Cardiopatias

1. Steven gonzalo couder dionicio

2.  La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más
frecuente en la edad pediátrica.
 Ocupa alrededor del 10% del total de las cardiopatías en el niño.
 Fue descrita en 1673 por Stensen, en 1784 por Hunter y diferenciada
diferenciada clínicamente por Fallot en 1813.

3.  Consta de cuatro componentes básicos:
1. Comunicación interventricular (defecto del tabique
interventricular). (CIV)
2. Dextroposición de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a
caballo).
3. Estenosis pulmonar infundibular (Obstrucción en el tracto de
salida del ventrículo derecho). (EP)
4. Hipertrofia ventricular derecha. (HVD)
Dextrocardia.

4.  La TF forma parte del grupo de CC con alteraciones conotruncales, donde el
defecto anatómico principal es la desviación anterior del tabique infundibular; que
es un tabique muscular que separa los infundíbulos de la salida aórtica y
pulmonar.
 El paso de sangre a nivel intracardiaco dependerá de las resistencias vasculares
pulmonares más que del tamaño de los ventrículos.
 Por lo tanto la resistencia de salida del ventrículo derecho es menor que la de
ventrículo izquierdo hacia la aorta (EP leve) el cortocircuito será de izquierda a
derecha y el paciente se encontrará predominantemente acianótico (11). Cuando la
resistencia es mayor en el ventrículo derecho (EP severa) el cortocircuito será de
derecha a izquierda con paso de sangre desaturada a la circulación sistémica y por
tanto la manifestación clínica principal será la cianosis

5.  Presencias de los siguientes síntomas:
 Coloración azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el bebé está alterado
 Hipocratismo digital (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los
dedos de la mano)
 Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
 Insuficiencia para aumentar de peso
 Pérdida del conocimiento
 Desarrollo deficiente
 Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis

6. DIAGNOSTICO TRATAMIENTO PRONOSTICO
Las mejoras en la detección prenatal y la
ecocardiografía fetal han llevado a un
aumento en el diagnóstico prenatal de TF.
El diagnóstico postnatal inicialmente se
base en las manifestaciones clínicas que
levantan la sospecha diagnóstica, los
estudios complementarios iniciales que se
envían son: el electrocardiograma y la
radiografía de tórax los hallazgos de
estos estudios a menudo son sugerentes
pero no concluyentes para el diagnóstico de
TF .
La necesidad de intervención médica
depende del grado de obstrucción del tracto
de salida del ventrículo derecho.
Los neonatos con EP severa presentan
cianosis e hipoxia muy marcadas, estos
pacientes requieren el uso de terapia con
prostaglandina E1 intravenosa para
mantener la permeabilidad ductal y así el flujo
pulmonar en espera de reparación quirúrgica
definitiva.
La supervivencia de los
pacientes con TF depende del
manejo médico y quirúrgico
brindado. La TF no
reparada se asocia con una
supervivencia deficiente; con
la mitad de los pacientes
afectados con muerte en los
primeros años de vida.
El diagnóstico definitivo generalmente se
realiza mediante ecocardiografía
bidimensional es el Gold estándar para el
diagnóstico definitivo.
En manejo de las crisis hipoxemicas son una
urgencia médica, cuyo tratamiento consiste
en; administración de oxigenoterapia, colocar
al niño en posición genupectoral ,
administración de volumen y morfina que
relaja la musculatura infundibular y uso
de vasopresores que al aumentar la
postcarga sistémica favorecen el paso de sangre
al circuito pulmonar
La mayoría de los niños
sobreviven al tratamiento
quirúrgico con una buena
calidad de vidase dice que
aproximadamenteun90% de
los casos sobreviven a los 20
años de edad y 85% a los 30
años de edad, casi todos
con una buena calidad de
vida.

7.  La atresia pulmonar con
comunicación interventricular
(AP+CIV) se define como la ausencia
funcional de continuidad entre el
ventrículo derecho (VD) y las arterias
pulmonares, asociada a un defecto del
tabique interventricular que
generalmente suele ser
perimembranoso.

8.  Es una cardiopatía cianógena que presenta las siguientes características:
Disminución del desarrollo del VD e hipertrofia asociada.
Atresia de la válvula pulmonar con un componente variable de hipoplasia e incluso
atresia de las arterias pulmonares.
La asociación de una CIV grande mal relacionada por cabalgamiento aórtico.
El flujo sanguíneo, por lo tanto, llega a las arterias pulmonares a través del ductus
arterioso en la mayoría de los casos, y en otras ocasiones, a través de colaterales
aortopulmonares.
Lo que hace especial a esta cardiopatía es lo variados que pueden ser los diferentes
niveles de interrupción de la vía pulmonar desde el VD hasta las arterias pulmonares.

9. DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
Manifestaciones clínicas l signo más evidente es la
cianosis. Además, si no existen colaterales
aortopulmonares, el cierre del ductus va a producir una
hipoxemia severa.
Los lactantes, que debido a la persistencia del ductus o
a la presencia de colaterales no presentan clínica
florida al nacimiento, progresivamente presentan
cianosis y fatiga progresiva, alteración del crecimiento
y descompensación cardiaca; todas estas
manifestaciones, en relación directa con el mayor o
menor flujo pulmonar y el crecimiento y actividad del
niño.
Resonancia magnética, TAC, ecocardiograma.
• Aunque el tratamiento de esta cardiopatía es
fundamentalmente quirúrgico, la utilización de
prostaglandinas (PGE1).
• El objetivo final de la cirugía es cerrar todos los
defectos intracardiacos, la desconexión de todas las
fuentes de flujo sistémico-pulmonares, conectar el
VD a la arteria pulmonar central, y a esta, el mayor
número posible de segmentos pulmonares: al menos
14, pero idealmente todos.

10.  La Transposición Completa de las
Grandes Arterias (TGA) es una
anomalía cardiaca congénita en la
que la AORTA SALE
ENTERAMENTE o en su MAYOR
PARTE del ventrículo derecho y la
ARTERIA PULMONAR SALE
ENTERAMENTE o en su MAYOR
PARTE del ventrículo izquierdo.
(Discordancia ventrículo arterial).

11.  La TGA es una forma común de
cardiopatía congénita y supone una
incidencia de 19,3 a 33,8 por 100.000
nacidos vivos y presenta una incidencia del
7% al 8% de las cardiopatías congénitas5.
Es mas frecuente en varones en la relación
2:1 y no se relaciona con cromosomopatías.

12. DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
Radiografía de tórax y ECG
Ecocardiografía
La clínica permite sospechar el diagnóstico de
transposición de las grandes arterias, que es
avalado por la radiografía de tórax y el ECG, y se
confirma mediante ecocardiografía bidimensional
con estudios de flujo Doppler color.
En la radiografía de tórax, la sombra cardíaca
puede tener el clásico aspecto de "huevo colgado de
una cuerda" con un mediastino superior angosto. El
ECG muestra hipertrofia ventricular derecha, pero
puede ser normal para un recién nacido.
Infusión de prostaglandina E1 (PGE1)
En ocasiones, septostomía auricular con balón
Reparación quirúrgica
A menos que la saturación de oxígeno arterial sólo muestre
una leve disminución y la comunicación interauricular sea
adecuada, una infusión de PGE1 permite abrir y mantener
la permeabilidad del conducto arterioso; esta infusión
aumenta el flujo sanguíneo pulmonar, lo que puede
promover el cortocircuito auricular izquierda-derecha, con
la consiguiente mejoría de la oxigenación sistémica. Sin
embargo, si el foramen oval permeable tiene una pequeña
abertura, la PGE1 puede provocar el efecto contrario,
porque el mayor retorno sanguíneo a la aurícula izquierda
puede cerrar el foramen oval, lo que conduce a una
disminución de la mezcla de sangre, además de a la
elevación de la presión auricular izquierda y al desarrollo
de edema pulmonar. Además, la apertura del conducto
puede disminuir el flujo sanguíneo sistémico. Así, la PGE1
debe utilizarse con precaución y los pacientes deben ser
estrechamente monitorizados.