La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que consiste en una comunicación interventricular, mala alineación del septo interventricular, acabalgamiento de la aorta y obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiograma y el tratamiento es quirúrgico para cerrar la comunicación y corregir la obstrucción pulmonar.

1. TETRALOGIA DE
FALLOT
Alumno:
Jorge Guallpa
Facultad:
Medicina
Paralelo:
“C”

2. ASPECTOS HISTÓRICOS

1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas Steno

1771: Dr. Eduard Sandifort refiere otro caso

1888: Etienne-Louis Arthur Fallot publicó:

Contribution à l’anatomie pathologique de la maladie bleu
(cyanose cardiaque)
Blalock y Taussig en 1945: Primera
intervención quirúrgica la cual consistió
en una cirugía paliativa

1948: Sellors y Brock publican la apertura
quirúrgica o valvulotomía de la válvula
pulmonar y del tracto de salida del
ventrículo derecho o infundibulotomía

3. TETRALOGIA DE FALLOT
Es una cardiopatía congénita que consiste en una comunicación
interventricular (CIV) subaórtica grande con una mala alineación del
septo interventricular, un acabalgamiento de la aorta sobre el defecto
del tabique interventricular obstrucción del tracto de salida de ventrículo
derecho (TSVD) e hipertrofia del ventrículo derecho.

4. EPIDEMIOLOGIA
Según braunwalds. TOF occurs in 1 of 3000 live
births and accounts for 10% of all major congenital
heart disease.
 Monica Rodriguez & Fernando Villagrá. TOF
aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas
las
cardiopatías
congénitas.
Afecta,
aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos
vivos, con un ligero predominio de varones sobre
mujeres.
 Se encontró una prevalencia de 3,01 por 10.000
nacidos vivos. De éstos, el 26% de los bebés
murió, el 54% en el primer año de vida y el 75%
antes de recibir la cirugía correctiva..


5. ETIOLOGIA
La causa (s) de la mayoría de las
cardiopatías congénitas (CC) son
desconocidas, y se supone que
es multifactorial, aunque los
estudios genéticos sugieren una
etiología multifactorial. Un estudio
realizado en Portugal informó de
que el polimorfismo del gen
metileno
tetrahidrofolato
reductasa (MTHFR) puede ser
considerado en la susceptibilidad
para la tetralogía de Fallot.

6. CLASIFICACIÓN
Fallot típico
(estenosis pulmonar moderada, CIV,
cabalgamiento aórtico): 70%
Fallot rosado
(estenosis pulmonar moderada,
cabalgamiento discreto de la aorta, CIV
pequeño): 15%
Fallot extremo o
hiperfallot
(arteria pulmonar atrésica o ausente): 5%
Fallotizacion
de una comunicación interventricular: 5%
Pentalogía:
cuatro defectos típicos más una CIA.

7. DEFECTOS ASOCIADOS
Cardiacos:
 Foramen oval: 83%
 Arcoa rtico derecho: 25%
 Persistencia de la vena cava superior izquierda: 11%
 Arteria subclavia izquierda aberrante: 10%
 Anomalía de implantación de las aretrias coronarias: 5%
 El ductus arterioso esta ausente en un 30 % y esto es más común en los
pacientes que presentan arco aórtico derecho.
Extracardiacos:
 Tanto con atresia pulmonar como con estenosis es la formada por el conjunto
de malformaciones denominadas VACTERIL:
 Anomalías vertebrales.
 Anomalias anales.
 Aparición de fistula traqueoesofagica.
 Alteraciones cardiopulmonares
marcar el pronostico y manejo de estos
pacientes

8. CARDIOPATIA,
RESULTANTE DE LA
PARTICIÓN DESIGUAL DEL TRONCOCONO A EXPENSAS DE LA ARTERIA
PULMONAR, LO QUE DETERMINA UNA
IMPERFECTA
ALINEACIÓN
CONTRIBUCIÓN
LOS
LA
DEL
SEPTÙM
(PORCION
BULBAR) Y
COGINETES
AURICULO-
TRONCONAL
DE
DE
VENTRICULARES
MEMBRANOSA,
PORCIÓN
CON
INTERVENTRICULAR
EL
TABIQUE
PRIMITIVO;
AÑADIÉNDOSE UNA MALFORMACIÓN
PREVALENTE Y ÚNICA DEL TRACTO
DE SALIDA

9. FISIOPATOLOGIA
FACTORES:
El carácter evolutivo de la estenosis pulmonar.
El equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones
principales: equilibrio inestable
la estenosis
pulmonar
la comunicación
interventricular.
Caída de las resistencias
vasculares sistémicas

10. o Se origina una sobrecarga de presión del ventrículo derecho,
cortocircuito D-I, con flujo preferencial del ventrículo derecho hacia
la aorta, e hipoflujo pulmonar con hipodesarrollo de las arterias
pulmonares. Ocasionando hipoxia y acidosis metabólica.

11. 



El VD tiene una sobrecarga de presión y
de volumen.
El VI recibe sangre a través de la CIV.
La aorta esta muy dilatada, pues recibe
flujo de los dos ventrículos y mayor
estenosis pulmonar habrá mas dilatación
de la misma.
Por la severidad de la estenosis
infundibular, el flujo que pasa a las
arterias pulmonares es pobre, existiendo
oligoemia pulmonar por lo tanto retorno
venoso es pobre
Cuando el cortocircuito derecha-izquierda se acentúa por la severidad
de la estenosis infundibular pulmonar, la hipoxemia se agrava y hay
isquemia cerebral con perdida del conocimiento y convulsiones (crisis
anóxicas).

12. Si la estenosis pulmonar no es severa lo cual puede
suceder en las primeras semanas de la vida.
El paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de la
comunicación interventricular, y de aquí a los pulmones a través del árbol
pulmonar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de
insuficiencia cardiaca (Fallot rosado o precianótico).
Si la estenosis pulmonar es severa.
Parte de la sangre desaturada del ventrículo derecho derivará hacia el
ventrículo izquierdo y la aorta a través de la comunicación interventricular.
Este hecho provoca cianosis, el signo clínico más relevante de la tetralogía
de Fallot, que será más intensa, por tanto, cuanto más severa sea la
estenosis pulmonar (Fallot cianógeno).

13. Cianosis
progresiva
Fatigabilidad
Crisis
hipóxicas
CUADRO CLÍNICO
• Primeros meses de vida
• + evidente x la EP y el crecimiento
• Esfuerzo  > paso de sangre
insaturada hacia la Aorta
• Aparición súbita de la pérdida del
conocimiento , hiperventilación,
cianosis intensa y convulsiones
tonicoclónicas.
• Importante insaturación periférica
• Espasmo infundibular
• Acidosis láctica (vía anaerobia)

14. Encuclillamiento
Hipocratismo
cianótico
• Edad escolar
• Repose y < los requerimientos de O2 periférico
• Incrementar el retorno venoso  dilatación del
infundíbulo
• Dedos de palillo de tambor
DIAGNOSTICO
Estudios hemaologicos.
 Analisis de gases en sangre arterial (aga) y oximetría.
 Estudio radiológico.
 Ecg.
 Ecocadiograma.
 Estudio hemodinamico (cateterismo y angiografia).


15. ESTUDIOS HEMATOLOGICOS

Los valores de hemoglobina y el hematocrito suelen estar
elevados en proporción al grado de cianosis.
ANALISIS DE GASES EN SANGRE ARTERIAL (AGA) Y
OXIMETRÍA
Los resultados del AGA presentan variación en la
saturación de oxigeno, pero el pH y la presión parcial de
dióxido de carbono pCO2 estan normales.
 La oximetría es particularmente útil en un paciente de
piel oscura o un paciente anémico cuyo nivel de cianosis
no es aparente. En general, cianosis no es evidente
hasta 3-5 g / dl de hemoglobina reducida está presente.


16. ESTUDIO RADIOLÓGICO

Tiene la típica silueta de “corazón en bota”, con
punta levantada y arco medio excavado. El flujo
pulmonar habitualmente está disminuido. El arco
aórtico en un 25% se encuentra del lado derecho.
ECG
El electrocardiograma muestra
una desviación del eje a la
derecha e hipertrofia del
ventrículo derecho con T(+) en
precordiales
derechas,
y
transición
 Eléctrica brusca entre V1 y V2.


17. ECOCADIOGRAMA

El diagnóstico se debe establecer por medio de este
método.

Se debe definir el tamaño y extensión de la
comunicación interventricular, el porcentaje de
cabalgamiento de la aorta, la severidad de la
obstrucción del ventrículo derecho, el tamaño de las
arterias pulmonares, la anatomía de las arterias
coronarias, la dirección del arco aórtico, la presencia
o no de colaterales aortopulmonares
ductus
arterioso, y descartar patologías asociadas
ESTUDIO HEMODINAMICO (CATETERISMO Y
ANGIOGRAFIA)


No está indicado en todos los casos. No se hace de rutina a
todos los pacientes como estudio prequirúrgico.
Se indica cuando el ecocardiograma no define
completamente la anatomía. Es una gran ayuda para
establecer estrategia diagnóstica y terapéutica en los casos
de estenosis o hipoplasia de la arteria pulmonar y presencia
de colaterales aortopulmonares.

18. Evaluación del tamaño del anillo pulmonar y las
arterias pulmonares.
 Evaluación de la gravedad en la obstrucción del
tracto de salida de ventrículo derecho.
 Localización de la posición y el tamaño del defecto
septal ventricular.
 Eliminar / descartar posibles anomalías de las
arterias coronarias.


19. TRATAMIENTO

La mayoria de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo
neonatal, sino que solo requieren revisiones ambulatorias. La
excepcion la constituyen los casos con estenosis severa que
presentan cianosis al cerrarse el ductus. En estos ultimos casos es
obligado el uso de prostaglandinas, asi como la necesidad de cirugia
precoz.

El tratamiento en las crisis hipoxemicas comprende la administración
de oxigeno (vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sistémico),
vasoconstrictores como la noradrenalina o la colocación del niño en
posición genupectoral.

La aparición de crisis hipoxemicas, así como la cianosis intensa,
implican la indicación de cirugía ya sea paliativa o correctora sin
demora.

Algunos casos de Fallot precianotico con estenosis pulmonar leve
pueden requerir tratamiento anticongestivo durante las primeras
semanas de vida.

20. CORRECCIÓN COMPLETA



El tratamiento del Fallot es siempre
quirurgico. La correccion total consiste en
cerrar la comunicacion interventricular
con un parche, generalmente de
pericardio bovino, y en corregir la
estenosis
pulmonar
con
diversas
tecnicas, la mas frecuente de las cuales
es el implante de un parche transanular
pulmonar.
El alivio de la estenosis pulmonar suele
incluir reseccion muscular infundibular.
En la actualidad la mayoria de los grupos
quirurgicos establecen la cirugia electiva
(en ninos asintomaticos) del Fallot en los
3-6 meses de edad. Hay grupos que
prefieren
corregir
el
Fallot
mas
precozmente, incluyendo el periodo
neonatal. La correccion precoz del Fallot
favoreceria el desarrollo correcto del arbol
vascular pulmonar periférico y disminuiria
el riesgo de desarrollar IP significativa con
el seguimiento.

21. PRONOSTICO



Morbimortalidad hospitalaria. Actualmente es < 2%. La morbilidad en el
inmediato
postoperatorio esta relacionada con cuadros de bajo gasto, disfuncion diastolica
ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la union).

El pronostico a largo plazo del Fallot tipico es favorable. La supervivencia global
es del 90% a los 30 anos, aunque evolutivamente suele aparecer cierta
disminucion en la capacidad de ejercicio en el test de esfuerzo, que parece
guardar relacion inversa con la edad de la reparación quirurgica. Los tipos
especiales de Fallot tienen peor pronóstico, aunque en su mayoria se logran
supervivencias con buena calidad de vida.

Aparecen complicaciones tardías en el 10-15% de los casos operados tras 20
años de seguimiento, de las cuales, las más importantes son.
El fracaso ventricular derecho causado por la IP cronica.
Las arritmias ventriculares y supraventriculares.
La muerte súbita, en 1,5/1.000 casos/ano.


