El documento presenta un resumen de la investigación titulada "La importancia del diagnóstico temprano del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico en la reducción de la tasa de mortalidad". 1) El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es un defecto congénito grave que afecta el desarrollo del corazón y causa problemas circulatorios en los recién nacidos. 2) El diagnóstico temprano y tratamiento con prostaglandina E1 pueden ayudar a prevenir la muerte de los neonatos hasta que

1. Alivette Hernández, Isamar Martínez, Verónica Martínez
Título de la Investigación
La importancia del diagnóstico temprano del síndrome de corazón izquierdo
hipoplásico en la reducción de la tasa de mortalidad
I. Introducción
A. Trasfondo
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, también conocido como atresia
aórtica, es un defecto congénito que afecta el desarrollo de la aorta ascendente, la
válvula aórtica, el ventrículo izquierdo y la válvula mitral. Cuando los bebés nacen
con esta enfermedad, el lado derecho del corazón se hace responsable de enviar
sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo. Este síndrome pertenece a la
categoría de cardiopatías congénitas y se considera entre las más graves; siendo la
cuarta más frecuente en el periódo neonatal. Se desconocen los factores genéticos
o ambientales específicos que pueden influenciar en el desarrollo de la enfermedad.
Además se estima que ésta condición está presente en 1-3 niños por cada 10,000
nacidos.
B. Declaración del Problema
Desde que nacen los bebés que tienen la condición de corazón izquierdo
hipoplásico presentan problemas con la circulación en el cuerpo causando en ellos
graves problemas. Si a éstos no se les diagnóstica a tiempo la condición corren el
riesgo de morir al cabo de varios meses. Es sumamente importante darse cuenta
de los síntomas los primeros días de nacidos, de manera que se les administre
principalmente el medicamento prostaglandina E1 para prevenir la muerte hasta
que se le puedan realizar las cirugías correspondientes. Si no se les administra el
medicamento a tiempo, las posibilidades de muerte aumentan grandemente, ya
que se les cierra el conducto arterial y la sangre no puede ser bombeada al cuerpo.
Las cirugías hasta el momento han ayudado a reducir el número de muertes y les
garantiza una mejor vida a los pacientes con este síndrome. De haber una detección
temprana en los niños, al menos las primeras semanas de vida, el síndrome de
corazón izquierdo puede ser corregido.
C. Importancia del estudio
Al establecerse que el diagnóstico temprano junto con la administración de
Prostaglandica E1 reducen la probabilidad de muerte en los niños hasta que se les

2. pueda realizar las operaciones necesarias, se podría realizar mejores métodos para
el diagnóstico temprano en los centros de salud. De esta manera se reduciría la tasa
de mortalidad en pacientes que no se les diagnostica la enfermedad rápidamente y
reduciría la muerte súbita de muchos de éstos.
D. Propósito del Estudio
Investigar la relación que existe entre el diagnóstico temprano y administración
de Prostaglandina E1 a los neonatos hasta que les pueda realizar las cirugías
necesarias, con la reducción en la tasa de mortalidad.
E. Hipótesis del Estudio
Los infantes que sufren del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
pueden sobrevivir más tiempo al administrarse de forma temprana el medicamento
Prostaglandina E1, hasta que se realicen las operaciones correspondientes.
F. Pregunta del Estudio
¿Cómo ayuda la detección temprana junto con la administración de Prostaglandina
E1 a prevenir la muerte de neonatos hasta que se le pueda realizar las cirugías
necesarias?
G. Limitaciones del estudio:
a. Esta investigación se enfocó en localizar, acceder y utilizar por lo menos
ocho documentos en formato impreso y electrónico en texto completo de los
últimos 5 años (2005-2010) disponibles en la Biblioteca de la Universidad de
Puerto Rico en Cayey o en Internet.
b. Para validar los resultados de la investigación todos los documentos
cumplieron con los criterios generales utilizados para evaluar la información
que son actualidad, pertinencia con el tema, credenciales del autor, objetividad
y veracidad de la información.
c. Las fuentes o recursos primarios de información que se utilizarán serán
artículos de investigación de revistas académicas y libros especializados en el
tema.
d. Quedan excluídos de este estudio bibliografías, artículos de revistas
populares, resúmenes y otros recursos que no eran artículos de investigación
publicados en revistas académicas.
e. La ficha bibliográfica está redactada según indica el Manual de Estilo

3. Council of Scientific Editors para el formato nombre-año.
f. Cada anotación tiene 200-250 palabras. Diseño de la Investigación
H. Diseño de la investigación:
a. Tipo de Estudio
El estudió realizado será documental, con la información de 5 recursos
primarios de infromación disponibles en formato impreso y electrónico que
aportan directamente al tema y ayudan a resolver la pregunta de investigación
y confirmar o rechazar la hipótesis.
b. Variables
Se controlarán las variables de actualidad, pertenencia del tema, utilidad
de la información, creedenciales del autor, objetividad y veracidad de la
información que será utilizada.
c. Procedimiento
1. Para localizar la información se utilizaron catálogos, bases de datos,
índices y motores de búsqueda como Google.
2. Se accedió a la información de 3 recursos de referencia para
familiarizarse de manera general con el tema de estudio.
3. Se realizó una lectura minuciosa de cada documento.
4. Cada documento se evalúo, analizó e interpretó a la luz de los
objetivos y la pregunta de investigación. El resultado de ese análisis
son las ideas más importantes que se utilizaron para hacer las
anotaciones de cada entrada bibliográfica.
5. Para cada documento se anotó los datos bibliográficos en formato
nombre-año del manual de estilo Council of Scientific Editors y una
anotación del contenido de 200-250 palabras que incluyó las ideas más
importantes del autor así como el resultado del análisis, la interpretación
y comentarios.
6. Se organizó la información por formato de recurso: libro impreso, libro
electrónico, artículo de revista impresa, artículo de revista electrónica
de base de datos de acceso controlado y por último artículo de revista

4. electrónica de acceso abierto.
8. Se comunicarán los resultados mediante una bibliografía anotada y
una presentación visual.
II. Bibliografía anotada:
a. Libro Impreso
Nadas A. 1958. Congenital heart diseases. En: Levine S. Levine.Clinical heart
diseases. 5ta Ed. Philadelphia (PA): W.B. Saunders Company. p. 225 - 256.
En este libro Levine nos dice que las enfermedades congénitas del corazón son unas
anomalías estructurales en el corazón que se presenta al momento del nacimiento
y que estas malformaciones aunque son extremadamente importantes en la niñez
pueden ser menos significativas en la adultez. Esto puede ocasionar eventualmente
la muerte de los bebés o presentar unas condiciones degenerativas relacionadas
a la circulación a largo plazo. Él nos plantea que la incidencia de pacientes,
especialmente niños, con este tipo de enfermedades en la mayoría de los casos
pueden llegar a sobrevivir un promedio de dos años de vida. En cuanto a la etiología,
nos dice que en la mayoría de los casos de los pacientes con cardiopatías congénitas
las causas son desconocidas. Nos plantea además que estas enfermedades se
pueden dividir en dos grandes grupos: lesiones individuales y misceláneas. En el
caso de las lesiones individuales se enfoca en los siguientes subgrupos: el grupo
de las derivaciones de izquierda a derecha, un segundo grupo con las derivaciones
de derecha a izquierda y por último el grupo de las lesiones vasculares y valvulares.
En el grupo de las lesiones misceláneas se encuentran enfermedades como la
enfermedad del corazón relacionada a la acumulación de glicógeno y la fibroelastosis
endocardial. Este libro es de gran utilidad para conocer profundamente que sucede a
nivel fisiológico en los niños que sufren ésta enfermedad, de manera que se puedan
crear nuevos métodos para reducir las muertes a temprana edad y eventualmente
evitarlas.
b.Libro Electrónico
Westra S. 2006. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. En: Brandy T, editor.
Los 100 diagnósticos principales en cardiología [Internet]. 1era Ed. Madrid (ESP):
Orymu, S.A. [citado 2010 Nov 19]. Disponible en: http://books.google.com/books?
id=JeLc4aTCx_AC&pg=PA36&dq=coraz%C3%B3n+izquierdo+hipopl%C3%A1sico&h

5. l=es&ei=4Bv5TNOoFYaBlAeLhNTMBw&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=1&
ved=0CCUQ6AEwAA#v=onepage&q=coraz%C3%B3n%20izquierdo%20hipopl%C3%
A1sico&f=false
En este libro el autor nos presenta qué es el síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico y los efectos que este podría tener en los niños al momento de nacer.
Este síndrome también conocido como atresia aórtica es un defecto donde la aorta
ascendente, la válvula aórtica, el ventrículo izquierdo y la válvula mitral no se
desarrollan completamente. Se considera la cardiopatía congénita más grave y la
cuarta más frecuente en el periodo neonatal, según Westra. Se caracteriza por
insuficiencia cardíaca congestiva,“shock” cardiogénico y cianosis. Los infantes con
este síndrome presentan obstrucción grave al flujo en la circulación sistémica, sobre
carga de volumen en la circulación pulmonar, cortocircuito de izquierda a derecha a
través del agujero oval y mezcla venosa de la aurícula izquierda, lo que causa la
cianosis grave. El diagnóstico primario se realiza mediante ecocardiografía en la
mayoría de los casos. La patología general es un desarrollo incompleto de las
estructuras cardiacas del lado izquierdo por lo que no hay un compromiso fetal. A
nivel genético no se ha encontrado una relación precisa con la enfermedad. Esta
condición esta presente de 1-3 niños por cada 10,000 niños nacidos y el tratamiento
principalmente usado es la administración de prostaglandina E1 para mantener
abierto el conducto arterial. Posterior a éste tratamiento se requieren varias
operaciones (Norwood, Hemi-Fontan y Fontan), sino el paciente moriría en sus
primeras semanas de vida. Este libro será de gran utilidad para conocer más los
efectos fisiológicos que sufren los niños que tiene éste síndrome.
c. Artículo de Revista Impresa (si no encuentra uno en alguna revista impresa pueden
utilizar uno de bases de datos pero lo citan como electrónico)
Perrota A, Reguera C, Sosa A, Koska P. 2006. Prostaglandina E1 en neonatos con
cardiopatías congénitas ductus dependiente. Revist Postgra Cátedr Medic [Internet].
[citado 2010 Dic 19]. (155): 24-27. Disponible en: http://www.med.unne.edu.ar/
revista/revista155/7_155.pdf
En este artículo los autores nos hablan de la historia de la prostaglandina. Nos
dicen que Von Euler en 1935, da por primera vez el nombre de prostaglandinas a
unas sustancias halladas en los componentes lipídicos del semen humano y de las
vesículas seminales del cordero. Ésta sustancia era capaz de producir relajación del
músculo liso. En 1973 Cocceani y Olley demuestran el efecto vasodilatador que tiene

6. la prostaglandina sobre el Ductus Arterioso de los fetos de ovejas con presión arterial
baja. Más tarde, en 1975 Elliot y su equipo comienzan a tratar con prostaglandina
intravenosa a cuatro recién nacidos con cardiopatía congénita cianótica, de donde
obtuvieron buenos resultados. Los autores nos hablan que hay varios tipos de
prostaglandina de las cuales dos se usan como vasodilatadores, PGE1 y PGE2.
Estas prostaglandinas circulan en el plasma unidas a proteínas, especialmente a
albúmina y ejercen numerosas acciones sobre diferentes órganos y sistemas. Nos
dan como ejemplo, el sistema cardiovascular, donde las PGE1, PGE2 actúan como
vasodilatadores disminuyendo las resistencias periféricas; también actúa inhibiendo
la contracción de la musculatura ductal manteniendo el músculo relajado y abierto.
Mientras el feto se va desarrollando produce grandes cantidades de PGE y cuando
nacen presentan un gran descenso de estas. Por esto, padecen de condiciones del
corazón y hay que suministrarle prostaglandina para que no haya una contracción en
el ducto arterial, de manera que se mantenga relajado. Éste artículo es de gran ayuda
para conocer los efectos que prostaglandina tiene en pacientes con cardipatías
congénitas.
d. Artículo de Revista Electrónica de Base de Datos de Acceso Controlado
Dessardo S, Ahel V. 2009. Preoperative management of hypoplastic left heart
syndrome. Signa Vitae [Internet]. [citado 2010 Dec 10]. 4(2):12-15. Disponible en:
Academic Search Complete.
En este artículo Dessardo y Ahel nos hablan de la importancia en el diagnóstico y
tratamiento temprano de recién nacidos con enfermedades cardiacas congénitas.
Nos plantea que el diagnóstico prenatal, la reanimación inicial y el manejo
preoperatorio óptimo son elementos claves que permiten una baja mortalidad y el
desarrollo neurológico normal de los recién nacidos afectados. Establecen que el
tratamiento inmediato para los niños que sufren esta condición es prostaglandina
E1 que ayuda a mantener la permeabilidad del conducto arterial, permitiendo el flujo
de sangre oxigenada al cuerpo y que el bebé pueda resistir hasta que se le pueda
arreglar el defecto. Es importante establecer la comunicación entre ambos lados del
corazón, ya que una restricción severa del flujo sanguíneo a través del corazón al
cuerpo es sumamente peligrosa para el bebé. Lo principal que se debe evitar son
los daños al cerebro. Los autores recomiendan que a pesar de que se registra un
aumento en la cantidad de niños con cardiopatías congénitas, es posible atender éste
grupo particular de pacientes y lograr un aceptable riesgo de mortalidad, incluso en
los hospitales donde no se realizan cirugías cardiacas, siguiendo con el protocolo

7. de manejo preoperatorio establecido. Éste artículo es de gran utilidad para conocer
cómo se puede ayudar a miles de niños en los hospitales al momento del nacimiento
a sobrevivir hasta que se puedan ser sometidos a una operación para arreglar el
defecto y de paso reducir la tasa de mortalidad por esta condición.
e. Artículo de Revista Electrónica de Acceso Abierto
García JA, González JD, Martínez AI, Canalejo D, Romero A, Santos J, Loscertales
M, Cayuela A, Fournier MG. 2007. Resultados de la intervención de Norwood para
el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Rev Esp Cardiol [Intermet]. [citado
2007 Mar 29]. 60(07): 732-8. Disponible en: http://www.elsevier.es/cardio/ctl_servlet?
_f=40&ident=13108279&print=1
En este artículo García et al. tienen como objetivo describir su experiencia realizando
la técnica de Norwood para determinar si con ésta se aumenta la supervivencia,
e identificar factores de riesgo de mortalidad en los hospitales. Por otra parte,
comparan la técnica Norwood con la técnica Sano. El trabajo fue realizado con 42
niños entre los años 1991-2005, a los cuales se les realizó la técnica de Norwood, ya
que según plantean los autores, los pacientes que sufren del síndrome de corazón
izquierdo hipoplásico necesitan una intervención quirúrgica en los primeros días
de vida. Con la cirugía se pretende conseguir que el ventrículo derecho actúe
como el ventrículo principal que bombea sangre a todo el cuerpo. En este estudio
se realizaron tratamientos postoperatorios y se fueron recogiendo datos para ser
analizados como parte de su objetivo de estudio. Llegaron a la conclusión de que
la intervención de Sano no llevaba a una baja mortalidad, al compararla con la
técnica clásica de Norwood. Por otra parte, entre más rápido se proceda al cierre
del esternón, hay una mejor rehabilitación a nivel postoperatorio, de manera que
se aumenta la cantidad de pacientes que sobreviven a esta condición. Este artículo
es de gran ayuda para identificar los mejores métodos a seguir una vez que se le
diagnostica la condición al paciente, de manera que se actúe rápidamente para
asegurar el buen bombeo de sangre al cuerpo y así que los niños puedan sobrevivir
en la etapa decisiva de la enfermedad.