Las mitocondrias son orgánulos celulares que generan la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular a través de la fosforilación oxidativa. Desempeñan un papel crucial en la producción de ATP en las células eucariotas mediante la oxidación de carbohidratos y ácidos grasos. Poseen su propio ADN y están involucradas en procesos como la apoptosis.

1. MITOCONDRIAS
Dra. Dunia A. Lozada Quintanilla
Docente Principal Dpto. Académico de
Morfología Humana. Facultad de Medicina.
UNSA.

2. • Las mitocondrias desempeñan un papel
crucial en la generación de energía
metabólica en la células eucariotas.
• Son responsables de la mayor parte de la
energía útil derivada de la degradación de los
carbohidratos y de los ácidos grasos, que es
convertida en ATP por el proceso de
fosforilación oxidativa.

4. • Las mitocondrias (organelos) celulares que
se encuentran en prácticamente todas las
células eucariotas.
• Al MO : gránulos, bastones, filamentos
(Altman, 1884)
• Condrioma: (granulación) conjunto de
mitocondrias.
• Benda 1897, mitocondrias (del griego mitos:
hilo, chondros: gránulo).
• Son estructuras dinámicas.

5. • Tamaño, número y forma son muy variables
• Dimensiones: desde 0.5 hasta 1 µm de
anchura y desde 1 hasta 5 ó 7 µm de longitud
• Organelos encargados de suministrar la
mayor parte de la energía necesaria para la
actividad celular.
• Actúan como centrales energéticas de la
célula y sintetizan ATP por el ciclo del ácido
cítrico (de Krebs) y la cadena de
transportadores de electrones.

6. • La mayoría de las proteínas mitocondriales
son traducidas en los ribosomas
citoplasmáticos libres, y son importadas al
orgánulo debido a señales directoras
específicas.
• Contienen su propio ADN, que codifica
ARNt, ARNr y algunas proteínas
mitocondriales.

8. Diagrama tridimensional de una mitocondria
en corte longitudinal

13. Micrografía electrónica de una Mitocondria

20. • La Matriz y la Membrana Mitocondrial
Interna son los principales
compartimentos funcionales de las
mitocondrias.
• En los organismos animales, como el
espermatozoide que no aporta citoplasma
a la célula huevo, los genes mitocondriales
se heredan exclusivamente de la madre.

21. Matriz Mitocondrial
• Contiene el sistema genético mitocondrial así como las
enzimas responsables de las reacciones centrales del
metabolismo oxidativo.
• Las enzimas del ciclo del ácido cítrico localizadas en la
matriz mitocondrial tienen un papel central en la
degradación oxidativa tanto de los carbohidratos como de
los ácidos grasos.
• La oxidación del acetil CoA a CO2 está acoplada a la
reducción de NAD+
y FAD a NADH y FADH2 respectivamente.
• Gránulos osmiófilos: cationes divalentes, principalmente
Ca+ +

23. • En la mitocondria, el metabolismo de los
azucares y ácidos grasos se completa
mediante su oxidación total a CO2 y H2O,
liberándose 36 moléculas de ATP por cada
una de glucosa.

24. Membrana Mitocondrial Interna
• Representa el principal lugar de generación de ATP.
• Contiene más del 70% de proteínas que intervienen en
la fosforilación oxidativa así como en el transporte de
metabolitos entre el citosol y la mitocondria.
• Es impermeable a la mayoría de iones y de moléculas
pequeñas.

25. Membrana mitocondrial interna
Las crestas mitocondriales contienen tres
tipos de proteínas:
• Las proteínas que trasportan los electrones hasta
el oxígeno molecular
• Un complejo enzimático, la ATP-sintetasa que
cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
• Proteínas trasportadoras que permiten el paso de
iones y moléculas a través de la membrana interna.

29. • Las mitocondrias de la grasa parda, contienen en la
membrana mitocondrial interna una proteína de
transporte llamada TERMOGENINA, que permite el
flujo de protones H+
hacia el interior a favor de
gradiente electroquímico, sin activar la ATP
sintetasa.
• Por ello estas células pueden oxidar sus reservas
de grasa a gran velocidad, produciendo más calor
que ATP y actuando como calefactores que
reaniman a los animales hibernantes, o protegen
del frío al recién nacido

30. Membrana mitocondrial externa
• Es completamente permeable a las moléculas
pequeñas porque contiene porinas.
• Por lo tanto la composición del espacio intermembrana
es similar a la del citosol respecto a los iones y a las
moléculas pequeñas.
• En consecuencia la membrana mitocondrial interna es
la barrera funcional y mantiene el gradiente de
protones.

32. DNA mitocondrial humano (mtDNA)

34. Visualización del DNA mitocondrial en una
célula de Euglena gracilis

40. La vía del transporte de electrones y protones en la
membrana mitocondrial interna

43. Modelo de la estructura de ATP sintetasa

46. El Fosfato y el sistema de transporte
ATP/ADP en la membrana mitocondrial
interna

47. Funciones mitocondriales

48. Funciones mitocondriales
• La oxidación de los glúcidos se realiza en
el ciclo de krebs
• La oxidación de ácidos grasos constituye
el ciclo de la β-oxidación
• Formación de cuerpos cetónicos

49. Funciones mitocondriales
• La transferencia de electrones por la cadena
respiratoria está acoplada a la síntesis de ATP a partir
de ADP + Pi. A este proceso de fosforilación
dependiente del transporte electrónico se le
denomina: fosforilación oxidativa
• Un papel importante en la apoptosis o suicidio celular,
y como consecuencia en el cáncer.
• Otras funciones que cumplen las mitocondrias son:
síntesis de esteroides, remoción del Ca+ +
del citosol y
síntesis de aminoácidos

50. • La mitocondria posee un gran núme
para realizar las funciones
metabólicas que hemos citado
anteriormente, pero también
dispone de otras para
mantener su estructura, para
duplicarse.

51. • Proteínas de origen mitocondrial: 13
proteínas codificadas por DNA
mitocondrial.
• Proteínas de origen nuclear –
citosólico: existen varios cientos de
proteínas mitocondriales humanas

52. Resumen de la oxidación aeróbica del
piruvato en la mitocondria

53. Estructura molecular del núcleo del complejo
citocromo c oxidasa en la membrana mitocondrial
interna

55. Mutaciones puntuales
• La Encefalomiopatía Mitocondrial
• Acidosis Láctica, y episodios similares a Infarto
(MELAS)
• Neuropatía Óptica Hereditaria de Leber ( LHON ),
• Enfermedad Multisistémica Mitocondrial,

56. Mutaciones puntuales
• Miopatía Mitocondrial ( MM ), debilidad
Neurogénica de músculo,
• Ataxia, y Retinitis Pigmentosa ( NARP ),
• Enfermedad de Leigh, Encefalopatía
Mitocondrial Progresiva ( PEM)
• Intolerancia al Ejercicio, y un largo
etcétera.

58. Preguntas:
• ¿Quien describió por primera vez a las mitocondria?
• ¿A qué se denomina condrioma?
• ¿Con tinciones ordinarias se pueden visualizar las
mitocondrias al microscopio de luz?
• ¿Qué coloraciones especiales son necesarias para
su visualización?
• ¿Cuál es el tamaño, número y forma de las
mitocondrias?

59. • ¿Cuáles son los componentes estructurales de las
mitocondrias?
• ¿Cuál es la composición de las membranas
mitocondriales?
• ¿Cuáles son los componentes de la matriz
mitocondrial?
• ¿Cuáles son los componentes de la membrana
mitocondrial interna?
• Funciones de la mitocondria.
• ¿Dónde se sintetizan la mayor parte de proteínas
mitocondriales?

60. • ¿Cuál es el origen de las mitocondrias, cómo se
reproducen y para que lo hacen?
• ¿Qué función cumplen las mitocondrias en la grasa
parda?
• Explique como se incorporan los lípidos y proteínas
a la mitocondria.
• ¿Dónde se realiza el ciclo de Krebs?
• ¿Dónde se ubica la ATP sintetaza y cual es su
estructura?

61. Bibliografía:
• La Célula, Geoffrey M. Cooper
• Biología Celular, Paniagua, R.
• Biología Celular y Molecular, Karp, G.
• Biología Celular y Molecular, Lodish
• Histología Humana, Stevens, A.