(2024-25-04) Epilepsia, manejo el urgencias (ptt).pptx
TC y RMN en caso de malformación arteriovenosa cerebral
1. Caso tomográfico
Revisión bibliográfica
Instituto Autónomo Hospital Universitario De Los Andes
Postgrado de Radiología y Diagnóstico por Imágenes
Dr. Nelson Zavala RIII
Dr. Victor Giler RII
Dr. José Adolfo Pincay RI
Dr. Gabriel Duarte RI
Mérida, Agosto de 2023
2.
3. C.J.D.G. Edad: 7 años.
FI:
07/06/2023
HC: 1229139
Historia clínica
5. Enfermedad actual
Ø Paciente escolar masculino de 7 años de edad, natural de
Mérida y procedente de Tucaní, cuya madre refiere IEA hace
aproximadamente 5 meses, caracterizado por presentar
telangiectasias aracniformes faciales de aparición progresiva
en región frontal y nasal, palidez mucocutánea y hemoptisis
frecuentes, que posteriormente se acompaña de episodios de
cefaleas de leve intensidad intermitentes que ceden a la
automedicación de acetaminofén, cuyos episodios se
exacerban en intensidad durante la última semana, por lo que
acude a facultativo de su localidad y en vista de no mejoría de
los síntomas refieren a esta institución donde evalúan y deciden
su ingreso el 07 de junio del 2023.
8. Aspecto: Paciente en condiciones clínicas estable, afebril,
palidez cutáneo mucosa, normocéfalo, pupilas isocóricas
normorreactivas a la luz, telangiectasias en región frontal y
nasal central.
Mucosa oral: Húmeda, hidratada.
Cuello: Móvil, simétrico, adenopatías palpables en región
cervical bilateral, no doloroso a la movilización.
9. Tórax: Simétrico, normoexpansivo, sin signos de
dificultad respiratoria. Murmullo vesicular conservado,.
RsCsRs, normofonéticos.
Abdomen: Plano, RsHs presentes, blando, depresible, no
doloroso a la palpación, no se palpan masas ni
visceromegalias.
Genitales externos: masculinos normoconfigurados.
10. Extremidades: MsSs e MsIs con fuera muscular
conservada, eutróficas, sin edema, pulsos periféricos
presentes de amplitud normal.
Neurológico: Vigil, consciente, orientado en tiempo y
espacio, Glasgow 15/15.
38. Malformación arterio-venosa cerebral con
dilatación aneurismática de la vena de galeno vs
aneurisma de la vena de galeno vs fístula
arteriovenosa pial. Escala de Spetzler – Martin 5
puntos.
Pansinusopatía.
Hipertrofia turbinal.
CONCLUSIONES:
40. Nomenclatura de las MCV
Los hemangiomas
tienen la capacidad
de formar vasos
Se aceptan dos grupos fundamentales de anomalías vasculares:
• MALFORMACIONES VASCULARES:
alteraciones del desarrollo.
• LOCALIZACIÓN: parénquima
cerebral.
• HEMANGIOMAS: verdaderas
neoplasias.
• LOCALIZACIÓN: cráneo, meninges y
senos venosos durales.
Las MAV están
presentes desde el
nacimiento. No
proliferan
41. Epidemiología
• Las anomalías vasculares representan aproximadamente el 1% de
todos las masas intracraneales.
1
• Prevalencia de 1.5-1.8 casos por cada 100.000 personas/año,
aproximadamente.
2
• Se calcula que las MCV provocan aproximadamente el 5% de todas
las hemorragias intracraneales no traumáticas.
3
• Se detectan MCV hasta en el 8-10% de los pacientes que se someten
a estudios de imagen. La mayoría de ellas (malformaciones venosas y
capilares) son asintomáticas y constituyen hallazgos casuales.
4
42. Embriología
El desarrollo del sistema vascular fetal humano depende de dos
procesos interrelacionados: vasculogénesis y angiogénesis.
43. • Se ha propuesto un enfoque embrionario «metamérico» .
• Relaciones conocidas que existen entre algunas malformaciones
cerebrales y cutáneas.
CLASIFICACIÓN DE LOS «SÍNDROMES METAMÉRICOS ARTERIALES
CEREBRALES» O «CAMS»
Clasificación embriológica
CAMS I: grupo prosencefálico medial con afectación de la nariz y el
hipotálamo.
CAMS II: grupo prosencefálico lateral con compromiso de lóbulo
occipital, quiasma óptico, tracto óptico, tálamo, retina y maxilar.
CAMS III: grupo rombencéfalo con afectación de cerebelo,
protuberancia y mandíbula.
44. Los radiólogos endovasculares han propuesto un sistema funcional
y muy práctico que permite clasificar todas las MCV en dos
categorías básicas:
Clasificación funcional
MCV CON CONEXIONES ARTERIOVENOSAS:
comprende las malformaciones y fístulas
arteriovenosas.
MCV SIN CONEXIONES ARTERIOVENOSAS:
malformaciones venosas, capilares y
cavernosas.
45. Conceptos de importancia
MVC DE ALTO FLUJO
o MAV CON NIDO
o MAV SIN NIDO:
FISTULAS
MVC DE BAJO FLUJO
o CAVERNOMAS,
TELANGIECTASIAS Y
ANOMALÍAS DEL
DESARROLLO VENOSO:
SON MENOS
AGRESIVAS
52. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en TC
TC sin contraste
Puede ser normal (si la MAV es muy
pequeña)
Vasos serpenteantes
isodensos/hiperdensos
Hemorragia de MAV -> hemorragia
parenquimatosa/intraventricular > >
hemorragia subaracnoidea
Masas de difícil caracterización con valores
de atenuación similares al parénquima
circundante
56. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en RM
Hallazgos en RM
Potenciación en T1
o La señal varía dependiendo de la velocidad
y la dirección del flujo, y de la presencia o
antigüedad de la hemorragia.
o Masa/conglomerada : «panal» de vacíos de
flujo .
Potenciación en T2
o Red de vacíos de señal serpenteantes, en
«panal de abejas» .
o Hemorragia variable.
o Tejido cerebral escaso o inexistente en el
interior del nido.
59. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en RM
Hallazgos en RM
FLAIR
o Vacíos de flujo ± señal elevada circundante
(gliosis)
En T1 con contraste (en T1 C)
o Realce muy marcado del nido y las venas de
drenaje
o El flujo rápido puede no mostrar realce (<<vacío
de flujo»)
ARM
o Muy útil para visualización macroscópica del
flujo, tras la embolización/radioterapia
63. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en angiografía
ASD
La ASD es la secuencia que mejor muestra
la angioarquitectura interna
Muestra los tres componentes de las MAV
En el 27-32% de los casos se observa
vascularización arterial «doble» (pial y
dural)
67. MALFORMACIÓN ANEURISMÁTICA DE LA
VENA DE GALENO
Conceptos generales
Abreviaturas
• Malformación aneurismática de
la vena de Galeno (MAVG).
• «Aneurisma» de la vena de
Galeno, variz galénica.
Definiciones
• Fístula arteriovenosa (FAV) entre
las arterias coroideas profundas y
la vena prosencefálica media
(VPM) embrionaria de Markowski .
• El flujo elevado a través de la VPM
impide la formación de la vena de
Galeno.
68. Características
Generales
• Mejor indicio diagnóstico: variz (VPM) de
gran tamaño en la línea media de un
neonato/lactante.
• Localización: cisterna de la placa
cuadrigémina.
• Tamaño: de pocos centímetros a varios
centímetros.
• Morfología: variz tubular > esférica
Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Estudios de imagen
69. Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Epidemiología
• Estas malformaciones representan menos del 1-2 % de todas las
malformaciones vasculares intracraneales.
1
• A su vez, son la causa del 30 % de las malformaciones vasculares
cerebrales que se presentan en pacientes pediátricos.
2
• Representa actualmente la principal patología diagnosticada en
período prenatal del grupo de las MAV cerebrales.
3
• Mayor incidencia en el sexo masculino.
4
70. Hallazgos en
US
Ecografía de escala de grises
o Masa de predominio hipoecogénica en la
línea media.
Doppler en color
o Flujo turbulento en el interior de la VPM.
Ecografía antenatal
o La MAVG se identifica en el tercer trimestre .
Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Estudios de imagen
73. Hallazgos en TC
TC SIN CONTRASTE
o VPM ligeramente hiperdensa con el cerebro.
o Hidrocefalia.
o Hipodensidad y Ca++ de la sustancia blanca (SB)
subcortical ---> isquemia venosa crónica.
o Hemorragia intracraneal poco frecuente.
TC + C
o Realce vascular de arterias nutricias y VPM.
ATC
o Excelente definición angiográfíca de la MAVG
Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Estudios de imagen
77. Hallazgos en RM
Potenciación en T1
o VPM: vacíos de flujo o imagen heterogénea por flujo
rápido o turbulento.
o Artefacto de fase por flujo rápido y turbulento.
o Focos hiperintensos en el interior del cerebro: Ca++,
isquemia.
Potenciación en T2
o VPM: vacío de flujo o imagen heterogénea por flujo
rápido o turbulento.
o Vacíos de flujo de las arterias nutricias en torno al
VPM.
o Los focos isquémicos no se visualizan bien en el
cerebro infantil sin mielinizar.
Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Estudios de imagen
81. Conceptos generales
Abreviaturas
• Fístula arteriovenosa pial (FAVp)
Definiciones
• Malformación vascular pial con
comunicación arteriovenosa (AV)
directa
• Sin interposición de lecho capilar
o nido
FÍSTULA ARTERIOVENOSA PIAL
82. Características
Generales
• Mejor indicio diagnóstico:
o Arterias dilatadas, venas sin nido focal.
• Localización:
o Aunque se denominan «piales», pueden
localizarse en la superficie o el interior del
cerebro o en los epéndimos.
o Pueden formarse en cualquier lugar del
cerebro o la médula espinal.
o Raras veces en la fosa posterior
FÍSTULA ARTERIOVENOSA PIAL
83. Hallazgos en TC
TC SIN CONTRASTE
o Vasos serpenteantes isodensos/hiperdensos.
o Ca++ variable en la pared de la vena o las venas de
drenaje.
ATC
o Se visualizan la(s) arteria(s) nutricia(s) y las venas
de drenaje.
FÍSTULA ARTERIOVENOSA PIAL
Estudios de imagen
85. Hallazgos en RM
Potenciación en T1
o Vacíos de flujo o imagen heterogénea por
flujo rápido o turbulento.
o Artefacto de fase por flujo rápido y
turbulento.
Potenciación en T2
o Vacíos de flujo serpenteantes y dilatados
o Hemorragia variable
FÍSTULA ARTERIOVENOSA PIAL
Estudios de imagen
PERINATALES: Producto de madre de 22 años. Gestas II.
Embarazo controlado por médico GO en 7 ocasiones, finalizando su gestación con cesárea segmentaria a las 38 S.G. debido a deseo de esterilización.
Niega infecciones en el embarazo.
NEONATALES: Respiro y lloro al nacer.
Peso adecuado al nacimiento de 3130 gramos.
Talla adecuada al nacimiento 49 cm.
APGAR al minuto – cinco min. 9-10 puntos.
ALIMENTACIÓN: Lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses y luego alimentación complementaria con sopas, jugos, compotas, incorporado a la dieta familiar a los 12 meses.
DESARROLLO PSICOMOTRIZ: Sostén cefálico: 2 meses, Gateo: 7 meses, Sedestación: 8 meses, Bipedestación: 11 meses, Camino: 12 meses, Primera palabra 9 meses.
INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación completo. (No presenta carnet PAI).
PERSONALES: Niega asma, convulsiones o alergias a medicamentos.
FAMILIARES: Padre : 25 años APS, Madre: 22 años APS, Hermano: APS, Abuela materna: HTA, Abuelo paterno: DM.
EMPEZANDO CADA PARRAFO DEBE HABER MAYUSCULAS
CUANDO TERMINA CADA PARRA CON PUNTO
EMPEZANDO CADA PARRAFO DEBE HABER MAYUSCULAS
CUANDO TERMINA CADA PARRA CON PUNTO
miliunidades internacionales por mililitro (mUI/ml)
FECHAS DE LOS ESTUDIOS
A NIVEL DE LA CISTERNA CUADRIGEMINAL SE OBSERBA UNA LOE ISOECOICA EN RELACION A ESTRUCTURAS ADYACENTES, QUE TIENE UN COMPORTAMIENTO EXPANSIVO HACIA EL LADO DERECHO, EN EL SIGUIENTE CORTE EVIDENCIAMOS COMO ESTE PROCESO ESTA EJERCIENDO COMPRENSION SOBRE EL ASTA OCCIPITAL DEL VENTRICULO LATERAL DERECHO
VEMOS COMO SIGUE SU EXPANSION HACIA EL LADO DERECHO Y COMO TAMBIEN COMPROMETE PARCIALMENTE EL ASTA OCCIPITAL IZQUIERDO SIN APRECIAR UNA VENTRICULOMEGALIA, RESTO DEL PARENQUIMA CEREBRAL SIN ALTERACIONES Y ESTRUCTURAS OSEAS CONSERVADAS.
Nucleo caudado
Putamen
talamo
PONDERADA.
cisterna de la placa cuadrigémina
CORTE EN GANGLIOS BASALES
CORTE EN CUERPO DE VENTRICULOS LATERALES
PONDERADA.
PONDERADA.
ALTO RIESGO QUIRURGICO
BOLSA DE GUSANOS O MARAÑA DE VACIO DE SEÑAL. SERPENTEANTES EN PANAL DE AVEJAS
DEPENDE DE LA VELOCIDAD Y DIRECCION DEL FLUJO
Estadificación, gradación y clasificación • Escala de Spetzler-Martin
La suma de los siguientes parámetros permite evaluar
el riesgo quirúrgico de 1 a 5
• Tamaño
- Pequeño « 3 cm) =1
- Mediano (3-6 cm) =2
- Grande (> 6 cm) =3
• Localización
- En una zona «no elocuente» = O
- En cerebro «elocuente» = 1
- Zonas «elocuentes» = corteza sensoriomotora,
corteza visual, hipotálamo, tálamo, cápsula
interna, tronco del encéfalo, pedúnculos
cerebelosos, núcleos profundos
• Drenaje venoso
- Sólo superficial =O
- Profundo =1
ada vaso arterial consta de tres capas concéntricas:1
Interna o íntima: constituida por el endotelio (un epitelio simple plano), una lámina basal y una capa conjuntiva subendotelial. La íntima está presente en todos los vasos (arterias o venas) y su composición es idéntica en todos. La clasificación de los vasos depende por tanto de la descripción histológica de las otras dos capas.
Media: compuesta por fibras musculares lisas dispuestas de forma concéntrica, fibras elásticas y fibras de colágeno, en proporción variable según el tipo de arteria. En las arterias, la media es una capa de aspecto compacto y de espesor regular.
Externa o adventicia: formada por tejido conjuntivo laxo, compuesto fundamentalmente por fibroblastos y colágeno. En arterias de diámetro superior a 1 mm (milímetro), la nutrición de estas túnicas o capas corre a cargo de los vasa vasorum; su inervación, de los nervi vasorum (fenómenos vasomotores).
Como las arterias, las venas están formadas por tres capas:1
Interna, íntima o endotelial; los límites entre esta capa y la siguiente están con frecuencia mal definidas.
Media o muscular; poco desarrollada en las venas, y con algo de tejido elástico. Constituida sobre todo de tejido conjuntivo, con algunas fibras musculares lisas dispuestas concéntricamente.
Externa o adventicia, que forma la mayor parte de la pared venosa. Formada por tejido conjuntivo laxo que contiene haces de fibras de colágeno y haces de células musculares dispuestas longitudinalmente.
La vasculogénesis es la formación embriológica de: células endoteliales a partir de sus células precursoras mesodérmicas, y de la neovascularización. Los primeros vasos que se desarrollan en el embrión son formados a través de procesos de vasculogénesis, y posteriormente la angiogénesis es responsable de la mayoría del desarrollo de los vasos sanguíneos durante el embarazo y también en la enfermedad.
MIP CTA confirms the presence of a left temporal lobe arteriovenous malformation (AVM) which appears to receive the vast majority of its supply from the left middle cerebral artery. Contribution from the posterior cerebral artery is although likely via the lateral posterior choroidal arteries.
Digital subtraction angiogram of CAVM image. ARTERIA CEREBRAL MEDIA
TC SIMPLE DE CRANEO CORTE AXIAL VENTANA PAREQUIMATOSA
delineate location, number of feeding vessels and pattern of drainage
Arteriovenous malformation on digital subtraction angiography (DSA). DSA represents a gold standard in a diagnostic management of AVM. It is widely used to delineate location, number of feeding vessels and pattern of drainage. AVM on the angiogram appears as a packed mass of enlarged feeding arteries ( white arrow heads ) that supply the central nidus ( open arrow ). Scans present a 19-year-old patient with AVM in the parieto-occipital region. The nidus is fed by vessels from carotid artery and vertebrobasilar circulation. Dilated veins ( black arrow heads ) drain the nidus into the superior sagittal sinus and transverse sinus. Abnormal venous opacification in arterial phase of DSA represents evidence for pathological shunting; ( left ) Lateral view of the AVM showing feeding arteries arising from branches of the middle cerebral artery (anterior circulation); ( middle ) Lateral view showing draining veins into the superior sagittal and transverse sinus; ( right ) Anteroposterior view showing feeding arteries arising from the posterior cerebral artery (vertebrobasilar circulation). ACA anterior cerebral artery, BA basilar artery, ICA internal carotid artery, PCA posterior cerebral artery, TR transverse sinus, SAG superior sagittal sinus, SIG sigmoid sinus