1. REPÚBLICA DE PANAMÁ
UNIVERSIDAD ESPECIALIZADA DE LAS AMÉRICAS
POSTGRADO EN NEUROREHABILITACIÓN PEDRÍATICA
TAREA Nº 1
TEMA: LISENCEFALIA
ELABORADO POR:
ITZEL CABALLERO FORBES
2. NEUROLOGIA INFANTIL Y DEL
DESARROLLO
Los procesos de inducción,
migración y diferenciación celular
que se llevan a cabo durante la
formación del tejido nervioso
generan un sistema altamente
organizado capaz de proporcionar
al nuevo ser una eficiente red de
comunicación con gran respuesta
adaptativa y con la peculiaridad de
responder autónomamente a
estímulos físicos y químicos
originados tanto en el medio
interno como en el externo
3. ANOMALIAS EN LA MIGRACIÓN
NEURONAL
La migración neuronal
es una etapa del
desarrollo del sistema
nervioso central que
ocurre en su mayor
parte entre las
semanas 12 y 20 de
gestación.
4. Tres Fases Embriológicas Fundamentales
Para La Formación Cortical
Fase de proliferación celular de las
zonas germinales.
Es la fase en la que nacen las células
nerviosas (a partir del día 32 de edad
gestacional)
Fase de la migración neuronal
En este momento las células
nerviosas abandonan la zona
ventriculares y sub-ventriculares a los
locus / SNC, donde residirán siempre.
Fase de organización horizontal y
vertical de las mismas
Se produce una diferenciación y
consecuente organización de las
células nerviosas que han migrado
para el desarrollo cortical normal.
5. LISENCEFALIA
Es un raro desorden del desarrollo cerebral que se caracteriza por la
ausencia (agiria) o reducción (paquigiria) de las circunvoluciones
cerebrales, causado por una migración neuronal defectuosa, el proceso
en el cual las células nerviosas se desplazan desde el lugar de origen
hacia el sitio donde residirán el resto de la vida .
Puede presentarse de forma aislada o asociada con varios fenotipos, el
síndrome de Miller Dieker (SMD), desorden genético que consiste en la
selección del cromosoma
6. Etiología
Es aún mal conocida; se le atribuyen varios factores:
Genéticos
Infecciosos (toxoplasmosis, sífilis)
Exposición intrauterina a tóxicos (etanol, mercurio
CO, ácido isorretinoico)
Drogas (cocaína, anfetamina)
Shock materno o radiaciones ionizantes
Causas
Por infecciones virales intrauterinas (en el
útero)
Infecciones virales en el feto durante el
primer trimestre,
Suministro escaso de sangre al cerebro del
bebé en las etapas iniciales del embarazo o
debido a un trastorno genético.
7. Diagnóstico prenatal
Se basa en la ausencia de
circunvoluciones visibles en la
ecografía y puesto que éstas no
se desarrollan hasta finales del
segundo trimestre, el
diagnóstico será tardío.
Diagnóstico post-natal
Mediante estudios de tomografía
craneal computada (TCC),
Resonancia magnética (RM),
Tomografía por emisión de fotón
simple (TCEFS) y
Estudios de inmunohistoquímica con
técnica de Golgi (IHG).
8. Manifestaciones Clínicas
Retraso psicomotor severo
Convulsiones
Retraso en el crecimiento y desarrollo
Epilepsia( mc,dominate )
apariencia facial inusual
dificultad para tragar
espasmos musculares
9. Pronóstico
Depende del grado de malformación
cerebral.
Muchos morirán antes de cumplir los
10 años.
La causa de muerte es por lo general
la aspiración de alimento o líquido,
enfermedad respiratoria o
convulsiones severas.
Algunos sobrevivirán, pero no
muestran un desarrollo significativo
por lo general no más allá de un 3 a
los 5 meses de edad.
Otros pueden tener casi normal
desarrollo y la inteligencia.
Debido a esta variedad, es importante
buscar la opinión de
especialistas en la lisencefalia.