Este documento describe las principales cardiopatías congénitas. Se presentan en el 1% de la población mundial y se originan en las primeras semanas de gestación. Las más frecuentes son la comunicación interventricular, la tetralogía de Fallot y la transposición de grandes arterias. Estas cardiopatías requieren tratamiento quirúrgico para corregir las anomalías y mejorar la circulación sanguínea.

1. GENERALIDADES CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos
presentes al nacimiento y que se originan en las primeras
semanas de gestación por factores que actúan alterando o
deteniendo el desarrollo embriológico del sistema
cardiovascular.
FACTORES DE RIESGO
- Familiares de primer grado afectados (2-
7% de riesgo de presentar cardiopatía)
- Enfermedades o exposiciones maternas
(edad avanzada, diabetes, exposición a
fármacos, agentes físicos, etc.)
- Factores personales como ser portador
de cromosomopatía (Síndrome de Down
(50%), Noonan, Williams, Turner, etc.)
EPIDEMIOLOGIA
Las cardiopatías congénitas se
presentan en el 1% de la población
mundial
- MÁS FRECUENTE (mundo): CIV
- La más frecuente dentro de las
cianóticas es la Transposición de
grandes arterias al nacimiento
- 1 AÑO: Tetralogía de Fallot

2. GENERALIDADES Clasificación
- 1/3 de recién nacidos desarrollan síntomas
en los primeros días de VEU
- 80% con enfermedad crítica desarrollan
datos de insuficiencia cardiaca congestiva
- Datos principales: Falla para crecer
- Cuando son cardiopatías congénitas
cianógenas se manifiestan con datos de
hipoxia y se afecta tanto peso como
estatura
ACIANOTICAS
ACIANOTICAS
- Comunicación
Interauricular (CIA)
- Comunicación
Interventricular (CIV)
- Persistencia del
Conducto Arterioso
- Coartación de la Aorta
CIANOTICAS
Transposición de grandes vasos
Tronco arterial comun(Trocus persistente)
- Tetralogía de Fallot
- Anomalía de Ebstein

3. ACIANOTICAS
Comunicación Interauricular (CIA)
definición: Defecto en el septo interauricular que comunica 2 aurículas entre sí.
Epidemiologia: Predomina en el sexo femenino
Clasificación: OSTIUM SECUNDUM: medio septal, los más frecuentes
OSTIUM PRIMUM: en la porción más baja del septo por encima de las válvulas
AV SENO VENOSO: Cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior
Clínica
Suelen ser asintomáticos en la infancia, se descubren por presencia de un soplo.
En la edad adulta comienza la hipertensión pulmonar. A la auscultación hay primer
tono fuerte. Desdoblamiento fijo del segundo tono
Diagnóstico Electrocardiograma: Sobrecarga de ventrículo derecho con eje derecho y

4. Radiografía de Tórax: Signos de plétora pulmonar con hiperaflujo y
con el tiempo dilatación de cavidades derechas
Ecocardiografía: Técnica de elección para el diagnóstico. Es la que
nos va a mostrar el defecto y que tipo es.
Tratamiento: Los ostium secundum pequeños se cierran
espontáneamente en el primer año.
Se recomienda corrección entre los 3 y 6 años de edad o antes si hay síntomas.

5. Comunicación Interventricular (CIV)
Definición: Presencia de un defecto en el septo interventricular que permite la
comunicación entre ambos ventrículos.
Epidemiologia
Cardiopatía congénita más frecuente a nivel mundial
Clasificación
Los defectos más frecuentes son los del septo membranoso.
La CIV muscular y la infundibular son menos frecuentes
Clínica
En los defectos pequeños no hay clínica. En los grandes hay un hiperaflujo pulmonar
por el shunt Izquierda-Derecha.
Soplos pequeños: soplo pansistólico y rudo que se ausculta en región paraesternal
izquierda. Defecto pequeño causa soplo intenso y defecto grande provoca soplo poco
audible.

6. Diagnostico
Electrocardiograma: Hipertrofia biventricular y de aurícula izquierda
Radiografía de Tórax: Cardiomegalia con plétora pulmonar
Ecocardiografía:Técnica de elección para el diagnóstico. Es la que nos va a mostrar el
defecto,amplitud y número.
Tratamiento
30-50% de los defectos pequeños cierran al primer año. Se puede esperar a que cierre
espontáneamente.Se recomienda cierre entre los 3 y 9 meses si hay shunt derecha-
izquierda significativo (mayor de 1.5) o síntomas de insuficiencia cardiaca

7. Persistencia del Conducto Arterioso
Definición
Persistencia de una comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar.
Epidemiologia
Es normal en la vida fetal y cierra en las primeras 10 – 15 horas tras el nacimiento. Es
más frecuente en prematuros, niñas, casos de hipoxemia e infección por rubéola.
Fisiopatología
Se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperaflujo pulmonar
y sobrecarga de cavidades izquierdas. Normalmente cierra por el paso de
sangre rica en oxígeno que causa vasoconstricción

8. Clínica
El pulso es rápido y saltón y se ausculta soplo continuo en maquinaria o Gibson El
soplo está presente en foco pulmonar que se irradia a región infraclavicular izquierda. Si
hay hipertensión pulmonar se invierte el shunt
Diagnostico
Electrocardiograma: Muestra sobrecarga de las cavidades izquierdas
Radiografía de tórax: Se aprecia plétora pulmonar y cardiomegalia
Ecocardiografía: Confirma el diagnóstico
Tratamiento
Si es pequeño el defecto puede cerrarse solo durante la lactancia. Enprematuros es
frecuente el cierre espontáneo, solo se cierra si causa insuficiencia cardiaca Si hay
soplo es indicación de cierre, se espera hasta los 2 si no hay síntomas. Se emplea
toracotomía izquierda con ligadura o clips metálicos

9. Coartación de la Aorta
Definición
Estrechamiento de la luz aórtica que puede localizarse a cualquier nivel pero la
mayoría se localizan en la salida de la subclavia izquierda.
Epidemiologia
Valvulopatía congénita más frecuentemente asociada a la CoAo es la válvula aórtica
bicúspide
Clasificación
Distal al conducto arterioso, forma más frecuente característica de adultos.
Proximal al conducto arterioso, forma infantil más frecuente

10. Clínica
Preductal: causa manifestaciones precozmente, datos de insuficiencia cardiaca
izquierda
Postductal: suele ser asintomática o presentarse síntomas en torno a los 30 años.
La clínica es hipertensión arterial en miembros superiores e hipoflujo en
miembros inferiores. Cefalea, epistaxis, claudicación intermitente.
Disminución y retraso del pulso femoral comparado con el radial o el
humeral.Hipertensión en extremidades superiores y pulsos débiles en las inferiores.
Desarrollo de vasos colaterales que se pulsan en espacios intercostales anteriores,
axila o área interescapular que provocan un defecto en la radiografía (muescas de
Rosler)

11. Diagnostico
Electrocardiograma: Desviación del eje eléctrico a la izquierda y signos de
hipertrofia ventricular izquierda.
Radiografía de tórax: Signo de Roesler y el signo del “3” en la aorta que es la
aorta con sus dilataciones pre y post estenóticas.
Ecocardiografía: Confirma el diagnóstico
Tratamiento
Intervenir antes de los 5 años preferentemente. Si no se repara la esperanza de vida es
40- 50 años por el daño que ocasiona a la propia aorta. Se realiza resección y
anastomosis término- terminal. Otra opción es la angioplastia percutánea, con o sin
stent

12. CIANOTICAS
Tetralogía de Fallot
Definición
Complejo malformativo con cuatro componentes: comunicación interventricular,
estenosis de la pulmonar, cabalgamiento de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho.
Epidemiologia
Cardiopatía cianótica más común a partir del año de edad
Fisiopatología
Un cortocircuito a través de la CIV es de derecha a izquierda y gracias a la
estenosis pulmonar hay cianosis. Cuando disminuyen resistencias periféricas
(llanto, ejercicio) o aumento del retorno venoso (hiperventilación o “rabietas”)
aumenta el cortocircuito y la cianosis.

13. Leve: solamente hay cianosis con ejercicio, pero con la edad la estenosis aumenta
y muchos terminan con cianosis en reposo. Hay crisis hipoxémicas a partir de los 5
o 6 meses de edad que pueden ocasionar infartos, síncope, crisis convulsivas, etc.
-Exploración puede haber cianosis, acropaquias y retraso en el crecimiento. Se
ausculta un soplo de estenosis pulmonar de duración e intensidad inversamente
proporcional al grado de obstrucción.

14. Diagnostico
ECG: Muestra un crecimiento de cavidades derechas con eje derecho y bloqueo de
rama derecho.
Radiografía de tórax: Muestra una silueta cardiaca en forma de “zueco” o
“bota” por elevación de la punta del ventrículo derecho con una depresión en el borde
izquierdo.
Ecocardiografía, la TAC o RM: Confirman el diagnóstico.
Tratamiento
El cateterismo se realiza previo a la cirugía para valorar el estado
hemodinámico y la presencia de colaterales aortopulmonares. Se
recomienda la corrección quirúrgica entre los 3 y los 6 meses de edad La
cirugía consiste en cerrar la CIV y ampliar la salida del ventrículo derecho.
El factor más importante para determinar si un paciente es candidato a la
reparación completa es el tamaño de las arterias pulmonares pues su
hipoplasia constituye una contraindicación.

15. Trasposición de Grandes Vasos
Definición
La aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar se origina en el
ventrículo izquierdo.
Epidemiologia
Cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento, más frecuente en
varones.
Fisiopatología
La sangre del ventrículo izquierdo acaba en pulmones y la del derecho en el
territorio sistémico Esto provoca 2 circulaciones en paralelo por lo que senecesita
una comunicación (CIA, DAP) para ser compatible con la vida.

16. Clínica
Cianosis intensa desde el nacimiento que aumenta al cerrarse foramen oval y ductus
Diagnostico
Electrocardiograma: Normal o puede reflejar sobrecarga ventricular derecha.
Radiografía de tórax: Muestra hiperaflujo pulmonar.
Confirmación de la anomalía es por ecocardiografía
Tratamiento
Si no se trata fallecen el 90% de los recién nacidos en el primer año. Se mantiene
ductus permeable hasta cirugía, con prostaglandina E1. Se crea oaumenta una CIA
antes de cirugía final. Se realiza el switch arterial de Jatene antes de las 2 o 3 semanas
de vida.

17. Tronco Arterial Común
Definición
Única gran arteria sale de la base del corazón por una única válvula semilunar y da
lugar a las coronarias, arteria pulmonar y aorta ascendente Se suele acompañar de una
gran CIV
Epidemiología: Es común en el síndrome de Di George.
Clínica
Cianosis leve y predomina la plétora pulmonar, pero sin tratamiento ocasiona
una insuficiencia cardiaca severa.
Si es total, como todo el retorno venoso vuelve a la aurícula derecha, la CIA es
una parte esencial para que sea compatible con la vida.

18. Diagnostico
Radiografía de tórax: Signo de la cimitarra, imagen creada por la vena pulmonar
anómala.
Tratamiento
Consiste en canalizar el retorno venoso pulmonar anómalo hacia la aurícula izquierda.
Si es asintomático y hay una relación Qp/Qs normal no se requiere tratamiento.

19. Algunos más frecuentes de la cardiopatía congénita
-La enfermedad cardíaca congénita más frecuente de todas es la Coartación de Aorta.
-La cardiopatía congénita más frecuente durante la infancia es la Comunicación
Interventricular en bebés.
-La cardiopatía cianótica más frecuente es la Tetralogía de Fallot
-La cardiopatía congénita más frecuente cianótica que requiere de cirugía en período
neonatal es la Transposición de Grandes Arterias.
Valvulopatía congénita más frecuentemente asociada a la CoAo es la válvula
aórtica bicúspide:Es la Coartación de la Aorta