PERITONITISESCLEROSANTEENCAPSULANTEDRA. DALIA IBARRA MORALESR1MI
INTRODUCCIÓN La peritonitis esclerosante (PE), peritonitis encapsulante o esclerosis peritoneal encapsulante es una entida...
Causa de peritonitis esclerosante                           Secundaria       Diálisis Peritoneal       Peritonitis Recur...
La peritonitis esclerosante encapsulante (EPS) es      una complicación infrecuente pero grave de la      diálisis periton...
EPIDEMIOLOGIA     Su incidencia real es desconocida, y varía     desde el 0,7 % hasta el 3,3 % según     diferentes series...
FACTORES DE RIESGO DE PERITONITIS    ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE    Multifactorial       • Tiempo de la diálisis  exposició...
NEXT-PD: ensayo clínico, prospectivo y multicéntrico.     Pacientes con soluciones biocompatibles.         • Soluciones co...
Materiales biocompatibles     • Lactato… toxico para las cel. Mesoteliales             • Sustituirlo por Bicarbonato….????...
La diálisis hasta 8años ha resultado sersegura: NEXT-PDProspective Multicenter Observational Study of Encapsulating Perito...
Otros factores de riesgo:         • Edad de inicio                • Jóvenes  mal pronostico                • Mayor capaci...
PATOGENIA     Exposición crónica a solución de diálisis     Esclerosis peritoneal simple       • Engrosamiento del periton...
Se cree que las peritonitis, los     hemoperitoneos intensos o repetidos, las     cirugías abdominales, la salida de DP o ...
PERITONITIS ESCLEROSANTE     ENCAPSULANTE POSTRASPLANTE RENAL     Una proporción sustancial de los casos de EPS ocurren   ...
De acuerdo con la teoría del doble hit, sobre una membrana     peritoneal lesionada por su exposición crónica a las     so...
DIAGNÓSTICO DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE     ENCAPSULANTE     En la actualidad el diagnóstico se basa en los     criteri...
PRESENTACIÓN CLÍNICA   • Falla en la ultrafiltración y     depuracion.*   • Síntomas de obstrucción     intestinal debido ...
Las características de la membrana peritoneal son     comúnmente evaluadas mediante el test de equilibrio     peritoneal, ...
DIAGNÓSTICO POR  IMAGEN     La radiografía de     abdomen tiene poca     utilidad    y  sus     hallazgos son poco     esp...
Complications of Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis. RG ■ Volume 29• Number 2. Stuart et al
TRANSITOINTESTINAL Transito intestinal lento. Signo de la coliflor Asas Dilatadas
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN   La ecografía   abdominal, por su   parte, puede mostrar   • engrosamiento     peritoneal,   • asc...
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN  La tomografía axial  computarizada (TAC) es  en la actualidad la mejor  técnica de imagen para  co...
DIAGNÓSTICO POR IMAGENAlcanzando unasensibilidad del 100 %y especificidad de 94% cuando tres de loscriterios sonpositivos,...
TAC ABDOMINAL 24. Corte axial donde se observan calcificaciones de la pared peritoneal e intestinal.Complications of Conti...
DIAGNOSTICO     HISTOPATOLÓGICO     Desde el punto de vista histológico, los cambios     morfológicos más frecuentes:     ...
MARCADORESSERICOS• CA 125• Niveles elevados de TGF-β
CLASIFICACIÓN DE PERITONITISESCLEROSANTE ENCAPSULANTE
ABORDAJE TERAPÉUTICO DE LA PERITONITIS     ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE     Medidas generales       • Cese de la DP (puede em...
FARMACOLÓGICO     Esteroides:         • Se cree que por su efecto antiinflamatorio podrían suprimir el           proceso d...
Tamoxifeno:         • Antiestrogénico         • Capaz de inhibir la producción de TGF-β por los fibroblastos,           po...
Cirugía         • Adhesiolisis: se liberan las adherencias y el tejido fibrótico, y           que requiere la liberación d...
GRACIAS…..
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Peritonitis esclerosante

  1. 1. PERITONITISESCLEROSANTEENCAPSULANTEDRA. DALIA IBARRA MORALESR1MI
  2. 2. INTRODUCCIÓN La peritonitis esclerosante (PE), peritonitis encapsulante o esclerosis peritoneal encapsulante es una entidad poco común en la cual se desarrolla una intensa fibrosis de la membrana peritoneal de manera difusa, nodular o multinodular, causando la adhesión firme de las asas intestinales. Puede ser primaria o secundaria.Peritonitis Esclerosante: Presentación de tres casos <http://www.scielo.org.pe/pdf/rgp/v30n1/a11v30n1.pdf>
  3. 3. Causa de peritonitis esclerosante Secundaria  Diálisis Peritoneal  Peritonitis Recurrente  Tuberculosis Peritoneal  Uso Prolongado De Β-bloqueadores (Practolol)  Lupus Eritematoso Sistémico  Sarcoidosis  Derivaciones Ventrículo-peritoneales Y Peritoneo- venosos  Síndrome Carcinoide  Asbestosis  Fiebre Familiar Del Mediterráneo  Inyección Intraperitoneal De Quimioterapia  TumoresPeritonitis Esclerosante: Presentación de tres casos <http://www.scielo.org.pe/pdf/rgp/v30n1/a11v30n1.pdf>
  4. 4. La peritonitis esclerosante encapsulante (EPS) es una complicación infrecuente pero grave de la diálisis peritoneal (DP), descrita por primera vez en 1980 por Gandhi y caracterizada por la presencia de una reacción inflamatoria y fibrótica en el peritoneo que produce síntomas recurrentes, intermitentes o persistentes de obstrucción intestinal.Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativa unitaria europeapara abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  5. 5. EPIDEMIOLOGIA Su incidencia real es desconocida, y varía desde el 0,7 % hasta el 3,3 % según diferentes series publicadas, aumentando progresivamente con el tiempo de permanencia en DP.Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  6. 6. FACTORES DE RIESGO DE PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE Multifactorial • Tiempo de la diálisis  exposición a efectos dañinos de las soluciones dializantes • la incidencia aumenta con el tiempo de uso y se inicia su manifestación con el cese de la técnica. • Soluciones de diálisis no libres de productos de degradación de la glucosa. • Nuevas soluciones libres de PDG.Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y unainiciativa unitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología2012;32(6):xx
  7. 7. NEXT-PD: ensayo clínico, prospectivo y multicéntrico. Pacientes con soluciones biocompatibles. • Soluciones con polímeros de glucosa (Icodextrina) • Las indicaciones de los polímeros de la glucosa son: los intercambios largos (diurnos en DPA y nocturnos en DPCA); la pérdida de ultrafiltración; el mantenimiento de UF durante episodios de peritonitis.Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  8. 8. Materiales biocompatibles • Lactato… toxico para las cel. Mesoteliales • Sustituirlo por Bicarbonato….???? • PVC… sustituirlo por Clear-Flex (polietileno, nylon y polipropileno)  estimula menos la síntesis de colágeno. Menos interferon gamma, no inhibe la producción e Pg E2.http://www.seden.org/publicaciones_articulodet.asp?idioma=&pg=publicaciones_articulos.asp&buscar=&idarticulo=363&Datapageid=196&intInicio=191
  9. 9. La diálisis hasta 8años ha resultado sersegura: NEXT-PDProspective Multicenter Observational Study of Encapsulating Peritoneal Sclerosiswith Neutral Dialysis Solution—the NEXT-PD Study . Advances in PeritonealDialysis, Vol. 26, 2010
  10. 10. Otros factores de riesgo: • Edad de inicio • Jóvenes  mal pronostico • Mayor capacidad de reparación ante el daño tisular • Episodios de peritonitis • Transportadores altos • BetabloqueadoeresPeritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  11. 11. PATOGENIA Exposición crónica a solución de diálisis Esclerosis peritoneal simple • Engrosamiento del peritoneo parietal y alteraciones vasculares en ausencia de encapsulamiento. Controversia entre EPS y fibrosis/esclerosis simples. Otros factores desencadenantes Un segundo estimulo (second hit)Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  12. 12. Se cree que las peritonitis, los hemoperitoneos intensos o repetidos, las cirugías abdominales, la salida de DP o la predisposición genética podrían estar implicados.Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  13. 13. PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE POSTRASPLANTE RENAL Una proporción sustancial de los casos de EPS ocurren postrasplante renal y usualmente se manifiestan de forma precoz tras el trasplante. Suele afectar a pacientes más jóvenes al inicio de DP y no necesariamente se asocia a DP prolongada, por lo que se ha sugerido que podría constituir una entidad diferente de la forma clásica Su causa es desconocida, aunque existen varias hipótesis.Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  14. 14. De acuerdo con la teoría del doble hit, sobre una membrana peritoneal lesionada por su exposición crónica a las soluciones de DP, un segundo hit relacionado con el trasplante renal desencadenaría el proceso. Es posible que la salida de DP y la interrupción de los lavados peritoneales, con la consiguiente acumulación de factores profibróticos, sean capaces de desencadenar su desarrolloPeritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  15. 15. DIAGNÓSTICO DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE En la actualidad el diagnóstico se basa en los criterios propuestos en 2005 por la Sociedad Internacional de DP (ISPD), donde los elementos claves son: 1) presencia de síntomas clínicos con grados variables de reacción inflamatoria sistémica 2) hallazgos radiológicos compatibles (engrosamiento peritoneal, calcificación, obstrucción intestinal y encapsulamiento)Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  16. 16. PRESENTACIÓN CLÍNICA • Falla en la ultrafiltración y depuracion.* • Síntomas de obstrucción intestinal debido a encapsulamiento y adherencias: anorexia nauseas y vómito. • Desnutrición • Ascitis hemorrágica 7-50% • Masa abdominal, dolor y estreñimiento.. *Sclerosing Peritonitis: A Rare but Fatal complication of Peritoneal Inflammation Hindawi Publishing Corporation Mediators of Inflammation Volume 2012,+Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  17. 17. Las características de la membrana peritoneal son comúnmente evaluadas mediante el test de equilibrio peritoneal, y en los pacientes con EPS puede observarse el desarrollo progresivo de FUF y alto transporte de solutos.+Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  18. 18. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN La radiografía de abdomen tiene poca utilidad y sus hallazgos son poco específicos; Etapas avanzadas pueden observarse: • calcificaciones peritoneales o signos sugestivos de íleo, como dilatación de asas y niveles hidraéreosComplications of Continuous Ambulatory PeritonealDialysis. RG ■ Volume 29 • Number 2. Stuart et al
  19. 19. Complications of Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis. RG ■ Volume 29• Number 2. Stuart et al
  20. 20. TRANSITOINTESTINAL Transito intestinal lento. Signo de la coliflor Asas Dilatadas
  21. 21. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN La ecografía abdominal, por su parte, puede mostrar • engrosamiento peritoneal, • ascitis loculada, • adherencias, • asas intestinales de aspecto rígido, con dilatación y con Gray-scale US image shows the complexity of the collection, with disminución del loculated fluid of mixed echogenicity peristaltismo normal. (arrow) adjacent to loculated anechoic fluid (arrowheads).Complications of Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis. RG ■ Volume 29 •Number 2. Stuart et al
  22. 22. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN La tomografía axial computarizada (TAC) es en la actualidad la mejor técnica de imagen para confirmar el diagnóstico de EPS. se ha propuesto un sistema de clasificación, que incluye como parámetros: • calcificaciones y engrosamiento peritoneal, • dilatación de asas • ascitis loculada, • Engrosamiento de la pared intestinal y • Encapsulamiento intestinal Se observan colecciones y calcificaciones peritonealesComplications of Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis. RG ■ Volume 29 •Number 2. Stuart et al
  23. 23. DIAGNÓSTICO POR IMAGENAlcanzando unasensibilidad del 100 %y especificidad de 94% cuando tres de loscriterios sonpositivos, al seraplicados porradiólogosexperimentados.Complications of Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis. RG ■ Volume 29 •Number 2. Stuart et al
  24. 24. TAC ABDOMINAL 24. Corte axial donde se observan calcificaciones de la pared peritoneal e intestinal.Complications of Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis. RG ■ Volume 29 •Number 2. Stuart et al
  25. 25. DIAGNOSTICO HISTOPATOLÓGICO Desde el punto de vista histológico, los cambios morfológicos más frecuentes: • la pérdida completa del mesotelio • importante engrosamiento de la membrana peritoneal • fibrosis intersticial • densas capas de tejido fibroconéctivo con un infiltrado de células mononucleares y polimorfonucleares • angiogénesis y aumento del número de capilares • aumento de fibrina, exudación, osificación y calcificación.Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  26. 26. MARCADORESSERICOS• CA 125• Niveles elevados de TGF-β
  27. 27. CLASIFICACIÓN DE PERITONITISESCLEROSANTE ENCAPSULANTE
  28. 28. ABORDAJE TERAPÉUTICO DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE Medidas generales • Cese de la DP (puede empeorar el cuadro) • Mantener el catéter peritoneal con la finalidad de realizar lavados peritoneales que permitan remover fibrina y mediadores inflamatorios no ha demostrado su eficacia en un estudio multicéntrico prospectivo 39 • Episodios de peritonitis bacterianas secundarias a los lavados peritoneales. Soporte nutricional. Malnutrición se asocia a mal pronostico Enteral o parenteral.Yamamoto T, Nagasue K, Okuno S, Yamakawa T. The role of peritoneal lavage and the prognostic significance ofmesothelial cell area in preventing encapsulating peritoneal sclerosis. Perit Dial Int 2010;30(3):343-52.
  29. 29. FARMACOLÓGICO Esteroides: • Se cree que por su efecto antiinflamatorio podrían suprimir el proceso de inflamación peritoneal e inhibir la síntesis de colágeno. • Combinado con inmunosupresores • Colchicina. Micofenolato, azatioprinaPeritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  30. 30. Tamoxifeno: • Antiestrogénico • Capaz de inhibir la producción de TGF-β por los fibroblastos, por lo que ha sido empleado en síndromes como la fibrosis retroperitoneal idiopática • Inhibe proteincinasa C y camodulina (proliferación celular) • En conjunto con esteroides • Vigilar por alto riesgo de TrombosisPeritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  31. 31. Cirugía • Adhesiolisis: se liberan las adherencias y el tejido fibrótico, y que requiere la liberación de las membranas de fibrina del peritoneo visceral que rodea a las asas de intestino delgado. • La intervención puede revertir la obstrucción intestinal, pero no mejora el proceso de deterioro del peritoneo, que puede progresar, por lo que la cápsula fibrótica puede volver a formarse y los síntomas. • pueden recurrir en algunos pacientes después de 6 a 12 meses; además, • nuevas adherencias intestinales.Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativaunitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx
  32. 32. GRACIAS…..

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