1. PERÚ - 2022
INTEGRANTE:
▪ CECIAS LI, Brenda Liliana
GRUPO:
▪ B2P8
UNIVERSIDAD CÉSAR VALLEJO
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA
PEDIATRÍA INTEGRADA
DOCENTE: Dra. MOYA CARRANZA, JULISSA CATHERINE
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA(AUTOINMUNITARIA)
2. DEFINICIÓN
❏ La causa más frecuente de una
trombocitopenia de presentación aguda
en un niño por lo demás normal es la
púrpura trombocitopénica idiopática
(autoinmunitaria)
PTI PRIMARIA
Debe cumplir los cuatro requisitos siguientes:
a. Trombocitopenia (recuento plaquetario
menor de 100 x 109 /l).
b. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante (p. ej., mononucleosis
infecciosa, hepatitis).
c. Ausencia de patología sistémica de base (p.
ej., lupus eritematoso sistémico, síndrome de
inmunodeficiencia adquirida, linfoma).
d. Megacariocitos normales o aumentados en
la médula ósea (*)
Trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 100 x 109 /l) asociada a alguna patología
reconocible (como las indicadas en los puntos B y C). Para definirla, debe asociarse el
nombre de la enfermedad de base al de PTI (p. ej., “PTI secundaria – asociada a lupus”).
PTI SECUNDARIA
3.
4. EPIDEMIOLOGÍA
a. Entre 1 y 4 semanas después de la exposición a una infección viral común, (1 de cada 20.000) desarrolla un
autoanticuerpo dirigido contra la superficie plaquetaria
b. En el 50-65% de los niños con PTI existen antecedentes de enfermedad viral reciente.
c. El pico de edad se produce entre el 1.er y el 4.° año de vida
d. En la infancia, la afectación es igual en ambos sexos.
e. La PTI es más frecuente al final del invierno y la primavera
5. PATOGENIA
a. No se conoce la diana antigénica exacta de la mayoría de estos anticuerpos en la PTI aguda infantil, aunque en
la PTI crónica muchos pacientes presentan anticuerpos contra αIIb-β3 y GPIb.
b. Las plaquetas circulantes recubiertas de este autoanticuerpo son reconocidas por el receptor para Fc de los
macrófagos esplénicos, que las fagocitan y las destruyen.
c. La mayoría de las enfermedades virales comunes se han asociado a PTI, entre ellas la infección por el virus de
Epstein-Barr y el VIH. La PTI asociada al VEB acostumbra a ser de corta duración y sigue la evolución de una
mononucleosis infecciosa. La PTI asociada al VIH suele ser crónica. En algunos casos, la PTI se presenta en niños
que sufren infección por Helicobacter pylori o raramente tras la vacunación
6. CUADRO CLÍNICO
Presentación
clínica clásica
→ Aparición brusca de petequias
generalizadas y púrpura en niños de 1 a 4
años de edad sanos.
→ Hemorragias gingivales y de mucosas,
sobre todo cuando la trombocitopenia es
intensa (recuento plaquetario <10 × 109 /l).
→ Antecedente de infección viral 1-4 semanas
antes de la trombocitopenia
→Hallazgos anormales:
hepatoesplenomegalia, dolor óseo o articular, o
adenopatías importantes, otras citopenias o
malformaciones congénitas, sugiere otros
diagnósticos (leucemia, síndromes).
7. Clasificación
de la
gravedad
1. Asintomática.
2. Síntomas leves: equimosis y
petequias, epistaxis leves ocasionales,
muy poca interferencia con la vida
normal.
3.Síntomas moderados: lesiones
mucocutáneas más graves; epistaxis más
importante y menorragia.
4. Síntomas graves: episodios
hemorrágicos (menorragia, epistaxis,
melenas) que requieren transfusiones u
hospitalización, los síntomas interfieren
seriamente con la calidad de vida.
8. DIAGNÓSTICO
Anamnesis:
La presencia de hallazgos anormales, como
hepatoesplenomegalia, dolor óseo o articular,
o adenopatías importantes, otras citopenias o
malformaciones congénitas, sugiere otros
diagnósticos (leucemia, síndromes). Cuando el
comienzo es insidioso, sobre todo en un
adolescente, adquiere mayor verosimilitud la
posibilidad de una PTI crónica o de lupus
eritematoso sistémico (LES).
11. MANEJO :
Depende de condición clínica y plaquetas:
-Medidas locales para detener el sangrado como taponamiento nasal
y vendajes compresivos
-Educación
-Tratamiento farmacológico
-No antiagregantes plaquetarios (AAS, etc)
-No actividades de riesgo para traumatismos
12. 1. Para pacientes con síntomas mínimos,
leves y moderados:
- educación y el asesoramiento de la familia y el
paciente.
- Por la naturaleza benigna del PTI
- < costoso y < efectos adversos
- Las directrices de la American Society of
Hematology recomiendan la observación en
niños que tienen solo síntomas hemorrágicos
leves, como hematomas o petequias
2. Tratamiento con IGIV o corticoesteroides, en
niños con hemorragia mucocutánea:
- Según afirman las recomendaciones de la American
Society of Hematology: «se debería emplear una dosis
única de IGIV [inmunoglobulinas intravenosas] (0,8-
1 g/kg) o un ciclo corto de corticoesteroides como
tratamiento de primera línea».
- Las IGIV en dosis de 0,8-1 g/kg/día durante 1 o 2 días
inducen una elevación rápida del recuento plaquetario
(en general, >20 × 109 /l) que en el 95% de los
pacientes ocurre en 48 horas.
- Las IGIV parecen inducir su respuesta al disminuir la
fagocitosis mediada por Fc de las plaquetas recubiertas
por anticuerpos.
- El tratamiento con IGIV es caro y hay que dedicar
mucho tiempo a su administración. Además, con mucha
frecuencia, tras las infusiones de IGIV se producen
cefaleas y vómitos que pueden indicar una meningitis
aséptica inducida por las IGIV
3. Tratamiento con corticoesteroides, en
PTI aguda o crónica:
- Parece que las dosis de prednisona de 1-
4 mg/kg/24 h inducen un aumento más rápido
de las plaquetas que en los pacientes con PTI
no tratados.
- Se suele mantener este tratamiento con
corticoesteroides durante un ciclo corto hasta
que se consiga un recuento de plaquetas
superior a 20 × 109 /l para evitar los efectos
secundarios a largo plazo de estos fármacos,
sobre todo retraso del crecimiento, diabetes
mellitus y osteoporosis.
13. ❏ Todos estos medicamentos pueden usarse para tratar las exacerbaciones de la PTI, que habitualmente
aparecen varias semanas después del ciclo inicial de tratamiento
❏ HIC : transfusión de plaquetas, las IGIV, los corticoesteroides a dosis elevadas y la evaluación precoz
por parte de los servicios de cirugía general y neurocirugía
❏ hemorragias importantes (menos del 5% de los niños con PTI), que deben ser tratados.
❏ la hemorragia mucosa es la que tiene más capacidad de predecir una hemorragia grave.
❏ la esplenectomía debe reservarse para 2 circunstancias:
1) los niños mayores (≥4 años) con PTI grave de más de 1 año de duración (PTI crónica) cuyos síntomas no
pueden controlarse fácilmente con el tratamiento
2) los casos en que una hemorragia potencialmente mortal (HIC) complica una PTI aguda y no es posible
corregir con rapidez el recuento plaquetario con transfusiones de plaquetas, IGIV y corticoesteroides.
La esplenectomía conlleva un riesgo de por vida de infecciones fulminantes causadas por microorganismos
encapsulados, aumento del riesgo de trombosis y la posibilidad de desarrollar una hipertensión pulmonar
en la vida adulta.
Como alternativa a la esplenectomía se ha empleado rituximab como indicación no incluida en la ficha
técnica para el tratamiento de la PTI crónica en niños. En el 30-40% de estos este fármaco ha inducido una
remisión parcial o completa. También se han utilizado agonistas del receptor de la trombopoyetina para
aumentar el recuento plaquetario y están aprobados en pediatría.
14. EVOLUCIÓN
❏ Las hemorragias graves son raras
❏ el 20% de los niños que presentan una PTI aguda evoluciona hacia
una PTI crónica.
❏ 70-80% de los niños con PTI aguda, el trastorno remite de manera
espontánea en los 6 meses siguientes.
❏ No parece que el tratamiento modifique la evolución natural de la
enfermedad.
❏ Menos del 1% de los pacientes desarrolla hemorragia intracraneal
(HIC).
❏ El resultado/pronóstico puede relacionarse más con la edad; es
más probable que la PTI en los niños pequeños se resuelva
mientras que el 50% de los casos de PTI en los adolescentes se
cronifica.