El documento describe la experiencia en el diagnóstico y tratamiento de la lepra en Brasil. Se ha trabajado en una región de aproximadamente 75,000 km2 con una población de 34,000 habitantes en tres municipios cercanos al río Araguaia. Desde 1991 hasta la actualidad se han diagnosticado y tratado 882 personas con lepra, con una tasa de prevalencia de 53.8 casos por cada 10,000 habitantes, lo que indica una situación de hiperendemia. Aún queda trabajo por hacer para alcanzar el objetivo de reducir la tasa de

1. REVISIÓN Brasil y respaldados por ONG españolas, como Médicos
del Mundo y Fontilles. La zona donde se ha trabajado
desde 1991 comprende una extensión de aproximada-
mente 75.000 km2, con una población estimada de unos
Diagnóstico y 34.000 habitantes. Ello supone una densidad de pobla-
ción de las más bajas de Brasil, tan sólo comparable con
tratamiento de la lepra. la existente en las regiones de la alta Amazonia con
2,2 habitantes/km2. Fundamentalmente, el trabajo se
Experiencia en Brasil desarrolló en tres municipios cercanos al río Araguaia,
importante afluente de la cuenca del Amazonas, y perte-
necientes al Estado de Mato Grosso: Sao Felix do Ara-
José Ramón Gómez Echevarríaa guaia, Santa Terezinha y Porto Alegre do Norte; si bien
y José María Hernández Ramosb en algún momento, por motivo de desplazamiento de los
a
Sanatorio Fontilles. Vall de Laguart. Alicante. bHospital Comarcal de Denia. pacientes y existencia de convivientes en las proximida-
Alicante. des, tuvieron que realizarse numerosas «incursiones» en
los municipios próximos de Alto de Boa Vista y Luciara
(fig. 1). Ello duplicó la extensión del área que en un
principio se intentaba controlar y dificultó sensiblemen-
INTRODUCCIÓN te el trabajo. Por este motivo, la ayuda de los agentes de
salud resultó inestimable.
Desde la publicación en 1991 de los objetivos de la
Desde enero de 1991 hasta la actualidad fueron diag-
OMS para el año 2000 en cuanto a la erradicación o el
nosticadas y tratadas 882 personas: 585 varones y 297
control de ciertas enfermedades como problema de sa-
mujeres; 66 pacientes eran niños menores de 15 años.
lud pública1 se ha recorrido un largo camino; se han lo-
Un 59,8% eran casos multibacilares y un 40,2% eran pau-
grado algunos de los objetivos entonces propuestos; sin
cibacilares. En este momento se encuentran activos y
embargo, otros se encuentran lejos de ser alcanzados.
en tratamiento 158 pacientes, habiendo aparecido 66
Respecto a la lepra podemos decir que aún hay que tra-
nuevos casos durante el año 1999. De todos modos, con
bajar duramente hasta llegar al objetivo de una prevalen-
una tasa de prevalencia de 53,8 casos/10.000 habitantes
cia inferior a un enfermo por cada 10.000 habitantes. Si
se puede afirmar que estamos en un área con una clara
238 bien es cierto que de los 122 países considerados como
situación de hiperendemia, de acuerdo con la clasifica-
de alta endemia en 1985, un total de 98 han conseguido
ción de la OMS. En el Araguaia, el objetivo de erradicar
los objetivos propuestos, descendiendo la prevalencia en
la lepra, o al menos reducir la tasa de prevalencia a ci-
un 85% en los últimos 15 años. También hay que decir
fras de un caso por 10.000 habitantes, aún está muy dis-
que a inicios de 1999 fueron registrados 731.369 pacien-
tante.
tes en tratamiento en todo el mundo, prácticamente en
su totalidad con regímenes de poliquimioterapia. La pre-
ETIOLOGÍA
valencia global se sitúa alrededor de 1,4/10.000 habitan-
La causa de la lepra es Mycobacterium leprae (bacilo
tes. Pero a pesar de esta cifra tan prometedora, el núme-
de Hansen). Esta micobacteria tiene forma de bastón
ro de pacientes nuevos detectados por año no cesa de
recto o ligeramente incurvado de 1,5 a 8 µm de longitud
incrementarse. En 1999 fueron detectados 755.305 nue-
por 0,2-0,5 µm de ancho. Se colorea de rojo por la fucsi-
vos casos en 82 países. Esto podría deberse a varios fac-
na y no se decolora por alcoholes y ácidos, por lo que se
tores, como la intensificación de esfuerzos para la detec-
denomina ácido–alcohol resistente. En las tomas de lin-
ción activa, la alta transmisión de la enfermedad en
fa de la piel (baciloscopias) y en los cortes histopatoló-
ciertas áreas, el sobrediagnóstico o la reinclusión en los
gicos los bacilos aparecen aislados o agrupados en «glo-
archivos de datos de pacientes ya tratados.
bis». Los globis representan una característica especial
Hoy día, la mayoría de los enfermos de lepra se con-
de M. leprae que resultan de la sólida unión de numero-
centra en áreas geográficas muy bien delimitadas, sien-
sos bacilos por una sustancia llamada gleia que hace di-
do el 90% del total correspondiente a 11 países, al frente
fícil su separación. Los bacilos pueden presentarse en la
de los cuales se encuentran la India y Brasil, en los que
baciloscopia uniformemente coloreados (sólidos), irre-
la prevalencia es aproximadamente de 4,5/10.000 habi-
gularmente coloreados (fragmentados) o granulosos. El
tantes, es decir, superior en más de 4 veces a la tasa
aspecto irregular o granuloso, observado en los enfer-
considerada como de eliminación2.
mos en tratamiento, indica sufrimiento bacilar. Todavía
Este artículo presenta la experiencia en el control de
no se ha conseguido un medio de cultivo adecuado para
la lepra en proyectos de salud pública desarrollados en
M. leprae3.
PATOGENIA
Correspondencia: Dr. J.R. Gómez Echevarría. La enfermedad es trasmitida principalmente a través
Sanatorio de Fontilles. Vall de Laguart. 03791 Alicante.
de la convivencia con enfermos lepromatosos o dimor-
Piel 2001; 16: 238-247. fos no tratados. Las principales fuentes de micobacte-

2. J.R. Gómez Echevarría y J.M. Hernández Ramos.– Diagnóstico y tratamiento de la lepra. Experiencia en Brasil
PARÁ
Igreja VILA RICA Lago Grande
Rio Liberdade ou Rio
de São Félix Prato Vila Rica Antonio
Santa cruz Rosa
do Araguaia
SÃO JOSÉ CONFRESA
Rio
Do XINGÚ
Macaúna
Área
Rio Fontoura
STA. TEREZINHA Sta. Terezinha
indígena Confresa Área indigena Boto
Área indigena Tapirapé Velho
Jariña
NAL
São José Urubú Branco
do Xingú Karajá
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MATO PORTO ALEGRE DO NORTE
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GROSSO Porto Alegre ap
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Ita LUCIARA
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A.I. Karajá
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SAO FÉLIX DO ARAGUAIA
Posto Barração
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S. Sebastião Sta. Izabel
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QUERÊNCIA oM
Parque indígena Macife ure
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do Xingú
Querência RIBEIRÃO
CASCALHEIRA
Rib. Cascalheira 239
Patrimônio ou povoado Área indígena Luiz Alves
Aldeia indígena Pimentel Barbosa
es
ort
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Sede de municipio
sM
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Malinha
Estradas
Ar
o
Ri
Rio
Canarana
Área indígena
Figura 1. Mapa de las ciudades en las que se trabajó en la región de Araguaia, Mato Grosso, Brasil.
rias son las mucosas de las vías aéreas superiores. Para CLASIFICACIÓN
muchos autores estas mucosas, además de ser la princi- En relación con la clasificación clínica de la lepra, Ra-
pal fuente de eliminación, son la principal vía de entrada bello fue uno de los primeros en establecer el concepto
de bacilos. Se admite que el bacilo pasa de una persona de formas polares5. A partir de la lepra indeterminada,
a otra a través de la piel o mucosas si hay solución de los pacientes sin tratamiento evolucionan a la forma le-
continuidad (erosiones, fisuras, etc.). Las bacterias que promatosa si no tienen resistencia (Mitsuda negativos)
invaden el organismo se diseminan a los ganglios linfáti- o para la forma tuberculoide si tienen buena resistencia
cos donde se establece una «lucha» entre el organismo (Mitsuda positivos).
y el germen. En la mayoría de las ocasiones el organis- En el Congreso de leprología de Madrid de 19536 se
mo vence al germen y lo elimina, en algunos casos se mantuvieron los criterios de Rabello y se definió un nue-
produce el paso del bacilo a la sangre con posterior di- vo grupo de pacientes a los que se denominó «bordeline
seminación a la piel, nervios y vísceras. Cabe destacar o dimorfos». Este grupo también evolucionaba a partir
que, aun conviviendo mucho tiempo con un enfermo de de una forma indeterminada, pero no presentaba aspec-
lepra multibacilar sin tratamiento, la mayoría de las per- tos clínicos de las formas polares tuberculoides o lepro-
sonas no enferman. Se estima que el 90% de las perso- matosas y eran, por tanto, interpolares. En aquella época
nas tiene defensas naturales contra M. leprae4. fueron definidos como un grupo inestable con tendencia

3. Piel. Vol. 16, Núm. 5, Mayo 2001
TABLA I. Clasificación de la lepra según la OMS12
Lepra paucibacilar
Lepra indeterminada
Lepra tuberculoide
Lepra dimorfa tuberculoide con baciloscopia negativa
Lepra con baciloscopia negativa
Lepra multibacilar
Lepra dimorfa dimorfa
Lepra dimorfa lepromatosa
Lepra lepromatosa
Lepra con baciloscopia positiva
a la evolución hacia la forma lepromatosa si no eran tra-
tados. Ridley y Jopling, manteniendo las formas polares,
propusieron en los años sesenta una modificación de la Figura 2. Lesión macular en la lepra indeterminada.
clasificación de Madrid, subdividiendo a los bordelines o
dimorfos en dimorfos tuberculoides, dimorfos dimorfos
y dimorfos lepromatosos7.
Desde el punto de vista operacional, la clasificación
adoptada por la OMS contempla dos categorías (tabla I):
a) la lepra paucibacilar, que engloba los pacientes con
lepra indeterminada, tuberculoide y la mayoría de los di-
morfos tuberculoides siempre que tengan la bacilosco-
pia negativa, y b) la lepra multibacilar, que comprende
los pacientes dimorfos dimorfos, dimorfos lepromato-
sos y lepromatosos, todos ellos con baciloscopia positi-
va, sin que importe su intensidad8.
Lepra indeterminada
240 La lepra indeterminada (LI), también llamada inicial,
Figura 3. Lesión macular en la lepra indeterminada.
infantil, inespecífica, incaracterística es la fase de co-
mienzo de la enfermedad. La evolución sin tratamiento
es hacia los polos tuberculoide, dimorfo o lepromatoso,
siendo más corta en el tiempo para el primero que para
los dos últimos. Se admiten casos raros de LI que pue-
den permanecer mucho tiempo como tales, pudiendo
otros casos curar espontáneamente.
El grupo indeterminado se caracteriza por una resisten-
cia variable a la enfermedad. Un paciente sin tratamiento,
con buena resistencia, evolucionará hacia el polo tuber-
culoide, y un paciente sin tratamiento, con mala resisten-
cia, evolucionará hacia el polo lepromatoso.
La reacción a la lepromina es variable y la bacilosco-
pia de la lesión es negativa, aunque en algunas ocasio-
nes tras la búsqueda prolongada puede encontrarse al-
gún bacilo suelto en cortes histológicos, donde además
aparece una inflamación banal sin caracteres de especi- Figura 4. Lesiones maculares en la lepra indeterminada.
ficidad. En definitiva, es una forma muy poco estable y
el pronóstico es bueno con un tratamiento adecuado.
riables, predominando las formas circulares o elípticas.
Clínica cutánea Estas lesiones se localizan fundamentalmente en las nal-
La LI, desde el punto de vista dermatológico, se mani- gas, la espalda, los muslos y los brazos, siendo excep-
fiesta por máculas generalmente hipocrómicas, eritema- cionales en las palmas de las manos, las plantas de los
tohipocrómicas o eritematosas (figs. 2-4). En ocasiones pies y el cuero cabelludo. El número es variable, de úni-
no se aprecia la mácula, sino un área de tegumento que cas a múltiples; cuanto mayor es el número peor es el
pierde la sensibilidad, y el paciente la describe como pronóstico. Teóricamente, la existencia de numerosas
una área «muerta o dormida»; su coloración es igual que máculas supondría una posible evolución hacia el polo
la piel circundante, presentando en ocasiones alopecia o lepromatoso, mientras que la existencia de pocas mácu-
disminución de la sudación. Su forma y tamaño son va- las supondría la posible evolución hacia el polo tubercu-

4. J.R. Gómez Echevarría y J.M. Hernández Ramos.– Diagnóstico y tratamiento de la lepra. Experiencia en Brasil
loide. Son, por definición, lesiones planas, siendo la ele- tes secuelas. Nunca se manifiesta la enfermedad en las
vación de la lesión en su borde o totalidad o en puntos vísceras y los órganos internos.
dispersos un síntoma de actividad y de probable trans- Como rasgo característico de esta forma clínica desta-
formación de la lepra indeterminada a otras formas clí- ca la falta de gérmenes o su escaso número, debido a la
nicas más diferenciadas. Los bordes de las máculas son gran capacidad de reacción del organismo –puede redu-
imprecisos y mal definidos: en ocasiones pueden adqui- cir la infección o vencerla en muchos casos–, que se tra-
rir un tono eritematoso, más inflamatorio, dando a la le- duce por una reacción de Mitsuda siempre positiva. El
sión un carácter marginado que supone la evolución ha- pronóstico es benigno, salvo que quede afectado algún
cia el polo tuberculoide. tronco nervioso, lo que puede llevar a importantes tras-
Las máculas presentan alteraciones sensitivas que se tornos tróficos y mutilaciones.
manifiestan por una hipoestesia más o menos definida. Epidemiológicamente, la lepra tuberculoide (LT), con
En general, se altera en la mácula más claramente la su baciloscopia negativa, Mitsuda positivo y, en ocasio-
sensación térmica, posteriormente la dolorosa y con nes, una tendencia a la regresión, supone que no existe
posterioridad la táctil. Teóricamente, la afección de la un riesgo de contagio de la enfermedad.
sensibilidad en la mácula supone una evolución hacia el
polo tuberculoide; si las máculas presentan una pérdida Clínica cutánea
de la sensibilidad dolorosa o táctil al ser biopsiadas, pre- En la piel destaca el escaso número de lesiones y, por
sentan estructuras de las formas tuberculoides o dimor- tanto, su asimetría, la perfecta delimitación de las lesio-
fas. Junto a las alteraciones de la sensibilidad existen nes, fundamentalmente por su borde externo, la tenden-
trastornos vasomotores localizados en las máculas que cia a la curación en la parte central y su extensión por la
son los responsables del resultado incompleto de la periférica. Su localización y extensión son variables,
prueba de la histamina, pudiéndose dar en las máculas siendo su curso generalmente lento y de evolución pro-
alteraciones sudorales que se ponen de manifiesto tras longada; en ocasiones se produce una regresión espon-
la inyección intradérmica de pilocarpina, la cual revela- tánea. Se localizan fundamentalmente en las nalgas, los
rá una anhidrosis. Asimismo, puede existir una alopecia muslos, las piernas, los brazos y los antebrazos, el tron-
ligera o total. Nunca se produce la afección de los tron- co y las regiones lumbares, aunque se puede afectar
cos nerviosos; no hay engrosamientos, por lo que nunca cualquier área.
habrá deformidades9. Las lesiones en la piel se manifiestan fundamental-
El diagnóstico diferencial de las dermatosis, cuyas le- mente bajo tres formas: pápulas, nódulos y máculas.
siones pueden confundirse en alguna ocasión con las de Las pápulas son pequeñas elevaciones del tamaño de la 241
la lepra indeterminada, se recoge en la tabla II10. cabeza de un alfiler o un poco mayores, que aparecen ais-
ladas o agrupadas y que determinan pequeñas áreas de
Lepra tuberculoide superficie granulosa. Su coloración es ligeramente erite-
Es una forma «benigna» de la enfermedad con unas matosa, opacas o con cierto brillo. En ocasiones acompa-
características clínicas bien definidas, que afecta sólo a ñan a otras lesiones de la LT como lesiones satélites.
la piel y los nervios, en la que es difícil encontrar baci- Las máculas son las lesiones típicas de la LT. Se mani-
los. Presenta una reacción de Mitsuda positiva y una es- fiesta por máculas perfectamente delimitadas y un cen-
tructura histológica muy característica, formada por tro más claro que recuerda siempre a una tiña tricofítica
granulomas epitelioides. A pesar de su «benignidad», (figs. 5 y 6). El borde externo de la lesión está perfecta-
junto a la afección dermatológica puede existir una mente delimitado, con una caída casi perpendicular,
afección del sistema nervioso periférico, pudiéndose mientras que el borde interno que limita con el área cen-
afectar los troncos nerviosos que darán lugar a altera- tral es, por el contrario, más difuso y con una caída más
ciones sensitivomotoras y que, en mucho casos, pueden suave. El borde está formado por múltiples microtubér-
causar la invalidez de estos enfermos. Generalmente el culos, mientras que la zona central es plana, lisa, sin es-
número de troncos nerviosos dañados es escaso y asi- camas, asemejando la piel normal pero con una mayor
métrico, pero su afección es extremadamente destructi- hipocromía. El colorido del borde varía dentro del tono
va y da lugar, sin un tratamiento adecuado, a importan- eritematoso; a veces presenta un cierto brillo o una lige-
ra descamación.
TABLA II. Diagnóstico diferencial de las lesiones Estas lesiones se originan por dos vías: a) una lesión
cutáneas de la lepra indeterminada de LI que en su evolución a LT va quedando bien delimi-
Pitiriasis versicolor tada, o b) como una placa que al crecer por la periferia
Pitiriasis alba regresa en su parte central, a medida que se extiende por
Neurofibromatosis el borde produce una atrofia en el sitio ocupada por ella,
Dermatitis seborreica y con la atrofia aparece un cierto grado de descamación.
Dermatosis solar hipocromiante
Vitíligo
Las lesiones nodulares aparecen como lesiones sobre-
Hipocromías residuales elevadas, muy bien delimitadas, consistentes a la pal-
Nevus acrómico o despigmentado pación, de tamaño variable y color eritematoso. Su su-
Esclerodermia en placa o morfea perficie es lisa, en ocasiones mamelonada, pudiendo
Pinta presentar una ligera descamación. En ocasiones, en el

5. Piel. Vol. 16, Núm. 5, Mayo 2001
Figura 5. Máculas en la lepra tuberculoide. Figura 6. Máculas en la lepra tuberculoide.
centro presentan una depresión que le da un aspecto de cia total de la lesión, y es también común la disminución
anillo con bordes gruesos, el centro se deprime, se atro- de la sudación, que puede acabar en una anhidrosis
fia y queda como una cicatriz. Estas lesiones general- completa, sobre todo en las lesiones más antiguas.
mente son pocas o únicas. Su localización más típica es
la cara, apareciendo fundamentalmente en la infancia. Lepra lepromatosa
Tienen tendencia a la curación espontánea.
La lepra lepromatosa (LL) constituye la forma más tí-
Las lesiones que pueden inducirnos a error en el caso
pica de la enfermedad, pues tanto los caracteres clíni-
de la LT se exponen en la tabla III.
cos como histológicos, como la presencia constante de
bacilos, la hacen fácilmente identificable. Existe una fal-
Clínica neurológica
ta de reacción ante la invasión del bacilo, lo cual se ma-
Estas alteraciones existen prácticamente en todas las
nifiesta siempre por una reacción a la lepromina (Mitsu-
lesiones tuberculoides. Es muy evidente la anestesia tér-
da) negativa, esto condiciona que el grado de la afección
242 mica y, posteriormente, la dolorosa, pudiendo existir
va a ser muy superior al de los individiuos con lepra
además hipoestesia o anestesia al tacto. Estas alteracio-
multibacilar. Esta falta de reacción hace que la enferme-
nes sensitivas son más claras en la zona central que en
dad se disemine por piel, los nervios, las vísceras y los
los bordes y más evidentes cuanto más antiguas sean las
órganos internos, dando unas características clínicas
lesiones.
peculiares.
La prueba de la histamina y la pilocarpina son incom-
El número de micobacterias en estos enfermos es
pletas debido al compromiso de las terminaciones ner-
muy importante, con lo cual sus baciloscopias serán
viosas locales.
siempre positivas. El tratamiento farmacológico tendrá
que incluir un mayor número de fármacos (con el fin de
Alteraciones de los anejos
evitar la aparición de posibles resistencias) y se aplicará
Los pelos también sufren una rarefacción, disminu-
durante un tiempo más prolongado.
yendo su espesor y longitud; puede aparecer una alope-
Clínica cutánea
TABLA III. Diagnóstico diferencial de las lesiones
cutáneas de la lepra tuberculoide
Son lesiones generalmente numerosas y, por tanto, si-
métricas, mal delimitadas, de localización y extensión
Dermatofitosis variable. En las lesiones eritematosas y en las placas
Lupus eritematoso discoide y subagudo
Psoriasis
existe un progreso periférico que se acompaña de una
Dermatitis seborreica involución central en algunas ocasiones, siendo imper-
Sarcoidosis fecta la delimitación de los bordes externo e interno.
Sarcoma de Kaposi Hay presencia constante de elementos celulares típicos
Granuloma anular cargados de bacilos, puestos de manifiesto por una inci-
Liquen plano anular
Esclerodermia en placa sión superficial o por histopatología. El curso es clara-
Sífilis mente progresivo.
Alopecia areata Las lesiones en la piel se manifiestan fundamental-
Tuberculosis cutánea mente, aun teniendo gran variedad y polimorfismo, bajo
Leishmaniosis
Cromomicosis
4 formas: nódulos o lepromas, máculas, infiltraciones y
Esporotricosis úlceras.
Blastomicosis sudamericana Los lepromas constituyen la lesión más típica de los
Enfermedad de Jorge Lobo o lobomicosis pacientes lepromatosos, aunque no es la más frecuente.
Toxicodermias La podemos definir como una lesión inflamatoria cróni-

6. J.R. Gómez Echevarría y J.M. Hernández Ramos.– Diagnóstico y tratamiento de la lepra. Experiencia en Brasil
Figura 7. Lepromas en un paciente con lepra lepromatosa. Figura 8. Múltiples máculas en la lepra lepromatosa.
ca que se localiza primitivamente en la dermis, que no pero sin aspecto inflamatorio agudo; más bien espesada,
tiene tendencia espontánea a la resolución y que al cu- de un color resultante de la combinación de 3 elemen-
rar deja cicatriz; es una lesión muy bien delimitada, que tos: eritema, pigmentación difusa y telangiectasias. Al
hace relieve en la piel, de tamaño variable y de forma tacto, la infiltración es de una consistencia elástica, se-
hemisférica; está recubierta por una piel fina, tensa, mejante a la de los lepromas pero menos tensa, más
algo brillante y de coloración variable (fig. 7). La consis- blanda, más edematosa. Cuando va remitiendo da lugar
tencia es elástica; al palparla se asemeja a un pedazo de a una destrucción total de las fibras elásticas y la piel
goma; es insensible a la presión, no es dolorosa ni es- queda distendida, plegada por infinitas arrugas.
pontáneamente ni al roce; es además anestésica, sobre Las localizaciones más típicas son la cara y el dorso
todo al calor y al dolor, y casi siempre al tacto. La locali- de las manos, y con menos frecuencia las superficies de
zación más frecuente es en la cara, las regiones superci- extensión de los brazos y las piernas, las regiones glú-
liares e interciliares, las orejas (sobre todo en el borde y teas y el resto del tronco. En la cara aparece sobre todo
el lóbulo), el mentón y las regiones malares. En las ex- en zonas superciliares y ciliares, la región interciliar, las 243
tremidades aparecen muy frecuentemente en las super- regiones malares y las genianas, los labios (sobre todo
ficies de extensión, pero sobre todo en los codos, las ro- el superior), la nariz y el mentón. Los surcos aparecen
dillas, el tercio medio del muslo y el tercio distal de los muy definidos; en conjunto, constituye la «facies leoni-
antebrazos. En el tronco se encuentran en las regiones na». La nariz aparece ensanchada en su base y a menu-
escapulares, en el plano anterior del tórax a ambos la- do deformada por destrucciones del tabique; las orejas
dos de la línea media y, fundamentalmente, en la región están siempre invadidas, apareciendo lóbulos hipertrófi-
glútea. Son muy raros en el cuero cabelludo, el cuello, cos, infiltrados, colgantes y a veces de tamaños exagera-
las axilas y las ingles. Ocasionalmente, los lepromas se dos, no existiendo lesiones en el cartílago. En las manos
pueden ulcerar, ya sea de forma espontánea o en el cur- la tumefacción aparece sobre todo en el dorso, exten-
so de una reacción. diéndose por lo dedos; la infiltración es muy notable y
Las lesiones maculosas pueden aparecer de forma di- provoca una dificultad de movimientos, apareciendo la
recta o como resultado de la trasformación de una for- piel infiltrada, seca, apergaminada y fría. En el tercio in-
ma indeterminada (fig. 8). Suelen ser eritematosas, con ferior de los antebrazos la infiltración es muy frecuente.
un eritema muy poco definido, de tono rosado, roseoli- Las úlceras se producen por diferentes mecanismos:
formes, muy extensas e invadiendo fundamentalmente un leproma que se reblandece y se ulcera espontánea-
las regiones laterales del tronco, la espalda y las nalgas. mente; una reacción erisipeloide que provoca una ampo-
Aparecen muy rápidamente, en pocos días. Las máculas lla flácida, la cual se rompe y deja una ulceración; puede
eritematopigmentarias son menos frecuentes, tienen un aparecer de forma espontánea, casi siempre en las ex-
color pardo oscuro o café; se localizan sobre todo en el tremidades, y más frecuentemente en la inferiores; por
plano anterior del tórax, cerca de las axilas, la espalda, último, como consecuencia de un traumatismo se pro-
los brazos o el abdomen, y no son muy extensas; suelen duce una ulceración con tendencia a persistir.
ser hipoestésicas al calor y al dolor , y en ocasiones to-
talmente anestésicas, aunque mucho más pigmentarias. Lesiones de los anejos
Las lesiones roseoliformes de aparición rápida conser- Las alteraciones del pelo y el vello son muy típicas en
van mucho tiempo la sensibilidad. los lepromatosos, existiendo alopecia; la más típica es la
Las infiltraciones difusas son lesiones frecuentes que madarosis, que puede ser parcial del tercio externo o to-
a menudo invaden grandes extensiones de piel, siendo tal. La barba puede, asimismo, faltar total o parcialmen-
sus límites totalmente difusos. La infiltración es percep- te, quedando a veces limitada a una estrecha zona a lo
tible a la vista y al tacto. A la vista aparece tumefacta largo del borde posterior de la rama ascendente del ma-

7. Piel. Vol. 16, Núm. 5, Mayo 2001
Figura 9. Lesiones maculares en un paciente con lepra dimorfa tu- Figura 10. Máculas en un paciente con lepra dimorfa dimorfa.
berculoide.
xilar y a dos bandas verticales que descienden de ambas Lepra borderline o lepra dimorfa
comisuras de la boca y se reúnen debajo del mentón, Se da en aquellos individuos portadores de lepra inde-
quedando éste sin vello; falta, asimismo, el bigote. Tan terminada con resistencia superior a los portadores de
sólo en la nuca se forma una banda relativamente ancha lepra lepromatosa e inferior a los portadores de lepra
de alopecia marginal. tuberculoide. Estos pacientes pueden presentar al mis-
En el tronco, el vello suele faltar totalmente en el tó- mo tiempo características próximas a la LT en algunas
rax, o a lo sumo encontrarse una pequeña cantidad en la áreas y en otras aspectos clínicos semejantes a la LL. De
línea media. En el abdomen es también muy frecuente la acuerdo con Ridley y Jopling, la lepra borderline (LB) se
ausencia en el pubis, donde la cantidad suele ser escasa subdivide en 3 grupos:
y de distribución feminoide. En los brazos, los muslos,
los antebrazos, las piernas y el dorso de las manos hay Lepra borderline tuberculoide (BT)
escasez o ausencia total de vello. Presenta numerosas lesiones, entre 5 y 25. Semejantes
244 En las uñas, además de grandes alteraciones tróficas a la LT, con presentación simétrica y afección de nume-
de reabsorción, podemos encontrar una pérdida de bri- rosos troncos nerviosos. Las lesiones típicas son en pla-
llo y una disminución del crecimiento. La sudación está ca, con bordes irregulares y tendencia a formar lesiones
suprimida por completo o casi por completo en las satélites (fig. 9).
áreas de infiltración, las máculas y los lepromas; ade- En la mayoría de los casos la baciloscopia es negativa.
más, se constata su ausencia en grandes zonas del cuer- Durante los períodos reaccionales de la lepra BT puede
po coincidiendo con anestesias de origen troncular. Por producirse una grave afección de los troncos nerviosos
último, la secreción sebácea está suprimida en áreas de y graves deformidades si el paciente no es adecuada-
infiltración, pasando a menudo por una fase previa de mente tratado.
aumento, lo que le da el aspecto untuoso y brillante a al-
gunas lesiones. Lepra borderline borderline (BB)
En el caso de la lepra multibacilar, haciendo especial Se caracteriza clínicamente por numerosas lesiones,
hincapié en la LL, debemos tener presentes los siguien- muchas de las cuales presentan bordes externos mal de-
tes diagnósticos diferenciales, según se expone en la ta- finidos y región central aparente («aspecto de queso sui-
bla IV. zo») (fig. 10), lesiones en placa en ocasiones de tipo tu-
berculoide, lesiones papulotuberosas e infiltraciones
similares a las que se observan en la LL. La distribución
TABLA IV. Diagnóstico diferencial de las lesiones de las lesiones no es tan simétrica como en la lepra BT y
cutáneas de la lepra lepromatosa
la afección nerviosa es importante. Estos casos son muy
Sífilis inestables y pueden cambiar en poco tiempo para el gru-
Toxicodermias po BT o el grupo BL; generalmente, el paso para uno u
Eritema nudoso
Leishmaniosis anérgica otro grupo es acompañado de reacciones de mejora
Enfermedad de Jorge Lobo o lobomicosis cuando el enfermo está bajo tratamiento o de empeora-
Lupus eritematoso sistémico miento si no estuviera tratado. En esta evolución pue-
Xantomas den surgir graves deformidades. La baciloscopia es posi-
Neurofibromatosis tiva.
Lipomatosis
Linfomas cutáneos
Leucémides Lepra borderline lepromatosa (BL)
Ictiosis Se manifiesta por un gran número de lesiones con as-
Alteraciones hereditarias o adquiridas de las cejas pectos variados, como infiltraciones, placas, lesiones

8. J.R. Gómez Echevarría y J.M. Hernández Ramos.– Diagnóstico y tratamiento de la lepra. Experiencia en Brasil
central y que se localizan fundamentalmente en la cara,
el cuello y la región escapular–, y de tipo c eritema ne-
crosante –con lesiones de gran componente inflamato-
rio, muchas de ellas ulceradas y que dejan como secue-
las múltiples cicatrices–. Esta clínica dermatológica se
acompaña de síntomas generales como fiebre de 38 a
40° C, malestar general, neuritis, lesiones viscerales (hí-
gado, riñón) adenopatías, iridociclitis, uveítis y orquiepi-
didimitis.
TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DE LA LEPRA
PAUCIBACILAR
Se tratan con el siguiente esquema (tabla V) todos los
Figura 11. Múltilples máculas en paciente con lepra dimorfa lepro- casos nuevos que no habían recibido tratamiento ante-
matosa. rior y aquellos bajo tratamiento monoterápico con dap-
sona, así como aquellos en los que no se haya dado una
con bordes externos mal definidos y nódulos. Las lesio- adecuada evolución, o el tiempo de medicación haya
nes no son tan simétricas como en la LL y existe un en- sido insuficiente (inferior a 5 años, en el caso de lepra
grosamiento de un gran número de troncos nerviosos. paucibacilar).
Los riesgos de deformidades son graves, principalmente Los pacientes no podrán tener más de 3 faltas conse-
durante los episodios reaccionales (estos enfermos ha- cutivas en la ingesta mensual de rifampicina. El trata-
cen reacción de tipo I y II). La baciloscopia es positiva, miento ha de mantenerse hasta que se hayan administra-
con numerosos bacilos. do 6 dosis de rifampicina en un período que no supere
los 9 meses. Puede darse por finalizado si al cumplir
Leprorreacciones este tiempo de terapia múltiple el paciente no presenta
Existen dos tipos de leprorreacciones: la reacción re- un aumento en el tamaño de las lesiones existentes ni la
versa o de tipo I y la reacción lepromatosa o de tipo II, aparición de nuevas lesiones o de alteraciones neuroló-
conocida también como «eritema nudoso leproso» gicas progresivas; las manchas desaparecen o presentan
(ENL). signos de regresión y la baciloscopia continúa siendo
negativa. 245
Reacción reversa o de tipo I La regresión de algunas lesiones puede hacerse de
Se da en los enfermos de lepra dimorfa, fundamental- modo muy gradual, dándose en algún caso una persis-
mente en los grupos BL, BB y, menos frecuentemente, tencia indefinida de las mismas, sobre todo si se han
los BT. Se debe a un aumento transitorio de la inmuni- mantenido durante largo tiempo; pueden existir secue-
dad mediada por células; generalmente, ocurre en los las neurológicas, especialmente en las lesiones de larga
primeros meses de tratamiento específico. La bacterio- evolución. Es importante remarcar al paciente el hecho
logía puede ser positiva sin globis con tendencia a nega- de que la mancha puede permanecer, si bien más ate-
tivizarse. Esta recuperación parcial de la inmunidad es nuada, y sobre todo que las alteraciones anestésicas y
beneficiosa siempre que no deje secuelas neurales. Se de la sudación le acompañarán durante largo tiempo,
clasifica como reacción tipo IV de Gell y Coombs. Clíni- cuando no toda la vida. Será preciso en algunos casos,
camente, se manifiestan por eritema e hinchazón de las por la citada afección de los troncos nerviosos, realizar
lesiones cutáneas preexistentes, acompañado de desca-
mación, piel brillante y caliente en las mismas; pueden TABLA V. Pautas de tratamiento de la lepra
aparecer nuevas lesiones, febrícula, edemas en la cara,
las manos y los pies así como neuritis. Lepra paucibacilar
Adultos
Rifampicina: 600 mg, una vez al mes y supervisada
Reacción lepromatosa o de tipo II Dapsona: 100 mg diarios, autoadministrados
Se da en enfermos de la forma LL o BL. Se debe sobre Niños
todo a la gran destrucción de bacilos fundamentalmente Rifampicina: 12-15 mg/kg/mes, supervisados
por la terapia específica con la liberación de gran canti- Dapsona: 1 a 2 mg/kg/día, autoadministrada
Lepra multibacilar
dad de antígenos y su combinación con anticuerpos, for- Adultos
mándose inmunocomplejos que activan el complemento Rifampicina: 600 mg, v.o. una vez al mes y supervisada
(reacción de tipo III de Gell y Coombs). Clínicamente, Clofazimina: 300 mg, v.o. una vez al mes, también supervisada
se manifiesta por lesiones cutáneas de tipo a eritema Dapsona: 100 mg diarios v.o, autoadministrados
Clofazimina: 50 mg diarios o 100 mg en días alternos v.o.,
nudoso (fig. 11), –con preferencia en los miembros infe- autoadministrados
riores y la cara y, menos frecuente, en el tronco–; lesio- Niños
nes de tipo b eritema polimorfo –en forma de manchas o Rifampicina: 10 mg/kg/día
placas con una ampolla central, bordes inflamados, ele- Clofazimima: 1 mg/kg/día
vados y eritematosos que pueden ulcerarse en su parte Dapsona: 1,5 mg/kg/día

9. Piel. Vol. 16, Núm. 5, Mayo 2001
un trabajo concienzudo de evaluación funcional y trucción bacilar: los gérmenes, que en un principio esta-
posterior rehabilitación. El período de tratamiento en la ban íntegros, comienzan a presentar zonas de «fallo» en
lepra paucibacilar puede verse jalonado de contratiem- la tinción que corresponden a zonas no viables; en un
pos constituidos por las leprorreacciones, que no estaban principio fragmentados y finalmente granulosos, la pre-
presentes en la fase indeterminada y que ahora condicio- sencia de restos bacilares no significa el fallo terapéuti-
nan la evolución, confiriendo un pronóstico sombrío en co o la resistencia del germen al tratamiento; la elimi-
cuanto a invalidez, si el número de episodios reacciona- nación de los citados restos se realizará de forma
les es elevado. El tipo I de leprorreacción puede aparecer progresiva a lo largo de los años. Sólo habrá de alar-
durante el tratamiento en la lepra paucibacilar. marnos la persistencia de numerosos bacilos íntegros,
En cualquier caso, no es necesario aplicar la poliqui- lo cual significa, en la mayoría de las ocasiones, el temi-
mioterapia paucibacilar más de 6 meses, siendo el nú- do fallo terapéutico, acompañándose de otros signos y
mero de recidivas prácticamente inexistente. Si es preci- síntomas propios de la aún presente actividad lesional
so, según el país, el seguimiento del paciente deberá del germen.
hacerse durante un período no inferior a 2 años; en Podemos aplicar aquí todo lo comentado respecto a la
otros casos no se considera necesario realizar tales se- lepra paucibacilar en cuanto a la regresión de las lesio-
guimientos, como en el caso de Brasil. nes dermatológicas y neurales, así como la posibilidad
La aplicación de la poliquimioterapia no se contraindi- de aparición de episodios reaccionales a lo largo del tra-
ca en los casos de pacientes afectados al mismo tiempo tamiento. La leprorreacción que puede aparecer en este
de TBC, contemplándose la toma diaria de rifampicina caso durante el tratamiento puede ser tanto de tipo I
según el esquema de la OMS para el tratamiento de la como de tipo II.
TBC; por ello, no es necesaria la administración men-
sual, tal como señalamos anteriormente. Puede, asimis- ESQUEMA DE TRABAJO EN EL CAMPO
mo, ser utilizada la poliquimioterapia en el caso de pa- El primer paso dentro de los poblados es descubrir to-
cientes VIH+ y en mujeres embarazadas. dos aquellos casos de pacientes con lesiones que sean
En la actualidad existen nuevas perspectivas de trata- compatibles con la lepra; para ello, se precisa un reco-
miento para la lepra paucibacilar que aún se encuentran nocimiento de toda la población, que incluya un examen
en fase de prueba. Es el caso de la ROM (rifampicina dermatológico completo. De todo el conjunto de lesio-
600 mg-ofloxacino 400 mg-minociclina 100 mg) como nes en forma de placa, anulares, eritematosas, nodula-
dosis única, con revisiones en 6,12 y 18 meses, exclu- res, etc., habrá algunas que podamos eliminar como sos-
246 yendo las mujeres embarazadas y los niños menores de pechosas de lepra con una cuidadosa anamnesis. En el
7 años, o la administración de ofloxacino (200 mg/12 h) resto será precisa una exploración neurológica especial-
más rifampicina (600 mg/día) durante 4 semanas. mente dirigida a evaluar la sensibilidad térmica, pero sin
olvidar la dolorosa y la táctil. Ahora bien, la afección
TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DE LA LEPRA neurológica en cuanto a la sensibilidad de algunas man-
MULTIBACILAR chas, especialmente al inicio, no es muy clara; la baci-
De igual modo, se tratan con el siguiente esquema (ta- loscopia en la linfa nos sacará de dudas en la mayoría
bla V) todos los casos nuevos que no habían recibido de las ocasiones, sobre todo en el caso de la lepra multi-
tratamiento anterior y aquellos bajo tratamiento mono- bacilar; en algunas lesiones será necesario recurrir a la
terápico con dapsona, así como aquellos en que no se aplicación de histamina o de pilocarpina, o incluso a
haya dado una adecuada evolución o el tiempo de medi- la realización de una biopsia.
cación haya sido insuficiente, inferior a los 10 años, en Una vez diagnosticado el enfermo se procede a la cla-
el caso de lepra multibacilar. sificación dentro de los dos grandes grupos, multiba-
En el caso de imposibilidad absoluta de utilizar dapso- cilar o paucibacilar, para lo cual nos basamos en las
na, pueden utilizarse los dos fármacos restantes –rifam- características de las lesiones, su número y su distribu-
picina y clofazimina– durante el período tiempo antes ción. También habrá que tener en cuenta la afección de
citado, si bien el paciente necesitará un seguimiento los troncos nerviosos, independientemente de las lesio-
más de cerca ante la posibilidad de recidivas. nes cutáneas, pues en algunos casos las lesiones derma-
Los pacientes no podrán tener más de 4 faltas conse- tológicas son poco claras, casi inexistentes y la enfer-
cutivas en la ingesta mensual de rifampicina. El trata- medad se inicia con una afección nerviosa troncular.
miento ha de mantenerse hasta que se hayan adminis- Nos ayudamos con la toma de muestras de la linfa para
trado 24 dosis de rifampicina en un período que no evitar un posible error en la clasificación. Del mismo
supere los 36 meses. Se valora aplicar esta misma pauta modo, se procede a aplicar 0,1 ml de lepromina intradér-
en 12 dosis en un período que no supere los 18 meses. mica (prueba de Mitsuda) por motivos de clasificación,
Puede darse por finalizado si al cumplir este tiempo de y no a efectos de diagnóstico.
terapia múltiple el paciente no presenta un aumento en En condiciones de extrema carencia (sanitaria), es
el tamaño de las lesiones existentes, ni la aparición de muy difícil la realización de tales pruebas, por lo que ha-
nuevas lesiones o de alteraciones neurológicas progre- bitualmente se inicia el tratamiento del paciente con la
sivas; las manchas desaparecen o presentan signos de clasificación clínica, optándose por la pauta de poliqui-
regresión y la baciloscopia objetiva estos signos de des- mioterapia multibacilar en caso de dudas.

10. J.R. Gómez Echevarría y J.M. Hernández Ramos.– Diagnóstico y tratamiento de la lepra. Experiencia en Brasil
función nerviosa de cada uno de los troncos citados,
contemplando el componente sensitivo-motor-vegetati-
vo, no sólo en las manchas sino en todo el territorio de
inervación.
En el caso de no existir más pacientes en la familia
procedemos a la vacunación sistemática de los no afec-
tados, siguiendo la pauta de vacunación estipulada por
la OMS y teniendo en cuenta la normativa legal del país
en el que se trabaja. En el caso de Brasil se aplican dos
dosis de BCG separadas por un intervalo no inferior a 6
meses. Finalmente, administramos el tratamiento, la po-
liquimioterapia paucibacilar o la multibacilar, la primera
de cuyas dosis se da en el mismo día de conocer el diag-
nóstico. Se incluye al paciente en un registro de casos
activos y se le explican detenidamente los signos/sínto-
mas de evolución de la enfermedad, los posibles efectos
secundarios que pudieran aparecer en el transcurso del
tratamiento y la actitud ante cualquier problema que pu-
diera surgir. Por último, se procede a marcar una fecha
de recogida de la siguiente dosis y a la provisión del me-
dicamento necesario para las dosis autoadministradas.
En el caso de que su asistencia se prevea difícil puede
concretarse la fecha en la siguiente visita a la comuni-
Figura 12. Lesiones en una leprorreacción tipo II. dad, y si ésta fuese a demorarse, puede dejarse la medi-
cación para unos meses (incluso para todo el tratamien-
to) con algún responsable del poblado, como puede ser
Los troncos nerviosos que se afectan con mayor fre- el agente de salud o el mismo paciente, en algunos ca-
cuencia son el nervio cubital, el ciático poplíteo exter- sos. Es de destacar la inestimable ayuda de estos agen-
no, el mediano, el tibial posterior, el radial y el facial. En tes de salud en el control de la enfermedad, ya que sin
el curso de la exploración neurológica hay que contem- ellos no sería posible cubrir en su totalidad todos los ob- 247
plar la posible afección de estos nervios, por lo que ha- jetivos de los que hemos hablado hasta ahora.
brán de ser investigados tanto el componente motor
como el sensitivo de los mismos, así como las lesiones
secundarias a su afección: callosidades, fisuras, úlceras BIBLIOGRAFÍA
en regiones de presión, anquilosis, reabsorciones óseas, 1. Bryceson A, Pfaltzgraff RE. Leprosy. Edimburgo: Churchill Livingstone, 1990.
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donde los nervios pasan más próximos a la superficie to Lauro de Souza. Lima, 1997.
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cabeza del peroné y por detrás del maléolo interno. 1995.
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caída, el lagoftalmos o el pie caído. Exploraremos la 10. WHO. Leprosy elimination campaigns (LEC). Ginebra, 1997.