PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIPPATICA

1. Púrpura
Trombocitopénica
Inmune
INT. NAVARRO ALVARADO RENZO

2. Púrpura Trombocitopénica Inmune
Enfermedad autoinmune adquirida, de
curso clínico variable, producida por
una destrucción acelerada y una
producción inadecuada de plaquetas
mediada por autoanticuerpos y
linfocitos T.
Causa más frecuente de
trombocitopenia de presentación aguda
en un niño sano.
+ Trombocitopenia inmune:
Recuento de plaquetas
< 100.000/μl.
PTI primaria. Debe cumplir los requisitos
siguientes: s/Esplenomegalia
- Trombocitopenia.
- Ausencia de enfermedad
infecciosa aguda
concomitante.
- Ausencia de patología sistémica
de base.
- Megacariocitos normales o
aumentados en la médula ósea.
PTI secundaria: C/Esplenomegalia. Asociada a alguna patología
infecciosa o sistémica de base, como sucede en las
enfermedades autoinmunes, neoplasias o cuando es inducida
por medicamentos o tóxicos.

3. + PTI de reciente diagnóstico:
Menos de 3 meses de
evolución.
+ PTI persistente: Duración entre
los 3 y 12 meses desde el
diagnóstico, incluye a:
- Pacientes que no alcanzan la
remisión completa de forma
espontánea.
- Pacientes que no mantienen la
remisión completa después de
suspender el tratamiento
instaurado.
+ PTI crónica: Más de 12 meses
de evolución.
Clasificación

4. Fisiopatología.
Glicoproteínas IIB/ IIIA
Glicoproteína Ib

5. Manifestaciones clínicas:
Los signos clínicos son:
- Púrpura generalizada, espontánea
- Ante traumatismos mínimos, manifestaciones hemorrágicas: epistaxis, hemorragia
gastrointestinal, hematuria o menorragia.
- No hay una correlación entre sangrado y número de plaquetas, pero son más frecuentes
por debajo de 10.000/µl.
La mayor incidencia de
PTI en el niño se
registra entre los 2 y los
8 años de edad.
- En aproximadamente un 60% de los casos, hay una historia previa de una infección viral
ocurrida 1 a 4 semanas antes del comienzo de la trombocitopenia.

6. La presentación clásica:
● Aparición brusca de petequias generalizadas y púrpura en un niño de 1 a 4 años previamente
sano.
● Solo el 3% de los niños tienen hemorragias significativas y graves (concentración de
hemoglobina <10 g/L.
● La hemorragia intracraneal es infrecuente afectando aproximadamente 0,1-0,5% de los casos.
● Factores de riesgo de hemorragia intracraneal en niños con severa trombocitopenia incluyen
trauma craneal y uso concomitante de medicación que afecte a la función plaquetaria.
● Requiere cuidado entre la asociación de niños con PTI y coexistencia de vasculitis o
coagulopatías, así como casos PTI asociados a varicela
Manifestaciones clínicas

7. Historia clínica:
Se debe preguntar por:
• Antecedentes recientes (<6 semanas) de infección vírica o contacto con varicela.
• Antecedentes de infecciones graves o recurrentes.
• Síntomas de enfermedad sistémica de base o enfermedad autoinmune.
• Vacunación con virus vivos semanas previas.
• Exposición reciente a fármacos/tóxicos que puedan producir trombocitopenia (heparina,
quinina/quinidina, sulfonamidas) o ingesta de aspirina que incremente las manifestaciones hemorrágicas.
• Antecedentes personales o familiares de alteraciones de la coagulación.
• Factores de riesgo de VIH.

8. Datos de Historia clínica:
En un 20-30% de los pacientes con trombocitopenia inmune, la causa puede ser
secundaria a una infección (VIH, CMV, VHC o VEB),drogas, otra enfermedad autoinmune
(lupus eritematoso diseminado) o en asociación con una enfermedad maligna (linfoma,
leucemia)

9. 1. La exploración física suele ser normal, salvo las petequias y la púrpura.
1. Si la hemorragia afecta otros órganos, la exploración mostrará la alteración
específica de los órganos o sistemas afectados.
1. Se deben evaluar las características de la hemorragia, si es cutánea, si afecta a
mucosas, su gravedad, extensión y tiempo de evolución.
1. Generalmente, no asocia hepatoesplenomegalia ni adenopatías. La presencia de
estos hallazgos sugieren otros diagnósticos, como leucemia o cáncer linfático.
1. Se debe descartar la existencia de signos dismórficos que sugieran
trombocitopenias congénitas incluyendo anomalías óseas e hipoacusias.
Exploración física:

10. DIAGNÓSTICO
La PTI es en gran medida un diagnóstico
clínico que se realiza en pacientes de
buen aspecto con hemorragia
mucocutánea sin otros signos o síntomas
sistémicos y con confirmación de
laboratorio de trombocitopenia aislada.
La PTI es un diagnóstico de exclusión, por
lo que se deben descartar otras causas
de trombocitopenia.

11. DIAGNÓSTICO
Para los niños con una presentación típica de PTI (aparición repentina de una erupción petequial o hematomas en un
niño que por lo demás parece estar bien), se puede establecer un diagnóstico presuntivo de PTI basado en todos los
siguientes criterios
Recuento de plaquetas
<100.000/microL.
Hemograma completo (CBC) normal
con recuento diferencial de
leucocitos, hemoglobina y recuento
de reticulocitos normales.
Sin anomalías en el frotis de sangre
periférica. En particular, no debe
haber evidencia de hemólisis o blastos
No hay hallazgos en la historia y
el examen físico que sugieran
otra causa de trombocitopenia.

12. DIAGNÓSTICO
Para los niños con una presentación típica de PTI (aparición repentina de una erupción petequial o hematomas en un niño que
por lo demás parece estar bien), se puede establecer un diagnóstico presuntivo de PTI basado en todos los siguientes criterios
● Síntomas sistémicos (p. ej., fiebre, anorexia, dolor óseo o
articular, dolores de cabeza o pérdida de peso
● Antecedentes de enfermedad sistémica clínicamente
significativa
● Agrandamiento de los ganglios linfáticos, el hígado o el
bazo
● Pulgares o antebrazos anormales y/o lesiones cutáneas
hiperpigmentadas o hipopigmentadas (sugestivas de
anemia de Fanconi)
● Antecedentes prolongados de trombocitopenia o
sangrado atípico
● Antecedentes familiares de trombocitopenia o sangrado
de etiología desconocida

13. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
El diagnóstico de ITP generalmente es sencillo en niños
de aspecto saludable con una presentación típica (es
decir, aparición repentina de una erupción petequial o
hematomas con trombocitopenia aislada en la
evaluación de laboratorio). Sin embargo, en algunos
casos, deben excluirse:

14. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
LEUCEMIA
La mayoría de las leucemias infantiles se deben a la leucemia linfoblástica aguda (LLA). Los niños
con ALL suelen tener otros hallazgos clínicos y de laboratorio que distinguen a la ALL de la PTI.
Estos incluyen síntomas sistémicos (p. ej., fiebre, dolor óseo y articular, o pérdida de peso),
hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, leucocitosis y anemia significativa (hemoglobina <10
g/dL). La trombocitopenia en la PTI suele ser más grave que en la LLA. El examen del frotis de
sangre periférica puede mostrar células blásticas en el frotis de sangre periférica, pero puede ser
difícil distinguirlas de los linfocitos atípicos que pueden estar presentes en un caso postviral de ITP.
INFECCIÓN ACTIVA
Las infecciones virales en curso, como la mononucleosis infecciosa (virus de Epstein-Barr), el
citomegalovirus, la hepatitis C y el VIH-1, pueden causar trombocitopenia. Estos trastornos
pueden diferenciarse de la PTI por la presencia de signos y síntomas sistémicos y mediante
la realización de pruebas virales específicas
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Una AIHA que ocurre en combinación con trombocitopenia se conoce como síndrome de
Evans. sugieren un procesoLa anemia, la ictericia, el recuento elevado de reticulocitos y los
esferocitos y la policromasia en el frotis periférico hemolítico. El diagnóstico de AIHA se
establece mediante una prueba de antiglobulina directa positiva (anteriormente llamada
prueba de Coombs).

15. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
El SUH se caracteriza por anemia hemolítica, trombocitopenia y lesión renal aguda. Los pacientes
pueden tener antecedentes de síntomas gastrointestinales (GI) (diarrea con sangre, dolor abdominal y
vómitos) que ocurren aproximadamente una semana antes de la presentación del SHU con resolución
transitoria. HUS se distingue de ITP sobre la base de la historia clínica, la presencia de anemia hemolítica
microangiopática (con eritrocitos [esquistocitos] fragmentados en el frotis periférico
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA
La PTT se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática grave (con esquistocitos en el frotis
periférico)., trombocitopenia y anomalías neurológicas (confusión, somnolencia, dolor de cabeza). La
insuficiencia renal también puede estar presente, a menudo con sangre macroscópica o microscópica
en la orina y típicamente una lactato deshidrogenasa muy alta. Una enfermedad sistémica más grave
sugiere que la PTI no es el diagnóstico.
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
Se caracteriza por trombocitopenia y un cuadro clínico de hemorragia y trombosis con daño de
órgano terminal en el contexto de una afección subyacente, como sepsis, traumatismo o
malignidad. El diagnóstico de DIC se sugiere por estudios de coagulación anormales (tiempo de
protrombina y tiempo de tromboplastina parcial activado), evidencia de aumento de la
generación de trombina (es decir, bajo fibrinógeno), aumento de la fibrinólisis (por ejemplo,
dímero D elevado) y la presencia de cambios microangiopáticos en el frotis de sangre periférica
(p. ej., esquistocito

16. VALORACIÓN DE CLÍNICA DE LA GRAVEDAD
Los signos y síntomas de sangrado en niños con PTI pueden variar desde ninguno o mínimos (p. ej., varios grupos
pequeños de petequias o pequeños hematomas) hasta graves y potencialmente mortales (p. ej., hemorragia
intracraneal [HIC] o hemorragia genitourinaria o GI grave).
El puntaje de sangrado de
Buchanan y Adix se usa
comúnmente para caracterizar
objetivamente los síntomas de
sangrado en pacientes con PTI
La mayoría de los pacientes que
acuden para atención médica
tienen signos de sangrado cutáneo
(p. ej., petequias, púrpura y
equimosis); afortunadamente, la
hemorragia grave es muy poco
frecuente.

17. TRATAMIENTO
Niño con diagnóstico reciente

18. TRATAMIENTO
Trombocitopenia inmune de
reciente diagnóstico
Tto en : Px con recuento plaquetario ≤
20 x 109 /l y/o hemorragia activa y/o
factores de riesgo (traumatismo
craneoencefálico, politraumatismo,
uso de antiagregantes en los 7-10 días
previos, coagulopatía asociada,
vasculitis)

19. Tratamiento de la PTI de
reciente diagnóstico

20. Trombocitopenia inmune
persistente
El mantenimiento de recuentos
plaquetarios por encima de 30.000/μl
se ha elegido como factor
determinante en el análisis de la
decisión inicial, considerando esta
cifra segura para desarrollar una vida lo
más cercana a la normalidad

21. TRATAMIENTO

22. TRATAMIENTO

23. Tratamiento de las urgencias
con riesgo vital y de las
situaciones con riesgo especial
En situaciones de riesgo vital
con hemorragias del Sistema
Nervioso Central (SNC) u
otras hemorragias que
comprometan la vida del
paciente, se recomienda
administrar sucesivamente
1. Metilprednisolona i.v., 10
mg/ kg en bolus.
2. Gammaglobulina i.v., 400
mg/kg.
3. Plaquetas, 1 unidad/5-10
kg/6- 8 h.
4. Gammaglobulina i.v., 400
mg/kg.
5. Se valorará, según la
respuesta, si es necesaria la
esplenectomía urgente.
En TCE,politraumatizados y
en cirugía urgente: se
recomienda administrar IgIV
0,8-1 g/kg si el recuento es
inferior a 50.000/μl, y
plaquetas si el recuento es
<10.000/μl.
En casos de cirugía programada, se
debe valorar el riesgo hemorrágico
según la intervención: se aconseja
administrar IgIV 0,8-1 g/kg si las
plaquetas son <50.000/μl
En la esplenectomía programada:
IgIV 0.8-1 g/kg si el recuento es
<20.000/μl y efectuar pinzamiento
precoz de la arteria esplénica.

24. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. James B Bussel, MD. Sarah O'Brien, MD, MSc. Carrie Armsby, MD, MPH. Immune
thrombocytopenia (ITP) in children: Initial management. UptoDate. Jul 14, 2022.
2. Donato H, Bacciedoni V, Cristina Rapetti M, Elena G. Guideline for diagnosis and
treatment of immune thrombocytopenia. Arch Argent Pediatr 2019;117 Supl 6:S243-
S254.
3. A. Fierro Urturi. Púrpuras. Trombocitopenia inmune primaria. Centro de Salud
Pisuerga. Valladolid. Pediatr Integral 2012; XVI(5): 399-412.