Ciclo de la urea, bioquímica metabólica. Universidad de Guanajuato, División de Ciencias Naturales y Exactas, Licenciatura en Biología Experimental.

1. Ciclo de la
UREA
Juan Carlos Fonseca Mata

2. Ciclo del Nitrógeno

3. Excreción de Nitrógeno
 Los seres vivos tienen la necesidad de eliminar residuos
nitrogenados debido su potencial toxicidad. Tales desechos
son producidos, principalmente, por el catabolismo de
sustancias proteicas.
Por su producto de excreción los animales
pueden clasificarse en:
Ureotélicos: Excretan urea. Anfibios y
mamíferos (incluyendo al humano).
Uricotélicos: Excretan ácido úrico.
Moluscos, insectos, reptiles y aves.
Amoniotélicos: Excretan amoniaco.
Animales marinos.
*Algunas arañas eliminan nitrógeno
excretando cristales de guanina.

4. Las plantas producen urea, y son
capaces de romperla mediante la
enzima ureasa en CO2 y amoniaco, los
cuales son reutilizados en su
anabolismo.
(NH2)2CO + H2O CO2 + NH3
Ureasa
Organismos unicelulares difunden
amoniaco por difusión a través de su
membrana.

5. • Formas de EXCRECIÓN del nitrógeno procedente del catabolismo
de los aminoácidos.
• Ruta cíclica.
• Descubierta en 1932 por Hans Krebs y Kurt Henseleit.
• UREA se sintetiza en HÍGADO se transporta a RIÑONES a través
del SISTEMA CIRCULATORIO.
Ciclo de la Urea

6. Se obtiene por:
Transformaciones
Enzimáticas
Amoniaco
Tóxico.
Proviene de la
Desaminación.
Concentraciones
superiores a 50 μM/L
dañan el sistema
nervioso.
Urea
No tóxica.
Soluble en agua.
Se desecha
fácilmente.

7. Ciclo de la Urea
 Ocurre exclusivamente en HÍGADO.
 Localización: MATRIZ MITOCONDRIAL y CITOSOL.
 NH4: Proviene de desminación de aminoácidos.
 HCO3
-: Proviene del CO2 de la respiración celular.
 Aspartato: generado en la mitocondria por transaminación.

8. Aspartato
NH4
+
Amoniaco
URE
A

9.  El ciclo consta de 5 reacciones.

10.  Reacción 1
Enzima: Carbamoil fosfato Sintetasa I
(activador alosterico: N-acetilglutamato)
- Requiere 2 ATPs
- Paso limitante de la velocidad
del ciclo.

11. Ciclo completo

12. Resumen de reacciones
Rxn Reactantes Productos Enzima Localización
1 2 ATP + HCO3
− +
NH4
+
Carbamoil fosfato +
2 ADP + Pi
Carbamoil fosfato
sintetasa I
Mitocondria
2 Carbamoil fosfato +
Ornitina
Citrulina + Pi Ornitina carbamoil
transferasa
Mitocondria
3 Citrulina + Aspartato
+ ATP
Argininosuccinato +
AMP + PPi
Argininosuccinato
sintetasa
Citosol
4 Argininosuccinato Arginina + Fumarato Argininosuccinato
liasa
Citosol
5 Arginina + H2O Ornitina + UREA Arginasa Citosol

15. Formación de Carbamil fosfato (paso 1): 2 ATP
Ingreso de Aspartato (paso 3): 1 ATP AMP + PPi 2 Pi
EN TOTAL: 3 ATP
Gasto energético del ciclo de la urea

16. Regulación a corto plazo
Regulación a largo plazo
Carbamil fosfato
sintetasa I (Reacción 1)
(+) N-Acetil
glutamato
Biosíntesis de las
enzimas del ciclo
(+) Aumento proteínas de
la dieta
Aumento degradación
proteínas endógenas
(Inanición )
Regulación

17. Formación de N-Acetilglutamato.

18. La mayoría de los tejidos Hígado Músculo
Ciclo de la Glucosa
Alanina
Glutamato
Glutamina
Glutamina
sintetasa
Glutamato
Glutamina
Aminoácidos
Glutamato
deshidrogenasa
Alanina
Piruvato
Glucosa Glucosa
Alanina Piruvato
Glutaminasa
Transporte y destino del amonio

19. Trastornos metabólicos relacionados al Ciclo de
la Urea
Trastorno Alteración metabólica Características
Hiperamonemia tipo 1 Deficiencia de la carbamoil fosfato
sintasa I
Niveles muy altos de amoníaco (>100
mol/L)en la sangre. Manifestaciones
neurológicas, llegando a retraso
mental y muerte.
Hiperamonemia tipo 2 Deficiencia en la ornitina
transcarbomoilasa
Niveles altos de amoniaco y arginina
en sangre. Manifestaciones
neurológicas.
Citrulinemia Deficiencia de arginino succinato
sintasa.
Aumento de niveles de citrulina y
amoniaco. Produce manifestaciones
neurológicas. Puede provocar daño
cerebral.
Arginosuccinicaciduria Ausencia de argininosuccinasa Acumulación de acido
arginosuccinico. Puede provocar
coma y daño cerebral permanente.
Hiperargininemia Competencia por la arginina con la
lisina y cisteína para reabsorberse en
el túbulo renal
Altas concentraciones de arginina en
sangre y liquido cerebroespinal.
Manifestaciones neurologicas.

20. Bibliografía
 Murray, R.K. et al. Harper Bioquímica Ilustrada. 16ª edición.
Editorial Manual Moderno. México, 2004. Páginas: 277-284.
 Martín Cuenca, Eugenio. Fundamentos de Fisiología. 1ª edición.
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 Lenhinger, A.L Bioquímica, 2° edición. Ediciones Omega,
Barcelona 1995. Paginas:571-597.
 Mathews, Van Holden, Ahern, Bioquímica, 3° Edición Adisson
Wisley, Madrid 2002. Paginas: 791- 885
 Garrindo, P.A, Teijón, J.M, Fundamentos de bioquímica metabólica,
Editorial Tebar, 2° Edición, Madrid 2006.