libro cardiologia

2. Cardiología
pediátrica
ERRNVPHGLFRVRUJ

3. Cardiología
pediátrica
SEXTA EDICIÓN
MYUNG K. PARK, MD, FAAP, FACC
Professor Emeritus (Pediatric Cardiology)
Former Director of Pediatric Cardiology
Former Medical Director, Pediatric Preventive Cardiology and
Weight Management Clinics
University of Texas Health Science Center
San Antonio, Texas
Amsterdam Barcelona Beijing Boston Filadelfia Londres Madrid
México Milán Munich Orlando París Roma Sidney Tokio Toronto E L S E V I E R
ERRNVPHGLFRVRUJ

4. ELSEVIER
Edición en español de la 6.a edición de la obra original en inglés
Park’s Pediatric Cardiologyfor Practitioners
This edition of Park’
s Pediatric Cardiology for Practitioners by Myung K. Park, MD, FAAP, FACC is published by arrangement with
Elsevier Inc.
Copyright © 2014 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Revisión científica:
Dr. Javier Pérez-Lescure Picarzo
Especialista en Cardiología pediátrica
Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Madrid
Miembro de la Junta Directiva de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC)
Dra. Dimpna C. Albert Brotons
Presidenta de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas
Médico adjunto del Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitari Valí d’Hebron y del Instituto Universitario Dexeus
de Barcelona
© 2015 Elsevier España, S.L.U.
Avda. Josep Tarradellas, 20-30,1.°- 08029 Barcelona
Fotocopiar es un delito. (Art. 270 C.P)
Para que existan libros es necesario el trabajo de un importante colectivo (autores, traductores, dibujantes, correctores, impresores,
editores...). El principal beneficiario de ese esfuerzo es el lector que aprovecha su contenido.
Quien fotocopia un libro, en las circunstancias previstas por la ley, delinque y contribuye a la «no» existencia de nuevas ediciones.
Además, a corto plazo, encarece el precio de las ya existentes.
Este libro está legalmente protegido por los derechos de propiedad intelectual. Cualquier uso, fuera de los límites establecidos por
la legislación vigente, sin el consentimiento del editor, es ilegal. Esto se aplica en particular a la reproducción, fotocopia, traducción,
grabación o cualquier otro sistema de recuperación de almacenaje de información.
ISBN edición original: 978-0-323-16951-6
ISBN edición española (versión impresa): 978-84-9022-833-3
ISBN edición española (versión electrónica): 978-84-9022-834-0
Depósito legal (versión impresa): B 22121-2014
Depósito legal (versión electrónica): B 22122-2014
Servicios editoriales: DRK Edición
Advertencia
La medicina es un área en constante evolución. Aunque deben seguirse unas precauciones de seguridad estándar, a medida que
aumenten nuestros conocimientos gracias a la investigación básica y clínica habrá que introducir cambios en los tratamientos
y en los fármacos. En consecuencia, se recomienda a los lectores que analicen los últimos datos aportados por los fabricantes
sobre cada fármaco para comprobar la dosis recomendada, la vía y duración de la administración y las contraindicaciones. Es
responsabilidad ineludible del médico determinar la dosis y el tratamiento más indicado para cada paciente en función de su
experiencia y del conocimiento de cada caso concreto. Ni los editores ni los directores asumen responsabilidad alguna por los
daños que pudieran generarse a personas o propiedades como consecuencia del contenido de esta obra.
El editor

5. Este libro está dedicado afectuosamente
a mí esposa Issun,
nuestros hijos (Douglas, Christopher y Warren),
nueras Qin-heey Soyeon)
y nietas (Natalie y Audrey)

6. Prólogo
Desde la publicación de la quinta edición de Cardiología pediátrica en 2008, se han producido
avances significativos, no sólo en el diagnóstico, sino también en el tratamiento médico y
quirúrgico de los niños con cardiopatías congénitas y adquiridas. Estos avances han obligado a
actualizar este libro. Se han llevado a cabo actualizaciones y revisiones extensas en toda la obra al
nivel apropiado para quienes se están subespecializando en cardiología, los médicos de atención
primaria, los residentes y los estudiantes de medicina. Los cardiólogos en ejercicio también
pueden utilizar este exhaustivo libro para una revisión rápida. Cualquier profesional sanitario
que esté interesado en aprender cuestiones relacionadas con la cardiología pediátrica también
encontrará en este libro abundante información. A pesar de la extensa revisión, la obra sigue fiel
a su objetivo original de proporcionar a los médicos información fundamental y práctica para el
tratamiento de los niños con cardiopatías. Por tanto, se ha conservado el diseño general del libro
para que sirva como un pequeño manual de referencia, evitando las discusiones excesivamente
teóricas y, en ocasiones, controvertidas, o las descripciones quirúrgicas detalladas que suelen
aparecer en los libros de texto de subespecialidades.
Aunque todos los temas y capítulos se han actualizado, algunos se han sometido a una revisión
más extensa, como algunas cardiopatías congénitas, la endocarditis infecciosa, las miocardiopatías,
las arritmias cardíacas y el síndrome del QT largo. Se ha ampliado en gran medida el capítulo
«Dislipidemia y otros factores de riesgo cardiovascular», con el fin de subrayar la necesidad de
que los médicos presten atención a la cardiología preventiva. En ese capítulo, se exponen el
diagnóstico y el tratamiento de la dislipidemia, la obesidad, la inactividad física y el tabaquismo.
Las recomendaciones recientes del grupo de expertos organizado por el National Heart, Lung,
and Blood Institute (NHLBI) sobre el cribado y el tratamiento de la dislipidemia en la infancia
se han incluido en la revisión.
En lo que respecta a la cirugía cardíaca, se han actualizado los nuevos abordajes, como los
procedimientos híbridos, al igual que la cronología recomendada de algunos procedimientos. No
se ha hecho especial hincapié en resumir las tasas de mortalidad quirúrgica, las complicaciones o
los resultados del seguimiento a largo plazo, pues estos datos dependen de cada centro, cambian
continuamente y son fácilmente accesibles por medios electrónicos.
En el capítulo sobre electrocardiografía, se han presentado nuevos datos normativos basados
en la cuarta edición recientemente revisada de mi libro How to Read Pediatric ECGs. Los conceptos
pediátricos de bloqueos completo e incompleto de rama derecha se han ampliado. El número de
diagramas ecocardiográficos bidimensionales se ha aumentado, y se han incluido valores ecocar-
diográficos normativos detallados en el Apéndice. También se ha añadido una breve exposición
de dos pruebas de imagen, como son la tomografía computarizada y la resonancia magnética.
Las secciones dedicadas a la presión arterial y a la hipertensión sistémica se han reescrito
ampliamente, porque los estándares normales de presión arterial basados en la edad y el percentil
de talla publicados por el National High Blood Pressure Education Program no sólo carecen de
solidez científica y lógica, sino que también son poco prácticos para médicos con una carga alta
de trabajo. Éste es un tema importante, porque las consecuencias del diagnóstico y tratamiento
de la hipertensión basados en unos estándares de PA carentes de solidez científica son inmensas.
Por tanto, este tema fundamental se trata en detalle y se presentan los datos normativos de presión
arterial obtenidos del San Antonio Children’s Blood Pressure Study: los datos del High Blood
Pressure Education Program se presentan en el Apéndice para completar la exposición. Además,
se han revisado los conocimientos básicos sobre la medición indirecta de la presión arterial en
los niños, a los que suele prestarse poca atención.
Quiero expresar mi agradecimiento a las siguientes personas por su colaboración en la revisión.
Mis colegas del Driscoll Children’s Hospital me ofrecieron sugerencias constructivas. Paula Scott,
Ph.D., MLS y Cindy Munoz, BA, bibliotecarias del Driscoll Children’s Hospital, me han ayudado
con la búsqueda bibliográfica a lo largo de todo el proyecto. La ecocardiografista Linda López
(y directora de la Driscoll’
s McAllen Cardiology Clinic) me ha hecho sugerencias útiles sobre

7. viii Prólogo
las ilustraciones ecocardiográficas. El radiólogo pediátrico Dr. Mario Ruiz, MD, DABR, de San An­
tonio, Texas, me ha hecho sugerencias útiles para la sección sobre TC y RM en el apartado de las
pruebas de imagen. Por encima de todo, quiero agradecer a mi esposa su comprensión du­
rante el largo período que he dedicado a este proyecto.
Myung K. Park, MD
San Antonio, Texas

8. Abreviaturas frecuentes
AC arteriopatía coronaria
ACAPM arterias colaterales aortopulmonares múltiples
AD aurícula derecha
AF acortamiento fraccional
AI aurícula izquierda
AP arteria o arterial pulmonar
APD arteria pulmonar derecha
API arteria pulmonar izquierda
APp arteria pulmonar principal
ATI aneurisma del tabique interauricular
AV auriculoventricular
B-T Blalock-Taussig
BIRD bloqueo incompleto de rama derecha
BRD bloqueo de rama derecha
BRI bloqueo de rama izquierda
CC cardiopatía congénita
CIA comunicación interauricular
CIV comunicación interventricular
COA coartación aórtica
CV Cardiovascular
D-TGA D-transposición de las grandes arterias
DAI desfibrilador automático implantable
DAP ductus arterioso permeable
DCE defecto de los cojinetes endocárdicos
DED desviación del eje a la derecha
DEI desviación del eje a la izquierda
EAo estenosis aórtica
EBS endocarditis bacteriana subaguda
EM estenosis mitral
EP estenosis pulmonar
ESA extrasístole auricular
ESV extrasístole ventricular
ET estenosis tricuspídea
FE fracción de eyección
FOP foramen oval permeable
FSP flujo sanguíneo pulmonar
GBD operación de Glenn bidireccional
HAD hipertrofia de la aurícula derecha
HAI hipertrofia auricular izquierda
HBV hipertrofia biventricular
HPPRN hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
HVD hipertrofia ventricular derecha
HVI hipertrofia ventricular izquierda
IAo insuficiencia aórtica
ICC insuficiencia cardíaca congestiva
IP insuficiencia pulmonar
IT insuficiencia tricuspídea
L-TGA L-transposición de las grandes arterias
MCD miocardiopatía dilatada
MCH miocardiopatía hipertrófica
MCOH miocardiopatía obstructiva hipertrófica

9. X Abreviaturas frecuentes
PA presión arterial
PVM prolapso de la válvula mitral
RVP resistencia vascular pulmonar
RVPAP retorno venoso pulmonar anómalo parcial
RVPAT retorno venoso pulmonar anómalo total
RVS resistencia vascular sistémica
SI primer tono cardíaco
S2 segundo tono cardíaco
S3 tercer tono cardíaco
S4 cuarto tono cardíaco
SCIH síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
SSE soplo sistólico de eyección
TF tetralogía de Fallot
TGA transposición de las grandes arterias
TSV taquicardia supraventricular
TSVD tracto de salida del ventrículo derecho
TSVI tracto de salida del ventrículo izquierdo
TV taquicardia ventricular
VCI vena cava inferior
ves vena cava superior
VD ventrículo o ventricular derecho
VDDS ventrículo derecho con doble salida
VI ventrículo o ventricular izquierdo
VPO vasculopatía pulmonar obstructiva
WPW Wolff-Parkinson-White

10. índice de capítulos
PARTE 1
I HERRAMIENTAS BÁSICAS EN LA EVALUACIÓN
HABITUAL DE LOS PACIENTES CON PATOLOGÍAS
CARDÍACAS
PARTE 2
I HERRAMIENTAS ESPECIALES PARA LA VALORACIÓN
DE LOS PACIENTES CON PATOLOGÍAS CARDÍACAS
5 Herramientas de imagen no invasivas 77
6 Otras herramientas de investigación no invasivas 96
7 Procedimientos invasivos 108
8 Circulación letal y perinatal 119
9 Fisiopatología de las lesiones con cortocircuito izquierda-derecha 124
10 Fisiopatología de las lesiones obstructivas y de regurgitación valvular 131
11 Fisiopatología de las cardiopatías congénitas cianóticas 137
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ESPECÍFICAS
12 Lesiones con cortocircuito izquierda-derecha 155
13 Lesiones obstructivas 184
14 Cardiopatías congénitas cianóticas 206
15 Otras cardiopatías congénitas 290
16 Anillo vascular 307
17 Localización de la cámara y posición cardíaca anómala 314
1 Realización de la anamnesis 3
2 Exploración lisica 9
3 Electrocardiografia 41
4 Radiogralia de tórax 67
PARTE 3
FISIOPATOLOGÍA
PARTE 4
ERRNVPHGLFRVRUJ

11. xii índice de capítulos
PARTE 5
CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS
18 Miocardiopatias primarias 321
19 Infecciones cardiovasculares 342
20 Fiebre reumática aguda 367
21 Valvulopatías cardíacas 375
22 Tumores cardíacos 387
23 Afectación cardiovascular en las enfermedades sistémicas 392
PARTE 6
I ARRITMIAS Y TRASTORNOS DE LA CONDUCCIÓN
AURICULOVENTRICULAR
24 Arritmias cardiacas 407
25 Trastornos de la conducción auriculoventricular 436
26 Marcapasos cardíacos y desfibriladores automáticos implantables
en niños 440
27 Insuficiencia cardíaca congestiva 451
28 Hipertensión sistémica 465
29 Hipertensión pulmonar 483
30 El nifto con dolor torácico 495
31 Síncope 505
32 Palpitaciones 516
33 Dislipidemia y otros factores de riesgo cardiovascular 520
34 Deportistas con problemas cardiacos 553
35 Trasplante cardíaco 572
A Miscelánea 581
B Valores de presión arterial 586
C Factores de riesgo cardiovascular 595
D Valores ecocardiográficos normales 601
E Fármacos usados en cardiología pediátrica 611
Lecturas recomendadas 635
índice alfabético 653
PARTE 7
PROBLEMAS ESPECIALES
APENDICES
ERRNVPHGLFRVRUJ

12. PARTE 1
HERRAMIENTAS BÁSICAS EN LA
EVALUACIÓN HABITUAL DE LOS
PACIENTES CON PATOLOGÍAS CARDÍACAS
La evaluación inicial de un niño con posibles anomalías cardíacas en la consulta suele consistir
en la realización de la anamnesis, una exploración física consistente en inspección, palpación y
auscultación, electrocardiograma (ECG) y, en ocasiones, radiografía de tórax.
La impottancia de la información obtenida mediante estas distintas técnicas varía según el tipo
y la gravedad de la enfermedad. Por ejemplo, si una madre tuvo diabetes durante su embarazo,
los lactantes con macrosomía tienen más probabilidades de presentar problemas cardíacos. La
prevalencia de cardiopatías congénitas (CC) es 3-4 veces mayor que la observada en la población
general. La comunicación interventricular (CIV), la transposición de las grandes arterias (TGA)
y la coartación de la aorta (COA) son los defectos más habituales. En estos lactantes, están
aumentadas las malformaciones congénitas de todos los tipos. La miocardiopatía hipertrófica,
con o sin obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, se observa en el 10-20% de
estos lactantes, que también tienen un mayor riesgo de hipertensión pulmonar persistente del
recién nacido. El médico debe buscar estos defectos al explorar al niño.
La auscultación puede ser la fuente más importante de información para el diagnóstico de
una cardiopatía no cianótica, como la CIV o el ductus arterioso persistente. Sin embargo, la
auscultación raras veces resulta diagnóstica en una CC cianótica como la TGA, en la que suele
faltar el soplo cardíaco. La palpación meticulosa de los pulsos periféricos es más importante
que la auscultación para la detección de la COA. La determinación de la presión arterial es la
herramienta diagnóstica principal para la detección de la hipertensión. El ECG y las radiografías
de tórax presentan ventajas e inconvenientes a la hora de valorar la gravedad de la cardiopatía.
El ECG detecta bastante bien la hipertrofia y, por tanto, las situaciones de sobrecarga de presión,
aunque es menos fiable para detectar la dilatación por una sobrecarga de volumen. Las radio­
grafías de tórax son muy fiables para establecer la sobrecarga de volumen, aunque muestran mal
la hipertrofia sin dilatación.
En los siguientes cuatro capítulos se analizan detenidamente estas herramientas básicas
(anamnesis, exploración física, ECG, radiografía de tórax).
ERRNVPHGLFRVRUJ

13. 1
Realización de la anamnesis
Como en la evaluación de cualquier otro sistema, la realización de la anamnesis es un paso
fundamental en la evaluación cardíaca. La anamnesis materna durante el embarazo suele ser
útil en el diagnóstico de la cardiopatía congénita (CC), porque determinados eventos prenatales
son claramente teratogénicos. Los antecedentes, incluido el período posnatal inmediato, ofrecen
información relevante para la evaluación cardíaca. Los antecedentes familiares también ayudan
a relacionar una afección cardíaca con otros problemas médicos prevalentes en la familia. En el
cuadro 1-1 se enumeran algunos aspectos importantes de la realización de la anamnesis en los
niños con posibles problemas cardíacos.
Antecedentes gestacionales y perinatales
Las infecciones, los medicamentos y el consumo excesivo de alcohol pueden causar una CC,
especialmente si suceden al principio del embarazo.
Infecciones
1. La infección materna por rubéola durante el primer trimestre del embarazo suele causar
anomalías múltiples, entre ellas cardiopatías.
2. Se sospecha que las infecciones por citomegalovirus, virus herpes y virus Coxsackie B son
teratógenas si se producen al principio del embarazo. Las infecciones por estos virus en un
estado más avanzado del embarazo pueden causar miocarditis.
3. La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (en los consumidores de
drogas) se ha asociado a miocardiopatía del lactante.
Fármacos, alcohol y tabaquismo
1. Se sospecha que varios fármacos son teratógenos.
a. Las anfetaminas se han asociado con comunicación interventricular (CIV), ductus arterioso
persistente (DAP), comunicación interauricular (CIA) y transposición de las grandes
arterias (TGA).
b. Se sospecha que los anticomiciales causan CC. La fenitoína se ha asociado con estenosis
pulmonar (EP), estenosis aórtica (EAo), coartación de la aorta (COA) y DAE La trimeta-
diona se ha asociado con TGA, tetralogía de Fallot (TDF) y síndrome de hipoplasia de las
cavidades izquierdas.
c. Se ha descrito que la toma de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA)
(captopril, enalapril, lisinopril) y de antagonistas del receptor de angiotensina II (losartán)
durante el primer trimestre provoca malformaciones congénitas de varios sistemas, como
defectos cardíacos (p. ej., CIA, CIV, DAP y EP).
d. El litio se ha asociado con la anomalía de Ebstein.
e. El ácido retinoico puede causar anomalías conotruncales.
f. El ácido valproico puede estar asociado con distintos defectos cardíacos, como CIA, CIV,
EAo, atresia pulmonar con tabique ventricular íntegro y COA.
g. Otros fármacos sospechosos de causar CC (CIV, TDF, TGA) son la progesterona y los es-
trógenos.
2. La ingestión excesiva de alcohol durante el embarazo se ha asociado con CIV, DAP, CIA y
tetralogía de Fallot (síndrome alcohólico fetal).
3. Aunque no se ha demostrado que el tabaquismo sea teratogénico, provoca retraso del
crecimiento intrauterino.
© 2015. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
ERRNVPHGLFRVRUJ

14. 4 PARTE 1 Herramientas básicas en la evaluación habitual de los pacientes con patologías cardíacas
CUADRO 1-1 Aspectos específicos de la elaboración de la historia clínica
AN TECED EN TES GESTACIO NALES
Y PERINATALES
Infecciones, medicamentos, tabaquismo excesivo
o consumo de alcohol durante el embarazo
Peso al nacer
AN TECED EN TES POSNATALES Y PERSONALES
E H ISTO RIA ACTU AL
Aumento ponderal, desarrollo y patrón de
alimentación
Cianosis, «episodios cianóticos» y acuclillam iento
Taquipnea, disnea, tumefacción palpebral
Frecuencia de infecciones respiratorias
Intolerancia al esfuerzo
Soplo cardíaco
Dolor torácico
Síncope
Palpitaciones
Síntomas articulares
Síntomas neurológicos
Medicamentos
A NTECED EN TES FAM ILIARES
Enfermedad hereditaria
Cardiopatía congénita
Fiebre reumática
Muerte súbita inesperada
Diabetes mellitus, cardiopatía arteriosclerótica,
hipertensión, dislipidem ia, etc.
Enfermedades maternas
1. Existe una gran incidencia de miocardiopatía en los hijos de madres diabéticas. Además, estos
niños tienen mayor incidencia de cardiopatías estructurales (p. ejT G A , CIV, DAP).
2. El lupus eritematoso y la enfermedad mixta del tejido conjuntivo en la madre se han asociado
con una gran incidencia de bloqueo cardíaco congénito en la descendencia.
3. La incidencia de CC aumenta desde cerca del 1% en la población general hasta el 15% si la
madre presenta una CC, aunque sea postoperatoria (v. tabla A-2 en el apéndice A).
Peso al nacer
El peso al nacer ofrece información importante acerca de la naturaleza del problema cardíaco.
1. Si el recién nacido es pequeño para su edad gestacional, puede deberse a la presencia de
infecciones intrauterinas o al consumo materno de sustancias químicas o fármacos. Ejemplos
típicos son el síndrome rubeólico y el síndrome alcohólico fetal.
2. Los lactantes con peso elevado en el momento del nacimiento, que se observa a menudo
en los hijos de madres diabéticas, tienen una incidencia mayor de anomalías cardíacas. Los
lactantes con TGA suelen tener un peso al nacer superior al de la media y están cianóticos.
Antecedentes posnatales
Aumento ponderal, desarrollo y patrón alimentario
El aumento ponderal y el desarrollo general pueden estar retrasados en los lactantes y los niños
con insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) o cianosis intensa. El peso se afecta de forma más
significativa que la talla. Si el peso está intensamente afectado, los médicos deberían sospechar
una alteración dismórfica más general. La aparición reciente de rechazo de la alimentación
puede ser un signo temprano de ICC en los lactantes, en especial si el rechazo del alimento es
consecuencia de la fatiga y la disnea.
Cianosis, «episodios cianóticos» y posición en cuclillas
Se debe evaluar la presencia de cianosis. Si los progenitores creen que su hijo presenta cianosis,
el médico les debe preguntar por el inicio (al nacer, varios días después del nacimiento), la
intensidad de la cianosis, la naturaleza permanente o paroxística, las partes del organismo que
estaban cianóticas (p. ej., los dedos de las manos o de los pies, los labios) y si la cianosis empeora
tras la alimentación. La acrocianosis evanescente es normal en los recién nacidos.
Los «episodios cianóticos» se observan principalmente en los recién nacidos con TDF y
necesitan atención inmediata, aunque cada vez son menos frecuentes debido a que la mayoría
de las reparaciones quirúrgicas se realizan en la primera etapa de la lactancia. Los médicos deben
preguntar por el momento de su aparición (p. ej., por la mañana al despertarse, después de
ERRNVPHGLFRVRUJ

15. Elsevier.
Fotocopiar
s
in
autorización
e
s
u
n
delito.
1 Realización de la anamnesis 5
comer), duración y frecuencia. Lo más importante es si el lactante respiraba de forma acelerada
y profunda durante el episodio o si estaba conteniendo la respiración. Esto ayuda a distinguir
entre un verdadero episodio cianótico y un episodio de espasmo del sollozo.
El médico debe preguntar si el niño se pone en cuclillas cuando se cansa o si tiene una
postura corporal preferida (como la genupectoral) cuando está cansado. El acto de acuclillarse
sugiere con fuerza una cardiopatía cianótica, especialmente la TDF. Por fortuna, esta posición es
muy infrecuente en la actualidad, gracias a la reparación quirúrgica precoz de las CC cianóticas.
Taquipnea, disnea y tumefacción palpebral
La taquipnea, la disnea y la tumefacción palpebral son signos de ICC. La insuficiencia cardíaca
izquierda provoca taquipnea con o sin disnea. La taquipnea empeora con la alimentación y
finalmente provoca rechazo del alimento y escaso aumento ponderal. Una frecuencia respiratoria
durante el sueño mayor de 40 respiraciones por minuto es llamativa. La frecuencia superior a
60 respiraciones por minuto se considera anormal, incluso en un recién nacido.
Las sibilancias o la tos nocturna persistente puede ser un signo temprano de ICC. La tumefac­
ción palpebral y el edema sacro son signos de congestión venosa sistémica. El edema maleolar,
que es frecuente en los adultos, no se observa en los lactantes.
Frecuencia de las infecciones respiratorias
Las CC con gran cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo sanguíneo pulmonar
predisponen a las infecciones de las vías respiratorias bajas. Las infecciones frecuentes de las
vías respiratorias altas no están relacionadas con la CC, aunque los niños con anillos vasculares
pueden tener una auscultación similar a la de una infección crónica de las vías respiratorias altas.
Intolerancia al esfuerzo
La disminución de la tolerancia al esfuerzo puede deberse a cualquier cardiopatía importante,
como las lesiones con gran cortocircuito izquierda-derecha, los defectos cianóticos, la es­
tenosis o la insuficiencia valvular y las arritmias. Los niños obesos pueden ser sedentarios
y tener una menor tolerancia al ejercicio en ausencia de cardiopatía. Se puede obtener una
buena valoración de la tolerancia al esfuerzo planteando las siguientes preguntas: ¿Mantiene
el niño el ritmo de los demás? ¿Cuántas manzanas puede andar o correr? ¿Cuántos tramos de
escalera puede subir sin fatigarse? ¿Influye la climatología o la hora del día sobre la tolerancia
al esfuerzo del niño?
En los lactantes que no caminan o corren se puede obtener una estimación de la tolerancia al
esfuerzo a partir de la historia del patrón de alimentación del lactante. Los padres suelen explicar
que el niño duerme siestas, aunque esto es habitual en muchos niños sanos.
Soplo cardíaco
Si el motivo de consulta es un soplo cardíaco, el médico debe obtener información sobre el
momento de su aparición y las circunstancias de su descubrimiento. Un soplo cardíaco auscultado
a las pocas horas del nacimiento suele indicar una lesión estenótica (EAo, EP), una insuficiencia
valvular auriculoventricular (AV) o pequeñas lesiones de cortocircuito izquierda-derecha (CIV,
DAP). El soplo de las grandes lesiones de cortocircuito izquierda-derecha, como la CIV o el DAP,
puede estar retrasado por la lenta regresión de la resistencia vascular pulmonar. En la lesión es­
tenótica, la aparición del soplo no se afecta por la resistencia vascular pulmonar, y el soplo suele
auscultarse poco después del nacimiento. Un soplo cardíaco que se ausculte por primera vez en
una exploración sistemática de un niño de aspecto saludable tiene muchas probabilidades de ser
inocuo, en especial si el mismo médico ha seguido el progreso del niño. Una enfermedad febril
suele estar asociada con el descubrimiento de un soplo cardíaco.
Dolor torácico
El dolor torácico es una razón frecuente de consulta y provoca la ansiedad de los progenitores.
Si el motivo de consulta es el dolor torácico, el médico pregunta si el dolor se relaciona con la
actividad (p. ej., ¿Te duele el pecho sólo cuando estás en movimiento, o aparece incluso cuando
estás viendo la televisión?). El médico también pregunta por la duración (segundos, minutos,
ERRNVPHGLFRVRUJ

16. 6 PARTE 1 Herramientas básicas en la evaluación habitual de los pacientes con patologías cardíacas
horas) y la naturaleza del dolor (agudo, punzante, opresivo) y su irradiación a otras partes del
organismo (cuello, hombro izquierdo, brazo izquierdo). El dolor torácico de origen cardíaco no
es agudo; se siente como una presión intensa y constante o una sensación de ahogo u opresión,
y suele estar desencadenado por el ejercicio. El médico debería preguntar si la respiración
profunda mejora o empeora el dolor. El dolor de origen cardíaco, excepto el de la pericarditis,
no se altera por la respiración.
Las afecciones cardíacas que pueden causar dolor torácico son la EAo grave (habitualmente
asociada con la actividad), la hipertensión pulmonar o la vasculopatía obstructiva pulmonar y
el prolapso de la válvula mitral (PVM). El dolor torácico del PVM no se asocia necesariamente
con la actividad, aunque puede existir un antecedente de palpitaciones. Cada vez se duda más
de la relación entre el dolor torácico y el PVM en los niños. Las alteraciones cardíacas menos
frecuentes que pueden causar dolor torácico son la EP grave, la pericarditis de diversas causas y
la enfermedad de Kawasaki (en la que son habituales la estenosis y el aneurisma de las arterias
coronarias).
La mayoría de los niños que refieren dolor torácico no tiene una cardiopatía (v. cap. 30,
El niño con dolor torácico); las causas cardíacas de dolor torácico son infrecuentes en niños
y adolescentes. Las tres causas no cardíacas más frecuentes de dolor torácico en los niños son
la costocondritis, los traumatismos de la pared torácica y las enfermedades respiratorias con
tos (p. ej., bronquitis, asma, neumonía o pleuritis). El médico debe preguntar si el paciente ha
sufrido un traumatismo reciente en el tórax o si ha participado en alguna actividad que pudiera
producir dolor del músculo pectoral.
El reflujo gastroesofágico y el asma inducido por el esfuerzo son otras causas reconoci­
bles de dolor torácico no cardíaco en los niños. El asma (o broncoespasmo) inducido por
el esfuerzo suele ocurrir al cabo de 5-10 minutos de que un niño con asma o con asma
tratado de forma inadecuada realice una actividad física vigorosa. Puede producirse en un
niño con asma no diagnosticada previamente. También es posible una causa psicógena del
dolor torácico; se debe preguntar a los progenitores si se ha producido una muerte cardíaca
reciente en la familia.
Síncope
El síncope es la pérdida transitoria de la consciencia y del tono muscular secundaria a una perfu­
sión cerebral inadecuada. El mareo es el síntoma prodrómico más habitual del síncope. Estas
dolencias podrían representar una alteración cardíaca grave que puede producir una muerte
súbita. También puede deberse a causas no cardíacas, como el síncope vasovagal benigno, des-
hidratación, anomalías metabólicas o alteraciones neuropsiquiátricas. La deshidratación o una hi-
dratación inadecuada es un factor contribuyente significativo.
El antecedente de síncope de esfuerzo puede sugerir arritmias (sobre todo ventriculares,
como la observada en el síndrome de QT prolongado o lesiones obstructivas graves, como
la EAo grave o la miocardiopatía hipertrófica). El síncope provocado por el ejercicio, que se
acompaña de dolor torácico o con antecedentes de cardiopatía, operada o no, sugiere una
posible causa cardíaca del síncope. El síncope mientras se está sentado indica arritmias o tras­
tornos comiciales. El síncope después de haber estado de pie durante un tiempo prolongado
sugiere un síncope vasovagal (a menudo asociado a deshidratación) sin cardiopatía subyacente,
que es el síncope más habitual en los niños (v. un análisis más detallado en el cap. 31). La
hipoglucemia es una causa muy infrecuente de síncope matutino. La duración del síncope
inferior a 1 minuto apunta al síncope vasovagal, por hiperventilación o un síncope causado
por otro mecanismo ortostático. Una duración mayor del síncope indica trastornos comiciales,
migraña o arritmias cardíacas.
Los antecedentes familiares deben incluir los factores de riesgo de cardiopatía coronaria, como
los antecedentes de infarto de miocardio en familiares menores de 30 años, arritmia cardíaca,
CC, miocardiopatías, síndrome de QT prolongado, crisis comiciales y trastornos metabólicos y
psicológicos. En el capítulo 31 se presenta un análisis detallado de este tema.
Palpitaciones
Las palpitaciones son una sensación subjetiva de latidos cardíacos rápidos. Algunos progenitores
y niños refieren una taquicardia sinusal como palpitaciones. Los paroxismos de taquicardia
(p. ej., taquicardia supraventricular [TSV]) o las extrasístoles aisladas suelen causar palpitaciones
(v. cap. 32, Palpitaciones). Los niños con hipertiroidismo o PVM pueden consultar primero con
el médico debido a las palpitaciones.
ERRNVPHGLFRVRUJ

17. Elsevier.
Fotocopiar
s
in
autorización
e
s
u
n
delito.
1 Realización de la anamnesis 7
Síntomas articulares
Cuando el motivo de consulta es el dolor articular, se puede sospechar una artritis reumática
aguda o una artritis reumatoide, aunque la incidencia de la primera ha disminuido drásticamen­
te en los últimos años en los países occidentales. El número de articulaciones afectadas, la du­
ración de los síntomas y la naturaleza migratoria o fija del dolor son importantes. La artritis de
la fiebre reumática aguda afecta típicamente a las grandes articulaciones, bien de manera simul­
táneao bien sucesiva, con unanaturalezacaracterísticamigratoria. El dolorde lasarticulaciones reumáti­
cas es tan intenso que los niños se niegan a caminar. El antecedente de dolor faríngeo reciente
(y los resultados del cultivo faríngeo) o un exantema sugestivo de escarlatina pueden ser útiles.
El médico también debe preguntar si la articulación estaba edematosa, enrojecida, caliente o
dolorosa (v. un análisis más detallado en el cap. 20).
Síntomas neurológicos
Los antecedentes de ictus sugieren una tromboembolia secundaria a una CC cianótica con
policitemia o endocarditis infecciosa. En ausencia de cianosis, el ictus pocas veces está causado
por la embolia paradójica de un trombo venoso a través de una CIA. Aunque sea muy infrecuente,
también se debe considerar un estado de hipercoagulabilidad primario, que incluye alteraciones
como la deficiencia de antitrombina III, la deficiencia de proteína C, la deficiencia de proteína S,
los trastornos del sistema fibrinolítico (como hipoplasminogenemia, plasminógeno anormal,
deficiencia del activador de plasminógeno), la disfibrinogenemia, la deficiencia de factor XII y
el anticoagulante lúpico (Barger, 2000). Existen múltiples alteraciones que causan estados de
hipercoagulabilidad secundarios. Los antecedentes de cefalea pueden ser una manifestación de
hipoxia cerebral con cardiopatía cianótica, policitemia intensa o absceso cerebral en los niños
cianóticos. Aunque se ha descrito su aparición en adultos, la hipertensión con o sin COA pocas
veces causa cefalea en los niños. El movimiento coreico sugiere con fuerza una fiebre reumática.
Fármacos
Los médicos deben anotar el nombre, la posología, la cronología y la duración de los fármacos
cardiológicos y no cardiológicos. Los medicamentos pueden ser responsables del motivo de
consulta de la visita o de ciertos signos físicos. La taquicardia y las palpitaciones pueden estar
causadas por medicamentos contra el resfriado o por fármacos antiasmáticos.
Se debe preguntar por los antecedentes de consumo de tabaco y de drogas, que podrían ser
la causa del motivo de consulta, preferiblemente mediante una entrevista privada con el niño.
Antecedentes familiares
Enfermedades hereditarias
Algunas enfermedades hereditarias pueden asociarse con determinados tipos de CC. Por ejemplo,
el síndrome de Marfan se asocia a menudo con un aneurisma aórtico o con una insuficiencia
aórtica o mitral. Se debe preguntar por casos de síndrome de Holt-Oram (CIA y anomalías de
extremidades), el síndrome de QT prolongado (muerte súbita causada por arritmias ventriculares)
o una muerte súbita idiopática en la familia. La EP secundaria a una válvula pulmonar displásica
es frecuente en el síndrome de Noonan. La lesión cutánea lentiginosa (síndrome LEOPARD) se
asocia a menudo con EP y miocardiopatía. En la tabla 2-1 se enumeran algunas enfermedades
hereditarias en las que se encuentra con frecuencia una enfermedad cardiovascular, junto con
otros síndromes no hereditarios.
Cardiopatía congénita
La incidencia de CC en la población general es de alrededor del 1% o, con más exactitud, de
8-12 por 1.000 nacidos vivos. Esto no incluye el DAP en los recién nacidos prematuros. El riesgo
de recurrencia de CC asociada con las enfermedades hereditarias o anomalías cromosómicas se
relaciona con el riesgo de recurrencia del síndrome.
Los antecedentes de CC en los familiares cercanos aumenta la probabilidad de esta afección
en un niño. En general, el riesgo de recurrencia en los hermanos de un niño afectado es cercano
al 3%, lo que equivale a un aumento del triple. Tener un niño con síndrome de hipoplasia de las
cavidades izquierdas aumenta el riesgo de CC en un hijo posterior (hasta cerca del 10%), por
ERRNVPHGLFRVRUJ

18. 8 PARTE 1 Herramientas básicas en la evaluación habitual de los pacientes con patologías cardíacas
lo que en la mayoría de los centros se realiza una ecocardiografía fetal. El riesgo de recurrencia
se relaciona con la prevalencia de los defectos específicos. Mientras que las lesiones con mayor
prevalencia (p. ej., CIV) tienden a mostrar un riesgo mayor de recurrencia, las lesiones con
menor prevalencia (p. ej., atresia tricuspídea, tronco arterial persistente) tienen menor riesgo
de recurrencia. En la tabla A-l del apéndice A se muestran las cifras del riesgo de recurrencia
de distintas CC, que pueden utilizarse para el asesoramiento. En algunas familias se ha demos­
trado recientemente la importancia de la herencia citoplasmática, basada en la observación del
aumento sustancial del riesgo de recurrencia si el progenitor afectado es la madre (v. tabla A-2
del apéndice A).
Fiebre reumática
La fiebre reumática ocurre a menudo en más de un miembro de la familia. La incidencia de la
alteración es mayor en los familiares de los niños con esta enfermedad. Aunque el conocimiento
de los factores genéticos implicados en la fiebre reumática es incompleto, por lo general se acepta
la existencia de una predisposición hereditaria a contraer la fiebre reumática.
Hipertensión y aterosclerosis
La hipertensión esencial y la arteriopatía coronaria muestran un claro patrón familiar. Por tanto,
cuando un médico sospecha hipertensión en una persona joven, es importante averiguar los
antecedentes familiares de hipertensión. La aterosclerosis se debe a un proceso complejo en el
que interactúan factores hereditarios y ambientales. El factor de riesgo principal de aterosclerosis
son los antecedentes familiares positivos con aparición de cardiopatía coronaria antes de los
55 años en el padre o el abuelo y antes de los 65 años en la madre o la abuela. La agrupación de
factores de riesgo cardiovascular es frecuente en el mismo individuo (síndrome metabólico), lo
que obliga a la investigación de otros factores de riesgo cuando se encuentra uno. En el capítulo 33
se presenta un análisis detallado de los factores de riesgo cardiovascular.
ERRNVPHGLFRVRUJ

19. 2
Exploración física
El orden y la profundidad de la exploración física de los lactantes y niños con posibles problemas
cardíacos, como en cualquier niño, deben ser individualizados. Los procedimientos más inocuos,
como la inspección, deben realizarse en primer lugar, y las partes que generan más temor o
resultan incómodas para el niño pueden retrasarse hasta el final de la exploración.
La postura preferida para examinar a los pacientes de cualquier grupo de edad es el decúbito
supino. Sin embargo, si los lactantes mayores y los niños pequeños de entre 1 y 3 años de edad
se niegan a tumbarse, pueden ser explorados inicialmente mientras están sentados en el regazo
de su madre.
Patrón de crecimiento
Es frecuente observar una alteración del crecimiento en los lactantes con cardiopatía congéni-
ta (CC). El gráfico de crecimiento debería reflejar la talla y el peso en valores absolutos, además
de en percentiles. El trazado preciso y el seguimiento de la curva de crecimiento forman una
parte esencial de las evaluaciones inicial y de seguimiento de un niño con problemas cardíacos
significativos. Se debe buscar la acantosis nigricans en el cuello y el abdomen de los niños con
sobrepeso.
En los distintos tipos de CC se observan diferentes patrones de alteración del crecimiento.
1. Los pacientes cianóticos tienen alteraciones tanto de la talla como del peso.
2. Los pacientes no cianóticos, en especial los que presentan grandes cortocircuitos izquierda-
derecha, tienden a presentar más problemas de ganancia ponderal que de crecimiento lineal.
El grado de alteración del crecimiento es proporcional al tamaño del cortocircuito.
3. Los pacientes no cianóticos con lesiones por sobrecarga de presión y sin cortocircuito in-
tracardíaco muestran un crecimiento normal.
El crecimiento escaso de un niño con una anomalía cardíaca leve o que no recupera el peso tras
la reparación del defecto puede deberse a que no se han diagnosticado determinados síndromes,
a una ingesta calórica insuficiente o a una predisposición genética subyacente.
Inspección
Con una simple inspección se puede obtener mucha información, sin necesidad de molestar a un
lactante dormido ni de asustar al niño con el estetoscopio. La inspección debe incluir los siguien­
tes puntos: aspecto general y estado nutritional; cualquier síndrome o anomalía cromosómica
evidente; valoración del color (cianosis, palidez, ictericia); acropaquias; frecuencia respiratoria,
disnea y tiraje; sudor en la frente, e inspección del tórax.
Aspecto general y estado nutritional
El médico debe observar si el niño tiene molestias, si está bien o mal nutrido y si está tranquilo
o irritado. También se debe registrar la obesidad; además de asociarse a otros factores de riesgo
cardiovascular como la dislipidemia, la hipertensión y la hiperinsulinemia, la obesidad también
es un factor independiente de riesgo de arteriopatía coronaria.
Síndromes cromosómicos
El médico debe buscar las anomalías cromosómicas evidentes en las que exista una asociación
conocida con determinadas cardiopatías congénitas. Por ejemplo, el 40-50% de los niños con
síndrome de Down tiene una cardiopatía congénita; las dos anomalías más frecuentes son el
defecto de los cojinetes endocárdicos (DCE) y la comunicación interventricular (CIV). Un recién
© 2015. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
ERRNVPHGLFRVRUJ

20. 10 PARTE 1 Herramientas básicas en la evaluación habitual de los pacientes con patologías cardíacas
nacido con síndrome de trisomía 18 suele presentar una cardiopatía congénita. En la tabla 2-1
se muestran los defectos cardíacos asociados con determinadas anomalías cromosómicas, junto
con otros síndromes hereditarios y no hereditarios.
Síndromes hereditarios y no hereditarios y otras malformaciones sistémicas
Las anomalías cardiovasculares congénitas se asocian con una serie de síndromes, hereditarios
o no, y de malformaciones de otros sistemas. Por ejemplo, un niño con agenesia del pulgar o
deformidades del antebrazo puede tener una comunicación interauricular (CIA) o una CIV
(p. ej., síndrome de Holt-Oram [síndrome cardíaco-extremidad]). Los recién nacidos con
asociación CHARGE (coloboma, defectos cardíacos [heart], atresia de coanas, retraso mental
o de crecimiento, anomalías genitourinarias, anomalías auriculares [ear]) muestran una gran
prevalencia de anomalías conotruncales (p. ej., tetralogía de Fallot [TDF], doble salida del
ventrículo derecho [VD], tronco arterial persistente). En la tabla 2-1 se incluye una lista de
anomalías cardíacas en determinados síndromes, hereditarios o no. Determinadas malformacio­
nes congénitas de otros sistemas orgánicos se asocian con una mayor prevalencia de cardiopatías
congénitas (tabla 2-2).
Color
El médico debe observar si el niño tiene cianosis, palidez o ictericia. Si hay cianosis, se debe
apreciar el grado y la distribución (p. ej., en todo el cuerpo, sólo en la porción inferior o superior
del cuerpo). La cianosis leve es difícil de detectar. La saturación arterial suele ser del 85% o
menor para que la cianosis sea detectable en pacientes con valores normales de hemoglobina
(v. cap. 11). La cianosis es más fácil de observar con luz natural que con luz artificial. La cianosis
de los labios puede inducir a error, sobre todo en los niños con pigmentación intensa. El médico
debe examinar también la lengua, los lechos ungueales y la conjuntiva. Si existen dudas, el
empleo de la pulsioximetría las aclara. Los niños con cianosis no siempre tienen cardiopatías
congénitas complejas. La cianosis puede deberse a enfermedades respiratorias o a trastornos del
sistema nervioso central. La cianosis que se asocia con una desaturación arterial se denomina
cianosis central. La cianosis que se asocia con una saturación arterial normal se denomina cianosis
periférica. Incluso la cianosis leve en un recién nacido obliga a una investigación meticulosa
(v. cap. 14).
Se puede observar cianosis periférica en recién nacidos expuestos al frío y en aquellos que
presentan insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) porque en ambas situaciones el flujo de sangre
periférica es lento, por lo que se cede más oxígeno a los tejidos periféricos. También se observa
cianosis en los pacientes con policitemia que tienen una saturación normal de 0 2 (v. relación
entre cianosis y valores de hemoglobina en el cap. 11). La cianosis perioral (alrededor de la boca)
se observa en niños sanos de piel clara y si es aislada no tiene importancia. La acrocianosis es
una discoloración azulada o rojiza de los dedos de las manos o de los pies de los recién nacidos
sanos en presencia de una saturación de oxígeno normal.
Los lactantes con vasoconstricción por una ICC grave o un shock circulatorio, o aquellos con
anemia intensa, pueden presentar palidez. Los recién nacidos con ICC intensa y los afectados por
un hipotiroidismo congénito pueden tener ictericia fisiológica prolongada. En los recién nacidos
con hipotiroidismo congénito son frecuentes el ductus arterioso persistente (DAP) y la estenosis
pulmonar (EP). La enfermedad hepática con ictericia puede causar desaturación arterial por el
desarrollo de una fístula arteriovenosa pulmonar (p. ej., displasia arteriohepática).
Acropaquias
La desaturación arterial prolongada (habitualmente de más de 6 meses de duración), incluso la
que es demasiado leve para ser detectada por una persona inexperta, provoca un engrosamiento
de las uñas de los dedos de las manos y los pies. Cuando se desarrollan por completo, las acro­
paquias se caracterizan por el ensanchamiento y engrosamiento de los extremos de los dedos de
las manos y de los pies, así como por unas uñas convexas y la pérdida del ángulo entre la uña y
el lecho ungueal (fig. 2-1). En las etapas iniciales de las acropaquias se observa un enrojecimiento
y brillo de las falanges terminales. La alteración se observa de forma inicial y muy evidente en
el pulgar y puede estar asociada con enfermedad pulmonar (p. ej., absceso), cirrosis hepática
y endocarditis bacteriana subaguda. En ocasiones, se observa en personas sanas, como en las
acropaquias familiares.
Frecuencia respiratoria, disnea y tiraje
El médico debe observar la frecuencia respiratoria de todos los lactantes y niños. Si el lactante
respira de forma irregular, se debe contar durante 1 minuto completo. La frecuencia respiratoria
ERRNVPHGLFRVRUJ

21. Elsevier.
Fotocopiar
s
in
autorización
e
s
u
n
delito.
2 Exploración física 11
PRINCIPALES SINDROMES ASOCIADOS CON ANOM ALIAS CARDIOVASCULARES
Trastornos
Anomalías CV:
frecuencia y tipos Características principales Etiología
Síndrome de
Alagille (displasia
arteriohepática)
Frecuente (85% ),
estenosis de la
AP periférica con
o sin anomalías
CV complejas
Asociación CHARGE
Síndrome de Carpenter
Común (65% ); TDF,
tronco arterial,
anomalías del cayado
aórtico (como anillo
vascular, interrupción
del cayado aórtico)
Frecuente (50% ); DAP,
CIV, EP, TGA
Síndrome de Cockayne Aterosclerosis acelerada
Síndrome de (Cornelia)
de Lange
Síndrome del maullido
de gato (síndrome de
eliminación de 5p)
Síndrome de Crouzon
(disostosis craneofacial)
Síndrome de DiGeorge
(se solapa con
el síndrome
velocardiofacial)
Síndrome de Down
(trisomía 21)
Síndrome de
Ehlers-Danlos
Síndrome de Ellis-van
Creveld (displasia
condroectodérmica)
Ocasional (30% ); CIV
Ocasional (25% ); CC
variable (CIV, DAP,
CIA)
Ocasional; DAP, COA
Frecuente; interrupción
del cayado aórtico,
tronco arterial, CIV,
DAP, TDF
Frecuente (40-50% );
DCE, CIV
Frecuente; CIA,
aneurisma de
la aorta y las
carótidas, aneurisma
intracraneal, PVM
Frecuente (50% ); CIA,
aurícula única
Facies peculiar (95% ) consistente AD cromosoma
en ojos hundidos, frente ancha, 2 2 q l 1.2
nariz larga y recta con la punta
aplanada, barbilla prominente,
orejas malformadas, pequeñas,
de implantación baja.
Escasez de conductos biliares
interlobuliUares intrahepáticos
con colestasis crónica (91%),
hipercolesterolemia, defectos del arco
vertebral en forma de mariposa (87%)
Retraso del crecimiento (50%)
y retraso mental leve (16% )
Coloboma, defectos cardíacos (heart), Deleción 8 q l2
atresia de coanas, retraso mental
o del crecimiento, anomalías
genitourinarias, anomalías
auriculares (ear), hipoplasia genital
Braquicefalia con craneosinostosis
variable, hipoplasia mediofacial,
polidactilia y sindactilia grave
(manos «en mitones»)
Cambios seniliformes a partir de la
infancia, enanismo, microcefalia,
nariz prominente y ojos hundidos,
pérdida visual (degeneración
retiniana) y sordera
Sinofridia e hirsutismo, retraso de
crecimiento prenatal, microcefalia,
anteversión de las narinas, boca
inclinada hacia abajo, retraso mental
Llanto parecido al maullido de gato
en la lactancia, microcefalia,
inclinación antimongoloide
de las hendiduras palpebrales
Ptosis con órbitas poco profundas,
craneosinostosis prematura,
hipoplasia maxilar
Hipertelorismo, philtrum corto, ojos
inclinados hacia abajo, hipoplasia
o ausencia de timo y paratiroides,
hipocalcemia, deficiencia de la
inmunidad celular
Hipotonía, facies plana, inclinación
de la hendidura palpebral, ojos
pequeños, deficiencia mental,
pliegue simiesco
Articulaciones hiperextensibles,
hiperelasticidad, fragilidad cutánea
y aparición fácil de hematomas,
mala cicatrización de las heridas
Desconocida;
¿AD?
Deleción parcial del
brazo corto del
cromosoma 5
AD
Microdeleción
de 2 2 q ll.2
con cicatrices delgadas
Talla baja de inicio prenatal, extremidades
distales cortas, tórax estrecho con
costillas cortas, polidactilia, hipoplasia
ungueal, dientes neonatales
(Continúa)
ERRNVPHGLFRVRUJ

22. 12 PARTE 1 Herramientas básicas en la evaluación habitual de los pacientes con patologías cardíacas
PRINCIPALES SINDROMES ASOCIADOS CON ANOMALIAS CARDIOVASCULARES (cont.)
Anomalías CV:
frecuencia y tipos Características principales Etiología
Síndrome alcohólico fetal
Síndrome de trimetadiona
fetal
Síndrome de warfarina
fetal
Ataxia de Friedreich
Síndrome de
Goldenhar (espectro
oculoauriculovertebral)
Glucogenosis tipo II
(Pompe)
Síndrome de Holt-Oram
(síndrome
cardíaco-extremidades)
Homocistinuria
Hijo de madre diabética
Ocasional (25-30% );
C iy DAP, CIA, TDF
Ocasional (15-30% );
TGA, CIV, TDF
Ocasional (15-45% );
TDF, CIV
Frecuente;
miocardiopatía
hipertrófica
que progresa a
insuficiencia cardíaca
Frecuente (35% ); CIV,
TDF
Muy frecuente;
miocardiopatía
Frecuente; CIA, CIV
Frecuente; degeneración
de la media de la
aorta y las carótidas;
trombosis auricular o
venosa
CC (3-5% ); TGA, CIV,
COA; miocardiopatía
(10-20% ); HPPRN
Síndrome de Kartagener Dextrocardia
Síndrome LEOPARD
(síndrome de
lentiginosis múltiples)
Síndrome de QT
prolongado:
Síndrome de Jervell y
Lange-Nielsen
Síndrome de Romano-Ward
Síndrome de Marfan
Muy frecuente; EP,
MCOH, intervalo PR
Muy frecuente; intervalo
QT prolongado en el
ECG, taquiarritmia
ventricular
Frecuente; aneurisma
aórtico, insuficiencia
aórtica, mitral o ambas
Retraso de crecimiento prenatal,
microcefalia, hendidura palpebral
corta, deficiencia mental, lactante
irritable o niño hiperactivo
Malformación de la oreja, hipoplasia
mediofacial, configuración
inhabitual de las cejas, deficiencia
mental, trastorno del habla
Asimetría e hipoplasia faciales,
hipoplasia o aplasia de la oreja con
conducto auditivo externo ciego
o ausente (microtia), apéndices
auriculares, fisura labial o palatina,
dermoide epitubular, vértebras
hipoplásicas
Ataxia de aparición tardía,
deformidades esqueléticas
Asimetría e hipoplasia facial,
microtia, apéndice auricular,
fisura labial/palatina, vértebras
hipoplásicas
Macroglosia y músculos engrosados,
cardiomegalia; HVI e intervalo
PR corto en el ECG, hipertrofia
ventricular intensa en la
ecocardiografía; FBS y GTT normales
Defectos o ausencia de pulgar o de
radio
Subluxación del cristalino
(habitualmente a los 10 años de
edad), eritema malar, osteoporosis,
aracnodactilia, pectus excavatum
o carinatum, defecto mental
Macrosomía, hipoglucemia e
hipocalcemia, policitemia,
hiperbilirrubinemia, otras
anomalías congénitas
Situs inversus, sinusitis crónica
y otitis media, bronquiectasias,
cilios respiratorios anormales,
espermatozoides inmóviles
Lesión cutánea íentiginosa, anomalías
del ECG, hipertelorismo ocular,
estenosis pulmonar, anomalías
genitales, retraso del crecimiento,
sordera (deafness)
Sordera congénita (no en el
síndrome de Romano-Ward),
síncope resultante de arritmias
ventriculares, antecedentes
familiares de muerte súbita (±)
Aracnodactilia con
hiperextensibilidad, subluxación
del cristalino
Etanol o sus
metabolitos
Exposición
a trimetadiona
Exposición
a warfarina
Desconocida
Habitualmente
esporádico
AR
Exposición fetal
a grandes
concentraciones
de glucosa
AR
AR
AD
ERRNVPHGLFRVRUJ

23. Elsevier.
Fotocopiar
s
in
autorización
e
s
u
n
delito.
2 Exploración física 13
PRINCIPALES SINDROMES ASOCIADOS CON ANOMALIAS CARDIOVASCULARES (cont.)
Trastornos
Anomalías CV:
frecuencia y tipos Características principales Etiología
Mucopolisacaridosis:
Síndrome de Hurler
(tipo I)
Síndrome de Hunter
(tipo II)
Síndrome de Morquio
(tipo IV)
Distrofia muscular
(tipo Duchenne)
Neurofibromatosis
(enfermedad de
Von Recklinghausen)
Síndrome de Noonan
(síndrome similar
al de Turner)
Síndrome de Pierre Robin
Síndrome de Osler-Rendu-
Weber (telangiectasia
hemorrágica hereditaria)
Osteogénesis imperfecta
Progeria (síndrome de
Hutchinson-Gilford)
Síndrome de rubéola
Síndrome de
Rubinstein-Taybi
Síndrome de
Smith-Lemli-Opitz
Síndrome de
trombocitopenia-
ausencia de radio (TAR)
Síndrome de Treacher
Collins
Frecuente; insuficiencia
aórtica, mitral o
de ambos tipos,
arteriopatía coronaria
Frecuente;
miocardiopatía
Ocasional; EP, COA,
feocromocitoma
Frecuente; EP (válvula
pulmonar distrófica),
HVI (o hipertrofia
septal anterior)
Ocasional; CIV, DAP;
menos frecuente CIA,
COA, TDF
Ocasional; fístula
arteriovenosa
pulmonar
Ocasional; dilatación
aórtica, regurgitación
aórtica, PVM
Aterosclerosis acelerada
Frecuente ( 95% ); DAP
y estenosis de la AP
Ocasional (25% ); DAP,
CIV, CIA
Ocasional; CIV, DAP,
otros
Ocasional (30% ); TDF,
CIA, dextrocardia
Ocasional; CIV, DAP, CIA
Rasgos toscos, macroglosia, puente AR
nasal deprimido, cifosis, retraso XR
del crecimiento, hepatomegalia, AR
opacidad corneal (no en el
síndrome de Hunter), retraso
mental; la mayoría de los pacientes
fallece entre los 10 y los 20 años
de edad
Marcha anadeante, XR
«seudohipertrofia» de los
músculos de la pantorrilla
Manchas café con leche, AD
neurofibromas múltiples, neuroma
acústico, variedad de lesiones
óseas
Similar al síndrome de Turner,
aunque puede aparecer en
varones y mujeres y sin anomalía
cromosómica
Micrognatia, glosoptosis, fisura
del paladar blando
Afectación hepática, telangiectasias,
hemangioma o fibrosis
Excesiva fragilidad ósea con
deformidades del esqueleto,
escleróticas azules, hiperlaxitud
de las articulaciones
Alopecia, atrofia de la grasa
subcutánea, hipoplasia y displasia
esquelética
Tríada del síndrome: sordera,
cataratas y CC. Otros aspectos
son retraso del crecimiento,
microcefalia, microftalmia,
hepatitis, púrpura trombocitopénica
neonatal
Primer dedo de la mano o del pie
ancho; maxilar hipoplásico con
paladar estrecho; nariz ganchuda;
talla baja; retraso mental
Punta de la nariz ancha con narinas
antevertidas; ptosis palpebral;
sindactilia de segundo y tercer
dedo de los pies; talla baja;
retraso mental
Trombocitopenia, radio ausente AR
o hipoplásico, pulgar normal;
granulocitosis «leucemoide»
y eosinofilia
Defectos de los párpados inferiores; Mutación reciente;
hipoplasia malar con hendidura AD
palpebral antimongoloide;
malformación de la oreja o defecto
del conducto auditivo, fisura
palatina
Por lo general
esporádico;
¿AD aparente?
¿Restricción
mecánica
intrauterina?
AD
Desconocida
AD o AR ocasional
Infección materna
por rubéola
durante
el primer
trimestre
Esporádico;
deleción
16p l3.3
AR
(Continúa)
ERRNVPHGLFRVRUJ

24. 14 PARTE 1 Herramientas básicas en la evaluación habitual de los pacientes con patologías cardíacas
T A B L A 2 -1
PRINCIPALES SÍNDROMES ASOCIADOS CON ANOMALÍAS CARDIOVASCULARES (cont.)
Anomalías CV:
Trastornos frecuencia y tipos Características principales Etiología
Síndrome de trisomía 13 Muy frecuente (80% ); Bajo peso al nacimiento, anomalías Trisomía 13
(síndrome de Patau) CIV DAP, dextrocardia centrofaciales, polidactilia,
hemangiomas crónicos, orejas
de implantación baja, anomalías
viscerales y genitales
Síndrome de trisomía 18 Muy frecuente (90% ); Bajo peso al nacimiento, microcefalia, Trisomía 18
(síndrome de Edwards) CIV DAP, EP micrognatia, pies «en mecedora»,
puños cerrados con solapamiento
de los dedos
Esclerosis tuberosa Frecuente; rabdomioma Tríada de adenoma sebáceo (2-5 años de
edad), convulsiones y defecto mental;
lesiones quísücas en las falanges y
otros lugares; lesiones angiomatosas
fibrosas (83%) con distintos colores
en los pliegues nasolabiales, las
mejillas y en otros lugares
AD
Síndrome de Turner Frecuente (35%); Mujer baja; tórax ancho con pezones XO con 45
(síndrome XO) COA, válvula aórtica
bicúspide, EAo;
hipertensión, disección
aórtica en etapas
avanzadas de la vida
muy separados; linfedema
congénito con hinchazón residual
sobre el dorso de los dedos de las
manos y los pies (80%)
cromosomas
Asociación VATER Frecuente ( 50% ); CIV, Anomalías vertebrales, atresia anal, Esporádico
(síndrome VATER/ otros defectos defectos cardíacos congénitos,
VACTERL) fístula traqueoesofágica (TE),
displasia renal, anomalías de
extremidades (limbs) (como la
displasia radial)
Síndrome velocardiofacial Muy frecuente (85% ); Anomalías palatinas estructurales o Desconocida.
(síndrome de tronco arterial; TDF, funcionales, características faciales Cromosoma 22ql 1
Shprintzen) atresia pulmonar con singulares («cara de duende» (probablemente
CIV (interrupción con anomalías auriculares, nariz el mismo que
del cayado aórtico prominente con raíz nasal cuadrada y el síndrome
de tipo B), CIV y D-TGA base ancha de las alas, exceso maxilar
vertical con cara alargada), habla
hipemasal, sordera de conducción,
hipotonía, retraso del desarrollo y
discapacidad del aprendizaje
de DiGeorge)
Síndrome de Williams Frecuente; EAo Grados variables de retraso Esporádico;
supravalvular, intelectual, la denominada cara de deleción 7q23;
estenosis de la AP duende (consistente en algunos
de los rasgos siguientes: nariz
antevenida, puente nasal plano,
filtro largo, área malar plana, boca
ancha, labios carnosos, dientes
separados, plenitud periorbitaria),
¿hipercalcemia del lactante?
¿AD?
Síndrome de Zellweger Frecuente; DAP, CIV Hipotonía, frente alta con facies AR
(síndrome o CIA plana, hepatomegalia, albuminuria
cerebrohepatorrenal)
AD, autosómica dominante; AP, arteria pulmonar; AR, autosómica recesiva; CC, cardiopatía congénita; CIA, comunicación
interauricular; CIV, comunicación interventricular; COA, coartación aórtica; CV, cardiovascular; DCE, defecto de los
cojinetes endocárdicos; EAo, estenosis aórtica; ECG, electrocardiograma; EP, estenosis pulmonar; GLU, glucemia en ayunas;
HPPRN, hipertensión pulmonar persistente del recién nacido; HVI, hipertrofia ventricular izquierda; IM, insuficiencia
mitral; MCOH, miocardiopatía obstructiva hipertrófica; DAP, ductus arterioso persistente; PCF, persistencia de la circulación
fetal; PTO, prueba de tolerancia a la glucosa; PVM, prolapso de la válvula mitral; TDF, tetralogía de Fallot; TGA, transposición
de las grandes arterias; XR, recesiva ligada al sexo; ±, puede estar presente o no.
ERRNVPHGLFRVRUJ

25. Elsevier.
Fotocopiar
s
in
autorización
e
s
u
n
delito.
2 Exploración física 15
TABLA 2-2
PREVALENCIA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ASOCIADAS
EN PACIENTES CON MALFORMACIONES DE OTROS SISTEMAS
Sistema orgánico y malformación Frecuencia (rango) (% ) Cardiopatías específicas
Sistema nervioso central
Hidrocefalia 6 (4,5-14,9) CIV, DCE, TDF
Síndrome de Dandy-Walker 3 (2,5-4,3) CIV
Agenesia del cuerpo calloso 15 Ninguna
Síndrome de Meckel-Gruber 14 Ninguna
Cavidad torácica
Fístula TE o atresia esofágica 21 (15-39) CIV, CIA, TDF
Hernia diafragmática 11 (9,6-22,9) Ninguna
Gastrointestinal
Atresia duodenal 17 Ninguna
Atresia yeyunal 5 Ninguna
Anomalías anorrectales 22 Ninguna
Ano imperforado 12 TDF, CIV
Pared ventral
Onfalocele 21 (19-32) Ninguna
Gastrosquisis 3 (0-7,7) Ninguna
Genitourinario
Agenesia renal
Bilateral 43 Ninguna
Unilateral 17 Ninguna
Riñón «en herradura» 39 Ninguna
Displasia renal 5 Ninguna
CIA, comunicación interauricular; CIV, comunicación interventricular; DCE, defecto de cojinetes endocárdicos;
TDF, tetralogía de Fallot; TE, traqueoesofágica.
Modificada de Copel JA, Kleinman CS: Congenital heart disease and extracardiac anomalies: Association
and indications for fetal echocardiography. Am J Obstet Gynecol 154:1121,1986.
FIGURA 2-1 Diagrama de los dedos normales
y las acropaquias.
MO«MAl
tn$* into IX * conve n
ACRO f^O U lA
de los niños es mayor cuando están llorando, enfadados, comiendo o cuando tienen fiebre.
La frecuencia respiratoria es más fiable si se toma durante el sueño. Tras una toma, el lactante
puede respirar más deprisa de lo normal durante 5-10 min. Una frecuencia respiratoria mayor
de 40 respiraciones por minuto es poco habitual, y la de más de 60 respiraciones por minuto se
considera patológica a cualquier edad. La taquipnea, junto con la taquicardia, es el signo más
precoz de una insuficiencia cardíaca izquierda. La disnea o el tiraje en un niño puede ser un
signo de un mayor grado de insuficiencia cardíaca izquierda o una patología pulmonar grave.
Presencia de sudor en la frente
Los lactantes con ICC suelen presentar sudor frío en la frente. Es una expresión de mayor actividad
simpática como mecanismo compensador de la disminución del gasto cardíaco.
ERRNVPHGLFRVRUJ

26. 16 PARTE 1 Herramientas básicas en la evaluación habitual de los pacientes con patologías cardíacas
Acantosis nigricans
La acantosis nigricans consiste en una pigmentación oscura de los pliegues cutáneos, habi­
tualmente presente en el cuello de la mayoría de los niños obesos y de los afectados por una
diabetes de tipo 2. También se encuentra en las axilas, las ingles, la cara interna de los muslos
y en el abdomen, a la altura del cinturón. En raras ocasiones se observa acantosis en pacientes
con enfermedad de Addison, síndrome de Cushing, síndrome del ovario poliquístico (síndrome
de Stein-Leventhal), hipotiroidismo e hipertiroidismo. Esta alteración se asocia con resistencia
a la insulina y un mayor riesgo de desarrollar diabetes de tipo 2.
Inspección del tórax
Una prominencia precordial, con o sin actividad cardíaca visible, sugiere una cardiomegalia
crónica. La dilatación aguda del corazón no produce una prominencia precordial. El tórax
en quilla (pectus carinatum), en el que el esternón sobresale en la línea media, no suele ser
consecuencia de una cardiomegalia.
El pectus excavatum (depresión anómala del esternón) nunca, o casi nunca, causa un problema
cardíaco importante. Más bien puede causar un soplo sistólico pulmonar o una silueta cardíaca
de gran tamaño en la radiografía posteroanterior del tórax. En conjunto, los niños con pectus
excavatum marcado tienen un tiempo de resistencia menor que el de los niños sanos.
El surco de Harrison, una línea de depresión en la parte inferior de la parrilla costal a lo largo
de la inserción del diafragma, indica una reducción de la distensibilidad pulmonar de duración
prolongada, como la observada en las grandes lesiones de cortocircuito izquierda-derecha.
Palpación
La palpación debería incluir los pulsos periféricos (presencia o ausencia, frecuencia del pulso
y volumen del pulso) y el precordio (presencia de frémito, punto de máximo impulso [PMI]
e hiperactividad precordial). Aunque la palpación suele seguir a la inspección, la auscultación
puede ser más fructífera en un lactante dormido que podría despertarse y dejar de cooperar.
Pulsos periféricos
1. El médico debe contar la frecuencia del pulso y observar cualquier irregularidad de la
frecuencia y el volumen. La frecuencia normal del pulso varía con la edad y el estado del
paciente. Cuanto más joven sea el paciente, mayor será la frecuencia del pulso. El aumento
de la frecuencia del pulso puede indicar excitación, fiebre, ICC o arritmia. La bradicardia
puede significar bloqueo cardíaco, efecto de los fármacos, etcétera. La irregularidad del
pulso indica arritmias, pero la arritmia sinusal (aceleración durante la inspiración) es
normal.
2. Se debe comparar el volumen del pulso en los brazos derecho e izquierdo, y el del brazo
con el de la pierna. Todos los pacientes deben tener unos pulsos pedios palpables, en la
arteria dorsal del pie, la tibial posterior, o en ambas. Suele ser más sencillo palpar los pulsos
pedios que los femorales. Los intentos de palpar el pulso femoral suelen despertar a un
lactante dormido o molestar a un preescolar. Si se palpa un buen pulso pedio, se puede
descartar la coartación de la aorta (COA), sobre todo si la presión arterial (PA) del brazo
es normal.
Unos pulsos débiles en las piernas y fuertes en los brazos sugieren COA. Si el pulso braquial
derecho es más fuerte que el izquierdo, la causa puede ser una COA cercana al origen de la
arteria subclavia izquierda o una estenosis aórtica supravalvular (EAo). Un pulso braquial
derecho más débil que el izquierdo sugiere una arteria subclavia derecha aberrante de origen
distal a la coartación.
3. Se encuentran pulsos saltones en las lesiones de escape aórtico como el DAP, la insuficiencia
aórtica (IAo), una gran fístula arteriovenosa sistémica o (en raras ocasiones) la persistencia
del tronco arterial. En los lactantes prematuros, los pulsos son saltones por la falta de tejido
subcutáneo y porque muchos tienen un DAP.
4. Los pulsos débiles, filiformes, se encuentran en la insuficiencia cardíaca, en el shock circula­
torio o en las piernas de un paciente con COA. Una fístula sistémico-arteria pulmonar (AP)
(derivación clásica de Blalock-Taussig o fístula con Goretex modificada) o la angioplastia con
tejido proveniente de la subclavia izquierda para la reparación de la COA pueden provocar
una ausencia o debilidad del pulso en el brazo afectado por la intervención quirúrgica. Las
lesiones arteriales resultantes del cateterismo cardíaco pueden causar un pulso débil en la
extremidad afectada.
ERRNVPHGLFRVRUJ

27. Elsevier.
Fotocopiar
s
in
autorización
e
s
u
n
delito.
2 Exploración física 17
mmHg
FIGURA 2-2 Diagrama del pulso paradójico. Véase la disminución de la presión sistólica, de más de
10 mmHg, durante la inspiración. ESP, espiración; INSP, inspiración.
5. El pulso paradójico se sospecha al encontrar una variación marcada del volumen de los
pulsos arteriales con el ciclo respiratorio. La denominación «pulso paradójico» no indica una
inversión de la fase, sino una exageración de la disminución normal de la presión sistólica
durante la inspiración. Cuando se monitoriza la PAmediante un catéter arterial permanente, la
presencia del pulso paradójico se detecta con facilidad por una amplia variación (10 mmHg)
de la presión arterial. En el niño sin monitorización de la presión arterial, la evaluación exacta
obliga a la realización de una esfigmomanometría (fig. 2-2). El pulso paradójico puede estar
asociado con el taponamiento cardíaco secundario a derrame pericárdico, a pericarditis
constrictiva o a las intensas dificultades respiratorias observadas en el asma o la neumonía.
También se observa en los pacientes sometidos a ventilación mecánica a gran presión, pero
en estos casos la PA aumenta con la insuflación.
La presencia de pulso paradójico se confirma mediante el empleo de un esfigmomanómetro
como se describe a continuación.
a. El manguito de presión se hincha unos 20 mmHg más que la presión sistólica.
b. Se disminuye lentamente la presión hasta oír el primer tono de Korotkoff en algunos ciclos
cardíacos, pero no en todos, y se anota la lectura (línea A en la fig. 2-2).
c. Se vuelve a bajar la presión hasta auscultar los tonos sistólicos en todos los ciclos cardíacos,
y se anota la lectura (línea B en la fig. 2-2).
d. Si la diferencia entre las lecturas A y B es superior a 10 mmHg, existe pulso paradójico.
Tórax
En el tórax se debe palpar lo siguiente: impulso apical, punto de máximo impulso (PMI),
hiperactividad del precordio y frémito palpable.
Impulso apical. La palpación del impulso apical suele ser superior a la percusión para la
detección de la cardiomegalia. Se deben observar su localización y dispersión. La percusión
en los lactantes y los niños es inexacta y añade poca información. El impulso apical se suele
encontrar en el quinto espacio intercostal, en la línea medioclavicular, a partir de los 7 años.
Antes de esta edad, el impulso apical se halla en el cuarto espacio intercostal, justo a la izquierda
de la línea medioclavicular. El desplazamiento lateral o hacia abajo del impulso apical sugiere
cardiomegalia.
Punto de máximo impulso. El PMI es útil para determinar si el ventrículo dominante es el VD
o el ventrículo izquierdo (VI). Si predomina el VD, el impulso es máximo en la zona inferior del
borde esternal izquierdo o sobre la apófisis xifoides; si predomina el VI, el impulso es máximo
en el vértice. Los recién nacidos y lactantes sanos muestran predominio del VD y, por ello, un
mayor impulso del VD que los niños de mayor edad. Si el impulso es más difuso y aumenta con
lentitud, se denomina empuje. Si está bien localizado y tiene un aumento brusco, se denomina
golpe. Los empujes suelen asociarse con una sobrecarga de volumen. Los golpes se asocian con
una sobrecarga de presión.
ERRNVPHGLFRVRUJ

28. 18 PARTE 1 Herramientas básicas en la evaluación habitual de los pacientes con patologías cardíacas
Precordio hiperactivo. La presencia de un precordio hiperactivo caracteriza a la cardiopatía con
sobrecarga de volumen, como la observada en los defectos con grandes cortocircuitos izquierda-
derecha (p. ej., DAP, CIV) o la cardiopatía con una intensa insuficiencia valvular (p. ej., IAo,
insuficiencia mitral [IM]).
Frémito. El frémito es una sensación de vibración que constituye la manifestación palpable de
soplos potentes, rudos. La palpación de los frémitos suele tener valor diagnóstico. El frémito en el
tórax se palpa mejor con la palma de la mano que con las puntas de los dedos. Sin embargo, los
dedos se utilizan para palparun frémito en la escotadura supraestemal y sobre las arterias carótidas.
1. Los frémitos del borde esternal superior izquierdo se originan en la válvula pulmonar o en
la AP, por lo que se encuentran en la EP, la estenosis de la AP o el DAP (en raras ocasiones).
2. Los frémitos de la porción superior del borde esternal derecho suelen ser de origen aórtico y
se detectan en la EAo.
3. Los frémitos de la parte inferior del borde esternal izquierdo son característicos de una CIV
4. Los frémitos en la escotadura supraestemal sugieren una EAo pero pueden encontrarse en la
EP, el DAP o la COA.
5. La presencia de frémito sobre la arteria carótida (una o ambas) acompañada de frémito en la
escotadura supraestemal sugiere enfermedades de la aorta o la válvula aórtica (p. ej., COA,
EAo). El frémito aislado en una de las arterias carótidas, sin frémito en la escotadura supraes-
ternal, puede ser un soplo carotídeo.
6. Los niños mayores con COA intensa y amplias colaterales intercostales presentan frémitos en
los espacios intercostales.
Medición de la presión arterial
Siempre que sea posible, se debe medir la PA en todos los niños como parte de su exploración
física. La situación del niño en el momento de dicha medición (p. ej., si se mueve, llora o se
resiste) debe tenerse en cuenta al interpretar los valores de PAobtenidos antes de tomar ninguna
decisión sobre la normalidad de la medición. Cuando la PA se mide en una situación razona­
blemente tranquila, un valor medio de 2 o más determinaciones de PAse compara con una serie
de estándares normativos de PA para ver si los valores medidos son normales o patológicos. Por
desgracia, ha habido problemas acerca del método adecuado para medir la PAy sobre los valores
normales de PA en los niños.
Los métodos poco científicos de medición de la PArecomendados por dos comités previos de
los National Institutes of Health (NIH) (1977 y 1987) han dominado este ámbito y han causado
confusión durante casi medio siglo. En este momento, se han abandonado tanto la metodología
como los estándares recomendados por los comités de los NIH. Sin embargo, los estándares
más recientes de PA, recomendados por el grupo de trabajo del National High Blood Pressure
Education Program (NHBPEP) siguen siendo problemáticos por varios motivos.
En esta subsección se analizan sucintamente las siguientes cuestiones importantes para la
medición de la PA en los niños:
a. ¿Cuál es el método de medición de la PA que se recomienda en la actualidad?
b. ¿Cuál es la calidad de los estándares de presión arterial normales recomendados por el
grupo de trabajo del NHBPEP?
c. ¿Qué estándares de presión arterial normal deben utilizarse y por qué?
d. ¿Cuál es la precisión de las mediciones oscilométricas de la PA?
e. ¿Son intercambiables los valores de PA obtenidos con un aparato oscilométrico con los
obtenidos mediante el método auscultatorio?
f. ¿Cómo se deben interpretar los valores de PA medidos en el brazo y en la pierna en los
niños?
g. ¿Cuáles son los valores normales de PA en recién nacidos y niños pequeños?
h. ¿Cuál es la importancia del concepto de amplificación periférica de la presión sistólica?
1. ¿Cuál es el método de medición de la PA que se recomienda
en la actualidad?
Hace poco, dos comités de los NIH (1977 y 1987) recomendaron que la selección del manguito de
PA se basase en la longitud del brazo, aconsejando inicialmente que el ancho del manguito fuese
dos tercios de la longitud del brazo, tras lo que se cambió a tres cuartos de dicha longitud. Estos
comités han proporcionado estándares de PAnormal basados en estos métodos no científicos. La
ERRNVPHGLFRVRUJ

29. Elsevier.
Fotocopiar
s
in
autorización
e
s
u
n
delito.
2 Exploración física 19
Obeso
FIGURA 2-3 Diagrama que muestra un método para seleccionar un manguito de presión arterial del
tamaño adecuado. La selección se basa en el grosor en lugar de en la longitud del brazo. Se coloca el ex­
tremo del manguito en la parte alta y se compara la anchura del manguito con el perímetro o el diámetro del
brazo. La anchura de la porción hinchable del manguito (vejiga, áreas rayadas) debe ser del 125-155%
del diámetro o del 40-50% del perímetro del brazo.
selección del manguito de PA según la longitud del brazo carece de base científica e infringe los
principios físicos que subyacen a la medición indirecta de la PA, establecidos hace un siglo. En
los adultos, un comité especial de la American Heart Association (AHA) recomendó el método
correcto para la selección del manguito basado en el grosor (o circunferencia) del brazo y se ha
usado desde 1950. La amplitud correcta del manguito de PAes del 40 al 50% de la circunferencia
de la extremidad en la que se mide la PA (fig. 2-3). En 1988, el comité especial de la AHA amplió
este método de selección del manguito a los niños, pero el comité de los NIH de 1987 no lo hizo.
En 2004, el NHBPEP ha aceptado el método de selección correcto del manguito de PA de la AHA.
A continuación, se resumen los puntos de vista actuales sobre las técnicas de medición de la
PA recomendadas por la AHA y el NHBPEP:
a. La anchura del manguito de PAdebe ser del 40-50% de la circunferencia de la extremidad
(equivalente al 125-155% del diámetro) y su longitud debe ser suficiente para rodear
por completo, o casi por completo, las extremidades. (En este aspecto, ambos grupos
coinciden.)
b. El NHBPEP recomienda tomar el quinto tono de Korotkoff (K5) como presión diastólica,
pero esta recomendación es discutible según los informes anteriores. Éstos habían indicado
que K4 concuerda mejor con la verdadera presión diastólica de niños de hasta 12 años.
(Este aspecto está avalado por la AHA, los comités del NIH y el Bogalusa Heart Study
[Hammond y cols., 1995].)
c. Ambos grupos recomiendan realizar el promedio de dos o más lecturas (porque los valores
promedio son más cercanos al valor basal de PA y son más reproducibles).
d. Tanto la AHA como el NHBPEP recomiendan que el niño esté sentado, con el brazo a la
altura del corazón.
2. ¿Cuál es la calidad de los estándares de presión arterial normativos
recomendados por el grupo de trabajo del NHBPEP?
Los estándares de PA normativos recomendados por el NHBPEP no son tan buenos como se
quería hacer creer por varios motivos. Los lectores deberían conocer varios fallos de los valores
normativos del NHBPEP.
a. Los datos de PA presentados en los estándares del NHBPEP no se obtuvieron utilizando
la misma metodología que recomienda el programa, ni corresponden a una población
representativa de Estados Unidos. Se obtuvieron mediante un método de selección del
manguito basado en la longitud del brazo, que en la actualidad se ha abandonado
debido a que carece de base científica. Además, estos valores proceden de una única
medición, en lugar de ser la media de varias determinaciones, como se recomienda en la
actualidad. Dicho de otro modo, la fuente original de los estándares de PA del NHBPEP
ERRNVPHGLFRVRUJ

30. 20 PARTE 1 Herramientas básicas en la evaluación habitual de los pacientes con patologías cardíacas
se ha abandonado por el propio programa, aunque los estándares de PA recomendados
del programa son los de estos estudios abandonados.
b. Expresar los niveles infantiles de PAen función de la edad y los percentiles de peso carece
de solidez estadística y está injustificado cuando se hace a partir de las mediciones de
PA en la consulta, que son muy variables. La talla es irrelevante desde el punto de vista
estadístico en lo que respecta a los valores de PA en pediatría. El análisis de correlación
parcial del estudio SACBPS (San Antonio Children’s Blood Pressure Study) demostró
que, al ajustar los valores de presión arterial por auscultación para la edad y el peso, el
coeficiente de correlación de la PA sistólica con la talla era muy pequeño (r = 0,068 en
los niños; r = 0,072 en las niñas), mientras que al ajustar con respecto a la edad y la talla,
la correlación de la presión sistólica con el peso se mantuvo elevada (r = 0,343 para los
chicos; r = 0,294 para las chicas). Estos hallazgos indican que la contribución de la talla a
los valores de la presión arterial es inapreciable. La aparente correlación de la talla con los
valores de la PApuede ser secundaria a la estrecha correlación entre talla y peso (r = 0,86).
El mismo estudio llegó a una conclusión similar con los valores oscilométricos de la PA.
Aunque el peso es un contribuyente muy importante de la PA, no se puede utilizar el peso
como segunda variable porque interferiría con la detección de una PAelevada en los niños
obesos. Por tanto, no encontramos fundamento para utilizar la edad ni los percentiles de
talla para expresar los estándares de PA.
c. La recomendación de cálculos adicionales que requieran el uso de tablas de PAcomplejas
sin una base científica sólida elaboradas a partir de estas lecturas de PA en la consulta
tan variables no es razonable y es improductiva en comparación con lo que se obtendría
con dicha tarea. El análisis de datos obtenidos con un método no científico con cálculos
adicionales no mejora su validez.
d. El NHBPEP no aclara que las lecturas de PA auscultatorias y oscilométricas no son in­
tercambiables. En el SACBPS, en el que se usaron ambos métodos, se observó que las
presiones sistólicas oscilométricas son significativamente mayores que las mediciones de
PA auscultatorias (v. detalles adicionales en una descripción posterior). Este hallazgo es
importante, debido al uso generalizado de los dispositivos oscilométricos para la medición
de la PA en la práctica pediátrica.
e. Pese a ser una directriz nacional, el NHBPEP no señala la contribución destacada del
fenómeno de bata blanca en las mediciones de PA en la consulta. El fenómeno de bata
blanca hace referencia al hallazgo de que las mediciones de PA realizadas en un centro
sanitario suelen ser significativamente mayores que las obtenidas fuera de dicho cen­
tro. El fenómeno de bata blanca puede ser la causa más frecuente de cifras elevadas de PA
(y no de hipertensión verdadera) en la práctica pediátrica.
3. [Qué estándares de presión arterial normal deben utilizarse y por qué?
a. Debido a que los estándares de PA del comité de los NIH (de 1987) se obtuvieron utili­
zando el método de selección del manguito no científico basado en la longitud del brazo,
estos estándares ya no son aceptables.
b. Los estándares de PA del NHBPEP (2004) están plagados de fallos graves, como ya se ha
indicado; no son los mejores estándares. Los profesionales sanitarios que escojan utilizar
estos estándares deberían conocer estos fallos. Aunque no son aceptables como estándares
de PA pediátricos, los valores normativos del NHBPEP se presentan en el apéndice B para
ofrecer una información más completa (tablas B-l y B-2).
c. Los valores normales del percentil de PA del estudio SACBPS se recomiendan como una
alternativa mejor de estándares de PA que las cifras del NHBPEP hasta que se disponga
de datos nacionales que utilicen los métodos recomendados en la actualidad. Son las
únicas normas disponibles de PAobtenidas con el método actualmente recomendado. En
el SACBPS se obtuvieron valores de PA en más de 7.000 niños escolares de tres grupos
étnicos (afroamericanos, estadounidenses de origen mexicano y blancos no hispanoame­
ricanos), matriculados desde el jardín de infancia hasta el 12.° grado en el área de San
Antonio, Texas. El estudio utilizó tanto el método auscultatorio como el oscilométrico
(Dinamap modelo 8100) y los datos correspondieron al promedio de tres lecturas. No
hubo diferencias étnicas constantes entre los tres grupos étnicos, aunque las diferencias
por sexo fueron importantes. Los datos de PA auscultatoria se expresaron en función de
la edad y el sexo (Park, 2001). Estos estándares de PApresentan una distribución normal
a partir del valor medio, por lo que el efecto de la obesidad no es un problema al utilizar
estos estándares (figs. 2-4 y 2-5). En el apéndice B se presentan los valores de percentil
de PA para estas cifras (tablas B-3 y B-4).
ERRNVPHGLFRVRUJ

31. Elsevier.
Fotocopiar
s
in
autorización
e
s
u
n
delito.
2 Exploración física 21
d. Cuando la PA se mide con un dispositivo oscilométrico, deberían emplearse estándares
normativos de PA específicos de dicho dispositivo. En el SACBPS se observó que las
mediciones realizadas con el método auscultatorio y con el Dinamap 8100 presentaban
diferencias significativas, por lo que no son intercambiables (Park y cois., 2005), como
se describirá después. En este estudio no se demostró la superioridad de ninguno de los
dispositivos, sino que simplemente se indicó que las lecturas de PAindirectas son distintas
en función de la sensibilidad del dispositivo de detección utilizado. Esto puede implicar
que la detección de la oscilación por el aparato se produce antes (a un nivel mayor de
presión sistólica) de lo que puede escuchar el oído humano. El patrón oro sigue siendo
la medición intraarterial de la PA. Los valores de PA determinados con un método os-
cilométrico (Dinamap 8100) se presentan en el apéndice B (tablas B-6 y B-7), ordenados
por percentiles.
4. ¿Cuál es la precisión de las mediciones oscilométricas de la PA?
Se ha demostrado la exactitud de la medición indirecta de la PA con un método oscilométrico
(Dinamap modelo 1846). En realidad, los valores oscilométricos de la PA se correlacionan
mejor con las presiones intraarteriales que los obtenidos con el método auscultatorio (Park y
cois., 1987). La promediación de tres lecturas de PAhace que estas cifras sean más reproducibles.
El método de selección del manguito basado en el perímetro del brazo también es adecuado
para el método Dinamap. El método oscilométrico también ofrece ciertas ventajas sobre la aus­
cultación: elimina las variaciones relacionadas con el observador y puede ser utilizado con éxito
en los lactantes y los niños pequeños. Las mediciones auscultatorias de la PA en los lactantes
no sólo son difíciles de obtener, sino que tampoco han demostrado ser exactas. Los valores de
percentiles de los estándares de PA obtenidos con un método oscilométrico en recién nacidos
y niños de hasta 5 años de edad se presentan en el apéndice B (tabla B-5). Aparte del problema
FIGURA 2-4 Curvas de percentiles específicos de
edad de las tensiones sistólica y diastólica (K5) aus-
cultatoria en varones de 5 a 17 años. Los valores
de presión arterial corresponden al promedio de
tres lecturas. La anchura del manguito de presión
arterial fue del 40% al 50% del perímetro del
brazo. La tabla B-3 del apéndice B muestra los
valores de los percentiles de la figura. (De Park MK,
Menard SW, Yuan C: Comparison of blood pressure
in children from three ethnic groups. Am J Cardiol
87:1305-1308,2001.)
130
100
Edad (aAos
VARONES
ERRNVPHGLFRVRUJ

32. (m
m
Mg)
22 PARTE 1 Herramientas básicas en la evaluación habitual de los pacientes con patologías cardíacas
MUJERES FIGURA 2-5 Curvas de percentiles específicos de
edad de las tensiones sistólica y diastólica (K5) aus-
cultatoria en mujeres de 5 a 17 años. Los valores de
presión arterial corresponden al promedio de tres
lecturas. La anchura del manguito de presión arte­
rial fue del 40% al 50% del perímetro del brazo. La
tabla B-4 del apéndice B muestra los valores de los
percentiles de la figura. (De Park MK, Menard SW,
Yuan C : Comparison of blood pressure in children
from three ethnic groups. Am J Cardiol 87:1305-
1308,2001.)
Edad iartos;
de la precisión, el método oscilométrico se utiliza ampliamente en la práctica pediátrica y de
cardiología pediátrica, así como en los servicios de urgencias. Hay que señalar que no todos los
dispositivos oscilométricos de uso clínico se han validado en cuanto a su precisión.
5. ¿Son intercambiables los valores de PA obtenidos con un aparato oscilométrico
con los obtenidos mediante el método auscultatorio?
Nosotros observamos que los valores de PA obtenidos con el dispositivo Dinamap (Modelo
8100) eran un promedio de 10 mmHg mayores que los obtenidos por auscultación en cuanto
a la presión sistólica y 5 mmHg mayores para la diastólica (Park y cois., 2001). Por tanto, la PA
auscultatoria no es intercambiable con la obtenida mediante el Dinamap. Esto requiere unos es­
tándares de PAnormales específicos de la técnica oscilométrica, para no utilizar los estándares de
PAauscultatoria cuando se usa el método oscilométrico (Park y cois., 2005). Los estándares de PA
específicos del Dinamap 8100 se presentan en el apéndice B (v. tablas B-6 y B-7).
6. ¿Cómo se deben interpretar los valores de PA medidos en el brazo y en la pierna
en los niños?
Es habitual la determinación de la PA en las cuatro extremidades para descartar la COA. Para la
determinación de la presión en la pantorrilla o el muslo, se aplica el mismo criterio de selección
del manguito (es decir, 40-50% de la circunferencia), lo que a menudo requiere utilizar un
manguito mayor para la extremidad inferior. El paciente debe estar en decúbito supino para las
determinaciones de la PA en el brazo y la pierna. Al utilizar el método auscultatorio, la presión
en el muslo se obtiene colocando el fonendoscopio en la fosa poplítea (sobre la arteria poplítea)
con las piernas del paciente flexionadas y el paciente en decúbito supino o prono. Es difícil medir
la PA en la pantorrilla mediante el método auscultatorio.
ERRNVPHGLFRVRUJ

33. Elsevier.
Fotocopiar
s
in
autorización
e
s
u
n
delito.
2 Exploración física 23
VALORES NORMALES DE LA PRESIÓN ARTERIAL CON MONITOR
DINAMAP EN NIÑOS DE HASTA 5 AÑOS
Edad
Niveles de PA medios
(mmHg) Percentil 90 Percentil 95
1-3 días
1 mes-2 años
2-5 años
64/41 (50)
95/58 (72)
101/57 (74)
75/49 (50)
106/68 (83)
112/66(82)
78/52 (62)
110/71 (86)
115/68(85)
Se utilizó Dinamap modelo 1846SX.
Los valores de presión arterial son sistólico/diastólico, con la media entre paréntesis.
Modificada de Park MK, Menard SM: Normative oscillometric blood pressure values in the first 5 years
in an office setting. Am J Dis Child 143:860,1989.
¿Cómo comparar los valores de PA en el brazo y la pierna de los niños normales? Aunque se
seleccione un manguito considerablemente más ancho para el muslo, la presión sistólica medida
con Dinamap en el muslo o la pantorrilla es unos 5-10 mmHg mayor que la del brazo (Park
y cois., 1993), excepto en el recién nacido, en quien las presiones en el brazo y la pierna son
iguales (v. más adelante). Esto refleja parcialmente la amplificación periférica de la presión sistólica
(v. más adelante). Así pues, la presión sistólica en el muslo (o la pantorrilla) debe ser mayor, o
al menos igual, que la del brazo, salvo en recién nacidos. Si la presión sistólica es menor en la
pierna, puede existir una COA. Las determinaciones de la PA en la pierna son obligatorias en el
niño con hipertensión en el brazo, para descartar la COA. La presencia de pulsos femorales no
descarta una coartación.
7. ¿Cuáles son los valores estándar de PA en recién nacidos y niños pequeños?
La medición de la PA es importante en los recién nacidos y los niños pequeños para diagnos­
ticar una COA, hipertensión o hipotensión. Al contrario que las recomendaciones del NHBPEP,
es difícil aplicar el método auscultatorio a los recién nacidos y los niños pequeños, debido a
la debilidad de los sonidos de Korotkoff en estos grupos de edad, por lo que los estándares
normativos no son fiables. Por tanto, lo habitual es utilizar el método oscilométrico. En la ta­
bla 2-3 se presentan los estándares normativos abreviados de PADinamap para los recién nacidos
y los niños pequeños (de hasta 5 años). En el apéndice B se presentan los valores completos
de los percentiles (tabla B-5). A este grupo de edad se aplica el mismo método de selección del
manguito de PA utilizado en los niños mayores (es decir, la anchura del manguito es cercana
al 50% de la circunferencia de la extremidad). En el recién nacido, las presiones sistólicas en
el brazo y la pantorrilla son iguales (Park y cois., 1989). La ausencia de una mayor presión
sistólica en la pierna del recién nacido puede estar relacionada con la presencia de un istmo
aórtico estrecho normal.
8. ¿Cuál es la importancia del concepto de amplificación periférica de la presión
Muchos médicos asumen incorrectamente que los valores de PAmedidos periféricamente, como
los determinados en el brazo, reflejan la presión aórtica central, que es la presión de perfusión
cerebral. Esta suposición es incorrecta en muchas situaciones clínicas. Algunos médicos también
creen, de forma incorrecta, que la presión sistólica en la aorta central es mayor que en las arterias
braquial, radial y pedia. Como se muestra de forma esquemática en la figura 2-6, la presión
sistólica aumenta a medida que nos trasladamos hacia la periferia, aunque la diastólica y la
media permanezcan sin cambios o disminuyan ligeramente (O’Rourke, 1968). Este fenómeno
se denomina amplificación periférica de la presión sistólica. Si esto es así, ¿cómo fluye la sangre
en sentido distal? La onda de la PA cambia a distintas alturas del árbol arterial, como muestra
la figura 2-6, pero el área bajo la curva disminuye ligeramente en los puntos periféricos, por lo
que la sangre fluye a la periferia.
Es importante que los médicos comprendan que la presión sistólica periférica obtenida con
métodos directos o indirectos no siempre refleja la presión aórtica central. La magnitud de la
diferencia entre las presiones sistólicas de una arteria periférica y de la aorta central no siempre
es predecible, y en algunas situaciones clínicamente importantes, la amplificación periférica
sistólica?
ERRNVPHGLFRVRUJ

34. 24 PARTE 1 Herramientas básicas en la evaluación habitual de los pacientes con patologías cardíacas
150-1
FIGURA 2-6 Diagrama esquemático de los cambios de la onda del pulso a distintos niveles de las arterias
sistémicas. AF, arteria femoral; Ao, aorta; AP, arteria pedia. (Modificada de Geddes LA: Handbook of Blood
Pressure Measurement. Clifton, NJ: Humana Press, 1991.)
se hace más evidente. Los siguientes puntos resumen los elementos clave de la amplificación
periférica de la presión sistólica:
a. La amplificación se limita a la presión sistólica (no incluye las presiones diastólica ni media).
b. La amplificación sistólica es mayor en los niños (que tienen arterias más reactivas) que en
los adultos, que pueden tener una arteriopatía degenerativa.
c. La presión sistólica en la arteria pedia es mayor que en la radial.
d. La amplificación es más marcada en los estados de vasoconstricción, muchos de los cuales
tienen relevancia clínica.
1) En el shock circulatorio inminente, en el que hay concentraciones elevadas de cateco-
laminas circulantes, la amplificación sistólica puede ser más marcada. El diagnóstico
precoz de un shock circulatorio inminente puede pasar inadvertido si sólo se atiende
a la presión sistólica; en esta situación, la PA media y la diastólica serán bajas.
2) Un niño con ICC (situación en la que existe vasoconstricción periférica) puede pre­
sentar una amplificación sistólica exagerada. La presión arterial media (PAM) puede
ser más significativa.
3) La presión sistólica en el brazo en sujetos que corren en un tapiz rodante puede
ser notablemente mayor que la presión aórtica central. En la figura 6-1 se muestra
una ilustración espectacular de este fenómeno (sección de la prueba de esfuerzo)
en un adulto joven que corre en tapiz rodante, con catéteres colocados en la aorta
ascendente y la arteria radial.
4) Los sujetos que reciben una infusión de catecolaminas u otros vasoconstrictores en el
contexto de las unidades de cuidados críticos pueden mostrar una amplificación con­
siderable de la presión sistólica. La PAM puede ser más significativa en esta situación.
e. En los estados de vasodilatación, se nota menos amplificación periférica de la presión
sistólica.
1) Personas que reciben vasodilatadores.
2) Personas que han recibido una inyección de contraste (con efectos vasodilatadores)
durante el cateterismo cardíaco.
Auscultación
Aunque la auscultación cardíaca necesita mayor habilidad, también ofrece una información
más valiosa que otros métodos de exploración física. Mientras que la campana es más adecuada
para detectar los sonidos de baja frecuencia, la membrana capta selectivamente los sonidos de
alta frecuencia. Cuando se aprieta firmemente la campana sobre la pared torácica, actúa como
la membrana, filtrando los sonidos de baja frecuencia y captando los de alta frecuencia. Por
lo general, los médicos deben utilizar tanto la campana como la membrana, aunque el em­
pleo de la campana sin y con presión contra el tórax puede ser igualmente eficaz, sobre todo
en los lactantes dormidos. Si sólo se utiliza la membrana pueden pasar inadvertidos ciertos
ERRNVPHGLFRVRUJ

35. Elsevier.
Fotocopiar
s
in
autorización
e
s
u
n
delito.
2 Exploración física 25
FIGURA 2-7 Diagrama que muestra la intensi­
dad relativa de A2 y P2 y la variación respiratoria
en el grado de desdoblamiento de S2 en la zona
superior del borde esternal izquierdo (foco pul­
monar). Esp, espiración; Insp, inspiración.
Si A2 SI
f
l tr
u 1
Ir
soplos o sonidos importantes de baja frecuencia, como un retumbo mesodiastólico, un soplo
de insuficiencia pulmonar (IP) y soplos cardíacos débiles funcionales de Still. No se debería
limitar la exploración a las cuatro áreas de auscultación tradicionales. Se debe explorar todo el
precordio con el fonendoscopio, así como las axilas y el dorso del tórax. Se debe prestar una
atención sistemática a los siguientes aspectos:
1. Frecuencia y regularidad cardíacas: se deben apreciar la frecuencia y la regularidad cardíacas
de cada niño. Un ritmo cardíaco excesivamente rápido, o lento, o las irregularidades del ritmo
deben ser evaluados con un electrocardiograma (ECG) y una tira larga de ritmo.
2. Tonos cardíacos: se deben evaluar la intensidad y la calidad de los tonos cardíacos, sobre
todo el segundo ruido (S2). Hay que observar las anomalías del primer (SI) y el tercer (S3)
ruido cardíaco, así como la presencia de un ritmo de galope o el cuarto ruido (S4). También
se deben apreciar unos tonos cardíacos apagados.
3. Tonos sistólicos y diastólicos: el chasquido de eyección al inicio de la sístole ofrece un
indicio de la estenosis valvular aórtica o pulmonar. Un chasquido mesodiastólico ofrece claves
importantes para el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral (PVM). Se debe apreciar
el chasquido de apertura en la diástole (presente en la estenosis mitral [EM]), aunque es
excepcional en los niños.
4. Soplos cardíacos: los soplos cardíacos deben ser evaluados respecto a su intensidad, crono­
logía (sistólicos o diastólicos), localización, transmisión y calidad.
Tonos cardíacos
Antes de analizar los soplos cardíacos, se deben identificar y analizar los tonos cardíacos (fig. 2-7).
Los tonos cardíacos apagados y distantes se encuentran en el derrame pericárdico y en la insu­
ficiencia cardíaca.
Primer tono cardíaco
SI se asocia con el cierre de las válvulas mitral y tricúspide. Se ausculta mejor en la punta o en la
zona inferior del borde esternal izquierdo. Es posible encontrar el desdoblamiento de SI en niños
sanos, aunque es poco frecuente. Se puede encontrar un desdoblamiento anormalmente amplio
de SI en el bloqueo de rama derecha (BRD) o en la anomalía de Ebstein. El desdoblamiento de
SI debe distinguirse del chasquido de eyección o S4.
1. El chasquido de eyección se ausculta más fácilmente en la zona superior del borde esternal
izquierdo en la EP En la válvula aórtica bicúspide, el chasquido puede ser más intenso en la
zona inferior del borde esternal izquierdo o en la punta que en la zona superior del borde
esternal derecho.
2. S4 es infrecuente en los niños.
Segundo tono cardíaco
La auscultación de S2 en la zona superior del borde esternal izquierdo (es decir, en el foco
pulmonar) tiene una importancia capital en cardiología pediátrica. Se debe evaluar S2 respecto al
grado de desdoblamiento y la intensidad del componente del cierre pulmonar del segundo tono
cardíaco (P2) en relación con la intensidad del componente del cierre aórtico del segundo
tono cardíaco (A2). Aunque se ausculta mejor con la membrana del fonendoscopio, ambos
componentes son fácilmente audibles con la campana. El cuadro 2-1 resume las anomalías del
desdoblamiento de S2 y la intensidad de P2.
Desdoblamiento de S2. En todos los niños sanos, excepto algún recién nacido, se auscultan
dos componentes de S2 en la zona superior del borde esternal izquierdo. El primero es A2; el
ERRNVPHGLFRVRUJ