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Deformidades congéni
de la columna
Gabriel de Jesús Piña Gutiérrez
393
Patologías
 Torticolis congénita
 Escoliosis
 Espondilolistesis, espondilosis
 Síndrome de Klippel Feil
 Scheuermann
Torticolis
Tortus= torcido, collum= cuello
Causas
Trauma, postural Infección Tumor
Espasmos
musculares
Torticolis
muscular
congénita
Distonía
idiopática cervical
Torticolis muscular congénita (CMT)
 Es causada por fibromatosis en el musculo esternocleidomastoideo
Representa menos del 1% de
las torticolis en EUA.
Se relaciona con otras
malformaciones congénitas
Mayor predisposición en el
lado derecho y en las fibras
esternales.
Fisiopatología
 Es aún incierta, sin embargo múltiples estudios relacionan la posición intrauterina,
compromiso en el parto y se han encontrado signos de síndrome compartimental
en el esternocleidomastoideo.
Presentación clínica
 Nódulo palpable de 1 a 3cm de diámetro, en el musculo afectado, pude aparecer
en el nacimiento o en las primeras 2 a 3 semanas de vida,
 Se asocia con plagiocefalia y asimetría facial.
Durante el creciemiento
 El cuello se inclina y flexiona hacia el musculo afectado
 Conforme va a creciendo el niño adquiere una postura compensatoria, que le
permita mantener un plano visual horizontal.
Pronóstico
 Tiende a desaparecer en el primer año de edad
 El tratamiento conservador antes del primer año tiene gran efectividad
 35% de los pacientes que tienen afectado todo el musculo requieren cirugía
 La cirugía tiene gran efectividad .
Fisioterapia
Fase de
preparación
Fase de
movilización pasiva
Fase de
Estimulación
 Dar estímulos (visual, auditivo) en sentido correctivo
 Evitar posturas incorrectas
 Al cargarlo, girar la cabeza al sentido contrario
 Darle pecho del lado contralateral a la lesión
Tratamiento quirúrgico
Liberación unipolar Liberación bipolar
Contraindicado en menores de 1 año
Escoliosis
Skolios= torcido
Definición
 Es la curvatura lateral de la columna vertebral causada por presencia de
anormalidades de las vertebra que resulta en un desbalance del crecimiento
longitudinal de la columna.
Causas ??
 No se ha encontrado etiología genética
Factores de riesgo
 Exposición a toxinas , como monóxido de carbón
 Diabetes materna
 Medicamentos antiepilépticos durante el embarazo
 6ta semana del embarazo
Clasificación
Falla en la formación
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Combinada
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 Piel (parches de pelo, manchas, lipomas, cicatrices); nos puede indicar una
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 Valoración Neurológica
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Evaluación del Paciente
Evaluación radiológica
 Placa PA y lateral de columna para una
evaluación inicial, tanto parado como
acostado.
Evaluacion radiológica
 La TC y la RM pueden indicar
algún problema subyacente en
la columna que por
radiografías no se ve, así como
definir mejor la malformación
vertebral que eta causando la
deformación.
Método de Cobb
Historia natural
 Depende del segmento de la columna afectado y del tipo de malformación.
 La progresión rápida ocurre los primeros 5 años, y en la adolescencia.
Tratamiento no quirúrgico
Observación: estudios radiológicos cada 2 años
Utilización de corsé
Milwaukee Providence Boston Chêneau
Tratamiento quirúrgico
 Eventualmente, como la mayoría de la escoliosis son progresivas (75%), el
tratamiento quirúrgico es importante.
 Previene la deformidad o corrige la deformidad.
Prevención de
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Definición
 Espondilolisis: defecto en la pars interarticularis
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Clasificación de Espondilolistesis (Wiltse)
Tipo Características
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articulares entre L5 y S1
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permite el deslizamiento de L5 sobre S1.
(lítica, traumática)
lll, degenerativa Inestabilidad articular de larga duración
con la subsecuente remodelación de los
procesos articulares.
lV, traumatica Fracturas de pedículos, laminas
V, patológica Enfermedad ósea localizada que debilita
la estructura ósea (osteogénesis
imperfecta)
Clasificación (Herman and
Pizzutillo)
Clasificación (Marchetti and
Bartolozzi)
Espondilolistesis tipo l
Espondilolistesis tipo ll
Espondilolistesis tipo lV
Epidemiología
 5% de los niños de 5-7 años tiene espondilólisis, muchos de ellos son
asintomáticos.
 Afecta igual a hombres y mujeres.***
 Incidencia de espodilolistesis es de 47% en atletas de elite (natación, gimnasia)
 Afecta más a la raza blanca (6%)
 Espondilolistesis degenerativa afecta más a mujeres que hombres (5:1)
 Espondilolistesis Tipo l, se han detectado desde los 3.5 meses de edad, sin
embargo se comienza notar en la adolescencia alrededor de los 15 años.
Presentación clínica
 Pueden ser asíntomático
 El dolor en zona lumbar y la hiperlordosis aumentan se presentan en la
adolescencia.
 El dolor en la zona lumbar aumenta con ejercicio intenso
 El sacro se tiende a verticalizar
 Tienden a caminar como “pato”
La escoliosis es común en pacientes jóvenes
Puede haber signos de afectación
Neurológica (parestesias, contracción muscular,
afección del nervio ciático)
Grados de espondilolistesis
Progresión
Grado 1 y 2, poco común que
progresen.
.
Pacientes con espodilolistesis
grado lll y lV, 36% fueron
asíntomáticos, y 55%
presentaban síntomas leves
Tratamiento
 Terapia antiálgica (AINES, opioides, medidas físicas)
Conservador
Reforzar musculatura abdominal
Aprendizaje postural
Evitar actividades deportivas de alta intensidad
Quirúrgico
Grados de espondilolistesis mas graves (lll y lV)
Fractura asociada
Síndrome de Klippel-Feil
Definición
 Es una malformación congénita que consiste en la fusión de vertebras cervicales
que involucra 2 segmentos de la columna, una vertebra congénita en bloque o
fusión de toda la columna cervical.
 Resultado de la falla de la segmentación normal de las somitas durante la 3 a 8va
semana de vida intrauterina
Etiología y epidemiología
 Disrupción vascular primaria
 Herencia autosómica dominante (fusión de C2-3)
 Un 50% se asocia al síndrome alcohol-fetal
 Incidencia va de 1/40000 a 3 de cada 700
 Predomina ligeramente mas en hombres
Clasificación
Tipo 1
• Fusión de
toda la
columna
cervical y la
primera
vertebra
torácica
Tipo 2
• Fusión de 1
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vertebras
cervicales
Tipo 3
• Fusión
cervical en
combinación
con fusión
de vertebras
torácicas o
lumbares
Patrones con mal pronóstico
Patrón 1
• Fusión de C1-2
occipitalización del atlas
• La odontoides se vuelve
muy móvil y puede
dislocarse
Patrón 2
• Fusión cervical con
articulación
occipitocervical
Patrón 3
• 2 segmentos de la
columna cervical con
solo 1 espacio
intervertebral
Presentación clínica
 Cuello corto
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 Movimiento de cuello limitado
 Motivos de consulta:
Movimiento de cuello limitado
Problemas neurológicos (compresión medular o
radicular)
dolor de cuello
Estética
Condiciones asociadas
Escoliosis (70%) Anomalías Renal
Anomalías
cardiovasculares (4-
30%defectos )
Sordera (30%) Sinquinesia (20%)
Anomalías
respiratorias
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Sprengel 20%
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(15%)
Tratamiento
Conservador
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Analgésicos
Quirúrgico
Mejoría en el
movimiento
Toracoplastia de Bonola
Enfermedad de Sheuermann
Definición
 Cifosis: es una curvatura en la columna vertebral normal presente en los
segmentos torácicos (20 a 50 grados) y sacral, que sirven para mantener el balance
de la columna.
 Enfermedad de Sheuermann: Es una hipercifosis estructural que ocurre en los
segmentos torácico o toracolumbar.
Clasificación
Típica
Afecta al segmento torácico
Se encuentran 3 o mas vertebras
consecutivas en cuña en 5 o más grados
Atípica
Afecta a la región lumbar o toracolumbar
Cambios en la superficie vertebral,
estrechamiento del disco intervertebral y
nódulos de Schmorl
Epidemiología
 Tiene una incidencia de 0.4% a 8.3% en la población general
 Afecta ligeramente más a hombres
 Se diagnóstica principalmente en niños de 10 a 12 años.
Etiología
Nódulos de Schmorl
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vasculares en los
cuerpos vertebrales
Tensión del ligamento
longitudinal anterior
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el cartílago articular
“Herencia autosómica
dominante”
Hallazgos Clínicos
 Dolor en espalda media
o baja (en zona de
deformidad), el cual
aumenta con la actividad
y generalmente mejora
cuando la columna
madura completamente
 Deformidad (angular) y
mala postura
Hallazgos clínicos
 Músculos isquiotibiales y pectoral pueden estar tensionados
 Esoliosis puede estar presente hasta en un 30%
 Compromiso neurológico y cardioulmonar son infrecuentes, aparecen cuando le
ángulo de deformación es mayor a 86 grados.
Hallazgos Radiológicos (método de Cobb)
 Criterios:
Más de 5 grados de
acuñamiento en al
menos 3 vertebras
consecutivas en el
vértice de la cifosis.
Curvatura mayor a 50
grados
Hallazgos clínicos y radiológicos en
Enfermedad atípica
 Dolor de espalda baja, pero su
deformidad no es tan notable.
 El dolor aparece con el
movimiento de la columna
 Radiología
irregularidad en superficie
articular, nódulos de Schmorl y
diminución de disco
intervertebral en región lumbar.
Sin acuñamiento de vértebras o
cifosis
Progresión
 La deformidad avanza rápidamente en la adolescencia
 E dolor de espalda y la fatigue son síntomas comunes de consulta, desaparecen
con la maduración de la columna
 Factores que contribuyen: el crecimiento y el número de vertebras afectadas.
 Puede causar limitación, pero no significativa para su vida diaria
Condiciones asociadas
 Escoliosis (10-20 grados), por arriba o por abajo del vértice de la cifosis.
 Espondilolisis lumbar (50%), causada por la hiperlordosis compensatoria
 Osteoporosis juvenil idiopática, hipovitaminosis, aumento de hormona de
crecimiento, quistes durales.
Diagnóstico diferencial
Cifosis postural Espondilitis infecciosa Trauma
Osteocondrodistrofias
Espondilitis
anquilosante
Cifosis congénita
Cifosis congénita
 Falla en la formación o
segmentación de la columna
vertebral
 Hay compromiso neurológico
 Debe detectarse en los primeros 5
años de vida para un mejor
pronóstico
Tratamiento conservador
 Observación: menos de 50 grados, valorar cada 6
meses
 Fisioterapia
 Terapia antiálgica
 Ortopédico: cuando al cifosis es mas de 50 grados
Corsé de Milwaukee, Boston y TLSO (Ortésis
toracolumbosacral)
Todo el día por los primeros 12 a 18 meses
Tratamiento quirúrgico
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Deformidades congénitas de la columna

  • 1. Deformidades congéni de la columna Gabriel de Jesús Piña Gutiérrez 393
  • 2. Patologías  Torticolis congénita  Escoliosis  Espondilolistesis, espondilosis  Síndrome de Klippel Feil  Scheuermann
  • 4.
  • 5. Causas Trauma, postural Infección Tumor Espasmos musculares Torticolis muscular congénita Distonía idiopática cervical
  • 6. Torticolis muscular congénita (CMT)  Es causada por fibromatosis en el musculo esternocleidomastoideo Representa menos del 1% de las torticolis en EUA. Se relaciona con otras malformaciones congénitas Mayor predisposición en el lado derecho y en las fibras esternales.
  • 7. Fisiopatología  Es aún incierta, sin embargo múltiples estudios relacionan la posición intrauterina, compromiso en el parto y se han encontrado signos de síndrome compartimental en el esternocleidomastoideo.
  • 8. Presentación clínica  Nódulo palpable de 1 a 3cm de diámetro, en el musculo afectado, pude aparecer en el nacimiento o en las primeras 2 a 3 semanas de vida,  Se asocia con plagiocefalia y asimetría facial.
  • 9. Durante el creciemiento  El cuello se inclina y flexiona hacia el musculo afectado  Conforme va a creciendo el niño adquiere una postura compensatoria, que le permita mantener un plano visual horizontal.
  • 10.
  • 11. Pronóstico  Tiende a desaparecer en el primer año de edad  El tratamiento conservador antes del primer año tiene gran efectividad  35% de los pacientes que tienen afectado todo el musculo requieren cirugía  La cirugía tiene gran efectividad .
  • 13.  Dar estímulos (visual, auditivo) en sentido correctivo  Evitar posturas incorrectas  Al cargarlo, girar la cabeza al sentido contrario  Darle pecho del lado contralateral a la lesión
  • 14. Tratamiento quirúrgico Liberación unipolar Liberación bipolar Contraindicado en menores de 1 año
  • 16. Definición  Es la curvatura lateral de la columna vertebral causada por presencia de anormalidades de las vertebra que resulta en un desbalance del crecimiento longitudinal de la columna.
  • 17. Causas ??  No se ha encontrado etiología genética Factores de riesgo  Exposición a toxinas , como monóxido de carbón  Diabetes materna  Medicamentos antiepilépticos durante el embarazo  6ta semana del embarazo
  • 18. Clasificación Falla en la formación • Falla parcial(cuña) • Falla total (hemivertebra) Falla en la segmentación • Unilateral • Bilateral (vertebra en bloque) Combinada
  • 19. Evaluación del Paciente  Piel (parches de pelo, manchas, lipomas, cicatrices); nos puede indicar una anomalía vertebral subyacente.  Valoración Neurológica  Anomalias de corazón asociadas en un 25%  Malformaciones genitourinarias asociadas en un 20-40%
  • 21. Evaluación radiológica  Placa PA y lateral de columna para una evaluación inicial, tanto parado como acostado.
  • 22. Evaluacion radiológica  La TC y la RM pueden indicar algún problema subyacente en la columna que por radiografías no se ve, así como definir mejor la malformación vertebral que eta causando la deformación.
  • 24. Historia natural  Depende del segmento de la columna afectado y del tipo de malformación.  La progresión rápida ocurre los primeros 5 años, y en la adolescencia.
  • 25. Tratamiento no quirúrgico Observación: estudios radiológicos cada 2 años Utilización de corsé Milwaukee Providence Boston Chêneau
  • 26. Tratamiento quirúrgico  Eventualmente, como la mayoría de la escoliosis son progresivas (75%), el tratamiento quirúrgico es importante.  Previene la deformidad o corrige la deformidad. Prevención de deformidad Corrección gradual de la deformidad Corrección rápida de la deformidad Fusión in situ; cuando las curvaturas son pequeñas Hemiepifisiodesis (malformaciones segmentarias) Excisión de hemivertebral osteotomía
  • 27. Espondilolisis y espondilolistesis Spondilo= vertebra Olisthenein= deslizar
  • 28. Definición  Espondilolisis: defecto en la pars interarticularis  Espondilolistesis: deslizamiento de una vertebra sobre otra.
  • 29. Clasificación de Espondilolistesis (Wiltse) Tipo Características l, Displasica Anormalidad congénita de las facetas articulares entre L5 y S1 ll, del itsmo Defecto en la pars interarticularis, que permite el deslizamiento de L5 sobre S1. (lítica, traumática) lll, degenerativa Inestabilidad articular de larga duración con la subsecuente remodelación de los procesos articulares. lV, traumatica Fracturas de pedículos, laminas V, patológica Enfermedad ósea localizada que debilita la estructura ósea (osteogénesis imperfecta)
  • 34. Epidemiología  5% de los niños de 5-7 años tiene espondilólisis, muchos de ellos son asintomáticos.  Afecta igual a hombres y mujeres.***  Incidencia de espodilolistesis es de 47% en atletas de elite (natación, gimnasia)  Afecta más a la raza blanca (6%)  Espondilolistesis degenerativa afecta más a mujeres que hombres (5:1)  Espondilolistesis Tipo l, se han detectado desde los 3.5 meses de edad, sin embargo se comienza notar en la adolescencia alrededor de los 15 años.
  • 35. Presentación clínica  Pueden ser asíntomático  El dolor en zona lumbar y la hiperlordosis aumentan se presentan en la adolescencia.  El dolor en la zona lumbar aumenta con ejercicio intenso  El sacro se tiende a verticalizar  Tienden a caminar como “pato” La escoliosis es común en pacientes jóvenes Puede haber signos de afectación Neurológica (parestesias, contracción muscular, afección del nervio ciático)
  • 37. Progresión Grado 1 y 2, poco común que progresen. . Pacientes con espodilolistesis grado lll y lV, 36% fueron asíntomáticos, y 55% presentaban síntomas leves
  • 38. Tratamiento  Terapia antiálgica (AINES, opioides, medidas físicas) Conservador Reforzar musculatura abdominal Aprendizaje postural Evitar actividades deportivas de alta intensidad Quirúrgico Grados de espondilolistesis mas graves (lll y lV) Fractura asociada
  • 40. Definición  Es una malformación congénita que consiste en la fusión de vertebras cervicales que involucra 2 segmentos de la columna, una vertebra congénita en bloque o fusión de toda la columna cervical.  Resultado de la falla de la segmentación normal de las somitas durante la 3 a 8va semana de vida intrauterina
  • 41. Etiología y epidemiología  Disrupción vascular primaria  Herencia autosómica dominante (fusión de C2-3)  Un 50% se asocia al síndrome alcohol-fetal  Incidencia va de 1/40000 a 3 de cada 700  Predomina ligeramente mas en hombres
  • 42. Clasificación Tipo 1 • Fusión de toda la columna cervical y la primera vertebra torácica Tipo 2 • Fusión de 1 o 2 pares de vertebras cervicales Tipo 3 • Fusión cervical en combinación con fusión de vertebras torácicas o lumbares
  • 43. Patrones con mal pronóstico Patrón 1 • Fusión de C1-2 occipitalización del atlas • La odontoides se vuelve muy móvil y puede dislocarse Patrón 2 • Fusión cervical con articulación occipitocervical Patrón 3 • 2 segmentos de la columna cervical con solo 1 espacio intervertebral
  • 44. Presentación clínica  Cuello corto  Implantación baja del cabello  Movimiento de cuello limitado  Motivos de consulta: Movimiento de cuello limitado Problemas neurológicos (compresión medular o radicular) dolor de cuello Estética
  • 45.
  • 46. Condiciones asociadas Escoliosis (70%) Anomalías Renal Anomalías cardiovasculares (4- 30%defectos ) Sordera (30%) Sinquinesia (20%) Anomalías respiratorias Deformidad de Sprengel 20% Costillas Cervicales (15%)
  • 47. Tratamiento Conservador Uso de collarín rígido Traccción Analgésicos Quirúrgico Mejoría en el movimiento Toracoplastia de Bonola
  • 49. Definición  Cifosis: es una curvatura en la columna vertebral normal presente en los segmentos torácicos (20 a 50 grados) y sacral, que sirven para mantener el balance de la columna.  Enfermedad de Sheuermann: Es una hipercifosis estructural que ocurre en los segmentos torácico o toracolumbar.
  • 50. Clasificación Típica Afecta al segmento torácico Se encuentran 3 o mas vertebras consecutivas en cuña en 5 o más grados Atípica Afecta a la región lumbar o toracolumbar Cambios en la superficie vertebral, estrechamiento del disco intervertebral y nódulos de Schmorl
  • 51. Epidemiología  Tiene una incidencia de 0.4% a 8.3% en la población general  Afecta ligeramente más a hombres  Se diagnóstica principalmente en niños de 10 a 12 años.
  • 52. Etiología Nódulos de Schmorl Persistencia de surcos vasculares en los cuerpos vertebrales Tensión del ligamento longitudinal anterior Colágeno anormal en el cartílago articular “Herencia autosómica dominante”
  • 53. Hallazgos Clínicos  Dolor en espalda media o baja (en zona de deformidad), el cual aumenta con la actividad y generalmente mejora cuando la columna madura completamente  Deformidad (angular) y mala postura
  • 54. Hallazgos clínicos  Músculos isquiotibiales y pectoral pueden estar tensionados  Esoliosis puede estar presente hasta en un 30%  Compromiso neurológico y cardioulmonar son infrecuentes, aparecen cuando le ángulo de deformación es mayor a 86 grados.
  • 55. Hallazgos Radiológicos (método de Cobb)  Criterios: Más de 5 grados de acuñamiento en al menos 3 vertebras consecutivas en el vértice de la cifosis. Curvatura mayor a 50 grados
  • 56. Hallazgos clínicos y radiológicos en Enfermedad atípica  Dolor de espalda baja, pero su deformidad no es tan notable.  El dolor aparece con el movimiento de la columna  Radiología irregularidad en superficie articular, nódulos de Schmorl y diminución de disco intervertebral en región lumbar. Sin acuñamiento de vértebras o cifosis
  • 57. Progresión  La deformidad avanza rápidamente en la adolescencia  E dolor de espalda y la fatigue son síntomas comunes de consulta, desaparecen con la maduración de la columna  Factores que contribuyen: el crecimiento y el número de vertebras afectadas.  Puede causar limitación, pero no significativa para su vida diaria
  • 58. Condiciones asociadas  Escoliosis (10-20 grados), por arriba o por abajo del vértice de la cifosis.  Espondilolisis lumbar (50%), causada por la hiperlordosis compensatoria  Osteoporosis juvenil idiopática, hipovitaminosis, aumento de hormona de crecimiento, quistes durales.
  • 59. Diagnóstico diferencial Cifosis postural Espondilitis infecciosa Trauma Osteocondrodistrofias Espondilitis anquilosante Cifosis congénita
  • 60. Cifosis congénita  Falla en la formación o segmentación de la columna vertebral  Hay compromiso neurológico  Debe detectarse en los primeros 5 años de vida para un mejor pronóstico
  • 61. Tratamiento conservador  Observación: menos de 50 grados, valorar cada 6 meses  Fisioterapia  Terapia antiálgica  Ortopédico: cuando al cifosis es mas de 50 grados Corsé de Milwaukee, Boston y TLSO (Ortésis toracolumbosacral) Todo el día por los primeros 12 a 18 meses
  • 62. Tratamiento quirúrgico Cuando la cifosis es mayor de 75 grados Cuando la cifosis se asocia a dolor intenso que no remite con el tratamiento conservador

Notas del editor

  1. Pie equinovaro, metatarsus aductus, displasia de cadera
  2. Conforme el niño va creciendo la alteración del cuello se va haciendo evidente. Al principio la barbilla rota hacia el lado afectado y la cabeza se inclina al lado contrario.
  3. Estimulos: verbal, poner juguetas del lado contrario
  4. La bipolar se hace acuando la malformación es severa. Unipolar cuando este afectado el tercio medio, Y el bipolar cuando se afecta el tercio proximal o distal.
  5. Proviene del griego
  6. Inclinarse hacia el frentes= prueba de ADAM
  7. A los niños se deben hace cada 2 años
  8. Se ha encontrado cierta predisposición en el sexo femenino en cuanto a malformación congénita, 2:1, en cuanto al adulto o adquirida esto se invierte
  9. Alteraciones de los reflejos -          Claudicación intermitente de origen neurológico. (sobre todo en las degenerativas). -          Marcha “sui-generis”. Es una marcha con flexión de cadera y de rodillas. -          Contractura de la musculatura isquiotibial. -          Aumento de la lordosis lumbar favoreciendo la listesis (desplazamiento) y el cizallamiento.
  10. Algunos pacientes son asintomaticos
  11. Los pacientes con tipo 1 tienen más dolor en el cuello, y los tipos 2 y 3 tienen más radiculopatía
  12. 1: inestabilidad cervical y síntomas neurológicos 2: inestabilidad de la odontoides con el tiempo 3: inestabilidad vertical con degeneración articular.
  13. Escoliosis mayor de 15 grados Renal: más común es la ausencia unilateral de un riñon; riñon en herradura, riñon ectópica CV: defectos de tabique ventricular—causa cianosis y disnea grave Sordera: anquilosis de le la cadena osicular
  14. Esrtuctural: alteración en el cuerpo vertebral.
  15. Nódulos de schmorl: esta herniaíón disminuye el disco intervertebral, lo cual aumenta la presión y causa alteración en el crecimiento endocondral del cuerpo vertebral, los que predispone a su acuñamiento. Surcos vasculares: debilitan esa parte del cuerpo vertebral, y permite el acuñamiento y la cifosis.
  16. TLSO es el más aceptado por los pacientes