La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad cerebral degenerativa rara y fatal que causa demencia rápida. Se cree que es causada por proteínas anormales llamadas priones. Puede desarrollarse esporádicamente, hereditariamente o a través de la exposición a tejido infectado. No tiene cura y generalmente causa la muerte dentro de un año.

1. Enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob

2. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno cerebral degenerativo que
provoca demencia y, en última instancia, la muerte. Los síntomas de la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pueden ser parecidos a los de otros trastornos
cerebrales similares a la demencia, como la enfermedad de Alzheimer. Pero la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suele avanzar mucho más rápido.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob captó la atención pública en la década de
1990 cuando algunas personas en el Reino Unido contrajeron una forma de esta
enfermedad, una variante de la enfermedad, tras comer carne de ganado enfermo.
Sin embargo, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob "clásica" no se ha relacionado
con productos de carne de res contaminados. Todos los tipos de la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob son graves, pero muy poco comunes. Según las estimaciones,
se diagnostican uno a dos casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por cada
millón de personas anualmente en todo el mundo y, en la mayoría de los casos, en
adultos mayores.

3. Síntomas:
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se caracteriza por un rápido deterioro mental, que generalmente
ocurre en unos meses. Los signos y los síntomas tempranos generalmente incluyen lo siguiente:
•Cambios en la personalidad
•Pérdida de memoria
•Pensamiento alterado
•Visión borrosa o ceguera
•Insomnio
•Descoordinación
•Dificultad para hablar
•Dificultad para tragar
•Movimientos bruscos repentinos
A medida que la enfermedad avanza, los síntomas mentales empeoran. La mayoría de las personas
finalmente entran en coma. Por lo general, la causa de la muerte, que generalmente ocurre dentro de
un año, es insuficiencia cardíaca, insuficiencia pulmonar (respiratoria), neumonía u otras infecciones.

4. Causas
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y sus variantes pertenecen a un amplio grupo de
enfermedades humanas y animales que se conoce como encefalopatías espongiformes
transmisibles. El nombre proviene de los orificios esponjosos, visibles con un microscopio,
que se desarrollan en el tejido cerebral afectado.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otras encefalopatías espongiformes
transmisibles parecen ser versiones anormales de un tipo de proteína que se denomina
prion. En general, estas proteínas se producen en nuestros anticuerpos y son inofensivas.
Pero cuando se deforman, se vuelven infecciosas y pueden perjudicar los procesos
biológicos normales.

5. Cómo se transmite la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob
El riesgo de contraer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es bajo. La enfermedad no se puede transmitir a través de la tos o
de los estornudos, del contacto o de las relaciones sexuales. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede desarrollarse de tres
formas:
•Esporádicamente. La mayoría de las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica desarrolla la enfermedad sin
motivo aparente. Este tipo, llamado enfermedad de Creutzfeldt-Jakob espontánea o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, se da
en la mayoría de los casos.
•Por herencia. Menos del 15 por ciento de las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tiene antecedentes
familiares de la enfermedad o una mutación genética relacionada con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Este tipo de
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se conoce como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria.
•Por contaminación. Un número reducido de personas han desarrollado la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tras haber
estado expuestas a tejido humano infectado durante un procedimiento médico, como un trasplante de córnea o de piel.
Además, dado que los métodos de limpieza estándar no destruyen a los priones anormales, algunas personas han
desarrollado la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tras haberse sometido a una cirugía cerebral con instrumentos
contaminados. Un pequeño número de personas ha desarrollado también la enfermedad a partir de haber comido carne de res
contaminada.
Los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob relacionados con procedimientos médicos se conocen como enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob iatrogénica. La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob está relacionada, principalmente, con comer
carne de res infectada con la enfermedad de la vaca loca (encefalopatía espongiforme bovina).

6. Factores de riesgo
La mayoría de los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se producen por razones desconocidas
y no se pueden identificar factores de riesgo. Sin embargo, existen algunos factores que parecen estar
relacionados con diferentes tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:
•Edad. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica tiende a desarrollarse tardíamente en la vida,
generalmente alrededor de los 60 años. El comienzo de la enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob hereditaria ocurre un poco antes y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ha
afectado a personas a una edad más joven, generalmente poco antes de cumplir los 30 años.
•Genética. Las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria tienen una mutación
genética que provoca la enfermedad. Para desarrollar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria,
un niño debe tener una copia del gen mutado, que se hereda de cualquiera de los padres. Si tienes la
mutación, la probabilidad de pasársela a tus hijos es del 50 por ciento.
•Exposición a tejido contaminado. Las personas que recibieron hormona humana del crecimiento
fabricada e infectada o que han recibido trasplantes de tejidos infectados que recubren el cerebro
(duramadre) pueden correr el riesgo de sufrir la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénico.
El riesgo de contraer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por comer carne de res contaminada es muy
bajo. En general, si los países implementan de manera eficaz medidas de salud pública, el riesgo es
prácticamente inexistente. La caquexia crónica es una enfermedad priónica que afecta a ciervos,
renos y alces. Se ha detectado en algunas zonas de América del Norte. Hasta la fecha, no se han
documentado casos de caquexia crónica que hayan provocado enfermedades en los humanos.

7. Complicaciones
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta en gran medida al cerebro y al cuerpo. Por lo
general, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob avanza rápidamente. Con el tiempo, las personas
que padecen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suelen alejarse de sus amigos y de su familia
y, finalmente, pierden la capacidad de reconocerlos o relacionarse con ellos. Estas personas
también pierden la capacidad para cuidarse y, muchas de ellas, finalmente entran en coma. La
enfermedad es siempre mortal.

8. Prevención de la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob iatrogénica.
Los hospitales y otras instituciones médicas siguen políticas claras para prevenir la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob iatrogénica. Entre estas medidas se han incluido las siguientes:
•El uso exclusivo de hormona humana del crecimiento artificial, en lugar del uso de hormonas derivadas
de la glándula pituitaria humana.
•La destrucción de los instrumentos quirúrgicos que se hayan utilizado en el cerebro o en el tejido
nervioso de una persona que se sabe o se sospecha que padece la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
•El uso de kits descartables para las punciones lumbares.
Para garantizar la seguridad del suministro de sangre, las personas con riesgo de exposición a
la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o a la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no se
consideran aptas para donar sangre en los Estados Unidos. Esto comprende a personas con las
siguientes características:
•Tienen un familiar biológico a quien se le ha diagnosticado la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
•Han recibido un injerto cerebral en la duramadre.
•Han recibido hormona humana del crecimiento de origen cadavérico.
•Han pasado al menos tres meses en el Reino Unido entre 1980 y 1996.
•Han pasado cinco años o más en Francia o Irlanda entre 1980 y 2001.
•Han recibido una transfusión de sangre en el Reino Unido, Francia o Irlanda en 1980 o más adelante

9. Regulación de fuentes potenciales de
una variante de la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob
La mayoría de los países han tomado medidas para evitar que el tejido infectado con
encefalopatía espongiforme bovina ingrese al suministro de alimentos, incluidas las
siguientes:
•Restricciones estrictas a la importación de ganado de países donde la encefalopatía
espongiforme bovina es común
•Restricciones a la alimentación animal
•Procedimientos estrictos para tratar con animales enfermos
•Métodos de vigilancia y análisis para el seguimiento de la salud del ganado
•Restricciones sobre qué partes del ganado pueden ser procesadas para alimentos