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Púrpura
trombocitopénica
inmune
Rubiano Martínez Daniel Alejandro
9°
Definición
– La púrpura
trombocitopénica inmune
se define como una
trombocitopenia aislada
(<100000/µL) con un
conteo normal de
leucocitos y hemoglobina
en el contexto de un rash
purpúrico.
Epidemiología
2-5 casos por cada
100,000 niños
Existe un pico de
incidencia entre los
niños de 1 a 6 años
y otro pico en la
adolescencia.
En cada pico se
afectan más los
varones y las
mujeres
respectivamente.
Más frecuente en
invierno, más raro
en verano.
Etiología
– La mayoría de los casos de PTI en
los niños suele ser aguda,
apareciendo a las semanas de una
infección viral.
– Las infecciones más asociadas son:
VIH, VHC, CMV, VEB, y Varicella
Zoster
– En algunos casos suele presentarse
por infección por Helicobacter pylori
o tras vacunación
Fisiopatolog
íaInfección
viral
Producción de
autoanticuerpos
antiGP
Opsonización de
plaquetas
Inducción de
fagocitosis monocítica
Destrucción de
plaquetas
Trombocitopenia
Cuadro clínico
– Leve: equimosis y petequias,
epistaxis leves ocasionales
– Moderado: lesiones mucocutáneas
más graves, epistaxis importante y
menorragia.
– Grave: episodios hemorrágicos que
requieren transfusiones u
hospitalización.
– Menos del 1% puede tener
hipertensión y bradicardia debido a
una hemorragia intracraneal
Estudios
auxiliares
– BH: Trombocitopenia aislada. Los
recuentos de la serie blanca y serie
roja habitualmente son normales.
– Frotis sanguíneo: Plaquetas
disminuidas en cantidad, de tamaño
normal o aumentado. Serie roja y
blanca sin alteraciones.
– En caso de una anemia inexplicada,
debe realizarse una prueba de
Coombs directa para descartar
Síndrome de Evans.
Diagnósticos diferenciales
– Leucemia, especialmente Leucemia Linfocítica aguda.
– Infección activa por VEB, CMV
– Anemia hemolítica autoinmune
– Enfermedades autoinmunes sistémicas
– Síndromes de inmunodeficiencia
– Síndrome hemolítico urémico
– CID
Complicaciones
– Epistaxis
– Gingivorragia
– Melena
– Menorragia
– Hematuria
– Hemorragia intracraneal
Tratamiento
– La American Society of Hematology
recomienda que los niños sin sangrado o
sangrado leve sean manejados con
observación.
– En pacientes con plaquetas 20000-30000/µL
o con sangrado mucocutáneo: Prednisona 4-
8mg/kg/d por 7-10 días con disminución
gradual posterior o al alcanzar 50000/µL.
– Inmunoglobulina intravenosa 1g/kg. Repetir
en intervalos de 3 a 4 semanas hasta
alcanzar un recuento plaquetario
satisfactorio.
Esplenectomí
a
– Debe reservarse para 2
circunstancias:
1. Niños ≥4 años con PTI grave
de más de 1 año de duración
cuyos síntomas no se
controlan fácilmente con el
tratamiento.
2. Hemorragia potencialmente
mortal que complica una PTI
aguda y no se es capaz de
revertir el recuento plaquetario
con rapidez con el tratamiento.
Referencias
– Europepmc.org. [citado el 3 de mayo de 2024]. Disponible en:
https://europepmc.org/article/NBK/nbk562282#_article-23385_s8_
– Immune thrombocytopenia (ITP) treatment & management [Internet].
Medscape.com. 2023 [citado el 3 de mayo de 2024]. Disponible en:
https://emedicine.medscape.com/article/202158-treatment?form=fpf
– Kliegman RM, Geme JW III, Blum N, Shah SS, Tasker RC, editores.
Nelson. Tratado de Pediatría. 21a ed. Elsevier; 2020.

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  • 2. Definición – La púrpura trombocitopénica inmune se define como una trombocitopenia aislada (<100000/µL) con un conteo normal de leucocitos y hemoglobina en el contexto de un rash purpúrico.
  • 3. Epidemiología 2-5 casos por cada 100,000 niños Existe un pico de incidencia entre los niños de 1 a 6 años y otro pico en la adolescencia. En cada pico se afectan más los varones y las mujeres respectivamente. Más frecuente en invierno, más raro en verano.
  • 4. Etiología – La mayoría de los casos de PTI en los niños suele ser aguda, apareciendo a las semanas de una infección viral. – Las infecciones más asociadas son: VIH, VHC, CMV, VEB, y Varicella Zoster – En algunos casos suele presentarse por infección por Helicobacter pylori o tras vacunación
  • 6. Cuadro clínico – Leve: equimosis y petequias, epistaxis leves ocasionales – Moderado: lesiones mucocutáneas más graves, epistaxis importante y menorragia. – Grave: episodios hemorrágicos que requieren transfusiones u hospitalización. – Menos del 1% puede tener hipertensión y bradicardia debido a una hemorragia intracraneal
  • 7. Estudios auxiliares – BH: Trombocitopenia aislada. Los recuentos de la serie blanca y serie roja habitualmente son normales. – Frotis sanguíneo: Plaquetas disminuidas en cantidad, de tamaño normal o aumentado. Serie roja y blanca sin alteraciones. – En caso de una anemia inexplicada, debe realizarse una prueba de Coombs directa para descartar Síndrome de Evans.
  • 8. Diagnósticos diferenciales – Leucemia, especialmente Leucemia Linfocítica aguda. – Infección activa por VEB, CMV – Anemia hemolítica autoinmune – Enfermedades autoinmunes sistémicas – Síndromes de inmunodeficiencia – Síndrome hemolítico urémico – CID
  • 9. Complicaciones – Epistaxis – Gingivorragia – Melena – Menorragia – Hematuria – Hemorragia intracraneal
  • 10. Tratamiento – La American Society of Hematology recomienda que los niños sin sangrado o sangrado leve sean manejados con observación. – En pacientes con plaquetas 20000-30000/µL o con sangrado mucocutáneo: Prednisona 4- 8mg/kg/d por 7-10 días con disminución gradual posterior o al alcanzar 50000/µL. – Inmunoglobulina intravenosa 1g/kg. Repetir en intervalos de 3 a 4 semanas hasta alcanzar un recuento plaquetario satisfactorio.
  • 11. Esplenectomí a – Debe reservarse para 2 circunstancias: 1. Niños ≥4 años con PTI grave de más de 1 año de duración cuyos síntomas no se controlan fácilmente con el tratamiento. 2. Hemorragia potencialmente mortal que complica una PTI aguda y no se es capaz de revertir el recuento plaquetario con rapidez con el tratamiento.
  • 12. Referencias – Europepmc.org. [citado el 3 de mayo de 2024]. Disponible en: https://europepmc.org/article/NBK/nbk562282#_article-23385_s8_ – Immune thrombocytopenia (ITP) treatment & management [Internet]. Medscape.com. 2023 [citado el 3 de mayo de 2024]. Disponible en: https://emedicine.medscape.com/article/202158-treatment?form=fpf – Kliegman RM, Geme JW III, Blum N, Shah SS, Tasker RC, editores. Nelson. Tratado de Pediatría. 21a ed. Elsevier; 2020.

Notas del editor

  1. Antiglucoproteina= antiGP