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Masa nasal congénita                                                                             Marrugo GE y col.
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                          PRESENTACIÓN DE CASOS
                                             MASA NASAL CONGÉNITA: QUISTE EPIDERMOIDE

                                                            Congenital nasal mass: epidermoid and dermoid cyst



                                      Gilberto Eduardo Marrugo-Pardo1, Julio César Torres-Pazmiño2


                          1. Profesor Asociado Unidad de Otorrinolaringología, Departamento de Cirugía, Facultad de Medicina de la
                             Universidad Nacional de Colombia, Bogotá. Jefe Servicio Otorrinolaringología Pediátrica Fundación HOMI.
                          2. Residente III año Otorrinolaringología. Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá.

                             Correspondencia: jctorrespaz@unal.edu.co




                           Resumen                                                      Summary


                           Las masas nasales congénitas de la línea media son poco      Congenital midline nasal mass are infrequent but before
                           frecuentes, pero ante la sospecha clínica debe realizarse    the clinical suspicion should be carried out a complete
                           una valoración completa que incluya imágenes                 evaluation that includes diagnostic images with the aim
                           diagnósticas para descartar origen intracraneal. Se pre-     of ruled out intracraneal lesion. This paper presented a
                           senta un caso clínico con la presencia de dos entidades      clinical case is with two clinical entities of different
                           clínicas de diferentes características histológicas junto    histological characteristic together with a revision of the
                           con una revisión de la literatura.                           literature.
                           Palabras clave: neoplasias, neoplasias de oído, nariz y      Key words: neoplasms, otorhinolaryngologic neoplasms,
                           garganta, congénito, quiste epidermoide, quiste dermoide.    congenital, epidermoid cyst, dermoid cyst.

                           Marrugo-Pardo GE, Torres-Pazmiño JC. Masa nasal              Marrugo-Pardo GE, Torres-Pazmiño JC. Congenital
                           congénita: quiste epidermoide. Rev.Fac.Med. 2010; 58: 348-   nasal mass: epidermoid and dermoid cyst. Rev.Fac.Med.
                           352.                                                         2010; 58: 348-352.




                          Introducción                                                  efectos adversos de grandes vías de acceso uti-
                                                                                        lizadas en el pasado. El seguimiento a largo pla-
                          Las masas de la línea media en los niños consti-              zo de este paciente en particular llevó a encon-
                          tuyen un reto desde el punto de vista diagnósti-              trar una doble patología, caso muy inusual.
                          co y de abordaje terapéutico. Las imágenes con
PRESENTACIÓN




                          las que contamos hoy en día, especialmente la                 Caso clínico
                          combinación de tomografía computada y reso-
               DE CASOS




                          nancia magnética han simplificado la primera                  Paciente masculino de cuatro años de edad co-
                          tarea. El abordaje quirúrgico, por el contrario               nocido porque dos años antes había consultado
                          tiende a ser cada vez menos invasivo requirien-               por masa en punta nasal de crecimiento lento
                          do equipos interdisciplinarios que disminuyan los             (Figura 1) de consistencia blanda, no dolorosa,


                           Recibido:19/05/09/                     Enviado a pares: 22/05/09/              Aceptado publicación: 25/09/10/
Rev.Fac.Med. 2010 Vol. 58 No. 4
                                                                                                                  349




Figura 1. Lesión inicial en punta nasal (vista lateral)   Figura 2. Lesión inicial en imagen de TAC corte axial




Figura 3. Patología macroscópica                           Figura 4. Imagen de RM postoperatoria con lesión en
                                                           fosa anterior (flecha)


color rojizo, no pulsátil y sin aparente sitio de         cuada evolución. A los 18 meses se realizó re-
drenaje, las imágenes de ese entonces no indi-            sonancia magnética por control de neurología
                                                                                                                  PRESENTACIÓN




caban comunicación de la masa con fosa ante-              debido a antecedentes convulsivos a temprana
                                                                                                                                 DE CASOS




rior craneal (Figura 2) por lo cual se llevó a ciru-      edad y en las imágenes se encontró una masa
gía y por abordaje abierto se resecaron dos le-           de aspecto quístico en fosa anterior con comu-
siones que mostraron macroscópicamente un                 nicación hacia región nasal (Figuras 4 y 5). Se
aspecto blanco-amarillento y consistencia blan-           valoró con neurocirugía y se decidió llevar a re-
da, la patología reportó quiste de inclusión epi-         sección conjunta en donde se realizó explora-
dérmica (Figura 3). Los controles postoperatorios         ción endoscópica transnasal que no permitió ac-
al mes, tres meses y un año evidenciaron ade-             ceder a lesión por lo cual se abordó por vía
Masa nasal congénita                                                                       Marrugo GE y col.
         350



                                                                                        su origen, definir el diagnóstico y planear el ma-
                                                                                        nejo. La presentación clínica de las mismas pre-
                                                                                        senta variaciones y rasgos característicos que
                                                                                        en ocasiones orientan al clínico; entre las masas
                                                                                        o tumores congénitos benignos cuya incidencia
                                                                                        esta entre 2-5 / 100.000 nacidos, se hallan con
                                                                                        más frecuencia los quistes dermoides,
                                                                                        encefaloceles y gliomas nasales, sin embargo
                                                                                        siempre debe considerarse como diagnóstico
                                                                                        diferencial otras lesiones (1,10).

                                                                                        Quistes dermoides


                                                                                        Los quistes dermoides de la nariz representan
                                                                                        del 1 al 12% de todos los de su clase y parecer
                                                                                        afectar más a los varones. Derivan del
                          Figura 5. Imagen de RM postoperatoria con lesión en
                          fosa anterior (flecha)                                        ectodermo y mesodermo y están revestidos por
                                                                                        epitelio escamoso y contienen tejido anexial (ej
                                                                                        folículos pilosos) (2,3). Su etiología parece co-
                                                                                        rresponder a una inadecuada regresión del
                                                                                        divertículo de la dura que ocupa el espacio
                                                                                        prenasal hacia el segundo mes de gestación,
                                                                                        por lo tanto siempre es importante descartar
                                                                                        su extensión intracraneal por las complicacio-
                                                                                        nes que pueden generarse, por lo cual las imá-
                                                                                        genes son indispensables. Su aspecto clínico
                                                                                        es el de una masa firme, ocasionalmente
                                                                                        lobulada, no pulsátil, no compresible y que no
                                                                                        transilumina (3,11).

                                                                                        Encefaloceles


                          Figura 6. Exposición de la lesión de fosa anterior (flecha)   Son herniaciones de tejido del sistema nervioso
                                                                                        central (meninges, cerebro o sistema ventricular)
PRESENTACIÓN




                                                                                        asociadas a un defecto craneal y/o fístula de
                          transcilar hasta acceder a fosa anterior donde                LCR debidas a un inadecuado cierre del
               DE CASOS




                          se identificó y resecó quiste que reportado por               neuroporo que lleva a un incompleto cierre de
                          patología como dermoide (Figura 6).                           las suturas craneales; generalmente se manifiesta
                                                                                        en la glabella como una masa azulada, suave,
                          Discusión                                                     pulsátil, compresible que se puede transiluminar.
                                                                                        Histológicamente se caracteriza por la presen-
                          Las masas que comprometen la nariz en niños                   cia de tejido meníngeo lo cual lo diferencia del
                          exigen de un estudio adecuado para determinar                 glioma (1,3).
Rev.Fac.Med. 2010 Vol. 58 No. 4
                                                                                                            351



Gliomas nasales                                      acción granulomatosa a cuerpo extraño (4). Se
                                                     encuentran en la literatura reportes de prolifera-
Cerca del 60% son extranasales y un 10% com-         ción de la cápsula del quiste que incluyen lesiones
binados, tienen una relación 3:1 a favor de los      malignas, benignas e infecciosas de tipo viral (aso-
varones (4). Son lesiones constituidas por tejido    ciadas a virus de papiloma humano) (4).
del SNC pero sin conexión con él, que se apre-
cian como masas sobre el dorso nasal o lateral a     El manejo debe ser quirúrgico teniendo en cuenta
éste, de color rojizo, con telangiectasias, firmes   que incluya la completa extracción de la cápsu-
al tacto no compresibles ni pulsátiles y que no      la para evitar recurrencias. Generalmente se usa
transiluminan (3). Histológicamente se observan      la técnica de rinoplastia abierta pero hay repor-
islotes no encapsulados de astrocitos y células      tes del uso de endoscopia transnasal para su
gliales dispuestas en un estroma fibromuscular,      resección (8).
pueden observarse células gigantes multinu-
cleadas y neuronas junto con cambios reactivos       Hemangiomas
(1).
                                                     Son malformaciones vasculares de la piel, mu-
Quistes epidermoides o de inclusión epidérmica       cosa, músculo, glándulas o hueso, cerca del 65%
                                                     son superficiales y 22% mixtos (4,9). General-
Dentro del grupo de los quistes son quizás los       mente se observa como una masa violácea o
más frecuentes y afectan a ambos géneros por         azulada por su componente vascular pero en
igual. (5). La génesis de dichos quistes puede       ocasiones puede estar cubierto de piel normal y
deberse a la migración de un fragmento de epi-       confundir el diagnóstico, no es raro hallarlas en
dermis hacia el seno de la dermis en donde pro-      la punta nasal (1). El manejo puede ser expec-
lifera y produce queratina; es posible que pre-      tante esperando una involución de la lesión o
sente un área desprovista de folículos pilosos       puede intervenirse dependiendo del compromi-
(6). Son lesiones que generalmente se pueden         so funcional que ocasione o de la deformidad
hallar en la cara o en la región de implantación     estética presente (3).
del pabellón auricular entre otros sitios, la cáp-
sula del quiste está revestida por epitelio esca-    Conclusión
moso estratificado que produce queratina. Su
aspecto corresponde a masas redondas, gene-          La evaluación de las masas congénitas nasales
ralmente únicas, blanquecinas, de consistencia       requiere del conocimiento de las manifestacio-
blanda a la palpación y móviles, su tamaño de-       nes de cada entidad de forma que se pueda acer-
pende de su tasa de crecimiento la cual puede        car con certeza a un diagnóstico oportuno de la
variar (pueden ser de tamaño menor y quedarse        mano de una adecuada valoración de las imáge-
                                                                                                            PRESENTACIÓN




estables o crecer progresivamente).                  nes radiológicas. El seguimiento continuo de la
                                                                                                                           DE CASOS




                                                     evolución de una lesión es clave para que se
Generalmente se comunican con el exterior a          logre anticipar la recidiva o el asocio de otra
través de un estrecho canal lleno de queratina       patología con el transcurrir del tiempo.
(amarilla y blanda) el cual a veces puede ser
imperceptible. Pueden permanecer asintomá-           Bibliografía
ticos hasta que presentan inflamación o
sobreinfección (7) y su ruptura genera una re-       1. Cunningham B. Congenital Midline Nasal Mass in a
Masa nasal congénita                                                                           Marrugo GE y col.
         352



                               Toddler. Pediatric Dermatology. 2000; 17: 62-64.       7. Habif T. Clinical Dermatology. 4th edition. Mosby,
                          2.   Denoyelle F, Ducroz V, Roger G, Garabedian EN.             2004. Chapter 20.
                               Nasal Dermoid Sinus Cysts in Children. Laryngosco-     8. Colreavy M, O’Leary S, McKelvie P. A Post-Trau-
                               pe. 1997; 107: 795-800.                                    matic Nasal Epidermoid: An Endoscopic Approach.
                          3.   Losee J, Kirschner R, Whitaker L, Bartlett S.              American Journal of Rhinology. 2004; 18: 53-55.
                               Congenital Nasal Anomalies: A Classification Sche-     9. Katori H, Tsukuda M. Lobular capillary hemangio-
                               me. Plast. Reconstr. Surg. 2004; 113: 676.                 ma of the nasal cavity in child. Auris Nasus Larynx.
                          4.   Hengerer A, Wein R. Congenital Malformatios of             2005; 32: 185-188.
                               the Nose and Paranasal Sinuses in Bluestone C. Pe-     10. Valencia MP, Castillo M. Congenital and acquired
                               diatric Otolaryngology. 4th edition. Saunders. 2003:       lesions of the nasal septum: a practical guide for diffe-
                               979-94.                                                    rential diagnosis. Radiographics. 2008; 28: 205-224.
                          5.   Vasquez-Doval F. Proliferations of Epidermoid Cyst     11. Cambiaghi S, Micheli S, Talamonti G, Maffeis
                               Wall. Int J Dermatol. 1998; 37: 181-185.                   L. Nasal dermoid sinus cyst. Pediatr Dermatol. 2007;
                          6.   Falabella R. Fundamentos de Medicina: Dermatolo-           24: 646-650.
                               gía. 5ª edición. CIB. 1997: 326-32.
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Masa nasal congénita. Quiste epidermoides

  • 1. Masa nasal congénita Marrugo GE y col. 348 PRESENTACIÓN DE CASOS MASA NASAL CONGÉNITA: QUISTE EPIDERMOIDE Congenital nasal mass: epidermoid and dermoid cyst Gilberto Eduardo Marrugo-Pardo1, Julio César Torres-Pazmiño2 1. Profesor Asociado Unidad de Otorrinolaringología, Departamento de Cirugía, Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Colombia, Bogotá. Jefe Servicio Otorrinolaringología Pediátrica Fundación HOMI. 2. Residente III año Otorrinolaringología. Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá. Correspondencia: jctorrespaz@unal.edu.co Resumen Summary Las masas nasales congénitas de la línea media son poco Congenital midline nasal mass are infrequent but before frecuentes, pero ante la sospecha clínica debe realizarse the clinical suspicion should be carried out a complete una valoración completa que incluya imágenes evaluation that includes diagnostic images with the aim diagnósticas para descartar origen intracraneal. Se pre- of ruled out intracraneal lesion. This paper presented a senta un caso clínico con la presencia de dos entidades clinical case is with two clinical entities of different clínicas de diferentes características histológicas junto histological characteristic together with a revision of the con una revisión de la literatura. literature. Palabras clave: neoplasias, neoplasias de oído, nariz y Key words: neoplasms, otorhinolaryngologic neoplasms, garganta, congénito, quiste epidermoide, quiste dermoide. congenital, epidermoid cyst, dermoid cyst. Marrugo-Pardo GE, Torres-Pazmiño JC. Masa nasal Marrugo-Pardo GE, Torres-Pazmiño JC. Congenital congénita: quiste epidermoide. Rev.Fac.Med. 2010; 58: 348- nasal mass: epidermoid and dermoid cyst. Rev.Fac.Med. 352. 2010; 58: 348-352. Introducción efectos adversos de grandes vías de acceso uti- lizadas en el pasado. El seguimiento a largo pla- Las masas de la línea media en los niños consti- zo de este paciente en particular llevó a encon- tuyen un reto desde el punto de vista diagnósti- trar una doble patología, caso muy inusual. co y de abordaje terapéutico. Las imágenes con PRESENTACIÓN las que contamos hoy en día, especialmente la Caso clínico combinación de tomografía computada y reso- DE CASOS nancia magnética han simplificado la primera Paciente masculino de cuatro años de edad co- tarea. El abordaje quirúrgico, por el contrario nocido porque dos años antes había consultado tiende a ser cada vez menos invasivo requirien- por masa en punta nasal de crecimiento lento do equipos interdisciplinarios que disminuyan los (Figura 1) de consistencia blanda, no dolorosa, Recibido:19/05/09/ Enviado a pares: 22/05/09/ Aceptado publicación: 25/09/10/
  • 2. Rev.Fac.Med. 2010 Vol. 58 No. 4 349 Figura 1. Lesión inicial en punta nasal (vista lateral) Figura 2. Lesión inicial en imagen de TAC corte axial Figura 3. Patología macroscópica Figura 4. Imagen de RM postoperatoria con lesión en fosa anterior (flecha) color rojizo, no pulsátil y sin aparente sitio de cuada evolución. A los 18 meses se realizó re- drenaje, las imágenes de ese entonces no indi- sonancia magnética por control de neurología PRESENTACIÓN caban comunicación de la masa con fosa ante- debido a antecedentes convulsivos a temprana DE CASOS rior craneal (Figura 2) por lo cual se llevó a ciru- edad y en las imágenes se encontró una masa gía y por abordaje abierto se resecaron dos le- de aspecto quístico en fosa anterior con comu- siones que mostraron macroscópicamente un nicación hacia región nasal (Figuras 4 y 5). Se aspecto blanco-amarillento y consistencia blan- valoró con neurocirugía y se decidió llevar a re- da, la patología reportó quiste de inclusión epi- sección conjunta en donde se realizó explora- dérmica (Figura 3). Los controles postoperatorios ción endoscópica transnasal que no permitió ac- al mes, tres meses y un año evidenciaron ade- ceder a lesión por lo cual se abordó por vía
  • 3. Masa nasal congénita Marrugo GE y col. 350 su origen, definir el diagnóstico y planear el ma- nejo. La presentación clínica de las mismas pre- senta variaciones y rasgos característicos que en ocasiones orientan al clínico; entre las masas o tumores congénitos benignos cuya incidencia esta entre 2-5 / 100.000 nacidos, se hallan con más frecuencia los quistes dermoides, encefaloceles y gliomas nasales, sin embargo siempre debe considerarse como diagnóstico diferencial otras lesiones (1,10). Quistes dermoides Los quistes dermoides de la nariz representan del 1 al 12% de todos los de su clase y parecer afectar más a los varones. Derivan del Figura 5. Imagen de RM postoperatoria con lesión en fosa anterior (flecha) ectodermo y mesodermo y están revestidos por epitelio escamoso y contienen tejido anexial (ej folículos pilosos) (2,3). Su etiología parece co- rresponder a una inadecuada regresión del divertículo de la dura que ocupa el espacio prenasal hacia el segundo mes de gestación, por lo tanto siempre es importante descartar su extensión intracraneal por las complicacio- nes que pueden generarse, por lo cual las imá- genes son indispensables. Su aspecto clínico es el de una masa firme, ocasionalmente lobulada, no pulsátil, no compresible y que no transilumina (3,11). Encefaloceles Figura 6. Exposición de la lesión de fosa anterior (flecha) Son herniaciones de tejido del sistema nervioso central (meninges, cerebro o sistema ventricular) PRESENTACIÓN asociadas a un defecto craneal y/o fístula de transcilar hasta acceder a fosa anterior donde LCR debidas a un inadecuado cierre del DE CASOS se identificó y resecó quiste que reportado por neuroporo que lleva a un incompleto cierre de patología como dermoide (Figura 6). las suturas craneales; generalmente se manifiesta en la glabella como una masa azulada, suave, Discusión pulsátil, compresible que se puede transiluminar. Histológicamente se caracteriza por la presen- Las masas que comprometen la nariz en niños cia de tejido meníngeo lo cual lo diferencia del exigen de un estudio adecuado para determinar glioma (1,3).
  • 4. Rev.Fac.Med. 2010 Vol. 58 No. 4 351 Gliomas nasales acción granulomatosa a cuerpo extraño (4). Se encuentran en la literatura reportes de prolifera- Cerca del 60% son extranasales y un 10% com- ción de la cápsula del quiste que incluyen lesiones binados, tienen una relación 3:1 a favor de los malignas, benignas e infecciosas de tipo viral (aso- varones (4). Son lesiones constituidas por tejido ciadas a virus de papiloma humano) (4). del SNC pero sin conexión con él, que se apre- cian como masas sobre el dorso nasal o lateral a El manejo debe ser quirúrgico teniendo en cuenta éste, de color rojizo, con telangiectasias, firmes que incluya la completa extracción de la cápsu- al tacto no compresibles ni pulsátiles y que no la para evitar recurrencias. Generalmente se usa transiluminan (3). Histológicamente se observan la técnica de rinoplastia abierta pero hay repor- islotes no encapsulados de astrocitos y células tes del uso de endoscopia transnasal para su gliales dispuestas en un estroma fibromuscular, resección (8). pueden observarse células gigantes multinu- cleadas y neuronas junto con cambios reactivos Hemangiomas (1). Son malformaciones vasculares de la piel, mu- Quistes epidermoides o de inclusión epidérmica cosa, músculo, glándulas o hueso, cerca del 65% son superficiales y 22% mixtos (4,9). General- Dentro del grupo de los quistes son quizás los mente se observa como una masa violácea o más frecuentes y afectan a ambos géneros por azulada por su componente vascular pero en igual. (5). La génesis de dichos quistes puede ocasiones puede estar cubierto de piel normal y deberse a la migración de un fragmento de epi- confundir el diagnóstico, no es raro hallarlas en dermis hacia el seno de la dermis en donde pro- la punta nasal (1). El manejo puede ser expec- lifera y produce queratina; es posible que pre- tante esperando una involución de la lesión o sente un área desprovista de folículos pilosos puede intervenirse dependiendo del compromi- (6). Son lesiones que generalmente se pueden so funcional que ocasione o de la deformidad hallar en la cara o en la región de implantación estética presente (3). del pabellón auricular entre otros sitios, la cáp- sula del quiste está revestida por epitelio esca- Conclusión moso estratificado que produce queratina. Su aspecto corresponde a masas redondas, gene- La evaluación de las masas congénitas nasales ralmente únicas, blanquecinas, de consistencia requiere del conocimiento de las manifestacio- blanda a la palpación y móviles, su tamaño de- nes de cada entidad de forma que se pueda acer- pende de su tasa de crecimiento la cual puede car con certeza a un diagnóstico oportuno de la variar (pueden ser de tamaño menor y quedarse mano de una adecuada valoración de las imáge- PRESENTACIÓN estables o crecer progresivamente). nes radiológicas. El seguimiento continuo de la DE CASOS evolución de una lesión es clave para que se Generalmente se comunican con el exterior a logre anticipar la recidiva o el asocio de otra través de un estrecho canal lleno de queratina patología con el transcurrir del tiempo. (amarilla y blanda) el cual a veces puede ser imperceptible. Pueden permanecer asintomá- Bibliografía ticos hasta que presentan inflamación o sobreinfección (7) y su ruptura genera una re- 1. Cunningham B. Congenital Midline Nasal Mass in a
  • 5. Masa nasal congénita Marrugo GE y col. 352 Toddler. Pediatric Dermatology. 2000; 17: 62-64. 7. Habif T. Clinical Dermatology. 4th edition. Mosby, 2. Denoyelle F, Ducroz V, Roger G, Garabedian EN. 2004. Chapter 20. Nasal Dermoid Sinus Cysts in Children. Laryngosco- 8. Colreavy M, O’Leary S, McKelvie P. A Post-Trau- pe. 1997; 107: 795-800. matic Nasal Epidermoid: An Endoscopic Approach. 3. Losee J, Kirschner R, Whitaker L, Bartlett S. American Journal of Rhinology. 2004; 18: 53-55. Congenital Nasal Anomalies: A Classification Sche- 9. Katori H, Tsukuda M. Lobular capillary hemangio- me. Plast. Reconstr. Surg. 2004; 113: 676. ma of the nasal cavity in child. Auris Nasus Larynx. 4. Hengerer A, Wein R. Congenital Malformatios of 2005; 32: 185-188. the Nose and Paranasal Sinuses in Bluestone C. Pe- 10. Valencia MP, Castillo M. Congenital and acquired diatric Otolaryngology. 4th edition. Saunders. 2003: lesions of the nasal septum: a practical guide for diffe- 979-94. rential diagnosis. Radiographics. 2008; 28: 205-224. 5. Vasquez-Doval F. Proliferations of Epidermoid Cyst 11. Cambiaghi S, Micheli S, Talamonti G, Maffeis Wall. Int J Dermatol. 1998; 37: 181-185. L. Nasal dermoid sinus cyst. Pediatr Dermatol. 2007; 6. Falabella R. Fundamentos de Medicina: Dermatolo- 24: 646-650. gía. 5ª edición. CIB. 1997: 326-32. PRESENTACIÓN DE CASOS