Las cardiopatías congénitas afectan a aproximadamente el 8-10% de los recién nacidos a nivel mundial. En Honduras, alrededor de 2,000 recién nacidos nacen con una cardiopatía congénita cada año. Las cardiopatías más comunes incluyen comunicaciones interauriculares, comunicaciones interventriculares, conducto arterial persistente, estenosis de la válvula pulmonar y tetralogía de Fallot. La gravedad de los síntomas varía dependiendo del tipo y tamaño de la cardiopat
3. Epidemiologia y Etiologia
NIVEL MUNDIAL
8 -10/1000 RN nacen con una
Cardiopatía Congénita
CC es el defecto Congénito mas
frecuente
25% necesita evaluación cardiológica
en etapa neonatal
30% fallecen antes del diagnostico
Honduras
200,000 nacimientos al
año
2,000 RN nacen con CC
cada año
5 RN al día nacen con
una Cardiopatía
Congénita
50-60% van a requerir
tratamiento medico y/o
quirúrgico
4.
5. Comunicación Interauricular
Las comunicaciones interauriculares (CIA)
pueden producirse en cualquier parte del
tabique interauricular (ostium secundum,
primum o seno venoso), según la
estructura embrionaria septal que haya
fracasado en su desarrollo normal.
Las CIA aisladas tipo ostium secundum
suponen alrededor del 7% de todas las
cardiopatías congénitas.
La incidencia en mujeres es el triple que
la de los varones.
FISIOPATOLOGÍA
El grado del cortocircuito de izquierda a derecha depende del
tamaño del defecto, de la distensibilidad relativa de los
ventrículos izquierdo y derecho, y de las resistencias vasculares
relativas en las circulaciones sistémica y pulmonar.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los niños con CIA de tipo ostium secundum suelen estar
asintomáticos; la cardiopatía suele descubrirse de forma fortuita
en una exploración física rutinaria.
Sin embargo, al profundizar en la evaluación, en los niños más
pequeños puede existir un ligero fallo de medro; en los niños mayores
pueden observarse diversos grados de intolerancia al ejercicio, que puede
pasar desapercibida para la familia hasta que el crecimiento y la
capacidad funcional mejoran de forma notable tras la reparación
quirúrgica.
En la mayoría de los casos de CIA, el signo característico
es que el segundo ruido se encuentra ampliamente desdoblado
y fijo en su desdoblamiento durante todas las fases de la respiración.
6. Comunicaciones interventriculares
Las CIV son las malformaciones cardíacas más
frecuentes y suponen el 25% de todas las cardiopatías
congénitas. Los defectos pueden localizarse en
cualquier zona del tabique interventricular, pero la
mayoría son de tipo membranoso.
FISIOPATOLOGÍA
El tamaño físico de las CIV es un determinante
importante, aunque no el único, del volumen del
cortocircuito de izquierda a derecha.
Cuando existe una comunicación pequeña
(habitualmente <5 mm), la CIV se denomina restrictiva
y la presión del ventrículo derecho es normal.
En las CIV grandes no restrictivas (habitualmente >10
mm), las presiones del ventrículo izquierdo y derecho
se igualan.
7. Conducto arterioso persistente
Durante el período de vida fetal, la mayoría de la
sangre arterial pulmonar es derivada de derecha a
izquierda a través del conducto arterial hacia la
aorta.
El cierre funcional del conducto suele ocurrir poco
tiempo después del nacimiento, pero si permanece
permeable cuando disminuyen las resistencias
vasculares pulmonares, la sangre aórtica se desvía
de izquierda a derecha hacia la arteria pulmonar.
El CAP afecta al doble de mujeres que de hombres
8. Estenosis de la válvula pulmonar
De las diversas formas de obstrucción del
infundíbulo de salida del ventrículo derecho con
tabique interventricular íntegro, la más frecuente
es la estenosis valvular pulmonar aislada, que
supone el 7-10% de todas las cardiopatías
congénitas.
CLINICA: ASINTOMATICOS
RN PUEDE SER CRITICA
SOPLO CARDIACO EYECTIVO PULMONAR 2DO EII
RXS TORAX: PULMONAR AUMENTADA
TRATAMIENTO: VALVULOPLASTIA PERCUTANEAA VRS
VALVOTOMIA QX
9. Estenosis aórtica
Las estenosis aórticas congénitas suponen aproximadamente el
5% de todas las malformaciones cardíacas diagnosticadas en la
infancia; la válvula aórtica bicúspide, una de las lesiones
cardíacas congénitas más frecuentes, se identifica hasta en un
1,5% de todos los adultos y puede ser asintomática en la
infancia.
Las estenosis aórticas son más habituales en los varones (3:1).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas de los pacientes con estenosis aórtica dependen
de la gravedad de la obstrucción. La estenosis aórtica grave
que aparece en la lactancia precoz se denomina estenosis
aórtica crítica y se asocia a insuficiencia del ventrículo
izquierdo y a signos de bajo gasto cardíaco.
La insuficiencia cardíaca, la cardiomegalia y el edema
pulmonar son graves, los pulsos son débiles en las cuatro
extremidades y la piel puede ser pálida o grisácea. La diuresis
puede estar disminuida.
10. Coartación de aorta
98% aparece justo por debajo del origen de la arteria subclavia
izquierda a la altura del origen del conducto arterial (coartaciones
yuxtaductales).
La incidencia en varones es el doble que en las mujeres.
La coartación de aorta puede ser una de las características del
síndrome de Turner
El cortocircuito ductal de derecha a izquierda se manifiesta por
cianosis diferencial, con extremidades superiores de color rosado e
inferiores de color azulado.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las coartaciones de la aorta que son descubiertas después de la
lactancia generalmente no se manifiestan con síntomas llamativos.
Los niños mayores acuden al cardiólogo cuando se les detecta
hipertensión en una exploración física rutinaria.
El signo clásico de la coartación de aorta es la disparidad de la
presión arterial entre los brazos y las piernas
11. Cardiopatías Cianóticas(mas frecuente)
Tetralogía de Fallot: La tetralogía de Fallot es una cardiopatía de
la familia de las conotruncales en la que el defecto principal es
una desviación anterior del tabique infundíbular
Las consecuencias de esta desviación son:
1) obstruccióndel infundíbulo de salida del ventrículo derecho
(estenosis pulmonar),
2) comunicación interventricular (CIV) por defecto de alineación,
3) dextroposición de la aorta con acabalgamiento sobre el tabique
interventricular y
4) hipertrofia del ventrículo derecho
El grado de obstrucción del infundíbulo de salida pulmonar
determina la intensidad de la cianosis del paciente y la edad del
primer episodio.
12. Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide
La anomalía de Ebstein consiste
en el desplazamiento inferior de
una válvula tricúspide anómala
hacia el ventrículo derecho.
El exceso de volumen de la
aurícula derecha se desvía a
través del agujero oval (o a
través de un defecto del tabique
interauricular asociado) a la
aurícula izquierda y produce
cianosis
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La gravedad de los síntomas y el grado de cianosis son
sumamente variables
En muchos pacientes, los síntomas son leves y no aparecen
hasta la adolescencia o los primeros años de la edad adulta
El paciente puede presentar inicialmente cansancio o
palpitaciones secundarias a la aparición de arritmias
cardíacas.
Las pulsaciones venosas yugulares, pueden estar normales o
aumentadas
Se ausculta un soplo holosistólico provocado por la
insuficiencia tricuspídea sobre casi toda la porción anterior
del hemitórax izquierdo
Es frecuente la existencia de un ritmo de galope que se
asocia a menudo a múltiples chasquidos en el borde esternal
izquierdo.
Los recién nacidos con formas graves de la anomalía de
Ebstein presentan cianosis intensa, cardiomegalia masiva y
13. D-Transposición de grandes vasos
La transposición de grandes vasos, una anomalía congénita
cianótica frecuente, supone aproximadamente el 5% de
todas las cardiopatías congénitas.
La aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar,
del ventrículo izquierdo
La cianosis y la taquipnea suelen ser perceptibles en las
primeras horas o días de vida.
Si no reciben tratamiento, la gran mayoría de estos
lactantes no sobrevive al período neonatal.
No siempre se escuchan soplos; a veces se percibe un soplo
sistólico suave eyectivo en el borde esternal izquierdo
medio.
Las radiografías de tórax pueden mostrar una leve
cardiomegalia, un mediastino estrecho (el «corazón con
forma de huevo» clásico) y un flujo pulmonar normal o
aumentado.
14. Tronco arterioso
FISIOPATOLOGÍA
En el tronco arterioso, un único tronco arterial se origina en el corazón y
nutre las circulaciones sistémica, pulmonar y coronaria.
Siempre existe una CIV y el tronco cabalga sobre la comunicación, por lo
que recibe sangre de ambos ventrículos
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los signos clínicos del tronco arterial varían con la edad y dependen de las
resistencias vasculares pulmonares.
Neonatal inmediato: las manifestaciones iniciales pueden ser un soplo y una
cianosis mínima.
Dos primeros meses: el flujo sanguíneo pulmonar comienza a volverse
torrencial y el cuadro clínico dominante es la insuficiencia cardíaca, pero
todavía con una cianosis leve.
El corazón suele estar aumentado de tamaño y el precordio hiperdinámico
El segundo ruido cardíaco es de alta intensidad y único.
Generalmente se puede escuchar un soplo sistólico de eyección, a lo largo
del borde esternal izquierdo.
Puede asociarse al síndrome de DiGeorge, que se ha relacionado con una
deleción del cromosoma 22q11