La anemia aplásica se caracteriza por una disminución del tejido hematopoyético en la médula ósea que causa pancitopenia. Los síntomas incluyen palidez, sangrado y fatiga. El diagnóstico requiere exámenes de sangre que muestran bajos recuentos celulares y una biopsia de médula ósea que demuestra hipocelularidad. El tratamiento involucra transfusiones, inmunosupresores e incluso trasplantes de células madre en casos graves.

1. • Espinoza Alarcón Daniel Benjamín
• Cortes Martínez Tomas
• Lacunza Organista Manuel Alejandro
• Suarez Jaimes Luis Javier
• Guerrero Robledo Brian Ossiris

2. DEFINICIÓN
 En la hipoplasia medular hay disminución absoluta de el tejido hematopoyetico
en la medula ósea, en la cual el numero células hematopoyeticas
pluripotenciales disminuye por debajo de el nivel critico apara mantener la
autoreplicación propia de las células, se agotan las células bien diferenciadas en
el tejido de la medula y la cavidad medular es usada como deposito.
Corte de un Fémur
HIPOCELULARIDAD

3. La cantidad absoluta de tejido hematopoyetico no se
reduce tanto, la cantidad de absoluta de células es
normal pero su progenie es defectuosa estructural y
funcionalmente
En las hipoplasias medular ocurre como resultado de
infiltración de la medula ósea por células malignas
entidad conocida como mieloptisis medular o
mielopatia infiltrativa esta enfermedad es notable la
leucoeritroblastosis caracterizada por la presencia
en sangre periferica de formas inmaduras de
elementos de la serie granulocitica y eritroide

4. La anemia aplasica, enfermedad que describio por primera
vez Paul Ehrlich en 1880,
se caracteriza por pancitopenia y desaparicion o notable disminucion de los
precursores hematopoyeticos
 en la medula osea, en la cual el tejido hematopoyetico es sustituido por
tejido graso.
 Esta enfermedad se encuentra dentro de las anemias consideradas como
arregenerativas, y su incidencia en nuestro pais es alta, ya que Mexico se
encuentra entre los paises del mundo con mayor numero de casos por
año: 4.2 casos por millon en ninos y 3.8
 casos por millon en los mayores de 15
Incidencia de AA
adquirida en Europa y
Norteamérica: 2 x
millón habitantes x año
Incidencia 2-3
veces mayor en
Este de Asia

6. Agentes
causales

7. Agentes causales
 Adquirida
 Medicamentos, químicos, radiaciones, agentes
infecciosos, metabólicas, etc.
 Constitucional
 Falla crónica de la medula ósea debido a una
anormalidad heredada que puede o no presentarse al
nacimiento
 Idiopática
 50-70%

8. Anemia aplásica adquirida
 Medicamentos
 30% de asociación a medicamentos
 Químicos
 Derivados del benceno, quimioterapia,
 Radiación ionizante
 Agentes infecciosos
 Virus
 Metabólica
 Por errores en el metabolismo de los aminoácidos lleva a acumulación de
cetonas y glicina y se asocian a anemia aplásica.
 Embarazo
 Síndromes mielodisplasicos

9. Anemia aplásica constitucional o
hereditarias

11. Fisiopatología
Anemia
aplásica
Reducción de la
cantidad de
progenitores
hematopoyéticos a
un nivel que no
permite la
reconstitución
funcional
Presencia de
anormalidades de
algunos componentes
que regulan la
hematopoyesis desde
el microambiente
medular
Proteínas virales con
capacidad de alterar
la expresión de
ciertos genes y
alteran la regulación
de la hematopoyesis
Mielopatía
autoinmune
Linfocitos T
con capacidad
de reconocer
progenitores
celulares

12. Inducción a apoptosis
Interleucina 2

14. Cefalea
Malestar
general
Trastornos
visuales Mareos
cardiovasculares
Síntomas
cerebrales
Cuadro clínico
 Inespecíficos
 Fiebre
 Sangrado anormal
 Petequias, equimosis, epistaxis,
gingivorragia, metrorragia

15. Exploración física
 Palidez de piel y mucosas++
 Petequias y equimosis diseminadas
 Ausencia de esplenomegalia, hepatomegalia o ambas ++

17. Diagnostico
 El diagnóstico se establece con los resultados de la
citometría hemática que demuestra una disminución
en las tres líneas celulares (pancitopenia).
 La biopsia de médula ósea que muestra
hipocelularidad (menos del 30% de la normal).
 La ausencia de esplenomegalia, hepatomegalia,
adenomegalias, además de una prueba de Ham
negativa, que descartan la posibilidad de una
hemoglobinuria paroxística nocturna.

18. Prueba de Ham
 Hemoglobinuria paroxística nocturna y sirve para
verificar si los glóbulos rojos se vuelven más frágiles
cuando se colocan en un ácido suave.
 Un examen negativo es normal.
 Los resultados anormales pueden deberse a:
 Hemoglobinuria paroxística nocturna
 Anemia diseritropoyética congénita

19.  Es importante destacar que en etapas terminales, después de una larga
historia de transfusiones, se puede encontrar esplenomegalia.
 Los huesos donde se suele hacer la biopsia son el esternón, la cresta
iliaca, la tibia y las vértebras. Habitualmente se toma la biopsia de la
cresta ilíaca.

20. pero con la característica común de la presencia de
pancitopenia Los hallazgos mas frecuentes en la serie roja
son la presencia:
 de anemia normocitica normocromica con recuento de
reticulocitos inferior al 1%.
 En la serie blanca se observa leucopenia con neutropenia,
que en algunos casos se considera grave (< 500/mm3),
 y en la serie plaquetaria hay trombocitopenia, la cual
representa la citopenia mas constante al inicio de la
enfermedad.
Datos de laboratorio

21. Diagnostico diferencial
 Es prácticamente el mismo de todos los procesos capaces
de causar pancitopenia.
 En enfermedades como:
 Leucemia aguda
 Mielofibrosis,
 Linfoma con infiltracion medular
 Mieloma
 Brucelosis
 Sepsis
 Lupus eritematoso diseminado
 Otras

22.  Se va encontrar una medula osea hipercelular, al igual que en
el hiperesplenismo y en las anemias megaloblasticas
 Donde además están incrementadas la DHL y la bilirrubina
indirecta.
*Deshidrogenasa Láctica

23.  En otras ocasiones, el diagnostico diferencial es mas
complicado, ya que algunas entidades que causan
pancitopenia pueden presentarse con medula ósea
hipocelular
 Como en algunos casos de mielodisplasia, donde
pueden verse en las células trastornos de la
maduración.

25. Evolución
 La anemia aplásica muy severa debe de ser tratada de
manera enérgica.
 Aun así tienen una supervivencia promedio de 3 a 6
meses.
 El paciente llega al hospital con un síndrome anémico,
con problemas hemorrágicos o infecciones recurrentes
que son los que le causan la muerte.

26.  El primer paso del tratamiento de la anemia aplásica
es: eliminar el agente causal.
 Como no es una enfermedad maligna el modo de
tratamiento será de apoyo:
 Requiere multiples transfusiones de eritrocitos,
plaquetas y leucocitos.

27. Prevenciones
 Dar antibióticos de amplio espectro.
 Practicas cuidadosas de medidas de higiene.
 Se requiere laxantes formadores de bolo fecal
 Control de la tos.

28. Inmunosupresión
 Pacientes que no sean candidatos a trasplante.
 Que no cuenten con un donador HLA-compatible.
 Globulina antitimocito (GAT): dosis de 15 a 40
mg/kg/dia durante
cuatro a cinco dias.
 Ciclosporina: inicialmente a 2mg/kg c/12 horas
 Ciclofosfamida a dosis altas.
Es importante considerar que la inmunosupresion intensa
en los pacientes aumenta el riesgo de la aparicion de
hemoglobinuria paroxistica nocturna, sindromes
mielodisplasicos y leucemia mieloblastica aguda
secundaria

29. Trasplantes de progenitores hematopoyéticos
 Los individuos con anemia aplasica grave y muy grave,
deben considerarse de inmediato para un trasplante
alogenico de progenitores hematopoyéticos
 Es muy importante que en todo paciente candidato a
trasplante hematopoyético se evite la sensibilización a
los antígenos HLA a través de la transfusión de
componentes sanguíneos, por lo que esta debe indicarse
de manera muy selectiva y utilizar microfiltros para
eliminar los leucocitos,
 Las principales complicaciones del trasplante de celulas
hematopoyeticas son el rechazo y la enfermedad de
injerto contra huesped aguda y cronica