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HEMOFILIA

• Enfermedad Hemorrágica.
• Exclusivamente varones
Hemofilia A o Clásica
Deficiencia en el factor VIII de la coagulación,
resultando sangrados anormales de los pacientes. La
enfermedad está causada por un rasgo recesivo
ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso
localizado en dicho cromosoma.
Las mujeres con un gen defectuoso del factor VIII
son portadoras de este rasgo
Hemofilia B
Es un trastorno de la coagulación sanguínea
hereditario, causado por la deficiencia de una
proteína en el plasma denominada factor
IX, que afecta la propiedad de coagulación de
la sangre.
Trombocitopenia
• Presencia de cantidades muy bajas de plaquetas en el
sistema circulatorio. 50.000/microlitro.
• La hemorragia se produce en Vénulas pequeñas o
Capilares
• Personas con tendencia a sangrar.
• Se alivia mediante transfusiones de sangre. Completa
fresca.
ENFERMEDADES TROMBOEMBÓLICAS
• Trombos y Émbolos:
• Coágulo anormal TROMBO
• Cuando el coágulo ha aparecido se
desprende y fluye por la sangre
EMBOLO

• Causas de las enfermedades:
– Cualquier superficie endotelial
rugosa, arteroesclerosis, infección
, traumatismo.
– Sangre coagula a menudo cuando
fluye muy lentamente.
Trombos

Émbolos
ANTICOAGULANTES
Heparina
Se extrae a partir de varios tejidos de animales diferentes y se prepara de
una forma casi pura.
Incrementa el tiempo de coagulación de 6 minutos a 30 o más minutos la
inyección tiene cantidades de 0.5 a 1 mg/Kg peso corporal.
Su acción dura de 1.5 a 4 horas.

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Hemofilia - Fisiología de Guyton

  • 1. HEMOFILIA • Enfermedad Hemorrágica. • Exclusivamente varones Hemofilia A o Clásica Deficiencia en el factor VIII de la coagulación, resultando sangrados anormales de los pacientes. La enfermedad está causada por un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma. Las mujeres con un gen defectuoso del factor VIII son portadoras de este rasgo
  • 2. Hemofilia B Es un trastorno de la coagulación sanguínea hereditario, causado por la deficiencia de una proteína en el plasma denominada factor IX, que afecta la propiedad de coagulación de la sangre.
  • 3. Trombocitopenia • Presencia de cantidades muy bajas de plaquetas en el sistema circulatorio. 50.000/microlitro. • La hemorragia se produce en Vénulas pequeñas o Capilares • Personas con tendencia a sangrar. • Se alivia mediante transfusiones de sangre. Completa fresca.
  • 4. ENFERMEDADES TROMBOEMBÓLICAS • Trombos y Émbolos: • Coágulo anormal TROMBO • Cuando el coágulo ha aparecido se desprende y fluye por la sangre EMBOLO • Causas de las enfermedades: – Cualquier superficie endotelial rugosa, arteroesclerosis, infección , traumatismo. – Sangre coagula a menudo cuando fluye muy lentamente.
  • 6. ANTICOAGULANTES Heparina Se extrae a partir de varios tejidos de animales diferentes y se prepara de una forma casi pura. Incrementa el tiempo de coagulación de 6 minutos a 30 o más minutos la inyección tiene cantidades de 0.5 a 1 mg/Kg peso corporal. Su acción dura de 1.5 a 4 horas.