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Anemia aplasica. Unsis 2023.,,...........
- 1. ANEMIA APLÁSICA Integrantes Gómez García Eduardo LunaGarcía Rodrigo Rojas Godínez Rodrigo Elihú Santos García Itandehui Tercer parcial Hematología 1114- A Mtro. David Gómez Martínez
- 2. Definición Enfermedad de célulasprogenitoras caracterizada por pancitopenia en la sangre periférica e hipocelularidad en la médula ósea. La disminución de la hematopoyesis produce reticulocitopenia, anemia, granulocitopenia, monocitopenia y trombocitopenia. Kaushansky, K., Lichtman, M. A., Prchal, J., Levi, M. M., Press, O. W., Burns, L. J., & Caligiuri, M. (2015). Williams Hematology, 9E. McGraw Hill Professional.
- 3. Epidemiología • INCIDENCIA enMéxico: Pediátricos: 4.2 por millón/año Adultos: 3.8 por millón/ año • Ligeramente predominante en VARONES • Es frecuente en países de Asia • Cualquier edad (15 a 25 años y 65 a 69 años) Kaushansky, K., Lichtman, M. A., Prchal, J., Levi, M. M., Press, O. W., Burns, L. J., & Caligiuri, M. (2015). Williams Hematology, 9E. McGraw Hill Professional.
- 4. Kaushansky, K., Lichtman,M. A., Prchal, J., Levi, M. M., Press, O. W., Burns, L. J., & Caligiuri, M. (2015). Williams Hematology, 9E. McGraw Hill Professional. Clasificación etiológica
- 5. Kaushansky, K., Lichtman,M. A., Prchal, J., Levi, M. M., Press, O. W., Burns, L. J., & Caligiuri, M. (2015). Williams Hematology, 9E. McGraw Hill Professional.
- 6. Kaushansky, K., Lichtman,M. A., Prchal, J., Levi, M. M., Press, O. W., Burns, L. J., & Caligiuri, M. (2015). Williams Hematology, 9E. McGraw Hill Professional. Fisiopatología
- 7. Cuadro clínico Suele aparecerde manera Súbita o insidiosa Síntomas de anemia Laxitud Debilidad Disnea Sensación de golpeteo en los oídos Hemorragia Equimosis Gingivorragias Epistaxis Sangrado menstrual abundante Petequias Palidez de piel y mucosas Kaushansky, K., Lichtman, M. A., Prchal, J., Levi, M. M., Press, O. W., Burns, L. J., & Caligiuri, M. (2015). Williams Hematology, 9E. McGraw Hill Professional.
- 8. Estudios de laboratorio SANGREPERIFÉRICA PANCITOPENIA • Frotis muestra eritrocitos grandes y escasez de plaquetas y granulocitos • Aumenta el volumen globular medio • Reticulocitos están disminuidos o ausentes • Linfocitos puede ser normal o baja MÉDULA ÓSEA Por medio de biopsia • Es adiposa • Pálida • Células hematopoyéticas ocupan <25% del espacio medular • Células hematopoyéticas residuales suelen tener morfología normal • Ligera eritropoyesis megaloblástica • Megacariocitos disminuidos Kaushansky, K., Lichtman, M. A., Prchal, J., Levi, M. M., Press, O. W., Burns, L. J., & Caligiuri, M. (2015). Williams Hematology, 9E. McGraw Hill Professional.
- 9. Estudios auxiliares • Análisiscromosómicos • Rotura cromosómica en sangre periférica con diepoxibutano o mitomicina C • Citometría de flujo • Pruebas serológicas Estudios de imagen • Resonancia magnética Kaushansky, K., Lichtman, M. A., Prchal, J., Levi, M. M., Press, O. W., Burns, L. J., & Caligiuri, M. (2015). Williams Hematology, 9E. McGraw Hill Professional.
- 10. Diagnósticos diferenciales • Anemiaaplásica adquirida y anemia aplásica hereditaria • Anemia aplásica y SMD • Leucemia aguda, mielofibrosis, linfoma con infiltración medular, mieloma, brucelosis, septicemia, lupus eritematoso diseminado • HPN Kaushansky, K., Lichtman, M. A., Prchal, J., Levi, M. M., Press, O. W., Burns, L. J., & Caligiuri, M. (2015). Williams Hematology, 9E. McGraw Hill Professional.
- 11. Kaushansky, K., Lichtman,M. A., Prchal, J., Levi, M. M., Press, O. W., Burns, L. J., & Caligiuri, M. (2015). Williams Hematology, 9E. McGraw Hill Professional. Diagnóstico Criterios de severidad para Anemia Aplásica o Criterios propuestos por Camitta No grave a. Médula ósea con celularidad hematopoyética 30 %. ˂ b. Neutrófilos absolutos > 500 / μL pero 1000 / μL. ˂ c. Ausencia de criterios para anemia aplásica severa o muy severa. Grave a. Médula ósea con celularidad hematopoyética 30 % ˂ Y al menos 2 de los sig. criterios b. Neutrófilos absolutos 500 / μL ˂ c. Plaquetas 20000 / μL ˂ d. Reticulócitos 20000/μL. ˂ Muy grave a. Neutrófilos absolutos 200 / μL ˂
- 12. Tratamiento DEBEN ELIMINARSE LASEXPOSICIONES A FÁRMACOS O QUÍMICOS SOSPECHOSOS TRATAMIENTO DE APOYO TRATAMIENTO ESPECIFICO 1. Trasplante de células madre hematopoyéticas 2. Inmunosupresión 3. Eltrombopag 4. Andrógenos 5. Alemtuzumab • Uso de productos sanguíneos • Transfusión de glóbulos rojos • Transfusión de plaquetas • Manejo de neutropenia Kaushansky, K., Lichtman, M. A., Prchal, J., Levi, M. M., Press, O. W., Burns, L. J., & Caligiuri, M. (2015). Williams Hematology, 9E. McGraw Hill Professional.
- 13. Pronóstico La evolución naturalde la anemia aplásica grave es el deterioro rápido y la muerte. Kaushansky, K., Lichtman, M. A., Prchal, J., Levi, M. M., Press, O. W., Burns, L. J., & Caligiuri, M. (2015). Williams Hematology, 9E. McGraw Hill Professional.
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- 15. Definición • Trastorno medularcaracterizado por una producción deficiente o ineficaz de la serie roja. • Termino griego • A=Sin • Plasia= Formación o crecimiento
- 16. Antecedentes • Hipoplasia deeritroblastos, Eritroblastopenia, Agenesia de glóbulos rojos, Anemia hipoplasica • 1922 Kaznelsol separa anemia aplasica de aplasia de glóbulos rojos • 1930 Asociación con timoma debido relación con mecanismos inmunológicos • Asociación a: Mecanismo inmunitario de insuficiencia eritropoyetica, Infección por Parvovirus, Destrucción de los progenitores eritrociticos.
- 17. Clasificacion Aplasia pura decélulas rojas heredada • Anemia de Diamont-Blackfan Aplasia pura de células rojas adquirida • Infección persistente por parvovirus 19
- 18. Epidemiologia Recién nacidos, Niños Incidencia anual 5/1000 000 Patrón de herencia autosómico dominante Casos esporádicos Sin distinción de sexo Europeos
- 19. Etiología Enfermedad de biogénesis ribosómica5- 7 Cromosoma 19q1315 RPS19 (proteína ribosomal S19) Mutaciones producidas por: Eliminaciones, Traslocaciones o Truncamientos de genes completos Otros genes implicados RPS10, RPS26 Recientemente mutación en GATA1 (Gen del factor de transcripción de globina Producida en la etapa tardía de la maduración de las células eritroides
- 20. Clinica • Infancia • Palidez •Apatía • Falta de apetito • Falta de crecimiento • Triada Clásica • Anemia • Reticulocitopenia • Escasez o ausencia de precursores eritroides en la medula
- 21. Diagnostico • FSP: EritrocitosMacrocítico o normocíticos, Reticulocitopenia profunda • Estudio Medular: Disminución o ausencia de precursores de glóbulos rojos o pequeñas cantidades de células eritroides tempranas • Plaquetas normales o elevadas • Leucocitos normales o disminuidos • Neutropenia adultos mayores = infección mortal • Cinética de Hierro: Eritropoyetina sérica, hierro serico y capacidad de fijación de hierro estarán elevadas
- 22. Dx Diferenciales • Anemiade Fanconi • Eritroblastopenia transitoria de la infancia • Diferenciar la heredada de la adquirida
- 23. Tratamiento Transfuciones cuyo objetivoes eliminar los síntomas y permitir el crecimiento y desarrollo, alcanzar Hb de 7-9 g/dl Glucocorticoides. Prednisona VO 2 mg/gk/día- 3-4 dosis divididas Alotrasnplante de células madre Otras terapias • IL-3 • Metilprednisolona • Leucina
- 24. Aplasia de célulasRojas adquirida Deficiencia medular de precursores eritropoyeticos secundario a diferentes causas Adultos mayores Sin predilección de sexo
- 25. Etiología Medicamentos Defectos celulares intrínsecosque conducen a una producción fallida de glóbulos rojos Infección persistente por parvovirus B19 Insuficiencia Eritropoyetica inmunomediada Enfermedades autoinmunes Anticuerpos contra la eritropoyetina Supresión de la eritropoyesis por células T
- 26. Clinica Edad avanzada: Palidez, Fatiga, Lascitud,Tinnitus pulsátil y dolor torácico anginoso Sindrome de Cushing
- 27. Diagnostico FSP: Anemia normocíticao Macrocitica, Reticulocitosis; identificar formas linfocíticas típicas y una citometría de flujo en caso se LLC Medula ósea: Células precursoras eitroides ausentes o pocas Plaquetas y glóbulos blancos = Normales Cinética de Hierro elevada Rx de Tórax Técnicas moleculares
- 28. Dx diferencial Entre adquiriday hereditaria Sindromes Mielodisplasicos
- 29. Tratamiento Terapia transfusional.- 2unidades cada 2 días, alcanzar un valor de Hb de >7 • Prednisona • Ciclosporina • Azitioprina • Ciclofosfamida • Anticuerpos monoclonales Inmunosupresion Plasmaferesis Extirpacion del timoma Inmunoglobulina comercial
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- 31. Ficha de identificación ▪Pacientemasculino de 18 años ▪AHF: Padres de origen Asiatico ▪Sin antecedentes clínicos y quirúrgicos de importancia
- 32. Cuadro clínico ▪Tiempo deenfermedad 15 días ▪PRESENTÓ: Equimosis, epistaxis, disnea, ortopnea y apnea del sueño ▪Trasladado al servicio de hematología del hospital de alta complejidad nacional.
- 33. Exámenes complementarios. • Seevidenció Pancitopenia con: Se le hizo dos mielogramas resultado: hipoplasia severa. Elemento Resultados Valores de referencia Hemoglobina 6.6 g/dL 10- 15.5 g/dL Leucocitos 560 /μL 4500 – 11000 /μL Neutrófilos 200 /μL 2000 -7500 /μL Plaquetas 4,000/μL 150-400 /μL Albúmina 3.86 mg/dL 4- 5.9 g/dL Elemento Valor Valor de referencia Bilirrubina total 0.67 mg/dL 0.3 – 1.0 mg/dL Bilirrubina directa 0.26 mg/dL 0.1 – 0.3 mg/dL Fosfatasa alcalina 294 UI/L 65 – 210 UI/L TGO 23 UI/L TGP 34 UI/L LDH 358 UI/L PCR 84 mg/dL Creatinina 0.5 mg/dL 0.3 – 0.6 mg/dL Urea 36 mg/dL Elemento Valor Valor de referencia TP 12.7 seg 11.0 – 125. seg TPT 36 seg 60-70 seg Fibrinógeno 249 mg/dL 200-400 mg/dL
- 34. Biopsia ósea • Datoscompatibles con aplasia medular, con celularidad de 7%
- 35. • Citometría deflujo: negativo para leucemia. • Serología viral para Ac Ag VHB: 2, VHB Ags: no reactivo (core total): no reactivo IgM VHA: no reactivo. • Panel molecular: negativo en el gen FANCD2 (anemia de Fanconi) Negativo para la variante en el gen NBN (síndrome de Nijmegen). Por estos motivos se propuso al paciente para trasplante de progenitores hematopoyéticos de tipo alogénico.
- 36. • El estudiomolecular de histocompatibilidad determinó que no existe histocompatibilidad entre el paciente y su hermana. • Se decidió transfusión de plaquetas • Administración de globulina antitimocítica equina (hATG) por IV en concentración de 40 mg/kg/día por cuatro días • Se le administró ciclosporina en una dosis de 5 mg/kg/día por cuatro meses. Tratamiento.
- 37. Pronóstico • Malo parala vida
- 38. REFERENCIAS • Kaushansky, K.,Lichtman, M. A., Prchal, J., Levi, M. M., Press, O. W., Burns, L. J., & Caligiuri, M. (2015). Williams Hematology, 9E. McGraw Hill Professional. • Jameson, J. L. (2019). Harrison, Principios de medicina Interna, 20e.