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CCaarrddiiooppaattííaass 
CCoonnggéénniittaass 
Grupo 16 
• Karina Pellegrini 
• Patricia Paredes 
• Laura Benítez 
• Silvia Riquelme 
• Nadina Riquelme 
• Tasso De Brito
CARDIOPATIAS CONGENITAS 
 Son lesiones anatómicas en cámaras cardíacas, o 
de los grandes vasos. Presentes en el momento del 
nacimiento 
 Causa desconocida (90% de los casos) 
 Su desarrollo principal se produce en la cuarta y la 
séptima semana de gestación 
 Se basan en la presencia de un cortocircuito de 
sangre que implica la desviación del fluido 
sanguíneo de un sistema a otro.
Causas 
 Su origen es desconocido, aunque hay algunos 
factores relativos a la madre que se asocian a una 
mayor frecuencia de aparición de estas 
alteraciones: 
• Rubéola durante el embarazo 
• Mala nutrición 
• Alcoholismo 
• Edad avanzada 
• Diabetes 
• Otras: Anomalías cromosómicas, diabetes mellitus, 
fármacos, alcohol y radiaciones ionizantes.
MALFORMACION FRECUENCIA RELATIVA (%) 
Comunicación interventricular 32 
Comunicación interauricular 8 
Conducto arterioso permeable 8 
Tetralogía de Fallot 8 
Estenosis pulmonar 8 
Estenosis o atresia aórtica 8 
Coartación de la aorta 6 
Transposición de los grandes 
5 
vasos 
Comunicación 
auriculoventricular 
4 
Conexión anómala total de las 
venas pulmonares 
2 
Tronco arterioso 1
CORTOCIRCUITOS 
DE IZQUIERDA A 
DERECHA
CORTOCIRCUITOS DE IZQUIERDA A 
DERECHA 
Estas lesiones producen una 
sobrecarga crónica de presión y 
de volumen sobre el corazón 
derecho que finalmente causa 
hipertensión pulmonar con 
inversión del flujo y cortocircuito 
de derecha a izquierda con 
cianosis (síndrome de 
Eisenmenger).
CCOOMMUUNNIICCAACCIIÓÓNN IINNTTEERRAAUURRIICCUULLAARR 
Consiste en la 
existencia de un 
orificio anormal 
en el tabique 
interauricular 
que permite el 
paso libre de la 
sangre.
CLASIFICACION CIA 
La CIA es la anomalía congénita mas frecuente que 
padecen los adultos y presenta tres formas de acuerdo 
a la localización del orificio: 
•TTiippoo oossttiiuumm pprriimmuumm 
•TTiippoo oossttiiuumm sseeccuunndduumm 
•LLaa vvaarriieeddaadd ddeell sseennoo vveennoossoo
Comunicación interauricular
CLINICA 
 En la mayoría de los casos es asintomática. 
 Algunos presentan síntomas y estos están en 
relación al flujo pulmonar: 
 Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. 
 Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante. 
 Arritmias supra ventriculares. 
 Es poco frecuente el retraso estatoponderal.
DIAGNOSTICO 
 El Ecocardiograma es el 
método de elección en CIA. 
AUSCULTACION: 
 Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco 
pulmonar. 
 Desdoblamiento fijo del segundo tono 
 Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo en los casos 
con marcado cortocircuito
Pruebas Complementarias 
 Electrocardiograma 
 Radiografía de tórax 
 Ecocardiograma 
 Estudio de hemodinamia 
 Cateterismo diagnóstico
PRONOSTICO 
 Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) tienen un 
eexxcceelleennttee pprroonnóóssttiiccoo sin ningún tipo de 
tratamiento. Su cierre espontáneo puede ocurrir 
en más del 87% de los niños en el primer año de 
vida. 
 La fibrilación auricular, el flutter y otras arritmias 
supraventriculares se presentan en más del 13% de 
los pacientes con la CIA abierta y edades 
superiores a 30 años. 
 Embolias paradójicas pueden ocurrir y deben ser 
consideradas en pacientes con embolias 
cerebrales y sistémicas. 
 La hipertensión pulmonar severa es rara y puede 
ocurrir en personas adultas.
TRATAMIENTO 
 El cateterismo terapéutico es el 
tratamiento de elección. 
 El cierre de la CIA está indicado en 
todas si su tamaño es > 6mm. 
 Su cierre debe hacerse lo antes posible en 
presencia de síntomas y también lo antes 
posible aunque con más tranquilidad, si no hay 
expectativas de cierre espontáneo.
COMUNICACIÓN 
INTERVENTRICULAR 
 La más frecuente en el momento del nacimiento. 
 El tamaño y la localización de las CIV son variables 
 El ventrículo derecho está hipertrofiado y con frecuencia 
dilatado. 
 El diámetro de la arteria pulmonar está aumentada 
 Más de un tercio de las cardiopatías detectadas en 
período neonatal. Se presenta en 12/10.000 nacidos. 
Produce riesgo de endocarditis
Comunicación interventricular
SEPTO INTERVENTRICULAR 
 Membranoso 
 De entrada 
 Trabeculado 
 De salida o infundibular 
Los defectos más frecuentes son los de la región del 
septo membranoso; presentan extensión hacia 
regiones adyacentes (perimembranosos).
Comunicación interventricular 
 Las CIV pequeñas (enfermedad de Roger) son 
asintomáticas; las grandes suelen producir insuficiencia 
cardíaca en los primeros meses de vida. 
 Las CIV pequeñas pueden presentar únicamente un 
soplo que es pansistólico y rudo o áspero, de alta 
frecuencia auscultándose mejor en la región 
paraesternal izquierda. 
 En los grandes el shunt I-D de alta presión origina 
hiperaflujo pulmonar, pudiendo originar insuficiencia 
cardíaca en la primera infancia.
EXPLORACIONES 
 Rx tórax: las sintomáticas muestran cardiomegalia 
con hiperaflujo (plétora pulmonar). 
 ECG: hipertrofia biventricular y de AI (sobrecarga). 
 Ecocardiografía y RM: muestran la amplitud y 
número de las CIV. 
 Cateterismo: si se realiza, muestra salto oximétrico 
en VD.
SINTOMAS 
 Después de un período más o menos silencioso 
que puede durar días, semanas o meses, 
aparece un ssoopplloo ppaannssiissttóólliiccoo como indicio del 
shunt izquierda derecha significativo que se 
origina al descender la presión pulmonar 
 Cuanto mayor es la comunicación, más se 
demora su presentación clínica y más severa 
es esta última
Conducto arterioso 
permeable 
 Parte de la sangre oxigenada 
que sale del ventrículo izquierdo 
es derivada de nuevo hacia los 
pulmones. 
 Debido a la sobrecarga de 
volumen resultante, las arterias 
pulmonares proximales, la 
aurícula izquierda y el ventrículo 
izquierdo se pueden dilatar.
Conducto arterioso 
permeable 
 Son cortocircuitos de izquierda a derecha de 
alta presión, audibles como soplos rudos «en 
maquinaria» 
 Un CAP pequeño generalmente no produce 
síntomas, aunque defectos de mayor calibre 
pueden producir síndrome de Eisenmenger 
con cianosis e ICC.
CUADRO CLINICO 
 El signo clínico más frecuente es un soplo sistólico de 
eyección 
 La aparición del ductus se puede acompañar de: 
Precordio hiperactivo, taquicardia, pulsos saltones en 
región postductal, polipnea, apnea, hepatomegalia. 
 La radiografía de tórax puede ser normal o mostrar 
cardiomegalia y signos de congestión pulmonar en 
función de la intensidad del shunt ductal.
TETRALOGIA 
DE FALLOT
Tetralogía de Fallot 
 Es una cardiopatía congénita caracterizada 
por cuatro malformaciones que dan lugar a 
la mezcla de sangre arterial y venosa con 
efectos cianotizantes (niños azules). 
 Esta enfermedad era conocida antaño como 
Mal Azul 
 Es la más frecuente en la edad pediátrica. 
Ocupa entre un 5-10% del total de las 
cardiopatías en el niño
Los 4 signos 
Anatomopatologico SON: 
 Comunicación 
interventricular (defecto 
del tabique 
interventricular). 
 Dextroposición de la 
aorta (Aorta 
cabalgante o Aorta a 
caballo). 
 Estenosis pulmonar 
infundibular 
(Obstrucción en el 
tracto de salida del 
ventrículo derecho). 
 Hipertrofia ventricular 
derecha.
Clínicamente se caracterizada 
por 
 una marcada cianosis que 
afecta a los pacientes, así como 
la fatigabilidad, lo que hace que 
estos pacientes se cansen con 
mucha facilidad. 
 Es común ver a los niños afectos 
agachados frecuentemente, 
esto es un mecanismo para 
aliviar la hipoxigenación que los 
afecta. 
 Cuando la cianosis es de larga 
data aparecen los dedos 
hipocráticos o en palillos de 
tambor
Síntomas 
 Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación 
deficientes)Insuficiencia para aumentar de peso 
 Desarrollo deficiente 
 Cianosis que se vuelve más pronunciada durante 
períodos de agitación 
 Pérdida del conocimiento 
 Muerte súbita 
 Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el 
hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano) 
 Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis 
 Accidente cerebrovascular
Signos y exámenes 
 Un examen físico con un 
estetoscopio casi siempre revela 
un soplo cardíaco. 
 Los exámenes pueden abarcar: 
 ECG (electrocardiograma): puede mostrar el 
engrosamiento del músculo del ventrículo 
derecho 
 Radiografía de tórax: puede mostrar un corazón 
en forma de bota&quot; y pulmones oscuros. 
 Cateterismo cardíaco: ayuda a mostrar vasos 
sanguíneos en los pulmones y el corazón. 
 Ecocardiografía: brinda un diagnóstico definitivo.
Tratamiento 
 La cirugía para reparar los 
defectos cardíacos siempre se 
realiza cuando el bebé es muy pequeño y, 
algunas veces, se necesita más de una cirugía. 
 La primera cirugía se puede llevar a cabo para 
ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los 
pulmones y posteriormente se puede realizar una 
cirugía para corregir el problema. (Generalmente, 
una cirugía correctiva definitiva se efectúa en los 
primeros meses de vida). La cirugía correctiva se 
lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar 
estrecha y cerrar la comunicación interventricular.
Expectativas 
 La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía 
y los bebés sometidos a este procedimiento se 
recuperan bien. 
 El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y 
llevan vidas activas, saludables y productivas. 
 Sin cirugía, la muerte ocurre generalmente cuando la 
persona llega a los 20 años de edad. 
 Los pacientes que presentan filtración continua y 
severa de la válvula pulmonar pueden necesitar una 
valvuloplastia. 
 Se recomienda un control regular con un cardiólogo 
con el fin de vigilar las arritmias potencialmente 
mortales (ritmos cardíacos irregulares).
Persistencia del tronco 
arterioso 
 La persistencia del tronco arterioso (PTA) 
se debe a un problema durante el 
desarrollo que afecta a la separación del 
tronco arterioso de la aorta. 
Es de mal pronóstico
TRONCO ARTERIOSO
Persistencia del tronco 
arterioso 
 En la circulación normal, la arteria pulmonar sale del 
ventrículo derecho y la aorta sale del ventrículo 
izquierdo, los cuales están separados el uno del otro. 
 En el tronco arterial, sale una sola arteria de los 
ventrículos. Generalmente, también hay un orificio 
grande entre los dos ventrículos (comunicación 
interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre 
azul (desoxigenada) y la de color rojo (oxigenada). 
 Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones y la 
otra parte va al resto del cuerpo. Con frecuencia, más 
sangre de lo normal termina yendo a los pulmones.
Si esta afección no se trata, se pueden 
presentar dos problemas: 
 El exceso de circulación de sangre en los pulmones 
puede causar acumulación de líquido extra en y 
alrededor de ellos, lo que dificulta la respiración. 
 Si no se recibe tratamiento y más sangre de lo 
normal fluye hacia los pulmones por mucho 
tiempo, los vasos sanguíneos que van a estos 
órganos resultan dañados de manera permanente. 
Con el tiempo, se le vuelve muy difícil al corazón 
bombearles sangre. Esto se denomina hipertensión 
pulmonar y es potencialmente mortal.
Síntomas 
 Piel azulada (cianosis) 
 Retraso o insuficiencia del crecimiento 
 Fatiga 
 Letargo 
 Mala alimentación 
 Respiración rápida (taquipnea) 
 Dificultad respiratoria (disnea) 
 Ensanchamiento de las puntas de los dedos 
de las manos (dedos hipocráticos)
TRANSPOSICION 
DE LOS GRANDES 
VASOS
TRANSPOSICION DE LOS 
GRANDES VASOS 
 Conexión discordante de los ventrículos a su tracto de 
salida vascular. 
 El defecto embrionario es la formación anormal de los 
tabiques del tronco y aortopulmonar, de modo que la 
aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria 
pulmonar en el ventrículo izquierdo, sin embargo las 
conexiones entre aurículas y ventrículos son normales 
(concordantes) 
 El resultado funcional es la separación de la circulación 
sistémica y pulmonar, una situación que es incompatible 
con la vida posnatal, salvo que haya un cortocircuito para 
una mezcla adecuada de sangre y para el transporte de 
sangre oxigenada hacia la aorta.
 La incidencia de esta malformación está en torno 
a un 7% del total de cardiopatías congénitas. Se 
sitúa pues, dentro de las cardiopatías congénitas 
cianóticas, como la más frecuente después de la 
Tetralogía de Fallot y como la más frecuente de 
este grupo dentro del período neonatal. 
 La incidencia es mayor en niños que en niñas con 
una relación de 2 a 1, siendo más marcado el 
predominio masculino en las formas con 
comunicación interventricular
Morfología 
 El VD esta normalmente posicionado, es hipertrófico 
y grande, y estructuralmente, en el 90% de los casos, 
consta de las tres partes que conforman un VD 
normal, una cámara de llenado, una cámara 
trabeculada y un infundíbulo del que sale la aorta, la 
cual esta situada a la derecha de la arteria 
pulmonar; de ahí la denominación como dextro 
transposición de las grandes arterias(d-TGA). Levo 
transposición en la cual la válvula aórtica se sitúa a 
la izquierda de la válvula pulmonar. (L-TGA) 
 En el VI existe continuidad mitro-pulmonar, similar a la 
mitro-aortica de un corazón normal.
SÍNTOMAS 
 Los síntomas aparecen en el momento de 
nacer o muy poco después, y la gravedad 
depende de los defectos cardiacos 
asociados (que son los que permiten la 
oxigenación de la sangre del recién 
nacido). Los niveles bajos de oxígeno hacen 
que el bebé se vuelva cianótico (azul) y que 
aparezca dificultad respiratoria.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
Cardíacas: 
 Atresia tricuspídea y ventrículo único 
 Atresia pulmonar con septo íntegro 
 Atresia pulmonar con CIV +/- Tetralogía de Fallot 
 Estenosis pulmonar crítica. 
 Drenaje venoso anómalo completo sin 
obstrucción 
 Truncus arteriosus 
 Síndrome del VI hipoplásico 
 Arco aórtico interrumpido 
 Coartación de aorta crítica 
 Estenosis aórtica crítica
Pulmonares: 
 Enfermedad pulmonar primaria. Hipertensión 
pulmonar. Persistencia del patrón fetal. 
 Obstrucción de vías aéreas 
 Compresión extrínseca pulmonar 
Neurológicas: 
 Disfunción del sistema nervioso central 
 Disfunción neuromuscular respiratoria 
Hematológicas: 
Metahemoglobinemia 
 Policitemia
TRATAMIENTO 
 Al existir dos circulaciones –la sistémica y la pulmonar–, 
en paralelo, y no ser posible la mezcla entre ellas, es 
imposible la oxigenación a nivel de la circulación 
sistémica y, por tanto, es incompatible con la vida. 
Solamente la presencia en el momento de nacer de 
conexiones entre los dos circuitos hace posible su 
supervivencia, ya sea por una mezcla de uno de los 
dos niveles o de ambos: 
 A nivel auricular a través de una persistencia del 
foramen oval (PFO) y/o la existencia de una 
comunicación interauricular (CIA) 
 A nivel ductal, por la existencia de un conducto 
arterioso persistente abierto (PCA) y, si este se ha 
cerrado, reabriendolo mediante la inyeccion 
intravenosa de prostagladinas E1 (PGE1).
 El tratamiento de elección quirúrgica actualmente 
el la corrección quirúrgica anatómica en una sola 
etapa (Jatene) en los primeros días de vida (de los 4 
a los 12-15 días). Consiste en la sección de la aorta 
y arteria pulmonar por encima de los senos de 
Valsalva, reconectándolas de nuevo con sus 
ventrículos correspondientes (la aorta con el VI y la 
pulmonar con el VD). Las arterias coronarias se 
desconectan de la pared aórtica original y se 
reimplantan en el tronco de la arteria pulmonar 
original o neo-aorta. Esta operación se realiza en 
casos de trasposición con septo intacto y con CIV. 
En estos casos hay que además cerrar la CIV con 
parche.
MALFORMACIONES 
OBSTRUCTIVAS
MALFORMACIONES 
OBSTRUCTIVAS 
 Cc que generan una estrechez anormal 
de las cavidades, las valvas o los vasos 
sanguíneos 
Atresia: cierre completo
COARTACION AORTICA 
 Estrechamiento o constricción de la aorta, 
anomalía estructural más frecuente. 
Más frecuente en hombres 
 Tipicamente se localiza en la aorta 
Torácica descendente distal, al origen de la 
arteria subclavia izquierda. 
 Cardiomegalia por la hipertrofia por presión 
sobrecarga del ventrículo izquierdo.
COARTACION AORTICA 
Infantil 
•Hipoplasia tubular 
del arco aórtico 
tubular proximal a un 
conducto arterioso 
permeable. 
•Asintomática en la 
primera infancia 
Adulta 
•Repliegue aislado 
de la aorta como 
una cresta justo 
frente al conducto 
arterioso cerrado 
(ligamento 
arterioso) y en 
posicion distal a los 
vasos del cayado
COARTACION AORTICA 
Coartación aortica con un 
conducto arterioso 
permeable. 
 Signos y síntomas 
inmediatos al 
nacimiento. 
 Muchos RN con esta 
anomalía no sobrevive 
al periodo neonatal 
sino se les somete a 
intervención.
Coartación aortica sin un 
conducto arterioso 
permeable. 
La mayor parte de los niños 
son asintomáticos hasta la 
edad adulta. 
Hipertensión en las 
extremidades superiores, los 
pulsos son débiles, 
hipotensión en las inferiores.
METODOS DE DIAGNOSTICO 
Rx de tórax RN con ccooaarrttaacciióónn ddee aaoorrttaa.. 
Radiografía de tórax: 
En neonatos con falla cardíaca se observará 
cardiomegalia con incremento en las marcas 
vasculares. En otras edades pediátricas puede ser 
normal o mostrar un leve aumento en el tamaño de 
la silueta cardíaca
Ecocardiograma 
Permite una evaluación anatómica y funcional del 
paciente con coartación 
de aorta y lesiones asociadas. 
El doppler color mostrará una aceleración en la 
velocidad de flujo en el sitio de coartación que en la 
exploración con Doppler continuo recoge un flujo de 
alta velocidad que se extiende durante la diástole, 
permitiendo calcular el 
gradiente de presión que origina el área coartad
Manifestaciones clínicas 
Coartación aortica sin un conducto 
arterioso permeable. 
 La mayor parte de los niños son 
asintomáticos hasta la edad adulta. 
 Hipertensión en las extremidades 
superiores, los pulsos son débiles, 
hipotensión en las inferiores
La corrección de la 
coartación es quirúrgica y 
consiste en resecar la zona 
estrecha y anastomosar los 
dos cabos de la aorta (ya 
sin estrechez) entre sí con 
una sutura simple; se trata 
de la anastomosis término-terminal, 
que es la 
técnica de elección. 
 Parche o un colgajo de 
la arteria subclavia 
(Waldhaussen).
Cateterismo cardíaco 
• El cateterismo cardíaco puede ser diagnóstico o 
terapéutico. 
• El cateterismo cardíaco diagnóstico puede ser 
innecesario si la evaluación 
• con métodos diagnósticos no invasivos provee toda la 
información para definir la conducta. 
• Los objetivos específicos del cateterismo diagnóstico son: 
 Definir anatomía, presencia de hipoplasia tubular o del arco 
aórtico transverso, hipoplasia del istmo aórtico, anomalías de 
vasos braquiocefálicos. 
 Documentar la presencia y severidad de lesiones 
intracardíacas asociadas. 
 Previo a cateterismo intervencionista
ESTENOSIS Y ATRESIA 
PULMONAR 
 Obstrucción a la altura de la válvula pulmonar. 
 Aislada o formara parte de la tetralogía de Fallot 
o la transposición de los grandes vasos. 
- Hipertrofia ventricular derecha. 
 Cuando la atresia de la válvula es complete, no 
existe comunicación entre el ventrículo derecho 
y los pulmones. 
- Hipoplasia del ventrículo derecho y una CIA. 
 La sangre llega a los pulmones a través de un 
conducto arterioso permeable.
ESTENOSIS Y ATRESIA 
PULMONAR
Estenosis pulmonar supravalvular
ESTENOSIS Y ATRESIA 
AORTICA 
 Pueden darse a tres Alturas: 
- Valvular 
- Subvalvular 
- Supravalvular 
 Valvular: 
- Son hipoplásicas, displásicas o anormales por su 
número. 
 Subvalvular: 
- Engrosamiento en anillo o en collar, forma 
hereditaria de displasia aortica.
ESTENOSIS Y ATRESIA 
AORTICA 
 Estenosis subaórtica: 
• Asociada a un soplo sistólico y a veces a un frémito, 
hipertrofia. 
• La estenosis leves se tratan mediante fármacos 
higiénicos con profilaxis antibiótica para prevenir una 
endocarditis. 
• Evitar cualquier actividad agotadora, debido a la 
hipertrofia ventricular izquierda, muerte súbita por 
ejercicio.
DIAGNÓSTICO 
 Un alto porcentaje de cardiopatías son diagnosticadas por 
ecocardiografía en el feto en los primeros meses de su 
desarrollo en el útero. 
 Una vez fuera del útero, el médico puede detectar un soplo 
en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La 
boca y la piel del bebé estarán de un color azul. 
Entre los exámenes más frecuentes se encuentran los 
siguientes: 
 Cateterismo cardíaco 
 Radiografía de tórax 
 ECG 
 Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina 
ecocardiografía fetal) 
 Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)
Cardiopatías congénitas.
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Cardiopatías congénitas.

  • 1. CCaarrddiiooppaattííaass CCoonnggéénniittaass Grupo 16 • Karina Pellegrini • Patricia Paredes • Laura Benítez • Silvia Riquelme • Nadina Riquelme • Tasso De Brito
  • 2. CARDIOPATIAS CONGENITAS  Son lesiones anatómicas en cámaras cardíacas, o de los grandes vasos. Presentes en el momento del nacimiento  Causa desconocida (90% de los casos)  Su desarrollo principal se produce en la cuarta y la séptima semana de gestación  Se basan en la presencia de un cortocircuito de sangre que implica la desviación del fluido sanguíneo de un sistema a otro.
  • 3. Causas  Su origen es desconocido, aunque hay algunos factores relativos a la madre que se asocian a una mayor frecuencia de aparición de estas alteraciones: • Rubéola durante el embarazo • Mala nutrición • Alcoholismo • Edad avanzada • Diabetes • Otras: Anomalías cromosómicas, diabetes mellitus, fármacos, alcohol y radiaciones ionizantes.
  • 4. MALFORMACION FRECUENCIA RELATIVA (%) Comunicación interventricular 32 Comunicación interauricular 8 Conducto arterioso permeable 8 Tetralogía de Fallot 8 Estenosis pulmonar 8 Estenosis o atresia aórtica 8 Coartación de la aorta 6 Transposición de los grandes 5 vasos Comunicación auriculoventricular 4 Conexión anómala total de las venas pulmonares 2 Tronco arterioso 1
  • 5.
  • 7. CORTOCIRCUITOS DE IZQUIERDA A DERECHA Estas lesiones producen una sobrecarga crónica de presión y de volumen sobre el corazón derecho que finalmente causa hipertensión pulmonar con inversión del flujo y cortocircuito de derecha a izquierda con cianosis (síndrome de Eisenmenger).
  • 8. CCOOMMUUNNIICCAACCIIÓÓNN IINNTTEERRAAUURRIICCUULLAARR Consiste en la existencia de un orificio anormal en el tabique interauricular que permite el paso libre de la sangre.
  • 9. CLASIFICACION CIA La CIA es la anomalía congénita mas frecuente que padecen los adultos y presenta tres formas de acuerdo a la localización del orificio: •TTiippoo oossttiiuumm pprriimmuumm •TTiippoo oossttiiuumm sseeccuunndduumm •LLaa vvaarriieeddaadd ddeell sseennoo vveennoossoo
  • 11. CLINICA  En la mayoría de los casos es asintomática.  Algunos presentan síntomas y estos están en relación al flujo pulmonar:  Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.  Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.  Arritmias supra ventriculares.  Es poco frecuente el retraso estatoponderal.
  • 12. DIAGNOSTICO  El Ecocardiograma es el método de elección en CIA. AUSCULTACION:  Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.  Desdoblamiento fijo del segundo tono  Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo en los casos con marcado cortocircuito
  • 13. Pruebas Complementarias  Electrocardiograma  Radiografía de tórax  Ecocardiograma  Estudio de hemodinamia  Cateterismo diagnóstico
  • 14. PRONOSTICO  Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) tienen un eexxcceelleennttee pprroonnóóssttiiccoo sin ningún tipo de tratamiento. Su cierre espontáneo puede ocurrir en más del 87% de los niños en el primer año de vida.  La fibrilación auricular, el flutter y otras arritmias supraventriculares se presentan en más del 13% de los pacientes con la CIA abierta y edades superiores a 30 años.  Embolias paradójicas pueden ocurrir y deben ser consideradas en pacientes con embolias cerebrales y sistémicas.  La hipertensión pulmonar severa es rara y puede ocurrir en personas adultas.
  • 15. TRATAMIENTO  El cateterismo terapéutico es el tratamiento de elección.  El cierre de la CIA está indicado en todas si su tamaño es > 6mm.  Su cierre debe hacerse lo antes posible en presencia de síntomas y también lo antes posible aunque con más tranquilidad, si no hay expectativas de cierre espontáneo.
  • 16. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR  La más frecuente en el momento del nacimiento.  El tamaño y la localización de las CIV son variables  El ventrículo derecho está hipertrofiado y con frecuencia dilatado.  El diámetro de la arteria pulmonar está aumentada  Más de un tercio de las cardiopatías detectadas en período neonatal. Se presenta en 12/10.000 nacidos. Produce riesgo de endocarditis
  • 18. SEPTO INTERVENTRICULAR  Membranoso  De entrada  Trabeculado  De salida o infundibular Los defectos más frecuentes son los de la región del septo membranoso; presentan extensión hacia regiones adyacentes (perimembranosos).
  • 19. Comunicación interventricular  Las CIV pequeñas (enfermedad de Roger) son asintomáticas; las grandes suelen producir insuficiencia cardíaca en los primeros meses de vida.  Las CIV pequeñas pueden presentar únicamente un soplo que es pansistólico y rudo o áspero, de alta frecuencia auscultándose mejor en la región paraesternal izquierda.  En los grandes el shunt I-D de alta presión origina hiperaflujo pulmonar, pudiendo originar insuficiencia cardíaca en la primera infancia.
  • 20. EXPLORACIONES  Rx tórax: las sintomáticas muestran cardiomegalia con hiperaflujo (plétora pulmonar).  ECG: hipertrofia biventricular y de AI (sobrecarga).  Ecocardiografía y RM: muestran la amplitud y número de las CIV.  Cateterismo: si se realiza, muestra salto oximétrico en VD.
  • 21. SINTOMAS  Después de un período más o menos silencioso que puede durar días, semanas o meses, aparece un ssoopplloo ppaannssiissttóólliiccoo como indicio del shunt izquierda derecha significativo que se origina al descender la presión pulmonar  Cuanto mayor es la comunicación, más se demora su presentación clínica y más severa es esta última
  • 22. Conducto arterioso permeable  Parte de la sangre oxigenada que sale del ventrículo izquierdo es derivada de nuevo hacia los pulmones.  Debido a la sobrecarga de volumen resultante, las arterias pulmonares proximales, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo se pueden dilatar.
  • 23. Conducto arterioso permeable  Son cortocircuitos de izquierda a derecha de alta presión, audibles como soplos rudos «en maquinaria»  Un CAP pequeño generalmente no produce síntomas, aunque defectos de mayor calibre pueden producir síndrome de Eisenmenger con cianosis e ICC.
  • 24.
  • 25. CUADRO CLINICO  El signo clínico más frecuente es un soplo sistólico de eyección  La aparición del ductus se puede acompañar de: Precordio hiperactivo, taquicardia, pulsos saltones en región postductal, polipnea, apnea, hepatomegalia.  La radiografía de tórax puede ser normal o mostrar cardiomegalia y signos de congestión pulmonar en función de la intensidad del shunt ductal.
  • 27. Tetralogía de Fallot  Es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial y venosa con efectos cianotizantes (niños azules).  Esta enfermedad era conocida antaño como Mal Azul  Es la más frecuente en la edad pediátrica. Ocupa entre un 5-10% del total de las cardiopatías en el niño
  • 28. Los 4 signos Anatomopatologico SON:  Comunicación interventricular (defecto del tabique interventricular).  Dextroposición de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a caballo).  Estenosis pulmonar infundibular (Obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho).  Hipertrofia ventricular derecha.
  • 29.
  • 30. Clínicamente se caracterizada por  una marcada cianosis que afecta a los pacientes, así como la fatigabilidad, lo que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad.  Es común ver a los niños afectos agachados frecuentemente, esto es un mecanismo para aliviar la hipoxigenación que los afecta.  Cuando la cianosis es de larga data aparecen los dedos hipocráticos o en palillos de tambor
  • 31. Síntomas  Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)Insuficiencia para aumentar de peso  Desarrollo deficiente  Cianosis que se vuelve más pronunciada durante períodos de agitación  Pérdida del conocimiento  Muerte súbita  Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)  Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis  Accidente cerebrovascular
  • 32. Signos y exámenes  Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.  Los exámenes pueden abarcar:  ECG (electrocardiograma): puede mostrar el engrosamiento del músculo del ventrículo derecho  Radiografía de tórax: puede mostrar un corazón en forma de bota&quot; y pulmones oscuros.  Cateterismo cardíaco: ayuda a mostrar vasos sanguíneos en los pulmones y el corazón.  Ecocardiografía: brinda un diagnóstico definitivo.
  • 33. Tratamiento  La cirugía para reparar los defectos cardíacos siempre se realiza cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía.  La primera cirugía se puede llevar a cabo para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y posteriormente se puede realizar una cirugía para corregir el problema. (Generalmente, una cirugía correctiva definitiva se efectúa en los primeros meses de vida). La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.
  • 34. Expectativas  La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía y los bebés sometidos a este procedimiento se recuperan bien.  El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas.  Sin cirugía, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 años de edad.  Los pacientes que presentan filtración continua y severa de la válvula pulmonar pueden necesitar una valvuloplastia.  Se recomienda un control regular con un cardiólogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardíacos irregulares).
  • 35. Persistencia del tronco arterioso  La persistencia del tronco arterioso (PTA) se debe a un problema durante el desarrollo que afecta a la separación del tronco arterioso de la aorta. Es de mal pronóstico
  • 37. Persistencia del tronco arterioso  En la circulación normal, la arteria pulmonar sale del ventrículo derecho y la aorta sale del ventrículo izquierdo, los cuales están separados el uno del otro.  En el tronco arterial, sale una sola arteria de los ventrículos. Generalmente, también hay un orificio grande entre los dos ventrículos (comunicación interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre azul (desoxigenada) y la de color rojo (oxigenada).  Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones y la otra parte va al resto del cuerpo. Con frecuencia, más sangre de lo normal termina yendo a los pulmones.
  • 38. Si esta afección no se trata, se pueden presentar dos problemas:  El exceso de circulación de sangre en los pulmones puede causar acumulación de líquido extra en y alrededor de ellos, lo que dificulta la respiración.  Si no se recibe tratamiento y más sangre de lo normal fluye hacia los pulmones por mucho tiempo, los vasos sanguíneos que van a estos órganos resultan dañados de manera permanente. Con el tiempo, se le vuelve muy difícil al corazón bombearles sangre. Esto se denomina hipertensión pulmonar y es potencialmente mortal.
  • 39. Síntomas  Piel azulada (cianosis)  Retraso o insuficiencia del crecimiento  Fatiga  Letargo  Mala alimentación  Respiración rápida (taquipnea)  Dificultad respiratoria (disnea)  Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos)
  • 40. TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS
  • 41. TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS  Conexión discordante de los ventrículos a su tracto de salida vascular.  El defecto embrionario es la formación anormal de los tabiques del tronco y aortopulmonar, de modo que la aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en el ventrículo izquierdo, sin embargo las conexiones entre aurículas y ventrículos son normales (concordantes)  El resultado funcional es la separación de la circulación sistémica y pulmonar, una situación que es incompatible con la vida posnatal, salvo que haya un cortocircuito para una mezcla adecuada de sangre y para el transporte de sangre oxigenada hacia la aorta.
  • 42.
  • 43.  La incidencia de esta malformación está en torno a un 7% del total de cardiopatías congénitas. Se sitúa pues, dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas, como la más frecuente después de la Tetralogía de Fallot y como la más frecuente de este grupo dentro del período neonatal.  La incidencia es mayor en niños que en niñas con una relación de 2 a 1, siendo más marcado el predominio masculino en las formas con comunicación interventricular
  • 44. Morfología  El VD esta normalmente posicionado, es hipertrófico y grande, y estructuralmente, en el 90% de los casos, consta de las tres partes que conforman un VD normal, una cámara de llenado, una cámara trabeculada y un infundíbulo del que sale la aorta, la cual esta situada a la derecha de la arteria pulmonar; de ahí la denominación como dextro transposición de las grandes arterias(d-TGA). Levo transposición en la cual la válvula aórtica se sitúa a la izquierda de la válvula pulmonar. (L-TGA)  En el VI existe continuidad mitro-pulmonar, similar a la mitro-aortica de un corazón normal.
  • 45. SÍNTOMAS  Los síntomas aparecen en el momento de nacer o muy poco después, y la gravedad depende de los defectos cardiacos asociados (que son los que permiten la oxigenación de la sangre del recién nacido). Los niveles bajos de oxígeno hacen que el bebé se vuelva cianótico (azul) y que aparezca dificultad respiratoria.
  • 46. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Cardíacas:  Atresia tricuspídea y ventrículo único  Atresia pulmonar con septo íntegro  Atresia pulmonar con CIV +/- Tetralogía de Fallot  Estenosis pulmonar crítica.  Drenaje venoso anómalo completo sin obstrucción  Truncus arteriosus  Síndrome del VI hipoplásico  Arco aórtico interrumpido  Coartación de aorta crítica  Estenosis aórtica crítica
  • 47. Pulmonares:  Enfermedad pulmonar primaria. Hipertensión pulmonar. Persistencia del patrón fetal.  Obstrucción de vías aéreas  Compresión extrínseca pulmonar Neurológicas:  Disfunción del sistema nervioso central  Disfunción neuromuscular respiratoria Hematológicas: Metahemoglobinemia  Policitemia
  • 48. TRATAMIENTO  Al existir dos circulaciones –la sistémica y la pulmonar–, en paralelo, y no ser posible la mezcla entre ellas, es imposible la oxigenación a nivel de la circulación sistémica y, por tanto, es incompatible con la vida. Solamente la presencia en el momento de nacer de conexiones entre los dos circuitos hace posible su supervivencia, ya sea por una mezcla de uno de los dos niveles o de ambos:  A nivel auricular a través de una persistencia del foramen oval (PFO) y/o la existencia de una comunicación interauricular (CIA)  A nivel ductal, por la existencia de un conducto arterioso persistente abierto (PCA) y, si este se ha cerrado, reabriendolo mediante la inyeccion intravenosa de prostagladinas E1 (PGE1).
  • 49.  El tratamiento de elección quirúrgica actualmente el la corrección quirúrgica anatómica en una sola etapa (Jatene) en los primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días). Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar por encima de los senos de Valsalva, reconectándolas de nuevo con sus ventrículos correspondientes (la aorta con el VI y la pulmonar con el VD). Las arterias coronarias se desconectan de la pared aórtica original y se reimplantan en el tronco de la arteria pulmonar original o neo-aorta. Esta operación se realiza en casos de trasposición con septo intacto y con CIV. En estos casos hay que además cerrar la CIV con parche.
  • 50.
  • 52. MALFORMACIONES OBSTRUCTIVAS  Cc que generan una estrechez anormal de las cavidades, las valvas o los vasos sanguíneos Atresia: cierre completo
  • 53. COARTACION AORTICA  Estrechamiento o constricción de la aorta, anomalía estructural más frecuente. Más frecuente en hombres  Tipicamente se localiza en la aorta Torácica descendente distal, al origen de la arteria subclavia izquierda.  Cardiomegalia por la hipertrofia por presión sobrecarga del ventrículo izquierdo.
  • 54.
  • 55. COARTACION AORTICA Infantil •Hipoplasia tubular del arco aórtico tubular proximal a un conducto arterioso permeable. •Asintomática en la primera infancia Adulta •Repliegue aislado de la aorta como una cresta justo frente al conducto arterioso cerrado (ligamento arterioso) y en posicion distal a los vasos del cayado
  • 56. COARTACION AORTICA Coartación aortica con un conducto arterioso permeable.  Signos y síntomas inmediatos al nacimiento.  Muchos RN con esta anomalía no sobrevive al periodo neonatal sino se les somete a intervención.
  • 57. Coartación aortica sin un conducto arterioso permeable. La mayor parte de los niños son asintomáticos hasta la edad adulta. Hipertensión en las extremidades superiores, los pulsos son débiles, hipotensión en las inferiores.
  • 58. METODOS DE DIAGNOSTICO Rx de tórax RN con ccooaarrttaacciióónn ddee aaoorrttaa.. Radiografía de tórax: En neonatos con falla cardíaca se observará cardiomegalia con incremento en las marcas vasculares. En otras edades pediátricas puede ser normal o mostrar un leve aumento en el tamaño de la silueta cardíaca
  • 59. Ecocardiograma Permite una evaluación anatómica y funcional del paciente con coartación de aorta y lesiones asociadas. El doppler color mostrará una aceleración en la velocidad de flujo en el sitio de coartación que en la exploración con Doppler continuo recoge un flujo de alta velocidad que se extiende durante la diástole, permitiendo calcular el gradiente de presión que origina el área coartad
  • 60. Manifestaciones clínicas Coartación aortica sin un conducto arterioso permeable.  La mayor parte de los niños son asintomáticos hasta la edad adulta.  Hipertensión en las extremidades superiores, los pulsos son débiles, hipotensión en las inferiores
  • 61. La corrección de la coartación es quirúrgica y consiste en resecar la zona estrecha y anastomosar los dos cabos de la aorta (ya sin estrechez) entre sí con una sutura simple; se trata de la anastomosis término-terminal, que es la técnica de elección.  Parche o un colgajo de la arteria subclavia (Waldhaussen).
  • 62. Cateterismo cardíaco • El cateterismo cardíaco puede ser diagnóstico o terapéutico. • El cateterismo cardíaco diagnóstico puede ser innecesario si la evaluación • con métodos diagnósticos no invasivos provee toda la información para definir la conducta. • Los objetivos específicos del cateterismo diagnóstico son:  Definir anatomía, presencia de hipoplasia tubular o del arco aórtico transverso, hipoplasia del istmo aórtico, anomalías de vasos braquiocefálicos.  Documentar la presencia y severidad de lesiones intracardíacas asociadas.  Previo a cateterismo intervencionista
  • 63. ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONAR  Obstrucción a la altura de la válvula pulmonar.  Aislada o formara parte de la tetralogía de Fallot o la transposición de los grandes vasos. - Hipertrofia ventricular derecha.  Cuando la atresia de la válvula es complete, no existe comunicación entre el ventrículo derecho y los pulmones. - Hipoplasia del ventrículo derecho y una CIA.  La sangre llega a los pulmones a través de un conducto arterioso permeable.
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  • 67. ESTENOSIS Y ATRESIA AORTICA  Pueden darse a tres Alturas: - Valvular - Subvalvular - Supravalvular  Valvular: - Son hipoplásicas, displásicas o anormales por su número.  Subvalvular: - Engrosamiento en anillo o en collar, forma hereditaria de displasia aortica.
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  • 69. ESTENOSIS Y ATRESIA AORTICA  Estenosis subaórtica: • Asociada a un soplo sistólico y a veces a un frémito, hipertrofia. • La estenosis leves se tratan mediante fármacos higiénicos con profilaxis antibiótica para prevenir una endocarditis. • Evitar cualquier actividad agotadora, debido a la hipertrofia ventricular izquierda, muerte súbita por ejercicio.
  • 70. DIAGNÓSTICO  Un alto porcentaje de cardiopatías son diagnosticadas por ecocardiografía en el feto en los primeros meses de su desarrollo en el útero.  Una vez fuera del útero, el médico puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La boca y la piel del bebé estarán de un color azul. Entre los exámenes más frecuentes se encuentran los siguientes:  Cateterismo cardíaco  Radiografía de tórax  ECG  Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografía fetal)  Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)