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1. ENFERMEDAD
DE VON
WILLEBRAND
DRA. PATRICIA GONZALES M
2023

2. INTRODUCCIÓN
 El vWF es una proteína plasmática que media la adherencia
plaquetaria al subendotelio, la agregación de plaquetas y constituye
una proteína de transporte para el factor VIII de la coagulación.
 El gen del vWF está en el cromosoma 12.
 Se sintetiza en las células endoteliales (corpúsculos de Weibel-Palade)
y megacariocitos (gránulos alfa).

3. INTRODUCCIÓN
 Es la causa hereditaria más frecuente en la consulta de sangrado
cutáneo-mucoso leve o moderado.
 Su frecuencia se estima en 1-2%.
 Sus síntomas no son constantes y se expresan con diferente
intensidad a lo largo de la vida del paciente.
 Su diagnóstico a veces, constituye un hallazgo en el estudio pre-
quirúrgico.

4. SINTOMATOLOGÍA
 Epistaxis (60%)
 Sangrado post-extracción dentaria (50%)
 Equimosis fáciles (40%)
 Metrorragia (35%)
 Gingivorragia (35%)
 Sangrado post-quirúrgico (20%)
 Sangrado digestivo (10%)
 Hemartrosis y hemorragia espontánea en músculos sólo en el Tipo 3

5. MOTIVO DE CONSULTA
 Sangrado cutáneo-mucoso
 Prequirúrgico anormal (APTT prolongado)
 Familiar con diagnóstico de Von Willebrand

6. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
 Tiempo de sangría
 APTT
 Factor VIII coagulante
 Adhesividad plaquetaria
 vWFAg
 vWF: Rcof

7. CLASIFICACIÓN FENOTÍPICA
 Tipo 1: Déficit cuantitativo (70%)
 Tipo 2: Déficit cualitativo (25%)
2A: ausencia de multímeros de apm
2B: 2A + aumento de afinidad por GPIb
2M: afinidad disminuida por GPIb con
multímeros de apm normales
2N: afinidad por el factor VIII disminuido
 Tipo 3: Ausencia de la molécula de vW

8. TRATAMIENTO
 Tipo 1: Sangrado espontáneo:
- Desmopresina intranasal 300 mg ó sc
- Antifibrinolíticos
Cirugía menor:
-Desmopresina sc ó ev
Cirugía mayor:
- Desmopresina ev
- Crioprecipitados, concentrado de FVIII/vW

9. TRATAMIENTO
 Tipo 2:
- Desmopresina intranasal, ev ó sc
- Crioprecipitados
- Concentrado de FVIII/Vw

10. TRATAMIENTO
 Tipo 3:
- Concentrado de FVIII/vW
- Plaquetas
- Desmopresina (DDAVP)
ó DESAMINO-8-ARGININA VASOPRESINA 0,3 a 0,4 ug/kg de peso vía ev
ó sc