Guía de tratamiento

1. CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
Edwin Daniel
Maldonado
Domínguez

2. DEFINICIÓN
Malformaciones cardiacas o de sus
grandes vasos presentes al
nacimiento y que se originan en las
primeras semanas de gestación por
factores que actúan alterando o
deteniendo el desarrollo
embriológico del sistema
cardiovascular

3. FACTORES DE RIESGO
 Familiares de primer grado afectados (2-7% de
riesgo de presentar cardiopatía)
 Enfermedades o exposiciones maternas (edad
avanzada, diabetes, enfermedad de la colágena,
exposición a fármacos, agentes antiinfecciosos,
agentes físicos)
 Factores personales como ser portador de
cromosomopatía (Síndrome de Down (50%),
Noonan, Williams, Turner)

4. EPIDEMIOLOGÍA
 Las cardiopatías congénitas se presentan en el
1% de la población mundial
 LA CARDIOPATÍA MÁS FRECUENTE
(mundialmente) ES LA COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR (descartando válvula aórtica
bicúspide que es asintomática)
 La más frecuente dentro de las cianóticas es la
D-transposición de grandes arterias al nacimiento,
pero al año de edad es la tetralogía de Fallot

5. En un estudio realizado en México
de 2006 a 2010 se encontró que la
cardiopatía más frecuente en
México es:
PERSISTENCIA DE
CONDUCTO ARTERIOSO
Es la cardiopatía más frecuente en recién nacidos prematuros, en
recién nacidos de término es Comunicación Interauricular
Mendieta-Alcántara G. Incidencia de las cardiopatías congénitas y los factores asociados a la letalidad en niños nacidos en dos
hospitales del Estado de México. Gaceta Médica de México. 2013;149:617-23.

6. • Ductus persistente, estenosis pulmonar
Rubéola congénita
• Coartación de aorta
Turner
• Estenosis pulmonar
Noonan
• Tronco arterioso
Di George
• Canal AV
Down
• Hipertrofia septal asimétrica
Madre Diabética

7. GENERALIDADES
 1/3 de recién nacidos desarrollan síntomas en
los primeros días de vida extrauterina
 80% con enfermedad crítica desarrollan datos
de insuficiencia cardiaca congestiva
 Uno de los datos principales es falla para crecer
 Cuando son cardiopatías congénitas cianógenas
se manifiestan con datos de hipoxia y se afecta
tanto peso como estatura

8. Galope
Estertores
pulmonares
Soplos
Alteraciones
del pulso
Hepatomegalia Ascitis
Los signos más frecuentemente
encontrados son:

9. ESTUDIOS DE GABINETE
Radiografía de tórax
• Cardiomegalia, anomalías de grandes vasos o
pulmonares
Electrocardiograma
• Cardiomegalia, aunque es posible ECG normal
Ecocardiograma
• Da el diagnóstico de certeza de cualquier anomalía
estructural

10. ACIANÓTICAS CIANÓTICAS
Flujo pulmonar
normal o
disminuido
Flujo pulmonar
aumentado
Flujo pulmonar
normal o
disminuido
Flujo pulmonar
aumentado
Estenosis
Pulmonar
Coartación
aórtica
Estenosis
aórtica
congénita
Comunicación
interauricular
Comunicación
interventricular
Ducto arterial
persistente
Canal
auriculoventricular
común
Tetralogía de
Fallot
Anomalía de
Ebstein
Atresia
tricuspídea
Transposición de
grandes vasos
Drenaje venoso
anómalo total
Síndrome del
ventrículo
izquierdo
hipoplásico
Troncus
Ventrículo único

11. ES IMPORTANTE CONOCER
LA ANATOMÍA DEL CORAZÓN
PARA PODER ENTENDER
MEJOR LAS CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS

14. CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS

15. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
Definición y
Epidemiología
Defecto en el septo
interauricular que
comunica 2 aurículas
entre sí
Predomina en el sexo
femenino
Clasificación
OSTIUM SECUNDUM:
medioseptal, los más
frecuentes
OSTIUM PRIMUM: en la
porción más baja del
septo por encima de las
válvulas AV
SENO VENOSO: Cerca de
la desembocadura de la
cava superior o inferior
Clínica
Suelen ser asintomáticos en
la infancia, se descubren por
presencia de un soplo
El hiperaflujo pulmonar
ocasiona infecciones de
repetición
En la edad adulta comienza
la hipertensión pulmonar
A la auscultación hay primer
tono fuerte.
Desdoblamiento fijo del
segundo tono

17. Electrocardiograma
Sobrecarga de ventrículo
derecho con eje derecho y
bloqueo incompleto de rama
derecha (rSR’)
Radiografía de Tórax
Signos de plétora pulmonar
con hiperaflujo y con el
tiempo dilatación de
cavidades derechas
Ecocardiografía
Técnica de elección para el
diagnóstico. Es la que nos va a
mostrar el defecto y que tipo
es
Cateterismo
Solamente ante dudas
diagnosticas o para
procedimientos
Diagnóstico

19. PRONÓSTICO
Y
TRATAMIENTO
Los ostium secundum
pequeños se cierran
espontáneamente en el
primer año
Se recomienda
corrección entre los 3 y 6
años de edad o antes si
hay síntomas
Se corrige si hay una
relación entre el flujo
pulmonar Qp y el
sistémico Qs superior a
1.4-1.5
Se recomienda cierre
utilizando dispositivos
especiales como el
oclusor septal Amplatzer
y si es muy grande
suturar directamente

21. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
(CIV)
Definición y
Epidemiología
Presencia de un defecto
en el septo
interventricular que
permite la
comunicación entre
ambos ventrículos
Es la cardiopatía
congénita más
frecuente a nivel
mundial
Clasificación
Los defectos más
frecuentes son los del
septo membranoso
La CIV muscular y la
infundibular son menos
frecuentes
Clínica
En los defectos pequeños no hay
clínica
En los grandes hay un hiperaflujo
pulmonar por el shunt Izquierda-
Derecha
Soplos pequeños presentan soplo
pansistólico y rudo que se
ausculta en región paraesternal
izquierda
Defecto pequeño causa soplo
intenso y defecto grande provoca
soplo poco audible

22. Perimembranosa
Defectos
musculares

23. Electrocardiograma
Hipertrofia biventricular y de
aurícula izquierda
Radiografía de Tórax
Cardiomegalia con plétora
pulmonar
Ecocardiografía
Técnica de elección para el
diagnóstico. Es la que nos va a
mostrar el defecto, amplitud y
número. Se puede usar TC y RM
Cateterismo
Solamente ante dudas
diagnosticas o para
procedimientos
Diagnóstico

24. PRONÓSTICO
Y
TRATAMIENTO
30-50% de los defectos
pequeños cierran al primer
año
Se puede esperar a que
cierre espontáneamente,
mientras se emplean
IECAS
Se recomienda cierre entre los 3
y 9 meses si hay shunt derecha-
izquierda significativo (Qp/Qs
mayor de 1.5) o síntomas de
insuficiencia cardiaca
Se realiza cierre
percutáneo con
dispositivos específicos
para CIV

25. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
Definición y
Epidemiología
Persistencia de una
comunicación entre la
aorta y la arteria
pulmonar. Es normal en
la vida fetal y cierra en
las primeras 10 – 15
horas tras el nacimiento
Es más frecuente en
prematuros, niñas,
casos de hipoxemia e
infección por rubéola
Fisiopatología
Se establece un shunt
de aorta a arteria
pulmonar con
hiperaflujo pulmonar y
sobrecarga de
cavidades izquierdas
Normalmente cierra
por el paso de sangre
rica en oxígeno que
causa vasoconstricción
Clínica
Los signos y síntomas
dependen del tamaño
El pulso es rápido y saltón y
se ausculta soplo continuo
en maquinaria o Gibson
El soplo está presente en
foco pulmonar que se
irradia a región
infraclavicular izquierda
Si hay hipertensión
pulmonar se invierte el
shunt

27. DIAGNÓSTICO
En el
electrocardiograma
se muestra
sobrecarga de las
cavidades
izquierdas
En la radiografía de
tórax se aprecia
plétora pulmonar y
cardiomegalia
La ecocardiografía
confirma el
diagnóstico,
también se emplea
TAC o RM

28. Si es pequeño el defecto
puede cerrarse solo durante
la lactancia
En prematuros es frecuente el
cierre espontáneo, solo se
cierra si causa insuficiencia
cardiaca
Si hay soplo es indicación de
cierre, se espera hasta los 2
años si no hay síntomas. Se
emplea toracotomía izquierda
con ligadura o clips metálicos
Primero se emplean fármacos
como Indometacina o
Ibuprofeno (90% de
efectividad), si no se emplea
cirugía
TRATAMIENTO

29. COARTACIÓN DE LAAORTA
Definición y
Epidemiología
Estrechamiento de la luz
aórtica que puede
localizarse a cualquier
nivel pero la mayoría se
localizan en la salida de
la subclavia izquierda
La valvulopatía
congénita más
frecuentemente
asociada a la CoAo es la
válvula aórtica
bicúspide
Clasificación
Distal al ducto o
conducto arterioso,
forma más frecuente
característica de
adultos
Proximal al ducto
arterioso, forma
infantil más
frecuente
Clínica
La forma preductal causa
manifestaciones
precozmente, datos de
insuficiencia cardiaca
izquierda
La forma posductal suele ser
asintomática o presentarse
síntomas en torno a los 30
años
La clínica es hipertensión
arterial en miembros
superiores e hipoflujo en
miembros inferiores.
Cefalea, epistaxis,
claudicación intermitente

31.  Disminución y retraso del pulso femoral
comparado con el radial o el humeral
 Hipertensión en extremidades superiores y
pulsos débiles en las inferiores
 Desarrollo de vasos colaterales que se pulsan
en espacios intercostales anteriores, axila o área
interescapular que provocan un defecto en la
radiografía (muescas de Rosler)
 Soplo mesositólico en parte anterior del tórax,
espalda y apófisis espinosas

32. Muescas
de
Rosler

33. La coartación aórtica se
relaciona con
enfermedades como
ductus permeable,
estenosis aórtica
congénita, comunicación
interventricular,
enfermedad coronaria,
riñón poliquístico síndrome
de Turner, Noonan y
aneurisma del polígono de
Willis

34. DIAGNÓSTICO
En el
electrocardiograma
se muestra
desviación del eje
eléctrico a la
izquierda y signos
de hipertrofia
ventricular
izquierda
En la radiografía de
tórax son
característicos el
signo de Rosler y el
signo del “3” en la
aorta que es la
aorta con sus
dilataciones pre y
posestenóticas
La ecocardiografía
confirma el
diagnóstico,
también se puede
emplear aortografía
igual que angioTAC
o RM

35. Las flechas
señalan el
signo del 3

36. Se tiene que intervenir
antes de los 5 años
preferentemente
Si no se repara la
esperanza de vida es 40-
50 años por el daño que
ocasiona a la propia aorta
Se realiza resección y
anastomosis término-
terminal
Otra opción es la
angioplastía percutánea,
con o sin stent
TRATAMIENTO

38. CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CIANÓTICAS

39. ANOMALÍA DE EBSTEIN
Definición y
Epidemiología
Desplazamiento hacia el ventrículo
derecho de un velo septal de la
válvula tricúspide lo que ocasiona
insuficiencia tricuspídea
Se relaciona frecuentemente con
comunicación interauricular
Clínica
Existencia de cianosis progresiva
cuando asocia cortocircuito
derecha-izquierda
Síntomas de insuficiencia
tricuspídea, disfunción de
ventrículo derecho,
taquiarritmias

41. • Si el defecto es pequeño no requiere
tratamiento
• El tratamiento consiste en sustitución
o reparación de la válvula tricúspide
• El diagnóstico se sospecha con
radiografía (cardiomegalia), se confirma
con ecocardiografía

42. DEXTROTRANSPOSICIÓN (D-TRANSPOSICIÓN)
DE GRANDES ARTERIAS
Definición y
Epidemiología
La aorta se origina en el
ventrículo derecho y la
arteria pulmonar se
origina en el ventrículo
izquierdo
Cardiopatía congénita
cianótica más frecuente
al nacimiento, más
frecuente en varones.
Se asocia a CIA, DAP o
CIV
Fisiopatología
La sangre del ventrículo
izquierdo acaba en
pulmones y la del
derecho en el territorio
sistémico
Esto provoca 2
circulaciones en paralelo
por lo que se necesita una
comunicación (CIA, DAP)
para ser compatible con
la vida
Clínica
Cianosis intensa
desde el nacimiento
que aumenta al
cerrarse foramen
oval y ductus (se
emplea
prostaglandina E1)

44. DIAGNÓSTICO
Electrocardiograma
normal o puede
reflejar sobrecarga
ventricular derecha
La radiografía de
tórax muestra
hiperaflujo
pulmonar
La confirmación de
la anomalía es por
ecocardiografía,
angioTAC o RM. El
cateterismo no
suele ser necesario

45. Si no se trata
fallecen el 90% de
los recién nacidos
en el primer año
Se mantiene
ductus permeable
hasta cirugía con
prostaglandina E1
Se crea o aumenta
una CIA antes de
cirugía final
Se realiza el switch
arterial de Jatene
antes de las 2 o 3
semanas de vida

47. TRONCO ARTERIAL COMÚN (TRONCUS
PERSISTENTE)
Definición y
Epidemiología
Una única gran arteria sale de la base
del corazón por una única válvula
semilunar y da lugar a las coronarias,
arteria pulmonar y aorta ascendente
Se suele acompañar de una gran CIV.
Es común en el síndrome de Di
George
Clínica
La cianosis es leve y predomina
la plétora pulmonar pero sin
tratamiento ocasiona una
insuficiencia cardiaca severa

49. Sin cirugía la mayoría
fallecen antes del tercer
trimestre
Precisa corrección antes
de los 2 meses para
evitar hipertensión
pulmonar
Se cierra la CIV y se
coloca un tubo
valvulado desde el
ventrículo derecho a
arteria pulmonar

50. TRONCO ARTERIAL COMÚN (TRONCUS
PERSISTENTE)
Definición
Las cuatro venas
pulmonares, si es total, o
solo alguna si es parcial,
desembocan en la aurícula
derecha o en las venas de la
circulación general
Clínica
Si es total, como todo el
retorno venoso vuelve a la
aurícula derecha, la CIA es
una parte esencial para que
sea compatible con la vida

51. Se puede observar por la radiografía de tórax el signo de
la cimitarra que es una imagen creada por la vena
pulmonar anómala

52. TRATAMIENTO
Consiste en
canalizar el
retorno venoso
pulmonar
anómalo hacia
la aurícula
izquierda
Si es
asintomático y
hay una
relación Qp/Qs
normal no se
requiere
tratamiento
Puede ser un
hallazgo

53. TETRALOGÍA DE FALLOT
Definición y
Epidemiología
Complejo malformativo con
cuatro componentes:
comunicación
interventricular, estenosis de
la pulmonar, cabalgamiento
de la aorta e hipertrofia del
ventrículo derecho
La cardiopatía cianótica más
común a partir del año de edad
Fisiopatología
Hay un cortocircuito a través de la CIV es de
derecha a izquierda y gracias a la estenosis
pulmonar hay cianosis
Cuando disminuyen resistencias periféricas
(llanto, ejercicio) o aumento del retorno
venoso (hiperventilación o “rabietas”)
aumenta el cortocircuito y la cianosis
Esto ocasiona crisis hipoxémicas. Además
hay policitemia por hipoxia crónica

55. Está marcada
por el grado de
estenosis
pulmonar
Si es leve
solamente hay
cianosis con
ejercicio pero
con la edad la
estenosis
aumenta y
muchos
terminan con
cianosis en
reposo
Hay crisis
hipoxémicas a
partir de los 5
o 6 meses de
edad que
pueden
ocasionar
infartos,
síncope, crisis
convulsivas,
etc
En la
exploración
puede haber
cianosis,
acropaquias y
retraso en el
crecimiento
Se ausculta un
soplo de
estenosis
pulmonar de
duración e
intensidad
inversamente
proporcional al
grado de
obstrucción

57. Comunicación interventricular
Cabalgamiento de la aorta
Estenosis de la válvula pulmonar
Hipertrofia ventricular izquierdo
Comunicación interauricular

58. Diagnóstico
ECG muestra un crecimiento
de cavidades derechas con
eje derecho y bloqueo de
rama derecho
La radiografía de
tórax muestra una
silueta cardiaca en
forma de “zueco”
o “bota” por
elevación de la
punta del
ventrículo
derecho con una
depresión en el
borde izquierdo
La ecocardiografía, la TAC o
RM confirman el
diagnóstico
El cateterismo se
realiza previo a la
cirugía para
valorar el estado
hemodinámico y
la presencia de
colaterales
aortopulmonares

60. Durante las crisis
hipoxémicas se
administra O2,
vasoconstrictores como
noradrenalina o
colocación del niño en
genupectoral o
agachado
Se recomienda la
corrección quirúrgica
entre los 3 y los 6 meses
de edad
La cirugía consiste en
cerrar la CIV y ampliar la
salida del ventrículo
derecho
El factor más importante
para determinar si un
paciente es candidato a
la reparación completa
es el tamaño de las
arterias pulmonares
pues su hipoplasia
constituye una
contraindicación

61. BIBLIOGRAFÍA
Guía de Referencia Rápida. Detección de cardiopatías congénitas en niños mayores de 5
años adolescentes y adultos. Disponible en:
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/054_GPC_CardiopCong
Ninos/CARDIOPATIA_RR_CENEETEC.pdf
Fonseca Sánchez L. Abordaje del niño con sospecha de cardiopatía congénita. Revista
Mexicana de pediatría. Vol 82. No. 3, 2015; 104-113
Manual CTO de cardiología