2. INTRODUCCION
La tasa de malformaciones congénitas permanece inva-
riable desde inicios del siglo XX. Si se incluyen malfor-
maciones mayores, menores, abortos y mortinatos, las
cardiopatías congénitas afectan al 10% de las
gestaciones. La ecocardiografía sigue siendo el método
inicial de diagnóstico con imagen de las malformaciones
cardiacas. Sin embargo, existen condiciones en las
cuales la ecocardiografía presenta limitaciones siendo en
estas situaciones laTomografía Espiral multicorte de
gran utilidad ya que puede aportar información adicional
que en ocasiones influye en el manejo quirúrgico de estos
pacientes
3. La incidencia de las cardiopatías congénitas
es de 8 a 10 por cada 1.000 nacidos vivo.
8. Ventriculo derecho
Borde anterior e inferior.
Forma piramidal.
Tres componentes tracto de entrada
tracto de salida
apex
9. Apex
Tiene una trabeculacion grosera.
La banda moderadora es una estructura que conecta el septo
ventricular con la pared libre o lateral deVD
10. VENTRICULO IZQUIERDO
FORMA ELAPEX Y LA PUNTA INFERIOR DEL BORDE IZQUIERDO.
TIENE FORMA DE CONO, PARED GRUESA
TRES COMPONENETES: TRACTO DE ENTRADA
TRACTO DE SALIDA
APEX.
11. Tracto de entrada de VI
Contiene la válvula mitral cuya característica mas
destacada es que sus cuerdas no se insertan en el septo
interventricular.
Dos gruesos musculos papilares anterior y posterior.
17. Cardiopatía congénita cianótica
Cianosis es la coloración azulada de la piel
mucosas y lechos ungueales, usualmente
debida a la existencia de por lo menos, 5 g%
de hemoglobina reducida en la sangre
circulante o de pigmentos hemoglobínicos
anómalos (metahemoglubina o
sulfohemoglobina) en los glóbulos rojos.
28. Atresia Pulmonar
La atresia pulmonar (PA) es una complicada
congénita (presente al nacer), defecto que se
produce debido al desarrollo anormal del corazón
del feto durante las primeras 8 semanas de
embarazo.
En la atresia pulmonar, la válvula
que permite el paso de la sangre
desde la cavidad inferior derecha
del corazón (el ventrículo
derecho) hacia los pulmones no
se ha formado o está cerrada.
29.
30. Todas las anomalías de drenajes de las venas pulmonares se deben a
una alteración precoz en el desarrollo embrionario de las venas
pulmonares (dchas o izdas) mientras están presentes aún conexiones
con venas sistémicas (cardinal, umbilicovitelinas).
Retorno Venoso Anómalo Parcial
Consiste en la anomalía congénita
en la cual una o más de las venas
pulmonares, están conectadas a
una vena sistémica
Ejm: Síndrome de Cimitarra
Retorno Venoso Anómalo Total
No existe conexión directa entre
ninguna de las venas pulmonares
y la aurícula izquierda: todas las
venas pulmonares se conectan
con la aurícula derecha o una de
sus venas tributarias
Ejm: Signo del Hombre de Nieve
31.
32. Desde la descripción original del síndrome en 1836, se han descrito un total
de 211 casos.
Afecta más a la población femenina.
No existe predominancia racial y la distribución es universal.
“Síndrome del pulmón hipogénico” o “ Síndrome de Halasz”
Es una forma del síndrome veno – lobar congénito del pulmón
Su incidencia se calcula en 1 a 3 casos por cada 100 000 nacidos vivos
34. DIAGNÓSTICO: Se hace mediante la radiografía de tórax y estudio vascular
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
IMAGEN DE LA CIMITARRA: “Espada turca”, dada por la VPD que designa
una opacidad de concavidad interna, bordeando el lado derecho del corazón
IMAGEN DEL PULMÓN DERECHO: Cuando hay hipoplasia o agenesia del
pulmón derecho se ve una disminución del volumen del hemitórax derecho
DEXTROPOSICIÓN DEL CORAZÓN: Existe en casi el 100% de las formas
del lactante y en el 50% de los casos de más edad.
VASOS: El hilio derecho no se observa en caso de hipoplasia severa
(dextroposición cardíaca)
Otras imágenes:
Cardiomegalia
Eventración diafragmática derecha
Imágenes de enfisema
Infección: Focos de bronquitis o neumonía
Seno costofrénico ocupado: Sospecha de
secuestro arterial
37. Sindrome del Ventriculo
Izquierdo Hipoplasico.
Hasta la fecha, no hay sobrevivientes de
pacientes con síndrome de corazón izquierdo
Hipoplásico hasta la edad adulta. Sin embargo,
con los avances en el tratamiento, ha mejorado
la sobrevida, y los pacientes tratados, ahora
están llegando a la edad adulta.
Por esto, los comentarios sobre el ventrículo
único se presentan a continuación. Muchos de
estos tópicos y guías se aplican al paciente con el
síndrome de corazón izquierdo Hipoplásico.
38. El ventrículo único se refiere a defectos
congénitos del corazón con una sola cámara de
bombeo funcional. Como ejemplo están la
AtresiaTricuspídea, el Síndrome del Corazón
Izquierdo Hipoplásico, la Doble Entrada del
Ventrículo Izquierdo y la Doble salida del
Ventrículo Derecho. Otros defectos como el
Canal Aurículo-ventricular Común y la Atresia
Pulmonar pueden crear en el corazón
condiciones que semejan a un ventrículo único.