El documento presenta un caso clínico de un niño de 7 años con cefalea y telangiectasias faciales, diagnosticado con malformaciones vasculares en el cerebro, incluyendo una malformación arteriovenosa cerebral y una malformación aneurismática de la vena de galeno. Se discuten detalles sobre la historia clínica, estudios de imagen realizados y hallazgos relevantes, así como la epidemiología y características de las malformaciones vasculares cerebrales. El texto también incluye clasificaciones y hallazgos en diferentes modalidades de imagen como TC y RM.

1. Caso tomográfico
Revisión bibliográfica
Instituto Autónomo Hospital Universitario De Los Andes
Postgrado de Radiología y Diagnóstico por Imágenes
Dr. Nelson Zavala RIII
Dr. Victor Giler RII
Dr. José Adolfo Pincay RI
Dr. Gabriel Duarte RI
Mérida, Agosto de 2023

3. C.J.D.G. Edad: 7 años.
FI:
07/06/2023
HC: 1229139
Historia clínica

4. Motivo de consulta
CEFALEA

5. Enfermedad actual
Ø Paciente escolar masculino de 7 años de edad, natural de
Mérida y procedente de Tucaní, cuya madre refiere IEA hace
aproximadamente 5 meses, caracterizado por presentar
telangiectasias aracniformes faciales de aparición progresiva
en región frontal y nasal, palidez mucocutánea y hemoptisis
frecuentes, que posteriormente se acompaña de episodios de
cefaleas de leve intensidad intermitentes que ceden a la
automedicación de acetaminofén, cuyos episodios se
exacerban en intensidad durante la última semana, por lo que
acude a facultativo de su localidad y en vista de no mejoría de
los síntomas refieren a esta institución donde evalúan y deciden
su ingreso el 07 de junio del 2023.

6. Antecedentes:
PERINATALES NEONATALES
DESARROLLO
PSICOMOTRIZ INMUNIZACIONES
PERSONALES FAMILIARES

7. Examen físico
SIGNOS VITALES:
P/A:
116/80 mmHg
Frecuencia
cardiaca:
99 lpm
Frecuencia
respiratoria:
20 RpM
Temperatura:
37.2 grados
Saturación:
• 96%

8. Aspecto: Paciente en condiciones clínicas estable, afebril,
palidez cutáneo mucosa, normocéfalo, pupilas isocóricas
normorreactivas a la luz, telangiectasias en región frontal y
nasal central.
Mucosa oral: Húmeda, hidratada.
Cuello: Móvil, simétrico, adenopatías palpables en región
cervical bilateral, no doloroso a la movilización.

9. Tórax: Simétrico, normoexpansivo, sin signos de
dificultad respiratoria. Murmullo vesicular conservado,.
RsCsRs, normofonéticos.
Abdomen: Plano, RsHs presentes, blando, depresible, no
doloroso a la palpación, no se palpan masas ni
visceromegalias.
Genitales externos: masculinos normoconfigurados.

10. Extremidades: MsSs e MsIs con fuera muscular
conservada, eutróficas, sin edema, pulsos periféricos
presentes de amplitud normal.
Neurológico: Vigil, consciente, orientado en tiempo y
espacio, Glasgow 15/15.

11. LABORATORIOS DE INGRESO
LABORATORIOS 07-06-2023 VALORES NORMALES
Hb (g/dl) 10.3 gr/dl 12 – 17 g/dl
HTC 31 % 40 – 50 %
VCM 70 80 – 100 mc/ml
HCM 28 23 – 31 pg
Leucocitos 9,800 4.500 – 10.000 mm3
Neutrófilos
segmentados
57 % 50-65 %
Linfocitos 40 % 20 – 45 %
Eosinófilos 4 % 1 – 6 %
Plaquetas 308,000 150 – 400 x mm3
Glucosa 92 70 - 100 mg/dl

12. LABORATORIOS 10-06-2023 VALORES NORMALES
HB (g/dl) 10.5 12 – 17 g/dl
HTC 31 % 40 – 50 %
VCM 71 80 – 100 mc/ml
HCM 28 23 – 31 pg
Leucocitos 9,400 4.500 – 10.000 mm3
Neutrófilos
segmentados
55 % 50-65 %
Linfocitos 30 % 20 – 45 %
Eosinófilos 4 % 1 – 6 %
Plaquetas 307,000 150 – 400 x mm3
Glucosa 87 70 - 100 mg/dl
Laboratorios
intrahospitalarios

13. Laboratorios
intrahospitalarios
LABORATORIOS 14 – 06 - 2023
MARCADORES TUMORALES: RESULTADO REFERENCIA
 CORTISOL 124.0 mg/l 50 – 230 mg/l
 ANTÍGENO CARCINOEMBRIONARIO. 3,1 ng/ml < 10 ng/ml
 ALFAFETOPROTEINA 4,3 ng/ml < 20 ng/ml
 BHCG 4,1 UI/ml 0,1 – 5,7 UI/ml

14. ESTUDIOS REALIZADOS:
TC CEREBRAL SIMPLE
08-06-2023.
RNM CEREBRAL
20-06-2023.

15. TC SIMPLE DE CRANEO
08/06/2023

16. CORTE
AXIAL

20. CORTE
CORONAL

23. CORTE
SAGITAL

26. VOLUMEN: 25,1 CC

27. Lesión ocupante de espacio extraaxial
supratentorial a nivel de cisterna cuadrigeminal.
CONCLUSIONES:

28. RMN DE CRÁNEO
20/06/2023

29. ADQUISICIÓN AXIAL
T1 T2 FLAIR
DWI ADC EG

32. ADQUISICIÓN AXIAL.
T1 CC
ANGIO TOF

35. 3D

38.  Malformación arterio-venosa cerebral con
dilatación aneurismática de la vena de galeno vs
aneurisma de la vena de galeno vs fístula
arteriovenosa pial. Escala de Spetzler – Martin 5
puntos.
 Pansinusopatía.
 Hipertrofia turbinal.
CONCLUSIONES:

39. MALFORMACIONES VASCULARES
Consideraciones generales
Las malformaciones cerebrovasculares (MCV) constituyen un
grupo heterogéneo de enfermedades. Las estructuras
anatómicas involucradas son:
Arterias
Capilares
Venas

40. Nomenclatura de las MCV
 Los hemangiomas
tienen la capacidad
de formar vasos
Se aceptan dos grupos fundamentales de anomalías vasculares:
• MALFORMACIONES VASCULARES:
alteraciones del desarrollo.
• LOCALIZACIÓN: parénquima
cerebral.
• HEMANGIOMAS: verdaderas
neoplasias.
• LOCALIZACIÓN: cráneo, meninges y
senos venosos durales.
 Las MAV están
presentes desde el
nacimiento. No
proliferan

41. Epidemiología
• Las anomalías vasculares representan aproximadamente el 1% de
todos las masas intracraneales.
1
• Prevalencia de 1.5-1.8 casos por cada 100.000 personas/año,
aproximadamente.
2
• Se calcula que las MCV provocan aproximadamente el 5% de todas
las hemorragias intracraneales no traumáticas.
3
• Se detectan MCV hasta en el 8-10% de los pacientes que se someten
a estudios de imagen. La mayoría de ellas (malformaciones venosas y
capilares) son asintomáticas y constituyen hallazgos casuales.
4

42. Embriología
El desarrollo del sistema vascular fetal humano depende de dos
procesos interrelacionados: vasculogénesis y angiogénesis.

43. • Se ha propuesto un enfoque embrionario «metamérico» .
• Relaciones conocidas que existen entre algunas malformaciones
cerebrales y cutáneas.
CLASIFICACIÓN DE LOS «SÍNDROMES METAMÉRICOS ARTERIALES
CEREBRALES» O «CAMS»
Clasificación embriológica
CAMS I: grupo prosencefálico medial con afectación de la nariz y el
hipotálamo.
CAMS II: grupo prosencefálico lateral con compromiso de lóbulo
occipital, quiasma óptico, tracto óptico, tálamo, retina y maxilar.
CAMS III: grupo rombencéfalo con afectación de cerebelo,
protuberancia y mandíbula.

44. Los radiólogos endovasculares han propuesto un sistema funcional
y muy práctico que permite clasificar todas las MCV en dos
categorías básicas:
Clasificación funcional
MCV CON CONEXIONES ARTERIOVENOSAS:
comprende las malformaciones y fístulas
arteriovenosas.
MCV SIN CONEXIONES ARTERIOVENOSAS:
malformaciones venosas, capilares y
cavernosas.

45. Conceptos de importancia
 MVC DE ALTO FLUJO
o MAV CON NIDO
o MAV SIN NIDO:
FISTULAS
 MVC DE BAJO FLUJO
o CAVERNOMAS,
TELANGIECTASIAS Y
ANOMALÍAS DEL
DESARROLLO VENOSO:
SON MENOS
AGRESIVAS

46. Anatomía macroscópica de las
MAV

47. Malformación Arteriovenosa
Cerebral
Conceptos generales
Abreviaturas
• Malformación arteriovenosa
(MAV)
Definiciones
• Malformación vascular pial con
comunicación directa arteria ->
vena, sin interposición de un
lecho capilar.

48. Malformación Arteriovenosa
Cerebral
Mejor indicio
diagnóstico
«Bolsa de gusanos»
> efecto de masa
MIP CTA

49. Malformación Arteriovenosa
Cerebral
Localización
o Supratentoriales (85%).
o Fosa posterior (15%) .
o El 98% solitarias, esporádicas.
o Las MAV múltiples son poco
frecuentes, generalmente como
parte de un síndrome.

50. Malformación Arteriovenosa
Cerebral
Morfología
TRES COMPONENTES
Arterias nutricias dilatadas
Nido de conductos vasculares
dilatados y muy apretados
Venas de drenaje dilatadas

51. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Morfología

52. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en TC
TC sin contraste
Puede ser normal (si la MAV es muy
pequeña)
Vasos serpenteantes
isodensos/hiperdensos
Hemorragia de MAV -> hemorragia
parenquimatosa/intraventricular > >
hemorragia subaracnoidea
Masas de difícil caracterización con valores
de atenuación similares al parénquima
circundante

53. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en TC sin contraste

54. TC con contraste
Realce marcado de arterias
nutricias, nido y venas de
drenaje
Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en TC con contraste

55. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en TC con contraste

56. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en RM
Hallazgos en RM
Potenciación en T1
o La señal varía dependiendo de la velocidad
y la dirección del flujo, y de la presencia o
antigüedad de la hemorragia.
o Masa/conglomerada : «panal» de vacíos de
flujo .
Potenciación en T2
o Red de vacíos de señal serpenteantes, en
«panal de abejas» .
o Hemorragia variable.
o Tejido cerebral escaso o inexistente en el
interior del nido.

57. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en RM T1

58. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en RM T2

59. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en RM
Hallazgos en RM
FLAIR
o Vacíos de flujo ± señal elevada circundante
(gliosis)
En T1 con contraste (en T1 C)
o Realce muy marcado del nido y las venas de
drenaje
o El flujo rápido puede no mostrar realce (<<vacío
de flujo»)
ARM
o Muy útil para visualización macroscópica del
flujo, tras la embolización/radioterapia

60. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en RM FLAIR

61. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en RM T1 + C

62. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en ARM

63. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en angiografía
ASD
La ASD es la secuencia que mejor muestra
la angioarquitectura interna
Muestra los tres componentes de las MAV
En el 27-32% de los casos se observa
vascularización arterial «doble» (pial y
dural)

64. Malformación Arteriovenosa Cerebral
Hallazgos en ASD

65. Estadificación, gradación y clasificación
Escala de Spetzler-Martin
• Pequeño « 3 cm) = 1
• Mediano (3-6 cm) = 2
• Grande (> 6 cm) = 3
TAMAÑO
• En una zona «no elocuente» = 0
• En cerebro «elocuente» = 1
LOCALIZACIÓN
• Sólo superficial = 0
• Profundo = 1
DRENAJE VENOSO

66. Estadificación, gradación y clasificación
Escala de Spetzler-Martin

67. MALFORMACIÓN ANEURISMÁTICA DE LA
VENA DE GALENO
Conceptos generales
Abreviaturas
• Malformación aneurismática de
la vena de Galeno (MAVG).
• «Aneurisma» de la vena de
Galeno, variz galénica.
Definiciones
• Fístula arteriovenosa (FAV) entre
las arterias coroideas profundas y
la vena prosencefálica media
(VPM) embrionaria de Markowski .
• El flujo elevado a través de la VPM
impide la formación de la vena de
Galeno.

68. Características
Generales
• Mejor indicio diagnóstico: variz (VPM) de
gran tamaño en la línea media de un
neonato/lactante.
• Localización: cisterna de la placa
cuadrigémina.
• Tamaño: de pocos centímetros a varios
centímetros.
• Morfología: variz tubular > esférica
Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Estudios de imagen

69. Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Epidemiología
• Estas malformaciones representan menos del 1-2 % de todas las
malformaciones vasculares intracraneales.
1
• A su vez, son la causa del 30 % de las malformaciones vasculares
cerebrales que se presentan en pacientes pediátricos.
2
• Representa actualmente la principal patología diagnosticada en
período prenatal del grupo de las MAV cerebrales.
3
• Mayor incidencia en el sexo masculino.
4

70. Hallazgos en
US
Ecografía de escala de grises
o Masa de predominio hipoecogénica en la
línea media.
Doppler en color
o Flujo turbulento en el interior de la VPM.
Ecografía antenatal
o La MAVG se identifica en el tercer trimestre .
Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Estudios de imagen

71. Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Hallazgos en US

72. Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Hallazgos en US

73. Hallazgos en TC
TC SIN CONTRASTE
o VPM ligeramente hiperdensa con el cerebro.
o Hidrocefalia.
o Hipodensidad y Ca++ de la sustancia blanca (SB)
subcortical ---> isquemia venosa crónica.
o Hemorragia intracraneal poco frecuente.
TC + C
o Realce vascular de arterias nutricias y VPM.
ATC
o Excelente definición angiográfíca de la MAVG
Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Estudios de imagen

74. Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Hallazgos en TC

75. Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Hallazgos en TC + C

76. Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Hallazgos en ATC

77. Hallazgos en RM
Potenciación en T1
o VPM: vacíos de flujo o imagen heterogénea por flujo
rápido o turbulento.
o Artefacto de fase por flujo rápido y turbulento.
o Focos hiperintensos en el interior del cerebro: Ca++,
isquemia.
Potenciación en T2
o VPM: vacío de flujo o imagen heterogénea por flujo
rápido o turbulento.
o Vacíos de flujo de las arterias nutricias en torno al
VPM.
o Los focos isquémicos no se visualizan bien en el
cerebro infantil sin mielinizar.
Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Estudios de imagen

78. Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Hallazgos en RM T1

79. Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Hallazgos en RM T2

80. Malformación aneurismática de la Vena de Galeno
Hallazgos en RM T1 + C

81. Conceptos generales
Abreviaturas
• Fístula arteriovenosa pial (FAVp)
Definiciones
• Malformación vascular pial con
comunicación arteriovenosa (AV)
directa
• Sin interposición de lecho capilar
o nido
FÍSTULA ARTERIOVENOSA PIAL

82. Características
Generales
• Mejor indicio diagnóstico:
o Arterias dilatadas, venas sin nido focal.
• Localización:
o Aunque se denominan «piales», pueden
localizarse en la superficie o el interior del
cerebro o en los epéndimos.
o Pueden formarse en cualquier lugar del
cerebro o la médula espinal.
o Raras veces en la fosa posterior
FÍSTULA ARTERIOVENOSA PIAL

83. Hallazgos en TC
TC SIN CONTRASTE
o Vasos serpenteantes isodensos/hiperdensos.
o Ca++ variable en la pared de la vena o las venas de
drenaje.
ATC
o Se visualizan la(s) arteria(s) nutricia(s) y las venas
de drenaje.
FÍSTULA ARTERIOVENOSA PIAL
Estudios de imagen

84. FÍSTULA ARTERIOVENOSA PIAL
Hallazgos en TC + C

85. Hallazgos en RM
Potenciación en T1
o Vacíos de flujo o imagen heterogénea por
flujo rápido o turbulento.
o Artefacto de fase por flujo rápido y
turbulento.
Potenciación en T2
o Vacíos de flujo serpenteantes y dilatados
o Hemorragia variable
FÍSTULA ARTERIOVENOSA PIAL
Estudios de imagen

86. FÍSTULA ARTERIOVENOSA PIAL
Hallazgos en RM T1 + C

87. FÍSTULA ARTERIOVENOSA PIAL
Hallazgos en ASD

88. Bibliografía
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3. S.W. Hetts, K. Keenan, H.J. Fullerton, W.L. Young, J.D. English, N. Gupta, C.F. Dowd, R.T.
Higashida, M.T. Lawton and V.V. Halbach
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https://doi.org/10.3174/ajnr.A3194
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Apr 24]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023
Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430744/
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7. 3. Osborn A. El Encéfalo: Diagnóstico por imagen, patología y anatomía.Madrid:
Editorial Médica Panamericana; 2018.

89. Gracias