cervical con solo 1 espacio intervertebral
  • 44. Presentación clínica Cuello corto Implantación baja del cabello Movimiento de cuello limitado Motivos de consulta: Movimiento de cuello limitado Problemas neurológicos (compresión medular o radicular) dolor de cuello Estética
  • 45.
  • 46. Condiciones asociadas Escoliosis (70%) Anomalías Renal Anomalías cardiovasculares (4- 30%defectos ) Sordera (30%) Sinquinesia (20%) Anomalías respiratorias Deformidad de Sprengel 20% Costillas Cervicales (15%)
  • 47. Tratamiento Conservador Uso de collarín rígido Traccción Analgésicos Quirúrgico Mejoría en el movimiento Toracoplastia de Bonola
  • 49. Definición Cifosis: es una curvatura en la columna vertebral normal presente en los segmentos torácicos (20 a 50 grados) y sacral, que sirven para mantener el balance de la columna. Enfermedad de Sheuermann: Esuna hipercifosis estructural que ocurre en los segmentos torácico o toracolumbar.
  • 50. Clasificación Típica Afecta al segmento torácico Seencuentran 3 o mas vertebras consecutivas en cuña en 5 o más grados Atípica Afecta a la región lumbar o toracolumbar Cambios en la superficie vertebral, estrechamiento del disco intervertebral y nódulos de Schmorl
  • 51. Epidemiología Tiene una incidencia de 0.4% a 8.3% en la población general Afecta ligeramente más a hombres Sediagnóstica principalmente en niños de 10 a 12 años.
  • 52. Etiología Nódulos de Schmorl Persistencia de surcos vasculares en los cuerpos vertebrales Tensión del ligamento longitudinal anterior Colágeno anormal en el cartílago articular “Herencia autosómica dominante”
  • 53. Hallazgos Clínicos Dolor en espalda media o baja (en zona de deformidad), el cual aumenta con la actividad y generalmente mejora cuando la columna madura completamente Deformidad (angular) y mala postura
  • 54. Hallazgos clínicos Músculos isquiotibiales y pectoral pueden estar tensionados Esoliosis puede estar presente hasta en un 30% Compromiso neurológico y cardioulmonar son infrecuentes, aparecen cuando le ángulo de deformación es mayor a 86 grados.
  • 55. Hallazgos Radiológicos (método de Cobb) Criterios: Más de 5 grados de acuñamiento en al menos 3 vertebras consecutivas en el vértice de la cifosis. Curvatura mayor a 50 grados
  • 56. Hallazgos clínicos y radiológicos en Enfermedad atípica Dolor de espalda baja, pero su deformidad no es tan notable. Eldolor aparece con el movimiento de la columna Radiología irregularidad en superficie articular, nódulos de Schmorl y diminución de disco intervertebral en región lumbar. Sin acuñamiento de vértebras o cifosis
  • 57. Progresión Ladeformidad avanza rápidamente en la adolescencia Edolor de espalda y la fatigue son síntomas comunes de consulta, desaparecen con la maduración de la columna Factores que contribuyen: el crecimiento y el número de vertebras afectadas. Puede causar limitación, pero no significativa para su vida diaria
  • 58. Condiciones asociadas Escoliosis (10-20 grados), por arriba o por abajo del vértice de la cifosis. Espondilolisis lumbar (50%), causada por la hiperlordosis compensatoria Osteoporosis juvenil idiopática, hipovitaminosis, aumento de hormona de crecimiento, quistes durales.
  • 59. Diagnóstico diferencial Cifosis postural Espondilitis infecciosa Trauma Osteocondrodistrofias Espondilitis anquilosante Cifosis congénita
  • 60. Cifosis congénita Falla en la formación o segmentación de la columna vertebral Hay compromiso neurológico Debe detectarse en los primeros 5 años de vida para un mejor pronóstico
  • 61. Tratamiento conservador Observación: menos de 50 grados, valorar cada 6 meses Fisioterapia Terapia antiálgica Ortopédico: cuando al cifosis es mas de 50 grados Corsé de Milwaukee, Boston y TLSO(Ortésis toracolumbosacral) Todo el día por los primeros 12 a 18 meses
  • 62. Tratamiento quirúrgico Cuando la cifosis es mayor de 75 grados Cuando la cifosis se asocia a dolor intenso que no remite con el tratamiento conservador