La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico hereditario que afecta la hemostasia primaria debido a la deficiencia o disfunción del factor von Willebrand, lo que impide la adecuada adhesión plaquetaria. Existen tres tipos de la enfermedad, cada uno con diferentes grados de severidad, y puede presentar complicaciones significativas, especialmente durante procedimientos quirúrgicos. Es esencial que los dentistas reconozcan la enfermedad y el nivel de gravedad en sus pacientes para evitar complicaciones durante tratamientos orales.

1. ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAND
BLANCA LLUEN GAMARRA

2. La enfermedad de Von Willebrand es un
trastorno hereditario caracterizado por
una afección a la hemostasia primaria en la
interacción plaquetaria.
El factor von Willebrand es el responsable de
permitir que las plaquetas se adhieran a la
pared vascular lesionada. También es la
proteína de transporte del factor VIII.Se
transmite en forma autosómica dominante a
través del cromosoma 12.
Erick V
onWillebrand

3. El FvW participa en:
Unión Plaquetaria vía GpIb con el colágeno de las membranas basales
del endotelio dañado.
Vital en la función correcta del factor VIII de la coagulación, siendo
importante entonces en la vía intrínseca.
Tres tipos (1 y 2 son co-dominantes con manifestación dominante negativa,
3 es recesivo):
• Deficiencia Parcial/Cuantitativa (Valores Bajos)
• Deficiencia Funcional/Cualitativa (Valores normales)
• Deficiencia Total/Cuantitativa (Valores Nulos) - Reacciones anafilácticas
al FvW exógeno

4. Los factores de coagulación son todas aquellas proteínas originales de la sangre que participan y
forman parte del coágulo sanguíneo. Son trece los factores de coagulación, nombrados con números
romanos, todos ellos necesitan de cofactores de activación como el calcio, fosfolípidos.
Factor VIII, IX y Factor Von
Willebrand
Proteínas llamadas:
“Factores de coagulación”

6. Disminución de los niveles
circulantes del f a c t o r von
Willebrand.
● Adsorción del FvW por las
células tumorales.
Comprometen la hemostasia
primaria
● Existe la presencia de
anticuerpos circulantes
contra la enfermedad.
● Proteólisis del Fv,
debido a la acción
enzimática de
calpaína, elastasa,
plasmina.
Se da en pacientes con gammapatías
monoclonales, enfermedades
linfoproliferativas, enfermedades
cardiovasculares, neoplasias.

7. Existe un trastorno cuantitativo
o cualitativo de factor von
Willebrand.
Provoca una actividad del FvW menor
que la normal:
● 2A: pérdida de la función del
FvW.
● 2B: aumento en la fijación
plaquetaria por un rasgo
genético.
● 2M: muestra una pérdida de
función equivalente al tipo 2B
de la enfermedad.
● 2N: disminución de fijación al
FVIII.
Tipo 2 EVW:
La forma más común (70%), . Estos
pacientes manifiestan un espectro de
síntomas hemorrágicos mucocutáneos cuya
gravedad por lo general se correlaciona con
el nivel de deficiencia del FvW.
Las personas con EvW tipo 3
pueden presentar hemorragias en
músculos y articulaciones, algunas
veces sin ser provocadas por una
lesión.
Tipo 3 EVW:
La EvW tipo 1:
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8. Anemia por deficiencia de hierro.
Hinchazón y dolor.
Los niños tienen moretones en la piel
y sangran excesivamente.
Mujeres pueden presentar pérdida
menstrual abundante.
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9. Tiempo de llenado
capilar
TRC >
3
Nivel de
hemoglobina
Hb= 3g/dl
Tiempo de
tromboplastina
parcial activada
Prolongado
El pequeño paciente fue dado de alta
con indicaciones de sedentarismo,
terapia profiláctica en cirugías menores
e incluso en el trabajo dental.

10. El odontólogo debe conocer ampliamente a su paciente
● El problema de coagulación que padece.
● El nivel de gravedad
● Antecedentes Hemorragicos
● Tratamiento recibido
Al realizarse cualquier intervención en la cavidad oral es
indispensable evitar el daño accidental a la mucosa oral las lesiones
pueden evitarse mediante:
● El uso cuidadoso de recolectores de saliva.
● El retiro cuidadoso de impresiones.
● La colocación cuidadosa de película para rayos X particularmente en
la región sublingual.
● La protección de tejidos blandos durante el tratamiento reconstructivo
mediante el uso de un protector de goma o a la aplicación de parafina
suave amarilla.

11. ● Es importante reconocer la enfermedad de Von Willebrand, ya que
esta enfermedad es un trastorno de sangrado de por vida en el cual la
sangre no coagula adecuadamente. Debido a ello, puede ser un factor
muy riesgoso para la salud del individuo.
● En el caso presentado sobre esta enfermedad, se muestra de
manera infrecuente y brusca. Haciéndose las principales pruebas para
reconocer la enfermedad, se halla una irregulación en la protrombina
parcial activa; por ello, se le da un tratamiento de transfusión de plasma,
eritrocitos y del factor VIII, para de esta manera encontrar el bienestar del
paciente.
● Sabiendo las consecuencias dadas por este problema de coagulación,
es necesario que sea identificado antes de realizar cualquier
operación odontológica, ya que se pueden presentar
complicaciones en los procedimientos dados en la cita odontológica.

12. Ribeiro ILA, de Miranda Luna AS, de Queiroz Oliveira ACM, de Castro RD. Knowledge about von Willebrand’s disease among dental students. Revista Cubana de
Estomatologia [Internet]. 2017 [cited 2024 Jun 17]; 54(4): 1-8. Available from:
https://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&db=ddh&AN=128155179&lang=es&site=ehost-live&scope=site
Martínez C. Enfermedad de von Willebrand: el reto en el diagnóstico y el tratamiento. Rev Hematol Mex [Internet]. 2018 [cited 2024 Jun 17]; 19(2), 61-72.
Obtenido de: https://revistadehematologia.org.mx/wp-content/uploads/2018/05/hematoABR-JUN2018-completo.pdf#page=11