Alteraciones_del_neurodesarrollo_Anomali.pdf

División mic roscópica del siste ma nervioso
¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
1
CONTENIDO TEMÁTICO
 Fecundación
 Disco germinativo bilaminar
Blastocito
 Disco germinativo trilaminar
Gastrulación
Neurulación
Formación de vesículas
 Período embrionario
 Alteraciones del neurodesarrollo
Anomalías en médula
Anomalías en encéfalo

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
2
Capitulo V
ONTOGÉNESIS DEL SISTEMA NERVIOSO
Guzmán-Cortes, J., Islas, M. y Bernal, J.
INTRODUCCION
La elaborada arquitectura del encéfalo adulto es producto de las
instrucciones genéticas, las señales intercelulares y finalmente la interacción del
recién nacido con el mundo externo.
El desarrollo inicial del sistema nervioso está dominado por acontecimientos
que se producen antes de la formación de sinapsis y por lo tanto son
independientes de la actividad cerebral. Estos acontecimientos tempranos
comprenden la formación de un organismo a partir de dos células germinales, el
establecimiento del sistema nervioso en el embrión en fase temprana, la
generación inicial de neuronas desde las células precursoras indiferenciadas,
Objetivos
En este capítulo el estudiante deberá conocer:
1. Los aspectos iníciales del desarrollo del ser humano,
comenzando con la fecundación.
2. Los primeros elementos en el desarrollo del sistema nervioso
3. La formación de las vesículas cerebrales primarias
4. Como se forma las vesículas cerebrales secundarias.
5. Como se forma el sistema ventricular
6. Algunas de las principales alteraciones en el neurodesarrollo

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
3
pasando por la formación de regiones encefálicas principales y la migración de
neuronas desde los sitios de generación hasta culminar en sus posiciones finales.
3.1 FECUNDACIÓN (1RA SEMANA)
Cuando las dos células germinales (óvulo y espermatozoide) se fusionan,
podríamos decir que comienza la generación de un nuevo individuo (Pinel, 2007).
Doce horas después de la fusión de los cromosomas que estaban en el núcleo de
las células progenitoras, comienza la primera
división celular (mitosis), con cada división las
células se vuelven más pequeñas, estas células
son conocidas como blastómeros (Langman,
2007) [Del Gr. blast(o) 'germen, retoño'+ mer(o) 'parte'].
Alrededor del 3er día de fecundación se da la
tercera división celular dando lugar a 16 células
(mórula) (Figura 1), donde se aprecia una masa celular interna, que originará los
tejidos del embrión propiamente dicho, y una masa celular externa, que dará lugar
al trofoblasto (Del Gr. troph(o) 'que nutre', 'que se nutre' + blast(o) 'germen, retoño'
La fecundación ocurre
generalmente en la trompa de
Falopio de donde tiene que migrar
el óvulo ya fecundado, de lo
contrario se dará un embarazo
ectópico (Nilsson, 1990)
Figura 1.
Se puede apreciar el momento de la fecundación (arriba a la izquierda) y su división hasta que se
convierte en mórula (abajo a la derecha).
Figura 1.
convierte en mórula (abajo a la derecha).
Figura 1.
Se puede apreciar el momento de la fecundación (arriba a la izquierda) y su división has
Figura 1.
Figura 1
En la siguiente ilustración, se puede apreciar el momento de la fecundación (arriba a la izquierda) y
su división hasta que se convierte en mórula (abajo a la derecha).

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
4
Posteriormente, el embrión recibe el nombre de
blastocito, este cambio ocurre
aproximadamente al 4to día, de igual forma el
embrión se introduce en el útero. Las células
de la masa interna reciben el nombre de
embrioblasto, y las de la capa externa
(trofoblasto) se comienzan a aplanar para
formar la pared epitelial del blastocito, que al entrar en el útero se implanta en el
endometrio (Nilsson, 1990). (Figura 2)
3.2 FORMACIÓN DEL BLASTOCITO (2DA.
SEMANA)
En los siguientes días el trofoblasto
genera dos capas más: el citotrofoblasto y
el sincitiotrofoblasto. El citotrofoblasto forma
columnas celulares que penetran en el
sincitio, por su parte el sincitiotrofoblasto
Las células madre embrionarias
derivan del embrioblasto, tienen la
característica de ser pluripotentes,
es decir que pueden generar
prácticamente cualquier tipo de
célula o tejido (Chávez, 2005).
En el día 13, la circulación útero-
placentaria se acrecienta
produciendo en algunos casos
sangrado, como concuerda con el
día 28 del ciclo menstrual se puede
llegar a confundir tejido.
Figura 2.
En color amarillo se aprecia el endometrio, de verde el embrioblasto y de lila trofoblasto.
Figura 2.
Figura 2.
Figura 2.
Figura 2

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
5
ocasiona la erosión del tejido materno, dando
origen a algunas lagunas, cuando la erosión del
endometrio llega a los sinusoides de la madre,
la sangre pasa a las lagunas comenzando la
circulación útero placentaria; A su vez el
embrioblasto también presenta dos capas más,
el hipoblasto y epiblasto (Afifi, Bergman, 2005), cabe señalar que en este
periodo se generara la cavidad amniótica (Figura 3)
El mesodermo extraembrionario se separa formando dos capas, la somato
pleura y la esplacnopleura.
Finalmente durante este periodo se forman dos cavidades, la amniótica y la
del saco vitelino (Purves, 2007).
Figura 3
El sincitiotrofoblasto se encarga de
producir hormonas entre ellas la
gonadotrofina coriónica humana, al
final de la segunda semana se ha
producido bastante como para ser
detectada por radio inmuno ensayo,
base de las pruebas de embarazo
(Lagman, 2007).

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
6
3.3 GASTRULACIÓN
Durante este periodo se producen
cambios importantes, es en este momento que
se generan las tres capas germinativas
(ectodermo, mesodermo y endodermo) en el
embrión, fenómeno que se conoce como
gastrulación.
Dicho proceso, comienza con la formación de la línea primitiva en la
superficie del epiblasto, las células migran hasta la línea primitiva, cuando la
alcanzan toman una forma redondeada, para posteriormente desprenderse,
después se deslizan por debajo del epiblasto,(Rouviére, Delmas, 2005) a esto se
le conoce como invaginación, conforme aumenta el número de células que se
deslizan por debajo, comienzan a desplazar al hipoblasto generando el
endodermo embrionario, otras células se sitúan entre el epiblasto y el endodermo
generando al mesodermo, por último las células que se quedan en el epiblasto
darán lugar al ectodermo. (Figura 4)
La inducción es un término que
indica la influencia de un tejido
embrionario sobre otro, de manera
que los dos, el inductor y el inducido,
se diferencian para formar tejidos
maduros muy distintos (Guyton,
Hall, 2001)
Figura 4
En esta imagen, se aprecia en azul lo que será el ectodermo, en rojo el mesodermo y
en amarillo el endodermo.

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
7
En términos generales del Ectodermo surgen: a) Sistema Nervioso Central,
b) Sistema Nervioso Periférico, c) Epitelio Sensorial: ojo, nariz, oído, d) Dermis.
(Esquema 1).
En el Mesodermo a partir de la 3ra a 5ta
semana se forman pares de somitas (al final son de
42 a 44) que formarán la columna y músculos así
como el esqueleto del embrión.
Del Endodermo se forma principalmente el tracto gastrointestinal y la mayor
parte de los órganos y sistemas, estos cambios se producen alrededor de la 3ra. a
la 8va. semana lo que se denomina organogénesis (Langman, 2007).
3.4 NEURULACIÓN
Durante el proceso de gastrulación, una estructura llamada notocorda (La
notocorda llega a definirse como un eje de organización y simetría en el embrión)
se origina de las células mesodérmicas cilíndricas la cual se extiende a lo largo de
la línea media (rostral y caudalmente), esta estructura induce a que células del
ectodermo que las recubre, se diferencien a células neurales precursoras, las
Del momento de la
fecundación hasta la 8va.
Semana el producto recibe el
nombre de embrión a partir de
la 8va. Semana se denomina
feto.
Esquema 1
Estructuras que derivan del Ectodermo.

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
8
cuales se organizan en una estructura llamada placa neural, a este proceso se le
conoce con el nombre de neurulación (Purves 2007).
Poco después sus bordes laterales se elevan (crestas neurales) y forman
los pliegues neurales, estos pliegues se elevan y crecen hacia la línea media, por
último se fusionan formando el tubo neural. (Figura 5)
Figura 5
Donde se aprecia las etapas para formar la notocorda.

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
9
3.5 FORMACIÓN DE VESÍCULAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS
La fusión de los pliegues neurales se
produce en direcciones rostral y caudal hasta
tan sólo quedar abiertas unas áreas
pequeñas en ambos extremos (neuroporo
rostral y neuroporo caudal) (Figura 6)
Poco después de la formación del tubo
neural se evidencian los precursores de las
regiones encefálicas principales como
resultado de movimientos morfogénicos que
doblan, pliegan y contraen el tubo neural
(Purves, 2007)
A los 28 días de desarrollo, el tubo neural se ha cerrado
y su extremo rostral (neuroporo anterior) se ha dividido
en tres cámaras conectadas entre sí. Éstas se
convierten en ventrículos, mientras que el tejido que
las rodea da origen a tres vesículas primarias a partir de
las cuales se desarrolla el encéfalo.
a) Prosencéfalo (cerebro anterior), b) Mesencéfalo (cerebro medio) y c)
Rombencéfalo (cerebro posterior) (Figura 7)
Durante la Gastrulación el
embrión es muy sensible a
los agentes teratógenos,
como el alcohol.
Figura 6
En la parte de arriba se observa el neuroporo rostral.
Abajo se observa el neuroporo caudal

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
10
Una vez que estás regiones encefálicas primitivas se establecen de esta
forma, sufren al menos dos series de divisiones, cada una de las cuales produce
regiones encefálicas adicionales (Purves, 2007)
Cuando el embrión tiene 5 semanas de edad (aproximadamente en el día
36) el prosencéfalo se divide parcialmente en dos vesículas cerebrales
secundarias: a) Telencéfalo (cerebro terminal) constituido por una parte media y
dos porciones laterales (hemisferios cerebrales primitivos), b) mientras que la
porción caudal del prosencéfalo da origen al Diencéfalo
El mesencéfalo no sufre modificaciones, mientras que el rombencéfalo se
divide en a) Metencéfalo, y b) el Mielencéfalo (encéfalo medular)
A continuación se describen de manera general algunas de las estructuras
que derivan de las vesículas secundarias. (Para mayor información respecto al
tema remitirse al capítulo 2 de este libro)
Figura 7
A la izquierda se observan las vesículas primarias, a la derecha las estructuras que derivan de estas
(vesículas secundarias)
Figura 7
A la izquierda se observan las vesículas primarias, a la derecha las estructuras que derivan de estas
(vesículas secundarias)

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
11
Mielencéfalo Esta vesícula origina la médula oblonga (bulbo raquídeo). Esta
estructura es la región más caudal del tronco
cerebral; su borde inferior es el extremo más rostral
de la médula espinal. El bulbo contiene una parte de
la formación reticular
Metencéfalo Está formado por dos componentes
principales: El puente (protuberancia) y el cerebelo, la cavidad del rombencéfalo
origina el cuarto ventrículo y el canal central de la médula espinal.
Mesencéfalo También llamado (cerebro medio), sufre menos cambios que otras
partes del encéfalo en desarrollo. Está formado por dos partes principales: El
tectum (tubérculos cuadrigéminos superiores y los tubérculos cuadrigéminos
inferiores) y el tegmentum (formación reticular, sustancia gris periacueductal, el
núcleo rojo y la sustancia negra).
La cavidad del mesencéfalo, dará origen al acueducto cerebral (acueducto
del Silvio)
Diencéfalo La segunda gran división del prosencéfalo, el diencéfalo, se localiza
entre el telencéfalo y el mesencéfalo rodeado por el tercer ventrículo (la cavidad
del diencéfalo y el telencéfalo forman el tercer ventrículo)
En las paredes laterales se desarrollan tres tumefacciones que
posteriormente se convierten en el epitalamo, el tálamo y el hipotálamo. El
epitálamo origina la glándula pineal y las comisuras habenular y posterior.
Telencéfalo El telencéfalo, la vesícula encefálica más rostral, consiste en dos
evaginaciones laterales (hemisferios cerebrales) y sus cavidades, las cuales se
convierten en los ventrículos laterales. Los hemisferios cerebrales están cubiertos
por la corteza cerebral y contienen el sistema límbico (hipocampo, amígdala,
fornix, cuerpos mamilares) los ganglios basales (núcleo caudado, putamen y el
globo pálido). Estas dos últimas estructuras son subcorticales (situadas por debajo
de la corteza cerebral)
El desarrollo del encéfalo parte
de un fino tubo y acaba en una
estructura que pesa
aproximadamente 1.400 grms
(Carlson, 2007)

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
12
El desarrollo de los hemisferios cerebrales comienza a principio de la quinta
semana de vida intrauterina, su expansión no es uniforme. Una región en la
superficie lateral de cada lado, la ínsula es relativamente estática y constituye un
pivote alrededor del cual rotan los hemisferios en expansión. En las semanas 12 a
14 se pueden identificar los lóbulos frontal, parietal, occipital y temporal.
DESARROLLO DEL ENCÉFALO
VESÍCULAS PRIMARIAS VESÍCULAS SECUNDARIAS ESTRUCTURAS QUE
DERIVAN
VENTRÍCULOS
Prosencéfalo
Telencéfalo
Corteza cerebral
Lateral
Ganglios Basales
Sistema límbico
Diencéfalo
Tálamo
Tercero
Hipotálamo
Mesencéfalo Mesencéfalo
Tectum
Acueducto Cerebral
Tegmentum
Rombencéfalo
Metencéfalo
Cerebelo
Cuarto
Protuberancia
Mielencéfalo Bulbo raquídeo
Esquema 2
Se presenta un resumen con las divisiones que derivan de las vesículas primarias y secundarias.

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
13
El desarrollo de los defectos
congénitos del tubo neural
puede prevenirse ingiriendo en
el mes previo al embarazo y
durante la gestación, una dosis
adecuada de ácido fólico.
3.6 ALTERACIONES MÁS COMUNES EN EL NEURO DESARROLLO
Las alteraciones en el neurodesarrollo, son
trastornos que se producen en momentos específicos
en el curso del desarrollo del Sistema Nervioso.
Existen una gran cantidad de alteraciones que se
producen en determinados momentos.
Acorde a lo señalado por Fitzgerald (1998), las
alteraciones deben considerarse en relación con
fases críticas del desarrollo del cerebro, por lo que podemos encontrar anomalías
en cualquiera de estos momentos:
1. Neurulación (semanas 3 y 4)
2. Citogénesis (semanas 4 a 16)
3. Migración neuronal (semanas 6 a 20)
4. Maduración neuronal (de la semana 6 en adelante)
A continuación se describirán algunas de las alteraciones observadas con
mayor frecuencia:
3. 6. 1 ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LA MÉDULA ESPINAL
La mayor parte de las malformaciones de medula espinal se producen a
consecuencia de defectos en el cierre del tubo neural, en el curso de la tercera y
cuarta semana del desarrollo. Dichos defectos pueden involucrar a diversos
tejidos vecinos, como son las meninges, músculos dorsales, piel, vertebras.
La frecuencia de defectos graves del tubo
neural es de 1 por cada 1000 nacimientos, aunque
puede variar en diferentes poblaciones (Sadler,
2001).
Dentro de las alteraciones más comunes que involucran a la médula espinal
encontramos las siguientes:
La causa principal de alteraciones que
producen como consecuencia retardo
mental es el abuso materno del
alcohol.

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
14
Espina bífida
El término espina bífida (Del lat. bifidus, partido en dos) se utiliza para describir
una gran variedad de anormalidades congénitas (defectos de nacimiento) en las
cuales los arcos vertebrales no se cierran antes del nacimiento. Esta alteración se
debe a la ausencia de las porciones dorsales de una o más vértebras que
flanquean la médula o por falta de fusión de ambos arcos para completar el
agujero vertebral; faltan por lo tanto, las láminas vertebrales y la apófisis espinosa
(Arredondo, 1995).
La alteración se puede presentar en cualquier segmento de la columna, sin
embargo los trastornos en la región lumbar y sacra son más frecuentes (L4 a S1)
que los de la región cervical.
Dependiendo de la localización de la o las vértebras mal fusionadas, en
estos niños, y de la forma o manifestación de la lesión podemos distinguir varios
tipos de Espina Bífida: Espina Bífida Oculta y Espina Bífida Abierta
(meningocele y mielomeningocele) (Figura 8)
La Espina Bífida Oculta es la forma de menor gravedad, representa un
defecto de origen mesodérmico, en el cual una o más vertebras no se cierran
adecuadamente, no existe compromiso de la meninges, ni de la médula espinal.
Esta condición algunas veces no reviste importancia, incluso puede pasar
desapercibida y en ocasiones sólo se observa un mechón de pelo al nivel del
defecto, generalmente se localiza en las vertebras L5 o S1, incluso puede ser
corregida con cirugía.
Figura 8
Tipos de Espina Bífida.

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
15
Normalmente la lesión no genera importantes síntomas clínicos,
apareciendo en algunos casos únicamente incontinencia urinaria, debilidad en las
extremidades inferiores.
Sin embargo, en casos
severos, esta alteración puede
ocasionar una protuberancia en
la médula espinal y las
membranas que la recubren
formando un saco semejante a
un quiste (espina bífida
abierta ó quística). La espina
bífida quística aparece en
alrededor de uno de cada 1000
nacimientos (Moore, y Persuad,
2004).
Si el defecto es más serio y más vertebras
se encuentran comprometidas, las meninges se
pueden herniar a través de la abertura y protruir
como saco meníngeo cubierto por piel (la piel que
recubre al meningocele puede tener una mancha angiomatosa (roja obscura), A
esta condición se le conoce como meningocele, (del Gr. mēning(o) 'membrana',
'meninge' + kēl(ē) 'hernia', 'tumor'). Una característica de esta condición es que en el
lugar de la protrusión no existen fibras nerviosas, esta bolsa subcutánea contiene
principalmente meninges y fluido. Cabe señalar que en esta alteración, se reporta
la presencia de pequeños déficits motores y sensitivos (Siegel & Sapru, 2006)
(Figura 9)
La infección fetal por
toxoplasmosis (parasito presente
en la heces de los gatos) puede
ocasionar alteraciones como
hidrocefalia microcefalia,
calcificación cerebral
Figura 9
A la izquierda imagen de Mielomeningocele (Nótese
como están involucradas fibras nerviosas). A la
derecha se observa un cuadro de Meningocele.

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
16
Habitualmente se produce en la región lumbar, pero no es raro
encontrarlas en otros sitios, sin embargo la altura de la columna a la que se
presenta esta anormalidad es importante, puesto que, de acuerdo a la posición de
la anomalía varían los síntomas y el déficit neurológico.
Un defecto mayor que involucra médula espinal y fibras nerviosas es la
mielomeningocele (Del Gr. myel(o) 'médula' + mēning(o) 'membrana', 'meninge' + kēl(ē)
'hernia', 'tumor), esta alteración está acompañada de un déficit neurológico en la
porción inferior en donde se protruye el saco manifestándose problemas como el
control de esfínteres, así como trastornos en la sensibilidad y motricidad. En
muchas ocasiones se acompaña de meningitis (inflamación en las meninges). La
proporción en la que estos casos se presentan es mayor que la de casos de
meningocele.
3.6.2 ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL ENCÉFALO
Debido a la complejidad de su evolución embriológica, es frecuente el
desarrollo anómalo del encéfalo (alrededor de 3 de cada 100 nacimientos).Las
alteraciones del encéfalo resultan también de trastornos en el cierre del tubo
neural.
A continuación se mencionan algunas de las alteraciones en el encéfalo:
La anencefalia (Del Gr. (a(n)- 'no' + en-kephal(o) 'interior de la cabeza', 'cerebro') es
un trastorno que se presenta durante el
desarrollo temprano ocasionado por la
persistencia de la abertura cefálica del
tubo neural, cuya causa podría consistir
en una alteración de los mecanismos de
inducción (Figura 10).
Figura 10
En la imagen se ilustra un caso de Anencefalia
(Nótese las características de la cabeza)

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
17
Figura 11
En la imagen se ilustra un caso de Hidrocefalia (El
tamaño de la cabeza se ve aumentado por la
presión del liquido cerebroespinal).
Aunque su significado etimológico nos refiere a una ausencia de cerebro,
se reporta que siempre existe la presencia de un tallo encefálico y tejido neural
funcional en lactantes vivos, razón por la que muchos especialistas prefieren
denominarlo con el término mereoanencefalia (Del Gr. mer(o) 'parte' + en-kephal(o)
'interior de la cabeza', 'cerebro') (Moore y Persuad, 2004)
La mayor parte de los embriones anenencefálicos se abortan
espontáneamente, sin embargo si el embarazo llega a término, muchos mueren al
nacer; aquellos que nacen vivos raras vez sobreviven más de una pocas hora o
días.
Un bebé que nace con anencefalia
debido a la carencia de una corteza
cerebral funcional generalmente son
ciegos, sordos, e insensibles al dolor,
otras de las características físicas que se
asocian a esta alteración son ausencia de
huesos en las regiones laterales y anterior
de la cabeza, plegamiento de las orejas,
defectos cardiacos congénitos, protrusión
en los globos oculares.
La anencefalia es una alteración común se presenta en aproximadamente
1 de cada 1500 casos y es más frecuente en mujeres que hombres, con una
proporción de 4 a 1 (Sadler, 2001, Fitzgerald, 1998). Se encuentra siempre
asociada con acranias (ausencia de bóveda craneal)
Otra de las alteraciones que se producen en el neuro desarrollo es conocida
con el nombre de Hidrocefalia (Del Gr. hydr(o) 'agua' + kephal- 'cabeza')

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
18
Figura 12
A la derecha de la imagen se observa la
acumulación de líquido cerebro espinal en los
ventrículos laterales.
Esta alteración se debe a un aumento en la cantidad de líquido
cerebroespinal circulante en el sistema ventricular. Cuando esto sucede en los
espacios subaracnoideos se trata de la llamada hidrocefalia externa. (Figura 11)
Las causas pueden ser trastornos en la producción del líquido cerebro
espinal, en su circulación o en su reabsorción.
En el recién nacido puede
presentarse por obstrucción a nivel del
acueducto de Silvio (esto impide que el
liquido cefalorraquídeo de los ventrículos
laterales y tercero pase al cuarto ventrículo
y desde este al espacio subaracnoideo,
donde sería reabsorbido). Como
consecuencia se acumula el LCR de los
ventrículos laterales, y aumenta la presión
sobre el cerebro y los huesos del cráneo.
Dado que todavía no se han fusionado las suturas craneanas, éstas se ensanchan
a medida que la cabeza aumenta de tamaño. En casos graves los huesos del
cráneo se adelgazan, la separación de las suturas en los casos más graves
producen aplanamiento de la corteza cerebral. (Figura 12)
Comúnmente se reporta que en el 70 a
80 % de los casos con
mielemeningocele aparece hidrocefalia
(Brookshire, et al, 1995)
Esta alteración puede ser
intervenida quirúrgicamente si se
realiza un diagnóstico temprano a
través de métodos radiográficos y
ecográficos, entre otros, los resultados
Las alteraciones neuropsicológicas que
se producen en la hidrocefalia con
especial referencia a la hidrocefalia
asociada a espina bífida. Se señalan
como alteraciones más frecuentes
aquellas que comprometen las
funciones visuoperceptivas y
visuoconstructivas, la memoria de
trabajo, la utilización pragmática del
lenguaje y las funciones ejecutivas

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
19
Figura 13
Comparación entre el tamaño normal de la cabeza y
microcefalia.
Figura 14
La imagen muestra una Resonancia Funcional en
donde se observa la falta del cuerpo calloso
son satisfactorios si se procede antes de que las lesiones del tejido nervioso sean
irreversibles.
Una más de las alteraciones que se
producen en el neurodesarrollo es la
microcefalia. En esta alteración el
tamaño de la bóveda craneal es más
pequeña de lo normal (dos
desviaciones estándar por debajo de
la media), pero el tamaño de la cara
es normal razón por la cual el
encéfalo no puede desarrollarse
adecuadamente microcefalia (Del Gr.
mīkr(o) 'pequeño' + kephal- 'cabeza'), la
corteza cerebral muestra pocas
circunvoluciones o ninguna “agiria”, puesto que el crecimiento de la bóveda
craneal se debe en gran parte a la presión del encéfalo en desarrollo. (Figura 13)
La etiología es variada y puede ser genética o a consecuencia de lesiones
prenatales (infecciones, exposición a drogas, radiación u otros agentes). En la
mayoría de los casos se observa un deterioro cognoscitivo notable.
Otro de los trastornos del neuro desarrollo
es la agenesia (del Gr. a(n)- 'no' + gennē 'que genera')
del cuerpo calloso. Es una enfermedad rara,
que puede diagnosticarse en el útero a partir de
la vigésima semana de gestación, momento en el
cual el cuerpo calloso se forma completamente.
Tanto la ecografía como la RM fetal permiten
establecer este diagnóstico.

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
20
En este trastorno hay una ausencia total
o parcial del cuerpo calloso, la principal vía de
conexión de los hemisferios cerebrales (Figura
14). Comúnmente se encuentra asociado con
convulsiones y deficiencia mental.
La agenesia del cuerpo calloso se
asocia en un 85% de los casos a otras anomalías encefálicas, debido al desarrollo
embrionario simultáneo de las diferentes estructuras encefálicas. La elevada
frecuencia de malformaciones encefálicas, sistémicas y cromosómicas asociadas
sugiere que la agenesia del cuerpo calloso forma parte frecuentemente de una
alteración generalizada del desarrollo (Barkovitch, 2001)
Se desconoce la etiología de esta alteración, no se dispone de indicios que
sugieran que se trata de un trastorno hereditario.
En la actualidad, los ginecólogos han establecido
como rutina, solicitar en la semana 16 a 18, un
estudio en sangre para medir la cantidad de una
sustancia conocida como alfa-fetaproteína (AFP).
Los defectos más severos del tubo neural dejan
escapar esta sustancia y por consiguiente se
registran altos niveles de AFP en la corriente
sanguínea de la madre. Mediante esta prueba
pueden detectarse más del 90% de los casos de
anencefalia, y del 64-80% de los de espina bífida
Moore y Persuad (2004) reportan el
caso de dos hermanas con agenesia
del cuerpo callos, la única
sintomatología consistía en la
presencia de convulsiones recurrentes
en una de ellas, mientras que en la
otra solo eran ocasionales y menores.

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
21
BIBLIOGRAFÍA DEL CAPITULO
Afifi, A., Bergman, R. (2005) Neuroanatomía Funcional 2da edición México:
Interamericana McGraw-Hill
Arredondo, G. (1995) Embriología, 1ra edición México: Interamericana
McGraw-Hill, pp.263
Barkovich, A., Simon, E., Christopher, A. (2001) Callosal agenesis with cyst.
A better understanding and a new classification. Neurology; 56: 220-7.
Brookshire B, Fletcher J., Bohan, T, Landry S, Davidson K., Francis D. (1995)
Specifc language deficiencies in children with early onset hydrocephalus.
Child Neuropsychology, 2, 106-117
Carlson, N., (2007) Fisiología de la conducta, 8va Edición, España: Pearson
educación, ppp 758
Chávez, R. (2005) Embriología Médica 1ra edición, México: Panamericana.
Fitzgerald, M. (1998) Embriología Humana, México: Manual Moderno, pp 289
Guyton, A., Hall, J. (2001) Tratado de Fisiología Médica, 10ma edición
México: Interamericana McGraw-Hill
Hübner, M.E, Ramírez, R. y nazer, J. (2004), malformaciones congénitas:
Diagnóstico y manejo neonatal, Chile: Universitaria, pp. 610.
Kinsman, S., Johnston, M. (2007) Congenital anomalies of the central
nervous system. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds.
Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders
Elsevier:chap 592.
Langman, S. (2007) Embriología Médica, 10ma edición, México:
Panamericana
Moore, K., Persuad T. (2004) Embriología clínica, España: Elsevier, pp 558

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
22
Nilsson, L. (1990) Nacer: La gran Aventura, España: Salvat
Pinel, J. (2007) Biopsiclogía, 6ta edición, España: Pearson
Purves, D., Augustine, G., Fitzpatrick, D., Hall, W., et al. (2007) Neurociencia,
3ra edición, España: Panamericana, pp880
Rouviére, H., Delmas, A. (2005) Anatomía Humana, 11va edición volumen 4,
México: Elsevier
Sadler, T. W (2001) Langman Embriología médica con orientación clínica, 8 a
edición, España: Panamericana
Siegel, A. & Sapru, H. (2006) Essential Neuroscience, 1ra ed., USA: Lippincott
Williams & Wilkins
Tirapu-Ustarroz, J., Landa-González, N., Pelegrín-Valero, C (2001) Déficits
neuropsicológicos en hidrocefalia asociada a espina bífida, Revista de
neurología; 32 (5): 489-497
Para más información puedes consultar estos sitios:
Federación Española de Espina Bífida e Hidrocefalia
www.febhi.org
Asociación de Espina Bífida (Spina Bifida Asociation)
www.spinabifidaassociation.org (En Ingles)
Página dedicada a brindar información acerca de este trastorno (Anencefalia)
www.anencephalie-info.org

¡Error!
No
hay
texto
con
el
estilo
especificado
en
el
documento.
23
Autoevaluación:
Después de leer el capitulo, contesta las siguientes preguntas:
1. ¿Qué es un blastómero y cuántos componen una mórula?
2. ¿Cuáles son los componentes del blastocito?
3. ¿Qué estructuras se forman durante la gastrulación?
4. ¿Cuáles son las etapas en la formación del tubo neural?
5. ¿De cuál de las estructuras trigeminales se forma el sistema nervioso?
6. Bajo el término espina bífida ¿Qué alteraciones se encuentran?
7. ¿Cuáles son las estructuras que derivan de las vesículas primarias?
8. ¿Qué vesícula cerebral da origen a los hemisferios cerebrales?
9. ¿En qué trastorno del neurodesarrollo se presenta una ausencia total o
parcial del cuerpo calloso?
10. ¿Por qué razón los niños con microcefalia presentan déficits
cognoscitivos?

Alteraciones_del_neurodesarrollo_Anomali.pdf

Recomendados

Recomendados

Más contenido relacionado

Similar a Alteraciones_del_neurodesarrollo_Anomali.pdf

Similar a Alteraciones_del_neurodesarrollo_Anomali.pdf (20)

Último

Último (20)

Alteraciones_del_neurodesarrollo_Anomali.pdf