1. TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA
JUNIO DE 2004 • NO 14
PROTOCOLOS PARA EL
TRATAMIENTO DE LA
HEMOFILIA Y DE LA
ENFERMEDAD VON
WILLEBRAND
Edición revisada
Hemofilia de Georgia
Georgia, Estados Unidos
3. Índice
Introducción ................................................................................................................................................................1
La hemofilia y su diagnóstico .................................................................................................................................. 1
Cuadro 1: Clasificaciones clínicas de personas con hemofilia A ó hemofilia B .................................. 1
Figura 1: Técnica sugerida a los obstetras para recolectar sangre del cordón umbilical
a fin de evitar la punción venosa en un recién nacido (para pruebas de factor VIII) ..................... 2
Tratamiento de episodios hemorrágicos ................................................................................................................ 2
Principios básicos del tratamiento ............................................................................................................ 2
Opciones disponibles para el tratamiento de una persona con deficiencia de factor VIII
(hemofilia A) ............................................................................................................................................. 3
1. Concentrados de factor VIII (FVIII) ................................................................................................3
2. Crioprecipitado................................................................................................................................. 4
3. Acetato de desmopresina (DDAVP) .............................................................................................. 4
4. Agentes antifibrinolíticos ................................................................................................................ 4
Opciones disponibles para el tratamiento de una persona con deficiencia de factor IX
(hemofilia B) .................................................................................................................................................4
1. Concentrados de factor IX (FIX) ..................................................................................................... 4
2. Plasma fresco congelado (PFC) ...................................................................................................... 5
3. Agentes antifibrinolíticos ................................................................................................................ 5
Hemorragias específicas ............................................................................................................................. 6
1. Hemorragias articulares .................................................................................................................. 6
2. Hemorragias musculares..................................................................................................................6
3. Hemorragias en el músculo iliaco psoas ....................................................................................... 6
4. Hemorragias en el sistema nervioso central (SNC)/traumatismos craneales ......................... 7
5. Hemorragias en garganta y nuca y amigdalitis grave ................................................................ 7
6. Hemorragias gastrointestinales (GI) agudas ................................................................................ 7
7. Hemorragias abdominales agudas .................................................................................................7
8. Traumatismos o hemorragias oftálmicas ...................................................................................... 8
9. Hemorragias renales ........................................................................................................................ 8
10. Hemorragias orales ........................................................................................................................ 8
11. Epistaxis........................................................................................................................................... 8
12. Hemorragias en tejidos blandos................................................................................................... 8
13. Laceraciones y abrasiones ............................................................................................................. 9
Enfermedad Von Willebrand..................................................................................................................... 9
Otros temas relativos al tratamiento ..................................................................................................................... 10
Aspectos odontológicos............................................................................................................................ 10
Cirugía .........................................................................................................................................................11
Intervenciones quirúrgicas menores........................................................................................................11
Inmunizaciones.......................................................................................................................................... 11
Deportes y hemofilia................................................................................................................................. 12
Complicaciones de la hemofilia ............................................................................................................................. 12
Inhibidores de factor: Anticuerpos IgG de los factores VIII y IX........................................................ 12
Sinovitis .......................................................................................................................................................12
Aspectos relacionados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) ................................... 12
Virus de la hepatitis C (VHC) ...................................................................................................................13
Reacciones alérgicas a productos de reemplazo de factor ................................................................... 13
5. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia
y de la enfermedad von Willebrand
Hemofilia de Georgia
Introducción La hemofilia y su diagnóstico
Hemofilia de Georgia, Inc. y los centros de Las hemofilias A y B son trastornos ligados al
tratamiento de hemofilia del estado de Georgia sexo, debidos a deficiencias de los factores de
han unido sus recursos y experiencia a fin de coagulación VIII (FVIII) y IX (FIX),
preparar directrices para los médicos que respectivamente. Se estima que la frecuencia de
administran tratamiento a pacientes con la deficiencia de FVIII es de cerca de 1 por cada
hemofilia. 5,000 nacimientos de varones; para la deficiencia
de FIX, la frecuencia es de aproximadamente 1
El objetivo de estos protocolos es ayudar a por cada 30,000 a 50,000 nacimientos de varones.
proporcionar normas de calidad para el
tratamiento de la hemofilia. No pretenden La detección precoz de portadoras se basa en un
reemplazar la evaluación periódica, ni el análisis genealógico, la medición del ratio de la
tratamiento en el centro de tratamiento de actividad coagulante del FVIII materno respecto
hemofilia. Se espera que estas directrices ayuden del factor von Willebrand (FvW) y, más
a mejorar la comunicación entre el médico recientemente, en el análisis de ADN. El
privado del paciente y el centro de hemofilia. diagnóstico basado en el ADN materno es el
más exacto, pero no el más informativo en todos
Los enfoques terapéuticos aquí descritos se los pacientes. Es posible realizar un diagnóstico
basan tanto en las experiencias de los asesores, prenatal por medio de una biopsia de vello
como en protocolos establecidos por otros coriónico, entre las 9 y 11 semanas de gestación,
centros de hemofilia en Estados Unidos. o por medio de una amniocéntesis, entre las 12 y
Cualquier tratamiento debe ser diseñado con 15 semanas, extrayendo ADN de las células
base en las necesidades de la persona específica fetales para el diagnóstico basado en el ADN.
y en los recursos disponibles. Para información adicional sobre disponibilidad
de recursos para estas pruebas, comuníquese
con la organización de hemofilia o centro de
tratamiento de hemofilia más cercanos.
Cuadro 1: Clasificaciones clínicas de personas con hemofilia A ó hemofilia B
Hemofilia severa Hemofilia moderada Hemofilia leve
Generalmente <1% del nivel del Generalmente de 1 a 5% del nivel del Generalmente >5% del nivel del
factor factor factor
Son características las hemorragias Pueden presentar hemorragias por Sólo presentan hemorragias con
espontáneas lesiones menores lesiones graves, cirugía,
intervenciones invasoras
Pueden tener hemorragias de 1 a 2 Pueden tener hemorragias 1 vez al Podrían no tener nunca un problema
veces por semana mes hemorrágico
Caracterizada por hemorragias Pueden tener hemorragias articulares Las hemorragias articulares son poco
articulares (hemartrosis) comunes
6. 2 Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand
El diagnóstico post-parto de la hemofilia A se reconocimiento precoz es sumamente
basa en la capacidad para detectar un bajo nivel valioso porque el tratamiento
de actividad coagulante de FVIII en un recién administrado en ese momento
nacido en quien se sospecha el padecimiento, generalmente detendrá la hemorragia
mediante una muestra de sangre venosa antes que ocurra un daño en los tejidos.
periférica o del cordón umbilical. El diagnóstico Además, se necesitará menos factor y no
de la hemofilia B ó deficiencia de FIX es más habrá interrupción en las actividades.
difícil porque el recién nacido generalmente
tiene bajos niveles de actividad coagulante de b) Si tiene dudas, administre tratamiento.
FIX (factor que depende de la vitamina K). En Si una persona con hemofilia ha sufrido
un niño que no padece hemofilia, los bajos una lesión o si piensa que puede tener
niveles de FIX pueden persistir hasta por seis una hemorragia, administre tratamiento.
meses. Las punciones arteriales, yugulares,
femorales, antecubitales, así como la 2. Trate a las venas con cuidado. Las venas son
circuncisión, están contraindicadas hasta que se los conductos vitales de una persona con
haya obtenido el diagnóstico y el paciente reciba hemofilia.
tratamiento previo para lograr un nivel
adecuado de factor. a) Se recomiendan agujas mariposa de
calibre 23 ó 25.
Para recomendaciones adicionales, comuníquese
con el centro de tratamiento de hemofilia más b) Nunca corte una vena, excepto en caso
cercano. de emergencia extrema; un corte
destruye las venas.
Figura 1: Técnica sugerida a los obstetras c) Después de la punción venosa, aplique
para recolectar sangre del cordón umbilical a presión con uno o dos dedos durante
fin de evitar la punción venosa en un recién tres a cinco minutos.
nacido (para pruebas de FVIII)
3. Evite productos que provocan disfunción
plaquetaria, especialmente los que contienen
ácido acetilsalicílico (Aspirina®). (Consulte
la lista de preparaciones comunes que
contienen aspirina en la página 15.) Los
agentes anti-inflamatorios no esteroides
deben usarse con precaución. Se recomienda
el acetaminofén, con o sin codeína, para
controlar el dolor. Cuando se usen múltiples
Inmediatamente después del parto, coloque las medicamentos, tenga en cuenta posibles
tenazas en orden de la A a la D. Corte el cordón interacciones peligrosas.
como se muestra y obtenga sangre de la sección
liberada.
4. La terapia en el hogar con factor de
Tratamiento de episodios coagulación generalmente se inicia cuando
hemorrágicos el niño tiene entre tres y cinco años de edad.
Los beneficios incluyen reducción de costos
Principios básicos del tratamiento y complicaciones de la hemofilia. Desde
1. Administre tratamiento precoz con terapia pequeño, debe alentarse al niño a participar
de reemplazo de factor; es decir, dentro de en sus propias infusiones. Muchos
las dos horas siguientes al inicio de los hospitales permiten a los pacientes llevar su
síntomas. No espere a que aparezcan señales propio factor para que les sea administrado
físicas. en la sala de emergencias.
a) Los pacientes, aún los niños pequeños, 5. El concepto de atención integral en un
pueden reconocer una hemorragia centro de tratamiento de hemofilia
articular cuando apenas se inicia. El constituye un enfoque de vanguardia en el
7. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand 3
tratamiento de la hemofilia. En este marco, considere que el tratamiento ya no es eficaz. Si el
el paciente es evaluado por un equipo paciente presenta un problema más complicado
multidisciplinario que por lo general está que una simple hemorragia, consulte con un
formado por hematólogo, ortopedista, centro de tratamiento de hemofilia antes de
coordinador de enfermería, nutriólogo, iniciar la terapia.
especialista en enfermedades infecciosas,
trabajador social, fisioterapeuta, dentista, a) Las ampolletas se encuentran disponibles en
terapeuta ocupacional, especialista en dosis que varían entre aproximadamente
rehabilitación vocacional, psicólogo y asesor 250 y 2,000 unidades cada una.
en genética. Este equipo diseña un plan de
atención coordinado para el paciente y b) Cada unidad de FVIII por kilogramo de peso
depende del médico privado de éste para corporal infundida intravenosamente elevará
darle seguimiento. el nivel plasmático de FVIII en 2%
aproximadamente. La vida media es
La comunicación entre el médico personal alrededor de 8 a 12 horas. Debe verificarse la
del paciente y el centro de tratamiento de dosis calculada midiendo el nivel de factor
hemofilia es esencial para lograr un del paciente.
tratamiento óptimo.
c) La fórmula para calcular la dosis para el
Opciones disponibles para el tratamiento FVIII es multiplicar el peso en kilos del
de una persona con deficiencia de FVIII paciente por el nivel de factor deseado, por
(hemofilia A) 0.5 veces, lo que indicará el número de
unidades de factor necesarias.
1. Concentrados de FVIII
El concentrado de FVIII liofilizado y preparado Ejemplo: 45 kg x 40 (% de nivel deseado) x
comercialmente se distribuye bajo una gran 0.5 = 900 unidades de FVIII
variedad de marcas. Desde mediados de los
años 80, se han introducido nuevos productos Consulte el cuadro de la página 14 para
que han sido sometidos a un proceso de niveles de factor y dosis sugeridas, con base
inactivación viral. Estos productos pueden en el tipo de hemorragia.
clasificarse en tres categorías:
d) El FVIII debe infundirse lentamente por
• Productos recombinantes; vía intravenosa (IV) l, a una tasa que no
exceda 3 ml por minuto en adultos y 100
• productos purificados de anticuerpos
unidades por minuto en niños pequeños.
monoclonales; y
• productos de FVIII intermedios y de alta
e) Siempre administre el contenido total de
pureza (cuáles están utilizado también para
cada ampolleta de FVIII, aún si se excede
la enfermedad von Willebrand)
la dosis calculada. El factor es costoso y no
•
debe desperdiciarse.
Consulte la guía anexa al producto para
instrucciones específicas. Hemofilia de Georgia
f) La infusión continua de FVIII debe ser
no respalda ninguna marca en particular en este
supervisada por un hematólogo con
momento.
experiencia. Un bolus de 50 unidades/kg
seguido de 4-5 unidades/kg, por hora de
Podrían existir recomendaciones de productos
FVIII proporcionará un nivel de FVIII
específicos para pacientes con complicaciones
aproximado del 100%. Los niveles de factor
tales como inhibidores o infección por virus de
deben vigilarse diariamente. Los
la inmunodeficiencia humana (VIH). El factor
concentrados de FVIII son estables en
VII activado recombinante (FVIIar) está
soluciones IV a temperatura ambiente
aprobado para el tratamiento de hemorragias en
durante por lo menos 12 horas. Por lo tanto,
pacientes con inhibidor de FVIII ó FIX. La
las bolsas de concentrados de factor para
posología es de por lo menos tres dosis de 90
infusión continua de 12 horas pueden
mcg/kg, administradas cada dos horas, hasta
prepararse en la farmacia y administrarse
que se logre la hemostasis o hasta que se
sin preocupaciones de inactivación
8. 4 Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand
proteolítica, degradación o contaminación pacientes deben someterse a pruebas antes de su
bacteriana. uso terapéutico. Como en el caso de la
desmopresina IV, el uso de Stimate debe
2. Crioprecipitado limitarse, de ser posible, a una dosis diaria a fin
No debe usarse crioprecipitado a menos que de evitar el agotamiento de los sitios de
haya sido preparado a partir de donantes almacenamiento del FvW. La restricción de
seronegativos y a quienes se han realizado fluidos a ¾ de fluidos de mantenimiento es
pruebas repetidas. No se recomiendan las importante; asimismo, el sodio sérico debe
preparaciones normales de crioprecipitado vigilarse durante períodos de uso diario
porque no han sido inactivadas viralmente. El repetido de desmopresina o Stimate. Además,
contenido promedio de FVIII por bolsa es de 60 deberá instruirse al paciente para que regrese a
a 100 unidades. la clínica si se presentan síntomas de cefaleas
intensas, debilidad o vómito. El uso de la
3. Acetato de desmopresina (DDAVP) desmopresina más de una vez al día debe
La desmopresina, un vasoconstrictor análogo discutirse con un médico familiarizado con el uso
sintético, y el Stimate® (fórmula intranasal de la y complicaciones de este fármaco.
desmopresina) son útiles en el tratamiento de
personas con hemofilia leve que tienen un nivel 4. Agentes antifibrinolíticos
de FVIII de 5% o mayor y que, mediante a) El ácido epsilon-aminocaproico (AEAC) es
pruebas previas, han demostrado que un agente antifibrinolítico que puede usarse
responden a su infusión. junto con productos de FVIII para trabajos
dentales invasores o para el tratamiento de
La desmopresina libera al sistema circulatorio el hemorragias bucales. No se recomienda
FVIII almacenado e incrementa su nivel de dos a para el tratamiento de hemorragias renales.
tres veces, lo que generalmente es suficiente La dosis es de 50 a 100 mg/kg (máximo 6
para proporcionar hemostasis en caso de gramos), cada cuatro a seis horas, durante
problemas menores. La ventaja de este producto siete a diez días (máximo 24 gramos en 24
es que reduce o evita la exposición a horas). Una preparación líquida se
hemoderivados. Antes de su uso terapéutico, la encuentra disponible y puede prepararse un
desmopresina debe evaluarse de la siguiente enjuague bucal.
manera:
• medir el nivel de factor antes de la infusión; b) El ácido tranexámico (ATEC ó AT) es otro
• infundir la desmopresina lentamente (0.3 agente antifibrinolítico recientemente
microgramos por kilogramo de peso aprobado, pero no fácilmente disponible en
corporal, diluidos en 30 a 50 cc de solución Estados Unidos y sólo se encuentra en
salina normal), durante un período de 15 a fórmula parenteral. Por lo general se
30 minutos; y requiere una dosis oral de 25 mg/kg cada
• medir el nivel de factor de 30 a 60 minutos ocho horas durante diez días para inhibir la
después de la infusión. fibrinólisis y permitir la cicatrización de
El cambio esperado en el nivel de factor debe ser heridas. El ácido tranexámico podría
un aumento del doble al triple. preferirse puesto que se requiere una dosis
menor y podría ser menos costoso que el
El Stimate es 15 veces más concentrado que la AEAC.
desmopresina intranasal normal usada para el
tratamiento de diabetes insípida y enuresis. Opciones disponibles para el tratamiento
Ahora se encuentra disponible y puede usarse de una persona con deficiencia de factor IX
eficazmente en la mayoría de los pacientes con FIX (hemofilia B)
enfermedad von Willebrand (tipo 1). La dosis
recomendada es una aplicación en una de las 1. Concentrados de factor IX (FIX)
fosas nasales para niños mayores de 5 años y de El concentrado de FIX liofilizado, tratado con
menos de 50 kg de peso, y una aplicación en calor y preparado comercialmente a partir de
cada fosa nasal para pacientes que pesan más de plasma se distribuye bajo una gran variedad de
50 kg. Debido a la marcada variabilidad de marcas. Desde 1991, se han introducido nuevos
respuesta al Stimate intranasal, todos los
9. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand 5
productos inactivados viralmente. Estos b) Cada unidad de FIX por kilogramo de peso
productos se clasifican en dos categorías: corporal infundida intravenosamente
elevará el nivel plasmático de F IX en 1%
• Productos de FIX coagulante purificados; y aproximadamente. La vida media es
• concentrados de complejo de FIX, que alrededor de 18 a 24 horas. Debido a un
actualmente no están disponibles en los decremento en la recuperación del factor,
Estados Unidos. Benefix® requiere aproximadamente 30%
más producto para lograr el mismo nivel
También está disponible un producto de FIX máximo, aunque algunos niños necesitan
recombinante. Consulte la guía anexa al cantidades mayores. Por lo tanto, 1.3
producto para instrucciones específicas. unidades/kg elevarán el nivel de FIX en 1%.
Hemofilia de Georgia no respalda ninguna marca
en particular en este momento. Podrían existir c) La fórmula para calcular la dosis de FIX
recomendaciones de productos específicos para plasmático es tomar el peso del paciente en
pacientes con infección por VIH. Consulte a un kilos y multiplicarlo por el nivel de factor
centro de tratamiento de hemofilia para obtener deseado, lo que indicará el número de
estas recomendaciones. unidades de factor necesarias.
Se cree que los productos de FIX coagulante Ejemplo: 45 kg x 40 (% nivel deseado) = 1800
purificados están en gran parte libres de los unidades de FIX
riesgos de trombosis y complicaciones
relacionadas con la coagulación intravascular Consulte el cuadro de la página 14 para
diseminada (CID). niveles de factor y dosis sugeridas, con base
en el tipo de hemorragia.
Si se desean productos derivados de plasma y
los concentrados de complejo de FIX volvieran a d) El FIX debe infundirse lentamente por vía
estar disponibles, entonces sólo deben usarse IV, a una tasa que no exceda un volumen
productos de FIX purificados en los siguientes de 3 ml por minuto.
casos:
• cirugía e) La infusión continua de concentrados de FIX
• enfermedad hepática purificados debe ser supervisada por un
• hepatitis activa como resultado de una hematólogo con experiencia.
exposición previa a hepatitis B ó C
• terapia prolongada 2. Plasma fresco congelado (PFC)
• trombosis previa o tendencia trombótica El plasma fresco congelado no debe ser usado en
conocida pacientes con hemofilia B a menos que se
• lesiones por accidentes encuentren ante una emergencia que ponga en
• coagulación intravascular diseminada (CID) peligro su vida y sólo si los productos de FIX no
• uso concomitante de fármacos que se sabe se encuentran disponibles. No obstante, será
tienen potencial trombogénico, incluyendo difícil lograr niveles de FIX por arriba de 15-
agentes antifibrinolíticos. 20%. Una dosis inicial de 15-20 ml/kg de PFC
(un litro en adultos) es aceptable.
Si el paciente es candidato para el uso de
3. Agentes antifibrinolíticos
productos de FIX coagulante purificados, pero
Los agentes antifibrinolíticos, ya sea como
no se encuentra ninguno disponible, use
terapia primaria o coadyuvante, se recomiendan
concentrados de complejo de FIX hasta que
para el tratamiento de pacientes con deficiencia
puedan obtenerse productos de FIX purificados.
de FIX que reciben tratamiento con FIX
Idealmente, podría usarse el FIX recombinante,
derivados de plasma o recombinantes. Si se usan
especialmente en pacientes que no han recibido
concentrados de complejo de protrombina, los
tratamiento previo.
agentes antifibrinolíticos deben evitarse debido
al incremento del riesgo de trombos.
a) Las ampolletas se encuentran disponibles en
dosis que varían entre aproximadamente
250 a 1,000 unidades cada una.
10. 6 Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand
Hemorragias específicas 2. Hemorragias musculares
a) Primero administre al paciente la dosis
1. Hemorragias articulares adecuada de concentrados de factor y
a) Primero administre al paciente la dosis después evalúe.
adecuada de concentrados de factor y
después evalúe. Una radiografía podría o no b) Eleve el nivel de factor a 40% con los
estar indicada. primeros síntomas o después del
traumatismo. (Consulte las explicaciones
b) Eleve el nivel de factor a 40% con los previas para calcular la dosis).
primeros síntomas o después del
traumatismo. (Consulte las explicaciones c) Para elevar el nivel de factor a 40% a
previas para calcular la dosis). Para una menudo se requiere una segunda infusión
hemorragia articular más importante, en 24 horas después. Debe vigilarse al paciente
una articulación diana (que presenta para evitar trastornos neurovasculares.
hemorragias repetidas) o en niños, eleve el
nivel a 60 u 80% y llame al centro de 3. Hemorragias en el músculo iliaco psoas
tratamiento de hemofilia más cercano. a) Esta es una forma particular de hemorragia
muscular. Este tipo de problema a menudo
c) Para elevar el nivel de factor a 40% a se presenta como abdomen agudo o dolor
menudo se requiere una segunda infusión de cadera. Los síntomas pueden incluir
entre 12 y 24 horas después (hemofilia A) ó dolor en el abdomen inferior, ingle y/o
24 horas después (hemofilia B), y una tercera espalda inferior, y dolor a la extensión, pero
infusión 72 horas después si los síntomas no a la rotación, de la articulación de la
persisten (por ejemplo, si la inflamación y/o cadera. Podría haber parestesia en el aspecto
dolor no mejoran considerablemente), o si el medial del muslo u otros síntomas de
paciente es un niño o tiene una articulación compresión de nervios femorales.
diana.
b) Eleve inmediatamente el nivel de factor
d) El protocolo para la llamada “hemorragia en hasta 80 ó 100%. Tanto para la hemofilia A
articulación diana” mediante el cual el como para la B, mantenga los niveles de
paciente recibe una corrección de 80% el día factor arriba de 50% durante 48 a 96 horas,
de la hemorragia y 40% en los días uno y como lo dicten los síntomas. Con frecuencia
tres posteriores a la hemorragia puede se necesitan periodos prolongados de uso de
beneficiar a muchos pacientes, incluyendo factor, así como considerar la infusión
niños y personas con articulaciones diana; continua de factor.
su uso debe fomentarse.
c) Hospitalice para observación y atienda la
e) Inmovilice la articulación tan pronto como anemia conforme sea necesario.
sea posible y hasta que el dolor ceda. Un
vendaje o apósito helado (como los de d) Un estudio por imágenes, por ejemplo una
marca Cryocuff®, es muy útil. tomografía computarizada, confirmará el
diagnóstico de una hemorragia en el psoas y
f) Administre cuidados coadyuvantes: hielo, ayudará a diferenciarla de una apendicitis
reposo temporal y elevación. aguda, con la que generalmente se confunde
este padecimiento.
g) Consulte a un centro de tratamiento de
hemofilia si los síntomas persisten más allá e) Limite la actividad hasta que el dolor
de tres días o si hay sospecha de fractura. concluya. La fisioterapia es útil para
restaurar todo el rango de moción. Refiera
h) Control del dolor: administre medicamentos al paciente a un centro de tratamiento de
sin Aspirina (consulte la lista de hemofilia.
preparaciones comunes que contienen
aspirina, página 15).
11. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand 7
4. Hemorragias en el sistema nervioso central hemorragia se resuelva. Consulte al centro
(CNS)/traumatismos craneales de tratamiento de hemofilia para
a) Atienda todas las lesiones post traumáticas recomendaciones adicionales una vez que el
en la cabeza y cefaleas importantes como si paciente se haya estabilizado.
fueran hemorragias craneales. Eleve el nivel
de factor inmediatamente. No espere a que b) Traumatismos o síntomas de hemorragia
se desarrollen otros síntomas, ni la generalmente requieren hospitalización o
evaluación radiológica o de laboratorio. seguimiento por un hematólogo y un
otorrinolaringólogo. Debe realizarse una
b) Esta es una verdadera emergencia médica. tomografía computarizada o un estudio de
Trate presuntivamente antes de evaluar. imagen por resonancia magnética.
Eleve inmediatamente el nivel de factor
hasta 80 ó 100% cuando haya síntomas en el c) Para prevenir hemorragias durante una
CNS u ocurra un traumatismo considerable. amigdalitis grave, además de un cultivo y
Si ha habido una hemorragia, mantenga el tratamiento con antibióticos, podría ser
nivel de factor en por lo menos 50% hasta indicado el tratamiento con factor.
que la hemorragia mejore (generalmente de
dos a tres semanas) y realice un estudio 6. Hemorragias gastrointestinales (GI)
objetivo de imagen craneal. Consulte al agudas
centro de tratamiento de hemofilia para a) Primero administre al paciente la dosis
recomendaciones adicionales una vez que se adecuada de concentrados de factor y
haya estabilizado la condición del paciente. después evalúe.
A estos pacientes por lo general se les
administrará profilaxis de largo plazo. b) Eleve inmediatamente el nivel de factor
hasta 80 ó 100%. Mantenga el nivel de factor
c) Esto requiere una evaluación médica por lo menos en 50% hasta que se defina la
inmediata y hospitalización para etiología.
observación. Debe realizarse una tomografía
computarizada o un estudio de imagen por c) Cuando se presentan síntomas de
resonancia magnética. hemorragias GI y/o abdomen agudo es
necesaria una evaluación médica y
d) En el caso de una hemorragia en el CNS, posiblemente hospitalización.
refiera al paciente a un centro de
tratamiento de hemofilia. d) Administre tratamiento para la anemia o
shock, según sea necesario.
e) Si se sospecha traumatismo craneal, primero
trate al paciente con concentrados de factor e) Trate el origen de la hemorragia como sea
y después evalúe. indicado.
f) Las cefaleas intensas pueden ser una f) Puede usarse AEAC o ácido tranexámico
manifestación de infecciones oportunistas como terapia coadyuvante, siempre que se
relacionadas con el VIH. (Consulte la hayan eliminado las posibilidades de
sección Aspectos relacionados con el VIH, hemorragia renal concomitante. Consulte a
en la página 12). un centro de tratamiento de hemofilia para
recomendaciones.
5. Hemorragias en garganta y nuca y
amigdalitis grave 7. Hemorragias abdominales agudas
a) Esta es una verdadera emergencia médica. a) Las hemorragias abdominales agudas
Trate presuntivamente antes de evaluar. pueden presentar síntomas similares a los
Eleve inmediatamente el nivel de factor de diversos padecimientos infecciosos y con
hasta 80 ó 100% en presencia de frecuencia se requieren estudios
traumatismo o síntomas importantes. radiológicos adecuados. Debe descartarse
Mantenga el nivel de factor en por lo menos una hemorragia en el músculo psoas.
50% durante una o dos semanas hasta que la
12. 8 Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand
(Consulte la sección Hemorragias en el b) Evalúe y administre tratamiento para
músculo iliaco psoas, página 6). anemia según sea indicado.
b) Eleve inmediatamente el nivel de factor c) La aplicación de agentes tópicos tales como
hasta 80 ó 100%. Mantenga el nivel de factor Avitene® o trombina en la hemorragia de
en por lo menos 50% hasta que se defina la membranas mucosas puede ser eficaz. El
etiología. Consulte al centro de tratamiento hielo en forma de “paletas heladas” también
de hemofilia para recomendaciones. podría ser eficaz. Se recomienda una dieta
blanda y fría durante 24 horas.
8. Traumatismos o hemorragias oftálmicas
a) Primero administre al paciente la dosis d) Evite el uso de agentes antifibrinolíticos en
adecuada de concentrados de factor y pacientes con deficiencia de FIX que reciben
después evalúe. tratamiento con concentrados de complejo
de protrombina.
b) Eleve inmediatamente el nivel de factor
hasta 80 ó 100%. Mantenga el nivel de e) Consulte un hematólogo, dentista u
factor en por lo menos 50%. otorrinolaringólogo, según sea indicado.
c) Cuando se presentan síntomas o señales de 11. Epistaxis
traumatismo/hemorragia, se requiere la (a) Por lo general no se requiere terapia de
evaluación de un oftalmólogo y un reemplazo porque la formación de un tapón
hematólogo. plaquetario es a menudo adecuada.
9. Hemorragias renales b) Haga que el paciente incline la cabeza hacia
a) Evite el uso de agentes antifibrinolíticos. adelante para evitar que trague sangre y
procure que expulse suavemente los
b) La hematuria sin dolor debe tratarse con coágulos débiles. Aplique una presión firme
reposo total en cama e hidratación vigorosa en la parte carnosa de la nariz durante al
(mantenimiento de 1½ veces) durante 48 menos 20 minutos.
horas.
c) Para hemorragias particularmente
c) Si hay dolor o gran hematuria persistente, relacionadas con alergias, infecciones del
administre factor para elevar el nivel a 50%. tracto respiratorio superior o cambios
estacionarios, use NeoSynephrine® .5-1%,
d) Evalúe si la hematuria (grande o dos gotas en cada fosa nasal bid durante
microscópica) persiste o si se repiten los cinco días. El uso de un vaporizador de
episodios. En estos casos la prednisona se rocío helado y la aplicación de gel de
utiliza frecuentemente. petróleo en los orificios nasales pueden
resultar útiles.
10. Hemorragias orales
a) El sangrado puede controlarse mediante el d) Vigile la anemia si la hemorragia es
uso exclusivo de AEAC o ácido prolongada u ocurre frecuentemente.
tranexámico, o con el uso de factor y ya sea
AEAC o ácido tranexámico si la hemorragia e) La consulta con un otorrinolaringólogo
es prolongada, importante o difícil de podría ser indicada; una solución de cocaína
controlar. Puede prepararse un enjuague al 4% podría ser recomendable.
bucal con AEAC. Evite el uso de agentes
antifibrinolíticos en pacientes con f) El uso de AEAC o ácido tranexámico podría
deficiencia de FIX que están recibiendo ser útil, al igual que un gel o solución salina
tratamiento con concentrados de complejo normal.
de protrombina. Una hemorragia en el
frenillo en bebés debe recibir tratamiento 12. Hemorragias en los tejidos blandos
intensivo con factor durante varios días, a) La mayoría de las hemorragias superficiales
según sea indicado. en tejidos blandos no requieren terapia de
13. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand 9
reemplazo de factor. La aplicación de En general, las personas con síntomas de EvW
presión firme y hielo pueden resultar útiles. presentan hemorragias en las mucosas (por
ejemplo epistaxis, menstruación abundante,
b) Evalúe gravedad y posible daño muscular o hemorragias orales, GI o genitourinarias, o
neurovascular. Descarte la posibilidad de propensión a las laceraciones). La menorragia
traumatismo en espacios que contienen (menstruación abundante) es un problema
órganos vitales, tales como cabeza o común para las mujeres con este trastorno de la
abdomen. Las hemorragias en coagulación. Diferentes terapias de reemplazo
compartimentos abiertos, como espacio de estrógeno inmediatas y diversas, bajo
retroperitoneal, escroto, nalgas o muslos supervisión ginecológica, pueden resultar útiles;
pueden ocasionar pérdida de sangre la desmopresina y los agentes antifibrinolíticos
considerable. Si se sospecha una de estas también podrían ayudar. En casos poco
hemorragias, suministre inmediatamente comunes, algunas personas con EvW
tratamiento con factor hasta obtener niveles experimentan las hemorragias articulares y
de 80 a 100%. musculares que frecuentemente se observan en
personas con hemofilia. La hemorragia
c) En general, un niño activo con hemofilia quirúrgica es por lo general inmediata y, si se
presenta numerosos moretones. Algunas corrige, no manifiesta la hemorragia retrasada
veces, los padres son equivocadamente que se observa en personas con hemofilia.
acusados de maltratar al niño.
Se han identificado varios tipos de EvW. Los
13. Laceraciones y abrasiones pacientes con EvW tipo 1 padecen la forma más
a) Las laceraciones superficiales pueden común y leve del trastorno. Tienen niveles
tratarse limpiando la herida y después reducidos de FvW, pero la estructura y función
aplicando presión y bandas adhesivas. de su FvW parece ser normal. Los pacientes con
EvW tipo 2 tienen niveles diferentes de FvW,
b) Las abrasiones requieren limpieza y presión. pero la proteína no funciona correctamente.
Existen diversas variantes del tipo 2; la más
c) Las laceraciones profundas requieren importante de distinguir es el tipo 2B porque sus
elevación del nivel de factor a 50% y opciones de tratamiento son limitadas. Los
enseguida sutura. La remoción de la sutura pacientes con EvW tipo 3 se encuentran
por lo general requiere de otra infusión de gravemente afectados porque prácticamente
factor. carecen del factor y tienen una reducción
concurrente del FVIII circulante; estos pacientes
Enfermedad Von Willebrand podrían comportarse como los que padecen
hemofilia severa. El tipo de EvW debe
La enfermedad Von Willebrand (EvW) es el determinarlo un hematólogo.
trastorno de coagulación hereditario más
común. A diferencia de la hemofilia, que está Los pacientes con hemorragias que padecen
ligada al sexo y que por lo general sólo afecta a EvW tipo 1 generalmente pueden recibir
varones, la EvW generalmente se hereda de tratamiento con desmopresina (consulte la
manera autosómica y por lo tanto es posible que página 4); algunos pacientes con el tipo 2A
afecte tanto a varones como a mujeres. La podrían también responder a su uso. Los
enfermedad es causada por la reducción o pacientes con EvW tipo 2B, 2N, 2M ó 3 que
anormalidad de una glicoproteína de la sangre padecen hemorragias no pueden recibir
(llamada factor von Willebrand ó FvW) que es tratamiento con desmopresina; si reciben
necesaria para que las plaquetas se adhieran a tratamiento con desmopresina, en los pacientes
las paredes de los vasos capilares. Debido a que con el tipo 2B pueden desarrollarse
esta proteína también sirve como estabilizador aglutinaciones plaquetarias con la consiguiente
del FVIII, la actividad del este factor en la sangre trombocitopenia, y los pacientes con tipo 3 no
generalmente se encuentra disminuida en incrementarán sus niveles de FvW en respuesta
proporción a la reducción de la actividad a la desmopresina. El tratamiento adecuado
mesurable del FvW. para pacientes con estos tipos de EvW es un
concentrado de FVIII rico en FvW. El
14. 10 Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand
concentrado actualmente disponible con la más de restauración siempre que sólo se use
alta concentración de FvW se llama Humate-P® anestesia por infiltración local.
(Haemate-P®). Otros concentrados de FVIII que
contienen cantidades sustanciales de FvW son 2. Eleve el nivel del factor a 50% antes de
Alphanate SD® y Koate DVI®. Todos estos administrar un bloqueo mandibular. La
concentrados son elaborados a partir de plasma anestesia local no está contraindicada para
que ha sido sometido a pruebas de detección de pacientes con hemofilia. Puede usarse óxido
VIH y de virus de la hepatitis y a un proceso para nítroso y/o analgesia IV además de la
inactivar virus que pudieran no ser detectados. El anestesia local.
uso de estos productos se explica en la página 3
concentrados de FVIII altamente purificados 3. Las extracciones dentales requieren una
—monoclonales y recombinantes— no pueden infusión previa de concentrados de factor
usarse para el tratamiento de la EvW porque que eleve el nivel hasta 50 ó 100%. Debe
carecen de FvW. evitarse el uso de agentes antifibrinolíticos
en pacientes que reciben tratamiento con
El crioprecipitado, que se somete a pruebas de concentrados de complejo de protrombina.
detección de virus pero no a procesos para No obstante, los productos antifibrinolíticos
inactivarlos, es también rico en FvW. Dado que pueden usarse con FIX recombinante. En
podría ser menos seguro que los concentrados pacientes con deficiencia de FVIII, la
inactivados viralmente, no se recomienda su uso administración de AEAC o ácido
a menos que no haya un concentrado disponible tranexámico (en Estados Unidos sólo
o que exista un programa de crioprecipitado “con disponible bajo una exención IND) puede
donantes recurrentes y sometidos a pruebas de iniciarse antes o después de la infusión; de
detección” (por ejemplo, un donante que se sabe preferencia antes. La dosis de AEAC, que
ha donado sangre de manera segura y con debe iniciarse antes de la intervención, es de
resultados negativos recurrentes en las pruebas 50 a 100 mg/kg cada cuatro a seis horas
de detección de virus realizadas tanto al donante durante siete a diez días (máximo 24 gramos
como a los receptores). Si la desmopresina no en 24 horas). La dosis de ácido tranexámico
está disponible, si su uso no da una respuesta es de 25 mg/kg oralmente, cada ocho horas
clínica adecuada o si no es bien tolerada por el durante diez días. Una preparación líquida
paciente, cualquier concentrado rico en FvW (ver de AEAC se encuentra disponible y también
arriba) puede utilizarse para administrar puede prepararse un enjuague bucal. A
tratamiento a pacientes con EvW tipo 1 y 2A. menos que sea contraindicado, por lo
general se recomienda el uso de agentes
antifibrinolíticos hasta que las suturas se
Otros temas relativos al tratamiento retiren y la herida sane.
Aspectos odontológicos 4. La caída de los dientes primarios puede
1. Los exámenes periódicos y la limpieza por provocar hemorragias. Debe aplicarse
lo general pueden efectuarse sin tener que presión y hielo en un primer intento por
elevar el nivel de factor. Los pacientes que controlar la hemorragia. Si esto no resulta
requieren una limpieza profunda o que eficaz, inicie terapia con AEAC. En raras
tienen abundante acumulación de placa y/o ocasiones, podría ser necesario administrar
sarro y en quienes el raspado podría causar factor. Para pacientes con un historial de
sangrado deben recibir una cobertura hemorragias prolongadas, podría resultar
adecuada (por ejemplo, concentrados de adecuado que el dentista extrajera el diente
factor o terapia antifibrinolítica) antes de la con una infusión adecuada.
cita para efectuar dichos trabajos dentales y
posiblemente después de ella. Siempre debe 5. Las intervenciones extensas podrían
administrarse factor antes de trabajos requerir hospitalización para un tratamiento
dentales que requieren anestesia local por dental/médico adecuado; por ejemplo,
bloqueo. En pacientes con trastornos leves y intervenciones que requieren suturas,
algunos moderados, la infusión de factor extracciones múltiples, etc.
podría no ser necesaria antes de un trabajo
15. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand 11
6. La posición de los terceros molares (muelas durante una o dos semanas, dependiendo del
del juicio) debe evaluarse durante la tipo de cirugía. Cuando hay disponibilidad
adolescencia. Debe considerarse una de concentrados de factor con datos de
extracción precoz a fin de evitar estabilidad para infusión continua, podría
complicaciones o un enfoque quirúrgico ser preferible una terapia de infusión
más amplio cuando el paciente sea mayor. continua para el tratamiento de pacientes
Por lo general se recomienda la infusión de que requieren cirugía. Durante la infusión
concentrado de factor durante cinco días continua, los niveles de factor deben
después de las extracciones de muelas del vigilarse por lo menos diariamente.
juicio.
4. Para cirugías menores, mantenga un nivel
7. En el lugar de la extracción o en las encías de factor adecuado durante cinco a siete
sangrantes puede aplicarse Avitene y/o gel días; de 10 a 14 días en caso de cirugías
espumoso previamente remojado en una mayores; y profilaxis de tres a cuatro veces
solución tópica de trombina, como agente por semana por hasta seis semanas durante
hemostático. Siempre que sea posible es la rehabilitación posterior a intervenciones
preferible una obturación primaria. ortopédicas.
8. Las recomendaciones antes mencionadas Intervenciones quirúrgicas menores
son directrices generales. Cada paciente
debe ser evaluado de manera individual, de Debe administrarse factor antes de realizar
acuerdo con la gravedad de su trastorno. Se intervenciones diagnósticas invasoras, tales
recomienda una consulta con un como punciones lumbares, determinación de gas
hematólogo familiarizado con el paciente. en la sangre arterial y broncoscopía, biopsia
hepática o endoscopía con cepillado o biopsia.
9. Los pacientes con inhibidores requieren una
estrecha colaboración con un hematólogo de Inmunizaciones
un centro de tratamiento de hemofilia.
1. Siga el esquema infantil habitual, pero
Cirugía administre las inyecciones en forma
subcutánea en lugar de intramuscular a fin
1. El tratamiento de un paciente que requiere de evitar una hemorragia muscular. Aplique
cirugía se realiza mejor en un centro de presión directa al lugar de la inyección
tratamiento de hemofilia. La institución que durante cinco minutos.
emprende tales intervenciones debe poder
realizar pruebas de inhibidores de factor y 2. Los pacientes con deficiencias en el sistema
medición de niveles de factor seriales inmune no deben recibir vacunas con virus
durante la intervención quirúrgica. activos, con las que el riesgo de infección
sobrepasa las complicaciones de la vacuna.
2. Las intervenciones quirúrgicas e invasoras No administre la vacuna oral de la polio.
pueden realizarse una vez que el defecto de
coagulación se haya corregido con 3. Las personas con VIH deben recibir vacunas
infusiones de factor. Es necesario consultar a pneumococales y anuales para la influenza.
un hematólogo especialista en hemofilia.
4. La serie de vacunas para hepatitis A y B
3. La respuesta individual del paciente a la debe administrarse a todos los pacientes
terapia de reemplazo debe documentarse recién diagnosticados y a aquéllos que no
antes de la cirugía. (Si el paciente no han estado expuestos al virus de la hepatitis,
responde adecuadamente, descarte un ya sea A ó B. Los miembros de la familia que
inhibidor. Consulte la sección sobre participan en la terapia de reemplazo de
inhibidores de factor en la página 12.) factor en el hogar y cuyos análisis son
Inmediatamente antes de la intervención, negativos también deben recibir la serie de
eleve el nivel de factor calculado hasta 80 ó vacunas. La vacuna puede administrarse
100%; mantenga un nivel de al menos 50% subcutáneamente en el muslo o arriba del
16. 12 Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand
área del deltoides (es preferible el deltoides). potencial de hemorragias. No use
Consulte el instructivo del paquete para la medicamentos que contengan Aspirina.
administración específica a personas con Remita al paciente a un centro de
hemofilia. Después de completar el tratamiento de hemofilia para una
programa de inmunizaciones debe evaluación multidisciplinaria.
determinarse el desarrollo de anticuerpos
contra el virus de la hepatitis B a fin de 3. Este problema es de difícil tratamiento y se
asegurar la inmunidad. aborda mejor con un enfoque de equipo,
específicamente con un hematólogo, un
Deportes y Hemofilia ortopedista y un fisioterapeuta, en un centro
de tratamiento de hemofilia.
1. Deben fomentarse las actividades
deportivas a fin de promover el Aspectos relacionados con el virus de la
fortalecimiento muscular y aumentar la inmunodeficiencia humana (VIH)
autoestima. La elección de los deportes debe 1. Muchas personas con hemofilia que antes de
reflejar las preferencias de la persona, su 1985 recibieron tratamiento con factor
habilidad y condición física. derivado de plasma son seropositivas al
VIH. La mayoría de las personas con
2. Deben fomentarse actividades de bajo hemofilia está consciente de su condición
impacto, tales como natación y golf. No son serológica, aunque algunas se muestran
recomendables deportes de alto contacto renuentes a hablar sobre su infección por
como fútbol americano y lucha libre. El VIH. Por consiguiente, los proveedores de
paciente debe consultar a un médico antes cuidados para la salud deben estar
de comenzar alguna actividad deportiva a conscientes de la posibilidad de infección
fin de discutir la conveniencia de ésta, el por VIH en una persona con hemofilia
equipo protector y el tratamiento nacida antes de 1985. Aunque las
profiláctico antes de emprender la actividad. manifestaciones de las infecciones
oportunistas observadas junto con la
infección por VIH son proteicas y caen fuera
Complicaciones de la hemofilia del ámbito de este documento, las pistas de
la presencia de infección progresiva por VIH
Inhibidores de factor: Anticuerpos IgG de y de otros problemas comunes que
los factores VIII y IX presentan las personas con VIH incluyen:
Debe presumirse que existe un inhibidor si el • fiebre inexplicable
paciente no responde a la dosis usual de factor. • anorexia/pérdida de peso/consunción
Las directrices antes citadas de estos protocolos • faringitis u odinofagia
no se aplican a pacientes con inhibidores. El
• enfermedad periodontal grave
tratamiento de este difícil problema debe
• candidiasis oral
coordinarse con la experiencia de un hematólogo
• cefaleas (que pueden ser una
especializado en trastornos de la coagulación.
manifestación de meningitis)
• sinusitis recurrente
Sinovitis
• dermatitis seborreica u otras
dermatosis crónicas
1. Los resultados clínicos son una articulación
• historial o presencia de herpes zoster
sumamente distendida (pero no tensa o
dolorosa), generalmente la rodilla. • neumonía
• diarrea crónica
2. La sinovitis puede simular una hemorragia
aguda. Si se descarta una hemorragia, puede 2. Las causas de la pulmonía en este escenario
administrarse tratamiento con fármacos incluyen Pneumocystis carinii (PCP),
anti-inflamatorios no esteroides, pero debe patógenos bacterianos comunes,
alertarse al paciente sobre la posibilidad de microbacterias, hongos y una variedad de
una mayor hemorragia. Los inhibidores de organismos poco comunes. Si se sospecha
Cox 2 no esteroides pueden tener menor tuberculosis pulmonar, deben instituirse
precauciones de aislamiento adecuadas.
17. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand 13
3. La trombocitopenia puede ser una 3. El consumo de alcohol puede acelerar la
complicación de la infección por VIH y progresión del daño hepático por VHC, por
puede provocar hemorragias independientes lo que su uso debe desalentarse.
del trastorno de coagulación observado en
pacientes con hemofilia. 4. Las personas con hepatitis C crónica son
más susceptibles a los efectos hepatotóxicos
4. Los concentrados de factor derivados de de otros fármacos.
plasma disponibles desde 1985 y los nuevos
productos recombinantes han eliminado 5. En las personas con hepatitis C crónica
virtualmente el riesgo de infección por VIH. puede desarrollarse un padecimiento más
Por lo tanto, es muy posible que los grave si llegaran a contraer hepatitis A ó B;
pacientes nacidos después de 1985 no por consiguiente, las personas con infección
corran mayor riesgo de contraer una por VHC deben someterse a pruebas de
infección por VIH, a menos que existan detección de hepatitis A y B y debe
otros factores. El análisis serológico habitual ofrecérseles la vacuna en caso de que no
de la fuente de plasma y los procedimientos sean inmunes.
de inactivación viral son responsables de
este importante avance. 6. Aunque el tratamiento del VHC tiene
efectos secundarios, determinados pacientes
5. Para el raro caso de una persona con podrían beneficiarse de una terapia
hemofilia cuyo estado serológico en cuanto combinada con interferón pegilado y
al VIH se desconozca, existen análisis ribavirina.
voluntarios y confidenciales, así como
asesoría pre y post análisis disponibles en Reacciones alérgicas a los productos de
los centros de tratamiento integral de reemplazo de factor
hemofilia. También puede haber asesoría 1. Para evitar la posibilidad de una reacción,
disponible para reducir los riesgos del VIH. use el filtro incluido en los paquetes de
factor.
6. Si un trabajador de la salud se ve expuesto
de manera considerable a sangre o fluidos 2. Pueden usarse antihistamínicos como
corporales de un paciente con hemofilia, Benadryl® (y en raras ocasiones esteroides)
debe tenerse en cuenta el potencial de para prevenir o disminuir síntomas.
transmisión de patógenos a través de la
sangre. Además de tener infección por VIH, 3. Algunas veces, el cambio de marca de factor
muchas personas con hemofilia también puede disminuir síntomas.
padecen hepatitis C crónica (VHC) y unas
cuantas padecen hepatitis B crónica (VHB).
Reconocimientos
Virus de la hepatitis C
1. La mayoría de las personas con hemofilia Hemofilia de Georgia, Inc. desea agradecer
que recibieron factor de coagulación antes sinceramente la experiencia y aportaciones del
de 1990 contrajeron la infección por VHC. Comité Asesor Médico para esta revisión a los
Casi todas las personas con hemofilia que Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y
tienen infección por VIH padecen una de la enfermedad von Willebrand.
coinfección por VHC. La infección por VHC
ocasiona hepatitis crónica en > 80% de los
casos y puede desembocar en cirrosis y
cáncer hepático.
2. Aunque la transmisión del VHC a través de
la sangre es más común que la del VIH; la
transmisión del VHC por vía sexual es poco
común.
18. 14 Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand
Apéndix 1: Nivel plasmático de factor deseado y dosis para infusiones bolus
Tipo de hemorragia Hemofilia A (VIII) Hemofilia B (IX)*
Nivel deseado Dosis (unidades/kg) Nivel deseado Dosis* (unidades/kg)
Articular 40% 20 40% 40
Muscular 40% 20 40% 40
(excepto psoas)
Músculo iliaco psoas
inicial 80%–100% 40–50 80%–100% 80–100
mantenimiento 50% 25** 50% 50***
SNC/cabeza
inicial 80%–100% 40–50 80%–100% 80–100
mantenimiento 50% 25** 50% 50***
Garganta y nuca
inicial 80%–100% 40–50 80%–100% 80–100
mantenimiento 50% 25** 50% 50***
Gastrointestinal
inicial 80%–100% 40–50 80%–100% 80–100
mantenimiento 50% 25** 50% 50***
Oftálmica 80%–100% 40–50 80%–100% 80–100
Renal 50% 25 50% 50
Laceración profunda 50% 25 50% 50
Cirugía
inicial 80%–100% 40–50 80%–100% 80–100
mantenimiento 50% 25** 50% 50***
* Para FIX recombinante multiplique por 1.3
** Las dosis de mantenimiento para la hemofilia A se administran cada 12 horas.
*** Las dosis de mantenimiento para la hemofilia B se administran cada 24 horas.
19. Protocolos para el tratamiento de la hemofilia y de la enfermedad von Willebrand 15
Apéndix 2: Lista de preparaciones comunes que contienen aspirina
Alka Seltzer Plus Cold (Bayer) Gelprin (Alra)
Alka Seltzer c/Aspirina (Miles) Genprin (Goldline)
Anacin (Whitehall) Goody's (Goody)
Arthritis Pain Formula (Whitehall) Halfprin (Kramer)
Ascripton (Rhone-Poulenc Rorer) Isollyl Improved (Rugby)
Aspergum (Schering-Plough) Lortab ASA (Whitby)
Axotal (Adria) Magnaprin (Rugby)
Azdone (Central) Menoplex Tabletas (Fiske)
B-A-C (Mayrand) Methocarbamol c/ASA (Varios)
Bayer (Glenbrook) Momentum (Whitehall)
Bayer Childrens (Glenbrook) Night-Time Effervescent Cold Tabs (Goldline)
B-C Cold-Sinus-Allergy Powder (Block) Norgesic (3M)
B-C Tablets (Block) Norgesic Forte (3M)
Bufferin (Bristol-Myers) Aspirina Norwich (Chattem)
Buffets II Tabs (JMI) Oxycodone c/Aspirina (Varios)
Buffex (Hauck) Pain Reliever Tabs (Rugby)
Cama (Sandoz) Panasal 5/500 (Robins)
Compuesto Carisoprodol (Varios) Percodan (Dupont)
Tabletas Cope (Mentolato) Percodan Demi (Dupont)
Damason-P (Mason) Robaxisal (Robins)
Dolobid (MSD) Roxiprin (Roxane)
Easprin (Parke Davis) Saleto (Mallard)
Ecotrin (Smithkline Beecham) Compuesto Sodol (Major)
Empirin (Burroughs Wellcome) Compuesto Soma (Wallace)
Empirin c/Codeína (Burroughs Wellcome) Compuesto Soma c/Codeína (Wallace)
Equagesic (Wyeth) Synalgos DC (Wyeth Ayerst)
Excedrin (Bristol-Myers) Vanquish (Sterling)
Fiorinal (Sandoz) Wesprin Buffered (Wesley)
Fiorinal c/Codeína (Sandoz) Zorprin (Boots)
Debido a que esta es una lista parcial, verifique SIEMPRE los ingredientes tanto en los medicamentos de
prescripción como en los de venta libre para determinar si contienen ácido acetilsalicílico (ASA), también
conocido como Aspirina.
