Descargar para leer sin conexión
![PATOGENIA
• Autoanticuerpos [IgG] se unen a los antígenos de la membrana plaquetaria
(complejo de la glucoproteína IIb / IIIa), Ib/IX (receptor para el factor de von
Willebrand y /IIa (receptor de colágeno). eliminación acelerada por parte de los
macrófagos tisulares, predominantemente los del bazo.
• Citotoxicidad mediada por células T puede causar trombocitopenia.
Estas células T citotóxicas pueden actuar sobre megacariocitos en la médula ósea en
lugar de plaquetas circulantes.](https://image.slidesharecdn.com/trombocitopeniainmuneprimaria-240710175659-85a1a265/85/TROMBOCITOPENIA-INMUNE-PRIMARIA-MF-pptx-7-320.jpg)
Más contenido relacionado
Similar a TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA MF..pptx
TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA MF..pptx
- 1.
- 2. DEFINICION • La trombocitopeniainmune (PTI) de la infancia se caracteriza por trombocitopenia aislada (recuento de plaquetas <100.000 / microL con recuento normal de glóbulos blancos y hemoglobina). La causa de TIP sigue siendo desconocida en la mayoría de los casos, pero puede desencadenarse por una infección viral u otro desencadenante inmunológico o ambiental
- 3. EPIDEMIOLOGIA • La PTIes una de las causas más comunes de trombocitopenia sintomática en niños • La incidencia anual :1 y 6,4 casos por cada 100.000 niños • pico de incidencia entre 2 y 5 años y un pico más pequeño en la adolescencia. • 3 y 12 meses de edad, la relación hombre-mujer 1.7: 1 • Niños mayores 1.2: 1
- 5. TERMINOLOGIA TIP primario :DIAGNOSTICO POR DESCARTE, en ausencia de otras causas o trastornos que pueden estar asociados con la trombocitopenia. ITP recién diagnosticada - ITP dentro de los tres meses a partir del diagnóstico ITP persistente - PTI en curso entre 3 y 12 meses desde el diagnóstico inicial ITP crónica : ITP que dura más de 12 meses • ITP secundaria: hay una causa subyacente, incluida la inducida por fármacos, o asociada con una enfermedad sistémica (p. Ej., Lupus eritematoso sistémico, SAF, anemia aplasica, LLC, VIH).
- 6.
- 7. PATOGENIA • Autoanticuerpos [IgG]se unen a los antígenos de la membrana plaquetaria (complejo de la glucoproteína IIb / IIIa), Ib/IX (receptor para el factor de von Willebrand y /IIa (receptor de colágeno). eliminación acelerada por parte de los macrófagos tisulares, predominantemente los del bazo. • Citotoxicidad mediada por células T puede causar trombocitopenia. Estas células T citotóxicas pueden actuar sobre megacariocitos en la médula ósea en lugar de plaquetas circulantes.
- 8. CLINICA • Petequias • Purpura •Equimosis • Sangrado • Purpura humeda • Ausencia de síntomas y signos sistémicos (fiebre, anorexia, dolor de huesos o articulaciones, pérdida de peso) • No hay un crecimiento significativo de los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo.
- 10. DIAGNOSTICO • ITP esun diagnóstico de exclusión • CLINICA + LABORATORIO
- 11.
- 12. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Leucemia •Infeccion activa • Anemia hemolítica autoinmune • Enfermad autoinmune sistematica LES • Sds de inmunodeficiencia • Exposicion a fármacos • Anemia aplasica • SHU • PTT • CID
- 13.
- 14. Conducta expectante: La mayoríade los pacientes con diagnóstico reciente de PTI carecen de sangrados significativos y podrían ser manejados sin tratamiento, el mismo debería ser considerado por el hematólogo y el paciente.
- 15. CUÁNDO TRATAR NIÑOS? Notratar con recuento de plaquetas >30.000/mm3 Tratar con <20.000/mm3 y hemorragia mucocutánea Tratar con <10.000/mm3
- 16. Hospitalización: La internación debereservarse para aquellos que tengan sangrados significativos y/o < 10000/mm3 Considerar: - Problemática psicosocial - Accesibilidad a centros de salud - Suspender Actividad Física competitiva - Advertir del uso de fibrinolíticos (AAS) o anticonceptivos orales
- 17. TRATAMIENTO DE PRIMERALÍNEA EN NIÑOS Prednisona 1- 2mg/k/d por un tiempo máximo de 14 días O 4mg/k/d por 4 días Dexametasona 40mg diarios x 4 días c/2-4 semanas x 1-4 ciclos 70% 90% 2 a 7 días Aumento de peso Insomnio Facies cushingoide Diabetes Retencion de liquidos Osteoporosis Alopecia HTA Gastritis y úlceras Necrosis avascular Infecciones oportunistas Osteoporosis Inmunosupresión Sx Cushing
- 18. TRATAMIENTO DE PRIMERALÍNEA EN NIÑOS IG 0,8 a 1 g/k/d por 1-2 días 80% Rápida, muchos responden en 24 hs. Típicamente 2- 4 días Cefaleas Neutropenia transitoria Insuficiencia renal Meningitis aséptica Trombosis Fiebre Nauseas IV anti- D 50-75 um/kg 50 - 80% > 50% responden en las primeras 24 hs Anemia hemolítica Fiebre y escalofríos Raro: hemólisis intravascular, CID, falla renal
- 19. MEDIDAS GENERALES ENPACIENTES CON PTI CRÓNICA Y PERSISTENTE • Muchos niños alcanzan niveles plaquetarios adecuados (rango 20-30.000/mm3) y no presentan síntomas • La remisión espontánea puede ocurrir con el tiempo, y la conducta expectante puede continuar dependiendo del riesgo de sangrado y el grado de actividad del niño.
- 20. PTI CRONICA • Remisióncompleta (RC) > 100.000/mm3 RESPUESTA FAVORABLE • Remisión parcial (RP) 50.000 - 100.000/mm3 • Falta de respuesta (FR) < 30.000/mm3
- 21. • Dexametasona: De30 a 40 mg/día ha sido recomendada como uno de los tratamientos en pacientes con PTI crónica Sin embargo los efectos adversos son muy frecuentes. • Altas dosis de Metilprednisolona: 30 mg/kg/día x 7 dias • Rituximab (antiCD20) • Agonista de los receptores de la Trombopoyetina (TPO) Opciones de tratamiento para niños con PTI persistente o crónica
- 22. Rituximab Trabajos sugieren queel 60% de los pacientes responden, aproximadamente el 40% alcanzan remisión completa. La respuesta se alcanza después de 1 a 8 semanas, y dura de 2 meses a más de 5 años en el 15 a 20% del total de los pacientes tratados al inicio.
- 23. MECANISMO DE ACCIONDEL RITUXIMAB La unión de el anticuerpo monoclonal a las células B produce su lisis por 3 tipos de mecanismos: 1. Citotoxicidad y destrucción de las células B mediada por complemento: se activa la cadena del complemento produciéndose lisis de Células B mediadas por C3 y C3b. 2. Lisis directa de las células B mediado por las células NK 3. Fagocitosis del complejo célula B + rituximab por los macrófagos del bazo.
- 24. Rituximab La mayoría delos pacientes con una respuesta completa duradera responderá al repetir el tratamiento en caso de recidiva. Dosis: 375 mg/m2/dosis x 4 dosis Se ha informado alta tasa de respuesta combinando rituximab con altas dosis de dexametasona como terapia inicial.
- 25. Esplenectomía El 80%de los pacientes responden a la esplenectomía, y la respuesta es sostenida en el 66% sin ninguna otra terapia por lo menos durante 5 años. Recordar: 1. M. Ósea 2. Centellograma 3. Vacunación 4. Profilaxis antibiótica 5. Edad de esplenectomía
- 27.
- 28.