Este documento describe la estructura y función de las mitocondrias. 1) Las mitocondrias son orgánulos intracelulares que generan energía a través de la respiración celular. 2) Tienen una doble membrana que separa la matriz mitocondrial y el espacio intermembranoso. 3) En la matriz se producen reacciones metabólicas como el ciclo de Krebs y la fosforilación oxidativa que generan ATP en las partículas F.

1. MITOCONDRIA Y
ENERGÍA CELULAR
R1A DRA. BERENICE RAMIREZ

2. CONTENIDO
• Definición
• Distribución y Morfología
• Estructura
• Las membranas
mitocondriales
• Membrana externa
• Membrana interna
• Las partículas F
• La matriz mitocondrial
• Funciones

3. MITOCONDRIA
Las mitocondrias son los organelos
intracelulares responsables de la
generación de energía. En su interior se
encuentran las enzimas necesarias para la
degradación de glucosa, y ácidos grasos,
así como los elementos de la cadena
respiratoria.
TRATADO DE FISIOLOGIA MEDICA DE GUYTON)

4. 1. Fueron descubiertas por Altman en 1886, que los denominó bioblastos.
2. Son orgánulos presentes en todas las células eucariotas, que se encargan de la
obtención de energía en forma de ATP mediante la respiración celular.
3. El conjunto de mitocondrias de una célula se denomina condrioma y todas las
mitocondrias de un organismo proceden de la madre (las aporta el óvulo, no
el espermatozoide)
4. Es llamada la unidad central de la célula.
MITOCONDRIAS
Alberts, B., Johnson, A., et al. (2004). Biología molecular de la célula.Barcelona: Ediciones Omega.

5. DISTRIBUCIÓN Y MORFOLOGÍA
• Se distribuyen de forma uniforme por el
citoplasma.
• El número es muy variable, depende de la
actividad
celular
• Se dividen de forma autónoma, bien por
bipartición o gemación a partir de mitocondrias
preexistentes.

6. Morfología de las Mitocondrias
Forma
Tamaño
Distribución
Orientación
Numero

7. FORMA
• La forma de las mitocondrias es variable pero en general es filamentosa o granulosa. Durante ciertos
estudios funcionales pueden verse otras formas derivadas de las anteriores.
TAMAÑO
• El tamaño de las mitocondrias también es variable. En las mayoría de las células el ancho es relativamente
constante (alrededor de 0.5nm) y la longitud variable puede llegar un máximo de 7nm.
DISTRIBUCI
ÓN
• La distribución de las mitocondrias es en general uniforme, pero existen muchas excepciones en esta regla.
Así, en las células renales, se concentran en la región basal vecina a los capilares sanguíneos y lo mismo
sucede en diferentes glándulas con polaridad fija.
ORIENTACIÓN
• Las mitocondrias pueden presentar una orientación mas o menos definida. Así, en células cilíndricas
se orientan generalmente en la dirección vasoaplical, paralelas al eje principal.
NUMERO
• La cantidad de mitocondrias es difícil de determinar, pero en general varía con el tipo celular y el estado
funcional.

8. • Las mitocondrias son orgánulos polimorfos, pudiendo variar desde
formas esféricas hasta alargadas a modo de bastoncillo.
• Sus dimensiones oscilan entre1 µ y 4 µ de longitud y 0,3 µ y 0,8 µ de
anchura.
• Presentan una doble membrana:
• una membrana externa lisa
• una membrana interna con numerosos repliegues internos,
denominados crestas mitocondriales.
• Estas membranas originan
dos compartimentos:
• Espacio
intermembranoso
• Matriz mitocondrial
ESTRUCTURA DE LAS
MITOCONDRIAS
Alberts, B., Johnson, A., et al. (2004). Biología molecular de la célula.Barcelona:
Ediciones Omega.

9. ADN mitocondrial
Circular bicatenario y
diferente alADN
nuclear
Matriz
mitocondrial
Cresta mitocondrial.
Se disponen
transversalmente al
eje mitocondrial
Espacio
intermembranoso
Contenido similar
al citosol
Membrana
externa. Similar
resto de
membranas.
Con porinas, da
permeablidad
Membrana interna.
Presenta crestas
mitocondriales
Mitorribosomas
(70 S = 50 + 30)
Enzimas (duplicación,
transcripción,
traducción, ciclo Krebs,
beta oxidación)

10. COMPOSICIÓN QUIMICA
MEMBRA
NA
EXTERNA
Contiene 60% de proteínas:
- Canal (Porinas) ( canales acuosos
que permiten el paso a moléculas)
-Enzimáticas (Que intervienen en el
metabolismo lipídico.)
Contiene 40% de lípidos:
Colesterol
Karp, G. (1998). Biología Celular y Molecular. México: McGraw-Hill Interamericana.

11. COMPOSICIÓN QUIMICA
Proteínas 80%:
20 lípidos %
Ribosomas
ADN mitocondrial
ATP
MEMBRANA
INTERNA
Karp, G. (1998). Biología Celular y Molecular. México: McGraw-Hill Interamericana.

12. ESTRUCTURA
Formado por dos membranas, interna y externa.
Éstas separan tres espacios:
El citosol Intermembrana Matriz mitocondrial
Membrana externa
bicapa lipídica exterior la cual es permeable al paso de proteínas,
líquidos y otras macromoléculas. Esta membrana realiza
relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte.
Karp, G. (1998). Biología Celular y Molecular. México: McGraw-Hill Interamericana.

13. Matriz mitocondrial
Espacio intermembranoso
Membrana interna
Ésta membrana contiene más proteínas,
carece de poros en comparación con la
membrana externa, no es tan permeable.
Es un liquido similar al hialoplasma, este se localiza entre las dos
membranas. posee una alta concentración de protones debido al bombeo
de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En
este espacio se encuentran diversas enzimas que intervienen en la
trasferencia del enlace de alta energía del ATP.
Espacio que queda dentro de la membrana interna, contiene menos
moléculas que el citosol, aunque tiene iones, metabolitos, ADN circular
bicatenario, ribosomas tipo 70S y contiene ARNm
Karp, G. (1998). Biología Celular y Molecular. México: McGraw-Hill Interamericana.

14. Las ATP-sintasas o partículas elementales F
La ATP sintasa es un enzima altamente conservada durante la
evolución y aparece en bacterias, en los cloroplastos y en todas las
mitocondrias. Es una proteína de gran tamaño formada por muchas
subunidades.
Las ATP-sintasas están constituidas por tres partes:
1. una esfera de unos 90 Å de diámetro, o región F1,
que es donde se catalizan las reacciones de síntesis
de ATP.
2. un pedúnculo o región Fo
3. una base hidrófoba, que se ancla en la membrana
Están en las crestas mitocondriales, orientadas
hacia la matriz y separadas entre sí unos 10nm.
También se encuentran en los cloroplastos y
bacterias
Karp, G. (1998). Biología Celular y Molecular. México: McGraw-Hill Interamericana.

15. La matriz mitocondrial es un medio interno, con consistencia de gel, rico
en enzimas y en el que se llevan a cabo un gran número de reacciones
bioquímicas.
Componentes de la matriz
Ribosomas mitocondriales o mitorribosomas
ADN mitocondrial circular de doble hebra
ARN mitocondrial
Enzimas de la replicación, transcripción y traducción del ADN mitocondrial
Enzimas necesarios para los procesos metabólicos
Iones de calcio y fosfato
MATRIZ MITOCONDRIAL
Karp, G. (1998). Biología Celular y Molecular. México: McGraw-Hill Interamericana.

16. Ciclo de krebs
• La respiración celular empieza en la glucólisis fuera
de la mitocondria y continúa en la matriz, a través
del ciclo de Krebs.
La cadena respiratoria que se realiza en la membrana
interna. En esta se oxidan los NADH y los FADH2
procedentes de otras vías metabólicas, obteniéndose
energía que se almacena en moléculas de ATP.
Fosforilación oxidativa. En las particulas F se realiza la
síntesis de ATP por el proceso de quimioósmosis. Los
H+ del espacio intermembrana regresan a la matriz a
través de las ATP-sintetasas donde la energía del
gradiente es utilizada para formar ATP.
FUNCIÓN DE LAS MITOCONDRIAS
Karp, G. (1998). Biología Celular y Molecular. México: McGraw-Hill Interamericana.

17. La β-oxidación de los ácidos grasos.
La duplicación del ADN mitocondrial
y la biosíntesis de proteínas en los
ribosomas
Concentración de iones de
naturaleza muy variada en la matriz.
Karp, G. (1998). Biología Celular y Molecular. México: McGraw-Hill Interamericana.

18. Karp, G. (1998). Biología Celular y Molecular. México: McGraw-Hill Interamericana.

19. Primera Fase
Se realiza en ausencia de oxigeno, cada
molécula de glucosa es transformada en 1
moléculas de piruvato.
Características :
-1.- Se realiza en ausencia de oxigeno.
-2.- Rinde 2 moléculas de ATP.
-3.- Tiene lugar en el citoplasma amorfo.
-4.- Se produce mediante 10 reacciones en
cascadas, enzimáticamente canalizadas.
TRATADO DE FISIOLOGIA MEDICA DE GUYTON)

20. Segunda Fase
El piruvato en presencia de oxigeno se transforma en
H2O y CO2.
Características:
-1.- Los 3 átomos de C del piruvato se oxidan a CO2
-2.- Se originan 4 NADH y un FADH2 por molécula de
glucosa.
-3.- Se forma un GTP por cada piruvato y, por
consiguiente, 1 GTP por molécula de glucosa, que a
posteriori rinden 1 ATP.
TRATADO DE FISIOLOGIA MEDICA DE GUYTON)