es una enfermedad crónica, auto inmune y sistemática que puede afectar a prácticamente cualquier parte del cuerpo humano. Es, prototipo de las enfermedades auto inmunes, se caracteriza por una alteración de la respuesta inmunológica con producción de auto anticuerpos dirigidos contra antígenos celulares, cuyo resultado final es la afectación de múltiples órganos y sistemas.
2. DEFINICIÓN
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica, autoinmune
y sistémica que puede afectar a prácticamente cualquier parte del cuerpo
humano. Es, prototipo de las enfermedades autoinmunes, se caracteriza por
una alteración de la respuesta inmunológica con producción de
autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares, cuyo resultado final es la
afectación de múltiples órganos y sistemas.
Inflamación crónica
Multisistémica
Etiología Desconocida
Brotes y Remisiones
4. ETIOLOGÍA
La causa exacta del lupus eritematoso sistémico es desconocida, aunque
parece claramente multifactorial. Diversas observaciones sugieren la
intervención de factores genéticos, hormonales, inmunológicos y ambientales,
que pueden influir en el sistema inmunitario y provocar del cuadro clínico
del LES.
Factores Genéticos
Infecciosos
Hormonales
Ambientales
Autoinmunidad
5. CUADRO CLINICO
Síntomas Generales:
• Cansancio.
• Pérdida de peso.
• Fiebre prolongada (que no se debe a ningún proceso infeccioso.)
Síntomas Articulares Y Musculares:
El 90% de los pacientes con lupus tienen dolor e inflamación de las
articulaciones (artritis.) Las que más se afectan son las de los dedos de las
manos, muñecas, codos, rodillas y las de los pies. Es frecuente que el paciente
note rigidez articular por las mañanas.
6. PATOGENIA
El lupus eritematoso sistémico no está completamente aclarada, aunque se piensa que
es una enfermedad causada por la interacciones entre ciertos genes predisponentes y
diversos factores ambientales que, por razones desconocidas, son capaces de dar inicio
a los eventos y respuestas autoinmunes anormales, que acaban originando lesiones en
células y tejidos.
• Autoanticuerpos e inmunocomplejos: Los autoanticuerpos pueden estar
presentes durante años antes de que aparezcan los primeros síntomas de la
enfermedad. Los autoantígenos que son reconocidos son presentados
primariamente en la superficie de las células, particularmente por células
activadas o bajo apoptosis, en las que los antígenos celulares han emigrado a la
superficie celular, donde pueden ser reconocidas por el sistema inmune.
• Lesión tisular: Los autoanticuerpos pueden producir lesión tisular por el depósito
de inmunocomplejos y la reacción inflamatoria secundaria o por interferir
directamente en las funciones celulares.
7. EXAMEN DE DIAGNOSTICO
A causa de la amplia variedad de síntomas, el diagnóstico de Lupus puede ser difícil, y
requiere cierta perspicacia por parte del médico que ve inicialmente al paciente. Entre
las manifestaciones típicas del LES se incluyen:
• Erupción en las mejillas con aspecto de "alas de mariposa".
• Erupción cutánea en las zonas expuestas al sol.
• Ulceras en el paladar y en las fosas nasales.
• Artritis de una o más articulaciones.
• Inflamación de riñón (nefritis).
8. • Afectación del sistema nervioso, incluyendo convulsiones, alteraciones mentales
o accidentes vasculares cerebrales(ictus).
• Pueden verse fiebre, adelgazamiento, pérdida del cabello, problemas circulatorios en
los dedos de las manos y de los pies, dolor en el pecho al andar o con la inspiración
profunda o dolor abdominal.
9. Las pruebas de laboratorio son determinantes para establecer el diagnóstico de LES, y
se pueden encontrar una serie de alteraciones juntas o por separado:
• un número disminuido de glóbulos blancos (Leucopenia).
• un número disminuido de glóbulos rojos (Anemia).
• un número disminuido de plaquetas.
• anomalías en análisis de orina.
• disminución de las proteínas del complemento (un sistema de proteínas del plasma
sanguíneo que forma parte del sistema inmunitario).
• presencia de anticuerpos que no se encuentran en las personas sanas. En especial,
los anticuerpos antinucleares (ANA) son casi siempre positivos en el LES.
A veces el diagnóstico exacto se retrasa, porque la enfermedad puede evolucionar
gradualmente, simulando a su vez otras enfermedades.
10. TRATAMIENTO
Los pacientes con LES tienen una gran variabilidad clínica, siendo diferente
el tratamiento según la afectación de órganos y sistemas que presenten y la
gravedad de estas manifestaciones.
MEDIDAS GENERALES:
• Protección solar:
Los pacientes con LES deben evitar la exposición solar, así como a otras
fuentes de luz ultravioleta. Deben usar cremas de protección solar,
preferiblemente las que bloquean tanto los UV-A, como los UV-B, con un
elevado factor de protección (>50+).
11. • DIETA Y NUTRICIÓN
Existen pocos datos en relación a la utilidad de modificaciones dietéticas en los
pacientes con LES. Se recomienda una dieta equilibrada, restricción de la sal si
existe hipertensión y/o nefritis y adelgazar si existe sobrepeso. Es posible que los
niveles de vitamina D sean bajos en los pacientes con lupus, debido en parte a la
baja exposición solar, siendo necesario en estos casos suplementos de vitamina D
• EJERCICIO:
La inactividad producida por la enfermedad activa origina una pérdida de masa
muscular, desmineralización ósea y pérdida de fortaleza física, originando
sensación de cansancio. Esto puede ser evitado con ejercicios graduales, adaptados
a la posibilidades del paciente.
• NO FUMAR:
Fumar cigarrillos puede aumentar el riesgo de LES y de enfermedad más activa. Es
aconsejable también dejar de fumar para evitar comorbilidades
como arteriosclerosis acelerada, trombosis, osteoporosis y cáncer.
12. TRATAMIENTOS ESPECIFICOS:
El patrón y la severidad de la afectación orgánica determinará el tipo específico de
fármacos utilizados para su tratamiento.
• Aines:
Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) generalmente son eficaces para las quejas
musculo esqueléticas –artralgias, artritis–, la fiebre y las serositis –pleuritis, pericarditis–
leves.
• Antipalúdicos:
Los antipalúdicos de síntesis, como la hidroxicloroquina, son usados principalmente para
las manifestaciones cutáneas y articulares, así como para el control general de la
enfermedad.
13. • Corticoides:
Los corticoides tópicos son usados con frecuencia en las manifestaciones cutáneas del
LES. Los corticoides sistémicos en dosis altas (1-2 mg/kg/día de prednisona) son
utilizados solos o en combinación con inmunosupresores para los pacientes con
afectación orgánica importante, particularmente la afectación renal y del sistema
nervioso central, aunque también en casos de trombopenia severa, anemia hemolítica o
afectación cardiopulmonar. Dosis más bajas (hasta 15 mg/día de prednisona) se
utilizan a veces para síntomas constitucionales, cutáneos y articulares hasta que hagan
su efecto los antipalúdicos u otros fármacos ahorradores de corticoides.
• Inmunosupresores:
Los inmunosupresores como metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida o micofenolato, se
reservan para aquellos pacientes con afectación importante de algún órgano, o aquellos
que no responden adecuadamente a los corticoides. La ciclofosfamida, el micofenolato o
la azatioprina se administran junto con corticoides en los paciente con nefritis lúpica.
La ciclofosfamida también se administra a los pacientes con afectación del sistema
nervioso central, así como en caso de vasculitis sistémica y hemorragia alveolar.
14. COMPLICACIONES
La complicación causada por el lupus puede afectar a muchas áreas de su
cuerpo, incluyendo:
• Riñones: Él lupus puede causar daño renal grave, y la insuficiencia renal
es una de las causas principales de muerte entre las personas con lupus.
Los signos y síntomas de problemas renales pueden incluir picazón
generalizada, dolor de pecho, náuseas, vómitos e hinchazón en las piernas
(edema).
• Cerebro: Si su cerebro se ve afectado por el lupus, puede experimentar
dolores de cabeza, mareos, cambios de comportamiento, alucinaciones, e
incluso derrames cerebrales o ataques. Muchas personas con problemas de
memoria la experiencia de lupus y puede tener dificultad para expresar sus
pensamientos.
15. • De Sangre Y Los Vasos Sanguíneos: El lupus puede conducir a problemas de la
sangre, incluyendo anemia y aumento del riesgo de sangrado o coágulos
sanguíneos. También puede causar inflamación de los vasos sanguíneos
(vasculitis).
• Pulmones: Tener lupus aumenta sus probabilidades de desarrollar una
inflamación del revestimiento de la cavidad torácica (pleuresía), lo que puede hacer
que la respiración dolorosa.
• Corazón: El lupus puede causar inflamación del músculo del corazón, las arterias
o de la membrana del corazón (pericarditis). El riesgo de enfermedades
cardiovasculares y ataques al corazón aumenta en gran medida.
16. OTROS TIPOS DE COMPLICACIONES
Con lupus, también aumentan el riesgo de:
• Infección: Las personas con lupus son más vulnerables a la infección debido a que
tanto la enfermedad y sus tratamientos debilitan el sistema inmunológico. Las
infecciones que más comúnmente afectan a las personas con lupus incluyen
infecciones del tracto urinario, infecciones respiratorias, infecciones por hongos,
salmonella, el herpes y el herpes zóster.
• Cáncer: Con lupus, parece aumentar el riesgo de cáncer.