El documento define el lupus como una enfermedad inflamatoria caracterizada por manifestaciones clínicas en diversos órganos y la presencia de autoanticuerpos. Es más frecuente en mujeres y grupos étnicos como asiáticos y afroamericanos. Sus síntomas incluyen fatiga, dolor articular, erupciones cutáneas y afectación de órganos como riñones, pulmones y sistema nervioso. Su tratamiento se centra en controlar los síntomas con fármacos como antipalúdicos, metot

1. LUPUS
Jesse Jassua Lopez
Reumatologia uabc

2. ¨…Como si un lobo
hambriento estuviera
comiéndose la carne que le
rodea…¨
Huam Manardus.
(1462-1536)

3. DEFINICIÓN.
Es una enfermedad de tipo inflamatorio que se
caracteriza por manifestaciones clínicas en diversos
órganos y sistemas, y por la presencia de
autoanticuerpos dirigidos a diferentes antígenos
propios, denominados anticuerpos antinucleares
(ANA).

4. EPIDEMIOLOGÍA
El (LES) es una enfermedad
relativamente frecuente y de
distribución universal.
Es más frecuente en asiáticos,
afroamericanos e hispanos,
siendo además más grave en
estos dos últimos grupos, y la
relación mujer/varón es de
10:1.
El desarrollo de la
enfermedad suele producirse
entre los 16 y 55 años (65%
de los casos).

5. ETIOLOGÍA.
La etiología del LES es todavía desconocida, aunque existen
numerosas observaciones que sugieren un origen
multifactorial, resultado de la interacción de factores:
Genéticos Hormonales. Inmunológicos Ambientales.

6. FORMAS DE
COMIENZO/FORMAS
CLÍNICAS
Pero en muchas ocasiones, la forma de presentación no es tan característica, lo que puede dificultar o retrasar el
diagnóstico.
Puede comenzar como fiebre y linfadenopatías simulando un proceso maligno, con eventos neurológicos (corea,
accidente cerebrovascular, mielitis), urticaria crónica o paniculitis, neumonitis y hemorragia alveolar, dolor abdominal
(por vasculitis) o citopenias aisladas.

7. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Síntomas generales
Manifestaciones
musculoesqueléticas
Manifestaciones
cutáneas
Fenómeno de
Raynaud
Manifestaciones
hematológicas
Manifestaciones del
sistema nervioso
(neuropsiquiátricas)
Manifestaciones
cardiacas
Manifestaciones
pulmonares
Manifestaciones
gastrointestinales
Manifestaciones
oftalmológicas

8. Síntomas generales
Manifestaciones
musculoesqueléticas
Manifestaciones
cutáneas
Fenómeno de
Raynaud
Manifestaciones
hematológicas
Los síntomas
constitucionales,
incluyendo la astenia, la
fiebre y la pérdida de
peso, están presentes en
prácticamente todos los
enfermos en algún

9. Síntomas generales
Manifestaciones
musculoesqueléticas
Manifestaciones
cutáneas
Fenómeno de
Raynaud
Manifestaciones
hematológicas
•Los síntomas articulares aparecen
en un 90%.
•La artritis tiende a ser migratoria y
simétrica.
•Especialmente las de las manos, no
es erosiva y raramente deformante.
•La forma típica es conocida como
artropatía de Jaccoud, que cursa con
subluxación y desviación cubital
reductible de articulaciones
metacarpofalángicas.
•La necrosis avascular es una causa
mayor de morbilidad y discapacidad

10. Síntomas generales
Manifestaciones
musculoesqueléticas
Manifestaciones
cutáneas
Fenómeno de Raynaud
Manifestaciones
hematológicas
•Agudas
• La lesión más frecuente y característica es el rash en alas de
mariposa, que es un eritema sobre el dorso nasal y las mejillas que
respeta los pliegues nasogenianos y aparece tras la exposición
solar.
• Rash generalizado o lesiones bullosas.
Subagudas
• El 10% de los pacientes con LES presentan lesiones subagudas
• Son pequeñas pápulas eritematosas que evolucionan hacia
lesiones psoriasiformes o anulares.
Crónicas
• Las lesiones discoides pueden aparecer en un 25% de los LES.
• Es una lesión que se expande dejando una cicatrización en el
centro hipopigmentada atrófica.

11. 16-40%
Síntomas generales
Manifestaciones
musculoesqueléticas
Manifestaciones
cutáneas
Fenómeno de
Raynaud
Manifestaciones
hematológicas

12. Síntomas generales
Manifestaciones
musculoesqueléticas
Manifestaciones
cutáneas
Fenómeno de
Raynaud
Manifestaciones
hematológicas
•Los pacientes con LES a menudo desarrollan citopenias.
La leucopenia es frecuente (50%).
Neutropenia
Linfopenia
Anemias:
Anemia de la enfermedad crónica.
Anemia hemolítica autoinmunitaria.
La trombocitopenia es frecuente.

13. Manifestaciones del
sistema nervioso
(neuropsiquiátricas)
Manifestaciones
Renales
Manifestaciones
pulmonares
Manifestaciones
gastrointestinales
Manifestaciones
oftalmológicas
•La incidencia de las manifestaciones neuropsiquiátricas es del 30-40%.
•Aparecen en el primer año del diagnóstico.
•Las manifestaciones psiquiátricas son también diversas: psicosis, ansiedad,
depresión y manía.
•Incluyen
defectos
cognitivos (hasta
en el 80%)
Delirium Convulsiones Cefalea
Alteraciones del
movimiento
Neuropatías
craneales.
Mielitis
Meningitis y
neuropatías
periféricas.

14. Manifestaciones del
sistema nervioso
(neuropsiquiátricas)
Manifestaciones
Renales.
Manifestaciones
pulmonares
Manifestaciones
gastrointestinales
Manifestaciones
oftalmológicas
La afectación renal es clínicamente aparente
en el 50% de los enfermos
La afectación renal suele desarrollarse en
los primeros años de la enfermedad, en el
momento del diagnóstico en el 16% de los
casos.
Como criterios de cronicidad destacan la
esclerosis glomerular, semilunas fibrosas y
atrofia tubular o fibrosis intersticial.

16. Manifestaciones del
sistema nervioso
(neuropsiquiátricas)
Manifestaciones
Renales.
Manifestaciones
pulmonares
Manifestaciones
gastrointestinales
Manifestaciones
oftalmológicas
Pueden desarrollarse tanto
derrames pleurales como
neumonitis, enfermedad
intersticial pulmonar (3-
13%), hipertensión
pulmonar y hemorragia
alveolar.

17. Manifestaciones del
sistema nervioso
(neuropsiquiátricas)
Manifestaciones
Renales.
Manifestaciones
pulmonares
Manifestaciones
gastrointestinales
Manifestaciones
oftalmológicas
Está afectado con frecuencia (25-
45%).
Pero es más habitual que sea debido
a los efectos secundarios de la
medicación que a la actividad lúpica.
Por otra parte, la vasculitis lúpica
puede producir pancreatitis,
peritonitis y colitis.

18. Manifestaciones del
sistema nervioso
(neuropsiquiátricas)
Manifestaciones
Renales.
Manifestaciones
pulmonares
Manifestaciones
gastrointestinales
Manifestaciones
oftalmológicas
• La manifestación mas frecuente es la
conjuntivitis seca.
• Uveitis anterior, queratitis, epiescleritis
con fotofobia y dolor.
• Aproximadamente en un 8% de los
casos puede desarrollarse vasculitis
de la arteria central de la retina.

19. DIAGNÓSTICO

20. CRITERIO
S
DIAGNÓST
ICOS
El diagnóstico de LES se basa en las manifestaciones clínicas características y los autoanticuerpos.
Para poder clasificar de LES a un paciente es necesaria la presencia de cuatro o más criterios , en forma
sucesiva o simultánea durante cualquier período de observación.

21. EXÁMENES
AUXILIARES
a) Hemograma con
fórmula, VSG, PCR
b) Bioquímica con
función renal, perfil
hepático, muscular,
lipídico, glucemia y
PCR. Pruebas de
coagulación básicas.
c) EGO: con sedimento
(hematíes, leucocitos y
cilindros) y
cuantificación del
cociente
Proteína/Creatinina.
d) Anticuerpos:
e) Niveles de
complemento: C3, C4.
f) Test de Coombs, si
sospecha de hemólisis
g) Intradermorreacción
de Mantoux, serología
VHB y VHC.
i) Rx de tórax y ECG.

22. Anti-DNA n y Anti-Sm: Son altamente específicos para LES.
Anti-Ro
Anti-La
Anti-RNP
Anticardiolipina IgG-IgM
Anticoagulante lúpico.
Lo primero que tenemos que hacer es saber si existe AAN,
99%
Despues debemos de hacer la especilizacion de los
anticuerpos.

23. DIAGNÓSTICO: SÍNTOMAS SUGERENTES DE LES
Exámenes auxiliares: ANA, hemograma, plaquetas, exámen de
orina
Todos los test normales
Síntomas desaparecen
Todos los test normales
Síntomas persisten
ANA positivo
No es LES Repetir ANA, añadir
anti ds-DNA, anti-Ro
Todo negativo Algunos positivos
LES definitivo
(4 o más criterios)
LES probable
(< 4 criterios)
Tratamiento
No es LES
Harrison’principles of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012.

24. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL:
Enfermedad
metastásica
Artritis
reumatoide
Enfermedad
mixta del tejido
conectivo
Esclerodermia
Síndrome de
SHARP
Infección
Glomerulonefritis
debido a otras
causas.
Linfoma Vasculitis, etc.

25. Tratamient

26. TRATAMIE
NTO:
- NO EXISTE CURA
Suelen tratarse más las
distintas
manifestaciones clínicas
de forma específica que
la propia enfermedad de
forma general.

27. MEDIDAS TERAPEÚTICAS
GENERALES:
Evitar la exposición solar y usar
bloqueadores.
Ejercicio aeróbico moderado. Evitar sobrepeso (peso ideal).
Prohibición del consumo de tabaco. Evitar estrés.
Prevención o tratamiento de
osteoporosis en tratamientos
esteroideos crónicos.
Guías de Enfermedades Autoinmunes, Sociedad española de medicina interna. Lupus Eritematoso Sistémico, 2011.

28. • Se recomienda el metotrexato como primer fármaco inmunosupresor en el
tratamiento del LES no renal con actividad moderada, particularmente en aquellos
casos con manifestaciones cutáneas y articulares.
• Se administra 7.5-20mg vo c/Semana.
Tratamientos inmunosupresores no biológicos.
• Se recomienda que los antipalúdicos constituyan el tratamiento de base de todos los
pacientes con LES que no tengan contraindicaciones para su administración.
• Se recomienda mantener el tratamiento con antipalúdicos de forma definida por sus
efectos sobre la actividad, el daño, las trombosis, las infecciones y la supervivencia
a largo plazo.
• Por su mayor seguridad, se recomienda la hidroxicloroquina como antipalúdico de
elección frente a la cloroquina.
• Dosis diaria de 4-6 mg/kg
• Su inicio es lento casi de 4-6 semanas.
Antipalúdicos
Calvo-Alén, J., Silva-Fernández, L., Úcar-Angulo, E., Pego-Reigosa, J. M., Olivé, A., Martínez-Fernández, C., ... & Gómez-Reino, J. J. (2013). Consenso de la Sociedad Española de
Reumatología sobre el uso de terapias biológicas en el lupus eritematoso sistémico. Reumatología Clínica, 9(5), 281-296.

29. • Se sugiere no superar dosis de 30 mg/día de prednisona. Sin embargo, la dosis
debe ser individualizada.
• En brotes graves, se recomienda el tratamiento coadyuvante con pulsos de
metilprednisolona.
• Se sugiere una rápida reducción de la dosis de glucocorticoides (prednisona), con
el objetivo de llegar a los 5 mg/día, como muy tarde, antes de los seis meses,
procurando su retirada completa lo antes posible.
• En caso de ser necesaria en tratamientos de mantenimiento, se recomienda que
la dosis de prednisona no sea superior a 5 mg/día.
Glucocorticoides
• Se sugiere que se consideren candidatos a tratamiento con belimumab aquellas
personas con LES activo y ausencia de respuesta tras al menos tres meses de
tratamiento que incluya antipalúdico.
• Se sugiere administrar rituximab en pacientes con afectación renal, neurológica o
hematológica grave que no responda al tratamiento inmunosupresor de primera
línea.
Terapia Biológica
Calvo-Alén, J., Silva-Fernández, L., Úcar-Angulo, E., Pego-Reigosa, J. M., Olivé, A., Martínez-Fernández, C., ... & Gómez-Reino, J. J. (2013). Consenso de la Sociedad Española de
Reumatología sobre el uso de terapias biológicas en el lupus eritematoso sistémico. Reumatología Clínica, 9(5), 281-296.

30. Inmunoglobulinas
• El uso de inmunoglobulinas intravenosas estaría justificado en
trombocitopenia inmune grave con riesgo vital por sangrado
activo o cuando se requiera una intervención quirúrgica o
procedimiento de riesgo hemorrágico bien pre-quirúrgicamente.
• Las inmunoglobulinas intravenosas podrán también ser
empleadas en personas con alta actividad y compromiso de
órgano mayor en presencia o sospecha de infección grave que
contraindique o limite sustancialmente el tratamiento
inmunosupresor.
• Se sugiere administrar la dosis de inmunoglobulinas
intravenosas de 0,4 g/kg/día durante cinco días consecutivos.
Sin embargo, dosis inferiores (por ejemplo, 0,5 g/kg un día)
también pueden ser eficaces, salvo en caso de
trombocitopenia.
Calvo-Alén, J., Silva-Fernández, L., Úcar-Angulo, E., Pego-Reigosa, J. M., Olivé, A., Martínez-Fernández, C., ... & Gómez-Reino, J. J. (2013). Consenso de la Sociedad Española de
Reumatología sobre el uso de terapias biológicas en el lupus eritematoso sistémico. Reumatología Clínica, 9(5), 281-296.

31. Pocket medicine, 4th Edición Lippincott Williams & Wilkins 2011
FÁRMACO INDICACIÓN EFECTOS ADVERSOS
AINES Artralgias/artritis, mialgias, serositis Gastritis, hemorragia digestiva alta, insuficiencia renal
Hidroxicloroquina Enfermedad leve complicada con serositis, artritis,
dermatitis
Lesión en retina. Sdme de Stevens Johnson,
miopatía.
Glucocorticoides Bajas dosis para enf. leve.
Altas dosis para enf. grave.
Supresión adrenal, osteopenia, necrosis avascular,
miopatía
Micofenolato Nefritis (inducción y/o mantenimiento Mielosupresión, teratógeno
Ciclofosfamida Nefritis severa, vasculitis o enfermedad del SNC. Mielosupresión, cistitis hemorrágica, cáncer de vejiga,
teratógeno
Azatioprina Nefritis leve ( 2da línea)
Asociado a esteroides.
Mielosupresión, hepatotoxicidad
Metotrexato Alteración cutánea y articular. Serositis Mielosupresión, hepatotoxicidad, alopecia,
estomatitis.
Ciclosporina Enfermedad renal Hiperplasia de encías, hirsutismo, falla renal,
anemia
Rituximab PTI o anemia hemolítica autoinmune refractarias ? Depleción de células B
Leucoencefalopatía progresiva
Belimumab LES refractario Depleción de células B

32. COMPLICACIONES.
Elevado riesgo de infección.
Arterioesclerosis (elevado
riesgo cardiovascular: HTA,
hipercolesterolemia y el
asociado a la naturaleza
inflamatoria crónica de la
enfermedad)
Osteopenia y osteoporosis.
El riesgo de cáncer puede
estar elevado, principalmente
en relación con tratamientos
prolongados con
ciclofosfamida (cáncer de
vejiga) y al linfoma no
Hodgkin
También se ha escrito una
mayor incidencia de cáncer
de pulmón y hepatobiliar.

33. PRONÓSTICO
Es tan diverso como lo es su espectro clínico.
La supervivencia depende del órgano afectado,
de la actividad y de la comorbilidad.
La edad avanzada, el sexo masculino, los
niveles bajos de complemento y el bajo nivel
socioeconómico son factores de mal pronóstico.