LUPUS ERITEMATOSO.pptx

DEFINICIÓN
Enfermedad
reumatológica
autoinmune.
Interacción compleja
de alteración del
aclaramiento
apoptótico.
Regulación positiva
del sistema
inmunológico.

EPIDEMIOLOGÍA
90% de los casos corresponden a mujeres
en edad reproductiva.
65% tiene su inicio entre los 16 a 55 años
Etnia: mayor prevalencia en
afroamericanos e hispanoamericanos
MG. Enríquez-Mejía, Fisiopatología del Lupus Eritematoso Sistémico, Revista de Medicina e Investigación, Elsiever, Vol. 1, Numero 1 (enero 2013), 8-16

EPIDEMIOLOGÍA
En México se ha reportado prevalencia de 0.06%
Incidencia: se ha estimado entre 1.8 y 7.6 casos por cada
100,000.
La supervivencia a los 5 años post-diagnóstico ha mejorado
la supervivencia se ha incrementado en las dos últimas décadas
de 10 hasta 15 años, superior al 85%, y de 65% a 20 años.
Coronado-Alvarado, CD., Gámez-Saiz, IL., & Sotelo-Cruz, N. (2018). Características clínicas y comorbilidades de pacientes con lupus eritematoso sistémico
en niños y adultos. Acta pediátrica de México, 39(1), 1-12.

PATOGÉNESIS
Predisposición
genética.
Factores
ambientales
precipitantes
Factores
inmunológicos
Factores
hormonales

PATOGENESIS
Desencadenantes
ambientales: luz ultravioleta
Medicamentos:
trimetropima/sulfametoxazol
Infecciones: Virus de Epstein
Barr
Estrés psicológicas

PATOGENESIS
Desencadena una
respuesta inmune
innata y adaptativa
desregulada e
hiperactiva.
Supervivencia y
proliferación de
linfocitos T y B
autorreactivos,
Producción de
anticuerpos
Activación del sistema
del complemento.
Estímulos
proinflamatorios
(interferones tipo I y
citocinas)
Eliminación defectuosa
de desechos
apoptóticos y complejos
inmunes.
Componentes inmunes:
HLA, IRF5, ITG (HLA A1)

DIAGNOSTICO
E. Rabadán Rubio, V. Emperialea, P. Pretel Ruiza y N. García Castañedab, Lupus eritematoso sistémico (I), Medicine. 2021;13(31):1737-48

SLEDAI
SLEDAI es un índice global desarrollado en Toronto en
1986. Fue modificado por el grupo SELENA durante un
estudio para evaluar el uso de estrógenos y
progesterona en mujeres con LES.
existen 4 versiones de este índice: SLEDAI, SELENA-
SLEDAI, SLEDAI 2000 y MEX-SLEDAI.
índice global que evalúa la actividad de la enfermedad
en los últimos 10 días y se compone de 24 ítems que
recoge manifestaciones específicas en 9 órganos o
sistemas con una puntuación máxima de 105

Martha Miniño, Índice de actividad lúpica y tratamiento del lupus eritematoso en dermatología, Dermatología Rev Mex 2008;52(1):20-28

MANIFESTACIONES CLINICAS
Astenia
Fiebre o
febrícula
Pérdida de peso Adinamia
90%-95%

Manifestaciones cutáneas
Se estima que aparecen en
entre un 80% y un 90% de los
casos, siendo la forma de
presentación
Lupus discoide: bordes
eritematosos,
hiperpigmentadosescamosos,
centros atróficos
Exantema fotosensible,
escamoso, localizado en cara (
mejilla y nariz)

Manifestaciones
musculoesqueléticos
La artritis y las artralgias son una manifestación muy
común del LES y se presentan en más del 90% de los
pacientes
la artropatía de Jaccoud afectación articular deformante,
con desviación cubital de las metacarpofalángicas e
hiperextensión de las interfalángicas proximales (dedos en
«cuello de cisne» y pulgar «en z»)
Necrosis avascular: es una dolorosa y limitante condición,
resultado de la reducción del flujo sanguíneo y del
aumento de la presión dentro de una porción del hueso

Manifestaciones hematologicas
Son comunes en pacientes con
LES, y suelen relacionarse con la
actividad de la enfermedad. Las
tres series celulares pueden
verse afectadas principalmente
en forma de citopenias

MANIFESTACIONES
HEMATOLOGICAS
Anemia hemolítica autoinmune
Menos frecuente (6-8%)
Valores elevados de bilirrubina no conjugada, LDH elevada,
aumento de reticulocitos y disminución de haptoglobina.
La prueba de Coombs directa es típicamente positiva

MANIFESTACIONES
HEMATOLOGICAS
linfopenia son muy comunes en pacientes con LES
activo.
La linfopenia es la alteración hematológica más
frecuente
Afectando tanto a linfocitos T como B, siendo mediada
fundamentalmente por anticuerpos antilinfocito.

MANIFESTACIONES
HEMATOLOGICAS
Trombopenia moderada: 50% de los pacientes;
grave solo en el 10% (menor de 50000/mcl)
Raramente producir púrpura trombocitopénica
autoinmune (PTI)
La linfadenopatía y la esplenomegalia

Manifestaciones
neuropsiquiátricas
Las manifestaciones más
frecuentes son la
disfunción cognitiva,
cefalea y trastornos del
estado de ánimo.
Entre un 28%-40% de los
cuadros clínicos de
«neurolupus» se
detectan en el momento
del diagnóstico o antes, y
hasta un 50%-60%

Manifestaciones cardiovasculares
Las manifestaciones cardíacas
incluyen enfermedad pericárdica
y miocárdica, cardiopatía
isquémica, alteraciones de la
conducción y enfermedad
valvular. La pericarditis es la
afectación más frecuente

Manifestaciones oftalmológicas
El LES puede afectar al ojo
en una gran variedad de
formas, la manifestación
ocular más común es la
queratoconjuntivitis

Manifestaciones
pleuropulmonares
la pleuritis (en un
15%) y el derrame
pleural
(13%) los hallazgos
más frecuentes al
inicio del
diagnóstico

La hemorragia alveolar difusa es una
emergencia vital que ocurre en
menos del 2% de los pacientes con
LES, y es más frecuente en pacientes
activos, con altos títulos de anti-DNA
y afectación extrapulmonar

Tratamiento
Evaluación del
riesgo
cardiovascular,
(AAS,
estatinas)
Dieta
Fotoproteccion
Actividad fisica
V. Emperiale, E. Rabadán Rubio, J. Suárez Cuba y N. García Castañeda, Lupus eritematoso sistémico (II). Estrategia terapéutica, Servicio de
Enfermedades del Sistema Inmune-Reumatología. Hospital Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España Medicine. 2021;13(31):1749-57

Antipaludicos: HCQ por presentar una
mejor tolerancia y menor toxicidad
retiniana. La dosis recomendada en
los estudios clásicos es de 6,5
mg/kg/día

Cloroquina se utiliza en
dosis de 250 mg/día
(155 mg de cloroquina
base) y es más potente,
pero con mayor riesgo
de efectos adversos
oculares

Tratamiento de la afectación
cutánea
GC tópicos de media/alta potencia
(triamcinolona, fluocinolona;
hidrocortisona en caso de lesiones
faciales)
GC orales (la dosis depende de la
gravedad y extensión del
compromiso cutáneo; en general,
prednisona 0,25-0,5 mg/kg/día o
equivalente inicial por 15 días y
pauta descendente).

Tratamiento de la afectación
musculoesquelética
Metotrexato (15
mg/semana inicial,
y aumento
progresivo hasta el
control de los
síntomas o 25
mg/semana).

DEFINICION
Vasculitis comprende un grupo de
condiciones o síndromes, que se
caracteriza por inflamación y
necrosis de las paredes de los
vasos sanguíneos.
Sus manifestaciones clínicas,
tratamiento y pronóstico
dependerán de la extensión y
ubicación de las lesiones como del
tamaño de los vasos afectados
Santiago Rivero, Enfrentamiento de las vasculitis primarias, Reumatología e inmunología, Vol. 23. Núm. 4 páginas 403-411 (Julio 2017)

Pronóstico vital de las formas más graves, las
vasculitis necrosantes, cambió gracias a la
combinación de corticoides y ciclofosfamida.
La mortalidad de estas enfermedades se
redujo a un 15 al 20%.
Santiago Rivero, Enfrentamiento de las vasculitis primarias, Reumatología e inmunología, Vol. 23. Núm. 4 páginas 403-411 (Julio 2017)

ETIOLOGIA Y CLASIFICACION
Vasculitis
Primaria Secundaria Idiopática

Fisiopatología y patogenia
Mediadas por
mecanismos
inmunológicos
comandados por
anticuerpos.
Presencia de
inflamación aguda y
necrosis,
A menudo con
importante
leucocitoclasia.
El mecanismo produce
activación de neutrófilos
y monocitos,
Adhieren al endotelio
vascular
Penetran la pared del
vaso afectado
Producen daño
estructural, por
liberación de enzimas
líticas y radicales de
oxígeno.

FISIOPATOLOGIA Y PATOGENIA
Localización de complejos
inmunes en las paredes
vasculares, por depósito o por
formación in situ.
Púrpura de Schönlein-Henoch, la
vasculitis crioglobulinémica, la
vasculitis lúpica, la vasculitis
reumatoidea
Unión directa de anticuerpos a
antígenos presentes en las
paredes vasculares.
Síndrome de Goodpasture
(mediado por anticuerpos
contra componentes de la
membrana basal) y la
enfermedad de Kawasaki
(posiblemente mediada por
anticuerpos contra endotelio).
Activación de leucocitos por
anticuerpos específicos para
antígenos leucocitarios.
Participación activa de
anticuerpos contra citoplasma de
neutrófilos (ANCA).
En vasculitis como
granulomatosis de Wegener, la
poliangeítis microscópica (PAN
microscópica), el síndrome de
Churg-Strauss

INMUNOPATOGENIA
a) Mecanismos
inmunopatógenos
Formación o depósito in situ
de inmunocomplejos en la
pared de los vasos sanguíneos
Daño directo a través de
anticuerpos dirigidos contra
células endoteliales
Citotoxicidad tisular
dependientes de anticuerpos
dirigida contra los vasos
sanguíneos
Linfocitos T citotóxicos
dirigidos contra componentes
de los vasos sanguíneos
Formación de granulomas en
la pared de los vasos
sanguíneos o adyacente a su
pared
Expresión de moléculas para la
adhesión de los leucocitos a
las células endoteliales
inducidas por citocinas
(interleucina 1, FNT)

INMUNOPATOGENIA
b) Mecanismos no
inmunopatógenos
Infiltración de la
pared de los vasos
sanguíneos o del
tejido circundante
por
microorganismos
Invasión directa
de la pared del
vaso sanguíneo
por las células
neoplásicas
Mecanismos no
identificados
todavía

CLASIFICACION
Grandes vasos: se refiere a la aorta y las ramas mayores
dirigidas a los territorios principales (v. g. a las
extremidades, cabeza y cuello);
Vasos medianos se refiere a las arterias viscerales
principales (v. g. arterias renales, hepáticas, coronarias y
mesentéricas);
Pequeños vasos se refiere a vénulas, capilares, arteriolas y
raíces arteriales distales intraparenquimatosasque se
conectan con las arteriolas.

CLASIFICACION
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
Arteritis de células grandes Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas principales
especialmente de ramas extracraneales de la carótida
Compromiso frecuente de arteria temporal
Ocurre en mayores de 50 años
Asociada a polimialgia reumática
Arteritis de Takayasu Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas
principales
Ocurre en menores de 50 años

CLASIFICACION
VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS
Panarteritis nodosa clásica Inflamación necrosante de arterias medianas o
pequeñas, sin vasculitis en arteriolas, capilares o
vénulas
Sin glomerulonefritis
Enfermedad de Kawasaki Arteritis de arterias grandes, medianas y pequeñas,
asociada a síndrome adenomucocutáneo
Compromiso frecuente de arterias coronarias
Posible compromiso de aorta y venas
Habitualmente en niños

CLASIFICACION
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
Granulomatosis de Wegener Inflamación granulomatosa del tracto respiratorio y vasculitis
necrosante de vasos pequeños a medianos
Frecuentemente hay glomerulonefritis necrosante
Síndrome de Churg-Strauss Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos, afecta tracto
respiratorio
Vasculitis necrosante de vasos pequeños a medianos. Asociado a
asma y eosinofilia
Panarteritis microscópica Vasculitis necrosante de pequeños vasos
Posible asociación a arterias necrosante de arterias pequeñas y
medianas
Muy frecuentemente hay glomerulonefritis necrosante,
frecuentemente

CLASIFICACION
Púrpura de Schönlein-Henoch Vasculitis, depósitos ricos en IgA en vasos
pequeños
Compromiso típico de piel, tracto digestivo y
glomérulos
Asociado a artralgias y artritis
Vasculitis crioglobulinémica
escencial
Vasculitis con depósitos de crioglobulinas en
vasos pequeños, asociada crioglobulinas en suero
Frecuentemente compromiso cutáneo y
glomerular
Vasculitis leucocitoclástica
cutánea
Vasculitis leucocitoclástica aislada sin vasculitis
sistémica ni glomerulonefritis

TRATAMIENTO
Complicaciones isquémicas Bolo 1 g de prednisona por 3 dias (primeras 48 hr)
Antiagregantes
Enfermedad de Takayasu Prednisona (60%) bolo de 1 g de prednisona
Ciclofosfamida oral 1 mg/kg/dia
Metotrexato 3 mg/kg/semana
Vasculñitis de medianos vasos Prednisona 1 mg/kg/dia (max 20 mg)
Ciclofosfamida
Enfermedad de Kawasaki Fase aguda:
Inmunoglobulina endovenosa 2 g/kg cada 12 hrs
Aspirina 80-100 mg/kg/dia en 4 dosis por 2 semanas
Fase de convalecencia:
Aspirina a dosis 80-100 mg/kg/dia por 6 a 8 semana
Compromiso coronario:
Cateterismo cardiaco/ antiagregante mantenido
Trombosis vasacular: anticoagulante

TRATAMIENTO
Manifestaciones severas (Nefropatías, neuropatía periférica, ulceras
cutáneas)
- Corticoesteroides a dosis 0.5-1 mg/kg/dia
Hemorragia alveolar
- Glucocorticoesteroides a dosis altas /
ciclofosfamida / plasmaféresis
Afección renal Severa
- Hemodiálisis
Unidad de cuidados intensivos y/o ventilación
mecánica

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