La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una condición caracterizada por la disminución de plaquetas en la sangre periférica, mediada por anticuerpos contra antígenos plaquetarios. La PTI aguda es la causa más común de trombocitopenia en niños y generalmente se presenta después de una infección viral. La mayoría de los casos se resuelven espontáneamente en 6 meses. El tratamiento se reserva para pacientes con síntomas y generalmente incluye corticoesteroides. La esplen

1. ALUMNA: JESSICA JÓSSELI DÁVILA CERNA
PEDIATRÍA AMBULATORIA

3. DEFINICIÓN
La causa más frecuente de una trombocitopenia de presentación aguda
en un niño.
Condición clínica (desórdenes heterogéneos) que se caracteriza por
la disminución de plaquetas en la sangre periférica (SP), mediada por
Acs dirigidos contra antígenos plaquetarios que aceleran su
destrucción periférica e incluso pueden inhibir la producción de las
mismas.

4. EPIDEMIOLOGÍA
ENFERMEDAD VIRAL RECIENTE (50 – 65%) 1 - 4 semanas después de la exposición a una
infección viral común: 1 de cada 2 0 .000 desarrolla un autoac dirigido contra la superficie
plaquetaria.
PICO: 1° - 4° año de vida
M: V 1:1
Más frecuente al final del invierno y la primavera, tras el pico estacional de enfermedades
respiratorias virales

5. PATOGENIA
 Origen desconocido en la PTI aguda infantil.
 PTI crónica la mayoría de los pacientes presentan acs frente a los
complejos de glicoproteínas plaquetarias alfallb-B3 y GPIb. Las plaquetas
circulantes recubiertas de este autoac son reconocidas por el receptor
Fc de los macrófagos esplénicos, que las fagocitan y las destruyen.
 La mayoría de las enfermedades virales comunes se han asociado a PTI:
 Al virus de Epstein-Barr: corta duración y sigue la evolución de una
mononucleosis infecciosa.
 La PTI asociada al VIH suele ser crónica.
En algunos casos la PTI se presenta en niños que sufren infección por
Helicohacter pylori o raramente tras la vacunación frente al sarampión, la
rubéola y la parotiditis.

7. CLÍNICA
 La presentación clásica: aparición brusca de petequias generalizadas y
púrpura en un niño de 1 a 4 años previamente sano. Los padres suelen
afirmar que el niño estaba bien el día anterior y que ahora está cubierto
de cardenales y manchas violáceas. Hemorragias gingivales y de
mucosas si trombocitopenia intensa (< 10 x 10^/1).
 Antecedentes de una infección viral 1 a 4 semanas
antes del comienzo de la trombocitopenia.
 Expl. física es normal salvo por las petequias y la
púrpura.
 Raro: esplenomegaJia, adenopatías, el dolor óseo y
la palidez.

8. Asintomática
Síntomas leves; equimosis y petequias,
epistaxis leves ocasionales.
S. moderados: lesiones mucocutáneas más
graves; epistaxis más importante y menorragia
S. graves: episodios hemorrágicos que
requieren transfusiones u hospitalización.

9. RESULTADOS
 Las hemorragias graves son raras (<3%) .
 En el 70-80% PTI aguda: remite de manera espontánea en los 6 meses
siguientes.
 No parece que el tratamiento modifique la historia natural de la enfermedad
o evite hemorragias graves .
 <1 % de los pacientes desarrollan hemorragia intracraneal. Los defensores
de una actitud intervencionista alegan que el objetivo del tratamiento precoz
consiste en elevar el recuento plaquetario a valores > 20 x 10^/1 y evitar esta
rara complicación.
 20% PTI aguda evolucionan hacia una PTT crónica.
 El resultado/pronóstico puede relacionarse más con la edad, ya que la PTI en
los niños pequeños es más probable que se resuelva mientras que el 50% de
los casos de PTI en los adolescentes se cronifican.

10. LABORATORIO
 Trombocitopenia intensa (recuento plaquetario < 20 X 10 /l) con
plaquetas de tamaño normal o aumentado, reflejo del aumento de
recambio de plaquetas:
 En la PTl aguda la concentración de hemoglobina y el recuento y
fórmula leucocitaria deben ser normales. En caso de epistaxis o
menorragia intensas, la concentración de hemoglobina puede disminuir.

11. El estudio de la médula ósea revela unas series eritrocitaria y
granulocítica normales con un número de megacariocitos normal o
aumentado.
Aspirado/biopsia de la médula ósea si
- Recuento o una fórmula leucocitaria anormales o
- Anemia inexplicada, además de
- Datos sugestivos de insuficiencia medular o neoplasia
identificados en los antecedentes clínicos o en la exploración física y
que también pueden indicar la necesidad de otros estudios analíticos.
En los adolescentes con PTI de nueva aparición se debe descartar un
LED mediante pruebas de anticuerpos antinucleares.
En las poblaciones de riesgo debe analizarse el VIH, sobre todo en los
adolescentes sexualmente activos.
El análisis de anticuerpos antiplaquetarios rara vez resulta útil en la PTI
aguda.

12. TRATAMIENTO
Los anticuerpos antiplaquetarios se unen a las plaquetas transfundidas igual
que a las autólogas. Por tanto, la transfusión de plaquetas suele estar
contraindicada en la PTI, salvo en presencia de una hemorragia
potencialmente mortal
No hay pruebas que demuestren que el tratamiento modifique la evolución
clínica de la PTI ni a corto ni a largo plazo.
Para pacientes con síntomas mínimos, leves y moderados: educación y
asesoramiento de la familia y el paciente (naturaleza habitualmente benigna
de la PTI), evita los altibajos terapéuticos que resultan una vez iniciado el
tratamiento.

13. TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA
MECANISMO DE ACCIÓN POSOLOGÍA
• Estabilización de la pared
• Disminución de la producción de
Ac. antiplaquetarios
• Disminución del aclaramiento
el SMF de plaquetas con Ac.
adheridos
• Alteración de la unión del Ac.
la superficie plaquetar
• Inmunosupresión celular
• Prednisona vía oral o
metilprednisolona vía i.v., repartida
en tres dosis: tras desayuno,
comida y cena
• 4 mg/kg/día (dosis máxima 180
mg/día) durante 4 días, luego
a 2 mg/kg durante 3 días y
suspender
NELSON: P1-4 mg/kg/d x 2-3
sem ó hasta que rcto plaq > 20 x
lO’/l

14. TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA
Mec de Acción Posología RAMS Riesgos biológicos Recomendaciones
• Bloqueo de los
receptores Fc del
SMF
• Bloqueo y
disminución de la
síntesis de autoAc
por acción de los
Ac. Antiidiotipo
• Elevación del
rcto
plaquetario en
48 hs
- 0,8-1 g/kg/dosis
única i.v. en
perfusión
continua, tiempo
de infusión 6-8 h,
(velocidad es más
lenta al inicio); se
recomienda
seguir la pauta de
velocidad de
infusión indicada
en cada
preparado
• Anafilaxia, en
pacientes con
déficit de IgA
• cefalea,
vómitos
(disminuir la
velocidad de
infusión)
• febrícula/fiebre
• hemólisis
aloinmune
• meningitis
aséptica
- Las IGIV son
hemoderivados y
por tanto,
se reduce la
posible carga
viral, no están
exentas del
de transmisión de
enfermedades
infecciosas(hepati
tis C)
- Mínimo
contenido de
IgA
- Mínimo
contenido en
formas
poliméricas
- Mayor
seguridad
biológica

15. TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA
Mec de Acción Posología RAMS y Riesgos biológicos
• Bloqueo de
receptores Fc
macrofágicos con
hematíes recubiertos
por Ac. anti D
• Induce elevaciones
de recuento
plaquetario a cifras
>20 x lO’/l en el 80-
90% de los
casos en 48-72 horas
• 50-75
microgrs/kg/día, i.v.
dosis única
• Perfusión durante 1 h
diluido en suero
fisiológico. Se
recomienda
premedicar con
paracetamol
• Anemia hemolítica
inmune
• Hemoderivado: Se
ha comprobado la
transmisión de
hepatitis C
Controles: Hb,
directo, rcto
reticulocitario y BNF.
Se aconseja no repetir
dosis (a las 2-4
semanas) si presenta
bilirrubina I. > 1,5
y reticulocitos > 5%
con subictericia o
coluria, o descenso de
Hb superior a 2 g

16. TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA
‘‘Bolus’’ de corticoides: Dexametasona oral:
• metilprednisolona: 30
mg/kg/día (máximo 1
g), 3 días
• infusión en 2 h
• Control de T.A. y
glucosuria
• 0,6 mg/kg/día en 1
dosis, máximo 40 mg,
durante 4 días, cada
mes

17. TRATAMIENTO DE TERCERA LÍNEA
Conlleva riesgo de por vida de
infecciones fulminantes
causadas por microorganismos
encapsulados y la posibilidad
de desarrollar una hipertensión
pulmonar en la vida adulta.
• PROFILAXIS:
◦ Vacunación
antineumocóccica,
antimeningocóccica y frente
a hemophilus
◦ Penicilina oral diaria o
amoxicilina: hasta un
mínimo de dos anos tras la
intervención
Niños >4 años con PTI grave de más de 1 año
de duración (PTI crónica) cuyos síntomas no
pueden controlarse fácilmente con el
tratamiento
Hemorragia potencialmente mortal
intracraneal) complica una PTI aguda y no es
posible corregir con rapidez el recuento
plaquetario

18. TRATAMIENTO DE TERCERA LÍNEA
• Romiplostin: Administrar VSC con periodicidad semanal.
Aceptado en España para el tratamiento de PTI en adultos
esplenectomizados refractarios a otros tratamientos y en aquellos
en los que esté contraindicada la esplenectomía, como
tratamiento de segunda línea.
• Eltrombopag: Adm vía oral.
Se obtiene una tasa de respuesta entre el 30 y 60% en función del
tiempo de análisis. Su infusión requiere la vigilancia de problemas
inmunoalérgicos agudos ocasionalmente graves

21. BIBLIOGRAFÍA