6. Torticolis muscular congénita (CMT)
Es causada por fibromatosis en el musculo esternocleidomastoideo
Representa menos del 1% de
las torticolis en EUA.
Se relaciona con otras
malformaciones congénitas
Mayor predisposición en el
lado derecho y en las fibras
esternales.
7. Fisiopatología
Es aún incierta, sin embargo múltiples estudios relacionan la posición intrauterina,
compromiso en el parto y se han encontrado signos de síndrome compartimental
en el esternocleidomastoideo.
8. Presentación clínica
Nódulo palpable de 1 a 3cm de diámetro, en el musculo afectado, pude aparecer
en el nacimiento o en las primeras 2 a 3 semanas de vida,
Se asocia con plagiocefalia y asimetría facial.
9. Durante el creciemiento
El cuello se inclina y flexiona hacia el musculo afectado
Conforme va a creciendo el niño adquiere una postura compensatoria, que le
permita mantener un plano visual horizontal.
10.
11. Pronóstico
Tiende a desaparecer en el primer año de edad
El tratamiento conservador antes del primer año tiene gran efectividad
35% de los pacientes que tienen afectado todo el musculo requieren cirugía
La cirugía tiene gran efectividad .
13. Dar estímulos (visual, auditivo) en sentido correctivo
Evitar posturas incorrectas
Al cargarlo, girar la cabeza al sentido contrario
Darle pecho del lado contralateral a la lesión
16. Definición
Es la curvatura lateral de la columna vertebral causada por presencia de
anormalidades de las vertebra que resulta en un desbalance del crecimiento
longitudinal de la columna.
17. Causas ??
No se ha encontrado etiología genética
Factores de riesgo
Exposición a toxinas , como monóxido de carbón
Diabetes materna
Medicamentos antiepilépticos durante el embarazo
6ta semana del embarazo
18. Clasificación
Falla en la formación
• Falla parcial(cuña)
• Falla total
(hemivertebra)
Falla en la segmentación
• Unilateral
• Bilateral (vertebra en
bloque)
Combinada
19. Evaluación del Paciente
Piel (parches de pelo, manchas, lipomas, cicatrices); nos puede indicar una
anomalía vertebral subyacente.
Valoración Neurológica
Anomalias de corazón asociadas en un 25%
Malformaciones genitourinarias asociadas en un 20-40%
22. Evaluacion radiológica
La TC y la RM pueden indicar
algún problema subyacente en
la columna que por
radiografías no se ve, así como
definir mejor la malformación
vertebral que eta causando la
deformación.
24. Historia natural
Depende del segmento de la columna afectado y del tipo de malformación.
La progresión rápida ocurre los primeros 5 años, y en la adolescencia.
26. Tratamiento quirúrgico
Eventualmente, como la mayoría de la escoliosis son progresivas (75%), el
tratamiento quirúrgico es importante.
Previene la deformidad o corrige la deformidad.
Prevención de
deformidad
Corrección gradual de
la deformidad
Corrección rápida de la
deformidad
Fusión in situ; cuando las
curvaturas son pequeñas
Hemiepifisiodesis
(malformaciones
segmentarias)
Excisión de
hemivertebral
osteotomía
29. Clasificación de Espondilolistesis (Wiltse)
Tipo Características
l, Displasica Anormalidad congénita de las facetas
articulares entre L5 y S1
ll, del itsmo Defecto en la pars interarticularis, que
permite el deslizamiento de L5 sobre S1.
(lítica, traumática)
lll, degenerativa Inestabilidad articular de larga duración
con la subsecuente remodelación de los
procesos articulares.
lV, traumatica Fracturas de pedículos, laminas
V, patológica Enfermedad ósea localizada que debilita
la estructura ósea (osteogénesis
imperfecta)
34. Epidemiología
5% de los niños de 5-7 años tiene espondilólisis, muchos de ellos son
asintomáticos.
Afecta igual a hombres y mujeres.***
Incidencia de espodilolistesis es de 47% en atletas de elite (natación, gimnasia)
Afecta más a la raza blanca (6%)
Espondilolistesis degenerativa afecta más a mujeres que hombres (5:1)
Espondilolistesis Tipo l, se han detectado desde los 3.5 meses de edad, sin
embargo se comienza notar en la adolescencia alrededor de los 15 años.
35. Presentación clínica
Pueden ser asíntomático
El dolor en zona lumbar y la hiperlordosis aumentan se presentan en la
adolescencia.
El dolor en la zona lumbar aumenta con ejercicio intenso
El sacro se tiende a verticalizar
Tienden a caminar como “pato”
La escoliosis es común en pacientes jóvenes
Puede haber signos de afectación
Neurológica (parestesias, contracción muscular,
afección del nervio ciático)
37. Progresión
Grado 1 y 2, poco común que
progresen.
.
Pacientes con espodilolistesis
grado lll y lV, 36% fueron
asíntomáticos, y 55%
presentaban síntomas leves
38. Tratamiento
Terapia antiálgica (AINES, opioides, medidas físicas)
Conservador
Reforzar musculatura abdominal
Aprendizaje postural
Evitar actividades deportivas de alta intensidad
Quirúrgico
Grados de espondilolistesis mas graves (lll y lV)
Fractura asociada
40. Definición
Es una malformación congénita que consiste en la fusión de vertebras cervicales
que involucra 2 segmentos de la columna, una vertebra congénita en bloque o
fusión de toda la columna cervical.
Resultado de la falla de la segmentación normal de las somitas durante la 3 a 8va
semana de vida intrauterina
41. Etiología y epidemiología
Disrupción vascular primaria
Herencia autosómica dominante (fusión de C2-3)
Un 50% se asocia al síndrome alcohol-fetal
Incidencia va de 1/40000 a 3 de cada 700
Predomina ligeramente mas en hombres
42. Clasificación
Tipo 1
• Fusión de
toda la
columna
cervical y la
primera
vertebra
torácica
Tipo 2
• Fusión de 1
o 2 pares de
vertebras
cervicales
Tipo 3
• Fusión
cervical en
combinación
con fusión
de vertebras
torácicas o
lumbares
43. Patrones con mal pronóstico
Patrón 1
• Fusión de C1-2
occipitalización del atlas
• La odontoides se vuelve
muy móvil y puede
dislocarse
Patrón 2
• Fusión cervical con
articulación
occipitocervical
Patrón 3
• 2 segmentos de la
columna cervical con
solo 1 espacio
intervertebral
44. Presentación clínica
Cuello corto
Implantación baja del cabello
Movimiento de cuello limitado
Motivos de consulta:
Movimiento de cuello limitado
Problemas neurológicos (compresión medular o
radicular)
dolor de cuello
Estética
49. Definición
Cifosis: es una curvatura en la columna vertebral normal presente en los
segmentos torácicos (20 a 50 grados) y sacral, que sirven para mantener el balance
de la columna.
Enfermedad de Sheuermann: Es una hipercifosis estructural que ocurre en los
segmentos torácico o toracolumbar.
50. Clasificación
Típica
Afecta al segmento torácico
Se encuentran 3 o mas vertebras
consecutivas en cuña en 5 o más grados
Atípica
Afecta a la región lumbar o toracolumbar
Cambios en la superficie vertebral,
estrechamiento del disco intervertebral y
nódulos de Schmorl
51. Epidemiología
Tiene una incidencia de 0.4% a 8.3% en la población general
Afecta ligeramente más a hombres
Se diagnóstica principalmente en niños de 10 a 12 años.
52. Etiología
Nódulos de Schmorl
Persistencia de surcos
vasculares en los
cuerpos vertebrales
Tensión del ligamento
longitudinal anterior
Colágeno anormal en
el cartílago articular
“Herencia autosómica
dominante”
53. Hallazgos Clínicos
Dolor en espalda media
o baja (en zona de
deformidad), el cual
aumenta con la actividad
y generalmente mejora
cuando la columna
madura completamente
Deformidad (angular) y
mala postura
54. Hallazgos clínicos
Músculos isquiotibiales y pectoral pueden estar tensionados
Esoliosis puede estar presente hasta en un 30%
Compromiso neurológico y cardioulmonar son infrecuentes, aparecen cuando le
ángulo de deformación es mayor a 86 grados.
55. Hallazgos Radiológicos (método de Cobb)
Criterios:
Más de 5 grados de
acuñamiento en al
menos 3 vertebras
consecutivas en el
vértice de la cifosis.
Curvatura mayor a 50
grados
56. Hallazgos clínicos y radiológicos en
Enfermedad atípica
Dolor de espalda baja, pero su
deformidad no es tan notable.
El dolor aparece con el
movimiento de la columna
Radiología
irregularidad en superficie
articular, nódulos de Schmorl y
diminución de disco
intervertebral en región lumbar.
Sin acuñamiento de vértebras o
cifosis
57. Progresión
La deformidad avanza rápidamente en la adolescencia
E dolor de espalda y la fatigue son síntomas comunes de consulta, desaparecen
con la maduración de la columna
Factores que contribuyen: el crecimiento y el número de vertebras afectadas.
Puede causar limitación, pero no significativa para su vida diaria
58. Condiciones asociadas
Escoliosis (10-20 grados), por arriba o por abajo del vértice de la cifosis.
Espondilolisis lumbar (50%), causada por la hiperlordosis compensatoria
Osteoporosis juvenil idiopática, hipovitaminosis, aumento de hormona de
crecimiento, quistes durales.
60. Cifosis congénita
Falla en la formación o
segmentación de la columna
vertebral
Hay compromiso neurológico
Debe detectarse en los primeros 5
años de vida para un mejor
pronóstico
61. Tratamiento conservador
Observación: menos de 50 grados, valorar cada 6
meses
Fisioterapia
Terapia antiálgica
Ortopédico: cuando al cifosis es mas de 50 grados
Corsé de Milwaukee, Boston y TLSO (Ortésis
toracolumbosacral)
Todo el día por los primeros 12 a 18 meses
62. Tratamiento quirúrgico
Cuando la cifosis es
mayor de 75 grados
Cuando la cifosis se asocia
a dolor intenso que no
remite con el tratamiento
conservador
Notas del editor
Pie equinovaro, metatarsus aductus, displasia de cadera
Conforme el niño va creciendo la alteración del cuello se va haciendo evidente.
Al principio la barbilla rota hacia el lado afectado y la cabeza se inclina al lado contrario.
Estimulos: verbal, poner juguetas del lado contrario
La bipolar se hace acuando la malformación es severa.
Unipolar cuando este afectado el tercio medio,
Y el bipolar cuando se afecta el tercio proximal o distal.
Proviene del griego
Inclinarse hacia el frentes= prueba de ADAM
A los niños se deben hace cada 2 años
Se ha encontrado cierta predisposición en el sexo femenino en cuanto a malformación congénita, 2:1, en cuanto al adulto o adquirida esto se invierte
Alteraciones de los reflejos
- Claudicación intermitente de origen neurológico. (sobre todo en las degenerativas).
- Marcha “sui-generis”. Es una marcha con flexión de cadera y de rodillas.
- Contractura de la musculatura isquiotibial.
- Aumento de la lordosis lumbar favoreciendo la listesis (desplazamiento) y el cizallamiento.
Algunos pacientes son asintomaticos
Los pacientes con tipo 1 tienen más dolor en el cuello, y los tipos 2 y 3 tienen más radiculopatía
1: inestabilidad cervical y síntomas neurológicos
2: inestabilidad de la odontoides con el tiempo
3: inestabilidad vertical con degeneración articular.
Escoliosis mayor de 15 grados
Renal: más común es la ausencia unilateral de un riñon; riñon en herradura, riñon ectópica
CV: defectos de tabique ventricular—causa cianosis y disnea grave
Sordera: anquilosis de le la cadena osicular
Esrtuctural: alteración en el cuerpo vertebral.
Nódulos de schmorl: esta herniaíón disminuye el disco intervertebral, lo cual aumenta la presión y causa alteración en el crecimiento endocondral del cuerpo vertebral, los que predispone a su acuñamiento.
Surcos vasculares: debilitan esa parte del cuerpo vertebral, y permite el acuñamiento y la cifosis.