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Cardiopatías Congénitas
Luz Adriana Jácome
Ana Karen Magallanes
Diana Romero
Abril Margarita Villegas
Cardiopatías congénitas
 Cardiopatías congénitas son definidas como
anormalidades anatómicas o funcionales del
aparato cardiovascular presentes al nacer.
 Las malformaciones mas frecuentes al
nacimiento.
Estadísticas
 Persistencia del conducto arterioso 20%
 Comunicación interatrial 16.8%
 Comunicación interventricular 11%
 Tetralogía de Fallot y atresia pulmonar con
comunicación interventricular 9.3%
 Coartación aórtica y estenosis pulmonar 3.6%
 Conexión anomala de venas pulmonares 3%
 Atresia tricuspide 1-2%
 Supervivencia global de recién nacidos con
cardiopatía congénita 85%
Métodos diagnósticos en las cardiopatías
congénitas
1. Ecocardiograma
2. Radiografía de tórax
3. Electrocardiograma
4. Cateterismo cardiaco
5. Resonancia magnetica
Estenosis válvula pulmonar
Estenosis válvula pulmonar
 Válvula pulmonar se engrosa o se fusionan
parcialmente.
 Condición que se tiene que regular con el
cardiólogo de por vida.
 Buen cuidado prenatal
Estenosis válvula pulmonar
Factores de riesgo
 Historia familiar
 Alteraciones cromosómicas (síndrome de Turner)
 Abortos espontáneos
 Infección viral durante el embarazo
Síntomas
 Respiración pesada
 Falta de aliento
 Palidez
 Fatiga
 Inflamación de pies, tobillos, párpados
 Disminución de orina
Esperanza de vida
 97% post operatorios
 Test de calidad de vida con resultados buenos
ATRESIA TRICUSPIDEA
 Agenesia completa de la válvula tricúspide e
inexistencia del oficio correspondiente. Primeras
8 semanas.
 NO EXISTE COMUNICACION
AURICULA/VENTRICULO DERECHO.
 ATRIVENTRICULAR ES UNIVENTRICULAR.
INCIDENCIA PREVALENCIA
 4-10 por cada 1000 recién nacidos. Cardiopatías.
 Atresia 0,08% según datos del New England
Regional Infant Cardiac Program.
 Niños y niñas.
.
dificulta su desagüe provocando congestión hepática y bajo gasto sist
una estenosis pulmonar con disminución significativa del paso de sangre hacia los pu
estenosis subaórtica inductora de bajo gasto sistémico.
Presentación clínica en el neonato
Hipoaflujo pulmonar (atresia
tricúspide con estenosis
pulmonar)
Forma mas frecuente.
Cianosis
Hiperaflujo pulmonar(atresia
tricúspide sin estenosis
pulmonar)
Se manifiesta con
insuficiencia cardiaca e
hipertensión pulmonar.
Hiperaflujo y pulmonar y
obstrucción sistemica (atresia
tricúspide sin estenosis
pulmonar y obstrucción sub
aortica) insuficiencia cardiaca
severa, bajo cardiaco, pronta
intervención qx.
Manifestaciones
 Cianosis
I. Combinación de sangre oxigenada y poco
oxigenada que circula en el cuerpo
II. Algunos niños estarán levemente cianóticos y
otros no para cumplir las necesidades del
cuerpo.
 Aumento de la frecuencia respiratoria
 Aumento de la frecuencia cardiaca
 Piel fría y húmeda
Procedimiento quirúrgico
Aumenta el flujo sanguíneo hacia pulmo
Disminución de cianosis
Aumentar flujo sanguíneo a pulmones
Se crean conexiones entre las venas del cuerpo y
las arterias pulmonares.
Cava superior con conexión a las arterias pulmonares
Cava inferior, venas del hígado con conexión a arterias
SUPERVIVIENCIA
 La supervivencia del niño depende de la
existencia de una abertura en la pared entre las
aurículas y ventrículos.
 25-30 años 50-80%
 Reintervenciones 40%
 Implante de marcapasos.
Tetralogía de Fallot
Definicion
 Malformacion congenita del corazon
 Existe un 9-11 % de incidencia en neonatos
 Etiologia desconocida… multifactorial
 Sindrome de Down 8%
Caracteristicas anatomicas
Defecto septal
ventricular
Cabalgamiento de
la aorta
Hipertrofia
ventricular derecha
Obstruccion del
tracto de salida del
ventriculo derecho
Desviacion
anterocefalica del
septo infundibular
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pulmonar
Trabeculacion
gruesa y
hipertrofica
Comunicación
interventricular
Perimembranosa,
amplia y no
restrictiva
Grado de
obtricion de zona
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Hipertrofia
ventricular
derecha
Origen
biventricular de
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Diagnostico clínico
 Cianosis
 Hipoxemia e hiperpnea
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 Corazón en zueco
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Electrocardiograma
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y/o V2
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desde V2 o V3 hasta
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 El voltaje de la onda R
en precordiales
izquierdas es variable;
pequeño cuando el
retorno venoso
pulmonar es pobre
debido a severa
estenosis subpulmonar,
o puede ser normal si
existe hiperaflujo
pulmonar,
Tratamiento
Farmacologico Quirurgico
Residuos y secuelas
 “corregidos si, curados no”…
Rosenthal
1. . Cortocircuito residual interventricular.
2. Estenosis localizada de ramas pulmonares
3. Estenosis residual subpulmonar
4. insuficiencia pulmonar.
5. Insuficiencia tricúspide.
6. Dilatación e insuficiencia aórtica.
7. Arritmias atriales o ventriculares
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Comunicación IV
 Orificio en el tabique interventricular.
Idiopática
 Prevalencia
 1 a 3,5/1000 RNV
 4 a 7/1000 prematuros
Clasificación
CIV Perimembranosas
 Son mas frecuentes
 La abertura se
encuentra en el sector
membranoso del
tabique y suele
extenderse hacia las
regiones adyacentes.
 75 % de todos los
casos de CIV
CIV Musculares
 Se localiza en la
sección inferior del
tabique ventricular.
 Se presenta 20% de
todos los casos de CIV.
Clasificación
CIV Del septo de
entrada
 No asocian anomalías
de válvulas
aurículoventriculares.
 Separa las porciones
septales de los anillos
mitral y tricúspide.
 Son defectos
posteriores e
inferiores a los
membranosos
CIV Infundibulares
 Representan
aproximadamente el 5
a 7% de las CIV
 Son defectos en el
tracto de salida del
ventrículo derecho
debajo de la válvula
pulmonar y asocian
con frecuencia
insuficiencia aórtica.
En presencia de CIV se producirá cortocircuito de
ventrículo izquierdo a ventrículo derecho, lo que comporta
hiperaflujo pulmonar y aumento del retorno venoso, que
tiene que ser manejado por la aurícula y el ventrículo
izquierdos.
 Como consecuencia del cortocircuito que se produce, el
corazón tiene que trabajar más de lo normal y
las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y aurícula
izquierda reciben mayor flujo sanguíneo.
Manifestaciones clínicas
El tratamiento es quirúrgico
 La CIV se puede cerrar de forma espontánea hasta
en un 40 por ciento de los casos, en su mayor parte,
en los primeros 6 meses de vida.
 Muchas tienden a cerrarse con el tiempo y también
se hacen más pequeñas proporcionalmente al
aumentar el tamaño del corazón.
 No es conveniente retrasar la cirugía después de los
dos años de edad, por el peligro de desarrollar
hipertensión pulmonar severa e intratable.
Estenosis valvular aortica
Definicion
 Malformación de la válvula
aórtica, de carácter progresivo,
que produce una obstrucción al
flujo de salida del ventrículo
izquierdo.
Etiologia
Valvula
aortica
unicuspide
Valvula
aortica
bicuspide 2%
Estrechez
valvular 50%
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6%
Fisiopatologia
Lesion del endotelio vascular
 Fibrosis,
 fusion comisural
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Obstruccion a la eyeccion ventricular
Hipertrofia ventricular
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y la velocidad del flujo transvalvular
aórtico aumentan
Síntomas
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 Dificultad respiratoria durante o después
del ejercicio (disnea).
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muy temprano durante el crecimiento.
Tratamiento
 Sustitución valvular mediante cirugía
cardíaca.
 La cirugía valvular, es una cirugía a
corazón abierto, es decir, se tienen que
abrir las cavidades o vasos del corazón
para acceder a dichas válvulas.
Bibliografía
 Coca A, Dalfo A, Esmatjes E, Llisterri JL, Ordóñez J, Gomis R et al. Tratamiento
y control del riesgo cardiovascular en atención primaria en España. Med. Clin.
(Barc.) 2006;Vol 126(6):201-5
 Neff D. Estenosis válvula pulmonar: niño. EBSCO. 2011
 Colmenero J. Métodos diagnósticos en las cardiopatías congénitas. Arch.
Cardiol. México Vol 72. 2006
 Oliver J.M. Cardiopatías congénitas del adulto: residuos, secuelas y
complicaciones de las cardiopatías congénitas operadas en la infancia. Rev Esp
Cardiol. 73-88. - Vol. 56. 2003
 Fonseca M., Pina B., Acevedo R. Cardiopatías congénitas asociadas a
cromosomopatías. Rev Cubana Pediatr v.69. 1997
 Colmenero J., Cervantes J., Curi-Curi P., Ramírez S. Problemática de las
cardiopatías congénitas en México. Propuesta de regionalización. Arch. Cardiol.
Méx. vol.80 no.2 México 2010
 Cazzaniga Mario, Vazquez L. Atresia Tricuspide.Servicio de cardiologia
pediatrica.Madrid.
 Malo Concepción P., Insa Albert B. COMUNICACION
INTERVENTRICULAR. Servicio de Cardiología Pediátrica. pp13
Comunicación Interventricular
Orificio en el tabique
interventricular, que
puede encontrarse en
cualquier punto del
mismo, ser único o
múltiple, con tamaño
y forma variable
CIV
 La sangre enriquecida en oxigeno fluye
hacia el ventrículo derecho, se mezcla
la sangre pobre en oxigeno, es
conducida por la arteria pulmonar de
nuevo hacia los pulmones.
Manifestación clínica
 CIV PEQUEÑA
 Podemos encontrar un soplo al
momento de la auscultación.
 Eso se da por la sangre que fluye a
través del agujero y genera un ruido
 Muchos niños con CIV no necesitan
cirugía. El orificio puede cerrarse en
forma natural durante los primeros siete
años de vida o puede ser demasiado
pequeño como para dañar el corazón y
los pulmones.
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Enfermedades congénitas cardíacas

  • 1. Cardiopatías Congénitas Luz Adriana Jácome Ana Karen Magallanes Diana Romero Abril Margarita Villegas
  • 2. Cardiopatías congénitas  Cardiopatías congénitas son definidas como anormalidades anatómicas o funcionales del aparato cardiovascular presentes al nacer.  Las malformaciones mas frecuentes al nacimiento.
  • 3. Estadísticas  Persistencia del conducto arterioso 20%  Comunicación interatrial 16.8%  Comunicación interventricular 11%  Tetralogía de Fallot y atresia pulmonar con comunicación interventricular 9.3%  Coartación aórtica y estenosis pulmonar 3.6%  Conexión anomala de venas pulmonares 3%  Atresia tricuspide 1-2%  Supervivencia global de recién nacidos con cardiopatía congénita 85%
  • 4. Métodos diagnósticos en las cardiopatías congénitas 1. Ecocardiograma 2. Radiografía de tórax 3. Electrocardiograma 4. Cateterismo cardiaco 5. Resonancia magnetica
  • 6. Estenosis válvula pulmonar  Válvula pulmonar se engrosa o se fusionan parcialmente.  Condición que se tiene que regular con el cardiólogo de por vida.  Buen cuidado prenatal
  • 7. Estenosis válvula pulmonar Factores de riesgo  Historia familiar  Alteraciones cromosómicas (síndrome de Turner)  Abortos espontáneos  Infección viral durante el embarazo Síntomas  Respiración pesada  Falta de aliento  Palidez  Fatiga  Inflamación de pies, tobillos, párpados  Disminución de orina
  • 8. Esperanza de vida  97% post operatorios  Test de calidad de vida con resultados buenos
  • 10.  Agenesia completa de la válvula tricúspide e inexistencia del oficio correspondiente. Primeras 8 semanas.  NO EXISTE COMUNICACION AURICULA/VENTRICULO DERECHO.  ATRIVENTRICULAR ES UNIVENTRICULAR.
  • 11. INCIDENCIA PREVALENCIA  4-10 por cada 1000 recién nacidos. Cardiopatías.  Atresia 0,08% según datos del New England Regional Infant Cardiac Program.  Niños y niñas.
  • 12. . dificulta su desagüe provocando congestión hepática y bajo gasto sist una estenosis pulmonar con disminución significativa del paso de sangre hacia los pu estenosis subaórtica inductora de bajo gasto sistémico.
  • 13.
  • 14. Presentación clínica en el neonato Hipoaflujo pulmonar (atresia tricúspide con estenosis pulmonar) Forma mas frecuente. Cianosis Hiperaflujo pulmonar(atresia tricúspide sin estenosis pulmonar) Se manifiesta con insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar. Hiperaflujo y pulmonar y obstrucción sistemica (atresia tricúspide sin estenosis pulmonar y obstrucción sub aortica) insuficiencia cardiaca severa, bajo cardiaco, pronta intervención qx.
  • 15. Manifestaciones  Cianosis I. Combinación de sangre oxigenada y poco oxigenada que circula en el cuerpo II. Algunos niños estarán levemente cianóticos y otros no para cumplir las necesidades del cuerpo.  Aumento de la frecuencia respiratoria  Aumento de la frecuencia cardiaca  Piel fría y húmeda
  • 16. Procedimiento quirúrgico Aumenta el flujo sanguíneo hacia pulmo Disminución de cianosis Aumentar flujo sanguíneo a pulmones
  • 17. Se crean conexiones entre las venas del cuerpo y las arterias pulmonares. Cava superior con conexión a las arterias pulmonares Cava inferior, venas del hígado con conexión a arterias
  • 18. SUPERVIVIENCIA  La supervivencia del niño depende de la existencia de una abertura en la pared entre las aurículas y ventrículos.  25-30 años 50-80%  Reintervenciones 40%  Implante de marcapasos.
  • 20. Definicion  Malformacion congenita del corazon  Existe un 9-11 % de incidencia en neonatos  Etiologia desconocida… multifactorial  Sindrome de Down 8%
  • 21. Caracteristicas anatomicas Defecto septal ventricular Cabalgamiento de la aorta Hipertrofia ventricular derecha Obstruccion del tracto de salida del ventriculo derecho
  • 22. Desviacion anterocefalica del septo infundibular Estenosis pulmonar Trabeculacion gruesa y hipertrofica Comunicación interventricular Perimembranosa, amplia y no restrictiva Grado de obtricion de zona subpulmonar Hipertrofia ventricular derecha Origen biventricular de aorta
  • 23. Diagnostico clínico  Cianosis  Hipoxemia e hiperpnea  Acidosis metabólica  Soplo expulsivo pulmonar
  • 24. Dx radiográfico  Corazón en zueco  Ápex levantado  Pulmones mas radio lucidos
  • 25. Electrocardiograma  Elevada onda R en V1 y/o V2  Aparición súbita de R/S desde V2 o V3 hasta V6.  El voltaje de la onda R en precordiales izquierdas es variable; pequeño cuando el retorno venoso pulmonar es pobre debido a severa estenosis subpulmonar, o puede ser normal si existe hiperaflujo pulmonar,
  • 27. Residuos y secuelas  “corregidos si, curados no”… Rosenthal 1. . Cortocircuito residual interventricular. 2. Estenosis localizada de ramas pulmonares 3. Estenosis residual subpulmonar 4. insuficiencia pulmonar. 5. Insuficiencia tricúspide. 6. Dilatación e insuficiencia aórtica. 7. Arritmias atriales o ventriculares 8. Disfunción y dilatación ventricular derecha.
  • 29.  Orificio en el tabique interventricular. Idiopática
  • 30.  Prevalencia  1 a 3,5/1000 RNV  4 a 7/1000 prematuros
  • 31. Clasificación CIV Perimembranosas  Son mas frecuentes  La abertura se encuentra en el sector membranoso del tabique y suele extenderse hacia las regiones adyacentes.  75 % de todos los casos de CIV CIV Musculares  Se localiza en la sección inferior del tabique ventricular.  Se presenta 20% de todos los casos de CIV.
  • 32. Clasificación CIV Del septo de entrada  No asocian anomalías de válvulas aurículoventriculares.  Separa las porciones septales de los anillos mitral y tricúspide.  Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos CIV Infundibulares  Representan aproximadamente el 5 a 7% de las CIV  Son defectos en el tracto de salida del ventrículo derecho debajo de la válvula pulmonar y asocian con frecuencia insuficiencia aórtica.
  • 33. En presencia de CIV se producirá cortocircuito de ventrículo izquierdo a ventrículo derecho, lo que comporta hiperaflujo pulmonar y aumento del retorno venoso, que tiene que ser manejado por la aurícula y el ventrículo izquierdos.
  • 34.  Como consecuencia del cortocircuito que se produce, el corazón tiene que trabajar más de lo normal y las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y aurícula izquierda reciben mayor flujo sanguíneo.
  • 36. El tratamiento es quirúrgico  La CIV se puede cerrar de forma espontánea hasta en un 40 por ciento de los casos, en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida.  Muchas tienden a cerrarse con el tiempo y también se hacen más pequeñas proporcionalmente al aumentar el tamaño del corazón.  No es conveniente retrasar la cirugía después de los dos años de edad, por el peligro de desarrollar hipertensión pulmonar severa e intratable.
  • 38. Definicion  Malformación de la válvula aórtica, de carácter progresivo, que produce una obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo.
  • 40. Fisiopatologia Lesion del endotelio vascular  Fibrosis,  fusion comisural  calcificacion Obstruccion a la eyeccion ventricular Hipertrofia ventricular El período eyectivo ventricular izquierdo y la velocidad del flujo transvalvular aórtico aumentan
  • 41. Síntomas  Molestia en el pecho  Dificultad respiratoria durante o después del ejercicio (disnea).  Desmayos (síncope).  Los síntomas pueden estar presentes muy temprano durante el crecimiento.
  • 42. Tratamiento  Sustitución valvular mediante cirugía cardíaca.  La cirugía valvular, es una cirugía a corazón abierto, es decir, se tienen que abrir las cavidades o vasos del corazón para acceder a dichas válvulas.
  • 43. Bibliografía  Coca A, Dalfo A, Esmatjes E, Llisterri JL, Ordóñez J, Gomis R et al. Tratamiento y control del riesgo cardiovascular en atención primaria en España. Med. Clin. (Barc.) 2006;Vol 126(6):201-5  Neff D. Estenosis válvula pulmonar: niño. EBSCO. 2011  Colmenero J. Métodos diagnósticos en las cardiopatías congénitas. Arch. Cardiol. México Vol 72. 2006  Oliver J.M. Cardiopatías congénitas del adulto: residuos, secuelas y complicaciones de las cardiopatías congénitas operadas en la infancia. Rev Esp Cardiol. 73-88. - Vol. 56. 2003  Fonseca M., Pina B., Acevedo R. Cardiopatías congénitas asociadas a cromosomopatías. Rev Cubana Pediatr v.69. 1997  Colmenero J., Cervantes J., Curi-Curi P., Ramírez S. Problemática de las cardiopatías congénitas en México. Propuesta de regionalización. Arch. Cardiol. Méx. vol.80 no.2 México 2010  Cazzaniga Mario, Vazquez L. Atresia Tricuspide.Servicio de cardiologia pediatrica.Madrid.  Malo Concepción P., Insa Albert B. COMUNICACION INTERVENTRICULAR. Servicio de Cardiología Pediátrica. pp13
  • 44. Comunicación Interventricular Orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple, con tamaño y forma variable
  • 45. CIV  La sangre enriquecida en oxigeno fluye hacia el ventrículo derecho, se mezcla la sangre pobre en oxigeno, es conducida por la arteria pulmonar de nuevo hacia los pulmones.
  • 46. Manifestación clínica  CIV PEQUEÑA  Podemos encontrar un soplo al momento de la auscultación.  Eso se da por la sangre que fluye a través del agujero y genera un ruido
  • 47.  Muchos niños con CIV no necesitan cirugía. El orificio puede cerrarse en forma natural durante los primeros siete años de vida o puede ser demasiado pequeño como para dañar el corazón y los pulmones.  Pero si el orificio es grande, podría ser necesario realizar una intervención quirúrgica.

Notas del editor

  1. Agenesia: anomalía de todo o parte de un órgano al desarrollarse durante el crecimiento embrionario.
  2. Como resultado, la sangre pobre en oxígeno (azul) que fluye desde las venas del cuerpo a la aurícula derecha pasa a través del defecto del tabique auricular a la aurícula izquierda, donde se mezcla con la sangre rica en oxígeno (roja) de los pulmones. La mayor parte de esta sangre parcialmente oxigenada va desde el ventrículo izquierdo a la aorta y después al cuerpo. Una cantidad más pequeña de lo normal de sangre fluye a través de la comunicación interventricular hacia el ventrículo derecho pequeño, a través de la arteria pulmonar, y de nuevo a los pulmones. Debido a esta circulación anormal, el niño se ve azul (cianótico).
  3. Es probable que su hijo crezca y se desarrolle más lentamente que un bebé normal debido a la baja cantidad de oxígeno disponible para satisfacer las necesidades del cuerpo. Luego del procedimiento Fontan, cuando mejora el nivel de oxígeno, muchos niños experimentarán importantes mejorías en el crecimiento y el desarrollo. Eventualmente, podrán equipararse con los niños normales.
  4. En presencia de CIV se producirá cortocircuito de ventrículo izquierdo a ventrículo derecho, lo que comporta hiperaflujo pulmonar y aumento del retorno venoso, que tiene que ser manejado por la aurícula y el ventrículo izquierdos.