DIAGNOSTICO POR ULTRASONIDO DE LAS MALFORMACIONES Y TUMORES VASCULARES

1. MALFORMACIONES Y
TUMORES VASCULARES
REVISON
DR JOEL VAZQUEZ GARCIA

2. MALFORMACIONES VASCULARES
• Tumores vasculares
• Tumores de partes Blandas
• Anomalías vasculares
• Malformaciones Vasculares

3. MALFORMACIONES VASCULARES
• Afectan diferentes partes del cuerpo
• Principalmente en la edad pediátrica
• Estan presentes al nacimiento y se caracterizan por presentar canales
vasculares displasicos con proliferacion celular normal e hiperplasia,
crecen acompañando a el niño en su desarrollo y no presentan
involucion espontanea.
• No son verdaderos tumores y muestran, típicamente una renovación
endotelial normal se deben a un error del desarrollo entre las
semanas 4 y 10 de vida intrauterina

4. MALFORMACIONES VASCULARES
• Se subclasifican,segun el vaso predominante, en arteriales,
capilares,venosas, linfaticas o mixtas.
• Este campo se ha visto ensombrecido por el uso de una nomenclatura
poco clara y precisa .

5. Objetivo
• Conocer la Clasificación actual
• Características clínicas
• Hallazgos por Imagen mas importantes
• En esta revision se busca resumir y actualizar los conceptos clave por
imagen de las MV para su mejor comprension diagnostico y
pronostico
• Tratamiento queda Fuera de esta Revision

6. CLASIFICACION
• Mulliken y Glowacki . basada en la renovación celular, la histología, la evolución
natural y los hallazgos físicos.
• Es clásica y se revisa cada dos años por la International Society for the Study of
Vascular Anomalies (ISSVA)
En el año 1982

7. Posteriormente redefinida por Mulliken y Young , en 1996 Roma, fue adoptada por la
ISSVA. De Acuerdo al Canal vascular afectado
En el año 1988 tiene lugar la denominada clasificación de
Hamburgo (posteriormente homologada por la ISSVA) Con
enfoque terapeutico

8. (www.issva.org).

11. DIAGNOSTICO
• Clinico
• El papel de la imagen es crucial en la valoración del tamaño la
relación con los tejidos adyacentes, así como su respuesta al
tratamiento.
• US DOPPLER : Barato accesible campo de visión y profundidad
limitado , operador dependiente *
• En la actualidad, la RM es la herramienta más útil para la valoración
de las anomalías vasculares. ofrece una definición excelente tanto del
tamaño de la lesión como del compromiso de estructuras adyacentes

12. CONCEPTOS BASICOS DEL US.
Hipovascularizada : ≤ 2 vasos /cm2 Vascularización Moderada:
2-4 vasos/cm2 Hipervascularizada: 5 o más vasos/cm2.

13. El protocolo de RM
• Imágenes potenciadas en T1 para una valoración anatómica básica
• Imágenes potenciadas en T2 con supresión de grasa o STIR para
valorar la extensión de la lesión
• Angiografía (angio-RM) con contraste para evaluar las características
hemodinamicas de la lesión.
• Las imágenes potenciadas en T2* con eco de gradiente permiten
evaluar la presencia de hemosiderina y calcificación

14. DIAGNOSTICO
• La angio-RM con contraste debe realizarse en fase arterial y en varias
fases venosas.
• ‘‘angio-RM con contraste de ALTA resolución temporal (‘‘time-
resolved’’ MRA) permite obtener datos en 3 D cada 1-2 segundos, lo
cual ofrece un conjunto de imágenes rápidamente continuas similar a
la angiografía por sustracción digital

15. DIAGNOSTICO
• Angiografía por sustracción digital convencional (No Terapéutica )
permite una excelente descripción de la hemodinámica de la
malformación vascular, la detección del componente arterial y la
diferenciación arterial y venosa
• Flebografia percutanea: Es el metodo por imagenes de eleccion para
conocer la hemodinamia y angioarquitectura de la malformacion. Se
reserva como paso inmediato previo al tratamiento terapeutico
esclerosante.

16. Lesiones de alto flujo. anomalías vasculares
con componente arterial
• las malformaciones arteriovenosas MAV y las fístulas arteriovenosas
FAV se consideran anomalías vasculares de alto flujo.
• Ambos tipos se caracterizan por la presencia de una conexiónes
anómalas entre venas y arterias con desviación al lecho capilar.
• FAVs consisten en una conexión vascular única directa entre arteria y
vena y se relaciona con un evento traumatico o procedimiento
• La localización más frecuente de las malformaciones arterio-venosas
es la intracraneal

17. MAVS
• la exploración física, estas anomalías suelen observarse como masas
calientes pulsátiles de color rojo con frémito palpable y posibles
ruidos audibles que son reflejo de su alto flujo sanguíneo
• Se ha observado sobrecrecimiento esquelético, hipertrofia de las
extremidades
• Fenómeno de robo arterial e isquemia cutánea con ulceración y
hemorragias ( RARO) , puede producirse un estado de alto gasto
cardiaco y sobrecarga cardiopulmonar como resultado del
cortocircuito de izquierda a derecha

18. US MAVS
• Area mal definida de ecogenicidad heterogénea sin una masa discreta y con una red hipervascular de vasos tortuosos y
dilatados, incluyendo múltiples arterias nutricias y drenajes venosos, que pueden llegar a ser aneurismáticos
• Doppler espectral revela su flujo alto, lecho vascular de baja resistencia y ondas venosas arterializadas

19. CLASIFICACION CLINICA MAVS
Clasificacion clinico-biologica. 4 estadios clinicos

20. RM MAVS
• ANGIO con contraste en las fases arterial y venosa con reconstrucción
multiplanar 3D permite hacer una detallada descripción de la
anatomía de las arterias nutricias y de las venas de drenaje
• La secuencia de angio-RM 3 D dinámica con resolución temporal
permite una excelente valoración de la hemodinámica de los
componentes de las MAV, incluido el nido . El drenaje venoso precoz
es característico*

21. La RM suele utilizarse para llegar a un diagnóstico definitivo y poder evaluar la extensión de la suelen
presentarse como lesiones sin efecto de masa, mal definidas, que infiltran múltiples planos tisulares
Las grandes arterias nutricias de alto flujo y las venas de drenaje
aparecen como marañas de vacío de señal de morfología
serpiginosa en las secuencias de espín eco
Es necesario realizar una angiografía selectiva y superselectiva basal, si se quiere determinar de forma
precisa el flujo característico de la MAV El tratamiento dependerá de la dinámica de la malformación y debe
orientarse a alcanzar una completa erradicación del nido

22. CLASIFICACION ANGIOGRAFICA

23. Fístulas arteriovenosas FAVS
• Es una conexión anómala entre una arteria y una vena sin
intervención de un capilar
• Las FAV congénitas, que suelen ocurrir en la cabeza y el cuello, son
distintas de las FAV adquiridas, que suelen ser consecuencia de una
lesión penetrante Iatrogénica o traumática
• Al igual que ocurre con las MAV, las FAV pueden presentarse como
masas calientes con frémito. También puede desarrollarse
insuficiencia cardíaca de alto gasto.

24. FISTULA DURAL

25. FAVS US DOPPLER
• La ecografía Doppler revela arterias nutricias de baja resistencia,
venas de drenaje con flujo arterializado y un flujo turbulento en el
punto de comunicación
• las FAV se manifiestan sin una masa bien definida

26. MALFORMACIONES CAPILARES MC
• Denominamos malformaciones capilares (MC) a aquellas en las que
los vasos predominantes son las arteriolas o las vénulas poscapilares,
es decir, vasos de pequeño grosor y flujo lento.
• Nevus flammeus o mancha en vino de Oporto se presenta en el 0,4%
de los recién nacidos, sin diferencias entre los sexos.
• Afecta más a la hemifacies derecha que a la izquierda (Linea media ).
Frente glabela parpado Estas MC se sobre elevan y oscurecen con la
edad, adquiriendo un aspecto en empedrado.
• Telangiectasias y maculas hiperqueratosicas
Malformaciones venulares

27. Mancha en vino de Oporto, Nevus telangiectásico o nevus flammeus. Mancha de Salmon o
Beso de angel ,Mordedura de la Cigueña Telangiectasia Cutis ,Marmorata congénita
Según las diferentes culturas a
los «antojos» o excesos en el
consumo de frutas rojas por la
madre durante el embarazo

28. US DE MC
Histológicamente estas lesiones se corresponden con vénulas
postcapilares ectásicas del plexo papilar y las subclasifican
según el tamaño:
Vasos de entre 50-80 um de diámetro; caracterizadas clínicamente por
máculas rosadas.
2. Entre 80-120 um, de coloración más intensa que la anterior.
3. Entre 120-150 um y coloración rojo-violácea.
4. Mayores de 150 um, correspondientes a vasos dilatados que forman
nódulos palpables, de aspecto en empedrado ycoloración violácea.
BAJO FLUJO.

29. MALFORMACIONES CAPILARES
• Las manchas en vino de Oporto se localizan en uno o más dermatomos
faciales definidos por las ramas del nervio trigémino
• Cuando afectan a la segunda rama del nervio trigémino se extienden a la
mucosa gingival y maxilar, favoreciendo la separación de los dientes y un
aumento del volumen del labio afecto
• Cuando la malformación capilar está localizada en la cara se debe realizar
una RM para descartar el síndrome de Síndrome de Sturge-Weber o
angiomatosis encefalotrigeminal
• Dentro de los síndromes que asocian malformaciones capilares, son de
especial interés los síndromes autosómicos dominantes por mutaciones
Síndrome de Cobb o angiomatosis cutáneo-meningoespinal

30. Malformaciones linfáticas
• Las malformaciones linfáticas (ML) son alteraciones en la
embriogénesis de los vasos linfáticos. Se clasifican según el tamaño
en microquísticas (menores de 2 cm) y macroquísticas (mayores de 2
cm) y según su localización en axiales y extraaxiales
• Estas malformaciones congenitas del sistema linfatico, dan como
resultado sacos linfaticos secuestrados, sin comunicacion con el
sistema linfatico periferico
• La localizacion mas frecuente es en la cabeza y en cuello (70-80 %),
comunmente en el triangulo cervical posterior.
No usar términos:
Linfagioma
Higroma Quístico
BAJO FLUJO

31. MALFORMACION LINFATICA OPERADA

33. ML MICROQUISTICA

35. ML
• Pueden estar asociados a sindromes como Turner, Noonan, Pterigium
multiple y con algunas trisomías. síndrome de Klippel-Trenaunay
• La enfermedad de Gorham-Stout se caracteriza. Por presentar
malformaciones linfaticas que afectan a uno o varios huesos, asociado
a compromiso de las partes blandas adyacentes, con un proceso de
osteolisis progresivo.
• El aumento repentino de volumen puede deberse a infeccion o
hemorragia intraquistica

36. MALFORMACIONES VENOSAS
• Son las malformaciones vasculares mas frecuentes.
• Las MV son lesiones formadas por venas anómalas, que mantienen
distintos grados de comunicación con las venas adyacentes.
• Clínicamente se presentan como tumoraciones azuladas, blandas y
depresibles, de temperatura similar al resto de la piel y que aumentan
de tamaño con las maniobras de Valsalva.
• Pueden aparecer en cualquier localización, siendo las más frecuentes
las localizadas en las extremidades,

37. La afectacion de areas especificas puede tener morbilidad agregada, por
ejemplo hemartrosis cuando afecta una articulacion .
Obstruccion respiratoria cuando afecta la via aerea.
Deformidad cuando afecta al hueso, y sangrado cuando afecta
el tracto gastrointestinal.
Pueden asociarse a coagulacion intravascular localizada,
producto de trombosis intralesional, caracterizada por
hipofibrinemia con dimeros-D elevados

38. «hemangioma cavernoso»
Hasta el 80% de las MV tengan un patron mixto de cavernas
hipoecogenicas. y septos hiperecogenicos
Se observan Patrones cavernoso y displasico

40. MV
• Así, las malformaciones venosas quedan divididas en 4 grupos: a)
malformaciones aisladas sin drenaje periférico; b) malformaciones
que drenan en venas normales; c) malformaciones que drenan en
venas displásicas; y d) ectasias venosas.
• Se dividen en superficiales o profundas, localizadas, multicéntricas o
difusas Las más superficiales son de color morado, y las profundas
más azuladas, verdosas o incluso imperceptibles
• lesiones blandas al tacto, a veces de aspecto nodular, que se vacían
con la compresión

41. En ocasiones, las MV se rellenan de un material trombotico,
en estos casos se parece a un tumor de partes blandas con
ecogenicidad mixta, lo que lo hace dificil de diferenciar los
hemangiomas de otros tumores de partes blandas

42. MV
• Puede generar en algunos casos, dolor en el paciente cuando la
malformacion presenta coagulos de aparicion reciente o flebolitos
• Aumentan de volumen con las maniobras de Valsalva (durante el llanto en
los lactantes) o con la compresion.
• En el polo cefálico las malformaciones venosas con frecuencia presentan
compromiso mucoso, afectan la lengua, el paladar, los labios y las mucosas
yugales, e infiltran músculo, glándulas salivares e incluso estructuras óseas
• Kasabach-Merrit. síndrome, caracterizado por anemia hemolítica,
trombocitopenia y coagulopatía
• No usar términos:
• Angioma Capilar !!! Angioma Cavernoso!!!

45. MALFORMACIONES VENOSAS
• En su evolución pueden sufrir complicaciones como inflamación y episodios
de trombosis .
• Aumenten de tamaño de forma subita despues de resecciones quirurgicas
incompletas, biopsias, traumatismos o infecciones
• Las MV típicas son solitarias, pero pueden aparecer en formas cutáneas y
viscerales múltiples.
• La presencia de MV multifocales sugiere trastorno o síndrome hereditario.
En pacientes con MV extensas de las extremidades síndrome de Klippel-
Trenaunay

46. Complicaciones propias del tumor:
Úlceras Infecciones Infecciones Hemorragias Cicatrices
Telangiectasias residuales

47. Tumores Vasculares
• Hemangioma I Tumor vascular benigno mas frecuente caracterizado
por hiperplasia y proliferación vascular
• Histopatológicamente son tumores mesenquimales. muestran varios
canales vasculares arteriales alineados por una única capa de células
endoteliales gruesas con abundantes mastocitos y tejido fibroso

48. Hemangioma
• Presentación clínica. Son uno de los tumores más habituales durante
la infancia y la niñez , se observan aproximadamente en un 3-10% de
los lactantes
• No son clínicamente evidentes en el nacimiento y se manifiestan
durante las primeras semanas de vida, siendo completamente visibles
a los 3 meses
• son más habituales en niños caucásicos sobre todo en las niñas y en
prematuros de bajo peso
• La preeclampsia, la placenta previa y embarazos múltiples son
posibles factores de riesgo materno

49. Tumores vasculares HEMANGIOMA INFANTIL
• tienen su origen en angioblastos que dan lugar a vasos sanguíneos
• Pueden subclasificarse según la presencia o ausencia de la proteína
transportadora de glucosa (GLUT1) de las células endoteliales, un
transportador de glucosa de tipo eritrocitario
ISSVA (International Society for the Study of Vascular
Anomalies)
VEGF (factor de crecimiento vascular endotelial)
El marcador inmunohistoquímico GLUT-1;

50. Hemangioma
• Aparecen en la cabeza y el cuello en el 60% de los casos, en el tronco
en el 25%, y en las extremidades en el 15%
• En función de su tamaño y ubicación, pueden ser masas muy
deformantes , e incluso potencialmente letales si provocan la
compresión de estructuras vitales como la vía aérea
• Cuando la lesión se localiza en la dermis profunda, debajo de la piel o
en los músculos, puede presentar una tonalidad azulada y
confundirse con una malformación venosa

51. Hemangioma
• 3 fases características: una fase proliferativa que dura los primeros 6
meses de vida, seguida de una fase de estabilización durante el
primer año y una fase involutiva que se extiende hasta los 5 a 7 anos.
• Normalmente, transcurrido un año la lesión suele remitir (fase
involutiva) pasando a tener un tono rojizo casi gris obscuro
• La involución completa se alcanza, en el 50% de los casos, a la edad
de 5 años en el 70% de los casos, a los 7 años y prácticamente en
todos los casos en torno a los 8-12 años de edad

52. Clasificación Según su Localización
SUPERFICIALES PROFUNDOS MIXTOS

54. Fenómeno de Kasabach Merrit
Trombocitopenia Grave
Anemia Hemolítica Microangiopática
Coagulopatía por consumo localizada
Afección con Mortalidad: 20%-30%
Requiere tratamiento intensivo: Corticoides Interferón
Vincristin
hemangiomas faciales segmentarios descartar el sindrome de PHACES.
Síndrome de Kasabach-Merritt (caracterizado por trombocitopenia potencialmente mortal,
anemia y coagulopatía).

55. Hemangioma US
• En fase proliferativa, en modo B se observa una tumoracion bien definida, hipoecoica, con un estroma homogeneo,
lobulado. En el doppler color se caracterizan por ser lesiones hipervasculares, con una cantidad de vasos > 5 /cm2
con un pico sistolico alto > 2 kHz y un IR. bajo.
• En la fase involutiva, el TEJIDO hipervascularizado de la fase proliferativa es reemplazado por tejido. fibroadiposo
tienen una menor vascularización y una mayor resistencia vascular.

56. Hemangioma
• Cuando un paciente presenta cinco o más hemangiomas cutáneos debe realizarse una ecografía
abdominal para descartar la presencia de hemangiomas en órganos sólidos.
• Si un paciente presenta un hemangioma en la órbita, debe realizarse una RM para valorar la
extensión de la lesión y descartar un hemangioma infraorbitaria oculto.

57. Los hallazgos en la RM dependen de la fase
de la lesión
• la fase proliferativa se presentan como masas bien definidas, hipo intensas en las secuencias potenciadas en
T1 e hiperintensas en las secuencias potenciadas en T2
• Imagenes con vacíos de flujo interno en las secuencias de espín eco que representan los vasos de alto flujo
• Los vasos de alto flujo se muestran hiperintensos en las secuencias eco de gradiente.flebolitos y otras
calcificaciones que son hipointensas en todas las secuencias
HEMANGIOMA CONGENITO

58. Hemangioma I
• La fase proliferativa se caracteriza por el realce de contraste
homogéneo temprano las grandes arterias nutricias suelen ser
visibles en la angio-RM
• la fase Involutiva aparecen como masas heterogéneas con deposito
progresivo de grasa interna (focos hiperintensos en las secuencias
potenciadas en T1), menos vacíos de flujo que durante la fase
proliferativa y un realce de contraste más heterogéneo
RESONANCIA MAGNETICA.

59. EVOLUCION IRM HI
• Finalmente, tras una involución completa se observa una cicatriz
residual que se muestra hipointensa en las imágenes potenciadas
tanto en T1 como en T2.
• Jamás debe observase edema perilesional de ser así, se sospechará la
presencia de otros tumores de partes blandas (p. ej., metástasis de
neuroblastoma o rabdomiosarcoma,)

60. SINDROMES ASOCIADOS

61. Síndrome de Osler-Weber-Rendu y el síndrome CLOVES (sobrecrecimiento
lipomatoso congénito, malformaciones vasculares, nevus epidérmico, anomalías
esqueléticas

62. Síndrome de Parkes-Weber, el síndrome del hamartoma
homólogo de la fosfatasa y la tensina,

63. Sindrome de Klippel-Trenaunay malformaciones vasculares de bajo flujo, que incluye lesiones
capilares, malformaciones venosas y linfaticas e hipertrofia de los tejidos grasos y oseos.
Generalmente afectan a los miembros inferiores

64. Conclusiones
• 1) La adopción definitiva de la clasificación de las anomalías
vasculares (AV) que se actualiza anualmente por la International
Society for the Study of Vascular Anomalies .
• 2) La descripción de las mutaciones en síndromes que acompañan
estas .
• 3) La creación de grupos multidisciplinarios para el diagnostico y
tratamiento integrado de estas anomalías

65. Blibliografia
• Actualizacion en ecografia de las anomalias vasculares :F. Alfageme Roldna, I. Salgüero Fernandez, F. Zamanta
Muñoz Garza b y G. Roustn Gullnaa Servicio de Dermatologia, Hospital Universitario Puerta de Hierro
Majadahonda, Madrid, España Servicio de Dermatologia, Hospital de la Santa Creui Sant Pau, Barcelona, España
• Diagnostico y tratamiento de las malformaciones vasculares en niños. Estado actual y estado del arte
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• Diagnóstico por Imágenes en Anomalías Vasculares Jornadas de Radiología Pediátrica Ciudad de Buenos Aires 8 de
Agosto 2014Dra. Silvia Ruiz Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez Médica Pediatra Especialista en Diagnóstico por
Imágenes Pediátrico
• ISSVA classification for vascular anomalies © (Approved at the 20th ISSVA Workshop, Melbourne, April 2014, last
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• Anomalías vasculares M.T. Alonso San Pablo, X. Calderón-Castrat Servicio de Dermatología. Hospital Universitario
de Salamanca
• Malformaciones vasculares y Tumores de Partes Blandas Parte 1: Clasificacion , papel de las pruebas de imagen y
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• Concepto, clasificación, fisiopatogenia y manifestaciones clínicas P. Redondo Departamento de Dermatología.
Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona. España. 1):4---15 Actas Dermosifiliogr. 2007;98:141-58