Las mitocondrias son orgánulos celulares que producen energía a través de la degradación oxidativa de biomoléculas. Tienen dos membranas y una matriz interna donde ocurren reacciones como el ciclo de Krebs y la fosforilación oxidativa a lo largo de las crestas mitocondriales para generar ATP. Aunque contienen su propio ADN, dependen de las proteínas del núcleo celular. Se reproducen por división y se originaron probablemente por la endosimbiosis de bacterias en células ancestrales.

1. Orgánulos membranosos energéticos:
mitocondria y cloroplastos

2. La mitocondria
 Aparecen en células
eucariotas animales y
vegetales.
 Plantas energéticas
que producen la
energía necesaria
para el desarrollo de
Biosíntesis
la actividad celular
Transporte activo
mediante la
Movilidad
degradación oxidativa
bioluminiscencia
de biomoléculas.

3. Tamaño, nº y forma
 Variable: granulosas o
filamentosas
 5-10 micras de largo
 El nº está en estrecha
relación con la demanda
energética de las células
y el tipo de célula
(hepáticas 1000-
1600/célula; ovocito
300.00)

4. Mitocondria: Espermatozoide

5. La mitocondria: estructura
Presenta dos membranas que
diferencian dos compartimentos o
cámaras:
– Membrana externa, permeable
– Membrana interna, con mayor nº
de proteínas, plegada en
tabiques denominados crestas
mitocondriales que aumentan la
superficie destinada a los
procesos oxidativos.
– Espacio intermembranoso o
cámara externa (composición
similar al hialoplasma
– Matriz mitocondrial o cámara
interna

6. La membrana interna
 La membrana interna contiene:
1. las llamadas partículas
elementales o F1; suponen el 20%
de las proteínas de membrana.
– Se trata de una ATPasa que acopla
la oxidación y la fosforilación
– Se dispone asimétricamente en la
cara interna, situándose casi en
exclusividad a nivel de las crestas
– Se compone de tres elementos: F0
liporpoteína (canal de protones), F1
(ATPasa), Factores de acoplamiento
situados entre los dos anteriores

7. Membrana interna
2. Componentes
enzimaticos de la
cadena respiratoria
3. Proteínas
transportadoras o
“carries” ya que la
membran interna es
impermeable a
metabolitos e iones

8. Matriz mitocondrial o cámara interna
 Ribosomas mitocondriales (proteínas
mitocondriales)
 ADN circular:
– ARNr mitocondrial (proteínas ribosómicas son
extramitocondriales)
– 22ARNt
– ARNm ( 13 proteínas, cadena respiratoria y ATPasa)
 Enzimas responsables del ciclo de Krebs y beta
oxidación
 Depósitos de lípidos, proteínas..

9. Mitocondria
ATPasa

10. Mitocondria (corte transversal
donde se aprecian las crestas )

11. Mitocondria (crestas tubulares)

12. Mitocondria (ADN mitocondrial y genes)

13. Funciones
 Síntesis de proteínas mitocondriales
 Producción de unidades que sirven como precursores para la
biosíntesis de macromoléculas
 Fosforilación oxidativa:
– Ciclo de Krebs:
 Matriz
 Descarboxilaciones oxidativas del acetilCoA
 Producción de dióxido de carbono
 Genera poder reductor NADH y FADH2
– Cadena respiratoria
– Sistema fosforilante

14. Ciclo de Krebs
(matriz)

15. Cadena respiratoria
(crestas mitocondriales)
Transporte de electrones aportados por el poder
reductor a través de transportadores electrónicos
que libera energía que se conserva manteniendo un
gradiente electroquímico

16. Sistema fosforilante
 Acopla el gradiente electroquímico a la síntesis de ATP
 Síntesis de ATP es estrictamente dependiente del correcto
funcionamiento del genoma mitocondrial

17. Biogénesis
 Las mitocondrias se reproducen por división de otras
 Son orgánulos semiautónomos al presentar un ADN propio y
ribosomas pero en estado de dependencia del genoma nuclear
(proteínas replicación citosólicas)
 Endosimbiosis: se originan por simbiosis de organismos procariotas
en una célula huésped anaeróbica que obtiene la energía por
glucolisis, siendo el parásito capaz de respirar y oxidar fosforilando
 Datos a favor:
– ADN circular y ribosomas semejantes al de procariotas
– Cadena respiratoria en membrana

18. Biogénesis