Este documento describe varias malformaciones del sistema nervioso central y craneofacial, incluyendo hidrocefalia, microcefalia, craneorraquisquisis, anencefalia, meningocele, holoprosencefalia, meningohidroencefalocele, y síndromes como Treacher Collins y Pierre Robin. También describe malformaciones de la lengua como anquiloglosia, macroglosia y microglosia, así como malformaciones faciales como hendidura facial transversa, labio hendido y paladar hendido.

1. Malformacion de la
región craneofacial
Evidencia 3.

2. Hidrocefalia
La hidrocefalia se define como un
incremento del volumen total de
líquido
cefalorraquídeo (LCR) en el interior de
la cavidad craneal.
MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL

3. La microcefalia es un defecto congénito en el cual la
cabeza de un niño es mas pequeña de lo esperado
para su edad , sexo y grupo étnico .
Microcefalia
La craneorraquisquisis es la forma más
grave de las anomalías del tubo neural,
en la que tanto el cerebro como la
médula espinal permanecen abiertos en
grado variable. Es una malformación
congénita muy rara del sistema nervioso
central
Craneorraquisquisis

4. La anencefalia es un defecto de nacimiento
en el cual el bebé no tiene partes del cerebro
y cráneo. Es un tipo de defecto del bulbo
raquídeo que ocurre el primer mes de
embarazo con frecuencia antes de que la
mujer sepa que está embarazada. Patología
ocurre si la parte superior del bulbo raquídeo
no se cierra completamente. Con frecuencia,
esto resulta en que un bebé nace sin la parte
del frente del cerebro (el polo frontal) y la
parte donde ocurre el pensamiento y la
coordinación (el cerebro).
Anencefalia

5. La meningocele es cuando el saco
contiene únicamente LCR y
meninges.
La médula y las raíces nerviosas se
encuentran situadas dentro del
canal medular.
Meningocele
Malformación cerebral ocasionada por la
incompleta división de los hemisferios
cerebrales. Puede causar defectos en el
desarrollo de la cara y en la estructura y el
funcionamiento del cerebro.
Holoprosencefalia

6. Meningohidroencefalocele
La meningohidrocefalocele es la
herniacion de meninges , ventriculos y
parte del encefalo a traves de un
defecto congenito del craneo.

7. El (TCS) es un trastorno autosomico genetico que causa la
alteracion del desarrollo de los tejidos y huesos del rostro ,
causando malformaciones otologicas, dentales y oftalmicas
, todo esto da como resultado problemas psicosociales en
los pacientes .
Importancia odontológica
En estos pacientes presentaban maloclusión dental,
paladar arqueado alto, plano oclusal empinado, mordida
abierta anterior, paladar hendido, maloclusión clase ll de
Angle y problemas en la articulación temporomandibular
(ATM).
Sindomes de los Arcos Branquiales
Síndrome de treacher Collins

8. secuencia de Pierre Robin
El síndrome de Pierre Robin (SPR) Esta afección se
caracteriza por presentar la mandíbula más pequeña de lo
normal, la lengua replegada en la garganta y dificultad para
respirar, este síndrome también se asocia a otras patologías.
El tratamiento depende de la edad del paciente
Anomalía de DiGeroge
El síndrome de DiGeroge ,se caracteriza por la ausencia congénita
del timo y la glándula paratiroides. La tríada clásica de este trastorno
es cardiopatía congénita, endocrinopatía con hipocalcemia e
inmunodeficiencia primaria.
Sin embargo, el síndrome puede exhibir múltiples alteraciones y
manifestaciones clínicas pleiotrópicas que, a menudo, resultan en
dimorfismo facial y alteraciones en el paladar.

9. Sindrome de goldenhar
El síndrome de Goldenhar, también llamado
síndrome óculo-aurículo-vertebral, Esta patología se
caracteriza por un desarrollo anómalo de varias
estructuras craneofaciales, como los ojos, los cuales
presentan de manera clásica quistes epibulbares y
malformaciones orbitarias (microftalmia y distopia
orbitaria), y los oídos, que pueden o no tener pérdida
auditiva, asimetría facial, macrostoma, hendiduras
faciales, presencia de dermoides epibulbares,
apéndices preauriculares, hipoplasia de los músculos
masticatorios (principalmente el pterigoideo lateral),
alteración del nervio facial, insuficiencia
velofaríngea, hipoplasia mandibular y maxilar, y
lesiones dentales

10. Malformaciones del desarrollo de la
lengua
Anquiloglosia
La anquiloglosia es considerada una anomalía
congénita caracterizada por la inserción corta
del frenillo lingual, identificada en diferentes
franjas de edad, incluso en recién nacidos

11. Macroglosia
Macroglosia se define como el
aumento anormal en el tamaño de
la lengua.
La microglosia es una malformación de
la anatomía de la lengua que hace que
ésta tenga un tamaño más pequeño de
lo normal, en relación con el resto de
estructuras de la cavidad oral.
Microglosia

12. Lengua hendida
Es un tipo de trastorno congénito (presente al
nacer) en el que la lengua queda dividida en
dos partes desde la punta hacia dentro. Una
forma más atenuada de esta alteración es la
lengua hendida, en la que aparece un surco
profundo en el centro de la misma, en su
parte dorsal, pero sin llegar a dividirse.

13. Malformaciones del desarrollo de la cara
Hendidura facial transversa
La macrostomía es conocida como fisura
facial transversa o fisura tipo 7 de Tessier, es
una anomalía congénita que afecta
específicamente las comisuras bucales, está
incluida en el grupo de enfermedades raras y
su etiología es desconocida, sin embargo se
considera que es multifactorial, sin factor
hereditario y sin historia familiar.

14. Labio hendido
labio hendido y el paladar hendido son defectos
de nacimiento que se producen cuando el labio
o la boca del bebé no se forman
adecuadamente durante el embarazo. Estos
defectos de nacimiento a menudo se conocen
de manera conjunta como “hendiduras
orofaciales”

15. Paladar hendido
La hendidura labio-palatina es la
malformación congénita más común.
En México se ha visto que los hombres
tienen mayor incidencia a hendiduras
de labios aisladas, así como de labio y
paladar, mientras que las mujeres
tienen mayor incidencia a hendiduras
de paladar aisladas

16. Referencias
CASTRO, T. O. (2018). COMPORTAMIENTO EPIDEMIOLOGICO DE LOS DEFECTOS CONGENITOS MÁS
FRECUENTE DELSISTEMA NERVIOSO CENTRAL ENELHOSPITAL MATERNO INFANTIL MATILDE HIDALGO DE
PROCEL, 2015-2016. Obtenido de http://repositorio.ug.edu.ec/bitstream/redug/31659/1/CD%20511-
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https://kidshealth.org/es/parents/cleft-palate-cleft-lip.html
Osvaldo I. Guevara-Valmaña*, L. N.-C.-D. (2019). Síndrome de Goldenhar: protocolo de manejo quirúrgico en un centro
de referencia. Obtenido de https://www.medigraphic.com/pdfs/circir/cc-2019/cc195f.pdf
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Solano, M. P., & Vergara-Mercado, M. L. (2020). Moldeado nasoalveolar prequirúrgico de un paciente con labio y paladar
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