Clasificación hematologica de anemia

1. HEMATOLOGÍA
ANEMIAS

2. Tipo de
Anemia
Descripción Epidemiologia Factores de Riesgo Fisiopatología Signos y síntomas Diagnóstico Tratamiento
Aplásica
La anemia aplásica es un
síndrome clínico que resulta
de una disminución marcada
de la producción de células
sanguíneas de médula ósea.
La disminución de
hematopoyesis resulta en
reticulocitopenia, anemia,
granulocitopenia,
monocitopenia y
trombocitopenia.
Neutropenia, monocitopenia
y trombocitopenia, cuando
son graves, son
potencialmente mortales
debido al riesgo de infección
y sangrado, complicado por
anemia severa.
La mayoría de los casos de
anemia aplásica se
adquieren; muchos menos
casos son el resultado de un
trastorno hereditario, como
la anemia de Fanconi (FA), el
síndrome de Shwachman-
Diamond y otros.
A nivel internacional
la incidencia de la AA
es de 2 casos por
cada millón de
habitantes por año.
Se presenta a toda
edad pero con mayor
frecuencia en gente
joven (15 a 25 años) y
en mayores de 60
años.
Adquirida
o Autoinmune
o Drogas
Toxinas:
• Benceno
• Hidrocarburos
clorados
• Organofosfatos
Virus:
• Virus de Epstein-Barr
• Virus de la hepatitis
no A, -B, -C, -D, -E o -G
• VIH
o Hemoglobinuria
nocturna paroxística
o Trastornos del tejido
autoinmune/conectivo
o Fascitis eosinofílica
o Enfermedad tiroidea
inmune (enfermedad
de Graves, tiroiditis de
Hashimoto) Artritis
reumatoide
o Lupus eritematoso
sistémico
o Timoma
o Embarazo
o Iatrogénico
o Radiación
o Terapia farmacológica
citotóxica
Heredado
• Anemia de Fanconi
• Disqueratosis
congénita Síndrome
de Shwachman-
Diamond
El número de células
medulares CD34+
(progenitores
hematopoyéticos
multipotenciales) y su
derivado unidad
formadora de colonias
granulocitos-macrófagos
(UFC-GM) y unidad
formadora de ráfagas
eritroide (BFU-E) se
reducen notablemente en
pacientes con anemia
aplásica, al igual que CFU-
Mk.
Los mecanismos
potenciales responsables
de la insuficiencia
adquirida de células
medulares incluyen:
(1) la inmunosupresión
celular o humoral de las
células madre o
multipotenciales de
médula o sea…
(2) la erosión progresiva
de los telómeros
cromosómicos, (3) la
toxicidad directa a las
células hematopoyéticas
multipotenciales o madre
(4) un defecto en el
microambiente estromal
de la médula necesaria
para el desarrollo de
células hematopoyéticas
(5) la producción o
liberación de factores de
La aparición de síntomas de
anemia aplásica puede ser
gradual con palidez,
debilidad, disnea y fatiga
como resultado de la
anemia. Petequias
dependientes, hematomas,
epistaxis, sangrado vaginal, y
sangrado inesperado en
otros sitios secundarios a la
trombocitopenia son
frecuentes la presentación
de signos del trastorno de
médula subyacente. En raras
ocasiones, puede ser más
dramático con fiebre,
escalofríos y faringitis u
otros sitios de infección
como resultado de
neutropenia severa y
monocitopenia. El examen
físico generalmente no es
revelador, excepto por
evidencia de anemia (por
ejemplo, palidez conjuntiva
y cutánea, taquicardia en
reposo) o sangrado cutáneo
(por ejemplo, equimosis y
petequias), sangrado
gingival y púrpura intraoral.
La linfadenopatía y la
esplenomegalia no son
características de la anemia
aplásica; tales hallazgos
sugieren un diagnóstico
alternativo como una
enfermedad mieloide clonal
o linfoide.
Los pacientes con anemia
aplásica tienen diferentes
grados de pancitopenia.
La anemia se asocia con un
bajo índice de reticulocitos. El
recuento de reticulocitos es
generalmente menos de 1% y
puede ser cero a pesar de los
altos niveles de EPO. Los
recuentos absolutos de
reticulocitos suelen ser
inferiores a 40 109/L.
Los macrocitos pueden estar
presentes en la película
sanguínea y el volumen
celular medio aumentó.
El recuento absoluto de
neutrófilos y monocitos es
bajo. Un recuento absoluto
de neutrófilos menos de 0,5
109/L junto con un recuento
de plaquetas inferior a 30
109/L es indicativo de
enfermedad grave, y un
recuento de neutrófilos por
debajo de 0,2 109/L denota
enfermedad muy grave.
Se cree que la producción de
linfocitos es normal, pero los
pacientes pueden tener
linfopenia leve. Las plaquetas
funcionan normalmente. Los
cambios cualitativos
significativos de la morfología
de glóbulos rojos, leucocitos
o plaquetas en la película
sanguínea no son
Suspenda cualquier posible
droga ofensiva y use una
clase alternativa de agentes
si es esencial.
Anemia: transfusión de
glóbulos rojos irradiados
agotados por leucocitos,
según sea necesario para la
anemia muy grave.
Trombocitopenia o sangrado
trombocitopénico muy
severo: considere ácido ε-
aminocaproico; transfusión
de plaquetas CMV negativas,
con reducción de leucocitos e
irradiadas según sea
necesario.
Neutropenia severa; use
precauciones para
infecciones
Fiebre (sospecha de
infección): cultivos
microbianos; antibióticos de
amplio espectro si no se
identifica un organismo
específico, factor estimulante
de colonias de granulocitos
(G-CSF) en casos graves. Si un
niño o un adulto pequeño
con una infección profunda
(por ejemplo, bacterias
gramnegativas, hongos,
hemocultivos positivos
persistentes) puede
considerar la transfusión de

3. • Otros síndromes poco
frecuentes
crecimiento
hematopoyéticos
multilineage esenciales.
Las mutaciones con el
consiguiente
acortamiento del
telomero pueden estar
implicadas en tanto como
40% de pacientes.
Una susceptibilidad al
desarrollo de anemia
aplásica está presente en
personas con ciertos
tipos de antígeno
leucocitario humano
(HLA), como HLA-DR15.
características de la anemia
aplásica adquirida clásica.
Ocasionalmente solo una
línea celular es deprimida
inicialmente, lo que puede
llevar a un diagnóstico
temprano de aplasia de
glóbulos rojos puros o
trombocitopenia
amegacariocítica.
En tales pacientes, otras
líneas celulares fallarán poco
después (días a semanas) y
permitirán un diagnóstico
definitivo.
granulocitos de un donante
G-CSF pretratado.
Evaluación inmediata para el
trasplante alogénico de
células hematopoyéticas:
pruebas de
histocompatibilidad de
pacientes, padres y
hermanos. Buscar bases de
datos de donantes no
relacionados, si procede.
Ferropénica La anemia es una
enfermedad de la sangre que
se define como la
disminución de la
concentración de
hemoglobina en el
organismo, siendo
generalmente los valores
normales por encima a los 12
gramos por decilitro en la
mujer, y a 13,5 en el hombre.
Existen múltiples causas de
anemia, siendo la más
frecuente la deficiencia de
hierro, elemento
fundamental sin el cual no se
puede fabricar la
hemoglobina. Cuando el
médico establece que la
causa de la anemia es el
déficit de hierro tiene a su
vez que investigar y
establecer la razón de la
La anemia por
deficiencia de hierro
es la anemia más
común en todo el
mundo y es
especialmente
prevalente en
mujeres y niños en
regiones donde el
consumo de carne es
bajo, los alimentos
no están fortificados
con hierro, y la
malaria, las
infecciones
intestinales y los
gusanos parásitos
son comunes.
Las mujeres con
embarazos
frecuentes pueden
ser particularmente
susceptibles. En los
Estados Unidos, la
La deficiencia de hierro puede
ocurrir como resultado de la
pérdida crónica de sangre,
desviación de hierro a la
eritropoyesis fetal e infantil
durante el embarazo y la
lactancia, ingesta inadecuada
de hierro en la dieta,
absorción deficiente de
hierro, hemólisis intravascular
con hemoglobinuria,
desviación de hierro a tejidos
no hematopoyéticos como el
pulmón, factores genéticos o
una combinación de estos
factores.
Perdida de sangre
gastrointestinal o menstrual
son más comunes.
Fuentes de pérdida de
sangre:
Tracto Alimentario
En bebés y niños
pequeños, la deficiencia
de hierro es causada más
comúnmente por la
insuficiencia de hierro en
la dieta. Rara vez, puede
resultar de mutaciones
en TMPRSS6, un gen que
codifica una proteasa de
membrana que sirve
normalmente como un
supresor de la
transcripción del
regulador negativo
primario de la absorción
de hierro, hepcidina.
En las mujeres jóvenes, la
deficiencia de hierro es
más a menudo el
resultado de la pérdida
de sangre en la
menstruación o de la
pérdida de sangre
• Hemograma:
- Hemoglobina y
hematócrito: disminuidos
- Recuento de reticulocitos:
normal. Si está aumentado,
investigar pérdidas por
hemorragia o posibilidad de
otro diagnóstico.
- Recuento de plaquetas:
normal o elevado.
- Recuento leucocitario:
normal.
- Índices hematimétricos:
› Volumen Corpuscular
Medio (VCM): Disminuido.
Los valores normales
durante la infancia son
variables y distintos a los del
adulto,5 por lo que para
definir microcitosis deben
tomarse como referencia los
valores mostrados en la
Tabla 6.
La deficiencia de hierro
puede provocar alteraciones
a casi todos los sistemas del
organismo. La palidez
cutáneo-mucosa es el signo
principal; también se puede
observar: retardo del
desarrollo pondoestatural,
esplenomegalia leve,
telangiectasias, alteración de
tejidos epiteliales (uñas,
lengua) y alteraciones óseas.
Además, se ha asociado a la
anemia ferropénica con el
espasmo del sollozo y con
elevada predisposición a
desarrollar accidente
cerebrovascular isquémico,
aunque estas asociaciones no
han sido aun plenamente
establecidas.
Una vez hecho el
diagnóstico de anemia
ferropénica y establecida su
causa, se procederá a la
corrección de esta y al
tratamiento de la anemia
propiamente dicha.
Si la anemia es muy
intensa, a veces se decide
iniciar el tratamiento con
una transfusión, pero esto
no es necesario en la
mayoría de los casos. Sólo
será preciso dar hierro para
que la médula ósea se
recupere. Existen
suplementos de hierro para
ser administrados vía oral e
intravenosa.
Habitualmente se prefiere la
ferroterapia por vía oral,
habiendo en el mercado
distintos preparados. Las
sales ferrosas son las más
baratas y efectivas, aunque
algunas personas las toleran
mal. Otros preparados

4. disminución. Las causas
pueden deberse a una baja
ingesta de hierro (dietas
vegetarianas estrictas), a una
mala absorción en el tubo
digestivo (enfermedad
celiaca, resección de
estómago o intestino), a un
incremento de las
necesidades de consumo
(embarazo, infancia), a que
se pierde en algún punto del
organismo (sangrado
menstrual, sangrado
digestivo) o a la combinación
de algunas de estas causas.
Se estima que
aproximadamente un 20% de
las mujeres en edad fértil
tiene déficit de los depósitos
de hierro, y hasta un 7%
dentro de este grupo,
padece de anemia
ferropénica en relación a las
pérdidas menstruales. En
ocasiones es preciso estudiar
el tubo digestivo con
endoscopia oral o
colonoscopia para averiguar
la causa del cuadro.
deficiencia de hierro
es más común en
niños de 1 a 4 años y
en adolescentes, en
edad reproductiva o
en mujeres
embarazadas.
o Esófago
o Varices
Estómago y duodeno
o Úlcera
o Hernia de hiato
o Gastritis
o Carcinoma
o Varices
o Angiodisplasia
Hemangioma
o Leiomioma
(enfermedad de
Ménétrier)
o Hipertrofia de la
mucosa
Hipergastrinemia
o Ectasia vascular antral
o "Estómago de sandía"
Intestino delgado
o Ectasia vascular
o Tumores
o Ulceración
o Divertículo de Meckel
Colon y anorrectal
o Hemorroides
o Carcinoma
o Pólipo
o Divertículo
o Colitis ulcerosa
o Angiodisplasia
o Hemangioma
o Telangiectasia
o Amebiasis
Tracto biliar
o Hemorragia
intrahepática
o Carcinoma
o Colelitiasis
o Trauma
o Aneurisma roto
durante el embarazo, el
parto y la lactancia.
En los adultos mayores, el
sangrado es a menudo la
causa de la deficiencia de
hierro y puede originarse
en el tracto
gastrointestinal, como
hemorroides, úlcera
péptica, hernia de hiato,
cáncer de colon o
angiodisplasia; del tracto
genitourinario; de
leiomiomas uterinos o
carcinoma, o un tumor
renal; o desde el árbol
pulmonar, a través de
hemoptisis crónica
causada por infección o
malignidad, o como
resultado de
hemosiderosis pulmonar
idiopática.
› Concentración de
Hemoglobina Corpuscular
Media (CHCM): disminuida.
› Amplitud de Distribución
Eritrocitaria (ADE): elevada.
-Morfología eritrocitaria:
hipocromía, microcitosis,
ovalocitosis,
policromatofilia, punteado
basófilo (eventualmente).
• Pruebas que evalúan el
estado del hierro:
- Hierro del compartimiento
funcional:
›Ferremia: Disminuida.
›Capacidad total de
saturación de hierro (CTSH):
Aumentada.
›Porcentaje de saturación de
la transferrina: Disminuido.
›Protoporfirina libre
eritrocitaria: Aumentada.
›Receptores solubles de
transferrina: Aumentados.
- Hierro del compartimiento
de depósito:
›Ferritina sérica: Disminuida.
›Hemosiderina en médula
ósea: Disminuida/ Ausente.
Prueba terapéutica: consiste
en administrar sulfato
ferroso a dosis terapéuticas
(3-6 mg/ kg/día) y evaluar la
respuesta eritropoyética.
La positividad de la prueba
puede establecerse por un
pico reticulocitario a los 5-10
días o un aumento de
(sales férricas, compuestos
de ferritina) son en general
mejor toleradas aunque se
absorben menos.
Cuando se ingiere, el hierro
es absorbido principalmente
en las primeras porciones
del intestino delgado
(duodeno y yeyuno).
Aunque el tratamiento
puede iniciarse tomando la
medicación con las comidas,
para una absorción máxima
debe tomarse, si se puede,
por lo menos una hora
separado de las comidas y
dos horas de los antiácidos.
La toma junto con vitamina
C, como la contenida en el
zumo de naranja, aumenta
su absorción. El té, el café,
los cereales, los antiácidos y
las dietas con mucha fibra
pueden disminuir la
absorción de hierro.
Es preciso saber que los
preparados de hierro tiñen
las heces de negro-gris.

5. o Páncreas aberrante
Tracto genitourinario
o Menorragia
o Fibromas uterinos
Endometriosis
Carcinoma
o Anomalías vasculares
Vías respiratorias
o Epistaxis
o Carcinoma
o Infecciones
o Telangiectasias
o Hemosiderosis
pulmonar idiopática
hemoglobina ≥1 g/dl a los 30
días.
Por
deficiencia de
B12 y ac.
Folico
La deficiencia de folato o
cobalamina (vitamina B12)
conduce a anemia
macrocítica, con o sin otras
citopenias, causada por
megaloblástico
hematopoyesis que resulta
de una síntesis de ADN
defectuosa.
El folato juega un papel clave
en el metabolismo de todas
las células, particularmente
las células proliferantes, en
reacciones que implican la
transferencia de unidades
de 1 carbono para la síntesis
de nucleótidos, catabolismo
de aminoácidos,
conservación de metionina y,
en conjunción con
cobalamina (vitamina B12),
suministro de grupos metilo
para
numerosas funciones
incluyendo la regulación de
la expresión génica.
La prevalencia global
de deficiencia de
folatos y vitamina
B12 fueron 3.2% y
7.7%,
respectivamente. La
prevalencia más alta
de folatos se
encontró en el grupo
de 2 años (7.9%) y de
la vitamina B12 en
los de 1 año de edad
(9.1%).
El factor intrínseco es una de
una serie de proteínas de
unión en la que la cobalamina
está instalada a medida que
se abre camino a través del
cuerpo . El factor intrínseco es
necesario para la absorción
de cobalaminas tomadas por
vía oral a niveles de
dosificación fisiológicos. El
factor intrínseco humano es
una glicoproteína (Mr
aproximadamente
44,000) codificado por un gen
en el cromosoma 11.91 Tiene
sitios de unión para la
cobalamina y un receptor ileal
específico, el primero situado
cerca del carboxiterminal y el
segundo cerca del
aminotermino de la molécula
del factor intrínseco. La unión
a la cobalamina es muy
apretada, e involucra el 5,6-
Ligando axial inferior de
dimetilbenzimidazol de la
molécula. Esta especificidad
permite la exclusión de otros
En la célula, los folatos se
conjugan mediante la
adición de una cadena de
7 u 8 residuos de ácido
glutámico. Estos residuos
permiten la retención de
folatos en la célula.
Cuando los folatos son
absorbidos del intestino,
un proceso que ocurre
principalmente en el
duodeno y el yeyuno
proximal, todos menos
uno de los glutamatos
son eliminados por la
enzima glutamato
carboxipeptidasa II
(folato hidrolasa). Las
formas de
monoglutamato
resultantes son tomadas
por 1 de 2
transportadores
específicos de folato
ubicados en el borde de
cepillo apical, el portador
de folato reducido (RFC)
o el transportador de
Anemia por deficiencia de
vitamina B12, puede tener
los síntomas típicos de la
anemia al principio, como
fatiga, palidez, dificultad
para respirar, dolores de
cabeza o mareos. Si no se
trata, puede comenzar a
notar síntomas en el cerebro
y el sistema nervioso. Esto
se debe a que la vitamina
B12 también es necesaria
para que el cerebro y los
nervios funcionen
correctamente.
Sus síntomas pueden incluir
los siguientes:
•Sensaciones de
hormigueo o dolor
•Problemas al caminar
•Movimientos
musculares
incontrolables
•Confusión,
pensamiento más
lento, olvido y
Las anemias megaloblásticas
son trastornos causados por
alteraciones en la síntesis de
ADN. La presencia de células
megaloblásticas es el sello
morfológico de este grupo de
anemias. Los precursores de
glóbulos rojos
megaloblásticos son más
grandes de lo normal y tienen
más citoplasma en relación
con el tamaño del núcleo. Los
promegaloblastos muestran
un citoplasma azul libre de
gránulos y una fina cromatina
granular "sal y pimienta" que
contrasta con la textura de
vidrio molido de su
contraparte normal. A
medida que la célula madura,
la cromatina se condensa
más lentamente de lo normal
en agregados más oscuros
que se unen, pero no se
fusionan
homogéneneamente, dando
al núcleo una apariencia
fenestrada característica.
La anemia megaloblástica se
corrige por completo
mediante el tratamiento con
la vitamina apropiada, ya sea
por deficiencia de folato o
por deficiencia de
cobalamina. La anemia
megaloblástica de la
deficiencia de cobalamina
también se corrige de
manera variable con
suplementos de ácido fólico
incluso si no se administra
cobalamina, aunque la
remisión es parcial y solo
temporal. Por el contrario, la
anemia de la deficiencia de
folato generalmente no es
ayudado en absoluto por la
cobalamina, aunque parcial
Se han notificado respuestas
a dosis altas de cobalamina
en algunos pacientes con
deficiencia de folato.

6. La molécula de cobalamina
tiene dos porciones
principales: un macrociclo
casi plano similar a la
porfirina conocido como
corrina, y un nucleótido que
se encuentra casi
perpendicular al anillo de
corrina. La fracción corrina
contiene cuatro anillos de
pirrol reducidos que se unen
a un átomo central de
cobalto cuyas dos posiciones
de coordinación restantes
están ocupadas por un grupo
de 5,6-
dimetilbenzimidazolilo, por
debajo del anillo y varios
ligandos (en este caso, CN)
por encima del
anillo.
corrinoides no cobalamin
durante el
proceso de absorción
regulado. El atrapamiento de
la vitamina altera la
conformación del factor
intrínseco, produciendo una
forma más compacta que es
resistente a la digestión
proteolítica.
folato acoplado a
protones (PCFT). Los
folatos viajan en el
torrente sanguíneo y son
absorbidos por las
células, principalmente
en forma de
metiltetrahidrofolato
monoglutamato. Los
folatos recién absorbidos
son rápidamente
reglutamiliados en la
célula por la enzima
folylpolyglutamyl sintasa.
Si se impide la
glutamilación, los folatos
no se pueden retener en
la célula, lo que resulta
en una deficiencia de
folato intracelular.
pérdida de
memoria
•Cambios de humor o
mentales, como
depresión o
irritabilidad
•Problemas con el
sentido del olfato
o del gusto
•Problemas de la vista
•Diarrea y pérdida de
peso
•Glositis, que es una
lengua dolorosa,
lisa y roja
Maduración continua del
citoplasma a medida que
adquiere hemoglobina
contrasta con el núcleo
inmaduro-una característica
llamada asincronía nuclear-
citoplasmática.
Anemia de la
enfermedad
crónica
La mayoría de los pacientes
que experimentan
infecciones crónicas o
inflamación crónica, o
algunos pacientes con
diversas neoplasias malignas,
también tendrán anemia
leve a moderada. Esta
anemia, denominada anemia
de enfermedad crónica o
anemia de inflamación, se
caracteriza por un bajo nivel
de hierro sérico, un nivel de
transferrina bajo a normal y
un nivel de ferritina alto a
normal.
La alta prevalencia de
enfermedades
infecciosas en todo el
mundo y la alta
prevalencia de
trastornos
inflamatorios y
malignos en los
países
industrializados
sugieren que la IA es
la segunda o tercera
forma más común de
anemia después de la
anemia ferropénica
(AIF) y posiblemente
la talasemia.
Infecciones:
SIDA/VIH, tuberculosis,
malaria (contributiva),
osteomielitis, abscesos
crónicos, sepsis
Inflamación:
Artritis reumatoide, otros
trastornos reumatológicos,
enfermedades inflamatorias
intestinales, síndrome de
respuesta inflamatoria
sistémica.
Malignidad:
Carcinomas, mieloma,
linfomas.
Desregulación de las
citocinas:
Anemia del envejecimiento.
La anemia es causada por
los efectos inhibidores
directos e indirectos de
las citoquinas
inflamatorias en la
producción de eritrocitos.
Entre las citoquinas, la
interleucina-6 tiene un
papel central, actuando
aumentando la
producción de
hepatocitos de la
hormona reguladora del
hierro hepcidina.
Hepcidina entonces
bloquea la liberación de
hierro de macrófagos y
hepatocitos, causando la
hipoferremia
característica asociada
con esta anemia y limitar
Las manifestaciones clínicas
de la IA y la anemia de la
ERC suelen estar oscurecidas
por los signos y síntomas de
la enfermedad subyacente.
La anemia moderada (Hb <
10 g/dl) puede exacerbar los
síntomas de la cardiopatía
isquémica preexistente o de
la enfermedad respiratoria o
contribuir a la fatiga y la
intolerancia al esfuerzo. La
anemia más grave no
tratada que se observa
principalmente con ERC
puede causar fatiga
extrema, disnea de esfuerzo
e insuficiencia cardíaca
congestiva de alto
rendimiento. El diagnóstico
se basa en las características
Los eritrocitos en la IA y la
anemia de la ERC son
generalmente normocíticos
y normocrómicos, pero, con
el aumento de la gravedad o
la duración, a veces puede
convertirse en hipocrómico
y, finalmente, microcítico. El
recuento absoluto de
reticulocitos es normal o
ligeramente elevado.
HIPOFERREMIA Y
DISMINUCIÓN DE LA
TRANSFERRINA SÉRICA
La hipoferremia, una
disminución en la
concentración sérica de
hierro, es una característica
definitoria de la IA y, en
ausencia de terapia con
Tratamiento eficaz de la
enfermedad subyacente
resuelve la anemia.
Si el tratamiento de la
enfermedad subyacente no
es eficaz y el paciente tiene
síntomas o complicaciones
médicas atribuibles a la
anemia, se debe considerar
una o más de las
modalidades de tratamiento
específicas para la anemia
disponibles. Estas
recomendaciones también
son aplicables a la anemia de
la ERC, donde para la
mayoría de los pacientes solo
el trasplante renal puede
revertir la patología
subyacente. Sin embargo,

7. la disponibilidad de hierro
a los eritrocitos en
desarrollo.
En el ajuste crónico, AI
resulta
predominantemente de
la incapacidad del cuerpo
de aumentar la
producción del eritrocito
para compensar
relativamente pequeño
decrementos en la
supervivencia de
eritrocitos. En el estado
estacionario, la
producción de eritrocitos
es suficientemente alta
para que la anemia
resultante sea leve a
moderada. La anemia
asociada con la
enfermedad crítica aguda
tiene la misma patogenia
que otras formas de IA:
se desarrolla más
rápidamente, quizás
debido a la destrucción
de eritrocitos más
extensa y a las
extracciones de sangre
diagnósticas intensivas
comunes en este
entorno. Las preguntas
clave sobre la patogenia
de la IA, aún
parcialmente
respondidas, son: (1)
¿Qué explica la
incapacidad de la médula
de la IA para aumentar la
eritropoyesis? y (2)
clínicas encontradas junto
con las anomalías típicas de
laboratorio.
hierro, también se observa
comúnmente en la anemia de
la ERC. Se desarrolla a las
pocas horas de la aparición
de la infección o inflamación
severa. La concentración de
la proteína de unión al hierro,
transferrina (medida como
capacidad total de unión al
hierro o por un
inmunoensayo), disminuye
moderadamente en la IA, a
diferencia de la AIF, en la que
se incrementa la
concentración de
transferrina. La disminución
de las concentraciones de
transferrina se desarrolla más
lentamente que la
disminución de los niveles
séricos de hierro debido a la
vida media más larga de la
transferrina (8-12
días) en comparación con la
rotación de plasma de hierro
(aproximadamente 90
minutos).
AUMENTO DE LA FERRITINA
SÉRICA
Las concentraciones séricas
de ferritina, que reflejan las
reservas de hierro y la
inflamación, aumentan en la
IA pero disminuyen en la
deficiencia de hierro. Por lo
tanto, la ferritina sérica es
útil en el diagnóstico
diferencial en pacientes con
bajas concentraciones séricas
de hierro. Las reservas de
hierro agotadas en pacientes
aunque la anemia
generalmente se resuelve o
mejora después del
trasplante renal, 30
40% de los pacientes
permanecen anémicos,
principalmente debido a
cambios patológicos en el
riñón trasplantado y efectos
adversos de los fármacos
inmunosupresores.

8. ¿Cómo se relaciona este
déficit con la
hipoferremia
característica y el
secuestro de hierro en
macrófagos y
hepatocitos? La anemia
de la ERC es similar a la
IA, pero la patología renal
subyacente también
afecta la capacidad de los
riñones para producir
suficiente EPO, lo que
lleva a una eritropoyesis
compensatoria
insuficiente.
con inflamación coexistente
pueden dar lugar a niveles
intermedios de ferritina
porque la ferritina es una
sustancia agudaproteína de
fase y citoquinas
inflamatorias aumentan la
síntesis de ferritina.
Dependiendo de la gravedad
de la inflamación, la
deficiencia de hierro
coexistente debe
sospecharse si el nivel de
ferretina es inferior a 100
mcg/ L en la presense de
inflamación significativa. Los
niveles de receptores de
transferrina soluble (sTfR)
aumentan con el aumento de
la demanda de hierro en la
médula eritroide, pero la
inflamación puede tener un
efecto supresor directo sobre
el sTfR. Como resultado, sTfR
se incrementa en la
deficiencia de hierro, pero, a
diferencia de la ferritina, es
sin cambios o disminuido
durante la infección o
inflamación.
La mayoría de los pacientes
con infecciones crónicas,
enfermedades inflamatorias
o trastornos neoplásicos son
anémicos. El diagnóstico de
IA solo debe hacerse si la
anemia es leve a moderada,
el hierro sérico y la capacidad
de unión al hierro son bajos, y
la ferritina sérica es elevada.
La anemia de la ERC es rara

9. en la enfermedad renal leve,
pero común y a menudo
grave en la enfermedad renal
terminal. Las enfermedades
subyacentes, las
comorbilidades y sus
tratamientos pueden causar
muchos tipos de anemia, por
lo que se deben considerar
otras causas potenciales.
Anemia
Perniciosa
La anemia perniciosa es la
causa más frecuente de
anemia megaloblástica en
nuestro medio y es
consecuencia de una
deficiencia de vitamina B12
debido a su vez a la
disminución o ausencia de
factor intrínseco (FI) por
atrofia de la mucosa gástrica
o por destrucción
autoinmune de las células
parietales productoras de
éste. Ante la existencia de
una atrofia gástrica intensa,
se origina un descenso en la
producción de ácido y FI y
una posterior alteración en la
absorción de vitamina B12.
La anemia
perniciosa es una
enfermedad más
frecuente en sujetos
de edad avanzada,
aunque hasta el 50%
de los casos
aparecen por debajo
de los 60 años.
Puede presentarse
en personas de
cualquier raza, sexo y
edad
No existen en la
actualidad estudios
epidemiológicos que
aporten cifras
concretas sobre la
situación en nuestro
país,
estimándose que la
prevalencia en los
países europeos se
sitúa en torno al 4%
de la población6
. Debido a que gran
parte de su historia
natural cursa de
forma silente o
paucisintomática, su
incidencia y
La causa más frecuente de
anemia megaloblástica en
nuestro medio es
consecuencia de un déficit de
vitamina B12 debido a su vez
a la disminución de factor
intrínseco (FI) por atrofia de
la mucosa gástrica o por
destrucción autoinmune de
las células parietales; a este
tipo de anemia
megaloblástica se la
denomina anemia perniciosa.
En adultos es una
enfermedad de origen
autoinmune. En un 90%
de los casos se asocia a la
presencia de anticuerpos
anticélulas parietales
(productoras del FI). La
existencia de atrofia
gástrica (típicamente
existe una atrofia de la
mucosa gástrica que
respeta el antro) origina
un descenso o ausencia
de producción de FI y
como consecuencia una
posterior alteración de la
absorción de la vitamina
B12. En el 50% de casos
están presentes
anticuerpos anti-FI, cuya
presencia en otras
enfermedades
autoinmunes es
excepcional. Es posible la
existencia de una
predisposición genética.
Existe una anemia
perniciosa juvenil que
aparece en menores de
10 años en los que el FI
no es activo y no se
observan anticuerpos.
Produce astenia,
palpitaciones, sudoración,
mareo e insuficiencia
cardiaca de instauración
lenta, con buena tolerancia
por parte del paciente. Entre
las alteraciones digestivas
destaca la anorexia, diarrea,
estomatitis angular, lengua
lisa depapilada, dolorosa al
tacto y de color rojo intenso
denominada glositis de
Hunter. Las alteraciones
neurológicas pueden
aparecer sin que exista
anemia ni macrocitosis, y
hay que distinguir entre:
1. Degeneración combinada
subaguda medular como
Mielosis Funicular y que
consiste en una alteración
de los cordones posteriores
produce parestesias, ataxia,
y tendencia a caídas en la
oscuridad siendo el signo
más precoz en la exploración
física la disminución de la
sensibilidad vibratoria en las
extremidades inferiores.
2. Alteración de la vía
piramidal que consiste en
Las pruebas de interés
diagnóstico son, los niveles
séricos de vitamina B12 (<
100 pg/ml) y ácido fólico (>4
ng/ml). La determinación de
anticuerpos anti FI
(sensibilidad: 66%;
especificidad: 95%) y el nivel
sérico de gastrina (si está
disponible) permiten el
diagnóstico del 90-95% casos.
Anticuerpos anticélulas
parietales (sensibilidad: 80%;
especificidad: baja, y entre un
3-10% de las personas sin
anemia perniciosa lo tienen
elevado). Los niveles de ácido
metilmalónico y
homocisteína plasmáticos,
ambos aumentan
precozmente cuando existe
un déficit de vitamina B12,
incluso antes de la aparición
del síndrome anémico, por lo
que su determinación podría
estar indicada en situaciones
dudosas donde existen cifras
límites de esta vitamina. El
Test de Schilling es el patrón
de oro en el diagnóstico de la
anemia perniciosa. Y por
último el estudio
El tratamiento de elección es
la administración de B12
intramuscularmente. La
pauta consiste en administrar
1 mg. de Vitamina B12
diariamente durante una
semana, posteriormente
semanal durante un mes y
después cada 2-3 meses de
por vida.

10. prevalencia se
encuentran
infraestimadas .
Con frecuencia se asocia
a otras enfermedades de
origen autoinmune, como
tiroiditis de Hashimoto, o
la tirotoxicosis
(Enfermedad de Graves);
el vitíligo; la diabetes
mellitus; la enfermedad
de Addison; el
hipoparatiroidismo; la
aganmaglobulinemia o el
lupus eritematoso
sistémico (LES).
paresia, espasticidad,
hiperreflexia, alteración de
los esfínteres, Romberg y
Babinsky positivos y
alteraciones mentales
(irritabilidad, demencia,
depresión).
gastroscópico permite
valorar la atrofia de la
mucosa gástrica (que
característicamente suele
respetar el antro) así como
las lesiones gástricas (pólipos
y/o carcinoma asociados a la
anemia perniciosa).
Bibliografía
HEMATOLOGÍA CLÍNICA. ED. DOYMA. 2021, 10° EDICIÓN. ESPAÑA. - TODD-SANFORD, I. DAVIDSOHN, ... WILLIAMS, WILSON, J. D., FOSTER, D. HEMATOLOGIA. 10ª ED. 2021.
Anemia por deficiencia de vitamina B12 [Internet]. NHLBI, NIH. [citado el 24 de febrero de 2023]. Disponible en: https://www.nhlbi.nih.gov/es/salud/anemia/anemia-por-deficiencia-de-vitamina-b12
Rodríguez de Santiago, C. Ferre Aracil, A. García García de Paredes, V.F. Moreira Vicente, Anemia perniciosa. Del pasado al presente, Revista Clínica Española, Volume 215, Issue 5, 2015.