Cardiopatias Cianogenas

2. Se da por tabicación
tronco-conal ectópica:
el tabique que separa
Cardiopatía los canales aórtico y
cianógena más pulmonar se desarrolla
frecuente dentro del territorio que
normalmente le
corresponde al canal
pulmonar.
Asociada a 10% de todas las
Síndromes: Down, cardiopatías
DiGeorge, etc. congénitas

3. • Louis Arthur Fallot fue quien
estableció la correlación
entre los aspectos
anatomopatológicos y
manifestaciones clínicas, en
1888.
• Denominándola
“maladie bleue”

4. • La incidencia mundial estimada de
cardiopatías congénitas oscila entre el 0.5% y
el 1.25% en recién nacidos vivos.
• Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de
los recién nacidos vivos

5. • Cardíacas: el 17% persistencia del conducto
arterioso, el 13% CIA
• Extracardíacas: el 9% síndrome de Down y
11% las siguientes asociaciones: ano
imperforado, polidactilia, traslocación del
cromosoma 21 y sordomudez.

6. 1) CIV: el tabique conal se desplaza hacia
delante y hacia la izq y queda
desalineado con la porción más anterior
del tabique IV CIV a nivel infundibular
2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrollo
anterior e izquierdo del septum
infundibular
3) Aorta cabalgante: conecta este vaso
con ambos ventrículos
4) Hipertrofia Ventricular Derecha

7. • Cortocircuito
Veno-arterial
• Reducción del Flujo
Pulmonar

8.  Cianosis Progresiva (entre 3 y 6 mes)
 Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC a expensas
de sangre insaturada
 Crisis Hipóxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria,
convulsiones, muerte. (Gravedad)
 Hipocratismo Cianótico: * después del 1er año de vida
 Encuclillamiento: hace que el Px repose y los requerimientos de O2
periféricos, e incrementa el retorno venoso y favorece la dilatación de
la arteria pulmonar

9.  Hipodesarrollo físico
 Cianosis central variable en intensidad *piel, mucosas
 Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar (con
frémito). A mayor intensidad de soplo, mejor
pronóstico.
 Poliglobulia
 Cardiomegalia sólo en etapas tardías (adolescencia),
por sobrecarga sistólica del ventrículo
derechohipertrofia

10. Rx de Tórax
• Corazón de tamaño
normal
• Arco de la pulmonar
excavado
• Punta redondeada y
levantada

11. Ecocardiograma ECG
1. Muestra la Comunicación
Muestra Crecimiento
Interventricular auricular y ventricular
2. Grado de cabalgamiento derecho, con sobrecarga
sistólica
Estenosis Pulmonar
3. Hipertrofia ventricular
derecha
4. Circuito venoarterial
(contraste)

12. • Manejo de las crisis hipóxicas
Oxígeno con mascarilla, bicarbonato de
sodio, sedantes, propanolol.
* Fenobarbital 3.5 mg/kg IM
• Manejo Quirúrgico
Paliativa – (Fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock-
Taussig) Se crea una fístula de arteria sublavia a arteria
pulmonar (mejora flujo pulmonar) < 6 meses.
Fístula de Waterston (conexión de Ao ascendente con arteria
pulmonar derecha).
Correctiva – Cierra la CIV y reorientación aórtica. > 6 meses
Mortalidad del 4%

13. • El tratamiento electivo es el corrector.
• En la actualidad se indica la reparación
quirúrgica en la infancia temprana.
• El tratamiento paliativo se realiza en
pacientes demasiado pequeños o con
hipoplasia de pulmonar.

14. • 66% de los pacientes no tratados
quirúrgicamente sobrevive al primer año de
vida
• 26% vive hasta los 10 años
• La corrección quirúrgica tiene buena
expectativa a largo plazo, con un pronóstico
de sobrevida a diez años del 87%-97% y una
sobrevida actuarial del 85% a 36 años de
seguimiento, con una aceptable calidad de
vida

15. Malformación de la válvula 60% se
tricúspide caracterizada por el asocian
adosamiento de los velos a CIA de
valvulares del endocardio grado
ventricular derecho. variable
dilatada
Hay un
auriculizacion del
ventriculo derecho
haciendo una
auricula derecha

17. • Comunicación interauricular  60 %
• Estenosis valvular pulmonar
• Atresia pulmonar

18. • Se desconoce la causa exacta, pero se cree
que el uso de algunos fármacos durante el
embarazo , como el litio o las
benzodiazepinas, puede jugar un papel.
• Es mas común en personas de raza blanca

19. 1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los
primeros días o meses.
*La enfermedad puede o no ser cianótica
3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias
(infancia o adolescencia)
4) “Corazón quieto”
5) Auscultación: presencia de ritmo de 3, 4 ó 5
tiempos que puede o no acompañarse de soplo de
insuficiencia tricuspídea.

20. Electrocardiograma • RX
• Crecimiento
• Cardiomegalia globosa
Auricular Derecho
• Bloqueo AV de 1er • Cambios en flujo
grado (25%) pulmonar
• Bloqueo de rama
derecha (75%) Ecocardiograma
• Arritmias Reconoce el padecimiento en
la mayoría de los casos

21. Cirugía con no muy buenos resultados
1. Cuando no hay insuficiencia tricuspídea:
Consiste en la plicatura longitudinal de la porción
atrializada del ventrículo derecho, desinsertar e
implantar las valvas anterior y posterior al anillo
tricuspídeo y reforzar éste con un anillo protésico.
2. “Reconstrucción” de la válvula (Tratamiento
conservador cuando hay insuficiencia tricuspídea)

22. ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR
 Se denomina estenosis
pulmonar a toda reducción
del área funcional de la
válvula pulmonar
 Se presenta en el momento
del nacimiento
 El flujo sanguíneo del
ventrículo derecho del
corazón se obstruye al nivel
de la válvula pulmonar
 Es más común en los
pacientes con Sx de Noonan

23. Se produce por la fusión de
las comisuras :
 En 20% la válvula es bicúspide.
 En 10% las valvas son muy
gruesas
 Representa del 8 – 10% de
las cardiopatías
congénitas.
 Se caracteriza por:
 Hipertrofia del Ventrículo
Derecho.
 Arteria Pulmonar
presenta dilatación
postestenótica

26. La severidad del
problema depende • Disnea
del grado de
obstrucción valvular:
• Fatiga
• Cianosis
• Dolor torácico
• Bajo aumento
Asintomáticos de peso o retraso
en el desarrollo
en bebés.
Cianosis

27.  Cateterismo cardiaco, por medio de la dilatación percutánea
de la válvula
 Administración de prostaglandina (en RN con estenosis
grave)
 Fístula sistémico pulmonar
 Valvuloplastía pulmonar percutánea, en la mayoría de los
casos los resultados son excelentes.
 Solo en un 4% se requiere de un segundo procedimiento en
15 años

28. • Cardiopatía en la cual existe discordancia
ventrículo arterial con concordancia
atrio ventricular; la Ao es anterior y
emerge del ventrículo derecho y la AP es
posterior y emerge del ventrículo izquierdo

31. • Discordancia Ventriculoarterial
• Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos
– Más frecuente en sexo masculino
• 2º lugar dentro de las cardiopatías cianógenas
• Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas
– Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas
sexuales 1
Asociada a CIV, CIA y PCA.
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de
100%, pero con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10% 1

32. Los circuitos no están conectados entre sí; hay un circuito sistémico
(derecho) y uno pulmonar (izquierdo).

33. Mal
Cianosis Hipoxemia Insuficiencia
Intensa
estado
Severa Cardiaca
general

34. • El paciente con TGV nace por lo general de
término, con buen peso y talla, pero pronto
expresa cianosis intensa que no responde al
uso de oxígeno
• Conforme el conducto arterioso va cerrando,
la cianosis va incrementándose

35. • Manifestaciones:
taquicardia, taquipnea, cardiomegalia, galo
pe, hepatomegalia, anasarca.
• Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
• Deformación precordial por abombamiento
debido a la dilatación del VD

36.  Es indispensable el diagnóstico lo más temprano posible
 El paciente necesitará obligatoriamente Tx quirúrgico
 Se inicia prostaglandina E1 en infusión continua para evitar el
cierre don conducto arterioso y mejorar la oxigenación tisular
 Empleo de digital y diurético (en caso de IC)
 Puede necesitar ventilación mecánica, catéteres centrales venoso y
arterial y monitorización de PVC y TA
 Tratamiento Definitivo: Mustard o Senning. Cuando no hay
mejoría o >6 meses