2. DESMOSOMAS
•Son estructuras celulares que forman y
mantiene la unión celular entre las mismas.
•Tiene una estructura definida.
•En el interior de las células actúan como
lugares de anclaje.
•Mediante estas uniones los filamentos intermedios
de las células adyacentes están indirectamente
conectados formando una red continua que se
extiende a todo el tejido.
•El tipo de filamentos intermedios anclados a los
desmosomas depende del tipo celular
•Permite establecer uniones muy resistentes
evitando la separación de la células epiteliales por
acción mecánica o por presión.
6. LOS DESMOSOMAS SON UNIONES
SIMILARES A LOS PUNTO DE
SOLDADURA A LO LARGO DE LAS
MEMBRANAS LATERALES…
7. TIPO DE DEFECTO
MODIFICACION DEL RECEPTOR.
Antagonista
Algunas personas
producen anticuerpos
contra proteínas
DESMOSOMICAS.
PENFIGO
VULGAR
Dx oportuno…!
8. ¿ POR QUE SE PRODUCE?
Por la unión de los anticuerpos a proteínas
desmosomicas.
Se altera la adherencia
celular y conduce a una
vesiculacion diseminada
como consecuencia de
perdida de liquido
extracelular…
TIPOS DE
PENFIGO
9. CUADRO CLÍNICO
Se manifiesta con la erupción de vesículas
débiles
Las ampollas y vesículas comienzan a
manifestarse en la mucosa oral, cuero
cabelludo, cara y cuello
Poco a poco van progresando a tronco y
extremidades.
Positivo al signo de Nikolsky.
Las lesiones curan sin dejar cicatriz a no ser
que exista sobreinfección secundaria.
10. TRATAMIENTO
Medidas generales: Cuidados tópicos de las
lesiones con sustancias astringentes.
Manejo de los pacientes con lesiones extensas
como si fuesen quemados.
Uso de corticoides orales (prednisona),…y se
valora el reemplazo de estos por
inmunosupresores(ciclofosfamida)
Vigilar las sobreinfecciones. Controlar los
desequilibrios hidroelectrolíticos.