Las cardiopatías congénitas son malformaciones del corazón presentes desde el nacimiento, causadas por factores que alteran el desarrollo embriológico, y afectan aproximadamente al 1% de los recién nacidos. Estas malformaciones se clasifican en cianóticas y acianóticas y pueden causar complicaciones significativas como insuficiencia cardíaca y retraso en el crecimiento. El diagnóstico y tratamiento incluyen técnicas como ecocardiograma y cierre quirúrgico de los defectos, y el pronóstico varía según la naturaleza y severidad de la cardiopatía.

2. Cardiopatías congénitas
 Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al
nacimiento y que se originan en las primeras semanas de gestación por
factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del
sistema cardiovascular.

3. Epidemiologia
 Se dan en el 1% de los recién nacidos
 90% multifactoriales (causa desconocida)
 5% causas ambientales
 Rubéola
 Talidomida
 Alcohol
 Cigarrillo
 La más frecuente es la CIV

4. Frecuencia de
las cardiopatías
congénitas
LESIÓN % DE LAS
LESIONES
Comunicación interventricular 35-30
Comunicación interauricular (ostium secundum) 6-8
Conducto arterial persistente 6-8
Coartación de aorta 5-7
Tetralogía de fallot 5-7
Estenosis valvular pulmonar 5-7
Estenosis valvular aortica 4-7
Transposición de grandes vasos 3-5
Ventrículo izquierdo hipoplásico 1-3
Ventrículo derecho hipoplásico 1-3
Tronco arterial 1-2
Retorno venoso pulmonar total anómalo 1-2
Atresia tricuspidea 1-2
Ventrículo único 1-2
Ventrículo derecho con doble salida 1-2

5. Clasificación
Cardiopatía
s
Cianóticas
Cardiopatías
Acianóticas

6. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
Cortocircuito de izquierda a
derecha:
CIV, CIA, ductus, canal aurículo-ventricular, drenaje venoso anómalo
pulmonar parcial
Obstructivas Corazón
Izquierdo:
Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral, hipoplasia
ventrículo izquierdo
Insuficiencias valvulares y
otras:
Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar,
estenosis ramas pulmonares
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón
Derecho
Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia
tricuspídea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus
arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total
Falta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias
Clasificación

7. Cardiopatías congénitas acianoticas

8. Comunicación interauricular
 Presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos
aurículas entre sí.
 Cortocircuito izquierda-derecha
Ostium
secundum
50-70%
Ostium
primum
Tipo seno
venoso

9. Fisiopatología
Cortocircuito
izquierda-derecha
hay un hiperflujo
pulmonar.
La sangre oxigenada que
proviene de la AI, recircula
inútilmente por el pulmón sin
pasar por la circulación
sistémica y sobrecarga de
trabajo y volumen sanguíneo a
los pulmones, ambas
aurículas, el VD y las arterias
pulmonares.

10. Cuadro clínico
 Asintomáticos.
Algunos presentan síntomas:
 Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
 Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
 Arritmias supraventriculares.
 Es poco frecuente el retraso de crecimiento.

11. Diagnostico
 Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD
-Impulso VD aumentado.
-Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente
desdoblado.
-Soplo protomeso diastólico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a través de la
válvula tricúspide)
 ECG
-Bloqueo de rama derecha
 Rx de torax
Cardiomegalia (VD)
Dilatación AP- hiperflujo
 Ecocardiograma
 Resonancia

12. Diagnostico
Electrocardiograma: Ritmo
sinusal con signos de
sobrecarga volumétrica del VD,
puede haber bloqueo A-V de
1er grado.
Radiografía de tórax: Signos
de congestión pulmonar,
cardiomegalia y en pacientes
con CIA con gran hiperflujo
pulmonar, una dilatación del
tronco pulmonar.

13. Diagnostico
Ecocardiograma:
Es el método
diagnóstico de
elección.
Visualiza la
dilatación del
ventrículo derecho
y cuantifica el
cortocircuito a
nivel auricular.
También
determina el
grado de
hipertensión
pulmonar si la
hubiera.
TRATAMIENTO:
Quirúrgico, cierre
con parche de
pericardio.

14. Tratamiento
 En general está indicado el cierre del defecto ya sea
quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a
través de un catéter.
 Edad de cierre es entre los 3-5 años.
 Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a
largo plazo, es similar a la población general.

15. Comunicación interventricular
Defecto anatómico en el tabique interventricular
Permite el paso de sangre del VI al VD
Establece cortocircuito izquierda-derecha y aumento
del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.
Unico o múltiple
Puede formar parte de otras cardiopatías más
complejas.

16. CIV pequeña
• Paciente asintomático, desarrollo normal, Presenta sólo un
soplo.
CIV media con
cortocircuito
moderado
• Puede ocasionar ICC, hipodesarrollo, fatiga y sudoración
(toma de alimentos).
Cuadro clínico

17. Cuadro clínico
CIV grande o
cortocircuito
severo:
• ICC con taquicardia, taquipnea y fatiga con las tomas de alimento.
• Retraso pondoestatural importante.
• En niños mayores de1 año  HTP  puede llevar a Síndrome de
Eisenmenger.
Síndrome de
Eisenmenger
• Cianosis progresiva y severa, disnea y fatiga.

18. • variable en intensidad, y se caracteriza por ser duro y audible sobre el borde izquierdo e inferior
del esternón.
Soplo holosistólico
Latido hiperdinámico de la punta.
• casos severos
Hepatomegalia
• Es apical y suave, debido al flujo sanguíneo torrencial que pasa a través de la válvula mitral.
Retumbo diastólico
• Se palpa el soplo holosistólico, sobre todo en el borde izquierdo e inferior del esternón.
Frémito sistólico (thrill):
Exploración física

19. ECG
CIV chica
NORMAL
CIV grande
Crecimiento VI
con sobrecarga
diastólica
Crecimiento VD
con sobrecarga
sistólica
Difasismo (R alta
y S profunda) de
V2 a V4
Rx de Tórax
CIV chica
NORMAL
CIV grande
cardiomegalia a
expensas de los
dos ventrículos
Prominencia del
cono de la
pulmonar
Botón aórtico
normal
Aumento de
vascularidad
pulmonar
Diagnostico

20. Diagnostico
Ecocardiograma: Método diagnóstico de elección.
Determina la localización anatómica, el tamaño y si hay
otras anomalías asociadas.
Con el “ECO- doppler” se aprecia la dirección y el
gradiente del cortocircuito.

21. CIV pequeña o mediana
No tx específico Cierre
espontáneo en primeros
meses.
CIV grande con IC del
RN digoxina y diuréticos
 Tx. Qx.
• 1)Lactantes < de 3 meses con IC intratable médicamente
• 2)Lactantes < 6 meses o < de 8kg hipotermia profunda
para cierre directo.
Indicación quirúrgica:
Tratamiento

22. Tratamiento
Técnica quirúrgica cierre
de la CIV con un parche
de material sintético o
con sutura directa.
PRONÓSTICO: Bueno tras
el tratamiento quirúrgico; la
mortalidad es casi nula en
niños mayores de 2 años.

23. Conducto arterioso persistente
 Es un problema cardíaco que se
observa generalmente en las primeras
semanas o meses de vida.
 Se caracteriza por una conexión entre
la aorta y la arteria pulmonar que
permite que la sangre rica en oxígeno
que debería dirigirse al cuerpo vuelva
a circular por los pulmones.

24. Fisiopatología
Sangre desde Aorta a Art pulmonar, ocasiona un
cortocircuito izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar.
La sangre oxigenada aumenta el volumen sanguíneo
a los pulmones, AI, el VI y las arterias pulmonares.
CortocircuitoDilatación de las cavidades izquierdas y
de la arteria pulmonar.
Hiperflujo pulmonar  hipertensión pulmonar

25. Cuadro clinico
PCA pequeña
asintomáticos.
Una PCA grande ocasiona:
ICC, Infecciones Respiratorias,
Taquicardia, taquipnea,
irritabilidad, fatiga y sudoración
con las tomas de alimento
Retraso estatoponderal.

26. Diagnostico
Soplo de
Gibson
Soplo continuo con
refuerzo telesistólico en
foco pulmonar,
frecuentemente se
acompaña de frémito.
Pulso
arterial celler
o saltón
La sangre una vez en
aorta, se “escapa”
rápidamente a través del
conducto arterioso hacia
la arteria pulmonar,
descendiendo la presión
diastólica

27. Diagnostico
ECG
• En PCA pequeños es normal, en los grandes puede haber signos de
crecimiento de cavidades izquierdas.
Rx de Tórax
• Es normal en PCA pequeños.
• En grandes: cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas,
dilatación de la aorta, de la arteria pulmonar y congestión pulmonar.
Ecocardiograma
• Método de elección.

28. Tratamiento
Prematuros 
indometacina o
ibuprofeno para
ocasionar su cierre
inhibe prostaglandinas.
Cierre Quirúrgico
Oclusión con un clip de
titanio

29. Coartación aortica
 Estrechamiento o constricción de la aorta anomalía
estructural mas frecuente.
 Los hombres la presentan más que las mujeres.
 Cuando es notable, aparecen soplos a lo largo de la
sístole, a veces frémito.
 Cardiomegalia por la hipertrofia por presión sobrecarga
del ventrículo izquierdo

30. Coartación aortica
 Hipoplasia tubular del istmo
 Ductus persistens
 Estenosis arterial, por lo tanto, preductal
 Ausencia de circulación colateral
 Asociación con otras malformaciones cardíacas

31. Diagnostico
 Coartación severa se suelen manifestar en 1era 2 da
semanas de vida.
 Coartación no severa, alteraciones en la exploración clínica
 Diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y
distal a la coartación.
 Diferencia de tensión arterial presentando hipertensión en
miembros superiores.

32. Cardiopatías congenitas cianóticas

33. Tetralogía de fallot
 Consiste en una malformación cardíaca
secundaria a una hipoplasia de la porción
infundibular del septum interventricular
resultando en:
- Comunicación interventricular (CIV)
- Obstrucción al flujo de salida del VD.
- Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
- Hipertrofia del ventrículo derecho

34. Tetralogía de fallot
Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después
del 1er año de vida
Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatías congénitas
La FISIOPATOLOGÍA de la T/F depende exclusivamente de la
severidad de la estenosis infundibular. Por medio de la CIV
lleva a la cianosis

35. Etiología
 Defecto congénito ( anomalías cromosómicas)
 Alcoholismo fetal, infecciones como rubeola.
 Fármacos anticonvulsivantes.
 Nutrición deficiente durante la gestación.
 Causas desconocidas

36. Cuadro clínico
 Factor hemodinámico mas importante es la resistencia al flujo vascular
pulmonar.
 Cianosis. Mayoría de los pacientes se ven a los 6 meses por cianosis si la
obstrucción al flujo pulmonar es severa la cianosis puede verse desde el
nacimiento tan pronto como se cierra el ductus.
 Crisis Hipoxémicas: Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez,
con disnea o pérdida de conciencia.

37. Diagnostico
 Examen Físico : Crecimiento normal. Cianosis. Dedos en
palillo de tambor.
 ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia, endocarditis
infecciosa
 Impulso VD. Frémito y Soplo sistólico con 2º R disminuido

38. Diagnostico
 Radiografía Tórax: Corazón de tamaño
normal. FVP disminuido. Cono pulmonar
abolido. Corazón en “bota” o “sueco”.
 Electrocardiograma : Eje a la derecha.
Hipertrofia de VD. Crecimiento auricular
derecho.
 Ecocardiograma Doppler
 Cateterismo cardiaco y RM

39. Tratamiento medico
 Anemia : suplemento de hierro
 Fiebre y deshidratación
 Crisis de hipoxia : Posición. Morfina, bicarbonato
Oxígeno Propanolol.
 Prevención de endocarditis

40. Tratamiento quirurgico
 Paliativo
 Fístulas Aorto/Pulmonares, hemicorrección, angioplastia
infundibular transcutanea.
 Reparador
 Cierre de la CIV con parche
 Resección infundibular
 Parche transanular pulmonar.
 Comisurotomía pulmonar
 Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

41. Transposición de grandes vasos
 Es la segunda cardiopatía cianótica más frecuente.
 La arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la
arteria aorta del ventrículo derecho, en un corazón cuya
anatomía interna es habitualmente normal.
 Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más
frecuente (30%).
 Es más frecuente en varones (2:1).

42. Cuadro clínico
 La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que
no se asocia a dificultad respiratoria, sino que sólo a una
hiperpnea.
Examen físico:
 Los pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera
de la cianosis
 En la auscultación cardíaca puede encontrarse un segundo ruido
único y soplos cardíacos
 Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan:
- dedos en palillo de tambor (hipocratismo)
- ¨chapas¨ eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.

43. Tratamiento
El manejo general de estos pacientes va a depender del
grado de cianosis:
 Si ésta es marcada y se trata de un neonato con
cardiopatía ductus dependiente, debe iniciarse infusión
continua de Prostaglandinas E1.
 Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe
monitorizar estrictamente, hasta que se decida la
necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector o
paliativo.

44. Atresia tricuspidea
 Oclusión completa del orificio de
la válvula tricúspide.
 División desigual del conducto
AV.
 La válvula mitral es mayor.
 Hiperplasia del ventrículo
derecho.
 La cianosis está presente
prácticamente desde el
nacimiento y la mortalidad es alta
en las primeras semanas o

45. Comunicación venosa pulmonar anómala
total
 Las venas pulmonares no llegan a
unirse directamente a la aurícula
izquierda, cuando no se forma la vena
pulmonar común.
 El agujero oval o una CIA permite la
llegada de sangre

46. FIEBRE
REUMÁTICA

47. Fiebre reumática
 Enfermedad inflamatoria sistémica del tejido conectivo, cuya característica
principal es el daño de las fibrillas de colágeno, expresándose como una
reacción inflamatoria que compromete principalmente el corazón, las
articulaciones y el SNC.

48.  Prevalencia: 0.8%
 Niños 5- 15 años
 H= M
 Raro en niños <3 años y
que el primer ataque
suceda después de la
adolescencia
Epidemiologia

49.  Prevalencia en países pobres se asocia con:
Deficiente
saneamiento
ambiental
Hacinamiento
Tratamiento
inadecuado de
infecciones
estreptocócicas
Falta de
cooperación de
los padres
Epidemiologia

50.  Estreptococo B hemolítico
grupo A
+
Factor predisponente:
 Marcadores genéticos predisponentes
Etiología

51. Factores de riesgo para faringoamigdalitis por
estreptococo beta hemolítico grupo A
Invierno y
temporada de
lluvia
Hacinamiento
Exposición a
cambios
bruscos de
temperatura
Contacto
directo con
personas
enfermas

52. Etiopatogenia
 La lesión patológica principal es una reacción inflamatoria difusa
exudativa, proliferativa y no supurativa del tejido conectivo.
 Afecta muchas partes del cuerpo pero, más notablemente en el
corazón, cerebro, articulaciones y piel.
 El compromiso cardiaco es el de una pancarditis.
 La lesión cardíaca es la única que se considera patognomónica :
Nódulo de Aschoff.
 La endocarditis consiste en una valvulitis verrucosa :
 Regurgitación valvular.
 Estenosis (válvula mitral).

53. Cuadro clínico
 Precedido 2-3 semanas antes, por una faringoamigdalitis estreptocócica.
 Enrojecimiento amigdalar con exudado o no.
 Petequias en paladar.
 adenopatías submaxilares o laterocervicales.
 Disfagia.
 Fiebre alta o moderada.
 Dolor abdominal.
 Exantema escarlatiniforme, apareciendo posteriormente la sintomatología propia de la
enfermedad.

54. Diagnostico
 La asociación de criterios de Jones y la evidencia de infección
estreptocócica reciente, hacen muy probable el diagnóstico.
 2 criterios mayores
 1 criterio mayor y 2 menores

55. Exámenes complementarios
 ECOCARDIOGRAMA
 Disfunciones valvulares
 Dilatación de las cavidades
 Vegetaciones
 Disfunciones ventriculares
 Engrosamiento valvular y derrame pericárdico

56. Exámenes complementarios
 EKG: Prolongación del P-R, bloqueos de primer grado,
fenómeno de Wenckebach, bloqueos AV completos, ritmos
nodales y extrasístoles. Disminución (o inversión) onda T y
aumento del QT  MIOCARDITIS. Elevación ST, alteración
en onda T y ↓amplitud QRS (derrame
pericárdico)PERICARDITIS. Fibrilación auricular
AURÍCULAS DILATADAS
 Rx de tórax: IC o derrame pericárdico
 Gammagrafía con galio 67: Miocardio

57. Tratamiento
El tratamiento de elección continúa siendo la penicilina.
Debe orientarse a eliminar el germen, a controlar la inflamación
y a prevenir las posibles secuelas.
 Reposo en cama. Es indispensable en la fase aguda y sobre
todo, si hay carditis.
 Tratamiento antiinflamatorio. Salicilatos a 75-100 mg/kg/día.
 Tratamiento antibiótico. Penicilina-benzatina.

59. Profilaxis
La prevención de la FR está en función del tratamiento adecuado de las
infecciones respiratorias estreptocócicas producidas por el estreptococo del
grupo A.
 Prevención primaria. Es la prevención de los ataques iniciales de FR
aguda y depende del correcto diagnóstico y tratamiento de las infecciones
faringoamigdalares.
 Prevención secundaria. Consiste en la prevención de las recaídas tras
un primer ataque de FR aguda. Precisa de un programa continuado de
profilaxis.
 Prevención terciaria. Es la profilaxis de la endocarditis infecciosa en
pacientes con secuelas de cardiopatía reumática.

60. Profilaxis