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LEOP Vol. III # 5, 2012
           Director Dr. Julio Prieto-Díaz,
                         Argentina


                          Directorio
              Pilar Merino, Madrid, España
        Dra. Fernanda Krieger, São Paulo, Brasil
         Dra. Rosana Cunha, São Paulo, Brasil
           Dr. Carlos Laria, Alicante, España


 Coordinador General Dr. Ignacio Prieto-Díaz, Argentina

         Editada en Instituto Oftalmológico Prieto-Díaz
              de la ciudad de La Plata, Argentina
                info@institutoprietodiaz.com.ar




Lista de Estrabismo y Oftalmología
                     Pediátrica
     estrabismo@speedy.com.ar
Estimados colegas,

Agradezco el interés mostrado por la gran mayoría de los adheridos a la LEOP
que respondieron con muy buenas ideas y que harán que la LEOP sea más
ágil y cómoda de leer.
Los cambios previstos que intentaremos son los siguientes: la LEOP tendrá 3
secciones. La primera, Sección 1 tendrá los casos nuevos para discutir con
todo el material que tengan o desean enviar, fotos, Rx, etc.(serán 4 ó 5 por vez)
En la sección 2 de la misma revista irán solo los comentarios o sugerencias
sobre los casos de las LEOPs aparecidos anteriormente. Finalmente en la
sección 3, que denominaremos                     , un miembro destacado es
invitado a escribir una monografía sobre un tema que le agrade. Editaremos
una LEOP por mes.
Durante el mes de Mayo habilitaremos un blog en donde estarán disponibles
las LEOPs anteriores y la última publicada para que les sirvan como archivos
de casos que seguramente les ayudarán para comparar, diagnosticar y ver
indicaciones de casos que les llegaran a la consulta. Como esta LEOP es la #5
y van sólo casos para consultar aprovechamos y colocamos un informe.
Ya la LEOP 6 irá de acuerdo a lo comentado: 1; casos nuevos; 2
comentarios de los casos de las LEOPs anteriores y 3 un Informe. Ya
hemos comprometido al Dr Souza Dias para ello.
Esperamos entonces que vayan enviando casos nuevos para publicar en
cualquier momento; eso nos facilita ir armando la revista con tiempo. Es
necesario que envíen trabajos pues quedan pocos (ha habido ya 95 LEOPs !).
Cordialmente,




                                               Dr. Julio Prieto-Díaz
Presentación de casos nuevos para discusión.


Caso enviado por la Dra Pilar Merino de Madrid, España.
Caso #1 LEOP Vol III #5 2012




Mujer de 38 años que concurre por padecer diplopia y cefalea a lo que
acompaña una esotropía de ángulo variable e intermitente. Todo comenzó
hace 3 años.
Exploración neurológica normal. Fue diagnosticada en otro centro com
espasmo de acomodación y se la medicó con cicloplégico (1 g/ 8 horas) desde
hace 8 meses. Hay empeoramiento progresivo. Se detecta vértigo de Ménière y
fibromialgia. Además del cicloplégico se la medico con               ansiolíticos
antidepresivos.


AV: 1 en A0. Refracción sin cicloplegía:OD:-3 -1.75 a 1.75º y OI: -3,5;-0,50 a
10º. Refracción con atropina: OD: + 0,75;-1,5 a 180º y OI + 0,25, + 0.75 a 110ª .
Exploración motora:
No muestra tortícolis ni nistagmo. OT alternando con movimientos de
convergencia trnsitorios y progresivos cuando fija tanto de lejos como de cerca.
Movimientos más severos en OI.
Limitación intermitentes de la abducción; severa de OI y moderada de OD al
explorar las versiones.
Ducciones normales AO. A los 3 meses de instilar atropina disminución
transitoria de la abducción de OI; mono y binocularmente. La Frecuencia y
duración de los episodios han empeorado
En figura 1 se intenta mostrar el trastorno motor,
Figura 1 Versiones




                            Figura 2 Test de Lancaster




Preguntamos a nuestros colegas que piensan de este caso y que tratamiento
proponen.
Es decir, etiología, diagnóstico, tratamiento y pronóstico?
Las Dras Delfina Ortiz, Chisell Astacio y Carla Rodriguez de
República Dominicana. Envían un caso interesantes para que sean
comentados y se proponga una indicación quirúrgica. .
Caso 2. Leop Vol III # 5 2012




Paciente. O.M. Masculino de 15 años, quien acude a la consulta refiriendo
diplopia en mirada horizontal, la cual dice que percibe desde que el era un niño.
Al examen:
Agudeza Visual: 20/20 ambos ojos
Posición compensadora de la cabeza: ligera inclinación de la cabeza hacia la
izquierda y elevación del mentón.
Posición primaria de la mirada: reflejos centrados.
Ducciones:
Ojo derecho: limitación a la elevación de tres cruces.
Ojo izquierdo: normales
Versiones: Hipofunción del recto superior y el oblicuo inferior del ojo derecho
(en la dextrosupraversión, supraversión y levosupraversión)
En la mirada hacia la izquierda presenta estrechez de la hendidura palpebral
del ojo derecho y ligera depresión de este ojo.
Se queja de diplopia en la mirada horizontal.
Test de ducción pasiva: Ojo derecho, restricción a la elevación; ojo izquierdo,
normal.
Tomografía de Orbita: sin alteraciones anatómicas.
Cover test: cerca y lejos
FOD: exotropia de 12
FOI : exotropia de 12
Desviación en mirada arriba: exotropia 40
Desviación en mirada abajo: exotropia 20
Figura 1




Debido a los cambios que presenta este paciente en la hendidura palpebral y el
disparo vertical, pensamos que nos encontramos ante un síndrome de Duane
tipo II, sin embargo nuestra duda, es por la limitación a la elevación.
¿Es un déficit monocular de la elevación?, luego de haber descartado la
fibrosis generalizada de Brown, debido a la tomografía de orbita normal, aun
cuando presenta test de ducción pasiva restrictivo.
Por lo antes expuesto, nuestro diagnostico probable para este paciente es,
Síndrome de Duane tipo II ojo derecho.
Déficit monocular de la elevación ojo derecho.
Pensamos realizarle:
Peritomía conjuntival en 360 grados para revisar los músculos extraoculares en
busca de algún tipo de fibrosis.
Debido a que la mayor queja del paciente es la diplopia horizontal, nuestro plan
esta dirigido a mejorar la exotropia con un retroceso del recto lateral derecho.
Nos gustaría conocer sus opiniones con respecto a este caso , ¿ si están de
acuerdo con los diagnósticos?, ¿Qué otros diagnósticos diferenciales se les
ocurre?, ¿Cuál seria su manejo?
Dras Delfina Ortiz, Chisell Astacio y Carla Rodriguez




Paciente enviado por la Dra. Alejandra Iurescia para ser discutido y
plantear las diferentes opciones quirúrgicas.
Caso 3 Leop Vol. III # 5 2012




Niña con astrocitoma de tronco que debuta a los 5 años de la paciente con
vómitos alteración del estado general, esotropía por paralisis VI nervio bilateral
y AO edema de papila. Se realizó tratamiento neuroquirúrgico, y queda bien
más con parálisis VI nervio bilateral, mayor de OD que de OI, lo que lleva a
mostrar asimétrica limitación de la abducción en AO (según la magnitud de la
parálisis en cada ojo). Además de trastornos motores de los miembros
inferiores. AV OD: 07 OI: 10, Emétrope; En ambos ojos el fondo de ojo muestra
borramiento del lado temporal como secuela del edema de papila que padeció
a los 5 años. Me interesaría saber la experiencia que tienen en este tipo de
parálisis.




       Figura 1 Fija OD                        Figura 2. Fija OI.
Figura 3 y 4. Limitación asimétrica de la abducción. Severa en OD; leve en OI




Paciente enviado por el Dr. Carlos Laria. Director Unidad
Oftalmología Pediátrica y Estrabismos. OFTALMAR. Hospital
MEDIMAR ALICANTE.
Caso 4 Leop Vol. III.# 5 2012



Queridos amigos y compañeros de LEOP:
Os envío un caso interesante no solo por el diagnóstico de estrabismo en sí,
sino por las particularidades profesionales de la paciente que en mi caso, hizo
considerar mucho las opciones terapéuticas:
Paciente mujer de 28 años, que acude por referir diplopía en infraversión que
aumenta en los últimos años. Refiere desde pequeña estrabismo, con leve
tortícolis con la cabeza inclinada sobre el hombro derecho. Dos años antes
aporta información sobre intervención del estrabismo del ojo izquierdo, con
retroceso del recto superior (no precisa datos numéricos), que inicialmente
mejoró el tortícolis, pero que en los últimos años ha empeorado la diplopía en
posición de infraversión.
Su profesión es clarinetista, por lo que tiene serios problemas para poder ver la
partitura. A la exploración se nota OD dominante con hipertropía de 15 , sin
incomitancias significativas, que aumenta tras la disociación hasta 25          y
limitación de infraducción del ojo izquierdo grado 2-3 con Bielchowsky + a la
inclinación sobre el hombro izquierdo. La agudeza visual de la paciente es de 1
en OD y 0,9 en OI. El segmento anterior se encuentra dentro de la normalidad
en ambos ojos, evidenciándose aspecto de cicatriz conjuntival postoperatoria
en la zona del recto superior del ojo izquierdo. Las características personales
de la paciente, no posibilitan la realización de cirugía con anestesia tópica, por
tener un gran miedo a la intervención, dado que refería una mala experiencia
en la cirugía previa.




Fig. 1. Leop 5 caso 4 - Bielchowsky preoperatorio




Figura. 2 . Leop 5 caso 4 - Oclusión alternada.




En base a las imágenes y a los datos ofrecidos; ¿cuál sería su diagnóstico?;
¿harían alguna prueba o test complementario previamente a la intervención?, y
dado que la paciente es clarinetista ¿optarían por modificar su decisión
quirúrgica en base a ello? ¿qué decisión quirúrgica adoptarían?
Un saludo a todos desde España.
Dr. Carlos Laria
Paciente enviado por la Dra. Rosana Cunha de Sâo Paulo, Brasil
Caso 5 Leop Vol. III.# 5 2012



FCB, 4 meses de idade, pais notam desvio convergente há 1 mês.
Antecedentes gerais: gravidez e parto sem intercorrências
Ao exame: Fixação central e seguia objetos com Olho esquerdo (OE) , não
fixava bem com Olho direito (OD) e reagia à oclusão do OE. Fixação binocular:
OE. Ao Krimsky ET OD 35 ; -3 hipofunção RLD -2 hipof RLE.
Refração sob cicloplegia em AO +1,50 esf +1,50 cil e 90. Fundo de olho
normal.
Conduta: oclusão 2hora/dia alternada, 2 dias no OE e 1 dia no OD.
Após 2 meses começou a alternar e a abdução melhorou em AO, porém os
pais notaram que a criança ficava frequentemente com o mento elevado
quando estava sentado.
Ao exame Krimsky em PPO ET 40, em supraversão ET 45 e em infraversão
ortotropia




                                                  Fig. 1 Leop 5. Caso 5




 Fig. 2 Leop 5. Caso 5            Fig. 3 Leop 5. Caso 5      Fig. 4 Leop 5. Caso 5



Foi solicitado avaliação com neuro-pediatra que constatou discreta alteração no
tônus e discreto retardo no Desenvolvimento Neuropsicomotor. Após 2 meses,
criança com 8 meses de idade, feito Ressonância Magnética de craneo e
constatado     diminuição       discreta   do   volume    encefálico      e   calcificações
periventriculares.   Pesquisa de Citomegalovirus sérico: IgG Positiva, IgM
negativa.
Aos 10 meses apresentava alternância de fixação e as mesmas medidas. Não
apresentava hiperfunção de oblíquos superiores, talvez discreta hipofunção dos
Oblíquos inferiores (exame difícil pela idade). Pediatra concordou com cirurgia
precoce pois argumentava que a posição de cabeça estava interferindo no seu
desenvolvimento motor.




                                           Fig. 5 Leop 5. Caso 5

Foi submetido a cirurgia aos 12 meses. Pela foto dá para ver que atuamos nos
Oblíquos superiores! Fizemos Recuo dos RM AO e tenotomia temporal na
inserção de ambos oblíquos superiores.




                              Fig. 6 Leop 5. Caso 5




Perguntas:
1.    Teriam aguardado mais tempo para a cirurgia?
2.    Atuariam nos Obliquos superiores ou fariam deslocamento para corrigir a
Incomitância em A ?
Obrigada! Dra Rosana Cunha
Sección Informes
Informe 1. Leop Vol. III.# 5 2012



El Recto Superior(*)
Dr. Julio Prieto-Díaz
Instituto de Oftalmología Prieto-Díaz
La Plata, Argentina

(*) Basado en la publicación de Julio Prieto-Díaz
125 Acta Estrabológica - Vol. XXXVIII, Mayo-Diciembre 2009; 2: 121-132



El músculo recto superior (RS), como los demás músculos extraoculares, está
compuestos por fibras multinucleadas dentro de las cuales corren paralela y
longitudinalmente elementos finos conocidos como miofibrillas. A su vez, las
miofibrillas están constituidas por sarcómeros, unidad funcional de la
contracción muscular. En él 2 tipos de filamentos actúan: finos filamentos de
actina e intercalados entre ellos más densos filamentos de miosina.                   Del
intercambio químico entre estas estructuras surge el acortamiento de los
sarcómeros y con ellos la fuerza activa de contracción muscular (Figura 1). Si
el músculo es sometido al máximo i
              twitch), mas si es sometido a un impulso significativo constante
                           contracción tetánica
depender el grosor de masa muscular en las imágenes (1)

                Sarcómero tono normal


                                                           filamentos de de miosina
                                                           miosina

                                                           filamentos de actina


          Sarcómero contraído                         Sarcómero relajado




   Figura 1
En hipertropías significativas y casi permanentes de RS, como suele verse en
divergencia vertical disociada (DVD) seudounilateral, el ojo correspondiente
casi constantemente en hipertropía acorta el RS, ese acortamiento puede ser
tal que impida que el músculo obtenga una contracción útil. Los elementos del
sarcómero contraído, no tienen campo para contraerse aún más. Por otra
parte, pierde también elasticidad: se contractura y provoca limitación de la
depresión.   Figura 2 arriba.    Cuando el RS es elongado en demasía y de
manera sostenida pierde también elasticidad y poder contráctil, las fibras de
miosina y actina se alejan y no pueden mantener un intercambio químico útil
para la contracción muscular. En ambas situaciones sino actúan mecanismos
reguladores de la tensión muscular se irá a la contractura del RS con
significativa limitación de la depresión, sobre todo en abducción. Figura 2
abajo.
El RS reacciona de 3 maneras diferentes; aumento del volumen muscular y por
ende de su fuerza por el agrandamiento (hipertrofia), aumento (hiperplasia) del
número de las miofibrillas o recurriendo al aumento del número de sarcómeros
recuperando así su fuerza, sin hipertrofia y con ligera resistencia al test de
ducción pasiva (TDP).
Cuando se realiza el TDP (preferentemente bajo anestesia general sin el uso
de succinilcolina) hay que tratar de seguir la línea de acción del músculo. Con
la pinza tomando al globo sobre el limbo ligeramente medial (hora 11) se
intenta llevar al ojo hacia abajo y algo hacia fuera.

                                                          filamentos de de miosina
                                                          miosina


                                                           filamentos de actina


                                Sarcómero acortado




Figura 2                           Sarcómero Elongado.
En diversas situaciones en las que hablamos de Hiperfunción /Contractura del
RS ( H/C RS) estamos refiriéndonos, en realidad, a tan solo hiperfunción; por
ejemplo en una paresia del OS el ojo afectado puede estar intermitentemente
alineada según la dirección de la mirada, desarrollar significativa fusión vertical
o mediante el tortícolis etc., prevenir que la hiperfunción por desequilibrio
inervacional sea permanente y se transforme en H/C RS. Ante estos casos sólo
se presenta hiperfunción debido a mayor impulso inervacional intermitente.
El test de ducción pasivo (TDP) bajo anestesia general en el RS, salvo casos
significativos, ofrece dificultades para diferenciar una gran hiperfunción de una
H/C. En la hiperfunción aislada, al TDP ocasionalmente se podrá percibir cierta,
muy sutil, falta de elasticidad, eso no asegura contractura.
Se ha demostrado (2) que músculos que quedan estirados durante algún
tiempo aumentan el número de sus sarcómeros longitudinalmente y en
consecuencia se normalizan funcionalmente recuperando elasticidad y fuerza.
Por otra parte, aquellos RS que quedan relajados (luego de los grandes
retrocesos de RS en DVD, por ejemplo), pierden sarcómeros y se vuelven más
cortos en intento por recuperar elasticidad.
Williams & Goldspink (3, 4) ) refirieron que en músculos que quedan relajados,
además de la pérdida de sarcómeros, hay también aumento del contenido de
colágeno en el perimisio y aumento progresivo de su rigidez; El músculo ocular
pierde fuerza cuando es estirado así como cuando es excesivamente acortado.
Los cirujanos debemos recordar lo anterior al planear una operación generosa.


                         Fisiopatología de la contractura



Modificaciones de posición                HT persistente de DVD, POS; etc
Contracción prolongada RS                  alargamiento exagerado (retrocesos del RS
en DVD, POS, etc.                         inadecuados por tipo de patología y magnitud
                                          Acortamiento exagerado e inadecuado
                                          Contracción prolongada (tetánica)




                                                     Pérdida de sarcómeros
Contractura RS = Disminución                     colágeno en perimisio lo que
     Elasticidad muscular.                         determina acortamiento del
                                                   músculo con fibrosis y pérdida
                                                     variable de la elasticidad
Cuadro 1
El Recto Superior.

El recto superior (RS) es un músculo extraocular muy particular en cuanto a
reacciones que lo distinguen. Comportándose de acuerdo a las leyes de Hering
y Sherrintong en relación con cambios de otros músculos extraoculares y, por
otra parte, mostrándose con cuadros clínicos primitivos o idiopáticos            de
patogenia no claras aún.
La llamada Parálisis de los Elevadores (5) (6), que en realidad no es sino sólo
del RS pues el oblicuo inferior está indemne (7) mas es incapaz, en
condiciones normales de elevar al ojo más allá de la línea media, se debe a
una anomalía, lesión o cambio en la porción fascicular lateral del III nervio. Es
frecuente; con cambios típicos y tratamiento específico ( 8 ).




                                      Figura 3


A la hiperfunción del RS se la suele indistintamente denominar, siguiendo a
Jampolsky (9) hiperfunción/contractura del RS (H/C RS). Sin embargo,
creemos que hay que diferenciar a la hiperfun
                                         óculomotora (hiperfunción secundaria).
(Cuadro 2) de la forma idiopática (primitiva) de H/C RS.
La hiperfunción del RS secundaria puede deberse a excesiva inervación (efecto
         ) o a posición anormal (HT) prolongada. Lo primero se observa en
fracturas del piso de órbita en que el ojo con atrapamiento del recto inferior
(RI) debe recibir excesiva inervacion que, por Ley de Hering, llega al RS del ojo
sano determinando su HT; en la enfermedad de Graves por patogenia parecida
debido a la contractura severa del RI del ojo fijador, entre otras la hiperfunción
secundaria del RS puede ser ocasionada por la paresia del yunta contralateral
en el ojo fijador.
La hiperfunción del RS por posición en HT sostenida se observa en DVD
(Cuadro 2) y en la paresia del oblicuo superior (POS) (Figuras 4, 5 y 6). Es
precisamente ésta la que más confunde con la H/C idiopática del OS cuando
en realidad son dos desviaciones diferentes. En la POS mayor desviación se
muestra en la lateroversión contralateral al ojo afectado (mientras que en la
H/C del RS lo es en la lateroversión ipsilateral. No obstante haber cuadros de
POS con hiperfunción de RS y fuerte tendencia a la comitancia, en los cuales
hasta la infralateroversión ipsilateral es mayor que la contralateral. Sin embargo
el cuadro no pierde el patrón de POS (Figura 9)


              Contractura secundaria o asociada del RS


           a) Excesiva inervación                     Prolongada posición
               (fixation duress)                         de hipertropía




Fractura del        Graves     paresia del          paresia OS           DVD
piso de la órbita             yunta fijador

Cuadro 2
Figura 4 (A.
de RS OI que muestra limitación de la depresión en abducción, seudohiperfunción de OS




               -5                  -10            -15
               Xt 5                 Xt 15          Xt12


          -5                   8            -15
                Xt 15              Xt 8            Xt 12



               -10                 -8              -25
               Xt10                                 Xt 10
                                   Xt 8



                        -5                        - 30
                        Xt10                       Xt10


Figura 5 Cover test de la Paciente A.Vanesa con DVD e Hiperfunción secundaria RS




En la situación en que más se da la hiperfunción del RS y presta
ocasionalmente a confusión con el cuadro de H/C idiopática del RS es en la
POS con algún tiempo de evolución. Estos pacientes llegan a mostrar una
fuerte tendencia a la comitancia y aún mostrando ocasionalmente mayor
desviación en la infralateroversión ipsilateral, el cover test en las las posiciones
de la mirada tiende, sin duda, al patrón de la POS;
En la Figura 6 mostramos la media del cover test con prismas realizado a 23
pacientes con POS e hiperfunción secundaria del RS. Si bien la falta de
elasticidad del RS ipsilateral hace que la HT sea mayor en la ipsi infraversión,
como decíamos, en su conjunto el cover test tiende al patrón de POS.
+19,1         +22,0         +25,6


                  +22,1        +27,8          +27,7


                 +27,0         +24,7         +23,7

                      +33,4                +8,0           Figura 6




Si bien la hiperfunción del RS ha provocado diferentes grados de contractura
que impiden al ojo bajar plenamente en la infralateroversión ipsilateral el patrón
de POS se mantiene. Para un mejor desarrollo del relato todos los casos son
considerados como POS del ojo derecho.
La inclinación de la cabeza sobre el hombro del lado del ojo afectado muestra
HT mayor que sobre el lado contralateral: Significativo Forced Tilt Difference
(FTD) aunque no tan significativo como se ve en la H/C OS. (Figura 7). La
presencia de hiperfunción de OI en estas hiperfunciones contracturas del RS
secundarias a una POS (Figuras 7-8 y 9) es otro de los elementos que la
diferencian de la H/C del RS idiopática




                   Figura 7 B.A.Tortícolis y Bielschowsky en POS.
Figura 8. Corresponde a paciente B. Alejandro. Paresia del OS OD con hiperfunción del


ipsilateral, etc., todo lo que configura un patrón de POS. En cuanto al FTD, a la
inclinación de la cabeza sobre el lado del hombre derecho la HT es 42 .




                      +10                                   +40
                      XT 12                              XT 15


                                        +32
                                        XT 12


                       +25                                   +42
                       XT 5                                  XT 8


                              +42                    +15
                               XT 5                  XT 8

Figura 9 Cover test con prismas de B. Alejandro: figuras 7 y 8




En la Figura 10 mostramos la desviación en diferentes posiciones de la mirada
que son demostrativas de una hiperfunción secundaria de RS en caso de POS
izquierdo. Hay seudohiperfunción de OS OD e hiperfunción de OI OI,
incompatible con el diagnóstico de H/C RS idiopática.
Figura 10 POS OI. Con contractura secundaria del RS OI, falto de elasticidad no alcanza
la máxima posición de mirada abajo izquierda. Seudohiperfunción OSOD; Hiperfunción
de OI OI. Distintivos del patrón de POS.



La hiperfunción/Contractura Idiopática del Recto Superior


Se caracteriza por ser una entidad idiopático (primitiva), no asociada a otros
cambios oculomotores como ocurre con las hiperfunciones secundarias con o
sin contractura, del RS que solemos hallar en DVD, POS, etc.
El cuadro clínico habitual suele mostrar:
1.- Ausencia de POS.
2. no mostrar hiperfunción del OI ipsilateral.
3.-
4.- ausencia de torsión.
5.- mayor desviación en las posiciones de las miradas ipsilaterales.
9.-limitación de la depresión en abducción ipsilateral con TDP ligeramente
positivo..
10.- contrariamente a lo que se sostiene no es frecuente la hipertropía en la
supralateroversión ipsilateral (músculo contracturado)
8.- Significativo Forced Tilt Difference (FTD) a la maniobra de Bielschowsky.
Figura 12. H/C RS . Significativo Forced Tilt Difference (FTD) de la H/C del RS a la
maniobra de Bielschowsky. Hacia derecha:45 Hacia izquierda: 8 .


En la Figura 13 mostramos la desviación media en las 11 posiciones
diagnósticas de la mirada en 24 casos de nuestros archivos personales. Como
se aprecia el patrón de desviación es inverso al de POS, aunque algunos casos
antiguos de POS pueden llevar a confusión.


                 +19,6          +15,3           +13,1


                +22,0          +18,9           +15,6


                +26,8          +17,8          +15,1

                       +29,1               +9,9



Figura 13. Desviación media en las 11 posiciones de la mirada en 24 casos de
Hiperfunción/contractura de RS del OD. A la inversa de lo que ocurre en las POS la
mayor desviación apunta hacia el lado del ojo con H/C de RS. Todos los casos son
considerados como H/C RS del ojo derecho


Según Jampolsky la H/C RS guarda una particular relación con el sistema
otolítico en el sentido que debilitado el RS afectado todo el cuadro motor vuelve
en el postoperatorio inmediato a la normalidad; según él habría una
recuperación de la H/C RS y del FDT ya a las horas de operado.
En realidad hemos notado que cuadros clínicos no muy antiguos ni muy
severos, con TDP apenas positivo, vuelven a la normalidad ni bien debilitado el
RS ipsilateral; creemos que son RS con hiperfunción y poca o nada contractura
Figuras 14, 15 y 16.



                         -2              -2               -5

                       -10               -15             -12

                       -10               -15             -25

                                    -4          -20

Figura 14. Paciente Leonor G. Cover test con prismas en el período preoperatorio de la
paciente de la figuras 4 y 5.




Figura 17 Preoperatorio de la paciente Leonor con H/C RS idiopátivo de la Figura 16




Figura 15. Preoperatorio de paciente G Leonor. con H/C RS idiopático TDP:neg. FDT=
16
Figura 16. Paciente G. Leonor de las Figuras 4 y 5 luego del retroceso del RS de 6 mm.
Ortotropía en todas Las posiciones de la mirada




Leonor era moderada. El cover test, además, hace que sea difícil aceptar la
idea que el cuadro clínico sea secundario a alguna de las eventualidades a que
nos referimos antes: POS, DVD, etc.,Se trata de un caso de H/C RS
moderado, con poca o nada             contractura, sólo hiperfunción RS, que se
recuperó inmediatamente con el debilitamiento del mismo.
Por otra parte, observamos cuadros clínicos de H/C RS en que existe una
significativa limitación de la depresión en abducción ipsilateral con TDP++.
Dentro de la severidad que pueden mostrar hay muchas variaciones.                   Son
consecuencia de un RS con hiperfunción y variable pero verdadera contractura;
en ellos hay inelasticidad del RS. En estos casos, contrariamente a los
sostenido (9), luego del retroceso del RS comprometido la recuperación no es
total inmediatamente, la inelasticidad, por la fibrosis en el perimisio y las
alteraciones de las sarcómeras necesitan, tiempo para recuperarse totalmente,
si es que eso llega a ocurrir. Figuras 17, 18 y 19.
La paciente de la Figura 17 (C.Leoncia) tenía un típico cuadro de H/C RS con
tortícolis para compensar la gran HT de OD.


      +20                               +15          Figura 17.



                     +20

      +35                              +20              +45            +15




     Figura 18. Paciente Leoncia. Posiciones capitales de la mirada.




Figura 19.Paciente Leoncia. Bielschowsky positivo en la inclinación de la cabeza hacia la
derecha H/C RS OD.
Figura 20.Paciente Leoncia. Bielschowsky luego de operada.




Figura 21. Paciente Leoncia paciente Leoncia. . preoperatorio. Aumento del cuerpo
muscular del RS de OD en H/C.



Se le realizó retroceso RSOD 6 mm cuadro con lo que mejoró mucho, no
obstante que a los 6 meses de operada (Figura 20) aún mostraba algo de
limitación de la depresión en abducción.
Figura 20. Paciente Leoncia Paciente ML a 6 meses de operada. OT en PP sin tortícolis.
Hay algo de limitación de elevación y depresión en abducción del OD. Si bien la mejoría
fue grande falta aún un poco para que se complete, persiste algo de contractura RS OD...


Casos como el de las Figuras 21- 22 y 23 son ya de H/C RS muy severos y
más difíciles de curar totalmente; con simple retroceso del RS. Lo interesante
de este caso es el hecho de haber podido apreciar en imágenes al RS
agrandado y con casi el doble de masa muscular que el RS OI debido, sin
duda, a la hiperplasia que desarrolló.
En los casos de las Figuras 21-25            mostramos un caso de H/C RS muy
evidente, con muchos años de evolución y contractura del RS severa.




                   -12               -12         -15
                         Xt 7                    Et 5
                                                         Figura 21.
                     -                                   Cover test de caso de la la

.                   -13              -15         -20      Fig 22; Leop 5; Informe 1



                    -15              -15         -25
                                -7         -35
Figura 22. Paciente V. María. Preoperatorio H/C RS OI. Mayor HT hacia el lado ipsilateral
(izquierda); Seudohiperfunción del OS OD. Ausencia de hiperfunción de OI ipsilateral,
etc.
Figura 23. Paciente V. María..Postoperatorio. V.María. Con retroceso RS OI 6,5 mm
mejoró la HT en todas las posiciones. No obstante persiste aún algo de H/C RS. El TDP
era francamente positivo en el preoperatorio y levemente positivo luego de la operación
en infraversión en abducción OI.



La Paciente V .María era un típico cuadro de H/C de RS. La inelasticidad del
RS no permitía aún con un TDP enérgico llevar al ojo hacia la posición extrema
depresión en abducción. No obstante el generoso retroceso de RS quedó
cierta limitación de la depresión en abducción; se puede pensar que habiendo
hecho más de 6,5 mm de retroceso de RS OI la limitación habría mejorado aún
más pero aunque el TDP era levemente positivo al final de la operación, se
temió sobrecorrección en las otras posiciones de mirada, sobretodo en PP con
una temible eventual diplopía.
Finalmente diremos que hay muchos cuadros clínicos de paresias del OS que a
través del tiempo van girando hacia cierta comitancia y esa circunstancia
muchas veces dificulta el diagnóstico correcto. Sin embargo, suelen hallarse
siempre alguno de los estigmas de POS. No obstante, el fino diagnóstico el
tratamiento suele ser semejante. Aquí valen los antecedentes, haber visto al
paciente de niño, fotos que traigan los padres, etc.
A la niña de las figuras 24-27 la vi a los 3 años de edad con severo tortícolis de
POS OI e hiperfunción marcada de OI de OI. Cuadro frecuente con que se
presentan       las   POS       congénitas     en   los     niños    de    esa     edad.
Traída a la consulta nuevamente a los 18 años mostraba que el cuadro clínico
había cambiado y que, de no mediar el antecedente en a HC, hubiera sido algo
complejo su diagnostico. El cover test con prismas era:




        -30             -30            -20
        Xt 12           Xt 12          Xt 10


        -30             -30            -30            -10           -35
        Xt 8            Xt 8            Xt 4


        -30             -30            -30

Figura 24. Cover test con Prismas de la paciente CC de las Figuras 25 y 26. Hay ligera
Figura 25. RP Camila preoperatorio. Hiperfunción RS OI. Hiperfunción OI OI e
Hipofunción severa OS OI. Paresia de OS con H/C secundaria.




Figura 26. RP Camila preoperatorio. Maniobra de Bielschowsky. Severa HT (FDT) de OI.



No obstante que el examen clínico, comitancia con medidas de desviación
grandes podría llevar a pensar en una H/C RS, había signos que aclaraban el


ipsilaterales. Se trataba de una POS OI con hiperfunción de RS OI secundaria
a la posición de HT en el transcurso de los años.
Con el retroceso del RS de OI de 6 mm quedó en OT en todas las posiciones
de la mirada. Figura 27 RP Camila
Figura 27. RP Camila postoperatorio luego de retroceso de RS OI de 6 mm.. OT en todas
las posiciones de la mirada. Bielschowsky: negativo.




Referencias
1- Burton J. Kushner, MD.
Ophthalmol 2006; 124:
2.-­  Tabary  JC,  Tabary  C,  Tardieu  C,  Tardieu  G,  Goldspink  G.  Physiological  and  structural  


J  Physiol.  1972;224:231-­244.
3.-­  Williams  PE,  Goldspink  G.  The  effect  of  immobilization  on  the  longitudinal  growth  of  
striated  muscle  fibres.  J  Anat.  1973;116:45-­55.  
4.  Williams  PE,  Goldspink  G.  Changes  in  sarcomere  length  and  physiological  properties  in  
immobilized  muscle.  J  Anat.  1978;127:459-­468
5.- Parinaud MH. Paralysie des mouvements associés des yeux. Arch Neurol (Paris)
1883;5:145
6.- Dunlap EA. Diagnosis and surgery of double elevator palsy. Trans Am Ophthalmol
1952;3:1554).
7 - Collins CC, Jampolsky A. Mechanical correlates of extraocular muscle
contracture. In: Keller E, Zee D, eds. Adaptative Processes in Visual and Oculomotor
Systems. Oxford, England: Pergamon Press; 1986:2-35.
8.- J. Prieto-Diaz, MD and M.S. Gamio, Surgical Innervational Effect: Binocular Vision &
Strabismus Quarterly. Volume 22 (No. 3):2007
9 - Collins C,
10.- Jampolsky A.: The Superior Rectus Contracture Syndrome. Update on Strabismus
and Pediatric Ophthalmology. Proceeding of the Joint ISA and AAPO&S Meeting.
Vancouver, Canada. Gunnar Lennerstrand Ed. 1994; 276-282
En la ciudad de Córdoba, entre los días 22 y 23 de Junio de 2012, se
desarrollara el Curso Anual Conjunto de la Sociedad Argentina de
Oftalmopediatría (SAOI) y del Consejo Argentino de Estrabismo (CAE).
El mismo se desarrollara en el Hotel Cesar Carman del Automóvil Club
Argentino ubicado en la Av. Sabatini 459 en la ciudad de Córdoba.
Nos acompañara como invitado extranjero el Dr. Federico G. Vélez del Jules
Stein Eye Institute, UCLA, Los Ángeles.
ATENEO DEL CENTRO ARGENTINO DE
  ESTRABISMO
Viernes 27 de abril. 19.00 hs.
AUDITORIO PFÖRTNER
JUNCAL 2345 4 TO PISO


Hospital de Clínicas José de San Martín
Coordinadora: Dra. María Cristina Ugrin

Hospital Prof. Alejandro Posadas
Coordinador: Dr. Jorge Pasquinelli



Proximos Ateneos del CAE de 2012 Fechas:
   11 de Mayo
Hospital Italiano-Hospital Posadas
   22 de Junio
Hospital Santa Lucia-Hospital Alemán
   20 de Julio
Universidad Católica-Institución del interior
   24 de Agosto
Hospital Gutiérrez-Consultores Oftalmológicos
   28 de Septiembre
Instituto Prieto Díaz-Hospital Elizalde
   26 de Octubre
Institución del Interior
   23 de Noviembre
Fundación Oftalmología Pediátrica . -Hospital Garraham
   Un cordial saludo La comisión:
                              Presidente: Dr. Jorge O. Pasquinelli
                              Vicepresidente: Dr. Eduardo Nunez.
                              Tesorero: Alejandro Armesto
   Los esperamos
   COMISIÓN DIRECTIVA DEL CAE.
   Visítenos en www.cae.org.ar
On behalf of Ken Nischal and myself - as well as the entire scientific
committee - we hope to see the whole listserv community in person for
the 2nd World Congress of Paediatric Ophthalmology and Strabismus in
MILAN! The first meeting was a joy with nearly 1000 attendees from 90
countries. Paolo Nucci is heading up the local Italian organizing
committee for 2012.
Emilio Campos has graciously agreed to give the Strabismus Keynote
lecture and Jerry Shields has also graciously accepted to give the
Keynote Pediatric Ophthalmology talk.
Registration is open and abstracts being accepted.
See you there!!!
WWW.WCPOS.ORG
David B. Granet, MD FACS FAAO FAAP
REGISTER for the World Congress of Paediatric Ophthalmology
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Queremos recordarles los próximos vencimientos para todos los
interesados en las
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     10.03.12 vence la inscripción a precios preferenciales. Luego de esta
fecha los aranceles tendrán un recargo.
     02.04.12 vence la presentación de Trabajos orales completos e imágenes
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  • 1. LEOP Vol. III # 5, 2012 Director Dr. Julio Prieto-Díaz, Argentina Directorio Pilar Merino, Madrid, España Dra. Fernanda Krieger, São Paulo, Brasil Dra. Rosana Cunha, São Paulo, Brasil Dr. Carlos Laria, Alicante, España Coordinador General Dr. Ignacio Prieto-Díaz, Argentina Editada en Instituto Oftalmológico Prieto-Díaz de la ciudad de La Plata, Argentina info@institutoprietodiaz.com.ar Lista de Estrabismo y Oftalmología Pediátrica estrabismo@speedy.com.ar
  • 2. Estimados colegas, Agradezco el interés mostrado por la gran mayoría de los adheridos a la LEOP que respondieron con muy buenas ideas y que harán que la LEOP sea más ágil y cómoda de leer. Los cambios previstos que intentaremos son los siguientes: la LEOP tendrá 3 secciones. La primera, Sección 1 tendrá los casos nuevos para discutir con todo el material que tengan o desean enviar, fotos, Rx, etc.(serán 4 ó 5 por vez) En la sección 2 de la misma revista irán solo los comentarios o sugerencias sobre los casos de las LEOPs aparecidos anteriormente. Finalmente en la sección 3, que denominaremos , un miembro destacado es invitado a escribir una monografía sobre un tema que le agrade. Editaremos una LEOP por mes. Durante el mes de Mayo habilitaremos un blog en donde estarán disponibles las LEOPs anteriores y la última publicada para que les sirvan como archivos de casos que seguramente les ayudarán para comparar, diagnosticar y ver indicaciones de casos que les llegaran a la consulta. Como esta LEOP es la #5 y van sólo casos para consultar aprovechamos y colocamos un informe. Ya la LEOP 6 irá de acuerdo a lo comentado: 1; casos nuevos; 2 comentarios de los casos de las LEOPs anteriores y 3 un Informe. Ya hemos comprometido al Dr Souza Dias para ello. Esperamos entonces que vayan enviando casos nuevos para publicar en cualquier momento; eso nos facilita ir armando la revista con tiempo. Es necesario que envíen trabajos pues quedan pocos (ha habido ya 95 LEOPs !). Cordialmente, Dr. Julio Prieto-Díaz
  • 3. Presentación de casos nuevos para discusión. Caso enviado por la Dra Pilar Merino de Madrid, España. Caso #1 LEOP Vol III #5 2012 Mujer de 38 años que concurre por padecer diplopia y cefalea a lo que acompaña una esotropía de ángulo variable e intermitente. Todo comenzó hace 3 años. Exploración neurológica normal. Fue diagnosticada en otro centro com espasmo de acomodación y se la medicó con cicloplégico (1 g/ 8 horas) desde hace 8 meses. Hay empeoramiento progresivo. Se detecta vértigo de Ménière y fibromialgia. Además del cicloplégico se la medico con ansiolíticos antidepresivos. AV: 1 en A0. Refracción sin cicloplegía:OD:-3 -1.75 a 1.75º y OI: -3,5;-0,50 a 10º. Refracción con atropina: OD: + 0,75;-1,5 a 180º y OI + 0,25, + 0.75 a 110ª . Exploración motora: No muestra tortícolis ni nistagmo. OT alternando con movimientos de convergencia trnsitorios y progresivos cuando fija tanto de lejos como de cerca. Movimientos más severos en OI. Limitación intermitentes de la abducción; severa de OI y moderada de OD al explorar las versiones. Ducciones normales AO. A los 3 meses de instilar atropina disminución transitoria de la abducción de OI; mono y binocularmente. La Frecuencia y duración de los episodios han empeorado En figura 1 se intenta mostrar el trastorno motor,
  • 4. Figura 1 Versiones Figura 2 Test de Lancaster Preguntamos a nuestros colegas que piensan de este caso y que tratamiento proponen. Es decir, etiología, diagnóstico, tratamiento y pronóstico?
  • 5. Las Dras Delfina Ortiz, Chisell Astacio y Carla Rodriguez de República Dominicana. Envían un caso interesantes para que sean comentados y se proponga una indicación quirúrgica. . Caso 2. Leop Vol III # 5 2012 Paciente. O.M. Masculino de 15 años, quien acude a la consulta refiriendo diplopia en mirada horizontal, la cual dice que percibe desde que el era un niño. Al examen: Agudeza Visual: 20/20 ambos ojos Posición compensadora de la cabeza: ligera inclinación de la cabeza hacia la izquierda y elevación del mentón. Posición primaria de la mirada: reflejos centrados. Ducciones: Ojo derecho: limitación a la elevación de tres cruces. Ojo izquierdo: normales Versiones: Hipofunción del recto superior y el oblicuo inferior del ojo derecho (en la dextrosupraversión, supraversión y levosupraversión) En la mirada hacia la izquierda presenta estrechez de la hendidura palpebral del ojo derecho y ligera depresión de este ojo. Se queja de diplopia en la mirada horizontal. Test de ducción pasiva: Ojo derecho, restricción a la elevación; ojo izquierdo, normal. Tomografía de Orbita: sin alteraciones anatómicas. Cover test: cerca y lejos FOD: exotropia de 12 FOI : exotropia de 12 Desviación en mirada arriba: exotropia 40 Desviación en mirada abajo: exotropia 20
  • 6. Figura 1 Debido a los cambios que presenta este paciente en la hendidura palpebral y el disparo vertical, pensamos que nos encontramos ante un síndrome de Duane tipo II, sin embargo nuestra duda, es por la limitación a la elevación. ¿Es un déficit monocular de la elevación?, luego de haber descartado la fibrosis generalizada de Brown, debido a la tomografía de orbita normal, aun cuando presenta test de ducción pasiva restrictivo. Por lo antes expuesto, nuestro diagnostico probable para este paciente es, Síndrome de Duane tipo II ojo derecho. Déficit monocular de la elevación ojo derecho. Pensamos realizarle: Peritomía conjuntival en 360 grados para revisar los músculos extraoculares en busca de algún tipo de fibrosis. Debido a que la mayor queja del paciente es la diplopia horizontal, nuestro plan esta dirigido a mejorar la exotropia con un retroceso del recto lateral derecho.
  • 7. Nos gustaría conocer sus opiniones con respecto a este caso , ¿ si están de acuerdo con los diagnósticos?, ¿Qué otros diagnósticos diferenciales se les ocurre?, ¿Cuál seria su manejo? Dras Delfina Ortiz, Chisell Astacio y Carla Rodriguez Paciente enviado por la Dra. Alejandra Iurescia para ser discutido y plantear las diferentes opciones quirúrgicas. Caso 3 Leop Vol. III # 5 2012 Niña con astrocitoma de tronco que debuta a los 5 años de la paciente con vómitos alteración del estado general, esotropía por paralisis VI nervio bilateral y AO edema de papila. Se realizó tratamiento neuroquirúrgico, y queda bien más con parálisis VI nervio bilateral, mayor de OD que de OI, lo que lleva a mostrar asimétrica limitación de la abducción en AO (según la magnitud de la parálisis en cada ojo). Además de trastornos motores de los miembros inferiores. AV OD: 07 OI: 10, Emétrope; En ambos ojos el fondo de ojo muestra borramiento del lado temporal como secuela del edema de papila que padeció a los 5 años. Me interesaría saber la experiencia que tienen en este tipo de parálisis. Figura 1 Fija OD Figura 2. Fija OI.
  • 8. Figura 3 y 4. Limitación asimétrica de la abducción. Severa en OD; leve en OI Paciente enviado por el Dr. Carlos Laria. Director Unidad Oftalmología Pediátrica y Estrabismos. OFTALMAR. Hospital MEDIMAR ALICANTE. Caso 4 Leop Vol. III.# 5 2012 Queridos amigos y compañeros de LEOP: Os envío un caso interesante no solo por el diagnóstico de estrabismo en sí, sino por las particularidades profesionales de la paciente que en mi caso, hizo considerar mucho las opciones terapéuticas: Paciente mujer de 28 años, que acude por referir diplopía en infraversión que aumenta en los últimos años. Refiere desde pequeña estrabismo, con leve tortícolis con la cabeza inclinada sobre el hombro derecho. Dos años antes aporta información sobre intervención del estrabismo del ojo izquierdo, con retroceso del recto superior (no precisa datos numéricos), que inicialmente mejoró el tortícolis, pero que en los últimos años ha empeorado la diplopía en posición de infraversión. Su profesión es clarinetista, por lo que tiene serios problemas para poder ver la partitura. A la exploración se nota OD dominante con hipertropía de 15 , sin incomitancias significativas, que aumenta tras la disociación hasta 25 y limitación de infraducción del ojo izquierdo grado 2-3 con Bielchowsky + a la inclinación sobre el hombro izquierdo. La agudeza visual de la paciente es de 1 en OD y 0,9 en OI. El segmento anterior se encuentra dentro de la normalidad
  • 9. en ambos ojos, evidenciándose aspecto de cicatriz conjuntival postoperatoria en la zona del recto superior del ojo izquierdo. Las características personales de la paciente, no posibilitan la realización de cirugía con anestesia tópica, por tener un gran miedo a la intervención, dado que refería una mala experiencia en la cirugía previa. Fig. 1. Leop 5 caso 4 - Bielchowsky preoperatorio Figura. 2 . Leop 5 caso 4 - Oclusión alternada. En base a las imágenes y a los datos ofrecidos; ¿cuál sería su diagnóstico?; ¿harían alguna prueba o test complementario previamente a la intervención?, y dado que la paciente es clarinetista ¿optarían por modificar su decisión quirúrgica en base a ello? ¿qué decisión quirúrgica adoptarían? Un saludo a todos desde España. Dr. Carlos Laria
  • 10. Paciente enviado por la Dra. Rosana Cunha de Sâo Paulo, Brasil Caso 5 Leop Vol. III.# 5 2012 FCB, 4 meses de idade, pais notam desvio convergente há 1 mês. Antecedentes gerais: gravidez e parto sem intercorrências Ao exame: Fixação central e seguia objetos com Olho esquerdo (OE) , não fixava bem com Olho direito (OD) e reagia à oclusão do OE. Fixação binocular: OE. Ao Krimsky ET OD 35 ; -3 hipofunção RLD -2 hipof RLE. Refração sob cicloplegia em AO +1,50 esf +1,50 cil e 90. Fundo de olho normal. Conduta: oclusão 2hora/dia alternada, 2 dias no OE e 1 dia no OD. Após 2 meses começou a alternar e a abdução melhorou em AO, porém os pais notaram que a criança ficava frequentemente com o mento elevado quando estava sentado. Ao exame Krimsky em PPO ET 40, em supraversão ET 45 e em infraversão ortotropia Fig. 1 Leop 5. Caso 5 Fig. 2 Leop 5. Caso 5 Fig. 3 Leop 5. Caso 5 Fig. 4 Leop 5. Caso 5 Foi solicitado avaliação com neuro-pediatra que constatou discreta alteração no tônus e discreto retardo no Desenvolvimento Neuropsicomotor. Após 2 meses, criança com 8 meses de idade, feito Ressonância Magnética de craneo e constatado diminuição discreta do volume encefálico e calcificações
  • 11. periventriculares. Pesquisa de Citomegalovirus sérico: IgG Positiva, IgM negativa. Aos 10 meses apresentava alternância de fixação e as mesmas medidas. Não apresentava hiperfunção de oblíquos superiores, talvez discreta hipofunção dos Oblíquos inferiores (exame difícil pela idade). Pediatra concordou com cirurgia precoce pois argumentava que a posição de cabeça estava interferindo no seu desenvolvimento motor. Fig. 5 Leop 5. Caso 5 Foi submetido a cirurgia aos 12 meses. Pela foto dá para ver que atuamos nos Oblíquos superiores! Fizemos Recuo dos RM AO e tenotomia temporal na inserção de ambos oblíquos superiores. Fig. 6 Leop 5. Caso 5 Perguntas: 1. Teriam aguardado mais tempo para a cirurgia? 2. Atuariam nos Obliquos superiores ou fariam deslocamento para corrigir a Incomitância em A ? Obrigada! Dra Rosana Cunha
  • 12. Sección Informes Informe 1. Leop Vol. III.# 5 2012 El Recto Superior(*) Dr. Julio Prieto-Díaz Instituto de Oftalmología Prieto-Díaz La Plata, Argentina (*) Basado en la publicación de Julio Prieto-Díaz 125 Acta Estrabológica - Vol. XXXVIII, Mayo-Diciembre 2009; 2: 121-132 El músculo recto superior (RS), como los demás músculos extraoculares, está compuestos por fibras multinucleadas dentro de las cuales corren paralela y longitudinalmente elementos finos conocidos como miofibrillas. A su vez, las miofibrillas están constituidas por sarcómeros, unidad funcional de la contracción muscular. En él 2 tipos de filamentos actúan: finos filamentos de actina e intercalados entre ellos más densos filamentos de miosina. Del intercambio químico entre estas estructuras surge el acortamiento de los sarcómeros y con ellos la fuerza activa de contracción muscular (Figura 1). Si el músculo es sometido al máximo i twitch), mas si es sometido a un impulso significativo constante contracción tetánica depender el grosor de masa muscular en las imágenes (1) Sarcómero tono normal filamentos de de miosina miosina filamentos de actina Sarcómero contraído Sarcómero relajado Figura 1
  • 13. En hipertropías significativas y casi permanentes de RS, como suele verse en divergencia vertical disociada (DVD) seudounilateral, el ojo correspondiente casi constantemente en hipertropía acorta el RS, ese acortamiento puede ser tal que impida que el músculo obtenga una contracción útil. Los elementos del sarcómero contraído, no tienen campo para contraerse aún más. Por otra parte, pierde también elasticidad: se contractura y provoca limitación de la depresión. Figura 2 arriba. Cuando el RS es elongado en demasía y de manera sostenida pierde también elasticidad y poder contráctil, las fibras de miosina y actina se alejan y no pueden mantener un intercambio químico útil para la contracción muscular. En ambas situaciones sino actúan mecanismos reguladores de la tensión muscular se irá a la contractura del RS con significativa limitación de la depresión, sobre todo en abducción. Figura 2 abajo. El RS reacciona de 3 maneras diferentes; aumento del volumen muscular y por ende de su fuerza por el agrandamiento (hipertrofia), aumento (hiperplasia) del número de las miofibrillas o recurriendo al aumento del número de sarcómeros recuperando así su fuerza, sin hipertrofia y con ligera resistencia al test de ducción pasiva (TDP). Cuando se realiza el TDP (preferentemente bajo anestesia general sin el uso de succinilcolina) hay que tratar de seguir la línea de acción del músculo. Con la pinza tomando al globo sobre el limbo ligeramente medial (hora 11) se intenta llevar al ojo hacia abajo y algo hacia fuera. filamentos de de miosina miosina filamentos de actina Sarcómero acortado Figura 2 Sarcómero Elongado.
  • 14. En diversas situaciones en las que hablamos de Hiperfunción /Contractura del RS ( H/C RS) estamos refiriéndonos, en realidad, a tan solo hiperfunción; por ejemplo en una paresia del OS el ojo afectado puede estar intermitentemente alineada según la dirección de la mirada, desarrollar significativa fusión vertical o mediante el tortícolis etc., prevenir que la hiperfunción por desequilibrio inervacional sea permanente y se transforme en H/C RS. Ante estos casos sólo se presenta hiperfunción debido a mayor impulso inervacional intermitente. El test de ducción pasivo (TDP) bajo anestesia general en el RS, salvo casos significativos, ofrece dificultades para diferenciar una gran hiperfunción de una H/C. En la hiperfunción aislada, al TDP ocasionalmente se podrá percibir cierta, muy sutil, falta de elasticidad, eso no asegura contractura. Se ha demostrado (2) que músculos que quedan estirados durante algún tiempo aumentan el número de sus sarcómeros longitudinalmente y en consecuencia se normalizan funcionalmente recuperando elasticidad y fuerza. Por otra parte, aquellos RS que quedan relajados (luego de los grandes retrocesos de RS en DVD, por ejemplo), pierden sarcómeros y se vuelven más cortos en intento por recuperar elasticidad. Williams & Goldspink (3, 4) ) refirieron que en músculos que quedan relajados, además de la pérdida de sarcómeros, hay también aumento del contenido de colágeno en el perimisio y aumento progresivo de su rigidez; El músculo ocular pierde fuerza cuando es estirado así como cuando es excesivamente acortado. Los cirujanos debemos recordar lo anterior al planear una operación generosa. Fisiopatología de la contractura Modificaciones de posición HT persistente de DVD, POS; etc Contracción prolongada RS alargamiento exagerado (retrocesos del RS en DVD, POS, etc. inadecuados por tipo de patología y magnitud Acortamiento exagerado e inadecuado Contracción prolongada (tetánica) Pérdida de sarcómeros Contractura RS = Disminución colágeno en perimisio lo que Elasticidad muscular. determina acortamiento del músculo con fibrosis y pérdida variable de la elasticidad Cuadro 1
  • 15. El Recto Superior. El recto superior (RS) es un músculo extraocular muy particular en cuanto a reacciones que lo distinguen. Comportándose de acuerdo a las leyes de Hering y Sherrintong en relación con cambios de otros músculos extraoculares y, por otra parte, mostrándose con cuadros clínicos primitivos o idiopáticos de patogenia no claras aún. La llamada Parálisis de los Elevadores (5) (6), que en realidad no es sino sólo del RS pues el oblicuo inferior está indemne (7) mas es incapaz, en condiciones normales de elevar al ojo más allá de la línea media, se debe a una anomalía, lesión o cambio en la porción fascicular lateral del III nervio. Es frecuente; con cambios típicos y tratamiento específico ( 8 ). Figura 3 A la hiperfunción del RS se la suele indistintamente denominar, siguiendo a Jampolsky (9) hiperfunción/contractura del RS (H/C RS). Sin embargo, creemos que hay que diferenciar a la hiperfun óculomotora (hiperfunción secundaria). (Cuadro 2) de la forma idiopática (primitiva) de H/C RS. La hiperfunción del RS secundaria puede deberse a excesiva inervación (efecto ) o a posición anormal (HT) prolongada. Lo primero se observa en fracturas del piso de órbita en que el ojo con atrapamiento del recto inferior (RI) debe recibir excesiva inervacion que, por Ley de Hering, llega al RS del ojo sano determinando su HT; en la enfermedad de Graves por patogenia parecida debido a la contractura severa del RI del ojo fijador, entre otras la hiperfunción secundaria del RS puede ser ocasionada por la paresia del yunta contralateral en el ojo fijador.
  • 16. La hiperfunción del RS por posición en HT sostenida se observa en DVD (Cuadro 2) y en la paresia del oblicuo superior (POS) (Figuras 4, 5 y 6). Es precisamente ésta la que más confunde con la H/C idiopática del OS cuando en realidad son dos desviaciones diferentes. En la POS mayor desviación se muestra en la lateroversión contralateral al ojo afectado (mientras que en la H/C del RS lo es en la lateroversión ipsilateral. No obstante haber cuadros de POS con hiperfunción de RS y fuerte tendencia a la comitancia, en los cuales hasta la infralateroversión ipsilateral es mayor que la contralateral. Sin embargo el cuadro no pierde el patrón de POS (Figura 9) Contractura secundaria o asociada del RS a) Excesiva inervación Prolongada posición (fixation duress) de hipertropía Fractura del Graves paresia del paresia OS DVD piso de la órbita yunta fijador Cuadro 2
  • 17. Figura 4 (A. de RS OI que muestra limitación de la depresión en abducción, seudohiperfunción de OS -5 -10 -15 Xt 5 Xt 15 Xt12 -5 8 -15 Xt 15 Xt 8 Xt 12 -10 -8 -25 Xt10 Xt 10 Xt 8 -5 - 30 Xt10 Xt10 Figura 5 Cover test de la Paciente A.Vanesa con DVD e Hiperfunción secundaria RS En la situación en que más se da la hiperfunción del RS y presta ocasionalmente a confusión con el cuadro de H/C idiopática del RS es en la POS con algún tiempo de evolución. Estos pacientes llegan a mostrar una fuerte tendencia a la comitancia y aún mostrando ocasionalmente mayor desviación en la infralateroversión ipsilateral, el cover test en las las posiciones de la mirada tiende, sin duda, al patrón de la POS; En la Figura 6 mostramos la media del cover test con prismas realizado a 23 pacientes con POS e hiperfunción secundaria del RS. Si bien la falta de elasticidad del RS ipsilateral hace que la HT sea mayor en la ipsi infraversión, como decíamos, en su conjunto el cover test tiende al patrón de POS.
  • 18. +19,1 +22,0 +25,6 +22,1 +27,8 +27,7 +27,0 +24,7 +23,7 +33,4 +8,0 Figura 6 Si bien la hiperfunción del RS ha provocado diferentes grados de contractura que impiden al ojo bajar plenamente en la infralateroversión ipsilateral el patrón de POS se mantiene. Para un mejor desarrollo del relato todos los casos son considerados como POS del ojo derecho. La inclinación de la cabeza sobre el hombro del lado del ojo afectado muestra HT mayor que sobre el lado contralateral: Significativo Forced Tilt Difference (FTD) aunque no tan significativo como se ve en la H/C OS. (Figura 7). La presencia de hiperfunción de OI en estas hiperfunciones contracturas del RS secundarias a una POS (Figuras 7-8 y 9) es otro de los elementos que la diferencian de la H/C del RS idiopática Figura 7 B.A.Tortícolis y Bielschowsky en POS.
  • 19. Figura 8. Corresponde a paciente B. Alejandro. Paresia del OS OD con hiperfunción del ipsilateral, etc., todo lo que configura un patrón de POS. En cuanto al FTD, a la inclinación de la cabeza sobre el lado del hombre derecho la HT es 42 . +10 +40 XT 12 XT 15 +32 XT 12 +25 +42 XT 5 XT 8 +42 +15 XT 5 XT 8 Figura 9 Cover test con prismas de B. Alejandro: figuras 7 y 8 En la Figura 10 mostramos la desviación en diferentes posiciones de la mirada que son demostrativas de una hiperfunción secundaria de RS en caso de POS izquierdo. Hay seudohiperfunción de OS OD e hiperfunción de OI OI, incompatible con el diagnóstico de H/C RS idiopática.
  • 20. Figura 10 POS OI. Con contractura secundaria del RS OI, falto de elasticidad no alcanza la máxima posición de mirada abajo izquierda. Seudohiperfunción OSOD; Hiperfunción de OI OI. Distintivos del patrón de POS. La hiperfunción/Contractura Idiopática del Recto Superior Se caracteriza por ser una entidad idiopático (primitiva), no asociada a otros cambios oculomotores como ocurre con las hiperfunciones secundarias con o sin contractura, del RS que solemos hallar en DVD, POS, etc. El cuadro clínico habitual suele mostrar: 1.- Ausencia de POS. 2. no mostrar hiperfunción del OI ipsilateral. 3.- 4.- ausencia de torsión. 5.- mayor desviación en las posiciones de las miradas ipsilaterales. 9.-limitación de la depresión en abducción ipsilateral con TDP ligeramente positivo.. 10.- contrariamente a lo que se sostiene no es frecuente la hipertropía en la supralateroversión ipsilateral (músculo contracturado) 8.- Significativo Forced Tilt Difference (FTD) a la maniobra de Bielschowsky.
  • 21. Figura 12. H/C RS . Significativo Forced Tilt Difference (FTD) de la H/C del RS a la maniobra de Bielschowsky. Hacia derecha:45 Hacia izquierda: 8 . En la Figura 13 mostramos la desviación media en las 11 posiciones diagnósticas de la mirada en 24 casos de nuestros archivos personales. Como se aprecia el patrón de desviación es inverso al de POS, aunque algunos casos antiguos de POS pueden llevar a confusión. +19,6 +15,3 +13,1 +22,0 +18,9 +15,6 +26,8 +17,8 +15,1 +29,1 +9,9 Figura 13. Desviación media en las 11 posiciones de la mirada en 24 casos de Hiperfunción/contractura de RS del OD. A la inversa de lo que ocurre en las POS la mayor desviación apunta hacia el lado del ojo con H/C de RS. Todos los casos son considerados como H/C RS del ojo derecho Según Jampolsky la H/C RS guarda una particular relación con el sistema otolítico en el sentido que debilitado el RS afectado todo el cuadro motor vuelve en el postoperatorio inmediato a la normalidad; según él habría una recuperación de la H/C RS y del FDT ya a las horas de operado. En realidad hemos notado que cuadros clínicos no muy antiguos ni muy severos, con TDP apenas positivo, vuelven a la normalidad ni bien debilitado el
  • 22. RS ipsilateral; creemos que son RS con hiperfunción y poca o nada contractura Figuras 14, 15 y 16. -2 -2 -5 -10 -15 -12 -10 -15 -25 -4 -20 Figura 14. Paciente Leonor G. Cover test con prismas en el período preoperatorio de la paciente de la figuras 4 y 5. Figura 17 Preoperatorio de la paciente Leonor con H/C RS idiopátivo de la Figura 16 Figura 15. Preoperatorio de paciente G Leonor. con H/C RS idiopático TDP:neg. FDT= 16
  • 23. Figura 16. Paciente G. Leonor de las Figuras 4 y 5 luego del retroceso del RS de 6 mm. Ortotropía en todas Las posiciones de la mirada Leonor era moderada. El cover test, además, hace que sea difícil aceptar la idea que el cuadro clínico sea secundario a alguna de las eventualidades a que nos referimos antes: POS, DVD, etc.,Se trata de un caso de H/C RS moderado, con poca o nada contractura, sólo hiperfunción RS, que se recuperó inmediatamente con el debilitamiento del mismo. Por otra parte, observamos cuadros clínicos de H/C RS en que existe una significativa limitación de la depresión en abducción ipsilateral con TDP++. Dentro de la severidad que pueden mostrar hay muchas variaciones. Son consecuencia de un RS con hiperfunción y variable pero verdadera contractura; en ellos hay inelasticidad del RS. En estos casos, contrariamente a los sostenido (9), luego del retroceso del RS comprometido la recuperación no es total inmediatamente, la inelasticidad, por la fibrosis en el perimisio y las alteraciones de las sarcómeras necesitan, tiempo para recuperarse totalmente, si es que eso llega a ocurrir. Figuras 17, 18 y 19.
  • 24. La paciente de la Figura 17 (C.Leoncia) tenía un típico cuadro de H/C RS con tortícolis para compensar la gran HT de OD. +20 +15 Figura 17. +20 +35 +20 +45 +15 Figura 18. Paciente Leoncia. Posiciones capitales de la mirada. Figura 19.Paciente Leoncia. Bielschowsky positivo en la inclinación de la cabeza hacia la derecha H/C RS OD.
  • 25. Figura 20.Paciente Leoncia. Bielschowsky luego de operada. Figura 21. Paciente Leoncia paciente Leoncia. . preoperatorio. Aumento del cuerpo muscular del RS de OD en H/C. Se le realizó retroceso RSOD 6 mm cuadro con lo que mejoró mucho, no obstante que a los 6 meses de operada (Figura 20) aún mostraba algo de limitación de la depresión en abducción.
  • 26. Figura 20. Paciente Leoncia Paciente ML a 6 meses de operada. OT en PP sin tortícolis. Hay algo de limitación de elevación y depresión en abducción del OD. Si bien la mejoría fue grande falta aún un poco para que se complete, persiste algo de contractura RS OD... Casos como el de las Figuras 21- 22 y 23 son ya de H/C RS muy severos y más difíciles de curar totalmente; con simple retroceso del RS. Lo interesante de este caso es el hecho de haber podido apreciar en imágenes al RS agrandado y con casi el doble de masa muscular que el RS OI debido, sin duda, a la hiperplasia que desarrolló. En los casos de las Figuras 21-25 mostramos un caso de H/C RS muy evidente, con muchos años de evolución y contractura del RS severa. -12 -12 -15 Xt 7 Et 5 Figura 21. - Cover test de caso de la la . -13 -15 -20 Fig 22; Leop 5; Informe 1 -15 -15 -25 -7 -35
  • 27. Figura 22. Paciente V. María. Preoperatorio H/C RS OI. Mayor HT hacia el lado ipsilateral (izquierda); Seudohiperfunción del OS OD. Ausencia de hiperfunción de OI ipsilateral, etc.
  • 28. Figura 23. Paciente V. María..Postoperatorio. V.María. Con retroceso RS OI 6,5 mm mejoró la HT en todas las posiciones. No obstante persiste aún algo de H/C RS. El TDP era francamente positivo en el preoperatorio y levemente positivo luego de la operación en infraversión en abducción OI. La Paciente V .María era un típico cuadro de H/C de RS. La inelasticidad del RS no permitía aún con un TDP enérgico llevar al ojo hacia la posición extrema depresión en abducción. No obstante el generoso retroceso de RS quedó cierta limitación de la depresión en abducción; se puede pensar que habiendo hecho más de 6,5 mm de retroceso de RS OI la limitación habría mejorado aún más pero aunque el TDP era levemente positivo al final de la operación, se temió sobrecorrección en las otras posiciones de mirada, sobretodo en PP con una temible eventual diplopía. Finalmente diremos que hay muchos cuadros clínicos de paresias del OS que a través del tiempo van girando hacia cierta comitancia y esa circunstancia muchas veces dificulta el diagnóstico correcto. Sin embargo, suelen hallarse siempre alguno de los estigmas de POS. No obstante, el fino diagnóstico el tratamiento suele ser semejante. Aquí valen los antecedentes, haber visto al paciente de niño, fotos que traigan los padres, etc. A la niña de las figuras 24-27 la vi a los 3 años de edad con severo tortícolis de POS OI e hiperfunción marcada de OI de OI. Cuadro frecuente con que se presentan las POS congénitas en los niños de esa edad. Traída a la consulta nuevamente a los 18 años mostraba que el cuadro clínico había cambiado y que, de no mediar el antecedente en a HC, hubiera sido algo complejo su diagnostico. El cover test con prismas era: -30 -30 -20 Xt 12 Xt 12 Xt 10 -30 -30 -30 -10 -35 Xt 8 Xt 8 Xt 4 -30 -30 -30 Figura 24. Cover test con Prismas de la paciente CC de las Figuras 25 y 26. Hay ligera
  • 29. Figura 25. RP Camila preoperatorio. Hiperfunción RS OI. Hiperfunción OI OI e Hipofunción severa OS OI. Paresia de OS con H/C secundaria. Figura 26. RP Camila preoperatorio. Maniobra de Bielschowsky. Severa HT (FDT) de OI. No obstante que el examen clínico, comitancia con medidas de desviación grandes podría llevar a pensar en una H/C RS, había signos que aclaraban el ipsilaterales. Se trataba de una POS OI con hiperfunción de RS OI secundaria a la posición de HT en el transcurso de los años. Con el retroceso del RS de OI de 6 mm quedó en OT en todas las posiciones de la mirada. Figura 27 RP Camila
  • 30. Figura 27. RP Camila postoperatorio luego de retroceso de RS OI de 6 mm.. OT en todas las posiciones de la mirada. Bielschowsky: negativo. Referencias 1- Burton J. Kushner, MD. Ophthalmol 2006; 124: 2.-­  Tabary  JC,  Tabary  C,  Tardieu  C,  Tardieu  G,  Goldspink  G.  Physiological  and  structural   J  Physiol.  1972;224:231-­244. 3.-­  Williams  PE,  Goldspink  G.  The  effect  of  immobilization  on  the  longitudinal  growth  of   striated  muscle  fibres.  J  Anat.  1973;116:45-­55.   4.  Williams  PE,  Goldspink  G.  Changes  in  sarcomere  length  and  physiological  properties  in   immobilized  muscle.  J  Anat.  1978;127:459-­468 5.- Parinaud MH. Paralysie des mouvements associés des yeux. Arch Neurol (Paris) 1883;5:145 6.- Dunlap EA. Diagnosis and surgery of double elevator palsy. Trans Am Ophthalmol 1952;3:1554). 7 - Collins CC, Jampolsky A. Mechanical correlates of extraocular muscle contracture. In: Keller E, Zee D, eds. Adaptative Processes in Visual and Oculomotor Systems. Oxford, England: Pergamon Press; 1986:2-35. 8.- J. Prieto-Diaz, MD and M.S. Gamio, Surgical Innervational Effect: Binocular Vision & Strabismus Quarterly. Volume 22 (No. 3):2007 9 - Collins C, 10.- Jampolsky A.: The Superior Rectus Contracture Syndrome. Update on Strabismus and Pediatric Ophthalmology. Proceeding of the Joint ISA and AAPO&S Meeting. Vancouver, Canada. Gunnar Lennerstrand Ed. 1994; 276-282
  • 31. En la ciudad de Córdoba, entre los días 22 y 23 de Junio de 2012, se desarrollara el Curso Anual Conjunto de la Sociedad Argentina de Oftalmopediatría (SAOI) y del Consejo Argentino de Estrabismo (CAE). El mismo se desarrollara en el Hotel Cesar Carman del Automóvil Club Argentino ubicado en la Av. Sabatini 459 en la ciudad de Córdoba. Nos acompañara como invitado extranjero el Dr. Federico G. Vélez del Jules Stein Eye Institute, UCLA, Los Ángeles.
  • 32. ATENEO DEL CENTRO ARGENTINO DE ESTRABISMO Viernes 27 de abril. 19.00 hs. AUDITORIO PFÖRTNER JUNCAL 2345 4 TO PISO Hospital de Clínicas José de San Martín Coordinadora: Dra. María Cristina Ugrin Hospital Prof. Alejandro Posadas Coordinador: Dr. Jorge Pasquinelli Proximos Ateneos del CAE de 2012 Fechas: 11 de Mayo Hospital Italiano-Hospital Posadas 22 de Junio Hospital Santa Lucia-Hospital Alemán 20 de Julio Universidad Católica-Institución del interior 24 de Agosto Hospital Gutiérrez-Consultores Oftalmológicos 28 de Septiembre Instituto Prieto Díaz-Hospital Elizalde 26 de Octubre Institución del Interior 23 de Noviembre Fundación Oftalmología Pediátrica . -Hospital Garraham Un cordial saludo La comisión: Presidente: Dr. Jorge O. Pasquinelli Vicepresidente: Dr. Eduardo Nunez. Tesorero: Alejandro Armesto Los esperamos COMISIÓN DIRECTIVA DEL CAE. Visítenos en www.cae.org.ar
  • 33. On behalf of Ken Nischal and myself - as well as the entire scientific committee - we hope to see the whole listserv community in person for the 2nd World Congress of Paediatric Ophthalmology and Strabismus in MILAN! The first meeting was a joy with nearly 1000 attendees from 90 countries. Paolo Nucci is heading up the local Italian organizing committee for 2012. Emilio Campos has graciously agreed to give the Strabismus Keynote lecture and Jerry Shields has also graciously accepted to give the Keynote Pediatric Ophthalmology talk. Registration is open and abstracts being accepted. See you there!!! WWW.WCPOS.ORG David B. Granet, MD FACS FAAO FAAP REGISTER for the World Congress of Paediatric Ophthalmology www.wcpos.org  
  • 34. Queremos recordarles los próximos vencimientos para todos los interesados en las : 10.03.12 vence la presentación de abstracts 10.03.12 vence la inscripción a precios preferenciales. Luego de esta fecha los aranceles tendrán un recargo. 02.04.12 vence la presentación de Trabajos orales completos e imágenes de e-posters. Para realizar inscripciones y presentar trabajos libres de forma cómoda y sencilla visítenos en www.jornadascao.org.ar   estrabismo@speedy.com.ar